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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale E 20-260-A-10

E 20-260-A-10

Parlisis faciales
V Darrouzet
T Houliat
S Lacher Fougere
JP Bbar

Resumen. La parlisis facial perifrica es un sntoma frecuente dentro del cual predominan las
formas idiopticas. En este artculo se recuerdan algunos datos anatmicos del nervio facial, se
describen sus funciones motoras, secretoras, sensitivas y sensoriales, y sus exploraciones clnicas
y paraclnicas. La evaluacin electrofisiolgica de las parlisis faciales es una parte importante
en relacin con la electroneuronografa y con las nuevas tcnicas de estimulacin magnticas y
antidrmicas. El estudio radiolgico del nervio se ha enriquecido mucho con las tcnicas de
diagnstico por imgenes (DI) como la resonancia magntica 3D, que permiten una mejor
aproximacin diagnstica a las patologas vasculares y tumorales del ngulo pontocerebeloso.
Se mencionan las principales etiologas, tratando sucesivamente las causas traumticas por
fracturas del peasco, por heridas penetrantes o por lesiones yatrgenas, las causas tumorales,
en su mayora tumores malignos parotdeos, y las etiologas infecciosas y malformativas. Una
parte importante de este trabajo est dedicado a las parlisis faciales a frigore, que probablemente sean de origen herptico. Se propone un algoritmo de decisiones para orientar el tratamiento mdico y quirrgico. Son igualmente tratados los problemas planteados por el espasmo del hemirrostro; el progreso del diagnstico por imgenes permite identificar, en la mayora
de los casos, un problema vasculonervioso que pudiera tratarse eventualmente con ciruga de
descompresin. Las secuelas motrices tardas mejoran de modo importante con las tcnicas de
reinervacin por injerto o anastomosis, o con transferencias musculares que permiten reequilibrar el rostro. Sin embargo, ninguna permite compensar las importantes repercusiones psicolgicas sufridas por estos pacientes.
2002, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: parlisis facial, nervio facial, parlisis de Bell, zoster, virus del herpes, neurinoma.

Introduccin

Bases anatmicas

El nervio facial es el nervio de la emocin y de la comunicacin no verbal. Su parlisis es fuente de problemas funcionales y psicolgicos graves que van ms all de una simple
discapacidad motora. Este trabajo trata solamente las afecciones perifricas que comprometen la motoneurona que va
desde el ncleo del tronco cerebral al efector muscular, ignorando entonces las enfermedades centrales clnicamente
bien identificadas. El tratamiento de las parlisis faciales se
basa en el conocimiento de una anatoma compleja, que hace
del nervio facial un concepto clave para la otoneurociruga y
para los medios diagnsticos cuyos ejes son la electrofisiologa y las tcnicas de diagnstico por imgenes.

El nervio facial, VII nervio craneal, es un nervio mixto, constituido por una voluminosa raz motriz que se distribuye en
los msculos cutneos del rostro y del cuello, y por una raz
sensitiva y sensorial ms delgada [59].
ORIGEN REAL

Las neurofibras branquiomotrices, originadas en el ncleo


facial, rodean el ncleo del nervio abducens (VI), salen por
la fosa romboidal (colculo facial), luego atraviesan el puente de forma oblicua hacia delante y hacia los lados. Las fibras
visceromotrices parasimpticas se originan en el ncleo
lacrimopalatonasal y en el ncleo salival superior. Las fibras
sensitivas terminan en el ncleo del tracto solitario y las
fibras gustativas en el ncleo gustativo.
ORIGEN APARENTE

Vincent Darrouzet : Professeur des Universits, praticien hospitalier.


Thierry Houliat : Chef de clinique-assistant.
Stphane Lacher Fougere : Assistant des Universits, assistant des Hpitaux.
Jean-Pierre Bbar : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service doto-rhino-laryngologie, hpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amlie-Raba-Lon,
33076 Bordeaux cedex, France.

Poco despus de salir del tronco cerebral, los axones cambian su cobertura glial por una vaina de Schwann. La zona
de transicin se denomina zona de Obersteiner o root exit
zone. En el origen del nervio, el contingente sensitivo se
separa de la raz motora y constituye un nervio distinto, lla-

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mado nervio intermediario de Wrisberg o VIIbis. Ambos


emergen por la foseta lateral del bulbo, porcin lateral del
silln mieloencfalopntico.

2,4 mm

Nervio
petroso menor

Porcin intracraneal

Porcin de la base del crneo

La fragilidad y la originalidad del nervio facial se deben al


largo trayecto intrapetroso que realiza dentro de la base del
crneo (28-30 mm).
En el meato acstico interno
Los nervios VII y VIIbis se reagrupan en un solo tronco nervioso, que entra en el peasco por su cara posterior, en el
nivel del poro acstico a lo largo de su borde posterior.
Dentro del meato, va hacia la parte anterosuperior del pedculo acusticofacial. La aracnoides est ntimamente ligada
a la duramadre, baando los nervios en el lquido cefalorraqudeo (LCR), en una verdadera prolongacin de la cisterna
del ngulo pontocerebeloso. En el fondo del meato, el nervio
llega a la foseta anterior, por debajo de la cresta transversa,
delante de la Bills bar para hacer su entrada en el canal facial
por el foramen meatal.
En el conducto facial
La primera porcin del conducto facial, llamada laberntica, es
la ms corta (3-4 mm) y la ms estrecha (1,47 mm en promedio). El nervio se insina entre el extremo ampollar del canal
semicircular superior por detrs, y la primera vuelta de espira de la cclea por delante, y se apoya sobre la parte anterior
del vestbulo. Est irrigado casi exclusivamente por la arteria
laberntica. Se dispone en mltiples fascculos, sin perinervio,
baados por el LCR, lo que permite un pequeo aumento de
volumen bajo el efecto del edema. Pero la estrechez del conducto facial, mxima en el nivel del foramen meatal (1,19 mm)
limita este efecto (fig. 1). En el extremo anterolateral de la primera porcin, el nervio vira 75-80 (en el plano horizontal, y
parece engrosarse para constituir el ganglio geniculado apoyado sobre la segunda vuelta de espiral de la cclea y separado de la duramadre temporal por una pequea lmina sea
de espesor variable, a veces inexistente. En este nivel, la aracnoides est siempre presente alrededor del nervio. Su rica vascularizacin se origina en la arteria del ganglio geniculado,
rama de la arteria menngea media. El nervio petroso mayor
parte de la cara superior del ganglio y recorre el conducto
homnimo, sale del peasco por el hiato del conducto petroso mayor para retomar el foramen lacerum. Recibe entonces al
nervio petroso profundo que proviene del nervio carotdeo
interno para formar el nervio del conducto pterigoideo (vidiano), destinado al ganglio pterigopalatino. Est acompaado
por la arteria del ganglio geniculado. La segunda parte o segmento timpnico tiene 10-12 mm de longitud, provoca una
saliente sobre la pared interna de la caja del tmpano, recubierta de una cscara sea muy fina, a veces dehiscente. El
nervio se dirige hacia atrs, pasa por debajo y por dentro del
proceso cocleariforme y se mete bajo el relieve del conducto
2

1,84 mm Nervio
petroso mayor
3,13 mm

1,19 mm
1,47 mm

El VII y el VIIbis se reagrupan rpidamente con el VIII en un


pedculo acstico-facial que se extiende en forma transversal
desde el tronco cerebral hasta el meato auditivo interno.
Atraviesan el ngulo pontocerebeloso donde estn en estrecho contacto con la arteria cerebelosa anteroinferior que se
insina entre los dos nervios, a veces dentro del ngulo, a
veces dentro del meato acstico interno en forma de bucle,
donde da origen a una o varias arterias labernticas. La arteria cerebelosa posteroinferior o la arteria vertebral pueden
estar en mayor o menor contacto con el nervio.

132

Meato
auditivo
interno

TRAYECTO

Otorrinolaringologa

Porcin
laberntica

3 a 5 mm de largo
7 000 fibras
multifasciculadas
Envoltura: aracnoides
y LCR
El nervio ocupa el
83 % del conducto

Ganglio
geniculado

74
Porcin
timpnica

1,73 mm

8 a 11 mm de largo
10 000 fibras monofasciculadas
125 73 % de fibras motrices mielinizadas
Porcin
27 % de fibras sensitivas no mielinizadas
mastoidea
Perineuro + epineuro emanan
de la duramadre
13 mm de largo
El nervio ocupa el 73 % del conducto
Perineuro + epineuro
El nervio ocupa el 64 % del conducto
Codo

1 Geometra del conducto facial.


semicircular lateral, antes de realizar una curva leve, abriendo
un ngulo de 110 a 125 (bajo la parte media del aditus: es el
codo o segunda rodilla. La tercera parte o segmento mastoideo contina verticalmente por 13 mm. El nervio se sita
ahora dentro del retrotmpano, entre el receso facial por fuera
y el seno del tmpano por dentro. Sigue su ruta hasta el foramen estilomastoideo, delante del extremo anterior de la incisura mastoidea. Est vascularizado por la rama estilomastoidea de la arteria retroauricular. Antes, el nervio da origen a
tres colaterales:
el nervio del msculo estapedio;
la cuerda del tmpano, que se rene, en ngulo agudo,
con el nervio lingual;
el ramo comunicante con el plexo timpnico, constituido
por el nervio timpnico y las fibras originadas en el plexo
carotdeo.
El ramo sensitivo del meato acstico externo, que inerva la
zona de Ramsay-Hunt, se rene con el nervio facial a nivel
del foramen estilomastoideo, es decir, dentro de la porcin
extracraneal del nervio facial. En el nivel del foramen estilomastoideo, el conducto se ensancha y la vaina se engrosa.
All la vascularizacin es densa. El nervio sale del peasco.

Porcin extracraneal

Dentro del espacio retroestiloideo el nervio tiene un corto


trayecto. Luego rodea lateralmente la apfisis estiloides,
atraviesa el diafragma estiloideo por dentro del msculo
digstrico y penetra en la glndula partida por su cara posterior. All se divide en una arborescencia de ramas terminales y da origen a varias colaterales:
el ramo comunicante con el nervio vago;
el ramo comunicante con el nervio glosofarngeo o asa de
Haller, que se rene con el IX bajo su ganglio inferior (cuando falta, lo reemplaza un ramo lingual);
dos ramos motores para los msculos estilohioideo, estilogloso, palatogloso, y para el vientre posterior del msculo
digstrico. El nervio auricular posterior inerva los msculos
auriculares.
RAMAS TERMINALES

Se describen habitualmente:
una rama temporofacial, superior, horizontal, que se
distribuye en ramos temporales, zigomticos y bucales
superiores;

Parlisis faciales

Otorrinolaringologa

una rama cervicofacial que desciende hacia el ngulo de


la mandbula y da origen a los ramos bucal inferior, marginal de la mandbula (mentoniano) y a los ramos del cuello.

Funciones del nervio facial


El nervio facial es, ante todo, el nervio motor de los msculos cutneos de la cara y del cuello. Tambin tiene funciones
conexas motoras, sensitivas, sensoriales y secretoras que
deben conocerse para comprender su patologa y aprehender su exploracin (fig. 2).
El nervio del msculo del estribo es el efector del reflejo estapedio.
Las fibras secretoras lacrimopalatonasales slo atraviesan el
ganglio geniculado antes de integrar el nervio petroso
mayor, y despus el nervio del canal pterigopalatino, para
dirigirse luego al ganglio del mismo nombre, de donde
emergen las fibras postganglionares efectoras. Las fibras
secretoras salivales de la glndula submandibular y de las
glndulas sublinguales acompaan ms largamente las
fibras motrices antes de reunirse con la cuerda del tmpano
y el ganglio submandibular.
Las fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua se integran al nervio lingual, al que dejan luego para
incorporarse a la cuerda del tmpano. Los cuerpos celulares
de dichas fibras se sitan esencialmente en el ganglio geniculado, aunque tambin en la porcin laberntica y a lo largo
del nervio intermediario de Wrisberg (VIIbis).

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Las dendritas que constituyen el ramo sensitivo cutneo


tambin tienen sus cuerpos celulares dentro del ganglio
geniculado. La dualidad histolgica del ganglio geniculado
y la reparticin difusa de las clulas ganglionares explican
por qu la afeccin inflamatoria provocada por el zoster va
ms all del ganglio geniculado dentro del meato acstico
interno y de la porcin laberntica del nervio facial [30].

Exploracin del nervio facial


Se trata siempre de una etapa de evaluacin clnica de la funcin motriz y de una evaluacin topogrfica que permite circunscribir a veces un sitio lesional. La electrofisiologa y las
tcnicas de diagnstico por imgenes dependen mucho de las
circunstancias de aparicin y de la importancia del dficit.
EVALUACIN CLNICA DE LA MOTRICIDAD FACIAL

Depende del examinador. Las tentativas de evaluacin objetiva han sido desarrolladas basndose en la utilizacin de las
tcnicas de vdeo para explorar los movimientos de la cara [67],
pero el uso de estas tcnicas est dificultado por la ausencia de
normas y de dispositivos comerciales. Por lo tanto, el examen
se limita a una evaluacin analtica de la movilidad de cada
uno de los grupos musculares de la cara. Se han propuesto
varias clasificaciones. La de Portmann utiliza una puntuacin
de 20, asigna tres puntos con intervalos de medio punto a los
seis principales movimientos de la cara (plegar la frente,

2 Sistematizacin. NSS: Ncleo salival superior; VII: Ncleo motor del VII; NG: Ncleo gustativo;
V: Ncleo sensitivo del trigmino (espinotrigeminal); NLPN: Ncleo lacrimopalatonasal; GNPS:
Nervio petroso mayor superficial; NV: Nervio vidiano; GPP: Ganglio pterigopalatino; GL: Glndula
lagrimal; CT: Cuerda del tmpano; NMS.: Nervio del msculo estapedio; ZRH: Zona de RamsayHunt; GSM: Ganglio submandibular; GLSM: Glndula submandibular.

PN
NL
V
NG

S
NS
VI

I
GPP

GL

NV

GNPS

CT

NMS
ZRH

GSM

GLSM

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Parlisis faciales

cerrar los ojos, arrugar la nariz, sonrisa forzada, inflar las mejillas y fruncir el mentn) y agrega dos puntos para el tono [71].
La clasificacin de Freyss es muy parecida, la puntuacin va
de 0 a 30. Estas escalas contribuyen a la evaluacin inmediata
de una parlisis facial. La evaluacin a distancia se debe realizar con el grading de House y Brackmann que evala contracturas y sincinesias (cuadro I) [44].
EVALUACIN TOPOGRFICA

Cuadro I. Escala de evaluacin de House y Brackmann.


Grado I:

100 % de movilidad facial. Movilidad facial y tono normales.

Grado II:

Ligera disfuncin. Movilidad facial estimada: 80 %. En reposo, simetra y tono normales. En movimiento, aparicin de
una ligera simetra sin contractura con ausencia o discreta
presencia de sincinesias.

Grado III:

Disfuncin moderada, 60 % de movilidad facial estimada. En


reposo, simetra y tonos normales Disminucin global de la
movilidad. Se obtiene el cierre ocular aun con importante
esfuerzo muscular. Espasmos y sincinesias presentes aunque
sin deformacin.

Grado IV:

La disfuncin es moderadamente grave: 40 % de movilidad


facial estimada. En reposo, el tono es normal, la simetra es
globalmente conservada. En movimiento, no hay movilidad
frontal o muy poca. El cierre ocular completo no puede ser
obtenido aunque haya esfuerzo mximo. Las sincinesias graves o los espasmos traban la movilidad facial.

Grado V:

Disfuncin grave: 20 % de movilidad facial estimada. En


reposo, la asimetra es evidente y el tono deficiente.
Solamente algunos movimientos son perceptibles en el nivel
del ojo y de la boca. En este estadio no puede haber espasmo
ni sincinesias.

Grado VI:

Parlisis facial completa: 0 % de movilidad facial estimada.

Se trata de pruebas cuya realizacin es ms o menos fcil y


corriente.

Test de Shirmer (nervio petroso mayor)

La afeccin de la secrecin lagrimal es responsable de una


sensacin de ojo seco que a veces puede hallarse durante la
anamnesis. Si es precoz, su evaluacin con el test de Shirmer
es muy sensible. ste compara la humidificacin de un papel
secante colocado en el fondo de saco conjuntival inferior del
lado paralizado, con la del lado sano. Se considera positivo
cuando se constata varias veces un dficit mayor del 30 %.
Toda lesin del nervio facial situada hacia arriba o en el nivel
del ganglio geniculado puede interferir, lgicamente, con los
resultados.

Reflejo estapedio (nervio del msculo del estribo)

Durante la anamnesis puede encontrarse hiperacusia.


Partiendo de una timpanometra normal, la investigacin de
los reflejos estapedios puede conducirse mejor con una estimulacin contralateral. En caso de sordera contralateral, la
estimulacin es ipsolateral. Es un test muy sensible, particularmente til para el seguimiento del paciente, dado que la reaparicin del reflejo precede siempre a la recuperacin facial.

Otorrinolaringologa

Gustometra (cuerda del tmpano)

Los trastornos del gusto son muy precoces y preceden a


veces a la parlisis facial.
La gustometra qumica utiliza soluciones azucaradas, amargas, cidas y saladas, en concentraciones decrecientes, aplicadas en la hemilengua [88].
La gustometra elctrica, ms sensible, estudia el umbral de
sensaciones gustativas provocadas por la aplicacin de
corrientes andicas continuas sobre las dos hemilenguas.
Una diferencia del 30 % es patolgica. Un umbral superior a
300 A debe sugerir un trastorno del gusto.
As como ocurre con los reflejos estapedios, la recuperacin
gustativa constituye un signo de la recuperacin motriz.

es normal; el influjo fisiolgico est interrumpido pero el


nervio responde a la estimulacin. Si no se agrava, este
estado remite en 3 a 5 semanas.
La axonotmesis se caracteriza por una interrupcin de la
vaina de mielina y del axoplasma, pero la preservacin de
los tbulos asegura la calidad de la regeneracin nerviosa.
Se instala la degeneracin walleriana, y el extremo distal del
nervio se vuelve inexcitable en 10 a 21 das, segn la importancia de la lesin anatmica.
La neurotmesis se caracteriza por una interrupcin histolgica completa del nervio; los axones y los tbulos estn
lesionados. El nervio es inexcitable. La degeneracin walleriana se desarrolla y se completa ms rpidamente, en 4 o 5
das. La regeneracin axonal es ms difcil y se acompaa de
falsas vas y de efapsis.

Tests electrofisiolgicos

Su principio general es investigar, mediante observacin clnica o anlisis de los potenciales elctricos de la actividad
muscular o nerviosa inducida por una estimulacin elctrica
o magntica del nervio facial.
Estimulacin simple y observacin clnica

Secrecin salival (cuerda del tmpano)

La realizacin del test de Blatt es delicada porque necesita


un cateterismo del canal de Wharton para cuantificar la
secrecin de la glndula submandibular, mediante la aplicacin de una solucin ctrica en la lengua. Al realizar la comparacin, el test se considera positivo cuando se encuentra
una diferencia del 25 %.
ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO

Bases neuropatolgicas

Como todo nervio, el nervio facial puede presentar varios


niveles de sufrimiento fisiolgico, correspondientes a perfiles electrofisiolgicos variados [83].
La neuroapraxia es un estado estuporoso del nervio
facial relacionado con una desmielinizacin sin interrupcin axoplsmica. Se hace evidente por un bloqueo de la
conduccin: la velocidad de la conduccin distal a la lesin
4

En este marco, se pueden realizar tres tests:


ndice de disociacin del umbral. Compara el umbral de
respuesta muscular clnica con estimulaciones galvnicas
de 1 ms y de 100 o 300 ms. La relacin, normalmente igual a
2, aumenta cuando la desnervacin progresa, y disminuye
cuando la reinervacin avanza;
test de Hilger. Es un test ambulatorio de realizacin simple. Utiliza una estimulacin preauricular de 0,3 ms, de
intensidad creciente. Una diferencia de 3,5 mA entre ambos
lados es patolgica. Este test tiene muchas causas de error
porque las estimulaciones son muy breves;
test de excitabilidad mxima de May. Se realiza con una estimulacin mxima y una observacin visual no cuantitativa
de la contraccin muscular.
Electromiografa (EMG de deteccin)
Con la ayuda de un electrodo implantado en forma sucesiva
en los msculos faciales, se puede detectar en reposo y en los

Otorrinolaringologa

Parlisis faciales

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movimientos voluntarios la existencia de potenciales lentos


o polifsicos de reinervacin o por el contrario, potenciales
de fibrilacin, manifestacin de la desnervacin. El movimiento voluntario no enriquece el trazado en caso de interrupcin del flujo axonal. La utilizacin de electrodos de
superficie hace este test menos doloroso, pero tambin menos
reproducible. La EMG global se basa en el mismo principio,
pero utiliza una informacin promedio de las respuestas,
comparada con la del lado sano. El inconveniente de la EMG
de deteccin es la revelacin tarda de los signos de desnervacin, 2 o 3 semanas despus de la lesin nerviosa, acorde
con la relativa lentitud de la degeneracin walleriana.

3 Electroneuronografa.
Tcnica (segn [24]. PAC:
potencial de accin compuesto.

Test de deteccin de estmulos


Su objetivo general es estimular el nervio en el foramen estilomastoideo y registrar la respuesta muscular provocada por
la EMG.

Estimulacin magntica transcraneal [91]


El inters de esta tcnica reside en que estimula el nervio
facial de manera muy proximal, en una zona comprendida

Estimulacin antidrmica del nervio facial [65]


Esta tcnica registra la actividad del nervio facial proximal al
foramen estilomastoideo, lo que permite, en teora, una
deteccin ms precoz de los estigmas de la desnervacin. La
estimulacin es retrgrada, inducida por un electrodo bipolar colocado 5 cm en el interior del conducto de Stenon.
Utiliza estmulos apareados de polaridad invertida emitidos
con una frecuencia de 10 Hz, y con una intensidad de 1 mA
superior a la necesaria para la estimulacin nerviosa. El
registro de la actividad, en promedio, se realiza hacia arriba,
con un electrodo colocado en la entrada del meato acstico
externo. La persistencia de una respuesta bifsica, prxima a
la respuesta trifsica normal, sera de buen pronstico.

Estudio del reflejo trigeminofacial (reflejo del parpadeo)


La estimulacin supraorbitaria con una corriente constante
de 0,1 ms de duracin provoca una respuesta bilateral de
parpadeo. El trazado EMG revela una respuesta precoz R1
ipsolateral, bi o trifsica oligosinptica y una respuesta R2
bilateral, polifsica, polisinptica [90]. La respuesta R1 oligosinptica es la ms interesante porque comprende la totalidad
del trayecto nervioso, desde el ncleo hasta el efector muscular. En una parlisis facial, est habitualmente ausente o
con latencia aumentada; su reaparicin es un elemento de
buen pronstico.

0,2ms
^

Electroneuronografa (ENOG)
La ENOG, test de Esslen [24] o EMG provocada realiza una
estimulacin supramaximal del nervio en su emergencia,
con la ayuda de un electrodo bipolar (fig. 3). El nivel de estmulo se calcula incrementando del 10 al 20 % el umbral de
estimulacin del lado sano. Se recomienda repetir el test
para facilitar la sincronizacin de las fibras y para mejorar la
reproductibilidad del examen. La amplitud del potencial de
accin compuesto (PAC) registrado por un electrodo de
superficie bipolar es representativa del porcentaje de fibras
sincronizadas reclutadas no desnervadas. Se calcula pico a
pico, comparando el registro con el lado sano. Se puede
construir as una relacin en la que el valor permite anticipar
el porcentaje de desnervacin (fig. 4). Pero la nocin misma
de desnervacin se superpone a la de neurotmesis y axonotmesis, dos situaciones cuyo pronstico es muy diferente. En
forma aislada, la ENOG no puede diferenciar ambos estados. El valor pronstico de este examen es altamente reconocido; la evolucin de las puntuaciones de la ENOG sera el
dato ms importante [26]. En cuanto a sus ventajas es de fcil
realizacin y aporta elementos de decisin muy precoces, a
partir del tercer da de instalacin de la parlisis facial.

50-100V
^

15
ESTIMULACIN

PAC

T1

4 Electroneuronografa.
Clculo de porcentaje de desnervacin: A2/A1 x 100 porcentaje de desnervacin.

A1

T1
A2

entre el crtex motor y el foramen estilomastoideo, ayudando as a la deteccin precoz de los signos de sufrimiento nervioso. La estimulacin se induce mediante impulsos breves,
repetidos, originados en un imn aplicado sobre la regin
parietooccipital. El PAC se registra en un protocolo de
ENOG. Un doble imn de dimetro ms pequeo permite
estimular el nervio facial en el foramen estilomastoideo y
generar un segundo PAC, de latencia ms corta, equivalente
a un trazado de ENOG clsico. Un tercer imn, aplicado
sobre la regin frontal, es capaz de iniciar un reflejo de parpadeo (fig. 5). Uno de los inconvenientes de esta tcnica es el
desconocimiento del sitio exacto de estimulacin, aunque es
probable que la porcin laberntica del nervio sea la ms excitada. Ms limitante todava es la eventualidad de convulsiones inducidas o el riesgo de traumatismos sonoros producidos por el aparato sonoro de 160 dB SPL, entre 2 y 5 kHz.
Exploracin antes de una anastomosis nerviosa
Antes de una anastomosis nerviosa, puede indicarse una
EMG de deteccin, especialmente cuando ha pasado mucho
tiempo desde la seccin nerviosa. La EMG con aguja busca
5

Parlisis faciales

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Proximal

Distal

Parpadeo

PAC

PAC

R1

Otorrinolaringologa

petroso y el comienzo de la porcin timpnica, fuera de toda


patologa, puede ser observado en el 76 % de los casos en
una toma de contraste moderado. Las secuencias bien
potenciadas en T2 con toma volumtrica, como la secuencia
constructive interference in steady state (CISS), son valiosas
para observar el ngulo pontocerebeloso, el meato auditivo
interno y su contenido vascular y nervioso, y para detectar
tumores y problemas vasculonerviosos.

R2

Evolucin de las parlisis faciales


Estimulacin
3
1

ENOG
2

Estimulacin magntica transcraneal (segn [91]). ENOG: electroneuronografa.

entonces los potenciales de fibrilacin, que son signo de actividad idiomuscular residual.
Monitorizacin intraoperatoria del nervio facial
Su funcin es, sobre todo, identificar el nervio dentro del
contexto lesional y prevenir una estimulacin intempestiva
del cirujano. Se impone en la ciruga del meato acstico
interno y del ngulo pontocerebeloso como elemento de
observacin, pero igualmente como instrumento de evaluacin de la integridad nerviosa y del pronstico [28, 77, 87]. Los
requerimientos medicolegales podran conducir a ampliar
su uso a cirugas ms corrientes (colesteatomas del odo
medio, parotidectoma).
Se dispone de dos tipos de sistemas de monitorizacin: los
aparatos basados en la deteccin mecnica (neumtica o
piezoelctrica) de los movimientos de la cara, y los electromigrafos que amplifican y registran los PAC. Los dos
estn acoplados a un sistema de estimulacin. Los sistemas
mecanorreceptores tienen el inconveniente de provocar falsas alarmas durante los movimientos pasivos de la cara, y
los sistemas electromiogrficos son, por otro lado, muy
sensibles a las interferencias elctricas (coaguladores bipolares, disectores ultrasnicos). Su uso simultneo podra
evitar estas dificultades [4].

Exploracin radiolgica

Para ser discriminativa, la tomografa computadorizada


(TC) necesita una exploracin de alta resolucin de la pirmide petrosa, utilizando cortes de 1,2 mm a 0,5 mm en incidencias axiales y coronales nativas. Los escner espiralados
de multibarrido permiten cortes inframilimtricos, que afinan la caracterizacin y permiten, a partir de tomas axiales,
realizar reconstrucciones de todos los planos del espacio, y
particularmente de los planos de corte paralelos a los trayectos nerviosos [5].
La RM potenciada en T1 en espn-eco multicorte y en gradiente-eco volumtrico (toma de 3D), con inyeccin anterior
y posterior de gadolinio, permite caracterizar el nervio facial
normal y patolgico [36]. El ganglio geniculado del nervio
6

Cuando la neuropraxia es pura, lo que es habitual en las


parlisis parciales, la recuperacin ad integrum (grado I de
House y Brackmann) comienza con el alivio del bloqueo de
conduccin y se completa en 3 a 5 semanas. En el caso frecuente de combinacin de neuropraxia y axonotmesis, la
regeneracin axonal toma la ruta trazada por los tbulos
conjuntivos viables restantes y se desarrolla una recuperacin homognea; es ms rpida cuando la proporcin de
fibras en neuropraxia es mayor. Es de esperar un grado I o II
en funcin de esta proporcin.
En caso de neurotmesis, la prdida de tbulos gua impide
una regeneracin armoniosa e induce falsas vas axonales y
efapsis que afectan a las fibras motrices, origen de sincinesis y
contracturas, y las fibras parasimpticas. En las mejores condiciones, se obtiene un grado III. La degeneracin walleriana
distal se asocia a una muerte neuronal retrgrada que afecta
al ncleo motor, y es ms importante si la lesin es proximal
[15]
. Cuando hay una seccin nerviosa, la prdida neuronal es
menor cuando la sutura es ms precoz. Para progresar, la
regeneracin axonal debe encontrar frente a ella un extremo
nervioso permeable. Si no, aparece un neuroma proximal y
una degeneracin distal. La colagenizacin de los tbulos
tiene efecto sobre el extremo distal estancando toda eventual
regeneracin en un trmino aproximado de 4 aos [92]. Las consecuencias de la desnervacin sobre el lecho muscular son
igualmente importantes y rpidas: los primeros estigmas de
ruptura o de disociacin de los miofilamentos aparecen 20
das despus de la seccin nerviosa. La degeneracin fibrosa
de las miofibrillas se instala y progresa lentamente con el paso
de meses y aos. Sin embargo, puede quedar incompleta
durante decenas de aos despus de la desnervacin, incluso
en ausencia de actividad EMG [48, 81]. La inversin de tal proceso de involucin fibrosa requiere la restauracin de al menos
30 % de las unidades motrices [37]. Este es el objetivo establecido para un proceso de reanimacin nerviosa.
Ya se trate de una regeneracin axonal espontnea o guiada
por un proceso quirrgico, la funcin facial resulta deficiente en numerosos puntos:
Dficit motor residual: tiene las consecuencias ms penosas, especialmente a nivel del ojo y de la frente. Es consecuencia de un nmero insuficiente de unidades motrices
activas y de un desequilibrio funcional entre los msculos
agonistas y los antagonistas. El caso ms representativo es el
del msculo frontal en el que los antagonistas ms poderosos inhiben la expresin clnica agonista, aunque se haya
adquirido la reinervacin electrofisiolgica [80].
Sincinesias o movimientos asociados: aparecen de manera
tarda cuando la regeneracin axonal est instalada y es eficaz. Es la expresin tanto de falsas vas como de efapsis, verdaderos cortocircuitos axonales en los cuales el influjo se
transmite de un axn a otro fuera de toda sinapsis organizada [14]. De este modo, los movimientos de cierre del ojo se asocian con movimientos bucales parsitos, lo que es ms frecuente que la inversa. Pueden agravarse despus de varios
aos. Pueden aparecer de manera muy retardada, aunque
parezca haberse logrado una recuperacin armoniosa.

Otorrinolaringologa

Parlisis faciales

Contracturas musculares: desvan la cara hacia el lado


paralizado y, particularmente la comisura labial. El ojo parece ms pequeo por la hipertona del orbicular. Todo movimiento voluntario provoca una mueca y puede llegar a provocar un cierre ocular involuntario. El cuadro de espasmo
completo, llamado postparaltico caracterstico, es ms raro.
Trastornos de la inervacin parasimptica: son frecuentes. El
sndrome seco, en el que se asocian dficit de salivacin y de
lacrimacin, se siente sobre todo a nivel ocular. Sumada a la
lagoftalma, agrava los trastornos conjuntivo-corneanos. El
sndrome de lgrimas de cocodrilo se define como una secrecin lagrimal inopinada que aparece con la ingestin alimentaria. Cuando es tardo, se explica por un error de la
regeneracin de las fibras salivales que siguen el nervio
petroso mayor en lugar de la cuerda del tmpano [45] o, de
una manera menos frecuente, por una regeneracin aberrante de las fibras destinadas a la partida, vehiculizadas
en el nervio petroso superficial menor, y que se pierden en el
nervio petroso mayor y luego en el ganglio pterigopalatino
[6]
. La primera teora se aplica a las lesiones de la primera
porcin o del ganglio geniculado. La segunda, en cambio, se
aplica a las lesiones puras de nervio petroso y pueden justificar una seccin del nervio de Jacobson. Las efapsis, fuente
de sndromes muy precoces, se ubican en el VIIbis o en la
primera porcin del nervio facial. Aparecen ms fcilmente
en las fibras parasimpticas que son frgiles y poco mielinizadas (80 %) [78].
Repercusin psicolgica: la expresin facial es una forma
esencial de comunicacin no verbal. Su carencia acenta el
sentimiento de aislamiento en el paciente, a lo que se agrega
la apariencia grotesca de sus gestos faciales. La imagen de s
mismo es esencial en la vida social, por ello es fcil concebir
la gravedad de la herida en el ego del paciente, aunque el
mdico juzgue mnima la lesin.

Parlisis faciales
postraumticas (fig. 6)
TRAUMATISMOS DEL PEASCO

Uno de cada cinco traumatismos craneales est asociado a


una fractura del peasco [33], de los cuales entre el 7 y el 50 %
se complican con una disfuncin facial [9, 16, 71]. Raramente la
lesin es bilateral (2,5 %), despus de un traumatismo por
compresin. El traumatismo es generalmente consecuencia
de un accidente en la va pblica (75 % de los casos) y en
menor proporcin producto de accidentes de trabajo, deportivos o domsticos. Se trata, en general, de pacientes jvenes
(30 aos en promedio). El choque suele ser suficientemente
importante como para provocar una conmocin cerebral con
prdida inicial de conocimiento (77 % de los casos). Esta gravedad inicial es causa de un retraso en el diagnstico y en el
tratamiento de la parlisis facial por el especialista. Su incidencia est en neta regresin a partir de la mejora de la seguridad pasiva de los vehculos (cinturn de seguridad, airbag,
casco para los motociclistas).
Desde el primer examen, a pesar del contexto, se debe dar
gran importancia al carcter completo o incompleto de la
parlisis y sobre todo al retardo en la aparicin. En un
paciente comatoso que presente una otorragia, es de cierta
ayuda la maniobra de Pierre Marie y Foix.
Si es posible, debe realizarse una otoscopia con microscopio
para buscar y evaluar un hemotmpano, una perforacin timpnica con eventual otorrea de lquido cefalorraqudeo. El
examen de los otros nervios craneales debe realizarse con cuidado. El examen audiomtrico es muy valioso para detectar
un traumatismo laberntico asociado. Una evaluacin topogrfica completa la evaluacin clnica. El examen radiolgico

E 20-260-A-10

Parlisis facial traumtica


Procedimiento neuroquirrgico de urgencia
Examen clnico
Audiometra
Diagnstico por imgenes

Incompleta o retardada

Completo pero con intervalo desconocido

Completa e inmediata

Electrofisiologa
ENOG/EMG
Favorable
Tratamiento mdico
Corticoides y vasodilatadores
intravenosos

Reevaluacin cotidiana

Recuperacin de grado I o II

Desfavorable
Ciruga
Cofosis

Va translaberntica

Audicin mensurable

Va combinada

Recuperacin de grado III

6 Algoritmo de decisiones frente a una parlisis facial traumtica. ENOG:


electroneuronografa. EMG: electromiografa.

es una segunda prioridad diagnstica: debe ser realizado en


las mejores condiciones posibles, para obtener cada vez que
sea posible una cartografa hiperselectiva del peasco que
permita explorar el trazos del nervio facial intrapetroso.
Este examen permite individualizar:
las fracturas extralabernticas, caracterizadas por un trazo
de fractura longitudinal que preserva el laberinto y compromete el canal facial en el nivel del ganglio geniculado. A
menudo se asocian trazos transversales;
las fracturas labernticas que cortan en forma transversal el
eje mayor del peasco, atraviesan el laberinto posterior (vestbulo) y cruzan el nervio en el nivel de su porcin timpnica.
La otoscopia tambin puede mostrar otras lesiones que tienen gran importancia para el tratamiento del paciente:
un trazo que irradie a travs del agujero rasgado y el
esfenoides y exponga a una fstula carotidocavernosa;
un neumolaberinto que sugiere una fstula laberntica
por fractura laberntica o lesin estapedia;
un trazo que irradia a travs del foramen yugular, a veces
responsable de un neumobulbo yugular y de una parlisis
de los nervios mixtos;
una brecha osteomenngea sealada por un desnivel fracturario del tegmen o de la corteza posterior y por una neumoencefalia;
un trazo de fractura contralateral frecuente sin signos clnicos evidentes;
una fractura del clivus, siempre asociada a una fractura
bilateral de los peascos y constante en caso de dipleja
facial.
La electrofisiologa es siempre la tercera etapa de una evaluacin diagnstica. No es obligatoria si la parlisis facial es
total. Cuando el paciente es tratado antes del 14 da, la
ENOG tiene todo su valor, con la condicin de que se realice
3 das despus del traumatismo. Finalizada la segunda
semana, es preferible la EMG de deteccin y la estmulodeteccin, porque es ms fiable y reproducible.
Realizada la evaluacin, deben considerarse tres situaciones
(fig. 7):
la parlisis facial es incompleta o retardada (40 % de los
casos): se establece el tratamiento farmacolgico. Se indica
una corticoterapia (metilprednisolona 2 a 3 mg/kg/da) contra la inflamacin y se asocia un tratamiento vasodilatador
dirigido a combatir la isquemia de los vasa nervorum. Debe
7

Parlisis faciales

E 20-260-A-10

Parlisis facial + erupcin del pabelln

Examen antes del da 7

Examen despus del da 7

Electrofisiologa

Tratamiento farmacolgico
Aciclovir 30 mg/kg/7 das
Metilprednisolona 3 mg/kg

Favorable

Examen despus del da 21

No hay tratamiento
Kinesiterapia

Desfavorable

Control clnico
Reflejos estapedios
Electrofisiologa

Favorable

Desfavorable

Otorrinolaringologa

neurotmesis. Sin embargo, esta necesaria rapidez de accin


debe tener en cuenta el riesgo neuroquirrgico propio del
acceso a una zona contusa que es a menudo sitio de un
hematoma extradural. Despus de un ao, la recuperacin
es satisfactoria (grado II o III) en el 60 al 83 % de los casos,
segn la importancia de las lesiones iniciales [9, 16].
La seccin nerviosa es poco frecuente (13,5 % de los casos).
Requiere un desbridamiento nervioso y en caso de intervencin tarda, la reseccin del neuroma existente. A menudo, es
preferible un injerto en puente, suturado o adherido con
fibrina, el injerto puede ser un fragmento proveniente del
nervio auricular mayor o de un trozo del nervio sural. En
esta situacin, la mejor recuperacin que puede obtenerse es
de grado III. Un anlisis de la literatura muestra un 82 %
para los grados III-IV y un 18 % de grados V-VI. En raras
situaciones, la imposibilidad de encontrar un extremo proximal confiable lleva a realizar una anastomosis hipoglosofacial (2 % de los casos).

Ciruga

Recuperacin de grado I o II

Recuperacin de grado II o III

Recuperacin de grado III o IV

7 Algoritmo de decisiones ante una parlisis facial zosteriana.

destacarse el mal pronstico de la evolucin espontnea de


las parlisis faciales parciales o retardadas [86]. El paciente
debe examinarse en forma cotidiana durante las tres primeras semanas, teniendo en cuenta el riesgo de agravacin
secundaria. El pronstico de estas parlisis es excelente,
incluso si el 50 % de ellas es subtotal. Ms del 95 % de los
pacientes recuperan una funcin facial normal (grado I);
la parlisis facial es completa pero el intervalo de instalacin es
desconocido (30 % de los casos): la eleccin teraputica se basa
en la electrofisiologa y en el diagnstico por imgenes. El
agravamiento o la desnervacin y la existencia de un trazado que afecte al trayecto del nervio facial son argumentos a
favor de una exploracin quirrgica;
la parlisis facial es inmediata, completa (30 % de los casos)
y asociada a un perfil electrofisiolgico de neurotmesis, en la cual
los datos estn a menudo correlacionados: se debe proponer
al paciente una exploracin quirrgica. En caso de fractura
laberntica y por lo tanto de sordera total, la exploracin se
realiza por va translaberntica: se descubre en general una
fractura transversal asociada a una franca seccin nerviosa
que requiere sutura [13, 25]. Si la audicin se ha conservado,
aunque sea parcialmente, la exploracin del nervio y su descompresin son realizadas por va combinada (89 %). Se
accede a la porcin laberntica, al ganglio geniculado y al
segmento inicial de la porcin timpnica del nervio por va
subpetrosa extradural. El resto del nervio facial intratemporal se expone hasta el foramen estilomastoideo por una va
transmastoidea. Algunos autores han propuesto un acceso
del ganglio geniculado por una va puramente transmastoidea, asociada a una desarticulacin osicular [72, 89]. Aunque
seductor, este acceso se revela muy estrecho para exponer el
foramen meatal y tratar prdidas importantes de sustancia
nerviosa [9, 23].
Con frecuencia, el nervio est lesionado en el nivel del ganglio geniculado [39]. Los otros segmentos raramente son afectados de manera aislada. La contusin por aplastamiento o
estiramiento, a la que se asocia edema y hematoma de la
vaina, es la constatacin ms frecuente. Frente a esta situacin, solamente es necesaria la descompresin nerviosa, sin
abertura del epineuro para no agravar los trastornos isqumicos. Se descomprime el nervio hasta el foramen meatal
donde el sufrimiento nervioso es potencialmente ms grave.
El resultado funcional obtenido es mejor cuanto ms precoz
es el procedimiento, evitando el paso de la axonotmesis a la
8

TRAUMATISMOS PENETRANTES

Los daos asociados son mucho ms graves, e incluyen una


importante proporcin de secciones nerviosas [9]. Un injerto
en cable es generalmente necesario y a menudo produce
resultados menos favorables que en traumatismos cerrados.
Hay unanimidad respecto a la mediocridad de los resultados
observados; solamente un 60 % de los pacientes obtienen un
resultado satisfactorio de grado III o IV. Los proyectiles de
armas de fuego provocan sin duda las lesiones hsticas ms
profundas y extensas, que vuelven ms difcil la regeneracin axonal. Se asocian los daos del impacto directo del
proyectil sobre el nervio, su fragmentacin, la fractura asociada del peasco, la contusin, la isquemia producida por la
explosin y, finalmente, la elevacin de la temperatura. El
sitio lesional es con frecuencia timpnico y mastoideo; los
proyectiles susceptibles de lesionar el ganglio geniculado
son habitualmente letales.

PARLISIS FACIALES YATRGENAS

La evolucin de las tcnicas y los conocimientos ha reducido


considerablemente la frecuencia de las parlisis faciales postoperatorias (0,06 % segn Hermann [42]). El pronstico es
muy diferente segn el sitio lesional y el carcter inmediato
o tardo del sntoma. Dentro de la ciruga otolgica, el colesteatoma es la patologa que origina ms de la mitad de los
casos [42]. La realizacin de un vaciamiento petromastoideo
puede conducir a una lesin nerviosa a nivel de la porcin
timpnica, o ms frecuentemente, en la porcin mastoidea,
al hundir el muro del facial. En la ciruga de tcnica cerrada,
estn ms expuestos el codo del nervio o la porcin mastoidea despus de una timpanotoma, especialmente en caso de
una neumatizacin leve. La porcin timpnica, si queda descubierta, puede ser levantada y lastimada luego de la exresis de la matriz colesteatomatosa.
La ciruga de las otitis crnicas no colesteatomatosas y de las
mastoiditis no estn exentas de riesgo, dado que la inflamacin modifica los puntos de orientacin anatmicos. La ciruga estapedia puede ser causa de una mala posicin o de una
simple dehiscencia nerviosa.
El tratamiento quirrgico de las agenesias mayores del odo
pone en peligro la integridad de un nervio facial en mala posicin en el 20 al 30 % de los casos, particularmente cuando el
odo tiene implantacin baja y el hueso temporal es poco
desarrollado [46]. Aun en manos experimentadas, la conductoplastia puede originar, en el 1 al 10 % de los casos, una afeccin ms o menos completa de la movilidad facial [8, 46].

Otorrinolaringologa

Parlisis faciales

En el marco de la ciruga otoneurolgica, la lesin del nervio


facial es la ms frecuente. El nervio est ms expuesto cuando se ha quitado el epineuro, lo que ocurre en el ngulo pontocerebeloso y en el meato auditivo interno y, en menor
grado, en la porcin laberntica. En el peasco, la transposicin nerviosa, especialmente posterior, fragiliza el nervio
agregando al traumatismo nervioso el sacrificio de las arterias geniculadas. La transposicin anterior, utilizada en las
vas de Fisch, puede no tener consecuencias si la porcin
timpnica pudo conservarse en su sitio. Sin duda, el instrumento ms agresivo es la fresa, cuyo efecto deletreo puede
llegar a escarificar el epineuro ocasionando la prdida extensa de sustancia por efecto de enrollamiento. Los instrumentos de diseccin (puntas, ganchos), los bistures, las microtijeras tienen un efecto menos daino. Los traumatismos trmicos por coagulacin intempestiva, cauterizacin o el uso
del lser (otoespongiosis) y los qumicos (cauterizacin) provocan lesiones graves y extensas, difciles de evaluar.
Los traumatismos penetrantes requieren una exploracin
quirrgica de urgencia. La regla que se impone es que toda
parlisis facial de aparicin inmediata en el postoperatorio
debe conducir a una exploracin quirrgica rpida. En el
difcil contexto de volver precozmente a un campo quirrgico ya intervenido, conviene apreciar la importancia de las
lesiones nerviosas y su extensin proximal y distal al punto
de lesin. En todos los casos, la reparacin anatmica debe
ser cuidadosa y evitar asociar a las lesiones anatmicas las
lesiones isqumicas por movilizacin excesiva del nervio
fuera del conducto. Los resultados dependen de la importancia de la lesin inicial. En caso de lesin mnima no se
necesita ms que una simple descompresin y se alcanza un
grado I a III en las tres cuartas partes de los casos [38]. En caso
de injerto, no se obtiene ms que un grado III en tres de cada
cuatro casos.
En la ciruga de los tumores parotdeos, la afectacin de la
funcin facial es parcial, siempre inmediata, con riesgo de
agravarse con el paso de los das por el efecto de la isquemia
del nervio. Aparece sobre todo en las exresis exhaustivas de
la glndula, con diseccin y movilizacin de ramos nerviosos, y sobre todo en reintervenciones quirrgicas. En general, la parlisis retrocede en pocas semanas. Las secciones
accidentales del tronco del nervio facial o de una de sus
ramas pueden ser objeto de una sutura o de una adhesin
con fibrina con excelentes posibilidades de xito, con la condicin de que el procedimiento se realice en forma inmediata. Las mismas consideraciones pueden hacerse respecto a
las lesiones nerviosas que aparecen como consecuencia de
un lifting, en los cuales el ramo mentoniano y el ramo frontal son los ms expuestos. La reparacin de secciones tronculares no permite obtener ms que un grado III.
Las parlisis faciales postoperatorias tardas pueden observarse en todas las circunstancias citadas (cf. supra). Son
relativamente frecuentes dado que son citadas en el 0,2 %
de las cirugas del odo medio, 11 al 38 % de la ciruga del
neurinoma del acstico, 1 al 4 % de las cirugas del implante coclear. Aparecen en general entre 8 y 10 das despus de
la intervencin. Su significacin y pronstico son muy diferentes. Recientemente, se ha podido involucrar en su gnesis, ms que un simple proceso inflamatorio, la reactivacin
de un virus herpes simplex de tipo I (HSV1) [34]. El traumatismo, y sobre todo, el estiramiento de las fibras parasimpticas sensitivas seran la razn de esta reactivacin viral.
El tratamiento habitualmente aconsejado es una corticoterapia en altas dosis (3 mg/kg/da de prednisona o su equivalente). Ciertos autores aconsejan asociar un tratamiento
antiviral con aciclovir. El pronstico es bueno si el tratamiento es precoz.

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Parlisis faciales tumorales


El desarrollo de un tumor sobre el trayecto del nervio facial
provoca tpicamente una parlisis de instalacin progresiva.
Pero tambin hay que desconfiar de una parlisis facial
aguda, sobre todo recidivante.

PATOLOGAS BENIGNAS

Neurinoma del nervio facial

Este tumor raro (0,8 % de los tumores intrapetrosos) puede


nacer sobre todo el trayecto nervioso, aunque afecta ms a
menudo a la porcin timpnica y al ganglio geniculado. A
menudo compromete el segmento timpnico (48 % de los
casos), la porcin laberntica (42 %) y puede penetrar en el
meato auditivo interno (30 %) [53]. Raramente invade la
regin parotdea. En general, los signos otolgicos acompaan una parlisis de instalacin muy progresiva, a veces
precedida de un espasmo. Las formas limitadas al meato
auditivo interno y al ngulo pontocerebeloso deben sugerir
un neurinoma del acstico, lo mismo que un pequeo dficit facial o un espasmo. La TC en ventana sea muestra una
imagen de ostelisis regular, centrada en el conducto facial
que contina a lo largo del trayecto nervioso, a veces acompaada de osteocondensacin perifrica. La RM confirma el
diagnstico mostrando una isoseal en T1 fuertemente realzada con la inyeccin. La exresis quirrgica no es aconsejable si el volumen tumoral no es amenazante y si la parlisis facial es incompleta, dado que ella implica un injerto
nervioso.

Colesteatoma intrapetroso

Puede ser primitivo o adquirido, se manifiesta en un adulto,


en el 50 % de los casos, por una parlisis facial de aparicin
progresiva.
La otoscopia puede ser normal o revelar una imagen blanquecina retrotimpnica, esencialmente epitimpnica. La
parlisis puede asociarse con una sordera de transmisin,
mixta o de percepcin pura. Es frecuente la presencia de
vrtigos, relacionados con una erosin de la cpsula tica.
La TC revela una lesin ltica no realzada, tpicamente
situada alrededor del ganglio geniculado, ampliando el
conducto facial hacia arriba y hacia abajo, erosionando el
techo de la cclea e invadiendo a veces el epitmpano. La
RM confirma el diagnstico mostrando una isoseal en T1,
heterognea, no realzada, y una hiperseal importante en
T2. El tratamiento quirrgico de exresis y de descompresin nerviosa es una urgencia.
El colesteatoma adquirido del odo medio es a veces el origen de una parlisis facial (entre el 0,8 y el 1,7 % de los casos)
en el curso de una sobreinfeccin [69].

Otras lesiones

Hemangioma cavernoso
Se desarrolla esencialmente en la regin del ganglio geniculado. El diagnstico diferencial con el neurinoma del nervio
facial se basa en la TC, que revela una ostelisis muy particular, en panal, mal limitado, asociado a calcificaciones. La
RM muestra la lesin en forma de una isoseal en T1 muy
realzada. Presenta espontneamente, a diferencia del neurinoma, una hiperseal en T2 [58]. El tratamiento es quirrgico
[50]
. El tumor se desarrolla, al menos al comienzo, alrededor
del nervio y su epineuro; a veces, es posible preservar la continuidad.
Paragangliomas yugulares avanzados
De diagnstico fcil en la otoscopia.
9

Parlisis faciales

E 20-260-A-10

Meningiomas intrapetrosos
Ms raros, frecuentemente se manifiestan por una parlisis
facial inaugural.
Adenomas del odo medio
Son verdaderos tumores neuroendocrinos benignos, histolgicamente cercanos a los paragangliomas. Estn muy adheridos a la porcin timpnica del nervio facial de la cual son
fcilmente disecables.
Neurinomas del acstico
Son los ms frecuentes pero raramente se presentan en
forma de una parlisis facial, salvo en el caso de una forma
qustica o de una hemorragia intratumoral. La parlisis
facial raramente es grave y la mayora de las veces se presenta como un espasmo del hemirrostro o un parpadeo
extrao.
TUMORES MALIGNOS

Los cnceres parotdeos son los tumores ms frecuentes. El


diagnstico es clnico. Se puede tratar de un carcinoma epidermoide, de adenocarcinomas qusticos, etc. El tratamiento
es quirrgico, basado en una amplia reseccin y asociado a
un injerto nervioso.
El carcinoma epidermoide del meato auditivo externo debe
pensarse ante una otorrea crnica, con dolor y aspecto de
tumor intrametico. La presencia de una parlisis facial es de
muy mal pronstico.
Las metstasis intrapetrosas se caracterizan frecuentemente
por una parlisis facial inaugural asociada a dolores trigeminales. Los antecedentes, el contexto clnico y radiolgico
permiten confirmar el diagnstico.
Las metstasis menngeas del ngulo pontocerebeloso son
muy raras. La parlisis facial es inaugural, asociada a un sndrome audiovestibular brutal. La RM revela un sndrome
tumoral del ngulo pontocerebeloso heterogneo muy sospechoso, aunque el diagnstico se establece mediante la
puncin lumbar con anlisis citolgico del LCR, ms que con
la biopsia quirrgica, fuente de aceleracin del proceso de
meningitis carcinomatosa. El pronstico es sombro.

Parlisis faciales infecciosas


El contexto infeccioso general permite a menudo relacionar
la parlisis con su etiologa.
OTITIS MEDIA AGUDA Y OTOMASTOIDITIS

La frecuente denudacin de la porcin timpnica expone al


nervio facial a la agresin de agentes infecciosos en caso de
supuracin de zonas vecinas. La incidencia de parlisis faciales otticas ha disminuido gracias al buen uso de los antibiticos (0,19 % [68]). Los grmenes que se encuentran con ms
frecuencia en las otitis son: Haemophilus influenzae, pneumococo y otros estreptococos, estafilococo, etc. Raramente el
dficit es total pero puede serlo si el tratamiento no se realiza
rpidamente. Consiste, como mnimo, en una paracentesis
con tomas bacteriolgicas asociadas a un tratamiento antibitico parenteral con cefalosporinas de tercera generacin, o
adaptado al germen descubierto. Se aconsejan corticoides (1
mg/kg de prednisona o su equivalente), no sin haber descartado toda complicacin de supuracin por vecindad. En caso
de mastoiditis asociada, una mastoidectoma es a menudo
necesaria, evitando toda exploracin del conducto facial. El
pronstico depende de la intensidad de la parlisis inicial y
de la rapidez del tratamiento.
10

Otorrinolaringologa

OTITIS EXTERNA MALIGNA O NECROSANTE


PROGRESIVA

Se trata de una ostetis extensiva, con un punto de partida


cutneo, que se difunde al hueso timpnico y luego al peasco [57]. La evolucin natural es grave, incluso letal; no es
exclusiva de sujetos inmunodeprimidos. La diabetes grave,
el sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), y las
hemopatas estn en primer plano. A veces, la causa es la
edad avanzada. El germen responsable es Pseudomona aeruginosa casi exclusivamente. El compromiso del nervio facial
es un signo de gravedad que precede, concomitante o sucesivamente, al de los nervios mixtos u oculomotores, lo que
sugiere un avance del proceso a travs del apex petroso.
Desde el punto de visto clnico, la parlisis se asocia con un
cuadro de otitis externa grave hiperlgica. El diagnstico,
sugerido por la supuracin abundante, plipos y granulomas surgidos en el piso del meato, se confirma por la TC que
evidencia una ostelisis del tmpano. La RM evala la extensin a los tejidos blandos cervicales, a las meninges y a la
punta del peasco. La gammagrafa con tecnecio confirma
los remanentes seos. La gammagrafa con galio, ms especfica, se ha propuesto para controlar la regresin del proceso ostetico [57]. El tratamiento debe ser prolongado, y basarse en antibiticos por va endovenosa: las quinolonas y las
cefalosporinas de tercera generacin se asocian, en funcin
del antibiograma.
Es posible que la oxigenoterapia hiperbrica permita acortar
el tratamiento [57]. El pronstico de las parlisis faciales asociadas es muy desfavorable si el tratamiento no puede ser
establecido antes de que se instale la desnervacin.
Raramente se obtiene una recuperacin superior a un grado
IV. Si el proceso de destruccin sea y nerviosa ha prevalecido, la fibrosis frena la regeneracin axonal, ya debilitada a
causa del estado general del paciente.
ENFERMEDAD DE LYME

El agente bacteriano responsable de la enfermedad de Lyme


es la espiroqueta transmitida por las garrapatas, Borrelia
burgdorferi [111]. La parlisis facial es frecuente en la segunda
fase de la enfermedad (24 % de los casos). La orientacin clnica se basa en la existencia de picaduras de garrapatas en
zona endmica algunas semanas antes, y busca antecedentes
de eritema migratorio. La enfermedad es rara en otoo y en
invierno. La puncin lumbar podra mostrar un aspecto de
meningitis linfoctica. La serologa no siempre es fiable, pero
la ausencia de anticuerpos de tipo inmunoglobulinas IgG o
IgM en sangre o en LCR por el mtodo enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) permite, por el contrario, descartar el
diagnstico. Varios son los antibiticos activos sobre Borrelia
burgdorferi: amoxicilina, cefalosporinas de tercera generacin, tetraciclina, eritromicina, etc. Deben prescribirse por un
perodo de 2 semanas. El pronstico de la parlisis facial es
bueno bajo tratamiento farmacolgico.
SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

La parlisis facial puede revelar la infeccin por el virus de


la inmunodeficiencia humana (HIV) [54]. Una dipleja puede
aparecer en un contexto de polirradiculoneuritis. El pronstico funcional de estas parlisis es bueno.
OTITIS TUBERCULOSA

La tuberculosis del odo medio es rara, aunque se observa un


resurgimiento de la enfermedad tuberculosa desde hace
algunos aos en una poblacin de riesgo. La afeccin de la
funcin facial se describe en el 15 al 30 % de los casos, con
una particular susceptibilidad en el nio. Es el primer diag-

Otorrinolaringologa

Parlisis faciales

nstico que se debe tener en cuenta ante una parlisis facial


asociada a una otitis crnica no colesteatomatosa [22]. Es de
mal pronstico en razn de la demora diagnstica, de la lentitud de accin de la antibioticoterapia y de las dificultades
para la eleccin teraputica. El diagnstico positivo se basa
en el aislamiento del bacilo de Koch por las tcnicas clsicas
o de manera ms sensible y rpida, mediante la polymerase
chain reaction (PCR). En caso de ineficacia del tratamiento
farmacolgico sobre la parlisis facial y de signos electrofisiolgicos de mal pronstico, puede discutirse un tratamiento quirrgico de descompresin para disminuir la duracin
del sufrimiento nervioso.
ZOSTER DEL GANGLIO GENICULADO

Todava llamado sndrome de Ramsay-Hunt, se origina en la


reactivacin del virus varicela zoster (VZV), que se haba instalado en las clulas ganglionares sensitivas del nervio facial
en el momento de la primoinfeccin varicelosa. En la mayora
de los casos, se observa una erupcin vesiculosa patognomnica en la zona sensitiva de Ramsay-Hunt. A veces, la erupcin puede ser muy discreta, resumindose a una sola vescula ubicada en la pared del meato auditivo externo. Podra sospecharse ese diagnstico si se realiza en forma precoz una
PCR del lquido vesicular, o en su defecto, con lgrimas o con
saliva, lquidos en los cuales el cido desoxirribonucleico
(ADN) viral puede ser detectado en la mayora de los casos [29].
La erupcin siempre est precedida por dolores violentos y
sensaciones de quemadura auricular y periauricular. Puede
estar acompaada o precedida por un edema importante que
sobrepasa la regin parotdea. La parlisis facial se instala al
mismo tiempo que el edema o lo precede de manera engaosa. Se agrava rpidamente y se acompaa a menudo con vrtigos rotatorios, acufenos y sordera, haciendo pensar en una
afeccin conjunta del nervio vestibulococlear. No es raro un
compromiso poliganglioneurtico ms vasto, asociando dficit homolaterales del nervio trigmino, de los nervios mixtos,
y erupciones en los territorios cutaneomucosos correspondientes. Las cefaleas son frecuentes, y revelan una participacin menngea. La parlisis facial zosteriana se caracteriza
entonces por una sintomatologa clnica abundante y una
gravedad importante. La evolucin espontnea deja secuelas
motrices en el 79 % de los casos (sobre 116 casos seguidos sin
tratamiento) [70]. El tratamiento antiviral con aciclovir, agente
virosttico activo sobre el virus del grupo herpes en fase de
replicacin, est validado siempre que se aplique dentro de
los tres primeros das de la parlisis [17, 20]. Despus del sptimo da, no parece ofrecer mejor pronstico que la evolucin
espontnea. La droga debe ser administrada en una dosis de
30 mg/kg/da para pasar la barrera hematoenceflica. La
poca eficacia del producto por va oral (15 al 25 %) conduce a
utilizar la va parenteral [20]. Se debe asociar una corticoterapia, que no comporta un riesgo especfico (2 mg/kg/da,
dosis decreciente desde el 3 hasta el 10 da). En el caso de las
parlisis faciales vistas de manera tarda, o en caso de mala
evolucin clnica y electrofisiolgica, puede pensarse en una
descompresin, segn las mismas reglas de las parlisis
faciales postraumticas [16].
OTRAS AFECCIONES VIRALES

La parlisis facial puede evolucionar en un contexto en el que


se sospecha una afeccin viral. Tal es el caso de la mononucleosis infecciosa grave, que se presenta a menudo en forma
de diplejas y de las infecciones de citomegalovirus. Igualmente, es el caso de la rubola, las paperas, la hepatitis B, la
gripe, el adenovirus y despus de la vacunacin antirrbica.
En estos casos, la parlisis facial se integra dentro de una multineuritis.

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Parlisis facial a frigore


o idioptica
La parlisis facial a frigore o enfermedad de Charles Bell es
frecuente. Su incidencia es de 20 casos por 100 000 habitantes/ao. Es la forma ms comn de parlisis facial (seis a
ocho de cada diez casos). El conocimiento de esta parlisis
ha llevado a muchos autores a no hablar de parlisis facial
idioptica sino de parlisis facial herptica [1]. Un conjunto de
argumentos clnicos, paraclnicos y de aproximaciones experimentales recientes convergen para proponer como causa
un resurgimiento del HSV1 [31]. As, Murakami ha podido
poner en evidencia fragmentos de ADN viral en el lquido
perineural de la porcin mastoidea del nervio y en el msculo auricular posterior despus de descompresiones nerviosas en fase aguda. Ms impactante es la elaboracin de
modelos animales de parlisis facial despus de la inoculacin de HSV1 en el odo o en la lengua del ratn [84]. En el
mismo sentido, estudios clnicos demuestran una eficacia
mayor para tratamientos con aciclovir y prednisona que con
prednisona sola [1]. Para algunos autores, las pruebas acumuladas son suficientes para hablar de causalidad [75]. Para
otros, el hecho de que el modelo animal sea un modelo de
primoinfeccin no le permite ser totalmente afirmativo. Slo
la evidencia de cido ribonucleico mensajero (ARNm), que
revela la presencia del virus en replicacin a distancia del
ganglio geniculado permitira una conclusin definitiva. El
escenario invocado se puede superponer al demostrado para
el VZV y el zoster del ganglio geniculado. Todo se debera al
resurgimiento viral del HSV1, tanto en las clulas sensitivas
del ganglio geniculado como en aquellas que hacen estacin
en l, a partir de un empeoramiento del estado general, un
choque vasomotor, una exposicin al fro, un traumatismo
de fibras nerviosas, aunque mnimos. Es probable que el
HSV1 no sea el nico responsable de la familia de los herpes
y que tambin pueda ser el resurgimiento del VZV (zona
sine herpete) o del virus de Epstein Barr. El efecto neuropatgeno est en relacin con la inflamacin y con los fenmenos autoinmunes que agreden a la vaina de mielina [43]. El
carcter muy localizado de estos fenmenos podra explicar
por qu no se hallan de modo constante indicios serolgicos.
Resulta difcil explicar la rareza de recidivas en comparacin
con la banalidad de reinducciones virales en el ganglio de
Gasser (herpes labial).
La evolucin natural de las parlisis a frigore es bien conocida [2, 70]. Slo el 71 % de los pacientes recobran una funcin
facial normal y el 16 % tienen secuelas motrices en las que se
asocian espasmos y sincinesias. Sin duda, las formas graves
son aquellas en las que la instalacin es rpida y completa
desde el principio. Los argumentos ENOG a favor de un
fuerte porcentaje de desnervacin se pueden recoger desde
el tercer da y comparar al final. Por lo dems, pocos exmenes paraclnicos son necesarios; la RM no tiene un valor pronstico demostrado. Revelara en T1 con inyeccin de gadolinio, como en el zoster, aunque de manera menos frecuente,
una hiperseal que va del meato auditivo interno al ganglio
geniculado. No hay paralelismo entre la intensidad de la
seal manifestacin de la inflamacin, la ruptura de la barrera hematoenceflica y la gravedad de la enfermedad [7]. La
hiperseal puede persistir incluso durante varios meses despus de una curacin completa. Salvo duda dignstica sobre
el contexto clnico, sobre el modo de instalacin o en caso de
evolucin desfavorable, el examen por TC no tiene indicacin sistemtica.
La serologa muestra excepcionalmente una seroconversin
(en el 3,7 % de los casos), dado que se trata en general de una
reinduccin viral. A menudo, es posible encontrar, con dos
semanas de intervalo, un ascenso de los ttulos de IgG en
relacin con valores sanguneos previos, o de LCR, tanto
para HSV1 como para VZV. Este ltimo parece detectable
11

Parlisis faciales

E 20-260-A-10

por este medio en un 17 % de los casos [27]. Otros autores proponen investigar el ADN viral por PCR en muestras salivales dentro de los tres primeros das [29]. Ellos confirman una
prevalencia idntica de VZV en la parlisis facial a frigore
(17 %), el virus no se detecta cuando aparecen los datos serolgicos. Parece entonces que el HSV1 y VZV se replican y
son identificables solamente dentro de los tres primeros das
de la infeccin, lapso en general vencido al momento de la
consulta del paciente. Este fenmeno obliga a la precocidad
del tratamiento antiviral, si es que ste debe indicarse.
Estas nuevas nociones no han permitido establecer una
norma teraputica. Del mismo modo, parece discutible la utilidad de un tratamiento en las formas parciales no agravadas
que se recuperan totalmente de manera espontnea. La controversia se halla alrededor del tratamiento de las parlisis
faciales graves. Si se tiene en cuenta el pequeo nmero de
estudios controlados exentos de sesgos metodolgicos, parece
que solamente la corticoterapia ha sido realmente evaluada [74].
Puede ser nica o integrada en un protocolo que asocie promotores de la microcirculacin capilar, como el protocolo de
Stennert que actualmente es muy utilizado [79]. Este asocia
durante 10 das la administracin parenteral, decreciente
cada dos das, de metilprednisolona, de 3 mg/kg a 0,3
mg/kg, perfusin de dextrano (500 ml/da) y administracin de pentoxifilina (2 a 3 ampollas/da), reemplazada
luego por metilprednisolona oral en dosis decrecientes
durante 8 das (4 a 1 comprimidos/da). Los corticoides tienen el poder de actuar en forma potente tanto sobre el factor
responsable de la compresin inflamatoria vascular como
sobre el proceso autoinmunitario provocado en la mielina.
Los pacientes tratados presentan un pronstico sensiblemente mejor de los que no lo han sido. La etiologa viral del
herpes ha llevado a algunos autores a evaluar la eficacia del
aciclovir adems de los corticoides [1, 19, 41]. El tamao limitado
de las cohortes estudiadas, incluyendo pacientes muy diversamente afectados, no permite afirmar su utilidad real. Falta,
a la fecha, un estudio aleatorizado controlado que estudie la
evolucin, bajo tratamiento, de formas graves nicamente, de
las que se sabe que una mayora evoluciona desfavorablemente. Por otro lado, esta gravedad no siempre es previsible
los tres primeros das en los que se debe establecer el tratamiento [1, 41]. A la espera de este estudio prospectivo, de difcil
realizacin, no parece posible hoy recomendar el tratamiento
antiviral en la parlisis facial a frigore, aun cuando hay un
gran nmero de argumentos a favor de su utilidad.
Tambin es difcil, en este contexto, evaluar el papel de la
descompresin quirrgica. Un estudio reciente tiende a revivir esta ciruga, hasta hoy objeto de controversias por sus
riesgos y por la evolucin habitualmente favorable de los
sntomas [31]. Parece evidente que, para ser til, la descompresin debe ser precoz y realizarse dentro de las dos primeras semanas. La RM no ofrece argumentos pronsticos [40];
la ENOG permanece en el centro de la decisin teraputica,
con sus imperfecciones y su reproductibilidad inconstante.
Salvo casos muy demostrativos por la gran gravedad inmediata y por su ausencia de reaccin al tratamiento farmacolgico, faltan argumentos que aconsejen su uso.

Formas clnicas particulares


FORMAS BILATERALES

Su etiologa ms frecuente es el sndrome de Guillain-Barr,


que conviene descartar de entrada ante el carcter progresivo y ascendente de los signos deficitarios neurolgicos [73]. El
diagnstico clnico es corroborado por la EMG y la RM. El
pronstico de la parlisis facial es bueno, aunque la recuperacin a veces puede ser lenta. Este diagnstico debe ser descartado de urgencia; una dipleja facial debe llevar a una
12

Otorrinolaringologa

puncin lumbar y a un examen de RM. Entre las numerosas


etiologas, conviene recordar en el adulto la enfermedad de
Lyme y la esclerosis en placas. La RM permite igualmente
detectar una multineuritis viral, un infarto del tronco cerebral, una carcinomatosis menngea asociada en general a
otras afecciones neurolgicas, etc. La neurofibromatosis de
tipo II, las leucemias, las parlisis faciales idiopticas bilaterales son excepcionales. A veces se integran en el sndrome
de Melkersson-Rosenthal.
SNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

Es raro y de etiologa desconocida. Clsicamente, se asocian


parlisis facial recidivante o en bscula, edema unilateral del
rostro o de los labios y lengua con aspecto agrietado, sugerente pero inconstante [62]. A veces, el edema puede afectar las
manos y el trax. La afeccin facial evoluciona por crisis
repetidas, a veces bilaterales, que comprometen otros nervios craneales. Las migraas son frecuentes. Parece existir
una predisposicin hereditaria. Aunque el diagnstico es clnico, la biopsia de las mucosas podra revelar una infiltracin linfoctica perivascular afectando los vasa vasorum y
los vasa nervorum. Se recomienda la corticoterapia. El pronstico funcional de la parlisis facial es bueno. En caso de
recidivas repetidas, puede proponerse una descompresin
quirrgica.
FORMAS CLNICAS EN LA INFANCIA

Recin nacido

A esta edad, el diagnstico es evidente con el llanto [66]. La


mayora de las parlisis del recin nacido estn relacionadas
con un traumatismo obsttrico y mejoran en algunos das o
semanas. De lo contrario, conviene investigar la hipoplasia
del nervio facial aislada o integrada en un sndrome polimalformativo. Su pronstico es mucho ms grave. Afecta de
modo predominante a la rama temporofacial. El escner confirma el diagnstico mostrando un conducto facial muy estrecho o ausente, especialmente en el nivel de la tercera porcin.
Las pocas fibras funcionales surgen en el trayecto de la cuerda del tmpano o del nervio petroso mayor. Se desaconseja la
exploracin quirrgica de estos nervios hipotrficos. Ciertas
hipoplasias afectan solamente al labio inferior, sea por el
ramo mentoniano o por el triangular de los labios. Se debe
investigar entonces una cardiopata congnita (sndrome cardiofacial de Cayler). El sndrome de Moebius, que asocia
dipleja facial a parlisis bilateral del nervio abducens, puede
ser asimtrico o focalizado sobre la rama temporofacial.
Podra ser causado por una isquemia del tronco cerebral. Las
aplasias mayores del odo, y ms raramente las menores,
pueden acompaarse de parlisis facial. Su asociacin a una
hipoplasia laterofacial unilateral debe sugerir un sndrome
otomandibular por anomala del desarrollo del primer o del
segundo arco. El sndrome de Goldenhar, o displasia oculoaurculovertebral es ms rara. Cuando la hipoplasia es bilateral, se piensa en el sndrome de Franceschetti y Zwahlen (o
de Treacher-Collins), enfermedad autosmica dominante que
induce a una hipoplasia mandibular y malar, una aplasia
mayor del odo, una macrostoma y un coloboma del prpado inferior con oblicuidad antimongoloide de las aberturas
palpebrales. Este sndrome puede estar incluido en una anomala ms amplia del tipo CHARGE (coloboma, cardiopata
[heart disease], atresia de coanas, retardo mental, anomalas
genitales y auditivas [ear], una anomala de Poland o un
embriopata de la rubola congnita.

Nio

A excepcin de las causas malformativas citadas, se encuentran las mismas etiologas que en el adulto, con mayor fre-

Parlisis faciales

Otorrinolaringologa

cuencia en formas otticas y virales. Entre los virus a los que


se atribuye se cuentan el virus de Epstein-Barr, los parvovirus, los adenovirus, el virus de las paperas, etc. El zoster es
muy raro. En zona y perodo de endemia, la enfermedad de
Lyme debe considerarse desde el principio. Las parlisis
faciales postraumticas son frecuentes y de mejor pronstico
espontneo que en el adulto; en general son de aparicin
secundaria. Conviene desconfiar frente a una patologa
maligna de tipo linfoma maligno no Hodgkin agudizado en
leucemia, o de una acidosis metablica, antes de administrar
corticoides. La parlisis facial a frigore es la etiologa ms
frecuente.
EMBARAZO

La parlisis facial es dos a cuatro veces ms frecuente en la


mujer que en el hombre y 3,3 veces ms frecuente en mujeres
embarazadas. Aparece en general en el tercer trimestre del
embarazo (71 %), y a veces en el postparto [12]. Esta fragilidad
puede atribuirse a una mayor susceptibilidad al edema o a
una virosis intercurrente en relacin con la inmunodepresin
del embarazo. La instalacin es siempre brutal y dolorosa.
Debe hacer temer una toxemia gravdica (22,2 %). El pronstico es habitualmente favorable, salvo en caso de recidiva en
varios embarazos y en caso de dipleja. En este contexto
hiperintensivo el uso de corticoides es controvertido.
CAUSAS METABLICAS Y TXICAS

La diabetes, particularmente la insulinodependiente, es una


causa reconocida de dipleja facial. Esta parlisis se ubica dentro de la neuropata diabtica. Adems, parece ser un factor de
riesgo de las parlisis faciales a frigore, en las que agrava el
pronstico. Las porfirias agudas en caso de disglobulinemia
se asocian a una parlisis facial. Las carencias vitamnicas de
B1 (beriberi), PP (pelagra) y B12 (enfermedad de Biermer) son
igualmente causa de afecciones neurolgicas. Lo mismo
puede decirse de numerosos txicos: el plomo, el arsnico, el
etilenglicol, el xtasis, el monxido de carbono, etc.

Parlisis faciales y enfermedades


sistmicas
COLAGENOSIS

Las parlisis faciales son raras en las colagenosis. Han sido


sealadas en la enfermedad de Gougerot-Sjgren, el lupus
eritematoso diseminado, la policondritis atrfica, etc.
VASCULARITIS

La periarteritis nudosa se revela frecuentemente por un dficit neurolgico. Las parlisis faciales pueden asociarse a
afecciones oculomotrices, trigeminales o auditivas. La enfermedad de Kawasaki, o sndrome linfonodular cutaneomucoso, puede manifestarse por un dficit facial asociado a fiebre, signos cutaneomucosos y, sobre todo, afectacin cardaca. El tratamiento con corticoides est proscrito en ese caso.
La granulomatosis de Wegener puede afectar al odo en un
30 % de los casos, en la forma de una otitis serosa o de una
otitis crnica supurada. En el 30 % de estas formas aparece
una parlisis facial bilateral.
SARCOIDOSIS

Se revela en un 5 % de los casos por signos neurolgicos asociados a una infiltracin mucosa. Los nervios craneales son
los ms comprometidos y la afeccin facial puede estar
incluida en una multineuritis. El sndrome de Heerfordt, o

E 20-260-A-10

fiebre uveoparotdea, es una forma clnica particular que


asocia iridociclitis, parotiditis y parlisis facial en el 60 % de
los casos. Puede ser bilateral. La corticoterapia es rpidamente eficaz sobre el dficit facial.
ESCLEROSIS EN PLACAS

Las parlisis faciales perifricas son menos frecuentes que


las afecciones centrales. Se curan de manera espontnea pero
pueden recidivar.

Espasmo del hemirrostro


Son movimientos bruscos, espontneos y aislados de la musculatura facial [55]. Es una afeccin rara, y su incidencia anual
es inferior a 1/100 000. Predomina en el territorio superior
del hemirrostro donde se inicia y se instala a veces en forma
de un blefarospasmo antes de extenderse. La actividad
espstica, en general unilateral, puede permanecer clnica y
discreta o agravarse en forma de una hipertona ms o
menos dolorosa. Se acompaa de un dficit motor muy progresivo, y puede, en su punto extremo, afectar a la visin o
entorpecer la alimentacin. Se agrava igualmente con el
estrs o la emocin. Es ms frecuente en el quinto decenio de
vida; esta prevalencia podra explicarse por la aterosclerosis
que afecta a los vasos comprometidos. En el nio, debe hacer
pensar en una patologa compresiva. El diagnstico diferencial debe hacerse con el blefarospasmo esencial, verdadera
distona facial que afecta de modo bilateral a los msculos
periorbitarios y que desaparece por la noche, a diferencia del
espasmo. Las mioqumias faciales son movimientos ms discretos dentro de las patologas del tronco cerebral, como los
gliomas o la esclerosis en placas. Ms simples para descartar
son las sincinesias postparalticas, la distona orofacial, las
fasciculaciones, los tics y las crisis epilpticas focalizadas [93].
Su fisiopatologa ha sido objeto de numerosas discusiones.
Se le debe a Jannetta [47] el concepto de compresin microvascular del nervio facial por un vaso en el nivel de la root
exit zone, zona de fragilidad propicia para la constitucin de
efapsis [32]. En este mismo nivel podra nacer tambin una
estimulacin antidrmica que provoque en retorno una descarga nuclear (disparo en sentido inverso) [60]. Los vasos responsables son las arterias cerebelosas (anteroinferior, 12,5 %;
posteroinferior, 39 %) o la arteria vertebral descentrada en la
foseta lateral del bulbo (30 %) [55, 56]. Las anomalas venosas
son ms raras (2 %). Algunos autores siguen sosteniendo la
hiptesis de la patologa central supranuclear, lo que explicara la relacin con la emocin. La exploracin paraclnica
de los espasmos del hemirrostro con la RM es esencial. Ms
que la angio-RM, es la RM en secuencia muy potenciada en
T2 con adquisicin volumtrica la que permite corroborar el
diagnstico etiolgico. Se pueden as descubrir los signos
directos de contacto entre el nervio y el vaso o de desviacin
del trayecto nervioso por el vaso, y signos indirectos como la
deformacin de la fosa lateral del bulbo. El espasmo del
hemirrostro secundario sintomtico es raro, inferior al 1 o 2
% de los casos. Est provocado por tumores del ngulo pontocerebeloso, como los meningiomas, los quistes epidermoides o los neurinomas.
El tratamiento farmacolgico es poco eficaz. Las medicaciones antiepilpticas como el clonazepam, la carbamazepina,
la fenitona y la ofenidina pueden ofrecer un beneficio transitorio. Al provocar una parlisis transitoria por inhibicin
presinptica de la liberacin de acetilcolina, la inyeccin de
toxina botulnica resulta til con la condicin de que se utilice segn dosis y modalidades muy precisas y adaptadas a
cada caso. El efecto se instala en 1 a 3 das, pero raramente
sobrepasa los 3 o 4 meses. Existe el riesgo de inducir un dfi13

E 20-260-A-10

Parlisis faciales

cit motor que a veces no remite completamente. La descompresin microvascular por va retrosigmoidea o por va
suboccipital parece el tratamiento ms eficaz para el espasmo del hemirrostro [32, 47, 52]. El xito vara, segn las series, del
84 al 95 %. La intervencin consiste en descubrir el problema, localizar el vaso responsable, suprimir el contacto entre
la arteria y el nervio e interponer un biomaterial entre ellos.
El riesgo operatorio es el propio de una craneotoma, asociado a un riesgo isqumico por movilizacin vascular. La ciruga de reduccin muscular se dirige a los msculos orbiculares de los prpados dentro del cuadro de blefarospasmo.
Tambin se pueden citar las neurotomas selectivas, que originan paresias residuales.

Tratamiento de las secuelas


TRATAMIENTO DE LAS SECUELAS MOTRICES

Los injertos y anastomosis se utilizan en caso de parlisis


facial total o subtotal de grado V o VI, consecutiva a una seccin nerviosa. No se aplican a un dficit menor, porque la
recuperacin a la que se puede aspirar no llega a un grado
III. Si la parlisis facial es muy antigua y el lecho muscular
es atrfico, se puede reanimar o reequilibrar el rostro con
procedimientos de transferencia muscular, asociados o no
con maniobras plsticas de los tegumentos.

Injertos y desvos-suturas

Es la solucin de eleccin frente a una seccin asociada a


una prdida de sustancia nerviosa. A travs de vas de acceso transpetrosas, es relativamente sencillo desviar las dos
primeras porciones del nervio para obtener la longitud
necesaria para compensar la prdida de sustancia. Pero la
desviacin fragiliza la vascularizacin del nervio y algunos
autores prefieren sistemticamente el injerto [10]. El afrontamiento nervioso puede asegurarse por medio de una sutura epineural, o perineural en ausencia de epineuro o por
medio de una adhesin con fibrina [82]. Se aconseja el envainado simultneo de la fascia o de la vena. Las soluciones
disponibles varan segn el nivel. En el ngulo pontocerebeloso y el meato acstico interno, el injerto es de difcil ejecucin por la ausencia de epineuro, la estrechez y la profundidad del acceso, la irrupcin permanente de LCR y,
finalmente, la pulsatilidad del tejido. En las tres cuartas partes de los casos, el mejor resultado obtenido es un grado III
o IV. En el peasco, la sutura epineural es de realizacin ms
simple. Adems, el resultado obtenido es ms favorable
(grado III en el 65 % de los casos). En caso de desvo completo del nervio en el peasco y de la partida en el curso de
una reseccin tumoral, es posible recuperar hasta 1,5 cm y
evitar el injerto. Despus de la exresis de tumores parotdeos, la prdida de sustancia nerviosa afecta al tronco y a
las ramas de divisin. La rehabilitacin se realiza con un
injerto de nervio sural cuya fasciculacin se utiliza para
dividir el nervio en tantas ramas como sea necesario.
Finalmente, la longitud del injerto no tiene influencia evidente en la calidad de los resultados que parece sobre todo
depender de la calidad del afrontamiento, de la ausencia de
tensin, de la vascularizacin del lecho en el cual reposa el
injerto, del terreno y especialmente, de la edad del paciente.
La irradiacin postoperatoria no parece tener el efecto deletreo que podra temerse, aunque la recuperacin es ms
lenta. En total, los injertos nerviosos faciofaciales homolaterales permiten una recuperacin de grado III en el 61 % de
los casos y de grado IV en el 21 % de los casos (metaanlisis
de 80 casos [35]).
14

Otorrinolaringologa

Anastomosis nerviosas

Se aplican en caso de ausencia de un tronco proximal, en


caso de tratamiento tardo o despus del fracaso de un injerto intracraneal. La anastomosis se puede apoyar sobre el nervio facial contralateral (transfacial) o sobre otro nervio craneal motor (heteronervioso).
Las anastomosis faciofaciales transfaciales son poco utilizadas pues son decepcionantes [31]. Se realizan en dos tiempos; necesitan un borde distal del nervio facial sano para
ramificar all dos o tres injertos largos del nervio sural tunelizados bajo la piel y llevados a proximidad de las ramas
correspondientes del nervio paralizado. La anastomosis distal se realiza tres meses despus.
Las anastomosis heteronerviosas son, por el contrario, de
uso corriente. La anastomosis hipoglosofacial es una tcnica
simple que consiste en suturar, en la regin parotdea, el nervio hipogloso desviado y el tronco del nervio facial. Los resultados obtenidos son confiables y constantes y permiten una
recuperacin del tono y de la movilidad facial cercana a un
grado IV, y ms raramente a un III dado que la calidad del cierre ocular es inconstante. El inconveniente de esta tcnica es la
tendencia espstica observada en la parte baja del rostro y los
trastornos de locucin y de masticacin sufridos por algunos
pacientes. Es posible evitar estas dificultades relacionadas con
la desaferenciacin lingual, preservando una parte del nervio
hipogloso gracias a una hemianastomosis lateroterminal con
desvo del nervio facial intrapetroso [18]. Los resultados son en
todos los casos superiores a aquellos obtenidos por la tcnica
de May que utiliza un injerto en puente, ubicado entre el VII
parotdeo y la mitad del nervio hipogloso [40]. La anastomosis
hipoglosofacial es, por la constancia de sus resultados, la tcnica de referencia en el tratamiento secundario de las parlisis
faciales consecutivas a la ciruga del ngulo pontocerebeloso.
La anastomosis espinofacial (XI-VII) es poco utilizada porque
es funcionalmente destructiva. La anastomosis trigeminofacial
(V-VII), empleada por Fisch en las vas infratemporales C o D,
es de utilizacin compleja y rara.

Transferencias musculares dinmicas

La transferencia del msculo temporal es la ms utilizada [78].


La parte anterior del msculo, y sobre todo su aponeurosis, es
la que permite reanimar los prpados o la cincha bucal. La
dificultad principal est en la brevedad del msculo, que conviene alargar con dos bandas de fascia tunelizadas, en los prpados e insertadas de forma medial o con un par de bandas
de politetrafluoroetileno expandido. Otros autores han propuesto seccionar la apfisis coronoides y prolongarla por
medio de una bandeleta de fascia para insertarla en el orbicular de los prpados. La transferencia del masetero se usa para
animar los labios. Se toma la parte anterior del msculo. Se
pueden emplear igualmente transferencias reinervadas y
revascularizadas. stas dan resultados ms favorables para el
tratamiento de la insuficiencia bucal que para la reanimacin
palpebral, en las que son muy poco eficaces. Se puede usar el
msculo pedio, el grcil, el dorsal ancho o el recto mayor
abdominal. El pedculo vascular es la arteria facial o la arteria
temporal superficial, y el pedculo nervioso, el nervio temporal profundo o el nervio hipogloso. La neurotizacin trigeminal consiste en reinervar los msculos de la comisura con las
ramas terminales del nervio del masetero transpuesto.

Tratamiento de la lagoftalma

Los trastornos conjuntivocorneanos son una de las ms graves complicaciones de las parlisis faciales. En caso de ulceracin aguda, solamente la oclusin palpebral y la blefarorrafia aseguran la proteccin ocular. Para la prevencin de
estos trastornos se deben aplicar, varias veces al da, gotas
oftlmicas o un gel protector, se deben colocar vendajes o

Otorrinolaringologa

Parlisis faciales

lentes oclusivas o instalar puntos fijados con una banda


adhesiva sobre la piel del prpado superior. Cuando la
lagoftalma es mal tolerada, se imponen otros procedimientos [51]. Si la parlisis debe ser transitoria, lo ms adecuado
parece la implantacin bajo el msculo orbicular de un peso
de oro de 0,5 a 2 g. Esta tcnica, en la actualidad bien estandarizada, se complica raramente. El riesgo es, en esencial,
infeccioso, aunque se han reportado la migracin y la extrusin. En caso de ectropin, se pueden asociar un reseccin
palpebral o una inclusin cartilaginosa. El procedimiento de
Khunt y Szymanovski es el ms utilizado. En caso de parlisis facial definitiva o de larga duracin, conviene a menudo
combinar la implantacin de un peso de oro, un injerto cartilaginoso palpebral inferior y una resuspensin cantal lateral. A veces es necesario asociar un lifting de la ceja y una
suspensin de la mejilla.
El empleo de un hilo de Arion se ha vuelto poco frecuente
debido a las dificultades de ajuste y sobre todo a las frecuentes extrusiones. Lo mismo ocurre con el resorte de
Morel-Fatio [61]. En caso de parlisis facial asociada a un dficit trigeminal, el riesgo de lesiones oculares graves e indoloras debe conducir a una blefarorrafia de primera intencin.

Suspensin comisural

La suspensin de la comisura labial al cigoma busca devolver al rostro una simetra en reposo. Es necesario realizar un

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cerclaje peribucal aponeurtico al que se fija un tirante tendinoso, aponeurtico o una lmina de politetrafluoroetileno
expandido. Este procedimiento puede asociarse a una reseccin cutnea nasogeniana o a un lifting cervicofacial, realizado mejor an en un contexto subplatismal para luchar
contra la ptosis tegumentaria.
TRATAMIENTO DE LAS SINCINESIAS

El tratamiento de las sincinesias es sobre todo preventivo. La


reeducacin facial, evitando el uso de la goma de mascar y la
electroterapia, parece una condicin previa. Una vez instaladas, las sincinesias son de muy difcil tratamiento. Algunos
autores han propuesto la utilizacin de reeducacin basada
en biofeedback [76] o la inyeccin de toxina botulnica en los
msculos comprometidos [52]. Otros autores sugieren neurotomas selectivas [64]. Se han propuesto igualmente miomectomas selectivas especialmente en el nivel del orbicular de los
prpados. La dificultad de tratamiento reside en el hecho de
que la parlisis permanece subyacente a la sincinesia.
TRATAMIENTO DEL ESPASMO POSTPARALTICO

Se debe recurrir a la inyeccin de toxina botulnica segn protocolos similares a los utilizados en el espasmo idioptico.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Darrouzet V, Houliat T, Lacher Fougere S et Bbar JP. Paralysies faciales. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et
Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Oto-rhino-laryngologie, 20-260-A-10, 2002, 16 p.

Bibliografa

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Parlisis faciales

Otorrinolaringologa

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