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E 20-260-A-10
Parlisis faciales
V Darrouzet
T Houliat
S Lacher Fougere
JP Bbar
Resumen. La parlisis facial perifrica es un sntoma frecuente dentro del cual predominan las
formas idiopticas. En este artculo se recuerdan algunos datos anatmicos del nervio facial, se
describen sus funciones motoras, secretoras, sensitivas y sensoriales, y sus exploraciones clnicas
y paraclnicas. La evaluacin electrofisiolgica de las parlisis faciales es una parte importante
en relacin con la electroneuronografa y con las nuevas tcnicas de estimulacin magnticas y
antidrmicas. El estudio radiolgico del nervio se ha enriquecido mucho con las tcnicas de
diagnstico por imgenes (DI) como la resonancia magntica 3D, que permiten una mejor
aproximacin diagnstica a las patologas vasculares y tumorales del ngulo pontocerebeloso.
Se mencionan las principales etiologas, tratando sucesivamente las causas traumticas por
fracturas del peasco, por heridas penetrantes o por lesiones yatrgenas, las causas tumorales,
en su mayora tumores malignos parotdeos, y las etiologas infecciosas y malformativas. Una
parte importante de este trabajo est dedicado a las parlisis faciales a frigore, que probablemente sean de origen herptico. Se propone un algoritmo de decisiones para orientar el tratamiento mdico y quirrgico. Son igualmente tratados los problemas planteados por el espasmo del hemirrostro; el progreso del diagnstico por imgenes permite identificar, en la mayora
de los casos, un problema vasculonervioso que pudiera tratarse eventualmente con ciruga de
descompresin. Las secuelas motrices tardas mejoran de modo importante con las tcnicas de
reinervacin por injerto o anastomosis, o con transferencias musculares que permiten reequilibrar el rostro. Sin embargo, ninguna permite compensar las importantes repercusiones psicolgicas sufridas por estos pacientes.
2002, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: parlisis facial, nervio facial, parlisis de Bell, zoster, virus del herpes, neurinoma.
Introduccin
Bases anatmicas
El nervio facial es el nervio de la emocin y de la comunicacin no verbal. Su parlisis es fuente de problemas funcionales y psicolgicos graves que van ms all de una simple
discapacidad motora. Este trabajo trata solamente las afecciones perifricas que comprometen la motoneurona que va
desde el ncleo del tronco cerebral al efector muscular, ignorando entonces las enfermedades centrales clnicamente
bien identificadas. El tratamiento de las parlisis faciales se
basa en el conocimiento de una anatoma compleja, que hace
del nervio facial un concepto clave para la otoneurociruga y
para los medios diagnsticos cuyos ejes son la electrofisiologa y las tcnicas de diagnstico por imgenes.
El nervio facial, VII nervio craneal, es un nervio mixto, constituido por una voluminosa raz motriz que se distribuye en
los msculos cutneos del rostro y del cuello, y por una raz
sensitiva y sensorial ms delgada [59].
ORIGEN REAL
Poco despus de salir del tronco cerebral, los axones cambian su cobertura glial por una vaina de Schwann. La zona
de transicin se denomina zona de Obersteiner o root exit
zone. En el origen del nervio, el contingente sensitivo se
separa de la raz motora y constituye un nervio distinto, lla-
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2,4 mm
Nervio
petroso menor
Porcin intracraneal
1,84 mm Nervio
petroso mayor
3,13 mm
1,19 mm
1,47 mm
132
Meato
auditivo
interno
TRAYECTO
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Porcin
laberntica
3 a 5 mm de largo
7 000 fibras
multifasciculadas
Envoltura: aracnoides
y LCR
El nervio ocupa el
83 % del conducto
Ganglio
geniculado
74
Porcin
timpnica
1,73 mm
8 a 11 mm de largo
10 000 fibras monofasciculadas
125 73 % de fibras motrices mielinizadas
Porcin
27 % de fibras sensitivas no mielinizadas
mastoidea
Perineuro + epineuro emanan
de la duramadre
13 mm de largo
El nervio ocupa el 73 % del conducto
Perineuro + epineuro
El nervio ocupa el 64 % del conducto
Codo
Porcin extracraneal
Se describen habitualmente:
una rama temporofacial, superior, horizontal, que se
distribuye en ramos temporales, zigomticos y bucales
superiores;
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Depende del examinador. Las tentativas de evaluacin objetiva han sido desarrolladas basndose en la utilizacin de las
tcnicas de vdeo para explorar los movimientos de la cara [67],
pero el uso de estas tcnicas est dificultado por la ausencia de
normas y de dispositivos comerciales. Por lo tanto, el examen
se limita a una evaluacin analtica de la movilidad de cada
uno de los grupos musculares de la cara. Se han propuesto
varias clasificaciones. La de Portmann utiliza una puntuacin
de 20, asigna tres puntos con intervalos de medio punto a los
seis principales movimientos de la cara (plegar la frente,
2 Sistematizacin. NSS: Ncleo salival superior; VII: Ncleo motor del VII; NG: Ncleo gustativo;
V: Ncleo sensitivo del trigmino (espinotrigeminal); NLPN: Ncleo lacrimopalatonasal; GNPS:
Nervio petroso mayor superficial; NV: Nervio vidiano; GPP: Ganglio pterigopalatino; GL: Glndula
lagrimal; CT: Cuerda del tmpano; NMS.: Nervio del msculo estapedio; ZRH: Zona de RamsayHunt; GSM: Ganglio submandibular; GLSM: Glndula submandibular.
PN
NL
V
NG
S
NS
VI
I
GPP
GL
NV
GNPS
CT
NMS
ZRH
GSM
GLSM
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cerrar los ojos, arrugar la nariz, sonrisa forzada, inflar las mejillas y fruncir el mentn) y agrega dos puntos para el tono [71].
La clasificacin de Freyss es muy parecida, la puntuacin va
de 0 a 30. Estas escalas contribuyen a la evaluacin inmediata
de una parlisis facial. La evaluacin a distancia se debe realizar con el grading de House y Brackmann que evala contracturas y sincinesias (cuadro I) [44].
EVALUACIN TOPOGRFICA
Grado II:
Ligera disfuncin. Movilidad facial estimada: 80 %. En reposo, simetra y tono normales. En movimiento, aparicin de
una ligera simetra sin contractura con ausencia o discreta
presencia de sincinesias.
Grado III:
Grado IV:
Grado V:
Grado VI:
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Tests electrofisiolgicos
Su principio general es investigar, mediante observacin clnica o anlisis de los potenciales elctricos de la actividad
muscular o nerviosa inducida por una estimulacin elctrica
o magntica del nervio facial.
Estimulacin simple y observacin clnica
Bases neuropatolgicas
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3 Electroneuronografa.
Tcnica (segn [24]. PAC:
potencial de accin compuesto.
0,2ms
^
Electroneuronografa (ENOG)
La ENOG, test de Esslen [24] o EMG provocada realiza una
estimulacin supramaximal del nervio en su emergencia,
con la ayuda de un electrodo bipolar (fig. 3). El nivel de estmulo se calcula incrementando del 10 al 20 % el umbral de
estimulacin del lado sano. Se recomienda repetir el test
para facilitar la sincronizacin de las fibras y para mejorar la
reproductibilidad del examen. La amplitud del potencial de
accin compuesto (PAC) registrado por un electrodo de
superficie bipolar es representativa del porcentaje de fibras
sincronizadas reclutadas no desnervadas. Se calcula pico a
pico, comparando el registro con el lado sano. Se puede
construir as una relacin en la que el valor permite anticipar
el porcentaje de desnervacin (fig. 4). Pero la nocin misma
de desnervacin se superpone a la de neurotmesis y axonotmesis, dos situaciones cuyo pronstico es muy diferente. En
forma aislada, la ENOG no puede diferenciar ambos estados. El valor pronstico de este examen es altamente reconocido; la evolucin de las puntuaciones de la ENOG sera el
dato ms importante [26]. En cuanto a sus ventajas es de fcil
realizacin y aporta elementos de decisin muy precoces, a
partir del tercer da de instalacin de la parlisis facial.
50-100V
^
15
ESTIMULACIN
PAC
T1
4 Electroneuronografa.
Clculo de porcentaje de desnervacin: A2/A1 x 100 porcentaje de desnervacin.
A1
T1
A2
entre el crtex motor y el foramen estilomastoideo, ayudando as a la deteccin precoz de los signos de sufrimiento nervioso. La estimulacin se induce mediante impulsos breves,
repetidos, originados en un imn aplicado sobre la regin
parietooccipital. El PAC se registra en un protocolo de
ENOG. Un doble imn de dimetro ms pequeo permite
estimular el nervio facial en el foramen estilomastoideo y
generar un segundo PAC, de latencia ms corta, equivalente
a un trazado de ENOG clsico. Un tercer imn, aplicado
sobre la regin frontal, es capaz de iniciar un reflejo de parpadeo (fig. 5). Uno de los inconvenientes de esta tcnica es el
desconocimiento del sitio exacto de estimulacin, aunque es
probable que la porcin laberntica del nervio sea la ms excitada. Ms limitante todava es la eventualidad de convulsiones inducidas o el riesgo de traumatismos sonoros producidos por el aparato sonoro de 160 dB SPL, entre 2 y 5 kHz.
Exploracin antes de una anastomosis nerviosa
Antes de una anastomosis nerviosa, puede indicarse una
EMG de deteccin, especialmente cuando ha pasado mucho
tiempo desde la seccin nerviosa. La EMG con aguja busca
5
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Proximal
Distal
Parpadeo
PAC
PAC
R1
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R2
ENOG
2
entonces los potenciales de fibrilacin, que son signo de actividad idiomuscular residual.
Monitorizacin intraoperatoria del nervio facial
Su funcin es, sobre todo, identificar el nervio dentro del
contexto lesional y prevenir una estimulacin intempestiva
del cirujano. Se impone en la ciruga del meato acstico
interno y del ngulo pontocerebeloso como elemento de
observacin, pero igualmente como instrumento de evaluacin de la integridad nerviosa y del pronstico [28, 77, 87]. Los
requerimientos medicolegales podran conducir a ampliar
su uso a cirugas ms corrientes (colesteatomas del odo
medio, parotidectoma).
Se dispone de dos tipos de sistemas de monitorizacin: los
aparatos basados en la deteccin mecnica (neumtica o
piezoelctrica) de los movimientos de la cara, y los electromigrafos que amplifican y registran los PAC. Los dos
estn acoplados a un sistema de estimulacin. Los sistemas
mecanorreceptores tienen el inconveniente de provocar falsas alarmas durante los movimientos pasivos de la cara, y
los sistemas electromiogrficos son, por otro lado, muy
sensibles a las interferencias elctricas (coaguladores bipolares, disectores ultrasnicos). Su uso simultneo podra
evitar estas dificultades [4].
Exploracin radiolgica
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postraumticas (fig. 6)
TRAUMATISMOS DEL PEASCO
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Incompleta o retardada
Completa e inmediata
Electrofisiologa
ENOG/EMG
Favorable
Tratamiento mdico
Corticoides y vasodilatadores
intravenosos
Reevaluacin cotidiana
Recuperacin de grado I o II
Desfavorable
Ciruga
Cofosis
Va translaberntica
Audicin mensurable
Va combinada
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Electrofisiologa
Tratamiento farmacolgico
Aciclovir 30 mg/kg/7 das
Metilprednisolona 3 mg/kg
Favorable
No hay tratamiento
Kinesiterapia
Desfavorable
Control clnico
Reflejos estapedios
Electrofisiologa
Favorable
Desfavorable
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Ciruga
Recuperacin de grado I o II
TRAUMATISMOS PENETRANTES
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PATOLOGAS BENIGNAS
Colesteatoma intrapetroso
Otras lesiones
Hemangioma cavernoso
Se desarrolla esencialmente en la regin del ganglio geniculado. El diagnstico diferencial con el neurinoma del nervio
facial se basa en la TC, que revela una ostelisis muy particular, en panal, mal limitado, asociado a calcificaciones. La
RM muestra la lesin en forma de una isoseal en T1 muy
realzada. Presenta espontneamente, a diferencia del neurinoma, una hiperseal en T2 [58]. El tratamiento es quirrgico
[50]
. El tumor se desarrolla, al menos al comienzo, alrededor
del nervio y su epineuro; a veces, es posible preservar la continuidad.
Paragangliomas yugulares avanzados
De diagnstico fcil en la otoscopia.
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Meningiomas intrapetrosos
Ms raros, frecuentemente se manifiestan por una parlisis
facial inaugural.
Adenomas del odo medio
Son verdaderos tumores neuroendocrinos benignos, histolgicamente cercanos a los paragangliomas. Estn muy adheridos a la porcin timpnica del nervio facial de la cual son
fcilmente disecables.
Neurinomas del acstico
Son los ms frecuentes pero raramente se presentan en
forma de una parlisis facial, salvo en el caso de una forma
qustica o de una hemorragia intratumoral. La parlisis
facial raramente es grave y la mayora de las veces se presenta como un espasmo del hemirrostro o un parpadeo
extrao.
TUMORES MALIGNOS
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por este medio en un 17 % de los casos [27]. Otros autores proponen investigar el ADN viral por PCR en muestras salivales dentro de los tres primeros das [29]. Ellos confirman una
prevalencia idntica de VZV en la parlisis facial a frigore
(17 %), el virus no se detecta cuando aparecen los datos serolgicos. Parece entonces que el HSV1 y VZV se replican y
son identificables solamente dentro de los tres primeros das
de la infeccin, lapso en general vencido al momento de la
consulta del paciente. Este fenmeno obliga a la precocidad
del tratamiento antiviral, si es que ste debe indicarse.
Estas nuevas nociones no han permitido establecer una
norma teraputica. Del mismo modo, parece discutible la utilidad de un tratamiento en las formas parciales no agravadas
que se recuperan totalmente de manera espontnea. La controversia se halla alrededor del tratamiento de las parlisis
faciales graves. Si se tiene en cuenta el pequeo nmero de
estudios controlados exentos de sesgos metodolgicos, parece
que solamente la corticoterapia ha sido realmente evaluada [74].
Puede ser nica o integrada en un protocolo que asocie promotores de la microcirculacin capilar, como el protocolo de
Stennert que actualmente es muy utilizado [79]. Este asocia
durante 10 das la administracin parenteral, decreciente
cada dos das, de metilprednisolona, de 3 mg/kg a 0,3
mg/kg, perfusin de dextrano (500 ml/da) y administracin de pentoxifilina (2 a 3 ampollas/da), reemplazada
luego por metilprednisolona oral en dosis decrecientes
durante 8 das (4 a 1 comprimidos/da). Los corticoides tienen el poder de actuar en forma potente tanto sobre el factor
responsable de la compresin inflamatoria vascular como
sobre el proceso autoinmunitario provocado en la mielina.
Los pacientes tratados presentan un pronstico sensiblemente mejor de los que no lo han sido. La etiologa viral del
herpes ha llevado a algunos autores a evaluar la eficacia del
aciclovir adems de los corticoides [1, 19, 41]. El tamao limitado
de las cohortes estudiadas, incluyendo pacientes muy diversamente afectados, no permite afirmar su utilidad real. Falta,
a la fecha, un estudio aleatorizado controlado que estudie la
evolucin, bajo tratamiento, de formas graves nicamente, de
las que se sabe que una mayora evoluciona desfavorablemente. Por otro lado, esta gravedad no siempre es previsible
los tres primeros das en los que se debe establecer el tratamiento [1, 41]. A la espera de este estudio prospectivo, de difcil
realizacin, no parece posible hoy recomendar el tratamiento
antiviral en la parlisis facial a frigore, aun cuando hay un
gran nmero de argumentos a favor de su utilidad.
Tambin es difcil, en este contexto, evaluar el papel de la
descompresin quirrgica. Un estudio reciente tiende a revivir esta ciruga, hasta hoy objeto de controversias por sus
riesgos y por la evolucin habitualmente favorable de los
sntomas [31]. Parece evidente que, para ser til, la descompresin debe ser precoz y realizarse dentro de las dos primeras semanas. La RM no ofrece argumentos pronsticos [40];
la ENOG permanece en el centro de la decisin teraputica,
con sus imperfecciones y su reproductibilidad inconstante.
Salvo casos muy demostrativos por la gran gravedad inmediata y por su ausencia de reaccin al tratamiento farmacolgico, faltan argumentos que aconsejen su uso.
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Recin nacido
Nio
A excepcin de las causas malformativas citadas, se encuentran las mismas etiologas que en el adulto, con mayor fre-
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La periarteritis nudosa se revela frecuentemente por un dficit neurolgico. Las parlisis faciales pueden asociarse a
afecciones oculomotrices, trigeminales o auditivas. La enfermedad de Kawasaki, o sndrome linfonodular cutaneomucoso, puede manifestarse por un dficit facial asociado a fiebre, signos cutaneomucosos y, sobre todo, afectacin cardaca. El tratamiento con corticoides est proscrito en ese caso.
La granulomatosis de Wegener puede afectar al odo en un
30 % de los casos, en la forma de una otitis serosa o de una
otitis crnica supurada. En el 30 % de estas formas aparece
una parlisis facial bilateral.
SARCOIDOSIS
Se revela en un 5 % de los casos por signos neurolgicos asociados a una infiltracin mucosa. Los nervios craneales son
los ms comprometidos y la afeccin facial puede estar
incluida en una multineuritis. El sndrome de Heerfordt, o
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Parlisis faciales
cit motor que a veces no remite completamente. La descompresin microvascular por va retrosigmoidea o por va
suboccipital parece el tratamiento ms eficaz para el espasmo del hemirrostro [32, 47, 52]. El xito vara, segn las series, del
84 al 95 %. La intervencin consiste en descubrir el problema, localizar el vaso responsable, suprimir el contacto entre
la arteria y el nervio e interponer un biomaterial entre ellos.
El riesgo operatorio es el propio de una craneotoma, asociado a un riesgo isqumico por movilizacin vascular. La ciruga de reduccin muscular se dirige a los msculos orbiculares de los prpados dentro del cuadro de blefarospasmo.
Tambin se pueden citar las neurotomas selectivas, que originan paresias residuales.
Injertos y desvos-suturas
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Anastomosis nerviosas
Tratamiento de la lagoftalma
Los trastornos conjuntivocorneanos son una de las ms graves complicaciones de las parlisis faciales. En caso de ulceracin aguda, solamente la oclusin palpebral y la blefarorrafia aseguran la proteccin ocular. Para la prevencin de
estos trastornos se deben aplicar, varias veces al da, gotas
oftlmicas o un gel protector, se deben colocar vendajes o
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Parlisis faciales
Suspensin comisural
La suspensin de la comisura labial al cigoma busca devolver al rostro una simetra en reposo. Es necesario realizar un
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cerclaje peribucal aponeurtico al que se fija un tirante tendinoso, aponeurtico o una lmina de politetrafluoroetileno
expandido. Este procedimiento puede asociarse a una reseccin cutnea nasogeniana o a un lifting cervicofacial, realizado mejor an en un contexto subplatismal para luchar
contra la ptosis tegumentaria.
TRATAMIENTO DE LAS SINCINESIAS
Se debe recurrir a la inyeccin de toxina botulnica segn protocolos similares a los utilizados en el espasmo idioptico.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Darrouzet V, Houliat T, Lacher Fougere S et Bbar JP. Paralysies faciales. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et
Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Oto-rhino-laryngologie, 20-260-A-10, 2002, 16 p.
Bibliografa
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