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nervioso1
Neurooncologa
Neurooncologa
Primarios
Adultos
Benignos
Secundarios
Nios
Malignos
Astrocitoma
Glioblastoma*
multiforme
Metstasis
MC**: 50%
Craneofaringio
ma
Ependimoma
Oligodendroglio
ma
Astrocitoma
piloctico***
Meningioma*
**
Meduloblasto
ma
**maligno MC
Schwannoma
Glioma del
tallo
Adenoma
hipofisiario
Origen celular
gliales=
gliomas
astrocitos
oligodendrocito
s
no gliales
Vainas de NP
aracnoides
linfoide
neuroecodrmi
co
hipfisis
astrocitoma
oligodentrocito
ma
Neurofibroma
cel de Schwann
linfoma
cerebral
primitivo
meningioma
Infiltrativa
Bajo nivel proliferativo
Reinciden
Pueden progresar a malignidad
II
Astrocitoma piloctico
A. subependimario de cl gigantes
Subependimoma
Ependimoma mixopapilar
Papiloma de plexos coroides
Glioma angiocntrico
Gliocitoma
Ganglioglioma
Astrocitoma y ganglioglioma desmoplsico
infantil
Paraganglioma de mdula espinal
Tumor glioneural papilar
Tumor glioneural formador de roseta del 4to
ventrculo
Pineocitoma
Schwannoma
Neurofibroma
Meningioma benigno
adenoma
hipofisiario
Neurooncologa
Bajo grado
I
Bajo potencial proliferativo
Reseccin qx
meduloblastom
a
Astrocitoma pilomicoide
Astrocitoma difuso
Xantoastrocitoma pleomrfico
Oligodendroglioma
Ependimoma
Tumor papilar de la regin pineal
Alto grado
III
Evidencia histopatolgica de malignidad
Malignas
QT con o sin adyuvante
Mitosis
Necrosis
Astrocitoma anaplsico
Oligodendroglioma anaplsico
Ependimoma anaplsico
Carcinoma de plexos coroideos
Ganglioma anaplsico
Tumor del parnquima pineal de diferenciacin
intermedia
Tumor papilar de la regin pineal
Meningioma maligno
IV
Fisiopatologa
Activacin de oncogenes
Del de genes supresores
Clnica
Sx neurolgicos paraneoplsicos
Encefalomielitis
Encefalitis lmbica
Degeneracin cerebelosa
Sx opsoclonus-mioclonus
Neuropata sensorial
Seudoobstruccin intestinal crnica
Sx miastnico de Eaton Lambert: debilidad, disminucin o ausencia de
reflejos, manifestaciones autonmicas
*Ab vs: canales de calcio dependientes de voltaje tipo P/Q bloquean
liberacin presinptica de Ach
Dermatomiositis
Dx y Dx diferencial
Primarios: nico, sin antecedentes de
neoplasia extracraneal
MRI: T1, T1 con gad, (gris vs blanco)
Tx
QX
RT
QT
Especfico
Sintomtico
Complicaciones
Infecciones
Vasculares
Metablicas
Iatrognicas
Pronstico
Depende de edad,
resecabilidad,
Marcadores
Grad
o
I
II
III
Caractersticas
Tumor
Astrocitoma piloctico
Glioma anaplsico
Astrocitoma/
oligodendrocitoma
=oligodendroglioma
Asintomtico
Leve, capaz de realizar act normales
Requiere algo de esfuerzo
Cuida de si mismo, no hace act nl
Ayuda ocasional
Atencin mdica y mucha ayuda para
autocuidado
Incapacitado, cuidados especiales
Severo, hospitalizacin indicada
aumentada
QT con o sin adyuvante
Citologa maligna
Mitosis activa
Necrosis
Evolucin rpida/ fatal
Neurooncologa
Glioblastoma multiforme
Neoplasias embrionarias
Sarcomas
Subgrupos
-Fibrilar
-Gemistoctico
-Protoplsmico
Fisiopatologa
Astrocitos neoplsicos fibrilares
Gemistoctos bien diferenciados
matriz pobremente
estructurada/microqustica
Neurooncologa
Dx y Dx diferencial
*Alto grado de diferenciacin celular
*Borramiento de bordes anatmicos= infiltrativo
*Crecimiento y distorsin de estructuras involucradas
TAC:
Fases tempranas: calcificaciones, cambios qusticos, pobre
contraste
**masa hipodensa, poco definida, no capta contraste
MRI:
Clnica
Crisis epilpticas
Retrospectivo:
-Lenguaje
-Sensibilidad
-Visin
-Motora
Frontales: alteracin de personalidad o conducta
Temporalidad variable
*T1 hipodensa
*T2 hiperdensa
Complicaciones
Progresin maligna a
*astrocitoma anaplsico (GIII)
*glioblastoma (IV)
Tx
Qx: reseccin
Pronstico
Crecimiento lento
Supervivencia media tras qx= 6-8 aos
Relacionado/depende con progresin a glioblastoma: a 4-5 aos
Favorable en px jvenes, epilepsia (nico sntoma), linfocitos perivasculares,
microquistes
Pobre si es voluminoso, dficit neurolgico, HIC, Ki67 >5%, astrocitoma difuso GII
Oligodendroglioma (Oligodendrocitos)
Definicin
Glioma difuso e infiltrante
Epidemiologa
0.35/100,000
2.5% de tumores primarios
5-6% de gliomas
adultos 40-45 aos
2% en <14 aos = raros
Etiologa
Oligodendrogla
Del 1p y 19q
Factores de Riesgo
Radiaciones previas
Relacin a virus: SV40, BK, JC
Dx topogrfico
Dx y Dx diferencial
TAC: masa hipodensa/isodensa
Bien delimitada
Localizada en corteza y sustancia blanca subcortical
MRI: bien delimitada, escaso edema perilesional
T1: hipotensa
T2: hipertensa
Otros: apariencia heterognea, degeneracin qustica, hemorragias chicken wire capillary pattern
Histopatologa
Gris-rosado
Degeneracin mucosa aspecto gelatinoso
Glioma infiltrante
Celularidad moderada: cel monomrficas, ncleos redondos uniformes, halos perinucleares: en panal de abeja
Mitosis ocasional= GII
Clnica
2/3 crisis epilptica
cefalea
signos HIC
dficit neurolgico focal
cambio cognitivo y mental
Pronstico
Malo: captacin de contraste en Dx imagen
Neurooncologa
Dx y Dx diferencial
Imagen: rasgos de astrocitoma difuso y
oligodendroglioma
MRI con contraste ***GS
Neurooncologa
Tx
Qx
*Reseccin completa= ausencia
de hipertensa en T2
RT= ***GS
QT:
Temozolomida (TMZ)
buena respuesta en del 1p19q
PCV
Histopatologa
Celularidad moderada
Muy poca mitosis
Microcalcificaciones
Degeneracin microqustica
Ausencia de necrosis y proliferacin
microvascular
Bifsico/Compacto: reas de diferenciacin
oligodendroglial y astroctica
Entremezclado/difuso:
Pronstico
Bueno: jvenes, reseccin qx total,
radiacin postqx, del 1p19q
Clnica
HIC: cefalea, nauseas, vmitos, papiledema
Cefalea de predominio matutino
Dficit hemicorporal motor/sensitivo progresivo
Crisis convulsivas
Sx confusional
Etiologa
Oligodendroglioma anaplsico: del 1p19q
Mutacin en isotrato-deshidrogenasa tipo 1 y 2 (60%)
Factores de Riesgo
5% AHF
NF1 y 2
Sx Li-Fraumeni
Sx Turcot
Topogrfico
Hemisferios cerebrales
Sustancia blanca
Alrededor de curva correspondiente al desarrollo embrionario
Dx y Dx diferencial
Imagen: en sustancia blanca
Mal delimitadas
Reforzamiento hetergeneo moderado o intenso con contraste
Edema perilesional
MRI: T2 y FLAIR: infiltracin
Espectroscopa:
Aumento de pico: Cho, Cr
Depresin: NAA
Lactato elevado
Tx
Qx RT&QT (TMZ: buena respuesta con metilacin en MGMT)
Paliativo:
Antiepilpticos
Esteroide (>8 sem):+ Ca+ vit D+ K+ protector gstrico +
TMP/SMX
Heparina BPM
Pronstico
Evolucin rpida: 2-3 meses
Supervivencia 2-5 aos
Neurooncologa
Clnica
HIC: cefalea, nauseas, vmitos, papiledema
Cefalea de predominio matutino
Dficit hemicorporal motor/sensitivo progresivo
Crisis convulsivas
Sx confusional
Dx y Dx diferencial
Lesiones: profundas, voluminosas e infiltrantes
Imagen:
Igual que GIII + reas de NECROSIS
Invasin de cuerpo calloso atraviesan lnea media = alas de mariposa
Etiologa
LOH del 10q
Del fosfatasa y tensina en C10= PTEN
Del p17
Aumento receptor EGF
Factores de Riesgo
5% AHF
NF1 y 2
Sx Li-Fraumeni
Sx Turcot
Secundario: p53, PDGF, p16, Rb, LOH C10
Topogrfico
Hemisferios cerebrales
Puede cruzar cuerpo calloso= mariposa glioma
Sustancia blanca
Alrededor de curva correspondiente al desarrollo embrionario
Espectroscopa:
Aumento de pico: Cho, Cr
Depresin: NAA
Lactato elevado
Bx:
Indistinguible
Astrocitos tien GFAP
Dx y Dx diferencial
TAC:
Clnica
Clnica depende de localizacin
Cefalea
CC
Personalidad
Dficit focal (motor: paresia de
extremidades)
Pueden ser asintomticos
Tx
Qx/ radio qx
RT (<35mm de eje mayor)
QT
Pronstico
ndice de agresividad: recidiva id por PET
Neurooncologa
MRI:
T1: isointenso/hipointenso
T2: variable: hipointenso ligera hiperintensidad
Contraste: realce rpido e intenso
Maligna: variedad atpica, necrosis, hemorragias, quistes, lmites menos definidos, >50% cola
dural
PET con 18F-fluorodexoxiglucosa
Histologa:
Spindle cells concentrally arranged in Whorled pattern
Psamoma bodies
Mltiples
Ependimoma
Definicin
Tumor de mdula espinal derivado de cel ependimales de
crecimiento lento
Epidemiologa
43 +/- 15 aos
tumor MC de mdula
Etiologa
Cel ependimarias
Canal ependimario/ paredes ventriculares
Factores de Riesgo
Neurofibromatosis tipo 2
Topogrfico
Intramedular: Localizacin central de mdula cervical
Mixopapilar: cauda equina
Tapizan conducto de epndimo
Nios: IV ventrculo
Adultos: mdula espinal
Clnica
Inespecficos
Sensitivos
Crecimiento lento
Infratentorial:
Vmitos
NC VII, VIII
HTendocraneal por
hidrocefalia
Supratentorial:
HT intracraneal
Hemiparesia
Defectos campimetricos
CC
Dx y Dx diferencial
Solitario
Encapsulado
Crecimiento lento
Tx
Qx.: Para supratentoriales
Qx + RT complementaria: para
infratentoriales
Complicaciones
Hemorragias intratumorales
(mixopapilar)
Pronstico
Lesiones infratentoriales
-tienen mayor recurrencia
-peor pronstico
Adenoma de hipfisis
Definicin
Benignas
Origen celular monoclonal
Epidemiologa
15% de lesiones
intracraneales
Prolactinoma MC***
Etiologa
Cel hipofisiarias
Topogrfico
Regin sellar
Clasificacin
Microadenomas <10mm
Macroadenomas >10mm
Clnica
Compresin de quiasma ptico: hemianopsia bitemporal se andan
golpeando
**cefalea
aumento HIC
clnica de acuerdo a clulas
Lacttropo: PRL galactorream infertilidad, amenorrea
<100ng/ml: descarta prolactinoma , realizar MRI
>200ng/ml: sugestivo de macroadenoma
Somatotropo: GH acromegalia y gigantismo
Cortictropo: ACTH Cushing sx
Gonadtropo: FSH/LH: asintomticos
Tirotropo: TSH hipertiroidismo
No funcional= asintomticos
puede llegar a causar hipopituitarismo compresin de hipfisis sana
Meduloblastoma (neuro-ecodrmico)
Dx y Dx diferencial
Panel completo de hormonas
MRI
Tx
Prolactinoma: agonista receptor D2: bromocriptina y
cabergolina
Qx
RT
Pronstico
Secuelas de hiper/hipotiroidismo
Complicaciones
Hipopituitarismo, por compresin o postqx
Diabetes inspida
Inestabilidad hemodinmica
Hemorragia
Topogrfico
Cerebelo
Velo medular
Vermis
4to ventrculo
Neurooncologa
Clnica
Nios: desapercibidocambio en el ciclo sueo-vigilia + irritabilidad ataxia
convulsiva
Escolares y adolescentes: HT endocraneal (cefalea, papiledema, vmitos) +
paresia NC VI + Sx cerebeloso + datos de compresin medular
Complicaciones por masa:
Hidrocefalia por metstasis al canal medular
Conciencia: tronco cerebral
Aumento de amgdalas cerebelosas
Tx
Qx: reseccin de neoplasia y
derivacin de hidrocefalia
RT + Qx, excepto en <4 aos
MRI:
Masa homognea
T1: hipodensa
T2: hiperdensa discreta
Bx: Formacion de
seudorrocetas
Contraste homogneo
LCR
Neuroeje
Craneofaringioma
Epidemiologa
Nios
Tumor benigno selar MC
Etiologa
Restos embrionarios del conducto fraringohipofisiario
Clnica
Cefalea
Disminucin de agudeza visual o campimtrica
Alteraciones endcrinas
Tx
1)Correccin de alteraciones metablicas y hormonales
previo a qx
2)RT
3)Tratamiento hormonal sustitutivo
Dx y Dx diferencial
Colesterol + calcificaciones
TC:
tumor supraselar heterognea
quistes
calcificaciones
MRI: compromiso de estructuras
paraselares
Otros:
Potenciales visuales
Campimetra
Perfin hormonal
Metstasis
Epidemiologa
Tumor cerebral mc
50% de tumores en adulto
Etiologa
Pulmn cel pequeas y no pequeas
Rion
Melanoma
Mama
Prstata
26% localizacin primaria
desconocida
Topografa
80% hemisferios
Fisiopatologa
Origen distal Diseminacin
va hematgena hacia la unin
corticosubcortical
proliferacin vascular
debilita BHE favorece edema
*visualizacin de contraste (en
dx imagen)
Dx y Dx diferencial
Imagen:
*TAC
Hipodensas
Localizacin corticosubcortical
Mltiples
Edema circundante
Efecto de masa
Hemorragia
Clnica
1/3 asintomticos
*MRI
Realce con gadolinio
Anillo
- preferente en fosa posterior
sntomas generalesHICCC,
cefalea, alt del estado de
alerta o cognitivo, nauseas,
vmitos y confusin
sntomas locales: paresia,
dficit sensitivo, crisis
Histopatolgico:
Dx definitivo
Tx
Sintomtico:
Esteroides (dexametasona)***, hiperventilacin, osmoterapia, elevar cabeza 30,
propofol o fenobarbital, hipotermia
FAE:
Parciales: OXC, CBZ, LMT
Generalizadas: VPA, PHT
Definitivo: terapias citorreductoras
RT
Reseccin qx + RCT
Radioqx
QT
SIR: ndice de radiociruga
Depende de:
Edad, KPS, enfermedad sistmica, nmero de lesiones, volumen de la lesin mayor
Supervivencia media de acuerdo al RPA
I: KPS >70, <65 aos, sin enfermedad extracraneal, tumor primario en
Neurooncologa
Manifestaciones
Infecciones: meningitis, encefalitis, abscesos
EVC: coagulopatas, iatrognicas, infecciones, neoplasia subyacente
Coma, encefalopatas, alteraciones de humor y comportamiento, cefaleas, CC, seudodemencia, alteracin visual, ceguera cortical, mielopata, sx
extrapiramidal, sx cerebeloso, sx menngeo, neuropatas
Sx miastnico
Eaton- Lambert
Caractersticas
Curso subagudo
Disminucin de la memoria a corto plazo
Precedida de CC
Otros: depresin y alucinaciones
MRI: alteracin en la seal hipocampal
Bloqueo de la liberacin presinptica de ACh
Debilidad
Menos reflejos
SNA: visin borrosa, boca seca, sabor, ortostatismo, disfuncin erctil
Excluir si hay alteracin oculomotora palpebral aislada
Dx. prueba de estimulacin repetitiva decremento con 2-5Hz, aumento
con 20Hz
Ab asociado
Hu
Ma2: testculo
Tumor asociado
CA pulmonar 50%
Ab vs canales de Ca++
dependientes de voltaje tipo P/Q
(P/Q type VGCCs)
Ca pulmn
Hu
Tumor pulmonar de
clulas pequeas
Stiff person
Encefalomielitis
Degeneracin
cerebelosa
Sx Opsoclonusmioclonus
Neuropata sensorial
Seudoobstruccin
intestinal crnica
Dermatomiositis
Otros apuntes:
RM:
(anillo) metstasis vs. glioblastoma vs. absceso
realce por BHE