CURSO DE FISIOPATOLOGIA

NOVENA SEMANA: SINDROME DE GUILLAIN BARRE (SGB) DIPLEJIA

FACIAL CON PARESTESIA
Mujer de 33 aos de edad sin antecedentes de relevancia. Inici su enfermedad
doce das previos a su ingreso, con dolor y parestesias en regin posterior de
cuello y columna crvicotorcica. Agreg a los cuatro das, sensacin de
pesadez en la hemicara izquierda y luego en la hemicara contralateral. Refiri
adems, parestesias en ambas palmas y plantas y luego localizadas en los
pulpejos de los dedos. Cuarenta y ocho horas anteriores a la consulta, present
debilidad proximal en miembros superiores y luego dificultad para subir
escaleras, motivo por el cual consult. Al examen fsico present: presin
arterial de 110/60 mmHg, frecuencia cardaca de 75 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria 22 rpm, saturacin al aire ambiente de 98%, afebril.
Signo de Bell bilateral, con predominio izquierdo, desviacin leve de la
comisura labial a la derecha durante la movilizacin activa. Debilidad proximal
en brazos y muslos leve (fuerza 4/5) y reflejos 3/4 aquiliano y patelar bilateral.
Neg antecedentes de diarrea y cuadros de vas areas superiores. Datos de
laboratorio: hematocrito 36%, glbulos blancos 8900/l, glucemia 78 mg/dl,
urea 26 mg/dl, creatinina 0.8 mg/dl, sodio 135 mEq/l, potasio 3.5 mEq/l,
hepatograma normal; eritrosedimentacin 15 mm/hora, creatinfosfoquinasa 40
U/l y lactatodeshidrogenasa 235 U/l. Radiografa posteroanterior de trax y
electrocardiograma sin particularidades. Se realiz un electromiograma que
inform una alteracin sensitivo motora con amplitudes conservadas y
enlentecimiento de la velocidad de conduccin y ondas f prolongadas en los
nervios cubital y citico poplteo bilaterales, compatibles con polirradiculopata
desmielinizante aguda bilateral y simtrica. Dado que la presentacin clnica se
consider caracterstica, a pesar de la presencia de los reflejos
osteotendinosos, y a que el electromiograma era sugestivo de una
polirradiculopata desmielinizante aguda, se decidi no realizar una puncin
lumbar, ya que la ausencia de la disociacin albmino citolgica no hubiera
sido suficiente para descartar el sndrome de Guillain-Barr ( solo un 50% de
los pacientes la presenta en la primera semana de enfermedad). Se interpret
como una dipleja facial con parestesias, una de las variantes clnicas del
sndrome de Guillain-Barr. Se inici tratamiento con plasmafresis con franca
mejora clnica. A los 3 meses la paciente no presentaba alteraciones al
examen
fsico
y
solo
refera
astenia
al
interrogatorio.
http://medicinabuenosaires.com/revistas/vol75-15/n3/178-180-Med.%2036311-Dal%20Verme.pdf
DATOS BSICOS
1. Paciente de 33 aos
2. TE:12 das : Dolor de cuello y dorsalgia

3. 4 dias a.i. paresias bifalcial , parestesias de palma de manos y planta

de pies
4. 2 dias a.i. debilidad en MMs superiores y MM inferiores
5. Signo vitales: normales. FR: 22x , afebril
6. Parlisis facial bilateral.
7. Cuadriparesia leve a predominio proximal.
8. Hiperreflexia OT patelar y aquiliano.
9. No antecedente de IRA ni diarrea previas.
10.Hb, Hm, VSG, glicemia , urea, creatinina, sodio, potasio, perfil
heptico: normales
11.Rx. de pulmones y EKG: normales
12.Creatinfosfokinasa : 40 U/l ( <190) y DHL : 235 UI/L ( 105- 333)
13.Electromiograma: alteracin sensitivo motora con amplitudes
conservadas y enlentecimiento de la velocidad de conduccin y
ondas f prolongadas en los nervios cubital
y citico poplteo
bilaterales, compatibles con polirradiculopata desmielinizante aguda
bilateral y simtrica.

CUESTIONARIO
1. Mediante un cuadro Identifique y explique los sntomas y signos
que presenta el paciente. Adjunte grficos.

LESIN: neurona motora inferior

Races anteriores de nervios
perifricos. Compromiso de Neurona
motora de los nervios faciales.
SNDROME CLNICO: Sndrome de
Neurona motora inferior. Una forma
es el Sndrome de
Polirradiculoneuritis Anterior Aguda o
Sndrome de Guillan Barr.
SNTOMAS Y SIGNOS: ( TE: 4
das):
o Forma atpica de presentacin
o DIPLEJA FACIAL
o PARESTESIAS DE MANOS Y PIES
o CUADRIPARESIA A PREDOMINIO
PROXIMAL, LEVE, FLCIDA,
SIMTRICA, DESCENDENTE.
o HIPERREFLEXIA OSTEOTENDINOSA
o El cuadro tpico es cuadriparesia
a predominio distal, flcido,
simtrico ascendente, con
arreflexia osteotendinosa,
ausencia de signo de Babinski

BRUST J.: Current, Diagnosis & Treatment, Neurology. Lange, 2nd. Ed, McGraw Hill Companies, New York, 2012.

Evolucin temporal de los acontecimientos en pacientes con SGB. La mayora de los casos
comienzan con una infeccin respiratoria o digestiva comn. Se desarrolla debilidad muscular
rpidamente progresiva , seguida por una fase de meseta de duracin variable despus la cual, se
inicia la mejora. Una proporcin de pacientes, especialmente aquellos con Neuropata Axonal Motor
Aguda , presentan anticuerpos contra el Ganglisido GM1. En los pacientes con Sindrome de MillerFisher es muy frecuente encontrar anticuerpos contra el Ganglisido GQ1b.

-Esquema ilustra los sitios de lesin axonal en el SGB. La flecha grande

indica una fibra desmielinizada en la raz ventral (anterior), que
contiene fibras motoras. Las flechas 1 y 2 , indican
las lesiones axonales de las fibras nerviosas en la parte anterior y races
posteriores, respectivamente. Flecha 3 , indica una lesin del cuerpo de la
clula de las neuronas sensoriales en un ganglio sensitivo en la raz dorsal.
Said: Peripheral Neuropathy - Pain. 1 Ed. ,2015.

2. Mediante un cuadro y grficos explique los hallazgos

neurofisiolgicos de la electromiografa (EMG) que presenta el
Salazar Castellanos Juan Pablo
paciente.

Latencia, Amplitud

Velocidad de
conduccin

HALLAZGOS ELECTROFISIOLGICOS EN EL SNDROME DE GUILLAIN

BARRE.
A pesar de la existencia de las diferentes formas del SGB discutidas antes,
estas pueden no ser reconocidas al inicio porque las caractersticas
electrofisiolgicas de la enfermedad, en general no se detectan antes de 10
das luego de comenzados los sntomas. De hecho, los estudios
de conduccin nerviosa pueden ser normales al inicio de los sntomas, lo cual
obliga al medico a basarse en un alto grado de sospecha clnica. Una vez que
los sntomas y signos de la enfermedad son evidentes, el grado de
degeneracin axonal (disminucin en las amplitudes motoras y denervacin en
los estudios de electromiografa), es el factor pronostico mas importante. Las
amplitudes motoras inferiores a 30% del lmite inferior de lo normal y la edad
avanzada se encuentran con frecuencia asociados a una recuperacin limitada.
EMG proporciona caractersticas peculiares de presencia de un proceso
neuroptico perifrico, descartando otras causas tales como trastornos de la
transmisin neuromuscular o miopata. EMG puede demostrar el compromiso
generalizado de las races espinales y nervios perifricos, usualmente se

definen como proceso desmielinizante, aunque existen otras formas

denominadas variantes axonales de SGB. En SGB (sndrome de Guillain Barre)
o CIDP (Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica), las velocidades de
conduccin motora y sensoriales son anormalmente lentas, con latencias
motor distal y de onda F prolongadas; y los reflejos H menudo ausentes.
Enlentecimiento no uniforme, bloqueo de la conduccin en sitios que no son
propensas al atrapamiento y dispersin temporal anormal, se encuentran
comnmente en el SGB y la CIDP , pero no en las polineuropatas
desmielinizantes hereditarias. El bloqueo de la conduccin est presente
cuando hay reduccin significativa en la Amplitud del potencial de accin de
los nervios motores compuestos ( CMAP) y reduccin de rea; con
estimulacin proximal y distal .
La dispersin temporal se caracteriza por la prolongacin anormal de la
duracin del potencial de accin del nervio motor compuesto, con la
estimulacin proximal pero no distal.
Las velocidades de conduccin en los estudios de rutina de conduccin
nerviosa, pueden ser normales cuando las lesiones inflamatorias son ms
proximal, por ejemplo, en las races anteriores del nervio o en estadios
tempranos de la enfermedad.
Si se observa ausencia de Ondas F, Bloqueo de la conduccin, Dispersin
temporal, o una combinacin de stos, es til para el diagnstico precoz de
GBS, aun cuando la lenificacin de la conduccin nerviosa generalizada no
est presente.
Otra caracterstica importante de los estudios de
electrodiagnstico puede ser el patrn de "ahorro de sural", que significa que
hay una respuesta sensorial sural normal en el cuadro de la respuesta
antidrmica sensoriales anormal media; esto puede ser visto en CIDP.
JONES: Netter - Neurology, 2 Ed. 2012 ; TORO: Neurologa. 2 Ed.,2010
Salazar Castellanos Juan Pablo