Enciclopedia Mdico-Quirrgica E 26-305-A-10

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Tortcolis congnitos
V. Forin
G. Filipe

Resumen. Los tortcolis congnitos se diagnostican al nacer o ms tarde, en el lactante o el

nio pequeo. El tortcolis debe considerarse un signo clnico y no una patologa. Su presencia
puede ser el indicio de numerosas afecciones, que deben conocerse, ya que algunas son graves.
Para los especialistas en medicina fsica y los kinesiterapeutas revisten particular inters el tortcolis congnito postural y el tortcolis congnito muscular. En este fascculo se describen el
diagnstico y las tcnicas de rehabilitacin.
1999, Editions Scientifiques et Mdicales. Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Introduccin
El tortcolis o cuello torcido (del latn
tortum collum) es una actitud viciosa de
la cabeza y el cuello relacionada con la
contraccin o la retraccin unilateral
del msculo esternocleidomastoideo.
La cabeza est inclinada del lado de la
lesin del esternocleidomastoideo, pero
girada hacia el lado opuesto (fig. 1).
En ocasiones, tortcolis congnitos presentes desde el nacimiento no se identifican hasta ms tarde. Cabe subrayar

desde un principio la importancia del

diagnstico de un tortcolis en el nio,
porque si bien suele tener carcter
benigno, puede ser grave cuando se
debe a una lesin del neuroeje. Cualquier tortcolis debe considerarse grave
mientras no se demuestre lo contrario.
Basta con una exploracin clnica
minuciosa y algunas pruebas complementarias sencillas para encontrar la
causa y adaptar el tratamiento.
En este fascculo se aborda el tortcolis
congnito neonatal, que interesa sobre
todo a los especialistas en rehabilitacin,
y los tortcolis del lactante, que se producen a menudo como consecuencia de
diversas causas que deben conocerse.

Tortcolis congnito
del neonato

pelvis, que se caracteriza por la retraccin unilateral del tensor de la fascia lata
y por la hipertona-retraccin contralateral de los aductores de la cadera.
Tambin en los recin nacidos con tortcolis es ms frecuente que en la poblacin general la luxacin o la inestabilidad de la cadera.
Lo mismo parece ocurrir con la plagiocefalia, caracterizada por el aplastamiento de la regin occipital de un lado
y de la regin frontal del otro.
Este tortcolis postural, asociado a otros
defectos ortopdicos, se produce como
consecuencia de las presiones del tero
sobre el feto cuando se encuentra en
determinadas posiciones, sobre todo en
la presentacin de nalgas [9].
En la gran mayora de los pacientes se
resuelve espontneamente y, cuando
no ocurre as, bastan unas medidas
posturales sencillas para lograr la curacin (cf. infra).

TORTCOLIS CONGNITO
POSTURAL

Tortcolis congnito derecho.

Vernique Forin : Mdecin de mdecine physique et de radaptation, praticien hospitalier.

Georges Filipe : Professeur des Universits, chef de service.
Service de chirurgie orthopdique et rparatrice de lenfant,
hpital denfants Armand-Trousseau, 26, avenue du DocteurArnold-Netter, 75571 Paris cedex, France.

Seringe [19] observ al llevar a cabo una

exploracin sistemtica de 1 500 recin
nacidos que la frecuencia de este tortcolis era del 2,8 %.
La orientacin diagnstica viene dada
por la actitud espontnea de la cabeza y
la disminucin de las amplitudes pasivas de rotacin y de inclinacin lateral
del cuello con respecto al lado opuesto.
La retraccin del esternocleidomastoideo no es clara en el recin nacido, en el
que resulta difcil palpar este msculo
pues su cuello es corto.
La exploracin ortopdica completa del
recin nacido revela con una frecuencia
tres veces superior a la de la poblacin
normal una asimetra congnita de la

TORTCOLIS CONGNITO
MUSCULAR

Cuadro clnico

Vara segn la edad.

Al nacer
Puede que el tortcolis pase inadvertido
y no se descubra hasta los primeros
das o semanas de vida. En ocasiones,
se palpa en el seno del msculo esternocleidomastoideo una tumefaccin
ovoide muy firme. Se trata de la clsica
oliva del esternocleidomastoideo,
que desaparece espontneamente entre
2 y 6 meses despus, sin dejar secuelas
ni retraccin. Segn los datos de distin-

Tortcolis congnitos

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difcil saber si se debe a un desconocimiento de la deformidad o a una agravacin durante el crecimiento.

Retraccin del esternocleidomastoideo derecho.

tos autores, entre el 10 y el 22 % de los

casos evolucionan hacia la retraccin
muscular [5].
En el nio de pocos meses
Los padres observan una inclinacin
permanente de la cabeza y una rotacin
que puede reducirse parcialmente y que
es responsable de la formacin de un
pliegue en la base del cuello, bajo el cual
la piel aparece enrojecida o macerada. El
crneo pierde su carcter esfrico y evoluciona hacia la plagiocefalia. El msculo esternocleidomastoideo est retrado
y la oliva ha desaparecido.
Diagnstico del tortcolis despus
de la adquisicin de la marcha
La deformidad se ha consolidado. La
retraccin del msculo esternocleidomastoideo, que afecta a uno o varios
de sus fascculos, es visible y palpable
(fig. 2). El tortcolis es irreducible, estable y se acompaa del desplazamiento
de la cabeza y el cuello hacia el lado
opuesto a la retraccin, lo que determina un acortamiento del mun del
hombro del lado sano. El nio dirige la
mirada hacia el lado opuesto a la
retraccin muscular. La asimetra del
macizo facial resulta muy evidente en
el relieve de los pmulos y en la convergencia de la lnea de los ojos y de la
boca del lado de la retraccin muscular. Por la parte dorsal es caracterstico
que los pabellones auriculares estn a
distinta altura y que su contorno sea
asimtrico.
En un estudio clnico sobre los tortcolis congnitos no tratados, Seringe
observ deformidades asimtricas del
atlas y el axis.
Poole [17] agrupa estas deformidades
asimtricas del rostro y la columna cervical bajo la denominacin de craniofaciocervical scoliosis complex (complejo de
escoliosis craneocervicofacial).
A menudo se observa una actitud escolitica o una simple asimetra de los
hombros. Ambas reflejan la adaptacin
del raquis a la deformidad de base.
Por ltimo, puede ocurrir que el tortcolis se diagnostique tardamente, en
torno a la adolescencia. En ese caso, es
2

Patogenia misteriosa

Pese a haber sido objeto de numerosos

estudios, la causa del tortcolis congnito muscular sigue siendo un misterio.
Varias teoras intentan explicar la fisiopatologa de los trastornos, pero ninguna permite establecer una relacin
entre el cuadro clnico y las observaciones histopatolgicas.
En el estudio histolgico de la oliva y
del msculo retrado se comprueba la
existencia de un tejido fibroso que est
presente en todas las edades y en todos
los estadios de la retraccin, lo que confirma la hiptesis de que puede haberse iniciado antes del nacimiento [21].
La posibilidad de que el origen resida
en una fibrosis intrauterina del msculo
esternocleidomastoideo ya fue sugerida
por Roonhysen [23] en 1670 y retomada
luego por Dunn [9]. Basndose en estudios epidemiolgicos, estos autores
atribuyen la fibrosis a una mala posicin del feto durante el ltimo trimestre del embarazo.
Stromeyer [23] propuso una teora traumtica segn la cual, a raz de una anomala de la presentacin fetal y de un
parto difcil, combinacin frecuente en
los nios con tortcolis muscular congnito [5], se produce un desgarro muscular y se forma un hematoma, que evoluciona hacia una cicatriz intramuscular fibrosa. Esta teora no ha sido corroborada por los estudios histolgicos de
la oliva, en los que nunca se ha detectado hemosiderina, lo que en principio
descarta un hematoma traumtico.
En 1895, Mikulicz fue el primero en
atribuir al tortcolis muscular congnito una causa vascular. Segn su teora, la
cicatriz fibrosa tendra su origen en una
oclusin arterial responsable de un
infarto muscular. En 1992, Brooks [4]
logr provocar lesiones fibrosas del
msculo esternocleidomastoideo en
animales obstruyendo el retorno venoso. Parece difcil aceptar que el tortcolis congnito muscular tenga una etiologa vascular, ya que el msculo est
densamente irrigado [14].
En un estudio ms reciente, Davids [7]
postul que el origen del tortcolis congnito muscular es un sndrome del compartimiento del msculo esternocleidomastoideo.
El autor provoc experimentalmente
dicho sndrome mediante inyecciones en
el compartimiento muscular.
En los nios con tortcolis congnito
muscular, la RM del esternocleidomastoideo retrado muestra seales idnticas a las observadas en los msculos de
las extremidades que sufren un sndrome del compartimiento.
En la actualidad, la teora ms satisfactoria parece ser la de una lesin isqu-

Kinesiterapia
mica, en el contexto de un sndrome del
compartimiento del esternocleidomastoideo que obliga a la cabeza y al cuello
a adoptar una posicin particular, y
que sobreviene en momentos muy
diversos, como la gestacin, la dilatacin y la expulsin [18]. Esta hiptesis
permite tambin correlacionar el cuadro clnico y las observaciones histolgicas.

Tratamiento

Tratamiento kinesiteraputico
La eficacia de la kinesiterapia es motivo
de debate, porque la gran mayora de
los tortcolis congnitos remite espontneamente, segn Coventry en el 80 %
de los casos [6]. Algunos autores [2, 5, 13]
refieren entre el 70 y el 97 % de curaciones cuando el tratamiento mediante
kinesiterapia se inicia precozmente.
Segn los autores de este fascculo, un
seguimiento adecuado permite detectar a los nios que no evolucionan
hacia la remisin y prescribir una kinesiterapia adaptada.
El cuello del recin nacido es corto e
hipotnico, lo que excluye cualquier
maniobra kinesiteraputica. Sin embargo, para evitar futuras retracciones o
para tranquilizar a la familia, se dan
consejos tales como restringir la inclinacin lateral mediante un collar de fieltro,
evitar el decbito prono, en el que el
nio mantiene la cabeza del lado de la
retraccin, estimularle para que gire la
cabeza en el sentido de la correccin
(orientando correctamente la cuna, colocando hbilmente los juguetes, manteniendo al nio en posicin adecuada
durante la toma de los biberones, etc.).
Entre los 2 y los 3 meses es la edad idnea para comenzar la rehabilitacin,
porque el nio est empezando a desarrollar la visin prxima y a sostener la
cabeza.
El objetivo de la kinesiterapia es estirar
el msculo esternocleidomastoideo
para devolverle su elasticidad [5] y fortalecer los msculos del lado opuesto.
Este tratamiento precoz evita que se
acente la asimetra facial y raqudea.
Las tcnicas kinesiterapeticas varan
segn la edad del lactante y se adaptan
a su desarrollo motor y, en particular, a
su tono axial.
La sesin comienza con una rehabilitacin activa, para que el nio tome confianza. Se atrae su mirada desplazando
en el sentido de la correccin objetos de
colores o sonoros. El nio est colocado
en decbito supino o sentado en los
brazos de un adulto, con los hombros
inmovilizados para evitar una rotacin
compensatoria del tronco.
Con el nio en decbito dorsal y la
cabeza colocada un poco por fuera del
plano de la mesa, se procede a una
movilizacin pasiva lenta y suave, evi-

Kinesiterapia
tando todo reflejo de defensa. El kinesiterapeuta realiza movimientos de inclinacin y de rotacin, primero disociados y luego combinados. Para un tortcolis izquierdo (cabeza inclinada hacia
la izquierda y girada hacia la derecha),
coloca la mano derecha bajo la cabeza
del nio, la mano izquierda sobre la
mandbula y el antebrazo sujetando el
tronco. Estos movimientos se vuelven
cada vez ms fciles y activos, de modo
que el kinesiterapeuta se limita a dirigirlos. Al principio del tratamiento,
cuando estas maniobras resultan incmodas para el nio, se recomienda
movilizar la columna cervical inmovilizando la cabeza y haciendo girar la cintura escapular y el tronco.
Adems de la movilizacin del cuello,
el flanco del lado afectado, que est
cerrado, debe abrirse manualmente.
Se hace trabajar a los msculos del cuello y del tronco, que se fortalecen
mediante ejercicios adaptados al desarrollo motor del lactante:
suspensin tomndolo por las
manos: en decbito lateral para trabajar la inclinacin (opuesta al lado del
tortcolis), en decbito prono y supino
para los msculos posteriores y anteriores;
trabajo de los giros en el plano horizontal;
maniobra de tirar sentado en
ascenso y descenso;
maniobra de tirar lateralmente del
lado opuesto a la lesin, que hace trabajar en el sentido corrector al cuello y
al tronco;
- ejercicio de equilibrio en decbito
prono sobre baln de Klein o a horcajadas sobre el muslo del kinesiterapeuta,
sujetando al nio en funcin de la evolucin de su tono axial.
Binder [2] recomienda tambin una verdadera educacin motora global, con
un trabajo de estimulacin simtrica en
algunos nios que presentan una asimetra funcional similar a la de la
hemipleja cerebral infantil.
Despus de la curacin [2, 5], la asimetra facial se corrige y puede persistir
slo una inclinacin intermitente de la
cabeza.
Tratamiento quirrgico
Tiene por objeto restablecer la movilidad de la columna cervical y previene
tanto los trastornos de su desarrollo
como la persistencia de la asimetra
facial.
La oliva no debe nunca someterse a
biopsia ni extirparse, porque ello
supondra empeorar la retraccin y la
cicatriz, sobre todo si se tiene en cuenta
que este tumor tiende a desaparecer
espontneamente.
La intervencin quirrgica slo est indicada cuando la retraccin muscular est
definitivamente instaurada, despus de
los 18 meses a 2 aos [2, 5, 16], o cuando el
tortcolis se diagnostica tardamente.

Tortcolis congnitos
Se han propuesto varias tcnicas:
las tenotomas percutneas estn
absolutamente contraindicadas (riesgo
de lesiones vasculares y nerviosas);
las tenotomas bajas yuxtaclaviculares [10] deben realizarse en todos los fascculos musculares retrados. Las manipulaciones peroperatorias de la cabeza
permiten comprobar que no quedan retracciones. Si persiste un fascculo fibroso o aponeurtico, hay riesgo de recidiva o de que la correccin sea incompleta;
las tenotomas bipolares descritas
por Barcat [1, 24] consisten en una incisin en la parte ceflica del msculo,
por debajo de la apfisis mastoides, y
en la parte caudal supraclavicular;
para algunos autores, la plastia en Z
de alargamiento muscular descrita por
Jones y Lowette [12] tiene la ventaja de
conservar el relieve muscular del esternocleidomastoideo.
Despus de la intervencin, se mantiene al nio en la cuna con una leve traccin cervical mediante un collar de fieltro lastrado con un dcimo del peso
corporal durante 4 5 das, y se coloca
luego una ortesis que se retira a las 6
semanas.
Esta ortesis puede consistir en un cors
de Milwaukee alto para que el nio
pueda girar la cabeza sin inclinar el cuello. La kinesiterapia combina el autocrecimiento, la inclinacin hacia el lado
opuesto y la rotacin del lado del tortcolis. En el recin nacido puede bastar
con un collar de espuma de poliuretano
y manipulaciones (cf. supra).
El trabajo activo asistido busca conservar todas las amplitudes de movimiento logradas con la intervencin. Mediante ejercicios simtricos se fortalecen los msculos del cuello y la columna. Un trabajo postural frente al espejo,
y luego sin l, ensea al nio a encontrar una nueva posicin de la cabeza.

Tortcolis del lactante

TORTCOLIS POR MALFORMACIN
CONGNITA DE LA COLUMNA
CERVICAL [8, 22]

Las malformaciones congnitas de la

columna cervical son frecuentes y de
diversa gravedad. Una de las formas
habituales de presentacin es un tortcolis crnico permanente, pocas veces visible al nacer. Sus posibilidades de reduccin son muy variables y no se acompaa de retraccin del msculo esternocleidomastoideo. A menudo, el cuello es
corto y con poca movilidad, sobre todo
en un sentido. El tortcolis por malformacin puede aparecer aislado o como
integrante de un sndrome polimalformativo. Debe realizarse siempre una
exploracin neurolgica por si hubiera

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signos de lesin radicular, medular,

cerebelosa o de los pares craneales.
El diagnstico es radiolgico: radiografas simples, difciles de interpretar
antes de los 18 meses, radiografas
dinmicas para apreciar la estabilidad
de las lesiones, e imgenes neurorradiolgicas para estudiar las estructuras
nerviosas cervicales, que a veces muestran malformaciones.
Se distinguen clsicamente varios tipos
de malformacin de la columna cervical.

Malformaciones de la charnela
craneovertebral

A menudo son de poca importancia. La

norma es no prescribir tratamiento
cuando la actitud en tortcolis permanente es aceptable, la charnela est
estable y la exploracin neurolgica es
normal. En caso contrario, slo la ciruga puede lograr una estabilizacin, un
agrandamiento, al eliminar la estenosis
sea y osteoligamentosa y liberar el
neuroeje, o un desarrollo ms armonioso de la columna mediante epifisiodesis-artrodesis.

Malformaciones de la charnela
cervicotorcica

En estas malformaciones pueden concurrir todos los tipos de anomala congnita vertebral, pero no es frecuente la
inestabilidad.

Malformaciones congnitas
de la columna cervical
intermedia

Agrupan todos los defectos de formacin y segmentacin que se conocen.

Las fusiones completas asimtricas son
relativamente frecuentes y se diagnostican de forma fortuita. El nico tratamiento posible es quirrgico, por las
mismas razones expuestas ms arriba
(cf. supra).

Sndrome de Klippel-Feil
(SKF) [11]

Es una entidad anatomoclnica en la

que se combinan un cuello corto y la
reduccin de la movilidad por fusiones
de las vrtebras cervicales a varios
niveles. Puede que coexista una inestabilidad por encima o por debajo de la
fusin, ya sea primaria o secundaria a
las tensiones aplicadas sobre los espacios que permanecen mviles.
Tambin pueden asociarse una elevacin congnita de la escpula, anomalas faciales y anomalas renales, digestivas y cardacas, que siempre deben
investigarse.
Este sndrome est determinado genticamente, pero en ocasiones es espordico [15]. Se descubre en los primeros
meses de vida, o a veces mucho ms
tarde. El cuello es rgido y corto, la
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implantacin del cabello es baja y el

pterygium colli acenta esta impresin
de cortedad. Las radiografas muestran
una reduccin numrica de las vrtebras, fusiones cervicales, espina bfida
oculta y, en ocasiones, malformaciones
cervicodorsales.
El sndrome de Klippel-Feil tiene tres
consecuencias ortopdicas:
las escoliosis cervicales cervicodorsales slo tienen tratamiento quirrgico, pero con un alto riesgo de perder las
ltimas zonas mviles, por lo que la
decisin exige una profunda reflexin;
las inestabilidades que se acompaan de signos neurolgicos deben tratarse mediante artrodesis;
las cervicalgias, que reflejan la disfuncin del sistema discoligamentoso y
articular malformado, ceden bastante
bien con el tratamiento funcional.
TORTCOLIS INFECCIOSO

Una artritis, una osteoartritis, una discitis o una espondilodiscitis de la

columna cervical superior, por lo general debidas a microorganismos banales,
pueden causar una contractura refleja
asimtrica de los msculos paravertebrales en contacto con el foco infeccioso local. El tortcolis resultante se denomina reactivo y el kinesiterapeuta
peditrico debe conocerlo. Desaparece
con slo tratar el foco infeccioso.
Los tortcolis nasofarngeos, denominados de Grisel, son reactivos a afecciones otorrinolaringolgicas (ORL) y se
encuentran entre los tortcolis ms frecuentes. El diagnstico, por lo general
sencillo, debe ser de exclusin, una vez
descartadas otras causas de tortcolis
doloroso inflamatorio. El tratamiento
es el de la enfermedad ORL.

Tortcolis congnitos

Kinesiterapia

TORTCOLIS TUMORALES

TORTCOLIS OCULAR

El tortcolis reactivo al tumor es doloroso, con una reaccin de defensa muscular difusa. Por regla general, es rgido y
no puede reducirse.
Los tumores de la columna cervical o
de la primera costilla se detectan
mediante radiografa y gammagrafa.
Suele tratarse de un osteoma osteoide,
un osteoblastoma, un quiste aneurismtico, un granuloma eosinfilo o,
excepcionalmente, un sarcoma de
Ewing. El tratamiento del tumor cura el
tortcolis.
El tortcolis puede ser indicio de una
compresin del neuroeje que debe
investigarse a fondo. Se realiza siempre
una exploracin neurolgica para buscar signos de hipertensin intracraneal
o de lesin bulboespinal.
Las imgenes neurorradiolgicas muestran un tumor de la fosa posterior del
bulbo o de la mdula.
Cualquier manipulacin del cuello
puede acarrear graves complicaciones
neurolgicas, e incluso la muerte del
paciente [20].

Compensa una anomala ocular en el

contexto de una parlisis oculomotora
aislada o de un sndrome determinado.
La parlisis del IV par craneal causa
diplopa vertical con tortcolis del lado
sano. La del VI par craneal se integra a
veces en el sndrome de Moebius (parlisis oculofacial congnita) y causa
diplopa horizontal y tortcolis del lado
afectado.
El nistagmo congnito, que afecta a
ambos ojos, provoca una rotacin simple de la cabeza para favorecer la visin
de lejos. El tortcolis desaparece durante el sueo.
El tratamiento de estas anomalas es
oftalmolgico.

TORTCOLIS TRAUMTICOS

Ante un tortcolis fijo y doloroso,

secundario a un traumatismo, debe
sospecharse una lesin de la columna
cervical de tipo esguince C1-C2, luxacin rotatoria C1-C2 o fractura de la
apfisis odontoides. La radiografa
simple aporta mucha informacin,
pero no siempre puede realizarse.
La placa de perfil puede mostrar la
lesin del axis. La radiografa de frente,
con la boca abierta, pone de manifiesto
la asimetra de las masas laterales del
atlas en una luxacin rotatoria, que es
la causa ms frecuente de tortcolis
traumtico en el nio.

OTROS TORTCOLIS

Muchos otros tortcolis aparecen como

consecuencia de un movimiento brusco
o bien sin causa aparente, y a menudo
son rebeldes al tratamiento. Slo resulta eficaz una traccin cervical durante
24 a 48 horas, asociada a un frmaco
miorrelajante y seguida de la colocacin de un collar de espuma de poliuretano durante unos 8 das.

Conclusin
Antes de iniciar el tratamiento de un tortcolis es preciso cerciorarse de que no se
trata de un tortcolis congnito benigno
de evolucin espontnea favorable, pero
lo ms importante es determinar su
causa, porque las consecuencias pueden
ser catastrficas en algunas afecciones
tumorales, neurolgicas o infecciosas.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Forin V et Filipe G. Torticolis congnitaux.
Encycl. Md. Chir. (Elsevier, Paris-France), Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation, 26-305-A-10, 1999, 4 p.

Bibliografa