SINDROME DE SJOGREN

CATEDRTICA GUA: QF.

Ma Eulalia Sisalima

Curso: 5 B
Biofarmacia

INTRODUCCION

El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad autoinmune crnica y progresiva,

caracterizada por infiltracin linfocitaria de las glndulas exocrinas, especialmente las
glndulas salivares y lacrimales, descrito por Henrik Sjgren en 1993, es ms frecuente
en mujeres especialmente las de la 5 dcada, est asociado a la enfermedad reumtica
autoinmune, entre las principales manifestaciones clnicas estn resequedad bucal y
oral, en algunas ocasiones se puede transformar en un sndrome conocido como linfoma
no hodking, los resultados de las pruebas diagnsticas pueden variar en funcin del
tiempo de evolucin de la enfermedad, el conocimiento de la amplia gama de signos y
sntomas que

presentan estos enfermos facilita el diagnstico temprano de la

enfermedad, y as poder controlar sus sntomas, evitando que se vuelva crnica, tambin
poder corroborar con una mejor calidad de vida de los pacientes.

OBJETIVOS:
Describir el Sndrome de Sjgren (SS), identificndola como una afeccin
autoinmune
Identificar sntomas y signos clnicos que se presentan a lo largo de la enfermedad.
REALIZADO
Relacionar a este sndrome con el efecto gentico y ambiental que puede ocasionar.

POR:

Grace Ullaguari
Priscila
Campoverde

SNDROME DE SJGREN

Es una enfermedad autoinmune inflamatoria que causa resequedad en la piel y mucosas

debido a una atrofia de las glndulas exocrinas
Existen dos tipos de sndrome:
Sndrome de Sjgren primario (SSp): Sus principales sntomas son xeroftalma,
xerostoma y el aumento de las glndulas partidas.
Sndrome de Sjgren secundario (SSs): Esta presenta la sintomatologa anterior
pero est asociada a otras enfermedades bien definidas como el lupus
eritematoso, artritis reumatoide, esclerodermia.
EPIDEMIOLOGIA
Tiene una prevalencia del 2% al 5%de la poblacin, afecta ms a mujeres de la 4 a 5
dcada de vida, los sntomas ms frecuentes son la disminucin de secrecin vaginal,
xeroftalmia y xerostoma; el sndrome de SS secundario se encuentra 30% en pacientes
con artritis reumatoide, 10%en pacientes con lupus, 20% en pacientes con
esclerodermia (Angelino & Frydenlund, 2003).
PATOGENIA
Se identifican 3 etapas que van desde la predisposicin a sufrir la enfermedad hasta su
desarrollo.
1. La primera etapa no posee sntomas, incluye factores intrnsecos, como la
predisposicin gentica, factores hormonales, hormonas sexuales, presentndose
con mayor frecuencia en mujeres en una relacin 9-10 a 1, con relacin a los
varones, tomando en cuenta que los estrgenos son inmunoestimulantes y los
andrgenos inmunosupresores.
2. Segunda etapa, es la etapa de iniciacin, est caracterizada por alteraciones
durante el proceso de apoptosis celular, beneficiado por los factores extrnsecos,
o exgenos entro los cuales estn las bacterias, virus, etc.
3. Tercera etapa esta mediada por la respuesta inflamatoria, esta va a ser la
responsable de la destruccin del epitelio secretor de las glndulas, dando lugar
al cuadro clnico de la enfermedad (Martinez & Reyes, 2010)
Manifestaciones clnicas del sndrome de Sjgren

Entre las manifestaciones clnicas ms comunes esta la xerostoma y la

xeroftalma, disminucin de la secrecin de las glndulas exocrinas, la presencia de
autoanticuerpos rgano especficos.
Sequedad oral (xerostoma)
producida por la disminucin de la secrecin de las glndulas salivales, estas son
lesionadas por el infiltrado leucocitario, produciendo dificultad para la deglucin de
slidos hasta halitosis, quemazn bucal, intolerancia para alimentos cidos, enfermedad
periodontal y candidiasis oral, asociados a cambios en el tono de voz, lengua seca y
caries dentales.

Sequedad ocular (xeroftalma)

la principal manifestacin ocular es la sequedad del ojo, provocada por la infiltracin de
linfocitos en la zona y destruccin de acinos y conductos de las glndulas lagrimales,
los sntomas ms frecuentes son sensacin de arenilla en los ojos, falta de lagrimeo,
parpadeo excesivo, hipersensibilidad a la luz, intolerancia a las lentes de contacto y
frecuentes lceras corneales, el curso crnico de la enfermedad, puede dar lugar a
episcleritis o escleritis, con la prdida continua de clulas epiteliales de la esclera, puede
llegar a perforarse en casos graves.
Manifestaciones extra glandulares
Musculo esqueltico
La artralgia afecta al 48% de los pacientes, la artritis afecta especialmente a manos y
rodillas, no provoca erosiones tampoco evoluciona a la anquilosis ni a la destruccin
articular.

Manifestaciones respiratorias

La presencia del infiltrado linfomonocitario en la regin traqueobronquial, disminuye

las secreciones del rbol respiratorio, produciendo sequedad nasal, orofaringea,
traqueal, y bronquial, puede aparecer disnea, la infiltracin linfomonocitaria aparece en
el para qu puede evolucionar a linfomas malignos, principalmente al tipo linfoctico B
no Hodgkin, con destruccin del tejido local no linfoide pulmonar, da lugar a la fibrosis
pulmonar intersticial, que suele ser bilateral y difusa. (Gomez, Senabre, & Ramirez,
2010)
Afectacin pulmonar en el SSp
1.

Va area
Sequedad vas areas
Bronquitis/bronquilitis

2.

Enfermedad pulmonar intersticial (EPI)

Neumona intersticial linfoctica
Neumona intersticial no-especfica
Neumona intersticial usual

3.

Enfermedad linfoproliferativa
Infiltracin linfoctica folicular: bronquial/bronquiolar
Pseudolinfoma/linfoma
Amiloidosis

Manifestaciones dermatolgicas
Fotosensibilidad y xerodermia son las primeras
caractersticas debido a la infiltracin linfocitaria en
las glndulas sudorparas ocasionando descamacin
de la piel. Presenta vasculitis leucocitoclstica en el
11% de pacientes con SS con purpula palpable,
hiperpigmentacion postinflamatoria.
Urticaria vasculitica .- Con un tiempo de duracion mayor a 24 horas , caracterizado por
dolor y ardor mas que prurito, con hiperpigmentacion post inflamatoria.

La xerosis.- se presenta hasta en 66% de los pacientes, se caracteriza por piel spera,
inelstica y descamativa, debido a la disminucin en la produccin de las glndulas
sebceas.

eritema anular. - se presenta como una placa eritematoedematosa de borde elevado y

centro plido en la cara; los hallazgos histopatolgicos incluyen edema marcado de la
dermis superior e infiltrado linfoctico perivascular y entre los haces de colgeno (Diaz
& Velasquez, 2008)

Manifestaciones digestivas
Sntomas como el dolor epigstrico, gastritis, nuseas o dispepsia prolongada, son
comunes en los pacientes con SSp. Los estudios bioqumicos demuestran acloridia o
hipocloridia, hipergastrinemia e hipopepsinogenemia, adems existen casos con
disminucin de la produccin de factor intrnseco y bajos niveles srico de Vitamina
B12. (Iglesias & Lcides, 2010)
Manifestaciones hematolgicas

Dentro de estas manifestaciones tenemos anemia asociada a procesos inflamatorios

crnicos, leucopenia, anemia hemoltica autoinmune, prpura trombocitopnica, anemia
perniciosa con bajos niveles sricos de vitamina B12. El aumento en el suero de la beta
2 microglobulina, protena de bajo peso molecular secretada por algunas clulas
nucleadas, est relacionado con el desarrollo de adenopatas perifricas, esplenomegalia
y la posibilidad de evolucionar a un linfoma.
El factor reumatoide se encuentra positivo, la presencia de inmunoglobulinas que
precipiten con el frio desarrollan crioglobulinemia mixta que es responsable de la
vasculitis.
El linfoma no hodking se presenta en un 2 a 6% de los pacientes con SS (Martinez &
Reyes, 2010).
Manifestaciones cardiovasculares
Pericarditis asintomtica es lo ms frecuente, pero se han descrito casos de miocarditis
autoinmune.
Manifestaciones renales
La afectacin renal se localiza en los tbulos renales produciendo acidosis tubular renal,
glomerulonefritis que esta relacionado con depsito de inmunocomplejos en la
membrana basal glomerular.

DIAGNOSTICO
Historial clnico
Queratoconjuntivitis seca
prueba de Schirmer; Se coloca una tira de papel filtro en el fondo del saco conjuntival
durante 5 minutos se considera normal si es mayor a 10 mm, anormal si es menor a
5mm.
Tincin con rosa de bengala; Se efecta instilando unas gotas de rosa de bengala al 1%,
es ms especfica.
Xerostoma
Tasa disminuida de flujo salival basal y estimulado

Pruebas de laboratorio
Entre

las

principales

manifestaciones

serolgicas

estn:

citopenias,

hipergammaglobulinemia, elevacin de reactantes de fase aguda, presencia de

anticuerpos, principalmente antinucleares y anti-Ro La.

factor reumatoide positivo

Anticuerpos antinucleares positivos
anticuerpos SSA o SSB positivo
VSG elevada mayor 25mm-h
Anti-Ro anti-LA
Cuantificacin de inmunoglobulinas
biopsias de glndulas salivales se define como positiva con al menos un foco de
infiltrado inflamatorio

TRATAMIENTO
El tratamiento est diseado para disminuir los sntomas; ojos secos por lo general
responden a las lgrimas artificiales.
Xeroftalma: Se utiliza ciclosporina A al 0,05 o 0,1 % 2 veces al da y el suero
del paciente centrifugado y diluido al 20 % a razn de una gota cada 2 h.
xeroftalma y la xerostoma: pilocarpina en dosis de 15 mg/da repartidas en tres
tomas por va oral
aumento de las secreciones glandulares y mejora los sntomas de sequedad:
cevimeline, un estimulante colinrgico 30 mg/da dividido en tres tomas
cuadro inflamatorio articular: Se pueden utilizar AINES peor hay que tomar en
cuenta que pueden causar efectos adversos en el aparato digestivo. Tambin se
puede utilizar cloroquina a razn de 5 mg/kg/da.
complicaciones viscerales como la neumonitis intersticial, nefritis: Se utiliza
esteroides, el metotrexate, ciclofosfamida y la ciclosporina por va oral o
parenteral.
RECOMENDACIONES
1.

evitar el estrs

2.

dormir las horas necesarias (mnimo 7 horas)

3.

hacer ejercicio con regularidad (aerbico, siempre que sea posible)

4.

dieta equilibrada (mediterrnea)

5.

no fumar y evitar el alcohol

6.

Evitar comidas secas

7.

Evitar medicamentos anticolinrgicos

8.

Buena higiene bucal, ingerir abundantes lquidos

9.

Utilizar gafas para evitar la irritacin ocular (Domenech & Zurian, 2009)
Conclusiones:
El SS es una enfermedad autoinmune multisistmica. Es importante realizar un diagnstico
oportuno, definir si se trata de un SS primario o secundario a otra enfermedad autoinmnume,
porque el tratamiento de este ltimo ir principalmente enfocado al manejo de la enfermedad de
base. Por otra parte, el tratamiento de un SS, adems de mejorar la calidad de vida, permite
hacer el seguimiento, lo que puede evitar complicaciones secundarias a sus sntomas , detectar
presencia de un linfoma que es ms prevalente en estos pacientes o diagnosticar posteriormente
alguna otra enfermedad autoinmune.

Bibliografa
Angelino, G., & Frydenlund, S. (2003). SINDROME DE SJOGREN. Revista de Posgrado de la
VIa
Ctedra
de
Medicina
N
123,
18_21.
Obtenido
de
http://med.unne.edu.ar/revista/revista123/sjogren.htm
Diaz, S., & Velasquez, C. (2008). Sndrome de Sjgren: revisin clnica con nfasis en las
manifestaciones
dermatolgicas.
SCIELO.
Obtenido
de
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S012181232008000100004
Domenech, i., & Zurian, V. (2009). Sndrome de Sjgren. El sevier, 417-419. Obtenido de
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0212656709001127
Gomez, J., Senabre, M., & Ramirez, C. (Septiembre de 2010). reumatologiaclinica. Obtenido de
http://www.reumatologiaclinica.org/es/manejo-las-manifestaciones-extraglandularesdel/articulo/S1699258X10001348/
Iglesias, R. V., & Lcides, F. (2010). Asociacin Colombiana de Reumatologa. Revista de
Reumatologa.
Obtenido
de
https://encolombia.com/medicina/revistasmedicas/reumatologia/vol-821/reuma82-01-manifestacionesis2/
Martinez, P., & Reyes, Y. (2010). Sndrome de Sjgren. SCIELO. Obtenido de
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232010000200006