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gpc
Diagnstico y Tratamiento de
Mucopolisacaridosis Tipo VI
(Sndrome de Maroteaux-Lamy)
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-498-11
DIRECTOR GENERAL
MTRO. DANIEL KARAM TOUMEH
DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS
DR. SANTIAGO ECHEVARRA ZUNO
TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA
DR. FERNANDO JOS SANDOVAL CASTELLANOS
COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD
DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO
COORDINADORA DE REAS MDICAS
DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA
DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS
TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD
DR. ALBERTO LIFSHITZ GUINZBERG
COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD
DR. JAVIER DAVILA TORRES
COORDINADOR DE EDUCACIN
DR. SALVADOR CASARES QUERALT
COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD
DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD
LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE
TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA
DR. LVARO JULIN MAR OBESO
COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD
DRA. IRMA HORTENSIA FERNNDEZ GRATE
COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS
DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO
COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO
DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA
COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS
DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS
Pediatra
Autores :
Dra. Carmen Araceli
Arellano Valdez
Pediatra Reumatloga
Mdico Genetista
Mdico Pediatra
Mdico Pediatra
Mdico Pediatra
Validacin interna:
Dr. Lamberto Moreno
Gmez
Dra. Luz Mara Snchez
Snchez
Pediatra y Neonatologa
ndice
1. Clasificacin.
Clasificacin de
la enfermedad.
Categora de
GPC.
Usuarios
potenciales.
Medico General, Mdico Familiar, Pediatra, Genetista, Ortopedista, Oftalmlogo, Neurlogo Pediatra , Neurocirujanos, Gastroenterlogo Pediatra, Otorrinolaringlogo, Audiologo
Tipo de
organizacin
desarrolladora.
Poblacin
blanco.
Fuente de
financiamiento /
patrocinador.
Intervenciones y
actividades
consideradas.
Impacto
esperado en
salud.
Metodologaa.
Mtodo de
validacin y
adecuacin.
Enfoque de la GPC: responder preguntas clnicas mediante la revisin sistemtica de evidencias en una gua de nueva creacin
Elaboracin de preguntas clnicas.
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia.
Protocolo sistematizado de bsqueda. <especificar cules se utilizaron, de las siguientes:
Revisin sistemtica de la literatura.
Bsquedas mediante bases de datos electrnicas.
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores.
Bsqueda en pginas Web especializadas
Nmero de fuentes documentales revisadas: <nmero total de fuentes revisadas>
Guas seleccionadas: 0
Revisiones sistemticas: 1
Ensayos controlados aleatorizados: 3
Estudios observacionales: 1
Revisiones clnicas: 8
Comit de expertos: 2
Reporte de casos: 2
Mtodo de
validacin
Conflicto de
inters
Registro y
actualizacin
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters.
Catlogo maestro IMSS-498-11
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a la Divisin
de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 1, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 55533589.
3. Aspectos generales
3.1 Antecedentes
La mucopolisacaridosis tipo VI fue descrita por primera ocasin en 1963 por los Drs. Pierre Maroteaux y
Maurice Lamy. Se trata de una enfermedad autosmica recesiva causada por la deficiencia de la enzima
lisosomal arilsulfatasa B o N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa. Esta deficiencia ocasiona la acumulacin a
nivel celular de dermatn sulfato en diferentes tejidos (el Dib, 2009) (Valayannopoulos, 2010).
Los estudios epidemiolgicos en la mucopolisacaridosis tipo VI son limitados (Valayannopoulos, 2010). se
estima una incidencia de 1 en 248 000 a 1 en 300 000 nacidos vivos (el Dib, 2009). La frecuencia
relativa en comparacin con otras mucopolisacaridosis se ha reportado en donde ha sido posible, los rangos
van del 2-4% de todas las mucopolisacaridosis en Escandinavia hasta el 18.5% en Brasil. No se ha descrito
ningun grupo etnico especifico asociado a un riesgo incrementado de mucopolisacridosis tipo VI
(Valayannopoulos, 2010).
Las manifestaciones clnicas incluyen caractersticas faciales distintivas, estatura baja, contracturas
articulares y afeccin cardiopulmonar. Los pacientes tienen reduccin en la tolerancia al ejercicio y
limitacin del rango de movilidad de las articulaciones (el Dib, 2009).
La gravedad depende de la cantidad se glucosaminoglucanos acumulados en relacin con el grado de
deficiencia enzimtica, que a su vez est en relacin con el genotipo del paciente (Ruiz, 2007).
3.2 Justificacin
Por ser una enfermedad de baja prevalencia es frecuente que la comunidad mdica no est familiarizada
con las manifestaciones clnicas de la mucopolisacaridosis tipo VI, por lo que el diagnstico se vuelve un
reto para el clnico.
El retraso en el diagnstico de stos pacientes origina un deterioro multiorgnico progresivo, que puede
llevar al paciente a la postracin y falla severa de rganos incluso en la primera dcada de la vida. Para su
manejo, se requiere de un equipo de salud multidisciplinario, con conocimiento y experiencia en la
patologa.
En el pasado, el tratamiento de dicha enfermedad, estaba limitado al manejo de las complicaciones y a
proporcionar en su caso al paciente, cuidados paliativos. Debido a las mltiples afecciones y sus
complicaciones, los pacientes requeran de atencin mdica continua y eran hospitalizados de manera
frecuente, para su tratamiento.
A partir del 2005 se introdujo la terapia de reemplazo enzimtico y se requiere de un diagnstico y
tratamiento oportunos para limitar, en la medida de lo posible, la progresin del dao principalmente aqul
de tipo irreversible. Para el uso de la terapia de reemplazo enzimtico se deben tener en cuenta
consideraciones estrictas acerca de los criterios precisos para iniciarla, sus limitaciones y contraindicaciones,
as como el momento de suspenderla.
Por todo lo anterior, se hace imprescindible contar con una gua clnica para el diagnstico, terapia
especfica, manejo integral, y seguimiento de los pacientes con MPS tipo VI.
3.5 Definicin
Es una enfermedad metablica por almacenamiento lisosomal de los glucoaminoglucanos ocasionada por la
deficiencia de la enzima arilsulfatasa B, heredada por un patrn recesivo y con afeccin multisistmica.
10
4. Evidencias y Recomendaciones
Las evidencias y recomendaciones fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de
revisiones sistemticas, meta anlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para
la gradacin de la evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
La evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes la escala
utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente el nombre
del primer autor y el ao como a continuacin:
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en el
Anexo 5.2.
Evidencia
Recomendacin
/R
11
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
12
III
La mayora de los pacientes con MPS VI presentan
[E: Shekelle]
retardo en el crecimiento el cual se manifiesta Alves, 2010
habitualmente a partir del primer ao de edad,
III
posteriormente, ocurre detencin completa entre los 6
[E: Shekelle]
y 8 aos de edad.
Giugliani, 2010
13
C
[E: Shekelle]
Cardoso-Santos, 2008
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
C
[E: Shekelle]
Alves, 2010
C
[E: Shekelle]
Sanjurjo, 2005
C
[E: Shekelle]
Wang, 2011
C
[E: Shekelle]
Valayannopoulos, 2010
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2010
C
[E: Shekelle]
Cardoso-Santos, 2008
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
C
[E: Shekelle]
Alves, 2010
C
[E: Shekelle]
Sanjurjo, 2005
C
[E: Shekelle]
Wang, 2011
C
[E: Shekelle]
Valayannopoulos, 2010
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2010
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
14
D
[E: Shekelle]
Para establecer el diagnostico de certeza de MPS tipo
NSCAG, 2006
VI se recomienda realizar cuantificacin de la actividad
C
enzimtica de arilsulfatasa B en leucocitos de sangre
[E: Shekelle]
perifrica o cultivo de fibroblastos.
Valayannopoulos, 2010
15
E
E
C
[E: Shekelle]
Valayannopoulos, 2010
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2010
D
[E: Shekelle]
Gottwald, 2011
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
17
C
Para detectar afecciones tempranas se debe realizar
[E: Shekelle]
evaluacin otorrinolaringolgica y neumolgica. Se
Valayannopoulos, 2010
puede requerir de estudios paraclnicos como
C
polisomnografa o espirometra. Los resultados de estos
[E: Shekelle]
estudios debern evaluarse de manera longitudinal y
Giugliani, 2007
no comparativa con la poblacin general.
20
C
La evaluacin por el ortopedista debe incluir examen
[E: Shekelle]
fsico, fotografas, estudios radiogrficos de pelvis y
Giugliani, 2007
columna cervical as como goniometra.
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
/R
22
/R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
III
La terapia de remplazo enzimtico podra administrarse
[E: Shekelle]
a todos los pacientes sintomticos con diagnstico
Giugliani, 2010
confirmado de MPS tipo VI.
24
A
[E: Shekelle]
Harmatz, 2006
A
[E: Shekelle]
Harmatz, 2010
A
[E: Shekelle]
Decker, 2010
A
[E: Shekelle]
El Dib, 2009
D
[E: Shekelle]
MPS Advisory Committee,
2008
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2010
C
[E: Shekelle]
Valayannopoulos, 2010
D
[E: Shekelle]
NSCAG, 2006
A
[E: Shekelle]
Harmatz, 2006
A
[E: Shekelle]
Decker, 2010
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
D
[E: Shekelle]
NSCAG, 2006
C
[E: Shekelle]
Wang, 2011
25
/R
26
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
IV
[E: Shekelle]
MPS Advisory Committee,
2008
III
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
D
[E: Shekelle]
MPS Advisory Committee,
Considerar el tratamiento quirrgico de la hidrocefalia
2008
antes de iniciar la terapia de reemplazo enzimtico, si el
C
paciente presenta signos y sntomas de hipertensin
[E: Shekelle]
endocraneana.
Giugliani, 2007
27
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
Se consideran criterios para descontinuar la terapia de
reemplazo enzimtico:
Pacientes que presentan retraso severo del
IV
desarrollo neurolgico
[E: Shekelle]
Pacientes con enfermedad severa cuyo MPS Advisory Committee,
pronstico sea improbable que cambie con la 2008
administracin de la enzima
Utilizar con precaucin durante el embarazo y
la lactancia
El comit de expertos de la Sociedad de
Mucopolisacaridosis tipo VI de Reino Unido, seala que
la terapia de reemplazo enzimtico se debe
descontinuar en las siguientes situaciones:
Pacientes que desarrollen una complicacin
IV
grave que sea improbable mejore con manejo
[E: Shekelle]
adicional con terapia de reemplazo enzimtico
NSCAG, 2006
(incluyendo reacciones severas asociadas a la
infusin que no puedan controlarse por otros
medios)
Fallas de cumplimiento del paciente en el
tratamiento de las dosis recomendadas y en el
seguimiento clnico e investigacin
28
D
[E: Shekelle]
MPS Advisory Committee,
2008
D
[E: Shekelle]
NSCAG, 2006
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2010
C
[E: Shekelle]
Giugliani, 2007
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
/R
/R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
/R
5. Anexos
5.1. Protocolo de bsqueda
PROTOCOLO DE BSQUEDA.
La bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca
Cochrane y PubMed.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idioma ingls o espaol.
Publicados durante los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados a diagnstico o tratamiento.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
Primera etapa
Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica relacionadas con el tema:
Diagnstico y Tratamiento de Mucopolisacaridosis tipo VI (Sndrome de Maroteaux-Lamy)
La bsqueda fue limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls
o espaol, del tipo de documento de guas de prctica clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh.
Se utiliz el trmino MeSh: Mucopolysaccharidosis VI. En esta estrategia de bsqueda tambin se
incluyeron los subencabezamientos (subheadings): complications, diagnosis, drug therapy, genetics, y
therapy, se dirigi la bsqueda a la poblacin de nios y adultos. Esta etapa de la estrategia de bsqueda
proporcion 668 resultados, en los cuales no se encontraron guas de prctica clnica.
Protocolo de bsqueda de GPC.
Resultado Obtenido
("Mucopolysaccharidosis VI/complications"[Mesh] OR "Mucopolysaccharidosis VI/diagnosis"[Mesh] OR
"Mucopolysaccharidosis VI/drug therapy"[Mesh] OR "Mucopolysaccharidosis VI/genetics"[Mesh] OR
"Mucopolysaccharidosis VI/therapy"[Mesh]) AND ("humans"[MeSH Terms] AND (Clinical Trial[ptyp]
OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR Randomized Controlled Trial[ptyp] OR
Review[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH
Terms] OR "adolescent"[MeSH Terms]) OR "adult"[MeSH Terms]) AND "2001/10/24"[PDat] :
"2011/10/21"[PDat])
31
Algoritmo de bsqueda
1. Mucopolysaccharidosis II [Mesh]
2. Complications [Subheading]
3. Diagnosis [Subheading]
4. Drug Therapy [Subheading]
5. Genetics [Subheading]
6. Therapy [Subheading]
7. #2 OR #3 OR #4 OR #5 OR # 6
8. #1 And #7
9. 2001[PDAT]: 2011[PDAT]
10. Humans [MeSH]
11. #9 OR # 10
12. # 8 And # 11
13. English [lang]
14. Spanish [lang]
15. #13 OR # 14
16. #12 And # 15
17. Practice Guideline [ptyp]
18. Meta-Analysis[ptyp]
19. Randomized Controlled Trial[ptyp]
20. Review[ptyp]
21. #17 OR # 18 OR # 19 OR # 20
22. Infant [MeSH Terms]
23. Child [MeSH Terms]
24. Adolescent [MeSH Terms]
25. Adult [MeSH Terms]
26. # 22 OR # 23 OR # 24
27. # 1 And (#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR # 6) And (#9 OR # 10) And (#13 OR # 14) And (#17 OR #
18 OR # 19 OR # 20) And (# 22 OR # 23 OR # 24 OR # 25)
Segunda etapa
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al no haberse encontrado
ningn documento de utilidad, se procedi a buscar guas de prctica clnica en sitios Web especializados.
En esta etapa se realiz la bsqueda en 17 sitios de Internet en los que se buscaron guas de prctica
clnica, en ninguno de ellos se obtuvieron guas.
32
No.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
Sitio
NGC
Trip Database
NICE
Singapure Moh
Guidelines
AHRQ
SIGN
NZ GG
NHS
Fisterra
Medscape. Primary
Care Practice
Guidelines
ICSI
Royal College of
Physicians
Alberta Medical
Association Guidelines
Excelencia clnica
American College of
Physicians. ACP.
Clinical Practice
Guidelines
Gobierno de Chile.
Ministerio de Salud
GIN. Guidelines
International Network
Totales
Obtenidos
Utilizados
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Tercera etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el tema de
mucopolisacaridosis tipo VI. Se obtuvo una revisin sistemtica para la elaboracin de la gua.
33
Fuerza de la recomendacin
A. Directamente basada en evidencia categora I
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593-59
34
II
Aa
Aa
III
AA
Portador sano
Afectado
35
Aa
aa
Tabla 1. Evaluacin basal y seguimiento recomendado para los pacientes con MPS tipo VI
Evaluacin basal
Evaluacin Anual
X
X
X
X
X
X
X
Evaluacin de acuerdo a
evolucin
Confirmacin de MPS VI
Anamnesis2
Examen fsico
Examen neurolgico
Somatometra
Permetro ceflico
Tanner
Fotografas
Oftalmologa:
Agudeza visual
Examen de crnea
Fondo de ojo
Presin Intraocular
Refraccin
X
X
X
X
X
X3
X4
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
Audiometra
Cardiologa
Ecocardiograma
Electrocardiograma
Presin arterial
X
X
X
X
X
X
Electrofisiologa:
Conduccin nerviosa del mediano
Funcin pulmonar
Capacidad vital forzada:
Volumen espiratorio forzado en
un segundo
Ventilacin voluntaria mxima
Polisomnografa
Estudios de imagen:
Radiografas de cadera5
Serie sea
Radiografas de columna cervical
IRM de cerebro y columna
X
X
X
X
X
X
X
X
Estudios de laboratorio:
Glucosaminoglucanos urinarios
Adaptado de Guigliani R, et al. Pediatrics 2007; 120: 405-418. 1En general significa cada 2 a 3 aos, de acuerdo a la progresin
de la enfermedad. 2 En lactantes se requieren exmenes ms frecuentes. 3 Monitorear hasta que termine crecimiento del crneo.
4
Evaluaciones continuas hasta la maduracin puberal. 5Antero-posterior, lateral y en posicin de rana.
36
5.4 Medicamentos
Principio
Activo
Dosis
recomendada
0405
Difenhidramina
Adultos:
25 a 50 mg cada 6 a
8 horas. Dosis
mxima: 100
Mg/Kg. de peso
corporal/ da. Oral.
Nios de 3 a 12
aos:
5 mg/Kg. de peso
corporal/da,
fraccionada cada 6 a
8 horas.
Dosis mxima: 50
mg/ Kg. de peso
corporal/da.
1.0 mg/kg de peso
corporal
cada
semana, en infusin
continua. Se puede
ajustar entre 0.9 y
1.1 mg/kg por
semana, sin que
exista una variacin
mayor al 10% de la
dosis total mensual
calculada.
5543
Galsulfasa
0474
Hidrocortisona
Adultos:
Inicial: 100 a 250
mg (intramuscular)
En choque: 500 a
2000 mg cada 2 a 6
horas.
Nios:
20 a 120 mg/m2 de
superficie corporal/
Presentacin
JARABE
Cada 100 mililitros
contienen:
Clorhidrato de
difenhidramina 250
mg
Envase con 60 ml.
Tiempo
(perodo de uso)
Interacciones
Contraindicaciones
----------------------------
Somnolencia,
inquietud, ansiedad,
temor, temblores,
crisis convulsivas,
debilidad, calambres
musculares, vrtigo,
mareo, anorexia,
nusea, vmito,
diplopa, diaforesis,
calosfros,
palpitaciones,
taquicardia;
resequedad de boca,
nariz y garganta.
La administracin
concomitante con
antihistamnicos,
bebidas alcohlicas,
antidepresivos
tricclicos, barbitricos
u otros depresores del
sistema nervioso
central aumentan su
efecto sedante.
De acuerdo a la evolucin
de la enfermedad
Se pueden presentar
reacciones de
hipersensibilidad,
angioedema,
mareos,
hipertensin,
cefalea, fiebre,
reacciones cutneas,
rash, urticaria,
eritema, prurito,
artralgias.
No hay estudios de
compatibilidad,
no
mezclar con otros
frmacos (salvo con
ClNa 0,9 % para la
dilucin).
Hipersensibilidad
-------------------------------
Dolor
abdominal,
dolor de cabeza,
erupcin,
disnea,
artralgia, dolor de
espalda, taquicardia,
pirexia, escalofrios.
No se han realizado
estudios
de
interacciones.
Cloroquina o procana
debido al riesgo de
interferencia con la
recaptacin intracelular
de
lanoridasa.
Hipersensibilidad al frmaco.
Precauciones: Reacciones asociadas con
la perfusin y readministracin despus
de interrumpir el tratamiento.
SOLUCION
INYECTABLE. Cada
frasco
mpula
contiene: galsulfasa
5 mg por vial
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco mpula
contiene:
Succinato sdico de
hidrocortisona
equivalente a 100
mg
de hidrocortisona.
Efectos
adversos
37
da, cada 12 a 24
horas
0104
Paracetamol
Nios: De 6 a 12
aos: 300 mg cada 4
6 horas.
De 2 a 6 aos: 100
mg cada 6 u 8 horas.
Mayores de 6 meses
a un ao: 100 mg
cada 12 horas.
0106
Paracetamol
Nios:
De 6 a 12 aos: 300
mg cada 4 6 horas.
De 2 a 6 aos: 100
mg cada 6 u 8 horas.
Mayores de 6 meses
a un ao: 100 mg
cada 12 Horas
Envase con 50
frascos mpula y 50
ampolletas con 2 ml
de
Paracetamol
TABLETA 500 mg
Envase con 10
tabletas.
SOLUCIN ORAL
Cada ml contiene:
Paracetamol 100
mg
Envase con 15 ml,
gotero calibrado a
0.5
y 1 ml,
------------------------------
Reacciones de
hipersensibilidad:
erupcin cutnea,
neutropenia,
pancitopenia,
necrosis heptica,
necrosis
tbulorrenal e
hipoglucemia.
------------------------------
Reacciones de
hipersensibilidad:
erupcin cutnea,
neutropenia,
pancitopenia,
necrosis heptica,
necrosis
tbulorrenal e
hipoglucemia.
38
El riesgo de
hepatotoxicidad al
paracetamol aumenta
en pacientes
alcohlicos y en
quienes ingieren
medicamentos
inductores del
metabolismo
como:
fenobarbital, fenitona,
carbamazepina.
El
metamizol aumenta el
efecto
de
anticoagulantes orales.
El riesgo de
hepatotoxicidad al
paracetamol aumenta
en pacientes
alcohlicos y en
quienes ingieren
medicamentos
inductores del
metabolismo
como:
fenobarbital, fenitona,
carbamazepina.
El
metamizol aumenta el
efecto
de
anticoagulantes orales.
39
6. Bibliografa
1. Alves MC, Brostel FJ, Tavares VT, Naves TL, Almeida ST, Lousan PD, Mizuno JC. Aspectos
clnicos da mucopolissacaridose tipo VI. Rev Bras Clin Med 2010; 8 (4): 356-61.
2. Beck M, Muenzar J, Scarpa M. Evaluation of disease severity in mucopolysaccharidosis. J
Pediatr Rehabil Med 2010; 3: 39-46.
3. Cardoso-Santos A, Azevedo AC, Fagondes S, Burin MG, Giugliani R, Schwartz IV.
Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome): assessment of joint mobility
and grip and pinch strength. J Pediatr (Rio J) 2008; 84(2): 130-135.
4. Decker C, Yu ZF, Giugliani R, Schwartz I, Guffon N, Teles L. Enzyme replacement therapy
for mucopolysaccharidosis VI: Growth and pubertal development in patients treated with
recombinant human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase. J Pediatr Rehabil Med 2010 ; 3(2):
89100.
5. El Dib R, Pastores G. A systematic review of new advances in the management of
mucopolysaccharidosis VI (Maroteaux-Lamy syndrome): focus on galsulfase. Biologics:
Targets & Therapy 2009:3 459468.
6. Giugliani R, Harmatz P, Wraith JE. Management Guidelines for Mucopolysaccharidosis VI.
Pediatrics 2007; 120 (2): 405-418.
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41
7. Agradecimientos.
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones realizadas para
que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los
eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto Mexicano del Seguro Social y el apoyo, en general, al trabajo de los expertos.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
Dr. Arturo Navarrete Escobar
Dr. Julio Cesar Vias Dozal
Dr. Jos de Jess Arriaga Dvila
Dr. Miguel Len Guzmn
Dr. Jaime Zaldvar Cervera
Dr. Luis Carlos Bonilla Rivera
Lic. Humberto Rice Garca
Dr. Cecilio W. Oest Dvila
Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Director General
UMAE HE No 14, Veracruz, Veracruz
Director Mdico
UMAE HE No 14, Veracruz, Veracruz
Director General
UMAE HP CMN Occidente, Guadalajara Jalisco
Director Mdico
UMAE HP CMN Occidente, Guadalajara Jalisco
Director General
UMAE HG CMN La Raza, D.F.
Director Mdico
UMAE HG CMN La Raza, D.F.
Titular
Delegacin Sinaloa
Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Sinaloa
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE
Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE
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8. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Jefe de Divisin
Jefe de rea
Coordinador de Programas
Analista Coordinador
Analista Coordinador
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