VI.

PLEGAMIENTO ANOMALO DE LAS PROTEINAS

El plegamiento de una protena es un proceso de ensayo y error complejo que a veces
puede provocar molculas inadecuadamente plegadas. Estas protenas mal plegadas
suelen etiquetarse y degradarse dentro de la clula. Sin embargo, este sistema de control
de calidad no es perfecto y pueden acumularse agregados intracelulares o extracelulares
de protenas mal plegadas, en particular a medida que la persona envejece. Depsitos de
estas protenas mal plegadas se asocian con una serie de enfermedades, entre ellas la
amiloidosis.
Amiloidosis
El plegamiento anmalo de las protenas puede producirse de manera espontnea o estar
causado por una mutacin en un gen concreto, que produce luego una protena alterada.
La acumulacin de estas protenas insolubles que se agregan de manera espontnea,
denominadas amiloides, se ha implicado en muchas enfermedades degenerativas, en
particular en el trastorno degenerativo que constituye la enfermedad de Alzheimer.
Prionosis
La protena prinica (PPr) ha sido fuertemente implicada como agente causal de las
encefalopatas espongilormes transmisibles (EET), entre ellas la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob en seres humanos, la tembladera de las ovejas y la encefalopata
espongiforme bovina del ganado (denominada popularmente "enfermedad de las vacas
locas>)1
Clasificacion de la protenas simples
Albuminas: son protenas solubles en agua: precipitan la solucin po adicion de sales a
alta concentracin. Ejemplo sulfato amonio a saturacin.
Globulinas, son insolubles en agua pura-, se disuelven en soluciones salinas diluidas. Es
menos hidrfila que la albumina, precipita mas fcilmente que ella por adicion de sales.
Ejemplo sulfato de aminocidos al 50%.
Histonas, fuertemente bsica contiene alta proporcin de lisina, arginina e hitidina.
Tienden a formar complejos con compuestos acidicos como acidos nucleicos. Se las
encuentra en los nucleo celulares asociado al ADN.
Protamina, protenas de carcter bsico, de molculas relativamentes pequeas. Estn
asociadas a acidos nucleicos en esperma de peces.
Glutelinas y gliadinas. Se encuentran principalmente en granos cereales.
Aproximadamente la mitad del total de protenas en la arina de trigo estn representada
por gliadina.
Escleroporteinas. Son insolubles presentes solo en tejidos animales. Integran tejidos de
soten y estructuras de gran resistencia fsica. Pertenecen al grupo de protenas fibrosas,
los miembro mas importante son la queratina (caracterstica del tejido epidermico),
colgena (material de fibras colgenas del tejido conjuntivo) y elastinas(son protenas
de fibras elsticas de tejido conjuntivo)
Clasificacion de la protenas conjugadas

Nucleoprotenas.el grupo proteico de esta, esta contituido po acidos nucleicos,

compuesto de gran tamao con importantes funciones bilgicas.
Cromoprotenas. Estn formadas por una protena simple asociado a un grupo prottico
coloreado. Ejemplo hemoglobina, citocromos flavoproteinas etc.
Glicoprotena. Son protenas unidas a hidratos de carbono. Pueden ser mono, oligo o
polisacridos, fijados a uno o muchos sitios de la cadena polipectidica por en lace Nglisidico o tipo O-glisidico.
Fosfoprotenas. Casena de la leche y vitelina de la yema de huevo son fosfoprotenas
importantes, que actan como reservorio de fosfato.
Lipoprotenas. En ellas el grupo prottico esta representado por lpidos de diversos tipo.
Los complejos entre fosfoipidos y protenas estn ampliamente distribuido en tejido
animal.
Metaproteinas. Hay un conjunto de numero de protenas conjugadas con elementos
metlicos como grupo postetico esenciales para estructuras y funcin.