Y HEMIANOPSIA HOMNIMA Eugene Tan, MD; Riviere jazmn Marcelin, MD; y Abinash Virk, MD
Un hombre de 44 aos que haba estado viviendo en las Filipinas como
un misionero el trabajador durante 15 aos recientemente volvi a los Estados Unidos para una nueva evaluacin mdico. Tres meses antes de su regreso a los Estados Unidos, que tena 4 episodios transitorios de parestesias que implican el lado izquierdo de la cara y su brazo izquierdo y pierna. Una semana despus de la aparicin de estos sntomas, que experimentaron severa generalizada dolores de cabeza que ms tarde localizan en el occipital. Los dolores de cabeza se asociaron con flotadores y brillantes luces brillantes en su campo visual izquierdo. l tena una historia remota de giardiasis e amebiasis. Haba viajado antes a Tailandia, Mxico y Taiwn con su familia, quien no haba experimentado ningn problema de salud. Los resultados de una prueba de la tuberculina fueron negativos. l no estaba tomando ninguna medicacin y no lo hizo fumar o consumir alcohol o drogas. Una revisin de los sistemas fue negativa para la fiebre, escalofros, debilidad, diplopa, disartria, disfagia, prdida de la conciencia o prdida del intestino o la vejiga controlar. Los signos vitales incluyen una temperatura de 36,8 C, presin arterial de 118/78 mmHg, frecuencia cardiaca de 80 latidos/min, y la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones / min. Pruebas de campo visual revel hemianopsia homnima izquierda. No hay anomalas fueron detectados en los exmenes del estado mental, nervios craneales, el motor y la funcin del cerebelo, y la marcha. Los sntomas del paciente sugirieron una lesin neurolgica. 1. Cul de los siguientes es el ms probable ubicacin de neurolgica de este paciente lesin? a. quiasma ptico b. nervio ptico derecho c. lbulo occipital derecha d. lbulo occipital izquierda e. nervio ptico izquierdo Hemianopsias homnimas son el resultado de lesiones retroquiasmal; Por lo tanto, la ptica nervio no es la localizacin de la lesin. A la derecha lesin del nervio ptico dara lugar a un derecho prdida de la visin monocular, y un nervio ptico izquierdo lesin llevara a una visin monocular izquierda prdida. El centro de procesamiento visual se encuentra en el lbulo occipital; porque de este paciente hemianopsia homnima est del lado izquierdo, su lesin neurolgica se localiza en el occipital derecha lbulo. Una lesin del lbulo occipital izquierdo causara una hemianopsia homnima derecha. En general, hemianopsia homnima puede ser causada por numerosas lesiones que afectan a la vas visuales
retroquiasmal. En una retrospectiva 2006 estudio de 904 pacientes con
homnima hemianopsia, la mayora de las lesiones cerebrales localizado en el lbulo occipital (45%), seguido por las radiaciones pticas (32,2%), tracto ptico (10,2%), y el cuerpo geniculado lateral (1,3%). A fin de evaluar sus sntomas, el paciente imgenes de resonancia magntica se sometieron (RM) y la angiografa por resonancia magntica de la cabeza con contraste de gadolinio. Los Resonancia magntica revel varias lesiones con heterogneamente hipointensa T2 y atenuada de fluido seal de recuperacin de la inversin, y la zona moderada edema. Estas lesiones fueron dispersados en todo el cerebro, incluyendo el lbulo occipital, cuerpo calloso, tlamo derecho, y el mesencfalo. Las lesiones se produjeron ya que tanto las lesiones solitarias y en racimos, que varan en tamao desde varios milmetros a ms de 1 cm. La lesin ms grande estaba en la derecha regin parieto-occipital, donde substancial la materia blanca edema vasognico estaba causando una localizada efecto de masa. Tras la administracin de gadolinio, no haba relativamente intenso realce nodular de las lesiones. Otros trabajos en marcha incluy la revisin de una completa recuento de glbulos de las Filipinas, que incluidos 9% de eosinfilos, pero no hay otras anomalas. Resultados fueran negativos para el virus de inmunodeficiencia humana basado en pruebas anteriores. Hallazgos de la ecografa de la carotidea bilateral fueran normales. 2. Cul de los siguientes es neurolgica para de este paciente recomendaciones? a. Isquemia b. Hemorragia c. desmielinizacin d. Tumor e. Infeccin
el
ms
probable
etiologa
En nuestro paciente, una isqumico o hemorrgico accidente
cerebrovascular es poco probable porque es joven y en genera saludable. Adems, la cartida bilateral ultrasonografa detectado ningn signo de cerebrovascular enfermedad. Aunque las enfermedades desmielinizantes tales como son posibles esclerosis mltiple, estas lesiones exhiben tpicamente un anillo abierto o incompleto patrn, que no se observ en este paciente estudios de imagen. Los tumores malignos son tambin posible; sin embargo, las lesiones metastsicas son generalmente subcortical, ocurren a la sustancia blanca de la materia gris unin, y tiene un patrn nodular. Una primaria tumor cerebral tales como glioblastoma multiforme suele ser muy grande, se encuentra profundamente en la sustancia blanca, y cruza la lnea media en el corpus callosum. Nuestro paciente no tena estos hallazgos en las
imgenes. Es posible que una metastsico tumoral podra ser
responsable de su resonancia magntica dispersa lesiones, pero la aparicin de varios clsteres lesiones seran algo atpica para la metstasis. Aunque este paciente no tena ningn conocidas las condiciones de la inmunidad-comprometedoras, la infeccin es la etiologa ms probable, especialmente dada su prolongada eosinofilia y la expatriacin a un pas en desarrollo. El anlisis del lquido cefalorraqudeo revel 6 en total clulas nucleadas con 86% de linfocitos (referencia gama, el 60% -70%) y 4% de eosinfilos (referencia gama, <2% negativo). Fluido cerebroespinal los niveles de glucosa y protenas fueron normales en 66 mg / dl y 77 mg / dl, respectivamente. 3. Cul de los siguientes es mejor la prxima paso en el manejo de este paciente? a. biopsia cerebral estereotctica b. el tratamiento emprico con pirimetamina y sulfadiazina c. tomografa computadorizada por emisin de fotn nico d. tomografa de emisin de positrones e. RM Perfusin ponderadas A principios biopsia cerebral estereotctica es la mejor siguiente paso en el manejo debido a que muchos de las causas potenciales de mejora de mltiples cerebral. Las lesiones son potencialmente mortal si no se trata. El tratamiento emprico con pirimetamina y sulfadiazina de la toxoplasmosis presunta se recomienda slo para pacientes con sida que tienen mltiples lesiones anillo de mejora, toxoplasma positivos resultados serolgicos y absoluta recuento de CD4 inferior a 200 clulas / mm. Tomografa computadorizada por emisin de fotn nico, la tomografa por emisin de positrones, y RM Perfusin ponderadas son mtodos no invasivos que tienen un papel limitado en el establecimiento de una definitiva diagnstico. A pesar de la posible utilidad de no invasiva proyeccin de imagen, un diagnstico definitivo con el cerebro. La biopsia es el mejor paso siguiente para obtener una oportuna diagnstico y excluir un peligro la vida neoplasia o infeccin. Nuestro paciente fue sometido a biopsia cerebral, y examen patolgico revel necrotizante inflamacin granulomatosa asociada con un huevo parsito. 4. Cul de los siguientes es el ms probable en este paciente? a. equinococosis b. la esquistosomiasis c. la neurocisticercosis d. toxocariasis e. la toxoplasmosis
infeccin parasitaria
Los huevos de Echinococcus, Taenia solium (neurocisticercosis)
y Toxoplasma gondii no se encuentran en el tejido patolgico humana muestras, y slo las formas larvarias qusticas o qusticas de los organismos se ven. Por lo tanto, el ms infeccin parasitaria probable que en nuestro caso es la esquistosomiasis. En el sistema nervioso central, la esquistosomiosis es el proceso patolgico predominante a partir de huevos que son transportados a travs de la circulacin a partir de los gusanos adultos, que puede ser presentado en la circulacin portal o en otro lugar la circulation. Las enfermedades infecciosas diferencial diagnstico de una granulomatosa necrotizante SNC lesin adquirida en un pas en desarrollo incluye la tuberculosis, micosis, la sfilis, la equinococosis, esquistosomiasis, la neurocisticercosis, toxocariasis, y toxoplasmosis.4 Con solamente inflamacin granulomatosa y en ausencia de un huevo visualizado, el trabajo de diagnstico tpicamente incluye QuantiFERON-TB Gold In-Tubo (Cellestis) o prueba de la tuberculina, microscopa de heces de huevos y parsitos, y la serologa para sfilis, cisticercosis, la toxoplasmosis, la esquistosomiasis, y toxocariasis. Todas estas pruebas produjo negativo resultados en nuestro paciente. Dado el paciente eosinofilia, la adquisicin de las Filipinas, y la visualizacin de un huevo, el diferencial diagnstico se limita a etiologas parasitarias. En un nuevo debate con el patlogo, el huevo caractersticas morfolgicas fueron consistentes con especies de Schistosoma. 5. Cul de las siguientes es la mejor tratamiento para la enfermedad de este paciente? a. albendazol b. albendazol ms dexametasona c. el praziquantel d. el praziquantel ms dexametasona e. artemeter Aunque se utiliza para muchas infecciones parasitarias tales neurocisticercosis, albendazol no es el tratamiento de eleccin para las especies de Schistosoma. Aunque su mecanismo de accin exacto es desconocido, pirazinoisoquinolina praziquantel afectan la membrana permeable del parsito es el medicamento preferido; Adems, porque el paciente tiene neurolgica dficits debido a la reaccin granulomatosa crnica a los huevos en el SNC, dexametasona debera ser se administra junto con praziquantel para proporcionar propiedades y de control antiinflamatorios en edema cerebral. Artemeter es una droga antipaldico que est siendo investigado como un tratamiento la esquistosomiasis, pero no se utiliza actualmente en la prctica. Nuestro paciente recibi 2 dosis de praziquantel, 60 mg / kg, 1 semana aparte y un curso de 3 semanas de corticosteroide en un rgimen se
estrecha, tanto de los cuales fueron bien toleradas. Tuvo un episodio de
la cefalea transitoria, nuseas y mareos, que se resolvieron. Aunque nunca se inform crisis tnico-clnicas, que fue inicialmente levetiracetam dada porque sus parestesias episdicos se cree que representan las crisis parciales. Los resultados de la electroencefalografa completado previamente en las Filipinas fueron los informes, normal, sin embargo, y electroencefalografa subsiguiente realizado en nuestra institucin detectado ninguna actividad epileptiforme. Por lo tanto, el levetiracetam fue prescrito para un curso de 3 meses solamente. DISCUSIN Nuestro caso ilustra la importancia de entretenimiento un amplio diagnstico diferencial en un paciente con sntomas neurolgicos que tiene una extensa historia de viajes. En el diagnstico diferencial en general para mltiples lesiones realzadas incluye neoplsicas, inflamatorias, infecciosas o etiologas. Causas neoplsicas incluyen glioblastomas, gliomas de bajo grado, los linfomas y las metstasis cerebrales. Causas inflamatorias incluyen la Sarcoidosis y enfermedades desmielinizantes tales como esclerosis mltiple. Las causas infecciosas incluyen Tuberculoma, neurocisticercosis, la esquistosomiasis, neurosfilis, absceso pigeno, y hongos granuloma. En severamente inmunocomprometidos pacientes, incluyendo pacientes con SIDA, el diferencial El diagnstico tambin incluye la toxoplasmosis, linfoma primario del SNC, aspergilosis, cryptococcomas, o por candida abscesses. A pesar de la neurocisticercosis es una forma ms bien conocida causa parasitaria de potenciador mltiple lesiones cerebrales, neuroesquistosomiosis tambin es importante considerar. Schistosoma es un gusano plano (platelmintos) que afecta aproximadamente a 200 millones de personas en todo el mundo. Las 5 especies que afectar a los seres humanos son S. mansoni, S. haematobium, Schistosoma japonicum, Schistosoma mekongi, y Schistosoma intercalatum. De stos, S y S japonicum producen en mekongi en el sudeste de Asia. Schistosoma japonicum es endmico a China y la Filipinas. Los viajeros que regresan a partir de estas regiones endmicas deben ser interrogados sobre nadar o vadear en agua dulce. No se identific una exposicin especfica de agua dulce por nuestro paciente. El examen de las heces y orina de huevos y parsitos es diagnstico en el Evaluacin de la esquistosomiasis. S. japonicum es el moderadamente de tamao, huevos redondos y la columna vertebral discreta de hacer el reconocimiento visual ms desafiante; diagnstico puede basarse ms en el examen serolgico y la informacin colateral respecto exposicin y location. geogrfica El KatoKatz, tcnica de frotis grueso es ampliamente utilizado, pero que contiene distintas sensibilidades en funcin del nmero de muestras de heces y preparados. Menos del 50% de los pacientes con neuroesquistosomiasis
tendr huevos en la orina o stool. Nuestro paciente tenido resultados
negativos en 3 diferentes muestras de heces. Los estudios serolgicos tambin son valiosas y incluir anticuerpos por inmunofluorescencia indirecta pruebas, ensayos de hemaglutinacin indirecta, y ensayos de inmunoabsorcin ligado a enzimas (ELISA) utilizando diferentes antgenos, como en bruto o purificada antgeno gusano adulto, antgeno de huevo soluble y antgeno cercarias preparations.La combinacin de ELISA y ensayo de hemaglutinacin indirecta tiene 90% de sensibilidad y especificidad del 93%; sin embargo resultados negativos en serolgica y el examen microscpico no se descarta Anticuerpo schistosomiasis. Pruebas no distinguen entre el pasado yinfeccin actual. anticuerpos esquistosomicidas puede ser persistentemente positivo para una extendida tiempo, incluso despus tratamiento.3 Otra importante consideracin es que puede haber serolgica reactividad cruzada entre los diferentes schistosomas especies e incluso con otras especies de parsitos tales como Trichinella spiralis. Las pruebas realizadas por ELISA realizado en los Centros de Control y la Prevencin de Enfermedades fue positiva para tanto S y S japonicum haematobium. como este caso ilustrado, con ms pruebas de neuroimagen. El anlisis del lquido cefalorraqudeo, y la biopsia se requiere para hacer un diagnstico definitivo. Existen especies de Schistosoma en el agua fresca como larvas que nadan libremente llama cercarias, que pueden penetrar la piel humana intacta. El parsito entra en la circulacin, alcanza el sistema portal, y madura en gusanos adultos, que ponen huevos en las vnulas mesentricas del intestino y son verter en el stool.Sin embargo, si estn atrapados en el intestino pared, S japonicum huevos pueden entrar en el sistema porta-mesentrica y embolizar SNC a travs de la vena pulmonar previamente desarrollado, anastomosis portopulmonares, o la epidural, vertebral Batson, plexo venoso, que conecta el sistema venoso portal y inferior vena cava a la mdula espinal y venas cerebrales. Una vez en el sistema nervioso central, los huevos se vuelven rodeado por la inflamacin granulomatosa, que daa tejido nervioso adyacente y produce una efecto masivo. Este proceso se explica de nuestro paciente presentacin clnica de neuroschistosomiasis. La esquistosomiasis tiene mltiples manifestaciones clnicas. En la fase de colocacin de preeegg, los infectados individuo suele ser asintomtica, pero puede tener sntomas constitucionales o un tipo urticaria transitoria erupcin en el lugar de la penetracin percutnea por cercarias. En la fase de colocacin de posteegg, el paciente puede presentarse con una hipersensibilidad sistmica aguda reaccin, incluyendo fiebre, fatiga, mialgia, linfadenopata, eosinofilia, tos, o diarrea, una condicin denominada sndrome de Katayama. En la fase crnica de la esquistosomiasis, la presentacin ms frecuente es intestinal inflamacin, que puede manifestarse como diarrea y dolor abdominal. La forma intestinal heptica los resultados de la embolizacin de los huevos hasta el hgado, hepatomegalia, causando la forma ms comn de neuroesquistosomiosis es la esquistosomiosis de
la mdula espinal, que se puede presentar con paraplejia aguda. Ms
debidos a S mansoni, esquistosomiosis mdula espinal por lo general se presenta con radiculopata, paraparesia, parestesia, vejiga o el intestino disfuncin, o la esquistosomiasis Cerebral impotence. Ocurre en 3% a 4% de los individuos con infection por S. japonicum. En enceflica seudotumoral esquistosomiasis, tumoral schistosomal lesiones en el cerebro causan aumento intracraneal presin y comnmente presentes con una constelacin de sntomas que incluyen dolor de cabeza, motor dficit, alteraciones visuales, convulsiones, modificadas estado mental, vrtigo, deterioro sensorial, trastornos del habla, vmito o ataxia. El segunda forma de esquistosomiasis cerebral es aguda encefalopata por esquistosomiasis. Despus de 3 semanas de manifestaciones sistmicas, encefalopata por esquistosomiasis aguda presenta con dolor de cabeza, alteracin del en el estado mental, convulsiones, alteraciones sensoriales, debilidad focal, ataxia, visin borrosa, y el habla disturbances. Dos semanas despus del tratamiento con praziquantel y corticosteroides, la paciente inform de resolucin de sus sntomas. El resultado de mdicos terapia con praziquantel y corticosteroides por lo general es buena; el uso de esta terapia, un 60% a 90% tasa de curacin despus de una sola dosis puede ser tpica, con la mayora de los pacientes la recuperacin neurolgica. Los sntomas se resuelven por completo si los pacientes se trata a tiempo, y el seguimiento de la RM unos pocos meses despus del tratamiento revela sustancial mejora de las lesiones. Un consenso tiene no se ha alcanzado en el tratamiento mdico ptimo y el seguimiento de neuroesquistosomiosis. Debido a que los anticuerpos permanecen esquistosomicidas positiva, incluso despus del tratamiento, no hay ninguna utilidad en la realizacin de estudios serolgicos de seguimiento. Ah tambin hay evidencia de que las imgenes de seguimiento cerebro es til poco despus de tratamiento. Tratamiento quirrgico normalmente se reserva para los pacientes con una la expansin de la lesin intracraneal con efecto de masa, mala respuesta al praziquantel, la aparicin de edema cerebral, obstruccin de la cefalorraqudeo circulacin de fluido, hernia cerebral, y exclusin de los gliomas y otros enfermedades cerebrales. Aunque la mayora de los pacientes se recuperan rpidamente y completamente, la epilepsia es el ms comn secuela de neuroesquistosomiasis. Anticonvulsivos, a menudo son necesarios, pero la duracin del tratamiento es desconocido. Anticonvulsivos prolongados el tratamiento suele ser innecesario, pero algunos casos de epilepsia pueden ser mdicamente refractaria y requieren quirrgico. Aunque algunos estudios han encontrado que los nios con neuroesquistosomiosis tienen menor rendimiento escolar en comparacin con los nios no infectados, hay muchos factores de confusin como el estatus socioeconmico, la nutricin, y el tipo de test cognitivo. No es conocido si la disfuncin cognitiva se encuentra en adultos con neuroesquistosomiosis.
Despus de la mejora en su neurolgica sntomas, la paciente decidi
volver a Filipinas para continuar con su misin trabajo. Antes de la salida, se le aconsej tomar precauciones con los alimentos y el agua y evitar caminar descalzo.