The Journal of the American Medical Association

Esclerosis lateral amiotrca

a esclerosis lateral amiotrca (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), tambin conocida como enfermedad de Lou Gehrig, implica
la prdida progresiva de las motoneuronas (un tipo de clula nerviosa que controla los movimientos de los msculos) que se
encuentran en el cerebro y la mdula espinal. La ALS es una enfermedad progresiva e incapacitante y, nalmente, mortal, cuya
causa se desconoce. Con el tiempo, aparecen dicultades para caminar, hablar, tragar, respirar y para realizar otras funciones bsicas. En
la actualidad, aproximadamente 30000 estadounidenses tienen ALS. La tasa anual de incidencia es de 1 a 2 casos nuevos cada 100000
personas. La enfermedad se descubre, generalmente, a mediana edad y afecta ms a hombres que a mujeres. La edicin de JAMA del 11
de julio de 2007 incluye un artculo que trata sobre el diagnstico de la ALS y da recomendaciones para cuidados paliativos (de apoyo).
SNTOMAS

ENFERMEDAD NEUROLGICA

PGINA PARA EL PACIENTE DE JAMA

PARA OBTENER MS INFORMACIN

Se estima que ms del 50% de las motoneuronas se pierden antes de que los sntomas, tales
como la debilidad muscular, sean evidentes.
Debilidad muscular gradual y atroa en los brazos y las piernas
Fasiculaciones musculares (espasmos visibles en los msculos)
Dicultad para tragar, hablar y respirar
Rigidez muscular, dolores corporales y calambres, especialmente durante la noche
La insuciencia respiratoria es la causa de muerte ms comn en las personas con ALS. Otras
causas incluyen neumona. En la mayora de los casos, la muerte tiene lugar dentro de los 3
a 6 aos despus de que se presentan los sntomas, aunque algunas personas con ALS viven
muchos aos, incluso dcadas.
DIAGNSTICO
El diagnstico se basa en una historia clnica detallada, un examen fsico y anlisis de laboratorio. Las electromiografas (EMG) -estudios de conduccin nerviosa que evalan las funciones
nerviosas y musculares- son las pruebas fundamentales. Otras pruebas pueden incluir anlisis
de sangre y estudios neurolgicos de diagnstico por imgenes tales como una tomografa
computada (computed tomography, CT) o una resonancia magntica (magnetic resonance
imaging, MRI) del cerebro y la mdula espinal. Puede ser necesaria la realizacin de
anlisis moleculares, anlisis del lquido cefalorraqudeo o biopsias musculares.

Asociacin de Distroa Muscular, Divisin

de ALS (Muscular Dystrophy Association,
ALS Division, MDA)
http://www.als.mdausa.org/
Asociacin de Esclerosis Lateral Amiotrca
(Amyotrophic Lateral Sclerosis Association,
ALSA) www.alsa.org
INFRMESE
Para encontrar sta y otras Pginas para
el Paciente de JAMA anteriores, dirjase
al enlace Patient Page (Pgina para el
Paciente) del sitio web de JAMA en
www.jama.com. Muchas estn disponibles en ingls y espaol.
Interruptor que se activa
al soplar y aspirar

TRATAMIENTO
Las terapias fsica, ocupacional y del habla pueden contribuir a las funciones diarias.
El riluzol es el nico medicamento aprobado para el tratamiento de la ALS. Puede
prolongar la supervivencia por algunos meses.
Otros medicamentos pueden aliviar los sntomas, tales como el dolor muscular,
los calambres, el babeo, los espasmos y el agotamiento.

Dispositivo de comunicacin
asistido por computadora

ATENCIN DE APOYO
Ejercicios adecuados para ayudar a mantener la movilidad, la fuerza y la energa
Cambios en la dieta para minimizar los episodios de atragantamiento y asegurar una
nutricin adecuada
Uso efectivo de dispositivos de asistencia y dispositivos ortopdicos, tales como cuellos
ortopdicos y ortesis de pie, bastn, andador o silla de ruedas
Rampas, barandas, asiento elevado en el inodoro, asiento para ducha
Pizarras para escribir que se pueden borrar o amplicadores de voz y computadoras para
simplicar la comunicacin
Un ventilador no invasivo (un dispositivo para respirar) puede ser importante para facilitar
la respiracin
La naturaleza progresiva e incapacitante de la ALS, y el hecho de que no exista una cura, la
convierten en una enfermedad difcil de manejar. Adems de la atencin mdica, los pacientes necesitan apoyo emocional por parte de la familia, los amigos, los mdicos y las personas
encargadas del cuidado del paciente.
Fuentes: Asociacin de Distroa Muscular (Muscular Dystrophy Association), Asociacin de Esclerosis Lateral
Amiotrca (Amyotrophic Lateral Sclerosis Association)

John L. Zeller, MD, PhD, Redactor

Cassio Lynm, MA, Ilustrador
Richard M. Glass, MD, Editor

Silla de ruedas
motorizada

Con la ayuda de un dispositivo de asistencia,

tal como un interruptor que se activa al soplar y aspirar, las personas pueden controlar
las sillas de ruedas motorizadas, los dispositivos de comunicacin y los programas de las
computadoras.

La Pgina para el Paciente de JAMA es un servicio pblico de JAMA. La informacin y las

recomendaciones que aparecen en esta pgina son adecuadas en la mayora de los casos, pero no
reemplazan el diagnstico mdico. Para obtener informacin especca relacionada con su condicin
mdica personal, JAMA le sugiere que consulte a su mdico. Los mdicos y otros profesionales de
atencin mdica pueden fotocopiar esta pgina con nes no comerciales para compartirla con los
pacientes. Para adquirir reimpresiones en gran cantidad, llame al 203/259-8724.

130 JAMA, 11 de julio de 2007Vol. 298, Nm. 2

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