ROTACIN DE PEDIATRA

DOCENTE: DRA. GARCIA

ALUMNA: LINCY JOHANA HERRERA CHINCHAY
TEMA: SEMINARIO DE MALFORMACIONES
CONGNITAS

MALFORMACIONES CONGNITAS DEL SISTEMA

DIGESTIVO
FSTULA TRAQUEO- ESOFGICA, CON Y SIN ATRESIA
ESOFGICA
Un tercio de los lactantes afectados son prematuros. Se asocia a
fstula-traqueo esofgica en ms de 85% de los casos, y se produce
debido a la desviacin del tabique traqueo esofgico con lo que la
separacin del esfago con el tubo laringotraqueal es incompleta. La
atresia esofgica aislada por otro lado se asocia a otras
malformaciones como atresia anorrectal y anomalas del sistema
urogenital y su causa es una falta de recanalizacin del esfago
durante la octava semana del desarrollo. Los fetos afectados no
pueden tragar lquido amnitico lo que produce polihidramnos que es
la acumulacin excesiva de lquido amnitico. Los recin nacidos
muestran babeo excesivo, no puede alimentarse, hay regurgitacin y
tos. La incapacidad para introducir un catter en el esfago indica
atresia esofgica.
TIPOS:
- TIPO
- TIPO
- TIPO
- TIPO
- TIPO

I: Atresia sin fstula.

II: Fstula proximal y atresia distal
III: Atresia proximal y fstula distal (forma ms frecuente)
IV: Doble fstula
V: Fstula sin atresia.

ONFALOCELE CONGNITO
Es resultado de la ausencia de retorno de las asas intestinales a la cavidad
corporal durante la dcima semana. Se produce en 1 de cada 5000 recin
nacidos. Las vsceras y rganos slidos herniados estn recubierto por el
epitelio del cordn umbilical, que deriva del amnios. Se debe realizar una
reparacin quirrgica y puede asociarse a otras malformaciones congnitas
en el sistema cardiaco y urogenital.

GASTROSQUISIS
La causa embriolgica es un defecto lateral al plano medio de la pared
abdominal anterior, que permite la
extrusin de las vsceras abdominales
sin afectar al cordn umbilical. Las
vsceras hacen protrusin hacia la
cavidad amnitica y estn baadas por
lquido amnitico. El defecto es ms
comn del lado derecho del ombligo,
ms frecuente en varones, la causa
propuesta es lesin isqumica de la
pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior y la
debilidad de la pared causada por la involucin anormal de la vena umbilical
derecha.

El objetivo de la ciruga es reubicar de nuevo los rganos en el

abdomen del beb y reparar el defecto, de ser posible. El cirujano
esperar hasta que el beb est estable para realizar la ciruga, lo
cual puede tomar de una semana a 10 das. Durante este tiempo, se
utilizar una bolsa plstica, llamada silo, para devolver la mayor parte
de los intestinos y otros rganos del beb hacia su abdomen.

ESTENOSIS HIPERTRFICA DEL PLORO

La estenosis hipertrfica del ploro anteriormente se conoca como
hipertrofia congnita del ploro; tambin se le ha denominado estenosis
pilrica hipertrfica infantil, para diferenciarla de la estenosis adquirida que
se observa en el adulto. Se presenta clnicamente como un sndrome
pilrico, caracterizado por obstruccin al flujo de salida del estmago.
La estenosis hipertrfica del ploro afecta tpicamente a lactantes pequeos
y a recin nacidos. Se presenta entre las 2 y 8 semanas de edad, con un
pico entre las 3 y las 5 semanas. Es 4 a 5 veces ms comn entre varones
que en mujeres, con una mayor incidencia en primognitos.
El sntoma ms caracterstico son los vmitos posprandiales, no biliosos,
progresivos hasta ser incluso en proyectil, que eventualmente impiden la
alimentacin adecuada del lactante. Esto lleva a prdida de peso por
disminucin del aporte de caloras y por deshidratacin. Por lo general el
recin nacido ha tenido previamente un perodo libre de vmitos. De los
antecedentes es importante indagar por el uso de eritromicina o macrlidos
en las dos primeras semanas de vida, adems de los antecedentes
familiares.

HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

Se trata de un prolapso de vsceras abdominales en una cavidad
pleural a travs de un foramen diafragmtico pstero-lateral (foramen
de Bochdalek ), que representa un conducto pleuro-peritoneal
persistente.
Primitivamente
las
cavidades
pleurales
estn
comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales
pleuro-peritoneales . Normalmente estos canales se cierran por la
fusin del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. La fusin tiene lugar en la 6a y 7a semanas, primero al
lado derecho; despus, al izquierdo. La fusin se produce as antes de
la desaparicin de la hernia umbilical fisiolgica (10a semana).

La hernia diafragmtica congnita es una malformacin frecuente (1

en 2.000 nacimientos), en el 80% de los casos se produce al lado
izquierdo, lo que probablemente est relacionado con la desaparicin
ms tarda del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. El prolapso de
vsceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia
umbilical fisiolgica. La cavidad pleural afectada contiene por lo
comn intestino delgado, estmago, bazo y parte del colon; cuando el
foramen es grande, adems, el lbulo izquierdo del hgado. De regla
hay hipoplasia y atelectasia del pulmn correspondiente y
desplazamiento del mediastino, junto con el corazn, hacia el lado
opuesto, en que no rara vez, hay hipoplasia pulmonar. El abdomen
suele estar excavado. La gravedad de la anomala depende en ltimo
trmino del grado de hipoplasia pulmonar.

MEGACOLON CONGNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Ausencia congnita de clulas ganglionares en los plexos de la pared
del recto; a veces tambin en segmentos superiores del intestino
grueso. Es 10 veces ms frecuente en nios con sndrome de Down.
Patogenia: detencin de la migracin de las clulas de la cresta neural
al intestino. (Normalmente los neuroblastos migran en direccin
cfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12
semanas del desarrollo)

El recto aganglinico est

permanentemente
contrado:
no hay expulsin de meconio en
el recin nacido, se produce
dilatacin
de
la
porcin
proximal
(megacolon),
constipacin, impactacin de
heces endurecidas resistentes a
los
enemas,
distensin
abdominal.
El
tratamiento
consiste
en
la
remocin
quirrgica
del
segmento
aganglinico.
La lesin puede complicarse
con una inflamacin del intestino (enterocolitis) con necrosis y
ulceracin del segmento dilatado proximal. Es responsable del 33%
de los casos de obstruccin intestinal. Muchos pacientes con esta
enfermedad no expresan el oncogn c-RET.

DIVERTCULO DE MECKEL
Es una anomala comn (5% de las autopsias). Consiste en la
persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalomesentrico). Se encuentra en el borde antimesentrico del leon a
60-100 cm. de la vlvula ileo-cecal. Tiene 3 a 5 cm. de longitud, con
forma de dedo de guante. Histologa: tiene las cuatro tnicas del
intestino. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo
gstrico.

El divertculo de Meckel generalmente es asintomtico. Sin embargo,

puede sufrir complicaciones: lcera pptica con sangramiento o
perforacin, intususcepcin, inflamacin (diverticulitis)
Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida y la
forma
ms
habitual
de
hacerlo
es
como
una
hemorragia rectal indolora e
intermitente.
En
algunos
casos,
aparece
una
hemorragia oculta en heces
que origina una anemia
ferropnica.
Con
menor
frecuencia se presenta en
forma de dolor abdominal,
con
o
sin
signos
de
obstruccin
intestinal
o
peritonitis. Estos casos se
asocian con complicaciones como diverticulitis, perforacin,
invaginacin, vlvulo. En la edad adulta suele ser asintomtico.

MALFORMACIN ANORRECTAL

En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a

distancia del piso plvico; son la manifestacin de una alteracin
grave en el proceso de unin del esbozo endodrmico constituido por
el intestino posterior y el esbozo ecto-mesodrmico que concurren en
la formacin de los rganos anorrectales. La correccin quirrgica de
esta anomala es muy compleja.
En la imperforacin anal el intestino termina en el piso plvico: slo
hay oclusin por una membrana cutnea, que corresponde a la
persistencia de la membrana anal del embrin. El tratamiento es
quirrgico , la primera operacin para una colostoma y la segunda
para la apertura anal.

BIBLIOGRAFA:
-

LIBRO: DIAGNSTICO DE PEDIATRA DE NELSON

http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/
04Digestivo/4malformac.html#anorrectales
http://fournier.facmed.unam.mx/deptos/embrio/images/PDF/malforma
ciones_del_sistema_digestivo.pdf
http://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Malformaciones_digestivas.pd
f