Universidad Catlica Tecnolgica del Cibao

UCATECI

Facultad Ciencias de la Salud

Escuela de Bioanlisis

Prevalencia de Anemia Falciforme o Drepanocitica en nios de 6 a 8 aos

que Asistieron a Consulta Peditrica del Hospital Lus Manuel Morillo King
en el Periodo de tiempo Enero-Marzo 2016.

Sustentado por
Mercedes Cruz De Los Santos

2011-1715

Elianna Reynoso

2007-0392

Asesor/a:
Ana Rosario

12 de Abril, 2016
La Vega, Rep. Dom.

Prevalencia de Anemia Falciforme o Drepanocitica en nios de 6 a 8 aos

que Asistieron a Consulta Peditrica del Hospital Lus Manuel Morillo King
en el Periodo de tiempo Enero-Marzo 2016.

ndice de Contenido
Pg.
1

Introduccin..
..
Antecedentes

de

la

investigacin...
Planteamiento del Problema.
Objetivos...

3
5

..
Objetivo General...
Objetivos Especficos.....
Justificacin.......
Operacionalizacin de las Variables..
Marco Terico....
Anemia Hemoltica ..
Hemoglobinopatas..
Anemia Drepanocitica ...

5
5
6
7
8
8
8
9

..
BASES

EL

10

DIAGNOSTICO..
DATOS CLINICOS..
COMPLICACIONES.

10
13

.
Manifestaciones y complicaciones comunes.
DATOS DE LABORATORIO..
ESTUDIOS
COMPLEMENTARIOS..

13
13
13

..
TRATAMIENTO.

14

.
NUEVOS ENFOQUES PARA EL TRATAMIENTO..
PRONOSTICO..
CRITERIOS DE INGRESO MOTIVO DE INGRESO DEL PACIENTE

15
17
17

PARA

CRTICO.
.
MOTIVOS DE INGRESO DEL PACIENTE ESTABLE: ..
Metodologa.....
Poblacin

18
19
19

.
Muestra

19


Determinacin

del

tamao

de

la

19

muestra..
Diseo de la investigacin..
Descriptivo.

19
19

.
Tipo de Diseo....
Tipo
de
Investigacin..

19
19

..
Enfoque de la Investigacin...
Alcance de la Investigacin.
Instrumentos
Utilizados..

19
19
20

..
Recoleccin de los Datos....
Referencias Bibliogrficas..

20
21

Introduccin

La drepanocitosis o anemia falciforme es una enfermedad que hace unos

aos nos pareca rara en nuestro medio; muchos pensamos al estudiarla que
probablemente no la veramos nunca. Sin embargo, el tremendo aumento de la
inmigracin en nuestro pas en la ltima dcada ha hecho que est comenzando a
ser un problema cada vez ms frecuente, con un impacto creciente en la carga
asistencial y sanitaria. Por otro lado, se trata de una enfermedad compleja, que
afecta a mltiples rganos. Incide en un colectivo de personas en su mayora de
un entorno cultural muy diferente al nuestro, por lo que a veces es muy difcil la
comunicacin y la educacin sanitaria; ello puede repercutir negativamente en la
salud de los nios afectados. Por ello, es importante el manejo multidisciplinar
donde cobra gran importancia el papel del pediatra de Atencin Primaria, al que la
familia accede ms fcilmente y que puede coordinar mejor el apoyo familiar en
colaboracin con los trabajadores sociales.
Es fundamental que la informacin que reciba la familia sea la misma,
independientemente de quin la proporcione, porque aumentar la confianza en el
sistema sanitario. Se debe insistir en la necesidad de los controles y la vigilancia
peridicos, educando a la vez a la familia sobre la enfermedad. Esto ha
conseguido, incluso en un medio sanitario deficitario como el africano, mejorar la
salud y la supervivencia. De igual forma, es muy necesaria la coordinacin entre la
Atencin Primaria y la Especializada para poder ofrecer a estos nios, dentro de lo
que se pueda, la mejor calidad de vida posible, sin descuidar la atencin rpida y
eficaz para los problemas de tratamiento urgente.

Antecedentes de la Investigacin
La drepanocitosis es una hemoglobinopata hereditaria cuya incidencia se
aumenta producto la inmigracin. La zona con ms malaria del mundo es el frica
Ecuatorial, en la que el rasgo de la poblacin de clulas falciformes se presenta en
el 10-25% de la poblacin. A partir de frica Occidental el gen se ha extendido
alrededor del Mediterrneo hasta Sicilia y sur de Italia, norte de Grecia, sudeste de
Turqua y porcin occidental de Arabia Saudita, atraviesa el Atlntico hacia
Amrica del Norte y del Sur y el Caribe, y ms recientemente ha pasado a los
pases del norte de Europa (5). Los estudios del ADN que rodea el locus de Bglobina sugieren tres apariciones independientes del gen de clulas falciformes en
frica.
El primer caso de celular falciforme descrito por Erick en 1910, el paciente
un hombre de 20 aos, de raza negra, procedente de las Antillas, presentaba la
mayor parte de los caracteres clsicos, clnicos y hematolgicos de la enfermedad.
Una contribucin muy importante fue la de Pauling, Singer y Wells, quienes en
1949 comprobaron que la anemia de clulas falciformes es una enfermedad
molecular.
Enmel iso una prueba in vitro y demostr que las drepanocitosis se forman
cuando la sangre se sellaba bajo cristal y se dejaba reposar a temperatura
ambiental durante varios das.
Pinto Luis, cullar y colaboradores en el 1991, en un estudio de 51 pacientes
en el hospital de san Vicente de pal, demostr que la anemia de clulas
falciforme es la anemia ms hereditaria en el mundo.

Planteamiento del Problema

La sangre es un tejido conectivo vivo formado por lquidos y slidos, la
parte liquida llamada plasma, contiene, aguas, sales y protenas, ms de la mitad
de la sangre es plasma la parte roja de la sangre contiene glbulos rojos, glbulos
blancos y paquetes. Los glbulos rojos transportan oxigeno desde los pulmones
hasta los tejidos y rganos. Los glbulos blancos combaten las infecciones y
forman parte del sistema inmunolgico que actan como defensa del cuerpo y las
plaquetas ayudan que la sangre se coagule cuando usted se lastima.
La hemoglobina es una heteroproteina de la sangre de masa molecular
64.000 gmo, de color rojo caracterstica, que transporta el oxgeno desde los
rganos respiratorios hasta los tejidos. Entre las

anormalidades

hemoglobina encontraremos: talasemia, hemoglobinopatas c, s-

c y

de la
e y

drepanocitosis.
La anemia de clulas falciforme, drepanocitosis (falcemia) o anemia
drepanocitica, es una patologa que causa que el glbulo rojo se deforme y
adquiera aparecida a una hoz o media luna y esta nueva forma provoca dificultad
para la circulacin de los glbulos rojos, por

ello se obstruyen los vasos

sanguneos y causan sntomas con dolor en la extremidades . Losglbulos rojos

tambin} padecen de una vida ms corta y esto provocara anemia por no ser
reemplazadas a tiempo.
La Falcemia es una anemia hemoltica crnica heredada, con carcter codominante, que an no dispone de una cura definitiva, sin embargo, se puede
aprender a vivir con ella, atacando los tres problemas principales que produce:
anemia, infecciones y crisis agudas de dolor.
La

incidencia

en

la

poblacin

dominicana

de

portadores

sanos

(heterocigotos A/S) se calcula en un 8 a 10%, mientras que los falcmicos que

sufren la enfermedad (homocigotos S/S) son unos 5,000 casos nuevos cada ao.
La hemoglobina S es una variante de la hemoglobina resultado de una
alteracin de la estructura de la globina beta. Es la variante de la hemoglobina
ms comn clnicamente y la ms estudiada. La hemoglobina

La alteracin en la hemoglobina S es debido a la alteracin del gen que

codifica la cadena B de la poli peptdicas que forman la (hemoglobina A), pero
existe una alteracin en las cadenas beta. Estas tienen un aminocido acido
glutmico que es sustituido por valina en la posicin 6 de la cadena poli peptdica
de globina beta, que conduce a la produccin de una hemoglobina funcionalmente
defectuosa, la hemoglobina S. Elcido glutmico tiene carga negativa y la valina
es hidrfoba, de manera que forma interacciones hidrofobias con alamina,
fenilalanina y leucina, lo que promueve polmeros cruzados que deforman el
glbulo rojo. El intercambio es consecuencia de una mutacin puntual en la
mencionada posicin 6. El gen de la cadena b est localizado en el cromosoma
11.
Preguntas de investigacin:

Cul es la prevalencia de la anemia drepanocitica segn la edad?

Cul es prevalencia de anemia drepanocitica en las consultas peditricas en

el hospital Luis Manuel Morillo King en el periodo enero-marzo 2016?

Qu relacin tiene las hemoglobinas con la anemia drepanocitica?

Objetivos
Objetivo General
Determinar la prevalencia de anemia falciforme o drepanocitica en nios 6-8
aos en el periodo de tiempo enero-marzo 2016 en las consultas peditricas en el
hospital Luis Manuel Morillo King.
Objetivos Especficos
1. Realizar la determinacin de la prueba de anemia falciforme.
2. Realizar el mtodo analtico en estos nios.
3. Determinar en qu edad hubo ms casos de anemias depranocitica en los
nios.

Justificacin
El porqu de trabajo radica en un aspecto muy importante como es, el
diagnstico temprano del padecimiento; actualmente no se conoce un tratamiento
factible que permita la curacin de la anemia de clulas falciformes en la mayora
de pacientes, pero si hay algo certero, la expectativa de vida est en relacin con
el diagnostico precoz, cuidados generales y el oportuno y eficiente tratamiento de
las complicaciones. Considerando la magnitud del problema en otras regiones, se
puede decir que se beneficiaran aproximadamente 20 de cada 100 nios, que sin
el tratamiento difcilmente alcanzaran la edad adulta.
Con los pacientes de sexo femenino hay un aspecto muy particular, pues
las que llegan a la edad adulta deben retomar cuidado especiales entorno al
embarazo, ya que, se ha evidenciado que en el embarazo provoca grave riesgo
materno y fetal por lo que debe prevenirse o tener control prenatal estricto. Pues
con ello se pueden disminuir las complicaciones.
El diagnostico en la infancia permitirn que los nios reciban el cuidado adecuado,
por ejemplo evitar el frio y la actividad fsica exhaustiva que puede desencadenar
crisis de la enfermedad. El determinar la prevalencia de clulas falciforme en
nios, no solo permitir conocer la magnitud del problema, sino que, adems
permitir mejorar las expectativas de vida de los pacientes a corto, mediano y
largo plazo.

Operacionalizacin de las Variables

Variable

Edad

Definicin de la variable
Es

el

nmero

trascurrido

de
partir

indicadores
Numero
de
ao

aos cumplido
del

nacimiento.
Es una patologa que causa Problemas genticos
que el glbulo rojo adquiera
Anemia drepanocitica

forma de hoz y esta nueva

forma

provoca

dificultad

para la circulacin de los

G.R.
Son alteraciones cualitativa Drepanocitosis
Hemoglobinopatia

y cuantitativa de la globina, Talasemias

secundaria o mutacin.

Hemoglobinopata c
Hemoglobinopata c-s

Marco Terico
Anemia Hemoltica
Los eritrocitos tienen una vida media aproximadamente de 120 das. En los
padecimientos hemolticos esta se reduce considerablemente. Como respuesta la
medula sea aumente su actividad y la cifra de reticulocitos rebasa el 2%, cuando
la medula sea no puede compensar este dficit, se desarrolla la anemia. En
algunos sujetos la insuficiencia de la medula sea puede agregarse al trastorno
hemoltico, dando lugar entonces a una exageracin de la anemia, lo que se
conoce como, crisis hipo plstica.
Las anemias hemolticas tienen dos
Grandes subdivisiones, que se clasifican dependiendo de donde se
encuentre el defecto y pueden ser: intracelular y extracartular.
Para nuestro estudio nos referimos a las anemias hemolticas con defecto
intracorpuscular, especficamente a las hemoglobinopatas.
Hemoglobinopatas
Los procesos patolgicos provocados por alteracin de los genes de la
globina constituyen un variado grupo de enfermedades hemolticas. Se heredan
en forma mendeliana y mientras un solo factor en estado heterocigoto puede
provocar mnima invalides o no causarla el estado homocigoto o de doble
heterocigoto, est asociado con la morbilidad considerable.
Estructuralmente las molculas de hemoglobina normal son tetrmeros
formados por dos pares de subunidades de globina-heme, que son alfa y beta. Los
genes de cada alfa son codificados por el cromosoma 16 mientras que los de la
cadena beta estn situados en el cromosoma 11.
Las alteraciones de la hemoglobina que producen patologa se dividen en
tres grandes grupos:
Anomalas estructurales o hemoglobinopatas que se deben a cambios en
la secuencia de aminocidos de las cadenas de la globina. En la mayora de los

casos hay un solo aminocidos sustituidos. Como por ejemplo en la hemoglobina

s o anemia de clulas falciforme.
Las talasemias que se expresan como defecto cuantitativo en los que
puede existir disminucin, o en casos graves, ausencia completa de una o ms
cadenas de globina.
Los sntomas de persistencias hereditarias de la hemoglobina fetal(PHHF).
Que se caracteriza por las cifras elevadas de HBF mantenidas durante toda la vida
adulta.
Anemia Drepanocitica
La enfermedad de clulas falciformes es una afeccin hereditaria que es
frecuente en poblaciones de origen africano aunque no se limita a ellas. Es el
resultado de una anormalidad en la cadena beta de la hemoglobina adulta (HbA).
El aminocido valina reemplaza al cido glutmico que normalmente se
encuentra en la posicin 6 a partir del aminocido terminal. Esta sustitucin
modifica la carga elctrica de la hemoglobina falciforme (HbS) y causa la
diferencia electrofortica que se utiliza para detectarla. Este cambio tambin
conduce a una polimerizacin molecular con la desoxigenacin, que hace que el
glbulo rojo se deforme y adquiera una disposicin falciforme. Dado que la sntesis
de la cadena beta es detectable en una fase inicial de la vida fetal, esta afeccin
puede ser diagnosticada a las 10-12 semanas de embarazo. Las concentraciones
altas de cadena beta, y por tanto de HbS, no se producen hasta los 3-6 meses de
vida post natal, y por tanto los sntomas de la enfermedad son raros antes de los 3
meses.
El fenmeno de la falciformacin es reversible, entre el 5 y el 50% de
eritrocitos falciformes no pueden recuperar su forma original, por lo que son
eliminados de la circulacin por el sistema mononuclear fagoctico.
En general la enfermedad de clulas falciforme ocurre en cerca de uno de
cada 400 lactantes afro estadounidenses. De estos 8% son portadores
heterocigotos del gen falciforme y se dice que tienen el rasgo de clulas
falciformes.

Las manifestaciones clnicas variables de las hemoglobinopatas falciformes

pueden todas relacionarse de manera directa e indirecta con propensin de la
hemoglobina S desoxigenada a polimerizar. La polimerizacin de la hemoglobina
falciforme distorsiona la morfologa del eritrocito, disminuye la deformidad
eritroctica, causa una reduccin de grado que se manifiesto en el periodo de vida
del eritrocito, aumentando la viscosidad de la sangre y predispone a episodios de
oclusin vascular. Estos procesos pueden ser desencadenados por infecciones,
fiebre, deshitracin, intensa fatiga fsica, traumas, anestsicos, diurticos o sea
todas las condiciones que directa e indirectamente pueden causar una disminuida
disponibilidad de oxgeno.
BASES PARA EL DIAGNOSTICO
Ascendencia africana, mediterrnea, del medio oriente o hind.
Anemia, recuento elevado de reticulocitos, ictericia.
Episodios recurrentes de dolor muscular, esqueltico o abdominal.
Electroforesis de Hb con hemoglobinas S y F, hemoglobinas S y C, o
hemoglobinas S, F y A con S mayor que A.
Esplenomegalia durante la infancia temprana con desaparicin ulterior.
Riesgo alto de infeccin agobiante.
DATOS CLINICOS
Existen dos formas clnicas de hemoglobinas S: homocigota (HbSS) en la
que los pacientes sufren anemia falciforme (anemia hemoltica y crisis
vasoclusivas) y la heterogocigota (HbAS) generalmente asintomtico y del que se
cree existen en el mundo ms de 30 millones de individuos afectados.
Los sntomas y signos de la enfermedad de clulas falciformes se
relacionan con la anemia hemoltica y con la isquemia tisular causada por oclusin
vascular. Los nios son normales al nacer y la iniciacin de los sntomas no es
comn antes de 3 a 4 meses de edad, ya que las concentraciones elevadas de
hemoglobina fetal inhiben la formacin falciforme.

La anemia drepanoctica presenta un curso crnico caracterizado por

palidez muco- cutneo por la anemia, crisis vasoclusivas intermitentes y lesiones
diversa a muchos rganos.
Las manifestaciones clnicas varan de sujeto a sujeto y en general tienden
a mejorar con la edad. La consecuencia inmediata de la crisis vasoclusiva es el
dolor, que pueden ser leves, moderadas, o severos y pueden durar varios das en
los cuales es necesario la atencin intra hospitalaria del paciente. En el lactante la
enfermedad se manifiesta en el 30% de los casos con alteraciones en las manos y
los pies, que aparecen inflamados, calientes y dolorosos. Las crisis dolorosas
como el sndrome mano-pie pueden ser una las primeras manifestaciones de los
fenmenos vaso o bilateral.
Las crisis de dolor abdominal se inician sbitamente, pueden durar cuatro a
cinco das y en ocasiones mayor tiempo; se acompaan de signos de irritacin
peritoneal, que constituyen otra de las manifestaciones de los fenmenos vasos
oclusivos y se relacionan con pequeos infartos del mesenterio y de las vsceras
abdominales. Es frecuente la hepatomegalia y puede haber litiasis en pacientes
con enfermedad hemoltica crnica; pueden presentar ictericia grave o casos de
hepatitis viral.
Ms del 30% de los pacientes experimentan la llamada crisis de secuestro
esplnico, que ocurre casi exclusivamente en lactantes y nios pequeos que
tienen esplenomegalia, donde el bazo se dilata y atrapa gran cantidad de glbulos
rojos provocando grave anemia y colapso circulatorio, el nio se presenta febril,
plido, con afectacin importante del estado general, con el abdomen globoso y
doloroso. En estos casos el paciente debe ser internado inmediatamente para un
urgente y adecuado manejo.
La lesin crnica de los vasos renales se manifiesta con hematuria,
hipostenia y en algunos casos, sndrome nefrtico.
El sndrome torxico agudo es una complicacin que se caracteriza por
dolor torxico de tipo pleural, fiebre, estertores en campos pulmonares y la
demostracin deinfiltrado radiogrficos. A menudo es un hecho de resolucin

espontnea similar a las crisis vasooclusivo, pero la lesin pulmonar puede ser
muy extensa y poner en peligro la vida de los pacientes.
Los fenmenos trombticos de los vasos cerebrales pueden producir
lesiones graves del

sistema nervioso central; coexistir con

hemorragia

subaracnoidea, y son de las complicaciones de pronsticoms desfavorable. Las

trombosis de los vasos cerebrales afectan a los nios de 2 a 15 aos con un
promedio de edad de 6 a 7 aos. A veces hay hemiparesias, afasias,
convulsiones, alteraciones de la conciencia y de la sensibilidad. Estos fenmenos
se producen en casi 8% de los nios y tienden a ser recurrentes.
Las crisis de hper hemolisis es otro de los sucesos que complican la
evolucin de los pacientes y consiste en la aceleracin sbita de la hemlisis la
cual se ha relacionado con procesos infecciosos, siendo un germen comn el Mico
plasma pneumoniae. Los niveles de hemoglobina en los sujetos homocigotos
oscilan entre 6-10 gramos. Niveles bajos de Hb son soportados bien y permiten
una buena calidad de vida por lo cual toda transfusin para corregir la anemia
debe ser evitada, salvo en los casos que ya estn normados (ver esquema de
Tratamiento)
Las enfermedades infecciosas, sobre todo en el nio son muy frecuentes y
deben ser tratadas adecuadamente. Una rara complicacin que se presenta solo
en el nio es el hiperesplenismo, esto es cuando el bazo que tiene la tarea de
destruir los glbulos rojos viejos y daados, atrapa adems leucocitos, plaquetas y
eritrocitos jvenes, por lo cual se produce una pancitopenia por lo que a veces es
necesario realizar la esplenectoma para tratar este problema.
El 30% de los pacientes con edad superior a los 10 aos presentan clculos
en la vescula y pueden tener crisis dolorosas, disturbios digestivos e ictericia y a
menudo es necesaria la intervencin quirrgica para eliminar los clculos.
Traumas aunque ligeros, junto a la oclusin de los pequeos vasos pueden
provocar ulceras maleolares que son muy fastidiosas y requieren un tratamiento
largo y constante. Un evento que ataca a los varones es el constituido de
fastidiosas y prolongadas erecciones (priapismo) (1,2.3.4.).

COMPLICACIONES:
La isquemia y el infarto tisular repetidos causan daos a prcticamente
todos los rganos del cuerpo. Los pacientes requieren transfusiones mltiples
estn en riesgo de hemosiderosis transfusional y desarrollo de a los anticuerpos
eritrocticos, as como de transmisin de agentes infecciosos.
Manifestaciones y complicaciones comunes:
AGUDAS: Sepsis o meningitis bacteriana, secuestro esplnico, crisis aplsica,
eventos vaso oclusivos, dactilitis, infarto seo, sndrome de trax agudo, apopleja,
priapismo.
CRNICAS: Asplenia funcional, demora del crecimiento y del desarrollo, necrosis
asptica de la cadera.
DATOS DE LABORATORIO:
Los

nios

con

anemia

de

clulas

falciformes

(HbSS)

suelen

mostrar

concentraciones bsales de hemoglobina entre 7 y 10 gr/dl. Este valor puede

descender a concentraciones que ponen en riesgo la vida en momentos de un
secuestro o crisis aplsica. La lnea basal del recuento de reticulocitos esta
elevada en grado notable. La anemia es normoctica, macroctica, y el frotis de
sangre muestra tpicamente a las clulas falciformes caractersticas, as como a
clulas blanco mltiples.
Las qumicas del suero con frecuencia son anormales dependiendo de la
gravedad de la hemlisis y de la presencia de disfuncin heptica o renal. Las
radiografas del crneo y de la columna vertebral revelan adelgazamiento cortical,
crecimiento de los espacios medulares y aumento de las marca trabeculares.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Biometra hemtica completa y meticulositos.
Test de Falciformacin
Electroforesis de hemoglobina
Bilirrubinas y transaminasas
Urea y creatinina

Hemoglobina fetal cuando sea posible

La electroforesis de la hemoglobina hace el diagnstico definitivo.
TRATAMIENTO:
La base fundamental del tratamiento es la inclusin en un programa que
proporciona educacin al paciente y a la familia, cuidados amplios a pacientes
externos y apropiados de complicaciones agudas.
Una vez hospitalizado, el paciente con anemia drepanoctica, el tratamiento
debe ser el siguiente:
Mantener buena hidratacin con lquidos de mantenimiento o de acuerdo a
la situacin de hidratacin del nio. Una buena hidratacin contribuye a bloquear
el progreso de fenmeno vaso oclusivo.
Mantener un buen estado de oxigenacin.
Controlar la fiebre y control del dolor con analgsicos de acuerdo a las normas del
dolor.
Control de las infecciones con antibiticos de acuerdo al foco infeccioso.
Todas las siguientes condiciones necesitan de transfusin de paquete globular a
10 ml /kg/dosis:
Anemia marcada menos de 6 gr. De Hb e insuficiencia cardiaca.
Procesos infecciosos que empeoran su cuadro clnico.
Secuestro esplnico
Episodios dolorosos de ms de 7 das de evolucin.
Crisis hemoltica y hemoglobina menor de 5 gr.
Priapismo.
Hematuria por necrosis papilares.
Preparacin para intervenciones quirrgicas.
Preparacin para exmenes radiolgicos que necesiten medio de contraste.
Complicaciones del sistema nervioso.
Las ulceras de las piernas, en especial las regiones maleolares, mejoran
con la correccin de la anemia con transfusin, curacin y apsitos con sulfato de
zinc o lio colgenas.

El sndrome torxico agudo requiere oxigenar al paciente y aumentar las

cifras de hemoglobina A, por medio de transfusin, con lo cual se logra resolverse
en alrededor de cinco a siete das.
Las complicaciones neurolgicas son trastornos graves que requieren que
al paciente se le haga hipertransfusin peridica. Esto tiene como consecuencia
sobrecarga de hierro que debe impedirse por medio de quitacin con
desferroxiamina, medicamento costoso y no accesible en nuestro pas. El uso de
quemantes orales tales como la vainilla y l te negro est actualmente en
valoracin.
Prevencin de infecciones: Los nios con hemoglobinopata S, menores de
seis aos deben recibir vacuna antineumocccica y en algunos casos profilaxis
permanente con penicilina. El diagnstico temprano de las complicaciones
infecciosas y la teraputica antimicrobiana adecuada y oportuna, permiten resolver
la mayor parte de los procesos infecciosos bacterianos sin secuelas.
El trasplante de medula sea efectuado con xito cura la enfermedad de
clulas falciformes pero hasta la fecha su uso ha sido limitado debido a los riesgos
relacionados con procedimientos, la incapacidad de las complicaciones futuras y la
rareza de hermanos donadores con HLA idntico.
NUEVOS ENFOQUES PARA EL TRATAMIENTO
Se han realizado muchos intentos de encontrar agentes anti falciformes
efectivos partiendo del supuesto de que inhibiendo el proceso de deformacin
falciforme podrn aliviarse las manifestaciones de la enfermedad. Se han podido
inducir concentraciones ms altas de hemoglobina fetal con la administracin de
hidroxiurea. Esto ha producido una reduccin significativa de la prevalencia de las
crisis dolorosas y de las necesidades de transfusiones en un grupo seleccionado
de adultos gravemente afectados (7, 8,9,). Los programas de transfusiones
crnicas han sido sobre utilizados y, aunque pueden facilitar beneficios a corto
plazo, con frecuencia inducen tambin una patologa iatrognica grave. En
Jamaica hay muy pocos pacientes que reciban transfusiones de un modo regular.
Solo se usan en un pequeo grupo de pacientes con insuficiencia renal crnica y
actualmente ningn enfermo es tratado con hidroxiurea para la prevencin de las

crisis dolorosas. Se han utilizado otras formas de intervencin ms apropiadas

para prevenir y tratar las crisis dolorosas. Debido a que la presencia de una
hemoglobina alta es un factor de riesgo claramente documentado, actualmente se
est valorando la flebotoma de forma controlada. El conocimiento de la historia
natural de la enfermedad no est lo suficientemente detallado como para predecir
las formas ms apropiadas de intervencin. Los trasplantes de medula sea
pueden presentar una opcin de tratamiento para prevenir la recidiva de
accidentes vasculares cerebrales. Sin embargo, el coste, la mortalidad de un 10%
a corto plazo, la disponibilidad limitada de donantes compatibles y los riesgos de
esterilidad a largo plazo obligan a usar este enfoque con precaucin.
La asistencia se presta mejor en centros especiales que tengan amplia
experiencia en el tratamiento satisfactorio de la enfermedad y con un equipo que
sea componente y en el cual el paciente tenga confianza. Los pacientes deben ser
examinados regularmente, a intervalos de 3 a 6 meses, cuando esta clnicamente
bien, y se les debe recomendar que soliciten tratamiento en cualquier momento si
enferman.
El consejo gentico y otros servicios de apoyo deben estar disponibles
dentro del propio centro. Un centro de cuidados diurnos para el tratamiento de las
crisis dolorosas puede facilitar una alternativa ms aceptable que el acudir a los
servicios de urgencia o ingresar en el hospital. Los primeros cinco aos de vida
tienen mayor riesgo de mortalidad para los pacientes con anemia de clulas
falciformes y la prevencin o un tratamiento ms efectivo de las complicaciones
comunes pueden mejorar significativamente la supervivencia en los pacientes con
enfermedad SS en Estados Unidos es de aproximadamente 50 aos. Esta
longevidad puede continuar mejorando con buenos cuidados mdicos y sociales.

PRONOSTICO:
La identificacin temprana por deteccin neonatal de los lactantes con
enfermedad de clulas falciformes combinada con cuidados extensos que incluyen
penicilina profilctica ha reducido en grado manifiesto el ndice de mortalidad en la
infancia. En la actualidad se espera que la mayora de los pacientes viva hasta la
edad adulta; pero por lo general sucumben a las complicaciones. Sin embargo la
mayor parte de sus
Complicaciones pueden prevenirse o tratarse de un modo ms efectivo si
se detecta la enfermedad subyacente. El tratamiento ptimo de la anemia de
clulas falciformes est basado en el diagnostico precoz, preferentemente
mediante el cribaje neonatal y un seguimiento estrecho en centros con especial
conocimiento y experiencia en la enfermedad de clulas falciformes. El tratamiento
de esta enfermedad ha mejorado notablemente en los ltimos 30 aos y el
promedio de supervivencia en los pacientes con enfermedad SS est
aproximndose en la actualidad a los 50 aos. Los pediatras tienen un papel
esencial en la reduccin de la morbilidad y de la mortalidad y en promover la
supervivencia hasta la vida adulta.
CRITERIOS DE INGRESO MOTIVO DE INGRESO DEL PACIENTE CRTICO:
Crisis vaso oclusivas agudas muy dolorosas.
Complicaciones Infecciosas.
Crisis sndrome mano
Pie (Dactilitis)
Priapismo
Crisis dolorosas hepticas (Colelitiasis)
Accidente Cerebral vascular
Cuadro clnico compatible con secuestro esplnico
Anemia Severa con descompensacin.

MOTIVOS DE INGRESO DEL PACIENTE ESTABLE:

Todo paciente que se sospeche el diagnostico de anemia drepanocitica
debe ser ingresado para estudiarlo y confirmar diagnstico.
Todo paciente referido por una unidad de salud o por mdico pediatra o
medico de base del Hospital Infantil.

Metodologa
Poblacin
Todos los nios que asistirn a consultas de pediatra del hospital Luis
Manuel Morillo King.
Muestra
Todos los nios de pediatra con indicacin de anemia drepanocitica o
falciforme.
Determinacin del tamao de la muestra:
Se tom una muestra compuesta por un total de 60 de nios que fueron
elegidos por que -asistieron a consulta peditrica del hospital Luis Manuel Morillo
King con apariencia fsica caracterstica de anemia drepanocitica.
Diseo de la investigacin:
Descriptivo
Tipo de Diseo
Esta una investigacin de campo, con un diseo no experimental de corte
transaccional.
Tipo de Investigacin
Dentro de este diseo no experimental se escogido la investigacin
trasversal o transaccional.
Enfoque de la Investigacin
Esta investigacin corresponde a un enfoque cuantitativo.
Alcance de la Investigacin
Esta investigacin tiene un alcance descriptivo cuyo propsito es evaluar la
prevaleca de falcemia en nios. En este caso se limita al hospital Luis Manuel

Morillo King de la vega, especficamente en nios de 6-8 aos con la prueba

indicada en el periodo enero-marzo 2016.
Instrumentos Utilizados
En este caso se les aplicara un cuestionario a los nios que asistieron a la
consulta peditrica del hospital Luis Manuel Morillo King.
Validacin de los instrumentos:
Estos son validados por el asesor
Recoleccin de los Datos
Los datos se obtuvieron de manera personal y directa mediante el
cuestionario aplicado a los nios.

Referencias Bibliogrficas

I. Behrman R. Tratado de Pediatria, 141. Edici6n, Madrid: Editora Interamericana

Mc Graw-HilI, 2006.
2. Pereira, ED. y Saenz, 1. (1996). H Rodriguez, J.M. Medicina al da. Avances
sobre Anemia Falcifom1e. Acta Medica dominicana. Vol 20. N. 6
3. Wilson, 1. Harrison: Principios de Medicina Intema, 16va Edici6n, Mexico D.E
Editora Interamericana Mc.GrawHill, 2005.
4. Berkew, R. y Andrew 1. Manual Merck, 9na edicin, Barcelna,
5. Espafia: Mosb-y- Doyma, 2005: 1305-1307.
6. Betke, K. Manual de Pediatria, Barcelona, Espafia, Salvat
7. www.healthgate.partners.org/browsing/browseContent.COM
8. www.kidshealth.org/parent/ en espafiol/medicos/anemia_esp.html.
9. www.umss.edu.bo/epubs/earts/down loads/85.pdf
10. www.altillo.comlmedicina/monografias/afalci.asp
11. www. healthsystem. virginia.edu
12. http://www.umss.edu.bo/epubs/earts/downloads/85 .pdf
13. http://www.terra.es/personal/duenas/vanco.htm
14. http://www.hoy.com.do/el-pais/2009/1/29/3l1938/ Propone-se-eduque- para
-evitar-se- incremente-la- falcernia