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Direccin Universitaria de Educacin a Distancia

EP de Psicologa Humana

TRABAJO

2016-I

BIOLOGIA GENERAL

Ciclo:

Datos del alumno:


Apellidos y nombres:

[Escriba texto]
Cdigo de matrcula:

[Escriba texto]

Nota:

Rubn Campos

Docente:

Seccin:

01 02

Mdulo I

FORMA DE PUBLICACIN:
Publicar su archivo(s) en la opcin TRABAJO ACADMICO que figura en
el men contextual de su curso

Panel de control

Uded de matrcula:

[Escriba texto]
Fecha de publicacin en campus
virtual DUED LEARN:

HASTA EL DOM. 29 DE
MAYO 2016
A las 23.59 PM
(Hora peruana)
Recomendaciones:

1. Recuerde verificar la
correcta publicacin
de su Trabajo
Acadmico en el
Campus Virtual antes
de confirmar al
sistema el envo
definitivo al Docente.
Revisar la previsualizacin de
su trabajo para asegurar
archivo correcto.

2.

Las fechas de publicacin de trabajos acadmicos a travs del campus virtual DUED LEARN estn definidas
en la plataforma educativa, de acuerdo al cronograma acadmico 2016-I por lo que no se aceptarn
trabajos extemporneos.

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3.

Las actividades de aprendizaje que se encuentran en los textos que recibe al matricularse, servirn para su
autoaprendizaje mas no para la calificacin, por lo que no debern ser consideradas como trabajos
acadmicos obligatorios.

Gua del Trabajo Acadmico:


4.

Recuerde: NO DEBE COPIAR DEL INTERNET, el Internet es nicamente una fuente de


consulta. Los trabajos copias de internet sern verificados con el SISTEMA
ANTIPLAGIO UAP y sern calificados con 00 (cero).

5. Estimado alumno:
El presente trabajo acadmico tiene por finalidad medir los logros alcanzados en el desarrollo del curso.
Para el examen parcial Ud. debe haber logrado desarrollar hasta la pregunta 4 y para el examen final
debe haber desarrollado el trabajo completo.

Criterios de evaluacin del trabajo acadmico:


Este trabajo acadmico ser calificado considerando criterios de evaluacin segn naturaleza del curso:

Presentacin adecuada del


trabajo

Considera la evaluacin de la redaccin, ortografa, y presentacin del


trabajo en este formato.
Considera la revisin de diferentes fuentes bibliogrficas y electrnicas
confiables y pertinentes a los temas tratados, citando segn la normativa
APA.
Se sugiere ingresar al siguiente enlace de video de orientacin:

Investigacin bibliogrfica:

Situacin problemtica o caso


prctico:

Considera el anlisis contextualizado de casos o la solucin de


situaciones problematizadoras de acuerdo a la naturaleza del curso.

Otros contenidos

Considera la aplicacin de juicios valorativos ante situaciones y


escenarios diversos, valorando el componente actitudinal y tico.

TRABAJO ACADMICO
Estimado(a) alumno(a):
Reciba usted, la ms cordial bienvenida al presente ciclo acadmico de la Escuela
profesional de Psicologa Humana en la Universidad Alas Peruanas.
En la gua de trabajo acadmico

que presentamos a continuacin se le plantea

actividades de aprendizaje que deber desarrollar en los plazos establecidos y


considerando la normativa e indicaciones del Docente Tutor.

PREGUNTAS:

1.-Visualice el video CLULA - TODO SOBRE LA CLULA: DOCUMENTAL COMPLETO y


redacte una sntesis sobre la importancia de la membrana celular y su caracterstica
de selectividad, transporte y tipos.
2 pts.

https://www.youtube.com/watch?v=pfAJKQ0HAQI

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Estructura de las Membranas


La membrana plasmtica tiene un grosor no mayor de 5 nm. Debido a que la mayor parte
de las protenas tiene un dimetro mayor a 10 nm, uno de los principales problemas para
comprender la estructura bsica de las membranas consista en determinar la forma en
que las molculas se disponan en un espacio tan pequeo. El actual modelo de la
estructura de la membrana plasmtica es el resultado de un largo camino que comienza
con las observaciones indirectas que determinaron que los compuestos liposolubles
pasaban fcilmente esta barrera lo que llev a Overton, ya en 1902, a sostener que su
composicin corresponda al de una delgada capa lipdica; posteriormente se agreg a
esta propuesta la que sostena que en la composicin tambin intervenan protenas.
Hacia 1935 Danielli y Davson sintetizaron los conocimientos proponiendo que la
membrana plasmtica estaba formaba por una "bicapa lipdica" con protenas adheridas a
ambas caras de la misma.

La integracin de los datos qumicos, fsico-qumicos y las diversas tcnicas de


microscopa llev al actual modelo de. Segn este modelo del mosaico fluido, que ha
tenido gran aceptacin, las membranas constan de una bicapa lipdica en la cual estn
inmersas diversas protenas.
La bicapa lipdica ha sido establecida como la base universal de la estructura de la
membrana celular. Es fcil de observar en una micrografa electrnica pero se necesitan
tcnicas especializadas como la difraccin de rayos X y tcnicas de criofractura para
revelar los detalles de su organizacin.
Funciones de las membranas
La membrana celular funciona como una barrera semipermeable, permitiendo el paso de
pocas molculas y manteniendo la mayor parte de los productos producidos dentro de
ella.
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Proteccin
Ayudar a la compartimentalizacin subcelular
Regular el transporte desde y hacia la clula y de los dominios subcelulares
Servir de receptores que reconocen seales de determinadas molculas y transducirla
seal al citoplasma.
Permitir el reconocimiento celular.
Proveer sitios de anclaje para los filamentos del citoesqueleto o los componentes de
la matriz extracelular lo que permite, entre otras, el mantenimiento de la forma celular
Servir de sitio estable para la catlisis enzimtica.
Proveer de "puertas" que permitan el pasaje travs de las membranas de diferentes
clulas (gap junctions)
Regular la fusin de la membrana con otra membrana por medio de uniones (junctions)
especializadas
Permitir direccionar la motilidad celular

2.-Investigue y luego explique amplia y detalladamente a que denominamos


oligosacridos mencione ejemplos y agregue imgenes (1 puntos)

Los oligosacridos son polmeros de hasta 20 unidades de monosacridos. La unin de


los monosacridos tiene lugar mediante enlaces glicosdicos, un tipo concreto de enlace
acetlico. Los ms abundantes son los disacridos, oligosacridos formados por dos
monosacridos, iguales o distintos. Los disacridos pueden seguir unindose a otros
monosacridos por medio de enlaces glicosdicos:
1. si el disacrido es reductor, se unir a otros monosacridos por medio del OH de
su carbono anomrico o de cualquier OH alcohlico
2. si no es reductor, se unir nicamente por medio de grupos OH alcohlicos
As se forman los trisacridos, tetrasacridos, o en general,oligosacridos. La cadena de
oligosacridos no tiene que ser necesariamente lineal, y de hecho, con mucha frecuencia
se encuentran en la Naturaleza oligosacridos y polisacridos ramificados.
Se ha establecido arbitrariamente un lmite de 20 unidades para definir a los
oligosacridos. Por encima de este valor se habla de polisacridos.

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Los principales disacridos con inters biolgico:

Maltosa: disacrido formado por dos molculas de -D-glucopiranosil, unidas


mediante enlace (14). La Maltosa se encuentra libre en el grano germinado de la
cebada. La cebada germinada artificial se utiliza para fabricar cerveza, y tostada y
se emplea como sustitutivo del caf, l la llamada Malta. En la industria se obtiene
a partir de la hidrlisis, almidn y del glucgeno.

Celobiosa: Disacrido formado por 2 molculas de -D-glucopiraosa, unidos


mediante enlace (14). No se encuentra libre en la naturaleza. Se obtiene por
hidrlisis de la celulosa.

Lactosa: Disacrido formado por 1 molcula de -D-galactopiranosa y otra -Dglucopiranosa unidas por medio de un enlace (14). Se encuentra libre en la
leche de los mamferos. Dado que resulta muy difcil de fermentar, es estable,
incluso dentro de organismos de sangre caliente.

Sacarosa: Disacrido formado por una molcula de -D-glucopiranosa y otra -Dfructofuranosa unidas por medio de un enlace (12). Se encuentra en la caa de
azcar y en la remolacha azucarera. El enlace se realiza entre el -OH de carbono
anomrico del 1 monosacrido y el -OH del carbono anomrico del 2
monosacarido. Debido a ello es el nico disacrido de los citados, que no tienen
poder reductor sobre el licor de Fehling. La sacarosa es dextrgira, pero, si se
hidroliza, la mezcla de -D-glucosa y -D-fructosa, que queda levgiras. Es lo que
pasa en la miel debido a las encimas (sacarasas) existente en la saliva de las
abejas.

Isomaltosa: Disacrido formado por 2 molculas de -D-glucopiranosa, mediante


enlace (16). No se encuentra libre en la naturaleza. Se obtiene por hidrlisis de
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la aminopectina (componente del almidn) y del glucgeno. Proviene de los


puntos de la ramificacin (16), de estos polisacridos.

3.-Efectu una bsqueda sobre los elementos que componen las protenas y luego
explique ampliamente y con ejemplos a que denominamos aminocidos esenciales
(2 puntos)

Aminocidos
Los aminocidos son compuestos orgnicos que se combinan para formar protenas. Los
aminocidos y las protenas son los pilares fundamentales de la vida.
Cuando las protenas se digieren o se descomponen, los aminocidos se acaban. El
cuerpo humano utiliza aminocidos para producir protenas con el fin de ayudar al cuerpo
a:
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Descomponer los alimentos

Crecer

Reparar tejidos corporales

Llevar a cabo muchas otras funciones corporales

El cuerpo tambin puede usar los aminocidos como una fuente de energa.
Los aminocidos se clasifican en tres grupos:

Aminocidos esenciales

Aminocidos no esenciales

Aminocidos condicionales

Aminocidos esenciales:

Los aminocidos esenciales no los puede producir el cuerpo. En consecuencia,


deben provenir de los alimentos.

Los 9 aminocidos esenciales son: histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina,


fenilalanina, treonina, triptfano y valina.

Aminocidos no esenciales:

"No esencial" significa que nuestros cuerpos producen un aminocido, aun


cuando no lo obtengamos de los alimentos que consumimos.

Los aminocidos no esenciales incluyen: alanina, asparagina, cido asprtico y


cido glutmico.

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Aminocidos condicionales:

Los aminocidos condicionales por lo regular no son esenciales, excepto en


momentos de enfermedad y estrs.

Los aminocidos condicionales incluyen: arginina, cistena, glutamina, tirosina,


glicina, ornitina, prolina y serina.

Usted no necesita ingerir aminocidos esenciales y no esenciales en cada comida, pero


es importante lograr un equilibrio de ellos durante todo el da. Una dieta basada en un
solo producto no ser adecuada pero ya no nos preocupamos por emparejar protenas
(como con los frijoles y el arroz) en una sola comida. En lugar de esto ponemos atencin
en qu tan adecuada es la dieta en general durante todo el da.
4.-explique mediante texto e imagen las respuestas de la clula a los estmulos que
determinan la funcin de relacin. (2 puntos)

Las funciones de relacin son aqullas que abarcan procesos de sensibilidad, es decir, de
captacin de determinadas variaciones del medio ambiente y, posteriormente, de
produccin de respuestas adecuadas a cada uno de dichos estmulos. Las respuestas
pueden ser de dos tipos: dinmicas, cuando se produce agn movimiento; y estticas, s
a cu-la permanece inmvil.
Las respuestas dinmicas se denominan taxias o tactismos. Segn la naturaleza del
estmulo pueden ser fototaxia (luz), geotaxia (gravedad), termotaxia (temperatura), etc.
Segn se acerque o se aleje del estmulo, la respuesta se considera positiva o negativa,
respectivamente.

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Segn el tipo de movilidad, se distinguen cinco tipos de movimientos:


Movimiento flagelar (flagelos).
Movimiento ciliar (cilios).
Movimiento ameboideo (seudpodos).
Movimientos de ciclosis, por ejemplo, el movimiento de los cloro-plastos alrededor de
la vacuola.
Movimiento contrctil, por ejemplo, el debido a las miofibrillas en las clulas
musculares.
Las respuestas estticas consisten bsicamente en la secrecin de sustancias. El
ejemplo ms conocido es el enquistamiento, que se debe a que la clula segrega una
cubierta que la aisla del medio ambiente externo, pudiendo superar as pocas de sequa
u otras condiciones adversas.

5.-Explique ampliamente y con imgenes en que consiste y cules son las funciones del
aparato de Golgi. (1 puntos)

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Modificacin de sustancias sintetizadas en el RER: En el aparato de Golgi se


transforman las sustancias procedentes del RER. Estas transformaciones pueden
ser agregaciones de restos de carbohidratos para conseguir la estructura
definitiva o para ser proteolizados y as adquirir su conformacin activa. Por
ejemplo, en el RER de las clulas acinosas del pncreas se sintetiza la proinsulina
que debido a las transformaciones que sufre en el aparato de Golgi, adquirir la
forma o conformacin definitiva de la insulina. Las enzimas que se encuentran en
el interior de los dictiosomas son capaces de modificar las macromolculas
mediante glicosilacin (adicin de carbohidratos) y fosforilacin (adicin de
fosfatos). Para ello, el aparato de Golgi transporta ciertas sustancias
comonucletidos y azcares al interior del orgnulo desde el citoplasma. Las
protenas tambin son marcadas con secuencias seal que determinan su destino
final, como por ejemplo, la manosa-6-fosfato que se aade a las protenas
destinadas a los lisosomas. Para llevar a cabo el proceso de fosforilacin el
aparato de Golgi importa molculas de ATP al interior del lumen,5 donde
las kinasas catalizan la reaccin. Algunas de las molculas fosforiladas en el
aparato de Golgi son las apolipoprotenas que dan lugar a las conocidas VLDL que
se encuentran en el plasma sanguneo. Parece ser que la fosforilacin de estas
molculas es necesaria para favorecer la secrecin de las mismas al torrente
sanguneo.6

Secrecin celular: Las sustancias atraviesan todos los sculos del aparato de
Golgi y cuando llegan a la cara trans del dictiosoma, en forma de vesculas de
secrecin, son transportadas a su destino fuera de la clula, atravesando la
membrana citoplasmtica por exocitosis. Un ejemplo de esto son
los proteoglicanos que conforman la matriz extracelular de los animales. El
aparato de Golgi es el orgnulo de mayor sntesis de carbohidratos. 7 Esto incluye

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la produccin de glicosaminoglicanos (GAGs), largos polisacridos que son


anclados a las protenas sintetizadas en el RE para dar lugar a los proteoglicanos.
De esto se encargarn las enzimas del Golgi por medio de un residuo de xilosa.
Otra forma de marcar una protena puede ser por medio de la sulfatacin de una
sulfotransferasa, que gana una molcula de azufre de un donador
denominado PAPS. Este proceso tiene lugar en los GAGs de los proteoglicanos
as como en los ncleos de las protenas. Este nivel de sulfatacin es muy
importante para los proteoglicanos etiquetando funciones y dando una carga neta
negativa al proteoglicano.7

Produccin de membrana plasmtica: Los grnulos de secrecin cuando se unen


a la membrana en la exocitosis pasan a formar parte de esta, aumentando el
volumen y la superficie de la clula.

Formacin de los lisosomas primarios.

Formacin del acrosoma de los espermios.

6.- Explique ampliamente y con imgenes en qu consiste y cules son las funciones de
las Mitocondrias. (2 puntos)

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Las mitocondrias son uno de los orgnulos ms conspicuos del citoplasma y se


encuentran en casi todas las clulas eucariticas. Observadas al microscopio, presentan
una estructura caracterstica: la mitocondria tiene forma alargada u oval de varias micras
de longitud y est envuelta por dos membranas distintas, una externa y otra interna, muy
replegada. Las mitocondrias son los orgnulos productores de energa. La clula necesita
energa para crecer y multiplicarse, y las mitocondrias aportan casi toda esta energa
realizando las ltimas etapas de la descomposicin de las molculas de los alimentos.
Estas etapas finales consisten en el consumo de oxgeno y la produccin de dixido de
carbono, proceso llamado respiracin, por su similitud con la respiracin pulmonar. Sin
mitocondrias, los animales y hongos no seran capaces de utilizar oxgeno para extraer
toda la energa de los alimentos y mantener con ella el crecimiento y la capacidad de
reproducirse. Los organismos llamados anaerobios viven en medios sin oxgeno, y todos
ellos carecen de mitocondrias.
Mitocondria (del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrn, cartlago): La usina
celular. Organelas autorreplicantes, que se encuentran en el citoplasma de la clula
eucariota rodeadas por dos membranas, completan el proceso de consumo de la glucosa
generando (por quimismosis) la mayor parte del ATP que necesita la clula para sus
funciones.
Diminuta estructura celular de doble membrana responsable de la conversin de
nutrientes en el compuesto rico en energa trifosfato de adenosina (ATP), que acta como
combustible celular. Por esta funcin que desempean, llamada respiracin, se dice que
las mitocondrias son el motor de la clula.
Se encuentran mitocondrias en las clulas eucariticas (clulas con el ncleo
delimitado por membrana). El nmero de mitocondrias de una clula depende de la
funcin de sta. Las clulas con demandas de energa particularmente elevadas, como las

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musculares, tienen muchas ms mitocondrias que otras. Por su acusado parecido con las
bacterias aerbicas (es decir, que necesitan oxgeno), los cientficos creen que las
mitocondrias han evolucionado a partir de una relacin simbitica o de cooperacin entre
una bacteria aerbica y una clula eucariticas ancestral.
FUNCIONES:

La funcin ms importante de la mitocondria es producir energa. Las molculas


ms simples de la nutricin se envan a las mitocondrias para que ser procesadas
y crear molculas cargadas que son combinadas con oxgeno para producir ATP.
Este proceso es conocido con el nombre de fosforilacin oxidativa

La mitocondria ayuda a la clula a mantener la concentracin adecuada de iones


de calcio dentro de los compartimentos de la clula

La mitocondria tambin ayuda a construir ciertas partes de la sangre y de las


hormonas como latestosterona y el estrgeno

Las mitocondrias de las clulas del hgado tienen enzimas que desintoxican el
amonaco

La mitocondria tambin desempea un papel fundamental en el proceso de


la apoptosis o la muerte celular programada. La muerte anormal de las clulas
debida a la disfuncin de la mitocondria puede afectar a la funcin del rgano.

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7.- Explique ampliamente y con imgenes en que conciste y cules son las funciones del
Nuclolo. (2 puntos)

El nuclolo es un compartimento nuclear formado por cromatina y visible al microscopio


ptico. Las clulas de mamferos contienen desde 1 a 5 nuclolos. Sus dimensiones
varan dependiendo de la actividad de la clula y puede llegar a ser muy grande, del orden
de micrmetros de dimetro. Normalmente las clulas que estn realizando una gran
sntesis proteica poseen nuclolos grandes. Durante la mitosis desaparece, permitiendo a
la cromatina que lo forma reorganizarse para constituir los cromosomas.
FUNCION:
La funcin principal del nuclolo es la biosntesis de ribosomas desde sus componentes
de ADN para formar ARN ribosmico (ARNr). Est relacionado con la sntesis de protenas
y en clulas con una sntesis proteica intensa hay muchos nuclolos. Se ha comprobado
que si se destruye o se extrae el nuclolo, al cabo de un cierto tiempo empiezan a
escasear los ribosomas en el citoplasma.
Adems, investigaciones recientes, han descrito al nuclolo como el responsable del
trfico de pequeos segmentos de ARN. El nuclolo adems, interviene en la maduracin
y el transporte del ARN hasta su destino final en la clula.
Aunque el nuclolo desaparezca durante la divisin, algunos estudios actuales aseguran
que regula el ciclo celular.
La estructura granular homognea de los nuclolos puede ser observada con microscopia
electrnica

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8.- Explique ampliamente y con imgenes en qu consiste y cules son las funciones del
sistema de Endomembranas. (2 puntos)

El sistema endomembranoso es el sistema de membranas internas de las


clulas eucariotas que divide la clula en compartimientos funcionales y estructurales,
denominados orgnulos. Las procariotas no tienen un sistema endomembranoso y as
carecen de la mayora de los orgnulos.

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El sistema endomembranoso tambin proporciona un sistema de transporte para las


molculas mviles a travs del interior de la clula, as como superficies interactivas para
la sntesis de lpidos y de protenas. Las membranas que componen el sistema
endomembranosos se construyen a partir de una bicapa lpida, con las protenas unidas a
cada lado o atravesndolas.Los orgnulos siguientes son parte del sistema endomembranoso:

El retculo endoplasmtico es un orgnulo de sntesis y transporte construido


como una extensin de la membrana nuclear.

El aparato de Golgi acta como el sistema de empaquetado y de entrega de


molculas.

Los lisosomas son las unidades energticas de la clula. Utilizan enzimas que
analizan las macromolculas y tambin actan como sistema de recogida de
residuos.

Las vacuolas actan como unidades del almacenaje en algunas clulas.

Las vesculas son pequeas unidades de transporte delimitadas por membranas


que pueden transferir molculas entre diversos compartimientos.

Funciones del sistema de endomembranas:

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Aqu se produce la sntesis y procesamiento de protenas y lpidos, en concreto en el


retculo endoplasmtico liso y rugoso. Tambin se lleva a cabo un transporte intracelular y
extracelular. En el prximo tema veremos paso por paso como ocurre todo esto. Primero
voy a explicar un proceso importante en el sistema de endomembranas.
Dentro de la clula cada orgnulo o compartimento tiene su propia funcin o funciones.
Por ejemplo, en la sntesis de protenas intervienen muchas veces el ncleo, el retculo o
el citoplasma. La protena tiene que viajar por el interior de la clula hasta llegar de uno a
otro. Pero en la clula hay muchos orgnulos y tambin muchas protenas y ninguno de
los dos tiene ojos con los que ver donde esta ni reconocer nada. Entonces como se
reconocen, como se juntan para interactuar?
Es un sistema de seales el que controla el transporte y la ubicacin de lpidos y
protenas en los distintos compartimientos. Hay 2 tipos de seales de clasificacin en las
protenas, pptido seal y regin seal.
Las protenas se desplazan desde un compartimiento a otro:
Atravesando una membrana (transporte transmembrana) por poros o protenas
translocadoras
Mediante vesculas (transporte vesicular). Estas llevan proteinas y lipidos y se ancla en el
orgnulo que posee el receptor que reconoce su protena.
9.- Explique ampliamente y con imgenes cules son LOS CROMOSOMAS y como estn
compuestas las principales alteraciones cromosmicas numricas y estructurales. (2
puntos)

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Los cromosomas son los portadores de la mayor parte del material gentico y
condicionan la organizacin de la vida y las caractersticas hereditarias de cada especie.
Los experimentos de Mendel pusieron de manifiesto que muchos de los caracteres del
guisante dependen de dos factores, despus llamados genes, de los que cada individuo
recibe un ejemplar procedente del padre y otro de la madre.
ALTERACIONES CROMOSOMICAS:
Para hablar de las de nmero existen alteraciones que afectan a todo un genomio de
complemento cromosmico. Un genomio es la cantidad de cromosomas distintos que se
hallan en una clula. Es decir que en los organismos superiores que son diploides,
heredan un genomio de su madre y uno de su padre. El nmero de cromosomas de un
genomio se denomina X. Quiere decir que cuando hay alteraciones de nmero que
afectan a todo el genomio, una celula puede poseer ms de dos genomios o menos de
dos. Esas alteraciones se denominan POLIPLOIDIAS. Si una clula de un cerdo normal

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tiene 2n = 38 cromosomoas cuando posee una alteracin con 3 genomios 2n: 3x= posee
38+19= 57 cromosomas los 38 normales ms un juego entero de ms. Este tipo de
animales no son viables.

En este esquema cada genomio est representado en celeste y el otro en rojo en. En este
equema cada genomio tiene 3 cromosomas.

Trisoma de los cromosomas sexuales.


Los individuos con un slo cromosoma (XO) tiene el sindrome de Turner. Los XXY poseen
sindrome de Klinefelter. Los que lleven slo un cromosoma Y son inviables y los XXX se
denominan super hembras. Las alteraciones en el nmero de cromsomas que solo afectan
a uno o dos cromososmas del complemento cromosmico, se denominan ANEUPLOIDES.

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Estas son derivadas de la unin de gametas que han sufrido no disyuncin (n+1 o n-1)
cuando se aparean con una gameta normal dando orgen a individuos 2n+1 o 2nTRISOMICOS o MONOSOMICOS.
El ejemplo ms conocido es el Sindrome de Down con trisoma del par No 21 en los
humanos. De todas maneras son poco viables tanto las trisomas como las monosomas.
Las ms viables son las de los pares sexuales de cromosomas como XXY, XXX, XYY y XO.
Recordemos como los progenitores de estos individuos sufren una alteracin en la
formacin de las gametas (No disyuncin en AI o en AII).

10.-Efectue una bsqueda y explique que son los priones, su estructura su propagacin y
su relacin con el ser humano. (2 puntos)

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Los priones son partculas infecciosas cuya estructura molecular acta sobre las
protenas de nuestro cuerpo, convirtindolas en nuevos priones que, a su vez, aumentan
la infeccin. El secreto de los priones es que estas partculas son en realidad protenas.
Pero son protenas "rotas", mal dobladas. La configuracin de estas protenas
provoca cambios en sus protenas similares, rompindolas a su vez. Pero los priones, al
contrario que virus y bacterias, no tienen ni ADN ni ningn tipo de maquinaria
especfica para reproducirse. Son mucho ms pequeas que eso! En realidad son las
piezas que conforman cualquier estructura biolgica. Estn compuestas, por lo tanto,
slo de aminocidos, formando la protena.

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Las formas patolgicas de la protena del prion.


En las patologas de priones PrPC se transforma post-traduccionalmente en una isoforma
generalmente denominada PrPSc (Prusiner 1991, 1997). Esta conversin, que tiene lugar
en dominios de tipo caveola, se caracteriza por un cambio drstico en las propiedades
fsicas y qumicas de la molcula (Caughey y Raymond, 1991; Taraboulos y cols., 1992;
Prusiner, 1997). PrPC es soluble en detergentes mientras PrPSc forma unos agregados
amorfos insolubles. PrPC se libera de la membrana en forma soluble por digestin con
PIPLC, mientras que PrPSc no es susceptible a la accin enzimtica requiriendo un
tratamiento desnaturalizante previo para la eliminacin del GPI. PrPC es sensible a la
accin de proteasas y PrPSc, por el contrario, sufre una proteolisis limitada generando la
forma truncada en el extremo N-terminal que agrega en forma de amiloides y retiene la
infectividad. (Prusiner, 1991; Ghetti y cols., 1996). No obstante, existen estados
patolgicos en los que no ha podido detectarse PrPSc en trminos de resistencia a
proteasas pero la descripcin reciente de formas transmembrana podra estar implicada
en estos casos (Hedge y cols., 1998).
Las modificaciones post-traduccionales de carcter covalente no parecen ser la causa
directa del proceso de conversin pero s de su modulacin. De esta forma, el GPI
determina la posibilidad de conversin ya que sta ocurre en dominios especializados de

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membranas donde se confinan las protenas ancladas por GPI (Taraboulos y cols.,
1995). Por otra parte, la glicosilacin va a determinar el trfico intracelular de la
protena (DeArmond y cols., 1997)
Los estudios espectroscpicos han permitido establecer que la estructura secundaria de
PrPSc dispersada en detergentes, a diferencia de la de PrPC, presenta como elemento
mayoritario la cadena b estabilizada en lminas y que el comportamiento amilodico
est vinculado a la presencia de lminas b intermoleculares (Caughey y cols., 1991; Pan
y cols., 1993). Esta dualidad conformacional hlice a-lmina b parece localizarse
principalmente en la regiin 106-126, que en forma de pptido sinttico es un
neurotxico potente (Gasset y cols., 1992; Forloni y cols., 1993).
La replicacin de los priones o la propagacin de una conformacin.
El mecanismo mediante el cual se propagan los priones no se conoce con precisin.
Aunque algunos investigadores siguen postulando la necesidad de un cido nucleico
especfico de priones, no existen evidencias fsicas ni qumicas de su existencia. En el
caso de existir, cabe esperar que dicha molcula dirija la replicacin de priones
empleando una estrategia similar a la de los virus.
La multiplicacin de la infectividad de priones es un proceso exponencial que implica
obligatoriamente la conversin post-traduccional de PrPC o de un precursor en un
confrmero distinto, PrPSc. El nivel de expresin de PrPC es directamente proporcional a
la velocidad de formacin de PrPSc y, por tanto, inversamente proporcional a la longitud
del tiempo de incubacin. El proceso de propagacin de un prion se inicia con la
interaccin de la PrPSc exgena con PrPC o con una forma parcialmente desnaturalizada
de sta, PrP* (Scott y cols., 1989; Kocisko y cols., 1994). El reconocimiento de
PrPSc ocurre a travs de la regin 96-167, siendo necesaria pero insuficiente la identidad
de secuencia (Scott y cols., 1993; Beler y cols., 1993; Telling y cols., 1995). Por otra
parte, mutaciones puntuales y variaciones en la longitud de la cadena polipeptdica de
PrPC as como alteraciones metbolicas pueden desembocar en situaciones patolgicas
(Hsiao y cols., 1989; Westaway y cols., 1994; Prusiner, 1997).
Con estas premisas experimentales se han elaborado dos modelos en los cuales se
traduce la infectividad en trminos de una proceso de autopropagacin de la
conformacin de PrPSc que incluye una etapa controlada cinticamente. El "modelo de
desnaturalizacin-renaturalizacin catalizada" (Prusiner y cols., 1996) asume que el
cambio conformacional es la etapa limitante del proceso ya que supone una
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desnaturalizacin y renaturalizacin de la cadena polipeptdica y lo asemeja a una


reaccin catalizada enzimticamente: 1) PrPC es el sustrato y PrPSc el producto de la
reaccin; 2) la velocidad de la reaccin, manifestacin inversa del tiempo de
incubacin, depende de la concentracin de sustrato; 3) PrPSc es un efector alostrico
que regula la conversin de PrPC en PrPSc; 4) un anlogo de sustrato, como una
molcula de PrPC de distinta especie, puede retrasar la conversin actuando como
inhibidor competitivo. El "modelo de polimerizacin nucleada por condensacin no
covalente" (Kocisko y cols., 1995) supone que el cambio conformacional est ligado a
un equilibrio de asociacin, de manera que ambas conformaciones existen en equilibrio
pero la estabilizacin de la isoforma patolgica ocurre a travs de la formacin de un
ncleo que constituye la etapa lenta del proceso. Una vez constitudo el ncleo, ste
crece por adiciones sucesivas y rpidas de nuevas molculas disparndose el proceso.
Ambos modelos justifican las tres variantes patolgicas. Las patologas infecciosas
seran el resultado de la presencia exgena de PrPSc, es decir del catalizador o efector o
del ncleo. Las patologas hereditarias ocurriran por una desestabilizacin de la
estructura de PrPC o una estabilizacin de la estructura de PrPSc favoreciendo la
poblacin del estado patolgico. Por ltimo, las enfermedades espordicas, aunque de
etiologa desconocida, podran surgir por alteraciones metablicas o bien mutaciones
espontneas que conlleven la formacin de PrPSc. Ambos fenmenos an ocurriendo en
una nica clula podran desencadenar la formacin de PrPSc y su autopropagacin, que
se extendera por el sistema nervioso central.
La barrera de especie o las imposiciones del reconocimiento molecular.
La transmisin de priones entre distintas especies es un proceso. En el caso de ocurrir,
este proceso es muy poco eficaz y sucede con una prolongacin del tiempo de
incubacin que tras pases subsiguientes, o adaptacin, se acorta y estabiliza y la
transmisin deja de ser un proceso probabilstico. Los priones sintetizados de
novo reflejan la secuencia del gen de la PrP del huesped (PrP endgena). Los estudios
pioneros de Scott y cols. (1989) pusieron de manifiesto que la barrera de especie era la
manifestacin de las restricciones de secuencia de un proceso de reconocimiento
molecular. As, la infeccin ocurre a travs de un complejo PrPC-PrPSc, cuya formacin
est gobernada por el grado de identidad de secuencia entre la protena endgena y la
exgena.

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La variabilidad de inculos o el resultado de una multiplicidad conformacional.


Uno de los aspectos ms llamativos del campo de los priones en su multiplicidad. Este
fenmeno fue descrito en 1968 por Dickinson y cols., quienes aislaron distintos tipos o
inculos de priones de scrapie de oveja. Estos inculos, se diferenciaban en los tiempos
de incubacin y en el patrn de la lesin del SNC causada en lneas establecidas de
animales de experimentacin. Las protenas aisladas de cada inculo son indistinguibles
con respecto a la estructura primaria pero difieren en el grado de glicosilacin y en el
tamao del producto de protelisis limitada, es decir en la conformacin. Estas
diferencias son transmisibles a PrPC por interaccin directa en condiciones de
desnaturalizacin parcial e in vivo, y por lo tanto, difcilmente pueden justificarse en
trminos de una modificacin covalente. As, la existencia de inculos parece en una
multiplicidad conformacional, bien en la estructura secundaria o bien en las de orden
superior.

http://www.tryscience.org/es/home.html
www.genomasur.com/lecturas/Guia09.ht
http://www.monografias.com/trabajos/celula/celula.shtml
www.librosvivos.net/smtc/hometc.asp?temaclave=1063

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