Enfermedad de Horton

NOTAS TERAPUTICAS

Prof. Dr. P. A. Viglioglia

Act Terap Dermatol 2008; 31: 92

Enfermedad de Horton
Prof. Dr. Pablo A. Viglioglia
PROFESOR EMRITO DE DERMATOLOGA DE LA FACULTAD DE MEDICINA
DE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES.

INTRODUCCIN

Denominada tambin arteritis

gigantocelular, tiene como sinnimos
arteritis temporal y polimialgia reumtica. Descrita por Jonathan Hutchinson, (1890) y por Horton y cols.
(1932), les cabe el crdito de considerar y establecer la condicin como una
entidad definida, designndola "arteritis temporal". El trmino "arteritis
gigantocelular" fue introducido fundamentado en su aspecto histolgico.
Numerosos autores han establecido
estrecha relacin con la polimialgia
reumtica.
La afeccin puede definirse como
una arteritis granulomatosa, con histologa caracterstica, que involucra las
arterias de mediano y gran tamao,
en especial las de cabeza y cuello.

ETIOLOGA

El autntico origen de esta entidad

es desconocido. Afecta con predileccin a personas de ms de 70 aos
(80%) y, prcticamente, por igual a
ambos sexos. En los ltimos tiempos se
estima que una misma patologa sera
responsable de la polimialgia reumtica y de la variedad ms aguda denominada arteritis temporal. Entre los
factores provocantes de esta ltima
puede considerarse el shock, la depresin (15%), la exposicin exagerada a
fuerte luz solar (10%) y distintos traumas. Algunos autores incluyen la arteritis gigantocelular (AG) en el grupo
por autoanticuerpos de las entidades

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inmunolgicas. Se conocen casos

familiares de AG.

CLNICA

La presencia de signosintomatologa inespecfica en la etapa prodrmica de la AG se explica por la frecuente asociacin con la polimialgia reumtica. Comprenden debilidad, laxitud, depresin, malestar general, prdida de peso y dolores terebrantes en
los miembros. An en este estadio la
eritrosedimentacin fuertemente elevada puede orientar al mdico hacia
el diagnstico de AG, en personas de
ms de 70 aos de edad con inexplicable sensibilidad a la luz. Suelen
coexistir antecedentes de hipertensin
y jaquecas.
La AG tpica suele iniciarse con
intensas cefaleas uni o bilaterales de
naturaleza horadante. El cuero cabe-

ETIOLOGA
Individuos de ms de 70 aos
(80%).
Una misma patologa que la
arteritis temporal y la
polimialgia reumtica.
Shock, depresin (15%).
Exposicin exagerada al sol
(10%).
Distintos traumas.
Enfermedad inmunolgica por
autoanticuerpos.

lludo y las sienes estn sensibles y rojizas; se pueden palpar ndulos dolorosos sobre las arterias temporal,
occipital o facial. A nivel de estas
arterias los pulsos estn disminuidos o
ausentes. Existe dificultad para abrir
la boca y comer, probablemente debido a la isquemia en los msculos masticatorios.

de polimialgia sistmica. La histologa

de la pared aneurismtica revel una
AG, que constituye una rara causa de
aneurisma artico. En casos de aneurisma artico torccico de etiologa
desconocida, existe la posibilidad de
que la AG sea la causa del aneurisma
artico.
Otras manifestaciones adicionales
de la AG incluyen ataque cerebral,
aneurisma o diseccin de la aorta y
an la ruptura del vaso. La sintomatologa cardaca comprende tambin
enfermedad coronaria, insuficiencia
de la vlvula artica, disfuncin ventricular izquierda, independientemente de la enfermedad valvular o hipertensin.

La afectacin de la arteria oftlmica

o de la central de la retina provoca la
abrupta prdida monocular de la
visin. La cartida interna es a menudo involucrada producindose fenmenos emblicos.
Pueden comprobarse evidencias de
arteritis oclusiva de la circulacin
carotdea y cerebral, induciendo
diplopa, parlisis bulbar, disfagia,
llegando a involucrarse las arterias
coronarias, ilacas y mesentricas con
la correspondiente sintomatologa;
tambin puede coexistir neuropata
perifrica.
La AG es una vasculitis en la que las
manifestaciones inflamatorias afectan
preferentemente el rea de la arteria
cartida externa, aunque no exclusivamente. En individuos de ms de 70
aos, puede presentarse un sndrome
consistente en AG, deterioro fsico
progresivo: fiebre, cefalalgia fronto-

CLNICA

Cefaleas uni o bilaterales.

Ndulos dolorosos en arterias
temporal, occipital o facial.
Isquemia de los msculos
masticadores.
Afectacin de arterias oculares.
Alteracin de arterias cartidas,
cerebrales, coronarias, ilacas.
Aneurisma artico, pericarditis.
Sndrome de Ortner.
Plexopatas.

temporal y severa repercusin biolgica. La radiografa de trax revela cardiomegalia y sugiere pericarditis,
rpidamente confirmada por ecocardiograma y la biopsia de la arteria
temporal. La prescripcin de esteroides induce rpida remisin. Slo estudios prospectivos con ecocardiografa
sistemtica, comparados con el diagnstico de AG, puede descubrir casos
de pericarditis subaguda o crnica,
"idiopticos" que cursan en los pacientes aosos con AG.
La fisiopatologa de este proceso es
desconocida y se atribuye a la influencia de citoquinas, depsito de inmunocomplejos, arteritis de las arterias
pericrdicas o lesin inflamatoria
intesticial del pericardio con o sin granulomas.
Kishi y cols publicaron el caso de
una mujer de 73 aos con dilatacin
del arco artico y severa regurgitacin. La tomografa computada del
trax descubri un aneurisma fusiforme de la aorta ascendente. No existan sntomas de arteritis temporal ni

La afectacin inflamatoria de las

arterias extracraneales de gran tamao ocurre en el 20% de los pacientes
con AG. Si bien la aorta torccica es
la ms frecuentemente involucrada, la
aortitis abdominal tambin puede
ocurrir en la AG. La ecografa
Doppler puede detectar anormalidades de la aorta abdominal en la etapa
inicial de la AG. Las anormalidades
comprenden pequeos aneurismas,
engrosamiento de la pared vascular y
halo periartico, que pueden corresponder a las localizaciones inflamatorias de la enfermedad.
El sndrome de Ortner fue descrito
en un principio como una severa
parlisis del nervio larngeo izquierdo
causada por la dilatacin de la aurcula izquierda en la estenosis mitral.
Daou y cols publicaron el caso de una
mujer de 90 aos con arteritis temporal y la aparicin reciente de ronquera y el descubrimiento simultneo de
aneurisma del arco artico y parlisis
de la cuerda vocal izquierda. Los
autores sugieren la AG como posible
etiologa del sndrome cardiovocal de
Ortner.
Los anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilo (ANCA) asociados a vas-

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NOTAS TERAPUTICAS

ocurrencia en los pacientes con arteritis temporal. Blaise y cols publicaron

el caso de una mujer de 67 aos con
un sndrome neurolgico complejo de
rpido comienzo incluyendo neuralgia trigeminal izquierda, parlisis
masticatoria indolora, dificultad para
tragar y severa parlisis del hombro
izquierdo, correspondiente a una plexitis de la 5 C. La biopsia de la arteria temporal confirm la AG. Con 6
meses de corticoterapia la paciente se
recuper totalmente.
En ocasiones se produce necrosis
en la lengua y cuero cabelludo, vrtigo, sordera, isquemia cardaca e
infarto de miocardio. Hay que pensar
en AG en ancianos con lceras de
tipo arterial en las extremidades inferiores y alta velocidad de sedimentacin.
culitis afectan los vasos de diferentes
dimetros en distintos tejidos de
rganos, a veces asociados con complicaciones neurolgicas. En un
varn de 73 aos, Morinaga y cols
detectaron disfagia, ronquera, disgeusia, trastornos del equilibrio y
temporalgia derecha; el examen neurolgico revel neuropatas craneanas mltiples. El laboratorio demostr severas respuestas inflamatorias,
elevacin del ANCA perinuclear y
leve proteinuria. La resonancia magntica del cerebro descubri engrosamiento dural en la tienda del cerebelo. La biopsia revel glomerulonefritis y arteritis temporal sin clulas
gigantes. El paciente fue considerado
como un caso de poliangetis microscpica con arteritis temporal y afectacin de mltiples nervios craneanos. Por lo tanto, la vasculitis asociada con ANCA puede afectar grandes
vasos, como la arteria temporal, as
como microvasos en rin, nervios y
otros rganos.

En el 10% de los pacientes se comprueba glositis. La lengua es de color

rojo como la carne de vaca cruda y
puede ampollarse, descamarse y
hasta gangrenarse. Los fenmenos
predominan en los dos tercios anteriores de la lengua.
Tambin pueden ocurrir ampollas,
lceras y necrosis del cuero cabelludo. A menudo existe prpura senil,
an en el perodo prodrmico y la piel
del cuero cabelludo, que cubre las
arterias, suele estar rojiza y sensible
con prdida de cabello en las zonas
afectadas. Los ganglios linfticos occipitales y cervicales suelen hallarse
agrandados y dolorosos.

La parlisis del hombro debida a

plexopata braquial (o radiculopata
cervical inferior), constituye una rara
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HISTOPATOLOGA

Como se ha dicho la AG si bien

interesa con predileccin a las grandes arterias, ataca tambin medianas
y pequeas; provoca engrosamiento
de la ntima con depsito de material
mucoide y fibroblastos.
Se detecta necrosis fibrinoide en
lmina interna y media con densos
infiltrados de histiocitos, clulas gigantes y polinucleares neutrfilos. En etapas ms avanzadas se comprueba
disminucin progresiva de la luz vascular por fibrosis. Alrededor se disponen infiltrados de histiocitos y clulas
gigantes.
La biopsia puede ser positiva an en
ausencia de signos clnicos.
HISTOPATOLOGA

Alteracin de arterias de todo

calibre.
Necrosis fibrinoide de lmina
interna.
Infiltrado de histiocitos
y clulas gigantes.

ANALTICA

Habitualmente existe anemia moderada, a veces macroctica y leucocitosis polimorfonuclear. La eritrosedimentacin est por lo general muy
elevada y en el 20% sobrepasa los
100 mm/hora; pero puede ser normal. La electroforesis srica demuestra
disminucin de la albmina.
DIAGNSTICO

MANIFESTACIONES
CUTNEOMUCOSAS

Glositis, ampollas linguales,

lceras.
Necrosis linguales.
Necrosis de cuero cabelludo.

La arteriografa temporal revela

estenosis o dilataciones, indicando el
sitio ms adecuado para la biopsia.
En el diagnstico de la enfermedad
de Horton y vasos con localizacin
extratemporales se ha incorporado la
tomografa por emisin de positrones
(PET) con F-18-Fluor-2-Deoxi D-gluco-

sa (18 FDG). Belhocine y cols utilizando esta tcnica reportaron 3 casos clnicamente sospechosos de enfermedad
de Horton extracraneales y hipermetabolismo vascular. PET demostr incremento del metabolismo de la glucosa
involucrando las arterias cartida y
subclavia as como la aorta ascendente, el arco artico, la aorta torcica,
abdominal y las arterias ilaca y femoral. Los controles efectuados a los 3 y 6
meses postratamiento confirmaron la
desaparicin del estigma metablico.
Si se comprueba definitivamente estas investigaciones, el mtodo sera
particularmente til para el diagnstico
no invasivo, as como el seguimiento y
monitoreo de los casos clnicamente
atpicos de enfermedad de Horton.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Debe realizarse principalmente con

la poliarteritis nudosa. No obstante la
AG es patrimonio de ancianos y la
topografa electiva es diferente, as
como tambin la histopatologa. La
arteritis temporal interesa ojos, cerebro y corazn y la periarteritis nudosa
rin e intestino, sobre todo. Ambas
pueden localizarse en articulaciones y
nervios perifricos. La AG afecta personas aosas con fiebre, eritrosedimentacin muy elevada, alteracin
ocular, dolor en el cuero cabelludo o
en la cara, isquemia en el corazn y
en el sistema nervioso central. Debe
ser sospechada cuando las personas
de edad avanzada comienzan a fallar
fsica o mentalmente.
La enfermedad de Takayasu y la arteritis temporal son vasculitis primitivas de
los grandes vasos. La ecografa describe
la pared vascular inflamada que se
halla homognea y circunferencialmente engrosada. Adems ocurren estenosis
y oclusiones. La ecografa dibuja casi

completamente todo el largo de las

arterias temporales, incluyendo las ramas frontal y parietal. La inflamacin es
a veces segmentaria lo que puede inducir falsa histologa. La tumefaccin parietal es hipoecoica en la arteritis temporal aguda; desaparece en 2-3 semanas del tratamiento por corticosteroides.
La arteritis gigantocelular de los
grandes vasos es una subpoblacin
de la arteritis temporal, con afectacin de las arterias subclavia y axilar.
La tumefaccin de la pared vascular
se resuelve mucho ms lentamente
con el tratamiento.
En la arteritis de Takayasu la ecografa es una herramienta diagnstica
valiosa para investigar las arterias
cartida, subclavia y vertebral. La ecogenecidad del engrosamiento de la
pared arterial es, en general, mayor
que en la arteritis gigantocelular ya
que la naturaleza de la arteritis de
Takayasu es ms crnica con menor
edema parietal.
La polimialgia reumtica (PMR) es
una condicin de etiologa desconocida caracterizada por dolor y contractura de hombros, cintura pelviana y
cuello. En el pasado la PMR fue considerada como una manifestacin de la
AG o una variante de la arteritis reumatoidea de comienzo tardo. Los criterios diagnsticos habituales para la
PMR fueron formulados ampliamente
por los expertos: los estudios artroscpicos, radioisotpicos y de resonancia
magntica han indicado que la sinovitis es responsable de los sntomas
musculoesquelticos de la PMR. Una
eritrosedimentacin normal no excluye el diagnstico de PMR; la protena
C reactiva y la interleuquina 6 parecen ser ms indicadoras de la enfermedad. El tratamiento de eleccin son
los corticosteroides.

EVOLUCIN Y DIAGNSTICO

A pesar de que la enfermedad es

autolimitada, la rpida aparicin de
ceguera obliga a considerarla como
de pronstico serio, representando
una emergencia. Una eritrosedimentacin muy elevada debe obligar a
una biopsia de la arteria temporal y a
la institucin de tratamiento sin demora.
Purvin y Kawasaki describieron 4
pacientes con biopsia probatoria de
AG que experimentaron remisin espontnea. Las manifestaciones clnicas consistieron en cefalea y diplopa
en 2 casos, sntomas constitucionales
en uno y dolor facial en otro.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Corticosteroides inmediatos y por

largo plazo.
Analgsicos.
Antiinflamatorios.
Evitar el sol.

Inmediatamente que se confirma el

diagnstico debe instalarse el tratamiento con corticosteroides a la dosis
de hasta 120 mg por da. Una vez
que se ha inducido la remisin la
dosis se reduce gradualmente para
evitar las recadas.
La eritrosedimentacin es una gua
de la evolucin, pero el paciente
puede requerir una dosis de mantenimiento de 2,5 a 20 mg por da, por
lo menos durante 6 a 12 meses.
El tratamiento sintomtico comprende analgsicos y antiinflamatorios.

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NOTAS TERAPUTICAS

BIBLIOGRAFA

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n hombre slo tiene derecho a mirar a otro hacia abajo,

cuando ha de ayudarle a levantarse.
G. Garca Mrquez

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