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Patologa de Vulva

La vulva tiene un epitelio escamoso estratificado y queratinizado, salvo el


vestbulo y un tejido conectivo vascularizado subyacente. Contiene fibras musculares,
tejido adiposo, terminaciones nerviosas, glndulas anexas (sudorparas y sebceas) y
glndulas de Skene y Bartolino.

ENFERMEDADES NO NEOPLASICAS DE LA VULVA


LIQUEN ESCLEROSO
La lesin se caracteriza por adelgazamiento de la epidermis y desaparicin de las
crestas epidrmicas, degeneracin hidrpica (vacuolizacin) de las clulas basales,
hiperqueratosis superficial, prdida de melanocitos y fibrosis drmica con un escaso
infiltrado perivascular de clulas inflamatorias mononucleares. Las lesiones aparecen
en clnica como placas o ppulas blancas lisas que a veces pueden extenderse y
confluir. La superficie es lisa y en ocasiones recuerda al pergamino. Las lesiones son
frecuentemente bilaterales y simtricas, con patrn en mariposa o en ocho.
Cuando est afectada toda la vulva, los labios se vuelven atrficos y rgidos y el
orificio vaginal est retrado. El liquen escleroso ocurre en todos los grupos de edad,
pero es ms frecuente en las mujeres menopusicas. Tambin se puede encontrar en
otros lugares de la piel.
La patogenia es incierta, pero la presencia de clulas T activadas en el infiltrado
inflamatorio subepitelial y la frecuencia aumentada de trastornos autoinmunitarios en
esas mujeres, sugieren la participacin de una reaccin autoinmunitaria. Aunque la
lesin del liquen escleroso no es premaligna en s misma, las mujeres con liquen
escleroso sintomtico experimentan una probabilidad algo aumentada de desarrollo de
carcinoma epidermoide a lo largo de la vida.
El criterio histolgico fundamental para su diagnstico es la hialinizacin
subepitelial superficial, el estado del epitelio no cuenta como criterio.
HIPERPLASIA DE CLULAS ESCAMOSAS
Es un trastorno inespecfico originado por el roce o rascado de la piel para aliviar
el prurito. Ocurre en un amplio rango de edad: reproductiva o post menopusica.
Raramente es simtrica. Con frecuencia son lesiones como placas blancas,
dependiendo del grado de hiperqueratosis. El diagnstico histolgico es de exclusin. Si
se encuentra asociada a liquen escleroso puede malignizar.

OTRAS DERMATOSIS
Son lesiones cutneas no neoplsicas ni infecciosas reconocida como entidad
dermatolgica. Como por ejemplo, liquen simple crnico, eczema, psoriasis, dermatitis
seborreica y liquen plano.

LESIONES EXOFTICAS BENIGNAS


CONDILOMA VIRAL
Son lesiones benignas transmitidas sexualmente que tienen un aspecto
macroscpico verrugoso peculiar. Pueden afectar a las regiones vulvar, perineal y
perianal, as como a la vagina y, con menos frecuencia, el crvix.
El examen histolgico muestra ejes estromales ramificados arborescentes
cubiertos por epitelio escamoso con cambios citopticos vricos caractersticos,
referidos como atipia coiloctica. Los condilomas acuminados son causados por VPH de
riesgo oncognico bajo, principalmente los tipos 6 y 11, y representan una infeccin
vrica productiva con multiplicacin de los VPH en las clulas escamosas. El ciclo vital
del virus se completa en las clulas superficiales maduras, lo que produce cambios
citolgicos caractersticos, que se conocen como atipia coilocittica, y que se
caracterizan por agrandamiento nuclear, atipia, vacuolizacin as como un halo
perinuclear citoplsmico e irregularidad en la membrana nuclear. Los condilomas
acuminados no son considerados lesiones precancerosas.

LESIONES NEOPLASICAS ESCAMOSAS


NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Es anloga a las lesiones intraepiteliales escamosas (SIL) cervicales. Las VIN se
pueden clasificar a su vez en escamosos y no escamosos. Los escamosos pueden ser
de tipo usual, asociados a HPV, o de tipo diferenciado, no asociado a HPV y con
mutacin de P53. Los no escamosos incluyen la enfermedad de Paget y el melanoma in
situ. La clasificacin de la OMS en 2013 incluyo en SIL-L al codiloma y a VIN 1, y en SILH a VIN 2 y 3. De un 6 a 18% de las VIN evolucionan, y hay que sospecharlo en mujeres
aosas, con lesiones grades, bordes irregulares y pacientes inmunosuprimidas.
.VIN usual
Aparecen en promedio a los 47 aos de edad. Se caracterizan por ser
multifocales y multicentricos. Sus lesiones compromete los anexos cutneos en la
mitad de los casos, y en un cuarto de los casos produce lesiones clnicamente

pigmentadas. Se asocia fuertemente al tabaquismo e inmunosupresin. Puede


evolucionar a cncer pero es menos frecuente que el VIN diferenciado.
.VIN diferenciado
Los carcinomas epidermoides queratinizantes no relacionados con el VPH
aparecen con frecuencia en pacientes con un liquen escleroso o hiperplasia de clulas
escamosas de larga evolucin. La edad media de las pacientes es de 76 aos. La lesin
premaligna inmediata se llama neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada (VIN
diferenciada) o VIN simple. La VIN diferenciada se caracteriza por atipia marcada de la
capa basal del epitelio escamoso con maduracin epitelial aparentemente normal y
diferenciacin en las capas superficiales, lo que justifica la designacin VIN
diferenciada. La etiologa de la VIN diferenciada se desconoce, pero se ha postulado
que la irritacin epitelial crnica del liquen escleroso o la hiperplasia de clulas
escamosas pueden contribuir a una evolucin gradual del fenotipo maligno.
Es de difcil diagnostico ya que no hay atipia ni mitosis, solo alteracin en el
estrato basal.

LESIONES NEOPLSICAS GLANDULARES


ENFERMEDAD DE PAGET
Es una neoplasia caracterizada por proliferacin intraepitelial glandular que
puede invadir la dermis. Puede ser primaria de clulas glandulares atpicas o provenir
de un adenocarcinoma subyacente. Es el sitio ms frecuente de enfermedad de Paget
extramaria, seguida de regin anal y axilas.
Macroscpicamente se puede observar un parche rosa a rojizo con exudado,
reas blancas y costras (hiperqueratosis), que aumentan de tamao con lentitud.
Pueden ser unifocal o multifocal. Generalmente recidivan.
IHQ: + para CK, CEA, PAS, azul alcian, mucicarmin, cam 5.2

CANCER DE VULVA
Cuenta con varios factores de riesgo, como tabaquismo, inmunosupresin,
diabetes, obesidad, inflamaciones granulomatosas, infecciones venreas, HPV 16 y 18,
liquen escleroso H. Epitelial, VIN, etc.
Presenta dos tipos clnico-patologicos principales

Edad
HPV
ETS
VIN
LE + HE
Tabaquismo
Subtipos
P53
Neoplasias TGI
Pronstico

CEV relacionado a HPV


55
SI
SI
Usual
NO
SI
Warty-Basaloide
NO
SI
Favorable

Comparacin con cncer de cuello uterino


CA. VULVA
60-70 aos
+VIN
VIN + 25 aos para invadir

CEV queratinizante
77
NO
NO
Diferenciado
SI
NO
Bien-Semi-Poco dif
SI
NO
Desfavorable

CA. CUELLO
40-50 aos
+++ CIN previo
CIN + 15 aos para invadir

+ Asociacin HPV

+++ Asociacin HPV

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