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Resumen
l sndrome de Papillon-Lefvre (spl) fue
descrito por primera vez por Papillon y
Lefvre en 1924. Es un trastorno autosmico
recesivo caracterizado por una hiperqueratosis
palmoplantar difusa y periodontitis de progreso
rpido y devastador, que afecta a la denticin
primaria as como la permanente, atribuido a una
mutacin puntual del gen de la catepsina C. En
este trabajo se presenta el caso clnico de un nio
de cuatro aos de edad y una breve resea de su
etiologa, manifestaciones clnicas y modalidades
de tratamiento.
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gingivalis, Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa), Peptostreptococcus micros, Fusobacterium nucleatum y espiroquetas. De estos
patgenos, el Aa constituye ms de 50% del
total de las unidades formadoras de colonias16.
Los hallazgos de ttulos elevados de anticuerpos
para Aa en pacientes con spl proveen evidencia
de la involucracin de estas especies bacterianas
en la patognesis de la periodontitis. Es as que
este sndrome se ha asociado con una respuesta
comprometida del husped particularmente con
defectos en los mecanismos inmunes tales como:
alteracin quimiotctica, fagoctica y bactericida
de los granulocitos neutrfilos, disminucin de
la respuesta linfoctica a los patgenos, alteracin citotxica de las clulas natural killer (nk),
depresin de las clulas t supresoras o ayudadoras, dficit en la funcin monoctica, cambios
degenerativos de las clulas plasmticas y
elevacin de las inmunoglobulinas sricas14.
Tambin se ha observado que los queratinocitos
humanos en cultivo secretan normalmente
granzima b con actividad antimicrobiana, que
es capaz de proteger contra la invasin de
patgenos. La activacin de la granzima b puede,
proporcionar proteccin contra la inflamacin y al
no activarse en individuos con spl podra debilitar
la respuesta epitelial hacia la infeccin bacteriana
y contribuir a la propensin individual para desa
rrollar inflamacin gingival17.
Las manifestaciones clnicas del spl son variables.
Las lesiones cutneas pueden aparecer al
momento del nacimiento, o entre el mes y dos
meses de edad, pero son ms comunes a la edad
de seis meses y cuatro aos, en coincidencia con
la erupcin de la denticin primaria. El sndrome
es errneamente diagnosticado con facilidad en
su presentacin inicial debido a que las lesiones
cutneas pueden confundirse con eczema18.
La mayora de los pacientes con spl tienen
periodontitis e hiperqueratosis, en algunos
casos puede existir una u otra y en casos muy
raros la periodontitis es leve y de inicio tardo.
La queratosis palmoplantar suele manifestarse
como placas queratsicas bien delimitadas sobre
la superficie de palmas y plantas. Su presentacin
vara desde una descamacin psoriasiforme leve
hasta una hiperqueratosis severa que puede
manifestar un patrn focal con acentuacin
puntiforme en algunos sectores. La queratosis
tambin puede comprometer prpados, mejillas,
comisuras labiales, espalda, codos y rodillas,
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Denticin permamente
Figura 2. Queratosis en las palmas de las manos, con enrojecimiento, descamacin y aspecto apergaminado, como lo
describe Gorling.
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Figura 11. Aspecto clnico de algunos de los rganos dentarios extrados. Ntese en la superficie radicular la presencia de
abundante placa dentobacteriana.
Figura 10. Ortopantomografa que muestra un patrn generalizado de prdida sea severa en la denticin temporal y da a
los dientes la apariencia de flotar en el aire. Se puede observar la presencia de los grmenes dentarios de la denticin
secundaria sin alteracin alguna.
Referencias
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