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Sndrome pospolio
Enric Portell* y Hatice Kumru
Institut Guttmann. Institut Universitari de Neurorrehabilitaci adscrit a la UAB. Universitat Autnoma de Barcelona. Bellaterra. Cerdanyola del Valls.
Barcelona. Espaa.
Fundaci Institut dInvestigaci en Cincies de la Salut Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. Espaa.
*Correo electrnico: eportell@guttmann.com
Puntos clave
La poliomielitis aguda an no ha sido erradicada del
confirmarlo.
fatigabilidad.
Otro es la debilidad muscular o prdida de fuerza que
Introduccin
La poliomielitis en su forma paraltica ha formado parte de
la humanidad durante miles de aos, y existe documentacin
iconogrfica de sus secuelas ya en la 18. dinasta del antiguo Egipto. En la literatura mdica se hace referencia a brotes epidmicos ya a principios del siglo xix1.
De acuerdo con los datos de la Organizacin Mundial de
la Salud (OMS), unos 12-20 millones de personas padecen
secuelas de la poliomielitis, siendo la enfermedad de motoneurona ms prevalente en Estados Unidois y en Suecia. En
Espaa, se desconoce el nmero de personas afectadas, pero
se estima que puedan ser alrededor de unas 40.000.
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ninguno. En Espaa, los ltimos casos autctonos de poliomielitis ocurrieron en un brote registrado en Andaluca en
los aos 1987-1988, que afect a personas no vacunadas. En
1989 se detectaron 2 casos de polio, uno importado de Mauritania y el segundo compatible con polio asociado a la vacunacin, segn datos del Instituto de Salud Carlos III.
Sin embargo, muchas personas que padecieron poliomielitis en la infancia experimentan con el paso de los aos debilidad muscular sobrevenida, nueva atrofia muscular, fatiga
y dolores musculares o articulares, as como intolerancia al
fro.
Por primera vez, en el ao 1875, Raymond describi un
caso con atrofia muscular reciente y debilidad muscular sobrevenida, aos despus de haber padecido una poliomielitis3. En las 2 ltimas dcadas ha ido incrementndose la
aceptacin de la aparicin de un deterioro neurolgico de
nuevo y un progresivo empeoramiento muscular, fatigabilidad muscular, cansancio y/o dolor, aos despus de haber
padecido una poliomielitis aguda. Esto es lo que se conoce
como sndrome pospolio (SPP).
Fisiopatologa
Los estudios electromiogrficos efectuados a personas con
SPP revelan que existe un continuo fenmeno de denervacin-reinervacin en los axones afectados. Este fenmeno se
iniciara inmediatamente despus de la poliomielitis aguda y
de esta forma se incrementara el nmero de unidades motoras inervadas, gracias a esta reinervacin colateral que se
efecta a partir de las motoneuronas adyacentes sobrevivientes en la mdula espinal. Esta reinervacin colateral puede
aumentar hasta 20 veces el rea motora, pero no ms all.
Este fenmeno desaparece con el envejecimiento y no se da
ms all de los 60 aos4. Existen diversas hiptesis para explicar este fenomeno:
1. Estres o sobreuso de la unidades motoras: estas motoneuronas sobrecargadas por la inervacin colateral o
sprouting seran incapaces de mantener la demanda metablica incrementada por las unidades motoras gigantes. Esta
teora fue postulada por Perry en 19885.
2. El envejecimiento: el tiempo transcurrido desde el padecimiento de la poliomielitis aguda y el inicio de los sntomas del SPP sera un factor de riesgo y as, con la edad, se
incrementara el riesgo de padecer SPP, aparte de la debilidad propia que pueda tener la persona con secuelas de polio
a medida que envejece.
3. Persistencia de virus: la persistencia de fragmentos de
virus sera el causante del SPP. El hallazgo de restos de virus
en el lquido cefalorraqudeo de pacientes con SPP y no en
otros apoyara esta teora, pero son necesarios ms estudios
al respecto6,7.
Diagnstico
El termino pospolio fue introducido por Halstead en 1985 y
haca referencia a todos los problemas que en los mbitos
mdico, ortopdico o psicolgico podan afectar a una persona aos despus de haber padecido una poliomielitis aguda y a la que no se poda encontrar otra causa9,10.
El problema principal para el retraso en el reconocimiento
de esta nueva entidad clnica fue la variabilidad en los criterios para su diagnstico11.
Esta entidad clnica no ha sido incluida en los diagnsticos de la OMS International Classification of Diseases hasta
la revisin de la Clasificacin Internacional de Enfermedades 9 (revisin 2007) con el trmino pospolio (mielitis) con
el cdigo 138.
En un principio, en 1985, los criterios de SPP (Halstead)
fueron:
r)JTUPSJBQSFWJBDPOGJSNBEBEFQPMJPNJFMJUJTBHVEB
r3FDVQFSBDJOQBSDJBMPDPNQMFUBUSBTFTUFQSJNFSFQJTPdio agudo.
r Un perodo de al menos 15 aos de estabilidad neurolgica y funcional.
r Dos o ms de los siguientes problemas de salud tras este
perodo de estabilidad: a) fatigabilidad; b) dolor muscular
y/o articular; c) nueva debilidad muscular en msculos afectados por la polio o no, y d) aparicin de nueva atrofia
muscular, prdida funcional, intolerancia al fro.
En 1991, el propio Halstead revis los criterios e incluy
instauracin brusca o gradual de nuevo dficit muscular.
Dalakas redefini y acot los criterios para considerar un
SPP. Combinaba el criterio para pospolio con amiotrofia
muscular, es decir, nueva atrofia muscular al menos 15 aos
despus de la poliomielitis aguda, con uno de los siguientes
sntomas: a) fatiga y disminucin de la resistencia, y b) incremento de las deformidades osteoarticulares y dolor en las
articulaciones12.
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Sntomas y signos
Dado que la poliomielitis afecta a las clulas del asta anterior de la parte anterior de la medula espinal, el SPP es una
enfermedad de la segunda motoneurona. Los sntomas sern:
debilidad y atrofia muscular, fatiga de los msculos y dolor
muscular y articular. Otros sntomas pueden incluir intolerancia al fro, dificultad para la deglucin, rampas y calambres, dificultad respiratoria, cambios en la voz.
Solamente se podr certificar si se dispone de exploraciones previas o si se hace un seguimiento a lo largo de los
aos, ya que suele ser lentamente progresiva y no sbita; en
este caso, se debera pensar en compresiones nerviosas sobreaadidas.
Otra forma indirecta de diagnosticarlo es si refieren ms
cadas al suelo, imposibilidad para subir un escaln
o el bordillo de la acera, cuando lo hacan antes sin dificultad.
Hipoventilacin
La fatigabilidad
Trastornos cognitivos
multidimensional17.
Es
La fatiga es uno de los sntomas ms
incapacitante. La refieren hasta un 80-90% de los pacientes.
Puede ser generalizada o solamente muscular y suele aparecer al final del da. Responde mejor al descanso, o tras el
sueo, que otras entidades clnicas como sndrome de fatiga
crnica. La fatiga tras un esfuerzo sera por la dificultad que
tiene el msculo para recuperarse despus del ejercicio y ser una fatiga central y perifrica. Tiene una repercusin sobre el estado fsico y psicolgico. Hay factores que influyen
en la fatiga, como la edad o el tiempo transcurrido desde que
se padeci la poliomielitis aguda, sobre los que no podemos
influir, pero s podemos incidir sobre otros como son la actividad fsica y el estrs, sobre los que s podemos actuar instaurando horas de descanso en la jornada laboral o evitando
excesivo esfuerzo fsico17.
Dolor
El dolor es frecuente en las personas con SPP, la intensidad
puede ser elevada y tanto lo pueden localizar en zonas del
cuerpo afectadas por la poliomielitis como en otras partes en
que no lo estuvieron18.
El dolor puede estar causado por inestabilidad articular,
contracturas de partes blandas, as como por sobreuso de los
tendones y ligamentos, mala mecnica postural por escoliosis o dismetras. El dolor puede ser muscular, tendinoso, articular, pero un 10% describen dolor neuroptico. En ocasiones, al dolor lo acompaan calambres y rampas. Parece que
el umbral para la percepcin del dolor en los msculos ms
afectados podra estar ms bajo19.
Intolerancia al fro
La intolerancia al fro puede oscilar desde un 29 a un 56%
segn los autores. Debe diferenciarse del dolor en los pies
por el fro, ya que esto es secundario a hipoperfusin arterial, ausencia de msculo y grasa en las piernas o pies
severamente afectados. Podra ser por una afectacin del
sistema nervioso parasimptico. Debe descartarse hipotiroidismo, ya que en ocasiones a la intolerancia al fro se
asocia cansancio, sintomatologa depresiva y antes de atribuirlo al SPP se deben descartar otras causas que tiene tratamiento.
Se ha descrito que un porcentaje de pacientes refiere dificultades de concentracin y atencin, que se podran atribuir
ms a los sntomas fsicos y psicolgicos del proceso (problemas laborales, ansiedad), ya que no se ha logrado demostrar que en los pacientes con SPP existan trastornos cognitivos21.
Alteraciones psicolgicas
Un 25% de los pacientes pospolio presentan mayor riesgo de
depresin, dependiendo esta no solo de la gravedad de la secuela de la poliomielitis y por tanto de su capacidad funcional, sino de la actitud personal frente a la discapacidad o al
agravamiento de la misma, y del grado de comunicacin, interaccin y soporte familiar. La reaparicin de un problema
que crean superado, sntomas nuevos, cambios en el estilo
de vida condicionados por la fatigabilidad y debilidad muscular, el uso de nuevo de ayudas tcnicas, ortesis, as como
los problemas laborales que muchas veces les acompaan,
se traduce en un aumento de ansiedad, irritabilidad y mayor
ndice de depresin.
Disfagia
Se ha descrito en SPP, y estara relacionada con la afectacin
bulbar que presentaron en la fase aguda. Se cree debida a la
atrofia de la musculatura oral, farngea y larngea. Existe
controversia en este punto22.
Manejo clnico
No existe ningn tratamiento farmacolgico especfico para
el SPP. La Cochrane Library efectu una exhaustiva revisin
en 2011. Los pacientes con SPP tienen frecuentemente numerosos problemas mdicos y de participacin en la sociedad, que se pueden beneficiar de ayudas tcnicas, cambios o
adaptaciones en el domicilio o en el puesto de trabajo, etc.
El abordaje deber ser multidisciplinar por equipos formados por especialistas en medicina fsica y rehabilitacin,
neurologa, traumatologa y ortopedia, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psiclogo y trabajador social, y con el
soporte en muchas ocasiones de electromiografa, psiquiatra, tcnico ortopdico, y en alguna ocasin, urologa. Para
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Ciruga
Las deformidades articulares, artrosis sobre todo de cadera o
rodillas, sobrecargas mecnicas del pie se pueden beneficiar
de ciruga en casos puntuales. Se debe ser extremadamente
cauto en la indicacin de prtesis de cadera, en que el paciente debera tener una musculatura gltea conservada (a 4
en la escala de Daniels) para evitar las luxaciones, as como
la indicacin de prtesis de rodilla. En general, si la musculatura extensora de la rodilla, cudriceps, no tiene un balance muscular a 4 o ms de 4, estara contraindicada por el elevado riesgo de aflojamiento de la misma y posterior retirada.
Los artculos publicados al respecto, escasos, revisan los resultados a pocos meses de la ciruga28.
Otro hecho que se ha de destacar sera el riesgo de la
anestesia, en que debe tenerse en cuenta si tiene insuficiencia respiratoria, apneas del sueo, intolerancia al fro y alguna precaucin especial29.
Algunas publicaciones interesantes han abordado o analizado desde la evidencia cientfica las diversas estrategias de
tratamiento30-33 (tabla 3).
Tratamiento farmacolgico
Se efectuaron estudios con amantadina y prednisona a dosis
elevadas, para reducir la fatigabilidad y el dficit muscular.
Existe controversia sin embargo, con piridostigmina, ya que
un artculo conclua que no reportaba ningn beneficio sobre
la fuerza muscular y, sin embargo, otro pareca que mejoraba la marcha. Dos estudios aleatorizados con modafinilo demostraban que era ineficaz para tratar la fatiga. Una investigacin controlada con lamotrigina, evaluando su efecto
sobre dolor, fatiga y calidad de vida, tena efectos prometedores24. Tambin se han efectuado ensayos clnicos con inmunoglobulinas endovenosas, basndose en la teora de que
poda existir una inflamacin en el sistema nerviosa central.
Una administracin nica de inmunoglobulinas a dosis elevadas reduce la concentracin de citocinas proinflamatorias
en el lquido cefalorraqudeo 2 meses despus de su administracin. Se han efectuado algunos estudios en pacientes
de forma individual y 2 ensayos clnicos aleatorizados, hallndose alguna mejora en el dolor, fuerza, actividad fsica y
calidad de vida. Estos resultados han animado a seguir investigando en esta lnea25,26.
Lo ms importante es el tratamiento sintomtico. Por
ejemplo, se ha observado una mayor incidencia de sndrome
de piernas inquietas entre este grupo, que se pueden beneficiar de antidopaminrgicos27.
Como ha sido sealado por Trojan et al., el sntoma principal en SPP es la fatiga y su tratamiento es multidimensional. Se pueden beneficiar de un control de peso estricto,
abandonar el habito tabquico, realizar ejercicio fsico sua136
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