6-0060

AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0060

Cataracte
F Fajnkuchen, K Achebouche, C Giraud, JF Girmens, S Nghiem-Buffet, I Nataf-Herzhaft, G Chaine

a chirurgie de la cataracte est lacte chirurgical dont la cotation est suprieure Kc 50 le plus souvent ralis en
France.
Les raisons de la croissance continue du nombre de cataractes opres sont multiples. Tout dabord, lexcellent
rsultat fonctionnel de cette chirurgie en labsence de pathologie oculaire associe puisque plus de 70 % des patients
rcuprent une acuit visuelle suprieure 7/10 aprs lacte chirurgical ; les progrs de la technique qui ont permis
dobtenir ces rsultats ; la microchirurgie, la phacomulsification, les implants intraoculaires souples introduits dans
le sac cristallinien par une petite incision autotanche ; le dveloppement de la chirurgie ambulatoire et de
lanesthsie locale qui ont largement contribu ddramatiser cet acte qui demeure cependant un acte chirurgical
part entire avec des complications peu frquentes, mais potentiellement graves dont le patient doit tre inform ;
enfin, le vieillissement de la population et laugmentation rgulire de lesprance de vie contribuent accentuer la
demande de soin en ophtalmologie, alors que loffre diminue rgulirement en raison du trop faible nombre de
mdecins spcialiss en ophtalmologie forms chaque anne.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Diagnostic et bilan propratoire

Dfinition. Frquence
Elle correspond lopacification partielle ou
complte du cristallin (fig 1), responsable dune
diminution de lacuit visuelle. Son volutivit est trs
variable.
Prs de 50 % de la population de plus de 60 ans
des pays dvelopps prsentent un certain degr
dopacification cristallinienne. Elle peut survenir parfois
beaucoup plus tt, ds lge de 40 ans : on parle alors
de cataracte prsnile.
La cure chirurgicale de cataracte est lintervention le
plus frquemment ralise en France : environ
300 000 procdures en 1999.

Signes fonctionnels
Dvolution gnralement progressive (sur
plusieurs mois ou plusieurs annes), et habituellement
symtrique, la cataracte peut tre la cause :
dune baisse de vision de plus en plus gnante
(impression de voile ou de brouillard) ;

1 Cataracte cortinuclaire, vue en coupe la lampe

fente.

de photophobie (sensibilit anormale la

lumire) ;
dblouissement au soleil ou lors de la conduite
de nuit ;
de diplopie monoculaire.
Progressivement, la baisse de vision devient de plus
en plus pnible et entrave les gestes les plus courants
de la vie, ce qui entrane lindication opratoire.

Examen ophtalmologique
La mesure dacuit visuelle seffectue en vision de
loin grce lchelle de Monoyer et de prs avec
lchelle de lecture de Parinaud. La diminution dacuit
visuelle comporte les caractres suivants :
sans correction, lacuit est diminue de loin,
alors quelle est relativement conserve de prs,
permettant souvent encore la lecture ;
avec correction par un verre concave (verre de
myope), lacuit de loin remonte lgrement
(lopacification du cristallin a en effet entran un
certain degr de myopie, dite myopie cristallinienne
ou myopie dindice ).
Lexamen biomicroscopique la lampe fente
avant et aprs dilatation est lexamen essentiel qui
permet daffirmer le diagnostic et de prciser la forme
clinique de la cataracte.
Avant dilatation, on tudie :
ltat cornen (recherche dune dystrophie
cornenne, dune cornea guttata) ;
la profondeur de la chambre antrieure ;
le tonus oculaire ;
le rflexe photomoteur.
Sous dilatation maximale, la coupe optique ralise
permet de situer les opacits dans lpaisseur du
cristallin ; trois formes cliniques de cataracte peuvent
tre rencontres :
la cataracte corticale (fig 2) : opacits du cortex
antrieur et postrieur blanches, cuniformes, parfois

2 Cataracte blanche.
localises la priphrie du cristallin respectant le
centre et par l mme lacuit visuelle ;
la cataracte en cupule postrieure (fig 3) est une
forme particulire de cataracte corticale, affectant les
couches postrieures du cristallin, centrale, et donc
rapidement invalidante sur le plan visuel, surtout en
vision de prs. Elle est cependant relativement peu
frquente chez le sujet g ;
la cataracte nuclaire : opacit centrale du noyau
du cristallin, daspect ambr jaune orang.
En fait le plus souvent plusieurs formes sont
associes : corticales et nuclaires, nuclaires et cupule
postrieure.
On apprcie ltat de la capsule antrieure,
notamment la recherche de dpts amylodes,
vocateurs de pseudoexfoliation capsulaire (cf infra).
Lexamen du fond dil (FO), bilatral, est possible
lorsque la cataracte nest pas totale. Il renseigne sur
ltat rtinien, en particulier ltat de la macula,
permettant dvaluer la rcupration visuelle
potentielle en cas dintervention chirurgicale et
recherche des lsions susceptibles de ncessiter un
traitement avant lintervention.

6-0060 - Cataracte

3 Cataracte en cupule postrieure.

La kratomtrie permet de connatre la puissance
cornenne ( partir du rayon de courbure de la face
antrieure de la corne), paramtre ncessaire au
calcul de la puissance de limplant.
la fin de cet examen clinique complet,
lophtalmologiste est alors mme de distinguer les
cataractes simples des cataractes dites
compliques :
existence de lsions pouvant entraver la
rcupration visuelle (rtinopathie diabtique,
dgnrescence maculaire lie lge [DMLA]) ;
pathologies susceptibles dvoluer du fait de
lintervention ;
conditions particulires pouvant compliquer le
geste opratoire (pseudoexfoliation capsulaire, cornea
guttata).
Dans tous les cas, cette consultation se termine par
une information du patient sur les bnfices attendus
de lintervention et ses complications ventuelles, et le
recueil de son consentement clair.

Bilan propratoire
Le seul examen indispensable est lchobiomtrie
(RMO) : labsence de cristallin (aphaquie), entranant en
effet lapparition dun dfaut optique (hypermtropie
trs forte), doit tre corrige en introduisant dans lil
en fin dintervention de cataracte une lentille optique
(implant). Sa puissance est calcule laide de formules
mathmatiques en fonction de la kratomtrie et de la
longueur axiale mesure par une chographie
oculaire en mode A.
Sil y a doute sur ltat rtinien ou des voies
optiques, ou si la cataracte est obturante, empchant
laccs au fond dil, il est utile de recourir une
chographie oculaire en mode B (afin dapprcier la
normalit du contenu vitren et labsence de
dcollement rtinien) et un bilan lectrophysiologique (lectrortinogramme [ERG] - potentiels voqus
visuels [PEV]), afin dapprcier ltat fonctionnel de la
rtine et des voies optiques.
NB : La fonction maculaire peut tre apprcie par
un test clinique, lpreuve de Mawas au verre de
Maddox : si la fonction maculaire est conserve, le
sujet peroit une lumire rouge comme une ligne
droite continue.
Le patient est ensuite adress en consultation
pranesthsique.

Anesthsie
Plusieurs types danesthsie sont compatibles avec
la chirurgie de la cataracte. Les plus courantes sont les

anesthsies locales ou locorgionales : pribulbaire,

sous-tnonienne ou topique. Lanesthsie gnrale est
en principe rserve aux contre-indications
lanesthsie locale, en pratique lorsquil est impossible
dassurer une coopration fiable ou de maintenir un
dcubitus dorsal chez le patient.
Le but de lanesthsie est bien entendu dobtenir
lanalgsie, mais elle peut aussi procurer lakinsie,
cest--dire limmobilit du globe, ce qui facilite le geste
chirurgical. Cest le cas de lanesthsie pribulbaire.
Lanesthsie pribulbaire est obtenue par deux
injections prioculaires. Les risques potentiels sont la
perforation du globe (essentiellement si lil est gros
ou dform comme pour le fort myope) et les
hmorragies intra- ou rtro-orbitaires (la vrification de
lhmostase est indispensable).
Lanesthsie sous-tnonienne est quasiment
dnue de risques. Elle est pratique par le chirurgien
par une petite incision de la conjonctive bulbaire. Elle a
linconvnient de napporter que peu ou pas
dakinsie, et celui mineur, de provoquer une
hmorragie sous-conjonctivale qui laisse lil rouge
quelques jours en postopratoire.
Lanesthsie topique consiste instiller de faon
rpte un collyre anesthsique. Cest une anesthsie
de contact du plan cornoconjonctival qui napporte
pas dakinsie. La coopration et la mise en confiance
du patient sont impratives.
La prmdication doit tre suffisante pour que le
patient soit dtendu, mais lgre pour quil demeure
vigile pendant lacte opratoire.
Le choix du type danesthsie est fonction des
habitudes du chirurgien et de la compliance du patient.
La consultation danesthsie peut amener
reconsidrer le choix initial. Elle permet de prciser les
antcdents et le traitement du patient. Il est prfrable
quelle ait lieu un minimum de 10 jours avant la date
opratoire. Le bilan est variable selon les antcdents
et lge du patient mais doit comporter ncessairement un bilan biologique (hmostase et ionogramme
sanguin). En cas dintervention sur le deuxime il
moins de 2 mois aprs le premier, il nest pas toujours
utile de la renouveler.
En cas de trouble de la coagulation ou de
traitement anticoagulant, les risques hmorragiques
lis linjection nexistent que pour lanesthsie
pribulbaire. Il est alors impratif darrter dans les
dlais un antiagrgant plaquettaire, ou deffectuer un
relais par une hparine de bas poids molculaire pour
les antivitamines K. Lalternative est le choix dune
anesthsie topique.
Le jene propratoire et la prmdication restent
toujours indiqus quel que soit le mode anesthsique
choisi.

Technique chirurgicale
de rfrence
La technique de rfrence actuellement utilise en
matire de cure chirurgicale de cataracte est la
phacomulsification. Introduite au milieu des annes
1980, cette mthode prsente plusieurs avantages :
rduction de la taille de lincision assurant une
rhabilitation fonctionnelle rapide ;
faible taux de complications secondaires
(hmorragie expulsive, dcollement de rtine,
dcompensation cornenne, dme maculaire) ;
possibilit dutilisation danesthsie topique.

4 Implant de chambre postrieure.

Elle consiste en lextraction du cristallin en laissant
en place sa capsule. On utilise un appareil mettant
des ultrasons pour fragmenter et aspirer le noyau ( la
faon dun marteau piqueur). On doit veiller
particulirement conserver lintgrit de
lendothlium cornen, dont dpend la transparence
cornenne, et de la capsule postrieure qui servira de
support limplant.
Incision : elle peut se faire au niveau du limbe
cornen (incision cornenne) ou 3 mm en arrire
(incision sclrocornenne). Dans les deux cas, lincision
est tunnellise afin dtre autotanche. Sa taille est de
lordre de 3 mm.
Injection dun produit visqueux en chambre
antrieure : le visqueux permet de redonner un
volume la chambre antrieure partiellement vide
lors de lincision et de protger lendothlium des
instruments chirurgicaux.
Contre-incision : environ 90 de lincision
principale. Elle permet lintroduction dun
micromanipulateur en chambre antrieure et
deffectuer un travail bimanuel.
Capsulorrhexis : on dcoupe une fentre
circulaire dans la capsule antrieure du cristallin afin
daccder celui-ci.
Hydrodissection : injection de srum physiologique sous pression sous la capsule antrieure, laide
dune seringue munie dune canule bout mousse,
pour dsolidariser le cristallin de sa capsule. On vite
ainsi les contraintes sur la capsule et le risque de
rupture lorsque lon mobilise le cristallin.
Phacomulsification : on creuse des sillons dans
le noyau du cristallin, le plus souvent en forme de
croix, grce un appareil mettant des ultrasons.
Craquage du noyau (cracking) : aprs avoir plac
le micromanipulateur et la sonde de phacomulsification au fond de chaque sillon, on carte latralement
les deux instruments pour craquer le noyau. On
obtient ainsi quatre quartiers que lon aspire.
Aspiration des masses : le cortex cristallinien situ
entre le noyau et la capsule est aspir avec un embout
mousse sans ultrasons.
Implantation : injection de visqueux dans le sac
capsulaire et dans la chambre antrieure pour
protger lendothlium cornen. Mise en place de
limplant aprs agrandissement ou non de lincision
initiale (fig 4). Les implants actuellement utiliss sont
pliables. Ils peuvent tre introduits dans lil laide
dun injecteur ou dune pince.
Lavage du produit visqueux : le visqueux tant
plus pais que lhumeur aqueuse, on risquerait un
pisode dhypertonie dans les suites opratoires.
Suture de lincision : facultative grce aux
incisions autotanches.

Cataracte - 6-0060

Suites opratoires
et complications
Surveillance postopratoire
Lintervention de cataracte se droule gnralement sous anesthsie locale, ce qui permet au malade
de rentrer chez lui le soir mme ou le lendemain. Les
suites opratoires sont le plus souvent simples.

Rythme des contrles postopratoires.

1 jour.
1 semaine.
3 semaines-1 mois (prescription de
lventuelle correction optique).
6 mois.

7 Capsulotomie postrieure au laser YAG.

5 Endophtalmie avec dpts fibrineux dans laire
pupillaire.

volution postopratoire habituelle : dans la trs

grande majorit des cas (95 %), lil opr de
cataracte est indolore. Les soins locaux sont rduits
linstillation de gouttes (anti-inflammatoires strodiens
et non strodiens, associs un antibiotique
cycloplgique) et au port dune protection oculaire
nocturne durant 1 semaine.

Ordonnance type

Instiller dans lil opr :

Tobradext : 1 goutte 3 fois par jour
pendant 1 mois.
Indocollyret : 1 goutte 3 fois par jour
pendant 1 mois.
Mydriaticumt : 1 goutte au coucher
pendant 1 semaine.
Protger lil opr la nuit par une
coque plastique fixe par du
Micropore (1 semaine).
Quelques prcautions simposent pendant les
premiers jours postopratoires : absence deffort
violent, pas de choc sur le globe oculaire, ne pas frotter
lil. Lactivit professionnelle, lutilisation de machines
ou dinstruments dangereux, la conduite automobile
sont dconseilles pendant une priode limite.
Il est parfois ncessaire de procder lablation de
fils de suture dans les semaines suivant lintervention.
La vision samliore trs rapidement mais cette
rcupration peut tre limite du fait de la prsence de
pathologies associes. La correction adapte par
lunettes peut tre prescrite au bout de quelques
semaines 2 mois.

Complications de lopration de la
cataracte
Bien quelle soit parfaitement standardise et suivie
dexcellents rsultats, lopration de la cataracte
nchappe pas la rgle gnrale selon laquelle il
nexiste pas de chirurgie sans risque. Il nest donc pas
possible de garantir formellement le succs de
lintervention.
Le taux de complication de la cataracte est bas, de 1
5 %.
Les complications svres de lopration de la
cataracte sont trs rares. Elle peuvent ncessiter une
rintervention et aboutir, dans les cas les plus
extrmes, la perte de toute vision de lil opr,
voire la perte de lil lui-mme. Il sagit :

dme rtinien central ;

dcollement de rtine ;
perception de mouches volantes ;
sensibilit accrue la lumire.
Les soins sont rduits linstillation de collyres
hypotonisants et anti-inflammatoires et la prise
ventuelle de comprims hypotonisants (Diamoxt)
pendant une courte priode. La rcupration visuelle
est quasi immdiate.

Cas particuliers

6 Hernie de liris.
des infections ou endophtalmies, complication
rare (1 3 cas sur 1 000) mais redoutable, pouvant
aboutir la perte du globe oculaire en labsence de
traitement rapide et adapt (fig 5) ;
de ldme de corne ;
du dcollement de la rtine (1 cas sur 100) ;
dun dme rtinien central (syndrome dIrvine
Gass) ;
dun phototraumatisme rtinien par lclairage
du microscope opratoire.
Dautres complications sont moins svres,
comme :
un ptosis ;
un hmatome sous-conjonctival ou palpbral ;
une inflammation de lil ;
laugmentation de la pression intraoculaire ;
la non-tanchit de la cicatrice (fig 6) ;
un astigmatisme.
Lerreur de calcul de la puissance du cristallin
artificiel est rare, compte tenu de la prcision de
lchographie systmatiquement ralise avant
lintervention.
Lopacification capsulaire postrieure se produit
dans plus de 30 % des cas au cours des annes qui
suivent lintervention de la cataracte : cest la
cataracte secondaire responsable dune nouvelle
baisse de vision.
Le traitement consiste raliser une ouverture de la
capsule par laser YAG (fig 7). Elle seffectue en
ambulatoire sous anesthsie oculaire topique. La
procdure laser est indolore et une seule sance est en
gnral suffisante.
Les incidents ou complications sont rares :
inflammation oculaire modre ;
lvation transitoire de la pression intraoculaire
(llvation durable de la pression intraoculaire est
exceptionnelle : elle conduit envisager un traitement
mdical ou chirurgical) ;

Certains patients prsentent un risque accru de

complications au cours ou dans les suites dune
extraction du cristallin avec mise en place dun
cristallin artificiel.
Les patients doivent tre spcifiquement informs
des risques de cette chirurgie et des ventuelles
complications.
Certaines prcautions particulires devront tre
prises en per- et priopratoire.
Trois causes principales doivent tre retenues : le
diabte, la myopie forte, la pseudoexfoliation
capsulaire.
Dautres tiologies de cataracte sont notes : la
cataracte traumatique, congnitale et celle survenant
aprs une uvite ou chez un patient atteint dune
DMLA (elles ne sont pas traites dans ce chapitre).

Patient diabtique
Lindication opratoire nest pose quaprs un
examen ophtalmologique complet, comprenant la
recherche de foyers infectieux locorgionaux, la
mesure de la pression intraoculaire (association plus
frquente glaucome-cataracte), lexamen soigneux du
fond dil, ventuellement complt par une
angiographie la fluorescine.
La rtinopathie diabtique et/ou la maculopathie
devra ventuellement tre traite par photocoagulation au laser (si les troubles des milieux le permettent),
avant lacte chirurgical.
Lquilibre glycmique doit tre correct.
Une antibioprophylaxie est ralise.
Un implant de grand diamtre doit tre mis en
place pour la surveillance et le traitement de la
rtinopathie diabtique.
Le suivi postopratoire doit tre trs rigoureux, pour
dpister au plus tt des ractions inflammatoires ou
une volutivit de la rtinopathie diabtique.
Le rythme des consultations est moduler au cas
par cas.
Le risque ddme maculaire cystode postopratoire est plus important que chez les sujets non

6-0060 - Cataracte

Tableau I. Rpartition des dpenses hospitalires selon les modalits de prises en charge.
HT Cot en francs

HDJ Cot en francs

Cs ophtalmologiques

300

300

Cs anesthsique

147

141

771,57

589,21

Structures

2 573,25

1 616,75

Hospitalisation

3 176,90

1 404,22

Examens complmentaires

8 Pseudoexfoliation capsulaire.
diabtiques. Le traitement est difficile, il peut
compromettre la rcupration visuelle.

Myope fort
Les deux principaux risques sont :
le dcollement de rtine sur lsion de la
priphrie rtinienne ;
la prsence dune maculopathie myopique.
Dautres prcautions sont prendre, notamment
pour le calcul de la puissance de limplant et pour
lanesthsie.
Lexamen propratoire recherche des lsions
dgnratives de la priphrie, qui sont traiter par
photocoagulation au laser avant la chirurgie. Une
ventuelle maculopathie risque de compromettre la
rcupration visuelle attendue.
Le calcul de limplant est ralis avec une
chographie en mode B, couple au mode A, en
laissant le plus souvent une myopie rsiduelle, pour
prserver une vision de prs sans correction optique.
Limplant choisi doit tre de grand diamtre (6 mm)
pour permettre une bonne surveillance de la
priphrie rtinienne.
Lanesthsie pribulbaire ou rtrobulbaire expose
un risque accru de perforation du globe. Une
anesthsie gnrale, sous-tnonienne ou topique sera
prfre.

Pseudoexfoliation capsulaire (PEC) (fig 8)

Il sagit dune entit clinique, dont le diagnostic se
fait au biomicroscope. On note la prsence dun dpt
exfoliatif la surface du cristallin. Cette PEC
saccompagne dune fragilisation des tissus oculaires.
Lexamen propratoire recherche un glaucome,
frquent dans cette affection. Les risques majeurs de
cette pathologie sont une lsion capsulaire
peropratoire, une inflammation ou une hypertonie
postopratoire.
Dans tous les cas, la chirurgie doit tre ralise
rigoureusement, en vitant au maximum les tractions
sur la zonule (quateur du cristallin).

Cataracte compliquant une uvite

La chirurgie ne doit tre ralise que sur un il
calme. Linflammation doit tre matrise depuis au
moins 6 mois.

Consommable bloc

1 734,76

1 692,46

Fonctionnement bloc

2 050,84

1 721,43

Consommable hospitalisation

72,82

60,49

Amortissement

157,6

157,6

10 984,76

7 683,19

TOTAL

HT : hospitalisation traditionnelle ; HDJ : hospitalisation de jour ; Cs : consultation.

La difficult opratoire principale est la prsence de

synchies iridocristalliniennes, rendant la visibilit
mauvaise, et les manuvres intraoculaires dlicates.
Lintervention est encadre par une corticothrapie
par voie systmique.

Patient atteint de DMLA

La gravit de la maculopathie va conditionner le
pronostic de la rcupration visuelle.
Lintervention nest dcide que dans les cataractes
avances, gnant la surveillance de la maculopathie,
ou sil existe un rel bnfice damlioration du champ
visuel du patient.
Les formes exsudatives doivent tre traites et
stabilises avant denvisager lintervention, le risque
tant une aggravation rapide dans les suites de la
chirurgie.

le secteur priv et lorsque lhospitalisation classique est

prfre, la dure moyenne de sjour est de lordre de
48 heures.
Le cot de la chirurgie de la cataracte commence
tre apprci de faon prcise. Le tableau I dcompose
les cots de fonctionnement dans le secteur public qui
sont paradoxalement plus accessibles que ceux du
secteur priv : les consultations concernent les
consultations pr- et postopratoires ; les examens
complmentaires reprsentent les bilans propratoires anesthsiques (variable selon ltat gnral du
patient) et la biomtrie indispensable dans tous les cas
pour mesurer la puissance de limplant ; les
consommables bloc comportent limplant intraoculaire (de lordre de 900 francs en milieu hospitalier
public) et le petit matriel jetable ; les dpenses
dhospitalisation, de fonctionnement du bloc
opratoire correspondent aux dpenses de personnel
mdical et non mdical ; les dpenses de structures
correspondent aux dpenses gnrales de lhpital.

Aspects conomiques

La diffrence de 3 000 francs environ entre la prise

en charge ambulatoire et la prise en charge en
hospitalisation classique est relativement importante.

La chirurgie de la cataracte est lacte chirurgical de

cotation suprieure Kc 50 le plus frquemment
ralis en France. Plusieurs raisons expliquent cet
accroissement considrable du nombre de cataractes :
le vieillissement de la population, la mauvaise
tolrance au handicap en gnral et du handicap
visuel en particulier, lexcellent rsultat fonctionnel de
la chirurgie puisquen labsence de pathologie oculaire
associe, plus de 70 % des yeux rcuprent une acuit
suprieure 7/10 aprs chirurgie.
Au cours des dix dernires annes, le mode de prise
en charge de la chirurgie de la cataracte a galement
sensiblement volu : la chirurgie ambulatoire sest
dveloppe de faon considrable, en particulier dans

La chirurgie ambulatoire nest cependant pas

toujours ralisable pour des raisons lies au patient
(habitant seul, mauvais tat gnral, domicile loign
de ltablissement hospitalier) ou lies la structure
(absence de chirurgie ambulatoire).

Lambulatoire peut galement saccompagner de

transfert de charge vers le patient ; par exemple, des
frais de transports supplmentaires ou la ncessit
dune aide domicile.
Sur la base dun prix moyen de 8 000 francs par pris
en charge et de 300 000 procdures par an en France,
la chirurgie de la cataracte reprsente une dpense de
lordre de 2,4 milliards de francs par an.

Cataracte - 6-0060

Franck Fajnkuchen : Chef de clinique-assistant.

Kamel Achebouche : Interne des Hpitaux.
Cline Giraud : Interne des Hpitaux.
Jean-Franois Girmens : Interne des Hpitaux.
Sylvia Nghiem-Buffet : Interne des Hpitaux.
Gilles Chaine : Professeur, chef de service.
Service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France.
Isabelle Nataf-Herzhaft : Assistante des Hpitaux.
Service dophtalmologie, hpital de Nanterre Max Fourestier, 403, avenue de la Rpublique, 92014 Nanterre cedex.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : F Fajnkuchen, K Achebouche, C Giraud, JF Girmens, S Nghiem-Buffet, I Nataf-Herzhaft et G Chaine. Cataracte.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0060, 2001, 5 p

Rfrences
[1] Haberer JP, Obstler C, Deveaux A, Zahwa A. Anesthsie en ophtalmologie.
Encycl Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS), Ophtalmologie, 21-780-A-10, 1999 : 1-18

[3] Zetlaoui P. Guide danesthsie locorgionale en ophtalmologie. Paris : Medexpert, 1998

[2] Milazzo S, Turut P. Phacomulsification. Encycl Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS), Ophtalmologie, 21-250-C-50, 1993 : 1-12

6-0020
Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0020

Conjonctivites : clinique - bilan tiologie - traitement

C Creuzot-Garcher, A Bron

e terme conjonctivite signifie inflammation de la conjonctive sans prsumer de son origine infectieuse ou pas.
Lincidence prcise de cette affection trs commune est inconnue.

Elsevier, Paris.

Introduction
Lincidence de la conjonctivite semble augmenter
durant le jeune ge. Les tudes ont privilgi la place
des conjonctivites bactriennes dont lincidence est
value 0,6 % chez les nouveau-ns en cas de
prvention nonatale et 4,6 % sans prvention.
Les facteurs aboutissant une conjonctivite
rsultent de la conjonction de plusieurs lments :
dpassement des dfenses de lhte ;
effraction des barrires pithliales ;
multiplication des germes ;
rponse inflammatoire de lhte.

Elsevier, Paris

pidmiologie

Les facteurs modifiant la flore semblent tre les

suivants :
ge : la flore conjonctivale est mise en vidence
ds la naissance. La frquence des bacilles Gram
positif est relativement stable. Ceux Gram ngatif
sont trs peu nombreux mais augmentent tout au
long de la vie. Les champignons reprsentent un
faible pourcentage global dont la frquence oscille
entre 2 et 5 % ;
saisons : lincidence varie selon les saisons : les
infections bactriennes surviennent plus volontiers
en hiver et au printemps alors que les atteintes
virales prdominent en t ;
gographie : elle influence la frquence des
germes, de mme que le facteur climatique : chaud
et humide dans la zone subtropicale, il augmente
lincidence des mycoses.

Flore conjonctivale et pathologie

superficielle

Flore conjonctivale normale

Selon lge

La conjonctive, en contact avec le monde

extrieur, constitue une porte dentre de
nombreux germes et virus. En permanence balaye
par les clignements des paupires, les scrtions
conjonctivales sont vacues progressivement vers
langle interne. Les germes retrouvs sur une
conjonctive saine sont non pathognes et
empcheraient la colonisation de la conjonctive par
dautres germes pathognes quils protgeraient
peut-tre par la scrtion de substances
antibiotiques-like. Les germes les plus frquemment
retrouvs sont Staphylococcus epidermidis, S aureus
pour les cocci Gram positif et Corynebacterium
species et Propionibacterium acnes pour les bacilles
Gram positif. Cette germes sont prsents dans les
deux tiers des prlvements effectus sur une
population saine. Cette rpartition est diffrente chez
le porteur de lentilles de contact o la prsence de
germes est observe dans un tiers des cas. Les
lentilles favorisent lapparition des entrobactries et
des germes rsistants aux antibiotiques
Les virus sont galement prsents au niveau de la
conjonctive sans entraner ncessairement deffet
dltre. Les champignons fluctuent selon les
conditions climatiques. LAspergillus et les Candida
sont les plus frquemment observs [1].

Lors dune conjonctivite, il est essentiel de tenir

compte de lge du patient : la priode nonatale est
marque par la prdominance de Chlamydiae
trachomatis et Neisseria gonorrhoeae. Chez lenfant
de moins de 1 an, on retrouve frquemment des
entrocoques coliformes. Haemophilus influenzae,
Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes et
S pneumoniae deviennent majoritaires chez lenfant
et ladulte.

Selon la forme clinique

Dans les conjonctivites aigus, les germes
dorigine ORL et respiratoires du genre Streptococcus
pneumoniae et Haemophilus influenzae (souvent
associ une otite) sont majoritaires chez les
enfants.
Dans les conjonctivites chroniques, le
staphylocoque dor et les bacilles Gram ngatif
saccompagnent souvent de blpharite.

Mode de transmission
La contamination se fait essentiellement par la
voie main-il. Toutefois, la contamination dorigine
nasopharynge nest pas ngliger pour
Haemophilus et Staphylococcus aureus. La
contamination oculognitale est lie soit au passage

dans la filire gnitale chez le nourrisson, soit au

contact direct par les doigts. Il sagit avant tout
daffections sporadiques, mme si les pidmies
semblent favorises par la promiscuit et surtout par
limmunodpression des patients.

Clinique
La conjonctivite est un terme gnrique qui
regroupe un certain nombre dtiologies. Toutefois,
leur symptomatologie est assez univoque. Laspect
clinique orientera alors les examens selon ltiologie
suspecte pour permettre dadapter le traitement.

Signes fonctionnels
Le plus souvent, la symptomatologie comporte :
des dmangeaisons associes un dme
palpbral plus ou moins marqu ;
des scrtions sales avec un il rouge, coll le
matin ;
une photophobie modre avec larmoiement
ractionnel ;
pas de baisse dacuit visuelle. Il faut retenir le
concept : un il rouge avec une baisse dacuit
visuelle nest pas une conjonctivite jusqu preuve du
contraire.
Certaines irritations peuvent toutefois entraner
des dmangeaisons poussant les patients se frotter
les yeux et entraner ainsi des lsions cornennes
superficielles.

Signes dexamen
Lexamen biomicroscopique la lampe fente
retrouvera diffrents lments : une hyperhmie
conjonctivale, un chmosis et une exsudation.
Lexamen prcisera alors diffrents lments :
laspect de lhyperscrtion : propre aqueuse,
faite avant tout de mucus et deau ou dj sale et de
couleur jaune voquant une surinfection
bactrienne. Cette hyperscrtion prend parfois un
aspect de fausse membrane adhrente la
conjonctive sous-jacente et voque alors une
tiologie bactrienne ;
les paupires sont plus ou moins dmateuses
selon ltiologie : dme discret lors du syndrome

6-0020 - Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement

sec, plus marqu lors des conjonctivites infectieuses

et parfois majeur lors des conjonctivites allergiques ;
le chmosis ou dme conjonctival prend
parfois une intensit impressionnante, notamment
dans les tiologies allergiques ;
lhyperhmie conjonctivale est localise dans
les culs-de-sac conjonctivaux. Latteinte limbique,
autour de la corne (cercle prikratique), signe une
atteinte cornenne ou intraoculaire. Certaines
formes localises sont parfois difficiles distinguer
dune pisclrite, qui correspond une inflammation
de lpisclre ;
lexamen recherchera enfin des lments
permettant dorienter vers une tiologie : aspect de
papilles ou de follicules, prsence dune blpharite ;
il faut savoir penser retourner la paupire
suprieure chez un patient prsentant une irritation
oculaire. Nombreux sont les petits fragments
vgtaux ou les grains de sables traits par des
collyres quand lablation du fragment aurait soulag
le patient !
des hmorragies sous-conjonctivales lors
dinfections virales ou une kratite associe peuvent
complter ce tableau.

Bilan

Quand demander
un examen bactriologique ?
Il ne se conoit rellement que lors de
conjonctivites bactriennes. Or, lidentification dun
germe demande en moyenne 48 72 heures en
dehors des rares cas o celui-ci est identifi
lexamen direct. On sait que, actuellement, entre 85
et 95 % des conjonctivites rpondent favorablement, en 5 jours, un traitement antibiotique
empirique large spectre. Il ne parat donc pas
raisonnable deffectuer une telle recherche de faon
systmatique. Il faut toutefois ne pas ngliger ces
prlvements prcieux dans certains cas (tableau I).
Certains rflexes doivent galement tre acquis :
chez les porteurs de lentilles qui font une
conjonctivite, ne pas jeter lentilles et tuis en cas de
surinfection : lanalyse bactriologique peut tre
prcieuse pour la mise en vidence de germes ou
damibes ;

Tableau I. Indications des prlvements

conjonctivaux.
Conjonctivite purulente chez un nouveau-n ou
chez limmunodprim
Conjonctivite chronique rsistante au traitement
afin de rechercher dventuels Chlamydiae
Conjonctivite associe une atteinte cornenne
ou un abcs cornen
Conjonctivite purulente chez un patient ayant t
opr de glaucome ou de cataracte
Patient trait de faon chronique par corticodes
locaux
Porteurs de lentilles ou de prothse oculaire
Notion dinfection Neisseiria gonorrhoae, menigitidis ou Haemophilus influenzae de type B
Conjonctivite aigu rcurrente ou rsistante un
traitement empirique de 8 jours

avoir prsent lesprit que la flore

conjonctivale varie dun moment lautre et que la
prsence dun germe au temps t ne suppose pas
ncessairement sa responsabilit dans une infection.

peuvent entraner des complications cornennes,

voire des perforations du globe. Elles sont lapanage
de Neisseiria gonorrhoeae et touchent avant tout les
nouveau-ns.

Examen cytologique
et bactriologique conjonctival

Conjonctivite virale

Il se fait laide dun couvillon strile, appliqu

dans le cul-de-sac infrieur, de dehors en dedans. Il
ramasse bien sr avant tout la flore conjonctivale
saprophyte, mais galement des germes caractriss
par un examen direct puis une mise en culture.
Le Chlamydiae reste difficile dtecter par des
techniques classiques en raison de son
dveloppement intracellulaire, et ncessite des
grattages conjonctivaux afin de prlever les cellules
conjonctivales superficielles. Les virus sont assez
difficiles mettre en vidence.

tiologie
Conjonctivites infectieuses
Elles ne sont pas les causes les plus frquentes
mais justifient, dans certains cas, dun traitement
urgent. Il importe donc de bien savoir les
reconnatre.

Conjonctivite bactrienne
Certaines particularits cliniques orienteront plus
volontiers vers une tiologie particulire :
les nouveau-ns ont un risque accru de
contracter une conjonctivite lors du passage dans la
filire gnitale. La prvention par linstillation de
cyclines est donc systmatique lors de la naissance ;
lassociation une autre localisation orientera
enfin le diagnostic tiologique : une atteinte des
voies lacrymales ou des paupires (chalazion)
voquera avant tout la responsabilit du
staphylocoque ; lexistence dune urtrite ou
darthralgies voquera une origine gonococcique ou
chlamydienne.
Rares sont les arguments permettant de
distinguer de faon formelle une atteinte
bactrienne dune atteinte virale. Toutefois, certains
lments peuvent tre souligns (tableau II).
Les conjonctivites bactriennes se prsentent
classiquement comme un il rouge, avec un
chmosis modr, une hyperscrtion sale [4, 5].
Certaines conjonctivites dites hyperpurulentes
se prsentent avec des scrtions trs abondantes et

Les conjonctivites sont extrmement frquentes

lors des infections lies aux virus influenza, de la
rougeole, des oreillons et prsentes dans la petite
enfance. Plus rares sont les infections virales dont les
manifestations sont avant tout oculaires : elles
prennent le masque de vritables pidmies et
constituent donc un vritable problme de sant
publique.
La conjonctivite Adnovirus est trs frquente.
Souvent bilatrale et prenant laspect dune
conjonctivite folliculaire, elle est bruyante avec une
sensation de corps tranger et un chmosis marqu,
des hmorragies sous-conjonctivales associe une
adnopathie prtragienne. Elle se complique
frquemment dune kratite. Cette affection est
responsable dune inflammation conjonctivale
prolonge dont le traitement peut durer plusieurs
mois.
Lherps est galement susceptible dentraner
une conjonctivite. On peut voir rarement un aspect
dendritique sur la conjonctive. Latteinte cornenne
associe est frquente, et on note souvent une
hypoesthsie cornenne. Une ruption vsiculeuse
ou une immunosuppression orienteront
respectivement vers le zona et le cytomgalovirus.

Conjonctivite Chlamydiae
Les chlamydioses oculaires se manifestent plutt
dans nos pays occidentaux par une conjonctivite
chronique folliculaire rsistante au traitement [6]. Elles
ne seraient pour certains quun facteur parmi
dautres aboutissant une inflammation
conjonctivale chronique (allergie ?).

Conjonctivite allergique
Il sagit dun diagnostic avant tout clinique qui
repose sur un interrogatoire quasi policier pour
retrouver lallergne en cause. Les antcdents
allergiques familiaux ou personnels, la notion de
dclenchement saisonnier, ou lors dun contact bien
prcis, sont des lments trs en faveur de lorigine
allergique dune conjonctivite surtout si elle est
chronique. On distingue plusieurs formes selon les
circonstances de survenue [2] :
la conjonctivite saisonnire, forme allergique
trs frquente, caractrise par sa rcurrence lors de

Tableau II. lments permettant de diffrencier atteinte virale et bactrienne.

Conjonctivite bactrienne

Conjonctivite virale

Sensation de corps tranger

Rare

Frquent

Symptmes gnraux

Absents

Possibles (respiratoire, malaise gnral)

Scrtion

Mucopurulente

Aqueuse

Raction conjonctivale

Papilles +++
Follicules+

Follicules+++
Papilles+

Atteintes cornennes

Rare

Frquent pour lAdnovirus

Adnopathie prtragienne

Rare

Frquent

Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement - 6-0020

lexposition lallergne. Elles est souvent lie au

pollen, ce qui explique sa survenue printanire ;
la conjonctivite perannuelle lie une allergie
aux acariens, aux phanres danimaux ou la
plume qui se manifeste toute lanne avec une
rcurrence saisonnire frquente ;
la kratoconjonctivite vernale, plus rare,
sobserve essentiellement chez les jeunes enfants
ayant un terrain allergique familial. Elle samliore
parfois lge adulte mais le passage la chronicit
nest pas rare et elle entrane une baisse dacuit
visuelle dans un quart des cas ;
la kratoconjonctivite atopique rare et svre
saccompagne dun eczma et dune atteinte
cornenne ;
la conjonctivite papillaire gante est lie un
conflit lentille-conjonctive ;
lallergie de contact est gnralement
secondaire un collyre ou un cosmtique.

Conjonctivite lie au syndrome sec

Il sagit dune affection dont la frquence semble
avoir nettement augment ces dernires annes
(augmentation de la pollution, air conditionn,
asschement global de latmosphre). La sensation
de corps tranger, la photophobie sont les plaintes
subjectives les plus frquentes mme si on peut voir
apparatre au dbut de laffection un larmoiement
ractionnel. Les rsultats du test de Schirmer et
lapprciation du film lacrymal dtrior sont des
signes trs vocateurs de syndrome sec oculaire.
Une proportion leve des syndromes secs est lie
une altration des graisses composant le film
lacrymal ; elle saccompagne frquemment de
blpharites.

Ce qui ne doit pas garer le

diagnostic...
Les faux larmoiements : lis une obstruction
des voies lacrymales.
Les faux yeux rouges : de nombreuses
hypermtropies chez lenfant se traduisent par un
il discrtement rouge avec parfois un discret
larmoiement.

Les rougeurs graves : toute baisse dacuit

visuelle fera liminer le diagnostic de conjonctivite
simple a priori. Une complication cornenne
(kratite) sera toujours possible avec majoration de
la photophobie et de la douleur. Un corps tranger
sera toujours suspect surtout dans les mtiers
risque ou chez lenfant. De mme, toute baisse de
vision avec il rouge douloureux devra faire
voquer les diagnostics diridocyclite et de glaucome
aigu.

Traitement

Conjonctivite mineure
Un traitement par antiseptiques peut
parfaitement senvisager de premire intention. Le
choix ira alors vers les ammoniums quaternaires, les
amidines.

Conjonctivite aigu
Elle ncessite une antibiothrapie locale que lon
adaptera selon les cas. Une monothrapie est licite
en premire intention. Les bithrapies seront
intressantes en cas dchec du traitement ou si lon
veut largir le spectre du traitement (tableau III).

Conjonctivite virale

On sait actuellement que 50 % seulement des

conjonctivites aigus mucopurulentes sont dorigine
bactrienne. Toutefois, lantibiothrapie semble
diminuer la dure des symptmes et le risque de
contamination.

Conjonctivite bactrienne
On soulignera la primaut de lexamen clinique :
un rsultat discordant bactriologique ne doit pas
faire modifier une thrapeutique objectivement
efficace. Elle associe des rgles lmentaires
dasepsie un traitement local. Il faut srement
prfrer une mono-antibiothrapie de premire
intention mais il pourra tre licite dinstaurer une
bithrapie pour largir le spectre et augmenter
lactivit du traitement tout en inhibant lmergence
de nouveaux mutants rsistants. Les conjonctivites
justifient le plus souvent une simple bactriostasie
(inhibition de la croissance des germes) sans
bactricidie (destruction des bactries). Le traitement
local se prolongera au moins 8 jours, en dpit de
lamlioration clinique souvent prcessive, avec une
posologie initiale de 6 8 gouttes/j pour sallger 4
fois pour la fin du traitement. La persistance dune
symptomatologie inflammatoire conjonctivale, outre
la non-observance thrapeutique ou linefficacit du
traitement, doit faire suspecter la prsence dun
corps tranger cornen, une obstruction des voies
lacrymales, une affection locorgionale [3].
Elles ncessitent diffrents traitements selon la
gravit des troubles.

voluant sous forme de vritables pidmies,

elles ncessitent des rgles simples dasepsie pour
rompre la chane de contamination : pas dchange
de linge de toilette, lavage des mains scrupuleux. Les
traitements antiviraux efficaces lors des
conjonctivites virales sont peu nombreux. Le plus
souvent, le traitement ne pourra tre que
symptomatique.
La conjonctivite Adnovirus rpond, pour
certaines souches, la trifluorothymidine et
ladjonction de corticodes est prconise par
certains. Le risque reste celui de traiter une forme
atypique de ktatoconjonctivite herptique par des
corticodes locaux. Il faudra donc tre extrmement
prudent avant de dbuter une corticothrapie locale
lors dune conjonctivite infectieuse.

Conjonctivites Chlamydiae
Le traitement le plus appropri semble tre
lassociation cyclines (Posicyclinet ou Rifamycinet) cyclines per os pendant 3 semaines voire plus. La
persistance du germe lissue de ce traitement
ncessite parfois une nouvelle cure.

Conjonctivite allergique
La recherche parallle de foyer infectieux ORL
et stomatologique est essentielle. Lviction de
lallergne reste une mesure essentielle, mme si
elle nest pas toujours possible. Ladministration

Tableau III.
Collyres
Spectre troit

Bacitracine (Bacitracinet)
Virginamycine (Staphylomycinet)

Spectre plus ou moins large

Rifamycine (Rifamycinet)
Acide fusidique (Fucithalmict)
Nomycine (Nomycinet)
Framyctine (Noparyl-Framyctinet)
Oxyttracycline (Posicyclinet)

Pommades

Association un corticode

Rifamycine
Oxyttracycline
Gentamycine
Tobramycine
Chloramphnicol

Nomycine (Chibro-Cadront)
Framyctine (Frakidext)
Oxyttracycline (Stre-Dext)
Gentamycine (Gentasonet)
Chloramphnicol (Cbdexacolt)

Polymyxine B + Nomycine
ou Framyctine
ou Kanamycine (Strimycinet)

Polymyxine B + Nomycine (Maxidrolt)

Colimycine + Bacitracine (Bacicolinet)

Gentamycine (Ophtagramt)
Tobramycine (Tobrext)
Norfloxacine (Chibroxinet)
Ofloxacine (Exocinet)
Chloramphnicol (Cbnicolt)
Association

Polymyxine B + Nomycine (Cbmyxinet)

ou Framyctine (Polyfrat)

6-0020 - Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement

de srum physiologique sans conservateur rend

galement service. Le traitement de la crise
sappuie sur lassociation locale : corticodes antiallergiques pour les conjonctivites
printanires. La kratoconjonctivite de la
dermatite atopique est gnralement soulage
par lutilisation de compresses humides et
danti-inflammatoires non strodiens (AINS). Les
formes graves ncessitent un traitement
corticode et antihistaminique per os.

Conjonctivite lors du syndrome sec

Aprs avoir cherch une tiologie systmique
dont le traitement spcifique permettrait
damender les symptmes, on envisagera une
meilleure humidification de latmosphre et, si
possible, larrt des mdications gnratrices dil
sec. Les formes lgres seront le plus souvent
soulages par les larmes artificielles ou par les gels,
administrs rgulirement dans la journe, mais
surtout lors des crises douloureuses. Les formes
plus svres ncessitent des instillations plus
frquentes, des pommades la nuit ou enfin

locclusion des points lacrymaux par les clous

matiques. Latteinte conjonctivopalpbrale lors
des blpharites est bien soulage par des soins
palpbraux.

Prvention
La prvention de lpidmie conjonctivale
consiste avant tout rompre la chane de
contamination main-il. Celle-ci concerne avant
tout le personnel soignant et lentourage du patient
atteint de conjonctivite virale. Ces rgles concernent
des mesures simples comme le lavage des mains,
lutilisation de linge de toilette personnel, mais
galement une dsinfection soigneuse de
lensemble de lappareillage. Le peroxyde
dhydrogne 3 % ou lhypochlorite de sodium
dilu au 1/1 000e sont les mthodes prconises,
mme si elles sont bien en de des recommandations donnes pour lviction des prions. On
sorientera certainement de plus en plus vers un
appareillage usage unique ou non-contact.

La prvention des conjonctivites gonocoque par

linstillation la naissance a permis de faire reculer
ce flau, mme si son efficacit sur le Chlamydiae est
insuffisante.

Conclusion
Les conjonctivites rpondent gnralement bien au
traitement. Les conjonctivites bactriennes tiennent une
place de choix, mme si leur frquence est bien
infrieure aux conjonctivites virales. Les traitements
large spectre anciens restent extrmement efficaces
mme si on a pu voir merger quelques rsistances
dont la frquence na aucune commune mesure avec
celle observe en antibiothrapie gnrale. La banalit
de cette affection devra surtout rendre le praticien
mfiant afin de ne pas mconnatre une autre cause.
Une baisse dacuit visuelle fait toujours remettre en
cause le diagnostic de conjonctivite. Enfin, ladage
Primum non nocere sapplique parfaitement aux
traitements oculaires chroniques. Lutilisation de
traitements avec conservateurs peut en effet faire entrer
le patient dans une pathologie inflammatoire iatrogne
et la prfrence sera toujours donne aux unidoses.

Catherine Creuzot-Garcher : Praticien hospitalier.

Alain Bron : Professeur des Universits.
Service dophtalmologie, centre hospitalier rgional universitaire de Dijon, hpital gnral, 3, rue du faubourg-Raines, 21000 Dijon, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Creuzot-Garcher et A Bron. Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0020, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Adenis JP. Les conjonctivites. Infections et inflammations du segment antrieur de lil. ditions mdicales, Laboratoire MSD, 1989

[4] Hwang DG. Bacterial conjunctivitis. In : Pepose JS, Holland GN, Wilhelmus
KR eds. Ocular infection and immunity. St Louis : Mosby, 1996 : 799-817

[2] Foster CL. Immunologic disorders of the conjunctiva, cornea and sclera. In :
Albert DM, Jacobiec FA eds. Principles and practice of ophthalmology. Clinical
practice. Philadelphia : WB Saunders, 1994 : 190-217

[5] Syed NA, Chandler JW. Bacterial conjunctivitis. In : Tabbara KF, Hyndiul RA
eds. Infections of the eye. Moston : Little Brown, 1996 : 423-432
[6] Tabbara KF. Chlamydia: Trachoma and inclusion conjunctivitis. In : Tabbara
KF, Hyndiul RA eds. Infections of the eye. Moston : Little Brown, 1996 : 433-452

[3] Garcher C, Bron A. Traitement des conjonctivites. Encycl Med Chir (Elsevier,
Paris), Ophtalmologie, 21-130-F-10, 1994 : 1-9

6-0090

6-0090

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Dcollement de rtine
P Massin, A Gaudric

e dcollement de la rtine est une sparation entre la rtine sensorielle et lpithlium pigmentaire. Le
dcollement de rtine est le plus souvent secondaire une dhiscence de la rtine (dchirure ou trou rtinien) :
cest le dcollement de rtine rhegmatogne. Plus rarement, il est tractionnel, d une traction exerce sur la rtine
par le vitr ou un tissu prolifratif fibreux, ou exsudatif, secondaire des pathologies vasculaires rtiniennes ou
chorodiennes varies.

Elsevier, Paris.

Physiopathognie
Le dcollement de rtine rhegmatogne est d
une ou plusieurs dhiscences rtiniennes qui
surviennent lors du dcollement postrieur du vitr.
Celui-ci est d des modifications du gel vitren lies
lge : perte dacide hyaluronique qui entrane une
liqufaction et un collapsus du gel vitren. Le corps
vitr se dtache de la partie postrieure de la rtine,
mais reste fortement attach circulairement sa partie
quatoriale. Il en rsulte des tractions qui peuvent
entraner des dchirures au niveau de la base
dinsertion du vitr, cest--dire en priphrie de la
rtine. Le liquide prsent dans la cavit vitrenne passe
alors travers la dchirure et cre la sparation entre
la rtine sensorielle et lpithlium pigmentaire.

pidmiologie

Elsevier, Paris

Lincidence du dcollement de rtine est estime

1 pour 10 000, cest--dire environ 6 000 nouveaux
cas par an. Dans plus de la moiti des cas, le
dcollement de rtine rhegmatogne survient
spontanment, sans antcdent de chirurgie ou de
traumatisme.

Facteurs de risque de survenue dun

dcollement de rtine
ge > 50 ans.
Myopie forte.
Antcdent chirurgical oculaire
(intervention de cataracte,
vitrectomie).
Contusion oculaire.
Existence de lsions de fragilit
rtinienne priphrique
(dgnrescence palissadique).
Dcollement de rtine dans lil
controlatral.

Cependant, il existe certains facteurs de risque de

survenue du dcollement de rtine.
Un dcollement peut survenir dans le deuxime il
dans 10 % des cas. Son dlai datteinte est, dans la
majorit des cas, infrieur 3 ans.

Clinique
Signes fonctionnels
Le dcollement de rtine peut tre prcd par des
signes dalarme qui tmoignent de la constitution
dune dchirure rtinienne lors du dcollement
postrieur du vitr.
Les phosphnes priphriques (flashs lumineux
rpts en priphrie du champ visuel) traduisent les
tractions du vitr sur la rtine priphrique.
Les myodsopsies, ou corps flottants , sont la
perception de filaments translucides. Elles traduisent le
collapsus du vitr avec condensation des fibrilles de
collagne. Si des corps flottants sombres apparaissent
subitement, il sagit en gnral dune petite
hmorragie intravitrenne lie la rupture dun
vaisseau rtinien lors de la constitution de la dchirure
de rtine.
Lapparition dune amputation progressive dune
partie du champ visuel (scotome priphrique) traduit
le dcollement de la rtine. La baisse visuelle peut tre
plus tardive, traduisant dans la plupart des cas le
dcollement de la macula.
La rapidit dextension dun dcollement de rtine
partir de la formation dune dchirure est trs variable.
Dans certains cas, plusieurs semaines aprs des
symptmes vocateurs de dchirure, lexamen du
fond dil ne trouve quune dchirure bords peine

Signes fonctionnels rvlateurs dun

dcollement de rtine
Phosphnes.
Myodsopsies.
Amputation du champ visuel
priphrique.
Baisse visuelle.

1 Fond dil : dcollement de rtine temporal.

soulevs, le reste de la rtine tant plat. Dans
dautres cas, le patient, qui a trs bien peru le dbut de
ses symptmes, prsente dj, quelques heures plus
tard, un dcollement de rtine trs tendu, constat
lors du premier examen. Tous les intermdiaires entre
ces deux cas existent.

Examen clinique
Lexamen clinique comprend une mesure de
lacuit visuelle, une mesure de la pression oculaire
recherchant une hypotonie souvent associe et un
examen du fond dil aprs dilatation pupillaire
maximale.
Lexamen du fond dil se fait lophtalmoscope
indirect, puis la lampe fente en utilisant une lentille
avec ou sans contact cornen permettant dapprcier
ltendue et les limites du dcollement de rtine,
lexistence dun dcollement maculaire et les rapports
vitrortiniens ; lexamen minutieux de la priphrie
rtinienne, le plus souvent au verre trois miroirs,
permet de localiser la ou les dchirure(s) rtinienne(s)
causale(s) (fig 1).

Examens complmentaires
Lchographie en mode B permet le diagnostic de
dcollement de rtine lorsquune cataracte obturante
ou des opacits du vitr (hmorragies, inflammation)
gnent lexamen de la rtine.
Les radiographies de lorbite ou le scanner orbitaire
peuvent tre utiles pour dtecter la prsence dun
corps tranger intraoculaire mtallique en cas de
traumatisme oculaire.

6-0090 - Dcollement de rtine

Traitement
Le traitement curatif du dcollement de rtine est
chirurgical.
En cas de dcollement de rtine rhegmatogne, la
prsence ou labsence dun soulvement maculaire est
le principal critre durgence du traitement.
Si la macula nest pas dcolle mais que le risque
de dcollement maculaire est imminent, le traitement
chirurgical est urgent et doit tre entrepris dans les 24
heures suivant le diagnostic, car le rsultat fonctionnel
sera meilleur si la macula na pas t dcolle.
Si le dcollement de rtine est priphrique et
quil ne prsente pas de risque de progression rapide,
son traitement est ralis dans un dlai de quelques
jours 1 semaine.
Si la macula sest souleve quelques jours avant
lexamen, le traitement du dcollement de rtine est
habituellement ralis dans un dlai de 1 2 jours, car
les rsultats fonctionnels sont meilleurs si la macula a
t dcolle il y a moins d1 semaine.
Si le dcollement est chronique avec une macula
dj souleve depuis plusieurs semaines, le traitement
du dcollement de rtine doit tre ralis de
prfrence dans un dlai de 1 2 semaines.
Lintervention est ralise sous anesthsie locale ou
gnrale.
Le but du traitement est docclure la ou les
dhiscence(s) (trou et/ou dchirure) responsable(s) du
dcollement, cest--dire de remettre le bord dcoll de la
dhiscence au contact de lpithlium pigmentaire et de la
chorode.

Modalits thrapeutiques
Indentation
La fermeture de la dhiscence est le plus souvent
atteinte par lindentation. Raliser une indentation
consiste dformer localement la paroi du globe en
suturant sur la sclre un explant cylindrique de telle
sorte quil inverse la courbure du globe et fasse faire
une saillie la paroi vers lintrieur de la cavit en
regard de la dhiscence (fig 2, 3). Le matriau
habituellement utilis est un silicone souple ou
spongieux. Dans certains cas, cette indentation peut
tre maintenue en place par un cerclage qui entoure
compltement la circonfrence sclrale.

Injection intraoculaire dair ou de gaz

Dans certains cas, lorsque la rtine a tendance se
rappliquer en formant des plis, on pourra injecter de
lair strile ou un gaz expansif dans la cavit vitrenne
laide dune aiguille trs fine (30 G). Cette injection de
gaz peut, dans certains cas, tre utilise en
remplacement de lindentation lorsque le gaz peut
exercer valablement son appui sur la dchirure
(dchirure suprieure) pendant plusieurs jours.

Rtinopexie
Pour maintenir la dchirure ferme long terme, il est
habituel de crer son niveau une cicatrice adhsive

2 Schma dun globe oculaire : indentation scrale.

une seule intervention. Les rsultats visuels aprs

chirurgie de dcollement de rtine sont variables et
dpendent surtout du soulvement ventuel de la
macula au moment de lintervention. Si la macula nest
pas souleve, une acuit visuelle suprieure ou gale
4/10 est obtenue dans 80 85 % des cas. Dans les cas
contraires, cette frquence est seulement de 20
35 %.
La prolifration vitrortinienne survient dans
environ 5 % des dcollements de rtine et peut
ncessiter plusieurs interventions avant dobtenir un
recollement stable. Il sagit dune migration, dune
prolifration et dune mtaplasie fibreuse des cellules
de lpithlium pigmentaire qui, en stalant puis en se
contractant la surface de la rtine dcolle,
entranent un plissement complexe de la rtine. Dans
ces cas compliqus, lintervention comportera une
vitrectomie par la pars plana qui permettra une
dissection des membranes pirtiniennes qui plissent
et rigidifient la rtine. Un tamponnement interne est le
plus souvent ncessaire, soit par linjection dun gaz
longue dure daction, soit par huile de silicone. Les
rsultats fonctionnels sont le plus souvent mdiocres.

Traitement prventif
du dcollement de rtine

3 Fond dil : rapplication de la rtine aprs chirurgie ; lindentation est bien visible.
entre la rtine et la chorode. Cela est habituellement
obtenu par une cryopexie transclrale, gelure localise
qui entrane en quelques jours une cicatrice adhsive
solide. Dans certains cas, une photocoagulation au laser
peut remplacer la cryopexie.

Cest avant tout le traitement par laser en urgence

des dchirures rtiniennes symptomatiques
constitues lors du dcollement postrieur du vitr,
avant que ne se produise le dcollement de rtine. En
effet, en cas de dchirure symptomatique, le risque de
survenue dun dcollement de rtine est de 30 40 %.
Un traitement immdiat par laser peut rduire ce
risque de 85 %.
On peut galement proposer titre systmatique
un traitement prventif des lsions de fragilit
rtinienne priphrique telles que les palissades. Ce
traitement prventif est sujet controverse ; il parat
cependant raisonnable de le proposer aux sujets
risque, notamment lorsquil existe un antcdent de
dcollement de rtine du premier il.

Vitrectomie
Dans 10 30 % des cas, une intervention
endoculaire peut tre ncessaire en premire
intention. Il sagit notamment des cas o une
hmorragie du vitr (ou une autre opacit vitrenne)
ou des opacits de la capsule cristallinienne aprs
chirurgie de la cataracte empchent de reprer les
dchirures. Il peut sagir galement des cas de
dchirure gante (suprieure 90) ou de dcollement
de rtine dj compliqu de prolifration fibreuse
prrtinienne (prolifration vitrortinienne).

volution postopratoire
et rsultats
En utilisant des techniques simples, environ 85 %
des dcollements de rtine peuvent tre recolls en

Autres formes de dcollement

de rtine rhegmatogne
Dcollement de rtine par trou maculaire : il
survient le plus souvent chez le trs fort myope ; son
traitement, difficile, comporte presque toujours une
vitrectomie. Les rsultats fonctionnels sont le plus
souvent mdiocres.
Dcollement mixte, tractionnel et rhegmatogne : cest une forme de dcollement de rtine rare,
quon peut retrouver par exemple chez les diabtiques
ayant une rtinopathie diabtique prolifrante
complique. Son traitement comporte ncessairement
une vitrectomie pour supprimer les tractions exerces
sur la rtine, combine au traitement des dchirures
rtiniennes.

Pascale Massin : Praticien hospitalier.

Alain Gaudric : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service dophtalmologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Massin et A Gaudric. Dcollement de rtine.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0090, 1998, 2 p

6-0150

6-0150

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Exophtalmie
A Ducasse

exophtalmie, pathologie uni- ou bilatrale relativement frquente, rsulte dune inadaptation entre lorbite
osseuse et son contenu, lie le plus souvent un processus intraorbitaire occupant de lespace. Les tiologies
sont diffrentes selon lge. Limagerie a simplifi le diagnostic tiologique. En cas dexophtalmie bilatrale,
lophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes reprsente la cause principale. En cas dexophtalmie
unilatrale, ce sont les tumeurs orbitaires.

Elsevier, Paris.

Introduction
Lexophtalmie correspond laugmentation de la
protrusion du globe oculaire en avant du cadre
orbitaire osseux. On diffrencie lexophtalmie vraie,
o seul le globe oculaire saille anormalement en
avant, de lexorbitisme, o tout le contenu orbitaire
est refoul en avant. Le diagnostic est essentiellement clinique. Les caractristiques smiologiques,
en particulier luni- ou la bilatralit, lorientation de
lexophtalmie, son caractre pulsatile ou les signes
ophtalmologiques associs, orientent le diagnostic.
Limagerie (scanner RX, examen en rsonance
magntique nuclaire, chographie avec doppler
couleur) aide au diagnostic tiologique. La
thrapeutique dpend de ltiologie en cause.

Elsevier, Paris

Physiopathognie
Lexophtalmie est lie une inadaptation entre
lorbite osseuse, le contenant, et les structures
intraorbitaires, le contenu. lintrieur de lorbite, on
trouve diverses structures, le globe oculaire, le nerf
optique, les muscles orbitaires, la glande lacrymale,
des vaisseaux et des nerfs, entoures par de la
graisse. Les quatre muscles oculomoteurs droits,
mdial, latral, suprieur et infrieur, limitent avec
leurs facias un espace conique sommet postrieur,
situ lapex orbitaire, et base antrieure,
correspondant au globe oculaire : le cne
fasciomusculaire qui divise lorbite en deux zones,
une rgion intraconique lintrieur de cet espace,
directement en arrire du globe oculaire, contenant
principalement le nerf optique, lartre ophtalmique
et ses branches, et une rgion extraconique situe
entre les muscles et les parois osseuses, doubles par
le prioste orbitaire. Le globe oculaire dborde
physiologiquement le rebord orbitaire osseux ; la
protrusion normale mesure entre le sommet de la
corne et le canthus latral est infrieure 18 mm
chez ladulte. Lorsquelle dpasse 20 21 mm ou

lorsquelle est asymtrique, avec une diffrence

suprieure 2 mm entre les deux yeux, on parle
dexophtalmie.
Linadaptation entre le contenant et le contenu
peut tre due un volume insuffisant du contenant,
ce qui est rare, plus souvent une augmentation de
volume du contenu, lie des phnomnes
inflammatoires, comme dans lophtalmopathie
associe aux maladies thyrodiennes ou la
prsence dun processus tumoral intraorbitaire.

Diagnostic positif (tableau I)

Le diagnostic est essentiellement clinique. Cest
linspection du patient qui va montrer une protrusion
uni- ou bilatrale, symtrique ou asymtrique, visible
de face en position primaire du regard. Lorsque
lexophtalmie est mineure et symtrique, son
diagnostic est parfois difficile. Linspection de profil et
surtout lexamen en regard tangentiel des deux
cornes confirment lexistence dune exophtalmie.
Lexaminateur, debout au-dessus de la tte du
patient, allong ou assis, regarde tangentiellement
les deux cornes et constate alors la saillie
anormalement augmente dun ou des deux globes
oculaires.

Tableau I. Exophtalmie, diagnostic positif.

Inspection :
face
profil
en regard tangentiel
Exophtalmomtrie : Hertel > 20-21 mm
Scanner RX : indice oculo-orbitaire > 70
Photographies

Caractristiques smiologiques
Lexophtalmie une fois suspecte, on prcisera ses
caractristiques smiologiques.

Tout dabord sa direction, une exophtalmie est

dite axile lorsque le globe oculaire saille selon son
axe antropostrieur, sans dviation des axes
visuels. Elle est dite non axile lorsque le globe
oculaire est refoul selon un axe diffrent, avec perte
du paralllisme des axes visuels. Schmatiquement,
les tumeurs intraconiques donnent des
exophtalmies axiles, les processus extraconiques,
des exophtalmies non axiles. Le caractre pulsatile
se recherche par la palpation douce, la main plat
sur le globe oculaire, et lauscultation du globe
oculaire. Lexophtalmie est pulsatile lorsque lon
peroit des pulsations synchrones au pouls ou un
thrill. Il faut alors rechercher lexistence dun souffle
intracrnien traduisant une fistule carotidocaverneuse. La recherche du caractre rductible de
lexophtalmie na pas dintrt diagnostique. En
revanche, la recherche dune modification de
lexophtalmie lors des changements de position,
dcubitus, procubitus, passage la position debout,
peut orienter le diagnostic tiologique.
Linterrogatoire recherche les antcdents
familiaux et personnels du patient. On sattardera en
particulier rechercher des antcdents
traumatiques ou thyrodiens. Il note galement le
mode dinstallation de lexophtalmie, lente et
progressive ou brutale, son volution dans le temps,
ses modifications possibles lors de changement de
position ou lors defforts, de toux. Il prcise le
caractre pulsatile ressenti ou non par le patient.

Signes associs
Linterrogatoire prcise sil existe dautres
symptmes visuels : baisse dacuit visuelle, diplopie,
inflammation oculaire sous la forme de rougeur
conjonctivale, larmoiement. La comparaison de ltat
actuel avec ltat antrieur, visible sur des
photographies didentit, peut parfois confirmer le
diagnostic dexophtalmie. Linterrogatoire recherche
galement des signes en faveur dune hyperthyrodie : amaigrissement, tachycardie,
hyperexcitabilit, diarrhe, hypersudation.
Linspection, outre la recherche de lexophtalmie,
doit comporter un examen des paupires la
recherche dune anomalie de position palpbrale.
Chez ladulte, le bord libre de la paupire suprieure

6-0150 - Exophtalmie

recouvre normalement la partie suprieure (limbe)

de la corne sur 1 2 mm, alors que le bord libre de
la paupire infrieure est tangent ce limbe. En cas
de rtraction de paupire suprieure ou infrieure,
une bande sclrale blanche est visible au-dessus ou
au-dessous de la corne. La motilit palpbrale doit
tre apprcie la recherche dune mauvaise
fermeture palpbrale (lagophtalmie), dune asynergie
oculopalpbrale (la paupire suprieure ne suivant
pas correctement le globe oculaire lorsque lon
demande au patient de regarder en bas). On
recherche galement une rougeur palpbrale et
lexistence de poches graisseuses saillantes.
Linspection recherche un trouble de loculomotricit en faisant regarder le patient dans les neuf
directions du regard et en recherchant lexistence
dune diplopie ou dune limitation de mouvement
oculaire dans une de ces directions. La motilit
intrinsque du globe oculaire est vrifie : recherche
du rflexe photomoteur et consensuel.
Linspection du globe oculaire lui-mme
recherche des phnomnes inflammatoires : un
dme de la conjonctive ou chmosis, une
vasodilatation conjonctivale avec rougeur,
ventuellement une atteinte cornenne, kratite ou
ulcre de corne, mise en vidence par une goutte
de fluorescine.
La palpation orbitaire recherche sil existe ou non
une masse palpable ; en sa prsence, on notera sa
consistance, sa mobilit, sa couleur et ses variations
la toux et aux cris. Une masse peut tre retrouve
en retournant les paupires suprieure et infrieure.
La palpation des aires ganglionnaires prtragiennes
et submentales est systmatique. Au terme de ce
simple examen, on pourra affirmer quil existe ou
non une exophtalmie. La rpercussion visuelle de
cette exophtalmie doit tre recherche par un
examen ophtalmologique.

Examen ophtalmologique
Il sera ralis de faon systmatique et
mthodique, bilatral et complet, avec mesure de
lacuit visuelle corrige de loin et de prs, prise de la
tension oculaire, examen du segment antrieur en
biomicroscopie, examen du fond dil, exploration
du champ visuel la recherche de scotome ou de
dficit. Lexophtalmie sera confirme par une
exophtalmomtrie ralise avec un exophtalmomtre type appareil de Hertel. Cet appareil permet de
mesurer la distance sparant le sommet de la corne
et le canthus externe. Les valeurs normales chez le
sujet de race blanche adulte sont infrieures 18
mm. Une valeur suprieure 20-21 mm ou un cart
entre les deux yeux suprieur 2 mm signent
lexophtalmie.
Les principaux signes ophtalmologiques que lon
peut rencontrer, associs lexophtalmie, sont les
consquences directes de phnomnes compressifs.
Il peut sagir : dune diplopie par trouble
oculomoteur, souvent rencontre en cas
dexophtalmie non axile, dune baisse dacuit
visuelle lie la compression soit du globe oculaire,
soit du nerf optique, avec hypermtropie induite, plis
chorodiens, dme ou atrophie optique au fond
dil. Il sy associe souvent des dficits du champ
visuel type de scotome ou de dficit altitudinal.
Lexamen ophtalmologique permet dliminer les
principaux diagnostics diffrentiels : la myopie forte
uni- ou bilatrale, qui donne un aspect
dexophtalmie en raison de laugmentation de
volume du globe oculaire, de mme que le

glaucome congnital, lnophtalmie controlatrale et

la rtraction uni- ou bilatrale isole des paupires.

Grandes tiologies
Elles diffrent chez ladulte et chez lenfant.

Chez le trs jeune enfant (tableau II)

Certaines pathologies congnitales peuvent tre
sources dexophtalmie : les craniosynostoses
(maladie dApert et de Crouzon) par anomalie du
contenant, et des tumeurs et malformations
congnitales comme les kystes dermodes, les
tratomes, les kystes colobomateux et les
mningocles ou mningoencphalocles, ces deux
dernires pouvant donner une exophtalmie
pulsatile.

Chez lenfant et ladolescent

La cause principale dexophtalmie est reprsente
par les cellulites orbitaires, en rapport avec une
sinusite ethmodale le plus souvent : exophtalmie
unilatrale inflammatoire avec dme palpbral,
trouble oculomoteur (au maximum ophtalmoplgie)
et des douleurs. Ltat gnral peut tre altr avec
fivre.
La deuxime cause dexophtalmie chez lenfant
est reprsente par les tumeurs orbitaires, avec en
premier lieu le rhabdomyosarcome, tumeur
volution brutale, habituellement chez un garon
entre 3 et 7 ans ; lexophtalmie est non axile

Tableau II. tiologie des exophtalmies chez

lenfant.
Nouveau-n
Craniosynostoses
Kystes dermodes
Kystes colobomateux, tratomes
Mningocles
Enfant
Cellulite orbitaire (ethmodite)
Tumeur orbitaire :
rhabdomyosarcomes
hmangiomes capillaires
gliomes du nerf optique
mtastases de neuroblastome

accompagne de signes inflammatoires. Un ptosis,

une diplopie et une baisse dacuit visuelle sont
possibles. La palpation retrouve une masse ferme. La
biopsie en urgence confirme le diagnostic
histologique. Les autres tumeurs sont reprsentes
par les hmangiomes capillaires, frquents, existant
souvent ds la naissance : tumfaction rougetre
augmentant de volume lors des cris, avec souvent
un ptosis en cas de localisation suprieure. Les
gliomes du nerf optique sont des tumeurs bnignes
responsables dune exophtalmie souvent unilatrale
axile, lentement progressive, avec baisse dacuit
visuelle secondaire. Ils sont plus frquemment
rencontrs en cas de maladie de Recklinghausen.
Limagerie prcise au mieux lextension possible vers
lendocrne. Enfin, les mtastases orbitaires de
neuroblastome entranent une exophtalmie brutale
uni- ou bilatrale, associe des ecchymoses
priorbitaires assez spcifiques. La tumeur originelle
est en gnral abdominale, et cest le bilan
radiologique qui la mettra en vidence.

Chez ladulte (tableau III)

Ophtalmopathie associe aux maladies
thyrodiennes
Cest ltiologie la plus frquente des
exophtalmies chez ladulte. Elle se rencontre
principalement dans le cadre de la maladie de
Basedow, associant une hyperthyrodie avec un
goitre diffus et un myxdme prtibial. Elle peut se
rencontrer galement dans dautres problmes
thyrodiens : thyrodite dHashimoto, hypothyrodie.
Enfin, lophtalmopathie peut prcder de plusieurs
mois le problme thyrodien et paratre isole au
dpart. Il sagit dune raction auto-immune
entranant une infiltration avec dme des tissus
mous orbitaires, principalement de la graisse et des
muscles.
Lophtalmopathie touche principalement des
sujets de sexe fminin (85 % des cas) au-del de 40
ans. Elle comporte une exophtalmie, bilatrale,
parfois unilatrale, souvent asymtrique, axile, non
pulsatile et classiquement rductible. Cette
exophtalmie peut tre trs importante, atteignant 30
35 mm lexophtalmomtre. Diffrents signes
peuvent y tre associs, trs frquemment des
signes palpbraux : rtraction de paupire
suprieure et infrieure avec asynergie
oculopalpbrale dans le regard vers le bas, raret du
clignement, fixit du regard, mais aussi des signes
i n fl a m m a t o i r e s : c h m o s i s c o n j o n c t i v a l ,

Tableau III. Orientation diagnostique devant une exophtalmie de ladulte.

Caractristiques

Diagnostics envisager

Bilatrale, axile

Ophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes : Basedow

Bilatrale, non axile

Lymphome orbitaire
Mtastase orbitaire

Unilatrale, pulsatile

Fistule carotidocaverneuse

Unilatrale, axile non pulsatile

Tumeur orbitaire intraconique

Hmangiome caverneux
Orbitopathie inflammatoire idiopathique

Unilatrale, non axile, non pulsatile

Globe dvi en bas et en-dedans

Tumeur de la glande lacrymale

Unilatrale, non axile, non pulsatile

Globe dvi en bas et en-dehors

Tumeurs sinusiennes :
- mucocle
- carcinome

Exophtalmie - 6-0150

vasodilatation conjonctivale, notamment en regard

des insertions des muscles droits horizontaux,
dme et poches graisseuses palpbrales ; des
troubles oculomoteurs : diplopie verticale, variable
par atteinte prdominante du muscle droit infrieur ;
hypertonie oculaire frquemment retrouve dans le
regard vers le haut ; atteinte cornenne : kratite
superficielle ou ulcre de corne pouvant voluer
vers une perforation de corne. Un syndrome sec
frquent aggrave la kratite dexposition. Le nerf
optique peut tre comprim avec neuropathie
optique se manifestant par une baisse dacuit
visuelle, des dficits au champ visuel, un dme ou
une pleur papillaire. Il sagit alors dune urgence
thrapeutique.
Lvolution de lophtalmopathie est lente et
progressive, et souvent dissocie de lvolution de la
maladie thyrodienne. Une volution aigu est
possible. la phase squellaire, lexophtalmie et les
troubles oculomoteurs persistent souvent. Le
diagnostic sera fait sur lexistence de signes cliniques
dhyperthyrodie dj cits, sur la recherche dun
myxdme prtibial, dun goitre multinodulaire
diffus la palpation et lchographie, enfin, sur les
dosages biologiques des hormones thyrodiennes,
thyroxine T4 et tri-iodothyronine T3 qui sont
augmentes avec diminution concomitante de la
TSH circulante. La recherche dautoanticorps
antiperoxydase ou antircepteurs de la TSH peut
aider au diagnostic. Limagerie orbitaire carte la
possibilit dun processus tumoral et montre une
exophtalmie avec augmentation de taille des
muscles, largissement du compartiment graisseux
et perte de la convexit de la paroi mdiale de
lorbite.

entraner un syndrome de Forster Kennedy :

atrophie optique dun ct, avec dme papillaire
de lautre.

Tumeurs orbitaires

Autres tumeurs orbitaires

Elles doivent tre particulirement suspectes en

cas dexophtalmie unilatrale axile ou non, en
labsence dantcdents traumatiques ou de
pathologie thyrodienne.
Les tumeurs de lorbite de ladulte sont multiples
et varies.

Tumeurs dorigine vasculaire

Elles sont domines par lhmangiome
caverneux : tumeur bnigne souvent intraconique,
rtro-oculaire. En gnral unilatral, il se traduit par
une exophtalmie axile lentement progressive,
irrductible, non pulsatile. Baisse dacuit visuelle,
hypermtropie induite, plis chorodiens,
modifications papillaires (dme) et hmorragies
sous-conjonctivales rptition sont frquentes.
Limagerie montre une lsion bien limite,
compartimente et inhomogne confirme par
lchographie qui retrouve des espaces vasculaires
contenant un flux lent en chodoppler couleur. Les
varices orbitaires, plus frquentes du ct gauche,
entranent une exophtalmie intermittente survenant
lors defforts ou de variation de position. La
manuvre de Valsalva et la compression des veines
jugulaires augmentent lexophtalmie. Les tumeurs
dorigine mninge sont relativement frquentes :
les mningiomes primitifs du nerf optique entranent
une exophtalmie unilatrale marque essentiellement par des phnomnes visuels (baisse dacuit
visuelle, dficit du champ visuel). Plus frquents sont
les mningiomes propags partir des parois
orbitaires, en particulier les ailes du sphnode. Ces
tumeurs vont progressivement refouler le contenu
orbitaire et comprimer le nerf optique. Elles peuvent

Tumeurs de la glande lacrymale

Elles sont responsables dune exophtalmie non
axile avec dviation du globe oculaire en bas et en
dedans. La palpation peut retrouver la masse au
niveau de langle suprolateral de lorbite. Elles
peuvent tre bnignes ou malignes. Les tumeurs
malignes de la glande lacrymale sont dvolution
rapide, avec douleurs et ostolyse radiologique. Les
tumeurs bnignes, plus frquentes, doivent tre
retires en totalit, et toute biopsie est formellement
contre-indique.

Lymphomes
Ils reprsentent une cause frquente de tumeur
orbitaire. Ils peuvent tre uni- ou bilatraux. En
gnral, il sagit de lymphome non hodgkinien,
dvolution lente, peu douloureuse. Latteinte
lymphomateuse peut tre localise lorbite ou
sintgrer dans le cadre dun lymphome gnralis.
Le processus peut tre intra- ou extraconique.
Limagerie prcise au mieux lextension du processus
tumoral, la biopsie affirme le diagnostic et permet de
typer le lymphome par des immunomarquages ; en
cas de lymphome, la prolifration cellulaire est
monoclonale, alors quen cas de pseudolymphome,
elle est polyclonale. Des cas de lymphome ont t
dcrits associs au sida. La dcouverte dun
lymphome orbitaire impose la recherche dun
lymphome gnralis : numration formule
sanguine, tomodensitomtrie abdominopelvienne et
thoracique, immunolectrophorse des protines,
ponction lombaire, biopsie ostomdullaire.
Elles sont plus rares, quil sagisse de tumeur
msenchymateuse : fibrome, lipome, myome ; de
tumeur nerveuse : gliome, rare chez ladulte mais
pouvant tre malin, neurofibrome ; ou de tumeur
dorigine osseuse ou cartilagineuse : ostome,
ostosarcome, chondrosarcome, de trs mauvais
pronostic, dysplasie fibreuse touchant ladulte jeune,
histiocytoses X localises lorbite en cas de
granulome osinophile ou dans le cadre dune
histiocytose X gnralise.
Les tumeurs orbitaires peuvent tre des tumeurs
propages, en particulier partir de la sphre ORL,
partir des sinus frontal, ethmodal et maxillaire. Ces
tumeurs entranent une exophtalmie non axile avec
dviation du globe oculaire en bas et en dehors ; la
diplopie y est frquente. Il sagit le plus souvent de
mucocle sinusienne, tumeur bnigne lie une
non-ventilation du sinus, pouvant se surinfecter,
avec alors mucopyocle. Le diagnostic est
radiologique : masse bien limite, non vascularise.
Les tumeurs malignes des sinus, frquemment
rencontres au niveau de lethmode chez des
patients anciens travailleurs du bois (bnistes), et
certaines tumeurs malignes du nasopharynx
peuvent entraner une exophtalmie par
envahissement orbitaire.
Enfin, les mtastases orbitaires ne sont pas rares.
Elles entranent classiquement une exophtalmie
rapide, douloureuse et inflammatoire avec
ophtalmoplgie. Les cancers primitifs les plus
souvent en cause sont le cancer du sein chez la
femme, des bronches chez lhomme, mais il peut
sagir galement de cancer de la prostate, de
lestomac, du pancras, du foie, du rein, du testicule

et de la thyrode ou de certaines tumeurs carcinodes

de lintestin grle. Certaines mtastases orbitaires
peuvent se traduire par une nophtalmie. Certaines
sont bilatrales.

Orbitopathies inflammatoires
chroniques idiopathiques
Autrefois dnommes pseudotumeurs
inflammatoires de lorbite, elles se traduisent par un
tableau tumoral orbitaire uni- ou bilatral dbut
brutal, avec des signes inflammatoires importants.
ct des orbitopathies inflammatoires localises aux
muscles ou la glande lacrymale, il existe des
orbitopathies diffuses responsables dune
exophtalmie axile non pulsatile. La vasodilatation et
le chmosis conjonctivaux sont frquents, de mme
que ldme palpbral et les troubles oculomoteurs.
Le diagnostic est bas sur laspect radiologique qui
montre une masse hyperdense mal limite prenant
le contraste, avec souvent un paississement sclral
postrieur, et surtout sur lpreuve thrapeutique par
corticothrapie forte dose (1 mg/kg/j) qui fait
rgresser la totalit de la symptomatologie clinique
et radiologique en quelques semaines ou mois. La
biopsie ou la cytoponction permettent de confirmer
ce diagnostic.
Certaines orbitopathies spcifiques peuvent tre
responsables dune exophtalmie : sarcodose,
amylose, tuberculose, priarthrite noueuse, lupus
dissmin, dermatomyosites, granulomatose de
Wegener.

Pathologie infectieuse orbitaire

Une exophtalmie souvent unilatrale
douloureuse avec troubles oculomoteurs, baisse
dacuit visuelle et signes inflammatoires marqus
peut se voir lors de pathologie infectieuse orbitaire,
principalement lors de cellulite orbitaire faisant suite
une plaie orbitaire, un corps tranger orbitaire, une
septicmie, une infection ORL ou dentaire, en
particulier sinusienne. Le risque de thrombophlbite
du sinus caverneux, dabcs intracrnien ou de
mningite existe. Il sagit l encore dune urgence
thrapeutique. Les abcs orbitaires sont des
infections collectes, localises, qui sigent
lintrieur de lorbite ou sous le prioste (abcs
sous-priost). Lexophtalmie est souvent non axile,
avec douleurs et phnomnes inflammatoires. La
radiologie montre labcs hypodense bien limit par
une coque. Plus rare dans nos rgions, le kyste
hydatique avec exophtalmie lentement progressive,
de mme que les mycoses orbitaires.

Exophtalmies dorigine traumatique

En cas de traumatisme rcent, un hmatome
orbitaire peut tre responsable dune exophtalmie
brutale, douloureuse, associe souvent un
hmatome palpbral ; en cas de risque de
compression du nerf optique, un drainage chirurgical
peut simposer. Une pneumorbite lie un passage
dair dans lorbite se traduit par une crpitation
neigeuse des paupires. distance du traumatisme,
un abcs, une cellulite orbitaire, un corps tranger
mconnu, une esquille osseuse et un hmatome
peuvent tre responsables dune exophtalmie
secondaire. Cest surtout la constitution dune fistule
artrioveineuse intracrnienne, carotidocaverneuse,
durale ou orbitaire, qui peut entraner une
exophtalmie. Ces fistules peuvent se voir galement
chez les sujets hypertendus et dans la maladie
dEhlers-Danlos.

6-0150 - Exophtalmie

Typiquement, la fistule carotidocaverneuse se

prsente comme une exophtalmie brutale
unilatrale axile, quelques semaines aprs un
traumatisme crnien ; elle est pulsatile avec prsence
dun souffle orbitaire et crnien peru lauscultation
et dun thrill peru la palpation du globe oculaire.
Le patient entend souvent ce souffle intracrnien. Il
sy associe une vasodilatation conjonctivale avec des
vaisseaux en tte de mduse au niveau du limbe.
Il sagit dune urgence neurochirurgicale. Les fistules
durales qui ont un dbit moins important ont une
symptomatologie plus lente.

Place des examens

complmentaires
En cas de suspicion dophtalmopathie
thyrodienne : dosage des hormones thyrodiennes,
de la TSH et des anticorps spcifiques.

Place de limagerie
Limagerie orbitaire est devenue la clef du
diagnostic des exophtalmies. Trois examens seront
raliss : le scanner RX, lexamen en rsonance
magntique nuclaire et lchographie avec doppler
couleur puls.
Elle va permettre dexaminer le contenu orbitaire
la recherche dun processus tumoral qui peut tre
bien limit ou diffus, intra- ou extraconique ; on
recherche en particulier lexistence dune coque
pritumorale, la localisation, lextension de la
tumeur, ainsi que la compression des diffrentes
structures orbitaires : nerf optique, globe oculaire,
muscles oculomoteurs. Latteinte osseuse, possible
dans certaines tumeurs, est rechercher : ostolyse
ou ostocondensation.
Elle permet galement de visualiser les structures
priorbitaires, en particulier les sinus qui peuvent tre
le sige dune raction inflammatoire prilsionnelle,
du processus lui-mme en cas de mucocle ou de
tumeur maligne, de sinusite.
Lutilisation de produits iods hydrosolubles en
scanner RX, de gadolinium en imagerie par
rsonance magntique (IRM), et lutilisation dun
doppler coupl lchographie permettent destimer
la vascularisation de la tumeur.
Il ne faut toutefois pas oublier que lIRM comporte
des contre-indications formelles : corps tranger

ferromagntique intraorbitaire, pacemaker, valve

cardiaque ancien modle, clips neurochirurgicaux.
Globalement, le scanner RX explore mieux le
contenant, cest--dire les parois osseuses, alors que
la rsonance magntique nuclaire explore mieux le
contenu, cest--dire les structures intraorbitaires.
Enfin, scanner RX ou rsonance magntique
permettent en cas de doute de confirmer
lexophtalmie par la mesure de lindice
oculo-orbitaire. Sur des coupes axiales ralises en
plan neuro-oculaire strict alignant le cristallin, la tte
du nerf optique et le canal optique, la ligne
bicanthale externe runissant les deux rebords
orbitaires osseux latraux coupe normalement le
globe oculaire lunion de son tiers postrieur et de
ses deux tiers antrieurs. La mesure de la longueur
du globe oculaire en avant de cette ligne, rapporte
la longueur totale du globe oculaire, donne lindice
oculo-orbitaire. Celui-ci est normalement infrieur
70. Au-dessus de 70, on parle dexophtalmie.

Place de lexamen
anatomopathologique
Il est ralis en cas de suspicion de tumeur
orbitaire, dorbitopathie inflammatoire ou de
processus spcifique (maladie de Wegener,
sarcodose, etc) ; la biopsie ou la cytoponction
laiguille fine permettent de rapporter du matriel
cellulaire pouvant tre analys histologiquement en
microscopie optique, en immunohistochimie, voire
en microscopie lectronique.

(Totapent intraveineux : 2 6 g/j) une

corticothrapie 0,5 mg/kg/j (Cortancylt). Les abcs
orbitaires ncessitent un drainage chirurgical.
Certaines tumeurs comme les lymphomes, les
mtastases et les rhabdomyosarcomes chez lenfant
justifient une prise en charge hmatologique et
oncologique avec chimiothrapie et radiothrapie.
Enfin, en cas dophtalmopathie associe aux
maladies thyrodiennes, le traitement comporte le
traitement de lhyperthyrodie par des antithyrodiens de synthse, celui de lophtalmopathie par
lutilisation de collyres lubrifiants, de pommades, de
collyres cortisons, en cas de trouble oculomoteur,
lutilisation des prismes et la rducation
orthoptique. En cas de forme svre dophtalmopathie, des traitements par voie gnrale peuvent
tre utiliss : corticothrapie forte dose (1 mg/kg/j)
ou intraveineuse en bolus (Cortancylt, SoluMdrolt), ventuellement les immunoglobulines
polyvalentes, la plasmaphrse, la ciclosporine A ou
les immunosuppresseurs. La radiothrapie externe,
raison dune irradiation de 20 grays centre sur le
contenu orbitaire en arrire du globe oculaire et
ralise en dix sances, est surtout efficace sur les
phnomnes inflammatoires. La chirurgie peut viser
diminuer lexophtalmie par dcompression, soit
osseuse en fracturant les parois orbitaires, soit
graisseuse en retirant la graisse orbitaire. Elle peut
galement sadresser aux troubles oculomoteurs par
une chirurgie des muscles ou la rtraction de
paupire par un allongement de la paupire
suprieure.

Principes thrapeutiques
Ils sont totalement dpendants de ltiologie en
cause.
Certaines tiologies ncessitent un traitement
durgence raliser en milieu spcialis.
En cas de fistule carotidocaverneuse, le traitement
sera neurochirurgical.
En cas de tumeur orbitaire, le traitement sera
chirurgical : orbitotomie avec ablation, si possible en
totalit, de la tumeur. Les tumeurs des sinus
ncessitent un traitement chirurgical ralis au
mieux en concertation avec lORL.
En cas de cellulite orbitaire, le traitement sera
mdical, associant une antibiothrapie large

Conclusion
Lexophtalmie est un symptme qui peut rvler
diverses pathologies. Certaines sont des pathologies
graves ncessitant une prise en charge urgente :
fistule artrioveineuse, tumeur orbitaire, cellulite
orbitaire. La cause majeure dexophtalmie demeure,
chez ladulte, lophtalmopathie associe aux
maladies thyrodiennes, qui ncessite une prise en
charge conjointe par lendocrinologue et
lophtalmologiste.

Alain Ducasse : Professeur des Universits,

chef du service dophtalmologie du centre hospitalier universitaire de Reims,
hpital Robert Debr, avenue du Gnral-Knig, 51092 Reims cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : A Ducasse. Exophtalmie. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0150, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Bourjat P, Flament J, Kunnert C. Mthodes dexamen et smiologie de lorbite. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-600-A-10, 1987 : 1-12

[4] Saraux H, Biais B, Rossazza C. Ophtalmologie. Paris : Masson, 1988 :

341-353

[2] Ducasse A. Tumeurs de lorbite de ladulte. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),
Ophtalmolgie, 21-650-A-20, 1996 : 1-20

[5] Urvoy M, Toulemont PJ, Legall F, Jouan H. Tumeurs de lorbite de lenfant.

Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-650-A-10, Pdiatrie, 4-120B-10, 1996 : 1-9

[3] Flament J, Kunnert Speeg CL, Bourjat P. Les affections inflammatoires de

lorbite. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-620-A-10, 1988 :
1-9

Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0070

Glaucomes angle ouvert,

par fermeture de langle,
secondaires

6-0070

E Sellem

ous le terme glaucome sont en ralit regroupes plusieurs affections oculaires trs varies dans leur
dterminisme, leur expression clinique, leur mode volutif et leur traitement. Sil est impossible de retenir une
dfinition commune, on peut simplifier en disant quelles concernent toutes les situations dans lesquelles un excs de
pression intraoculaire altre et dtruit la papille optique, risquant de conduire la ccit en labsence de traitement.

Elsevier, Paris.

Introduction
1

Si le glaucome par fermeture de langle

reprsente une urgence thrapeutique classique, le
glaucome dit primitif angle ouvert , de loin le plus
frquent - il concerne plus de 1 % de la population
adulte -, constitue un vritable problme de sant
publique. Son dpistage un stade prcoce, ainsi que
le reprage des sujets risque, pourraient permettre
dviter certaines situations fonctionnelles
dramatiques rgulirement constates par les
ophtalmologistes. Un petit pourcentage dhypertension oculaire, enfin, mrite dtre regroup sous le
terme de glaucomes secondaires .

9
8
7
2
3
4
5

Pression intraoculaire
et humeur aqueuse

Elsevier, Paris

Rappel physiologique
La pression intraoculaire (PIO) se mesure facilement
au cabinet de lophtalmologiste, en quelques secondes,
soit laide dun tonomtre annex la lampe fente,
soit par des appareils projection dair indpendants
des autres instruments dexamen ophtalmologique. Elle
sexprime en millimtre de mercure (mmHg), et est
comprise chez 90 % des sujets entre 10 et 20 mmHg. On
admet une situation dite dhyperpression intraoculaire
au-del dune PIO de 21 mmHg.
Llvation de la PIO est la consquence dune
perturbation du trajet de lhumeur aqueuse lintrieur
du globe oculaire :
celle-ci est scrte par les procs ciliaires,
glandes situes derrire liris, au niveau du corps
ciliaire ;
elle passe de la chambre postrieure (entre iris et
cristallin) la chambre antrieure par la pupille ;
elle est enfin vacue dans langle iridocornen
par un filtre dexcrtion microscopique, le trabeculum.
Celui-ci rejoint un canal circulaire intrasclral, le
canal de Schlemm, qui lui-mme svacuera par de
multiples canaux collecteurs vers les veines de lorbite.
Une petite partie de lhumeur aqueuse chappe
lvacuation trabculaire en tant rsorbe
directement par liris et le muscle ciliaire (voie dite
uvosclrale, sur laquelle agissent les collyres aux
prostaglandines) (fig 1).

1 lments anatomiques intervenant dans le trajet

de lhumeur aqueuse. 1. Corps et procs ciliaire ; 2.
chambre postrieure ; 3. iris ; 4. cristallin ; 5. corne ; 6. pupille ; 7. chambre antrieure ; 8. trabeculum ; 9. canal de Schlemm.

Glaucome primitif angle ouvert

(GPAO)
Physiopathologie
Lobstacle lcoulement de lhumeur aqueuse se
situe au niveau trabculaire, donc au-del de langle
iridocornen lui-mme. Les mcanismes intimes de
cette perturbation sont encore peu connus : collapsus
des espaces intercellulaires, dficience des pompes
trabculaires, altration du film mucopolysaccharidique recouvrant le trabeculum... ? Lorsque
lophtalmologiste examine langle iridocornen,
celui-ci est normalement ouvert et aucune
modification anatomique nest observable.

pidmiologie
La prvalence du GPAO varie selon les auteurs, les
critres retenus (simple hyperpression intraoculaire ou
glaucome avr) et la rgion du globe tudie. On peut
dire quil y a en France environ 500 000 personnes

suivies et traites pour ce type de glaucome... et autant

de glaucomateux inconnus. Ainsi, une fraction
quivalente 1 2 % de la population gnrale est
directement concerne par cette affection. Celle-ci est
plus frquente dans certains groupes dits risque :
avant tout lorsquil existe des antcdents
familiaux de glaucome. La mise en vidence des gnes
responsables, vraisemblablement nombreux, est en
cours. Il semble que la transmission du GPAO,
particulirement lorsque le GPAO atteint des sujets
jeunes, puisse atteindre 50 % dans certaines familles. Il
est donc impratif dalerter tous les patients
glaucomateux de cette possibilit, et de conseiller
lensemble de leurs ascendants, descendants et
collatraux dtre examins pour dpister les cas
encore inconnus ;
les sujets de race noire, dont le glaucome est
habituellement plus prcoce, plus svre et de
traitement plus difficile ;
lhyperpression intraoculaire est galement plus
frquente lorsquil existe certaines anomalies oculaires
spcifiques (exfoliation capsulaire, dispersion
pigmentaire) ;
enfin, la prvalence du glaucome augmente avec
lge et pourrait dpasser 10 % aprs 80 ans.

Glaucome primitif angle ouvert

facteurs de risque :
notion dantcdents familiaux
+++ ;
sujet de race noire ;
prsence danomalies oculaires ;
(exfoliation capsulaire, dispersion
pigmentaire) ;
sujet g.
Modes de dcouverte
Dans la majorit des cas, la maladie est dpiste,
parfois malheureusement un stade volu, au cours
du dpistage systmatique que fait lophtalmologiste
lors dune consultation pour des problmes de
rfraction (changement de verres de lunettes ou
presbytie dbutante), ou pour des signes divers sans
rapport avec le glaucome.
Le patient peut aussi tre alert en raison
dantcdents familiaux de glaucome. En revanche, il

6-0070 - Glaucomes angle ouvert, par fermeture de langle, secondaires

est rare de voir des sujets venant spcialement pour

un dpistage (inquits par des amis, des articles de
presse) ou en raison de signes fonctionnels lis au
glaucome (perceptions des scotomes, chute de lacuit
visuelle).

Symptmes
Les dficits primtriques sont habituellement
retrouvs au relev du champ visuel alors que le
patient nen a pas conscience, tout au moins pendant
trs longtemps. En effet, ils se constituent sur de
nombreuses annes, trs progressivement, si bien que
le glaucomateux va en quelque sorte shabituer cette
contraction lente du champ visuel. Prcisment, ils
dbutent toujours en dehors du champ visuel central
(et naltrent alors pas la valeur de lacuit visuelle)
mais, avec la progression de la maladie, les dficits
primtriques vont slargir, se multiplier, et se
rejoindre tout en devenant de plus en plus profonds.
Au stade ultime, il ne persiste plus quun lot central de
vision, qui se rtrcira, altrant alors lacuit visuelle,
pour disparatre dfinitivement. Le patient naura plus
que quelques perceptions lumineuses dans le champ
visuel priphrique et, en pratique, sera aveugle.

Les trois signes qui caractrisent la

maladie sont des signes dexamen :
une hyperpression intraoculaire
(HPO) ;
la prsence de scotomes (ou dficits
primtriques) au relev du champ
visuel ;
la constatation dune excavation
papillaire pathologique lexamen
du fond dil.
Ces deux derniers symptmes signent
la destruction des fibres optiques.
NB : Il ny a ni douleur, ni rougeur
oculaire, et lacuit visuelle ne
seffondrera quau stade ultime de la
maladie, ce qui confre celle-ci un
caractre particulirement insidieux et
sournois.
Depuis quelques annes, la recherche des dficits
glaucomateux a largement bnfici du dveloppement de la primtrie statique (le test est fixe en une
zone donne du champ visuel, sa luminance
augmentant ou diminuant) au dtriment de la
primtrie cintique de la classique coupole de
Goldmann. Par ailleurs, ladjonction de lordinateur

lappareil de relev permet maintenant une

comparaison plus fiable de tracs successifs en
fournissant des indices quantitatifs.
Pour lophtalmologiste, toute la difficult est de
savoir si lexcavation quil constate est inne, ou si elle
correspond une destruction glaucomateuse. L
encore, des appareillages rcents permettent dvaluer
plus prcisment latteinte de la papille optique, mais
ils sont coteux et encore peu rpandus.

Cas de lhyperpression
intraoculaire isole
Un globe oculaire peut garder toute la vie durant
une PIO suprieure 20 mmHg et ne jamais
dvelopper de glaucome. Prs de 10 % de la
population adulte prsente en effet ce que lon peut
appeler une hyperpression intraoculaire, alors que
moins dun tiers dveloppera un glaucome en
labsence de traitement.
Pour lophtalmologiste, deux questions se posent
avec insistance :
le sujet prsente-t-il dj des lsions infracliniques (cest--dire avant que napparaissent les
altrations du champ visuel), qui justifieraient un
traitement hypotonisant systmatique ? De
nombreux tests ont t proposs ces dernires
annes, qui pourraient rvler une perturbation
prprimtrique des fonctions oculaires : vision des
couleurs, vision des contrastes, preuves lectrophysiologiques (lectrortinogramme, potentiels voqus
visuels), mais ils sont peu sensibles et peu spcifiques.
En revanche, des techniques sophistiques de
photographies des fibres optiques sur la rtine
peuvent rvler une atteinte optique dbutante, et
confirmer alors le diagnostic de glaucome ;
en labsence de toute lsion glaucomateuse,
lorsquon aura acquis la certitude que lil est
rellement indemne, faut-il abaisser la PIO ou se
contenter dune simple surveillance ? Cette question
peut lgitimement tre pose car le traitement du
glaucome est contraignant, souvent mal tolr,
lorigine deffets secondaires parfois graves, et
reprsente un cot conomique non ngligeable alors
quau moins deux hypertendus oculaires sur trois ne
dvelopperont jamais la maladie. De nombreuses
considrations aideront lophtalmologiste prendre sa
dcision, et avant tout lexistence de facteurs de
risque : antcdents familiaux de glaucome, race noire,
myopie forte, tat vasculaire gnral prcaire et
diabte, il anatomiquement ou fonctionnellement
unique. Le contexte psychologique doit galement
tre pris en compte et lon traitera plus volontiers un
patient inconscient des risques quil court quun sujet
responsable, acceptant intelligemment de se faire
contrler chaque anne.

Cas du GPAO pression normale

Latteinte glaucomateuse de la papille

(ou tte du nerf optique), pierre de
touche du glaucome, se traduit
essentiellement par la constitution
dun creusement atrophique, ou
excavation, signifiant la disparition
dun certain nombre de fibres
optiques. En ralit, la constatation
dune excavation est frquente, sinon
habituelle, sur des yeux normaux, et il
serait prfrable de parler
dlargissement de lexcavation
physiologique.

Dans certaines circonstances, le globe oculaire du

patient prsente la fois une excavation papillaire
pathologique, et des altrations du champ visuel
typiques de glaucome, alors que la PIO nest jamais
note suprieure 20 mmHg. Ces cas pourraient
reprsenter au moins 5 % de lensemble des
glaucomes angle ouvert. Un grand nombre dentre
eux ragissent favorablement labaissement de la
PIO (par exemple en la faisant passer de 16
12 mmHg), ce qui confirmerait une tolrance la
pression plus faible chez les sujets dveloppant ce type
particulier de GPAO. Ailleurs, labaissement de la
pression nest pas efficace pour stopper ou freiner la
maladie, et cest ce qui a pu inciter certains voquer
une hypothse ischmique lorigine de la maladie. Il
a t prouv avec certitude que certains cas de

glaucome pression normale pouvait sintgrer un

syndrome vasospastique, car ils sassocient avec une
frquence anormale une acrocyanose ou un terrain
migraineux, et peuvent ragir favorablement la
prescription dinhibiteurs calciques, telle la nifdipine.
Cest la raison pour laquelle lophtalmologiste adresse
parfois certains de ses glaucomateux linterniste, au
cardiologue ou langiologue, avec les requtes
suivantes : y a-t-il un syndrome vasospastique ? et,
dans ce cas, pouvez-vous mettre en uvre le
traitement du vasospasme et surveiller celui-ci ? .

Traitement

Si le traitement dune hyperpression

intraoculaire isole, modre et sans
facteur de risque ne simpose pas,
celui dun glaucome avr ne souffre
au contraire aucune discussion.
Le traitement de premire intention est
mdical.
Lorsquil ne suffit plus abaisser la PIO et stopper
la progression des dficits du champ visuel, un
traitement au laser et/ou un geste chirurgical
deviennent impratifs.

Thrapeutiques mdicamenteuses (tableau I)

Il existe plusieurs familles thrapeutiques, toutes
disponibles sous forme de collyres, pour abaisser la
PIO.

Collyres myotiques et sympathomimtiques

Les collyres myotiques (essentiellement la
pilocarpine) et les sympathomimtiques (Glauposinet,
Propinet) sont les plus anciens. Ils agissent en
augmentant lexcrtion trabculaire de lhumeur
aqueuse. Ils devraient progressivement disparatre du
traitement du glaucome. En effet, ils doivent tre
instills plusieurs fois dans la journe (jusqu quatre
fois) et ont des effets latraux souvent mal supports
par les glaucomateux (brlures linstillation, irritation
locale chronique, vision floue, effets secondaires
gnraux...).

Collyres btabloquants
Les collyres btabloquants (Timoptolt et
gnriques, Cartolt, Betoptict, Btagant, Bentost)
sont gnralement parfaitement bien tolrs sur le
plan local, ne doivent tre instills quune ou deux fois
dans la journe et reprsentent encore la prescription
de premire intention. Ils agissent en diminuant la
scrtion de lhumeur aqueuse. Les contre-indications
gnrales des btabloquants demeurent toutefois, en
raison du passage systmique : asthme, troubles de la
conduction cardiaque, maladie de Raynaud... Plusieurs
btabloquants sont actuellement disponibles sans que
lon ait clairement dmontr la supriorit de lun par
rapport aux autres, tant sur le plan de labaissement
pressionnel que sur celui de la protection directe de la
vascularisation optique.

Tableau I. Traitement mdicamenteux du

glaucome primitif angle ouvert.
Collyres myotiques : pilocarpine et collyres sympathomimtiques (Glauposinet, Propinet).
Collyres btabloquants (Timoptolt et gnriques, Cartolt, Betoptict, Btagant, Bentost).
Inhibiteurs de lanhydrase carbonique : par voie
locale (Trusoptt) ou per os (Diamoxt).
Collyres aux prostaglandines (Xalatant).
Drivs de la clonidine ou alpha-2-agonistes.

Glaucomes angle ouvert, par fermeture de langle, secondaires - 6-0070

Inhibiteurs de lanhydrase carbonique

Chirurgie

Ils sont maintenant disponibles par voie locale

(Trusoptt), alors que la prescription de Diamoxt per os
a longtemps t le seul mode dadministration
possible de ce type de molcule, ce qui amliore
singulirement leur tolrance, en particulier
mtabolique. Ils doivent tre instills 2 fois/j lorsquils
sont associs un collyre btabloquant, et 3 fois/j
lorsquils sont prescrits isolment. Ils diminuent
galement la scrtion de lhumeur aqueuse par un
mcanisme oculaire propre qui ne relve pas de leffet
diurtique.
Les collyres aux prostaglandines (Xalatant) sont
disponibles depuis peu, trs efficaces sur labaissement
pressionnel, avec une seule instillation quotidienne. Ils
sont gnralement parfaitement bien tolrs tant
localement que sur le plan systmique. Ils peuvent
toutefois augmenter la pigmentation de liris dans les
yeux de couleur htrogne, mais cet effet irrversible
nest questhtique. Le patient doit naturellement en
tre inform. Ils agissent en augmentant la rsorption
de lhumeur aqueuse par la voie uvosclrale.

Lintervention de choix dans le GPAO est la

trabculectomie. Elle consiste enlever, sous la
conjonctive aprs dissection de la sclrotique,
quelques millimtres de trabeculum afin de permettre
lhumeur aqueuse dtre directement draine vers les
espaces sous-conjonctivaux. La trabculectomie
donne des rsultats excellents, durables, et permet de
suspendre habituellement le traitement mdical en
totalit. Elle risque toutefois de prcipiter lapparition
dune cataracte, ou daggraver une cataracte
prexistante, particulirement chez le sujet g. Les
risques dhypotonie chronique (vision fluctuante) ou
dinfection intra-oculaire (mme plusieurs annes
aprs la chirurgie) ne sont pas exceptionnels.
Une nouvelle technique appele sclrectomie
profonde (ou trabculectomie externe) ralise une
excision trs fine du trabeculum sans quil soit
ncessaire de perforer le globe oculaire, ce qui diminue
notablement les complications potentielles de la
trabculectomie classique. Mais le recul long terme
manque encore pour que cette technique soit
dfinitivement et systmatiquement propose.

Drivs de la clonidine

Mdecin gnraliste et GPAO

Collyres aux prostaglandines

Appels aussi alpha-2-agonistes, ils abaissent la PIO

en diminuant la scrtion de lhumeur aqueuse par un
mcanisme qui complte celui des btabloquants. Ils
peuvent tre mal tolrs localement (allergies
frquentes) et leur effet peut spuiser en quelques
semaines. Lapraclonidine actuellement disponible
(Iopidinet) peut donc difficilement tre propose en
premire intention et sur le long terme, mais un
nouveau driv, la brimonidine (Alphagant), mieux
tolr et sans tachyphylaxie, sera bientt disponible.
Ces collyres peuvent naturellement tre associs pour
renforcer labaissement pressionnel obtenu par chacun
dentre eux, mais la prescription de plus de trois collyres
diffrents augmente considrablement les risques
dintolrance sans bnfice pressionnel notable.

Laser
La technique appele trabculoplastie utilise
lnergie thermique fournie par le laser largon. En
deux sances, une centaine dimpacts de photocoagulation sont placs sur la circonfrence du trabeculum.
La cicatrice rtractile ractionnelle, en largissant les
pores trabculaires, amliore en quelques jours
lvacuation de lhumeur aqueuse vers le canal de
Schlemm. La ralisation technique en est simple, et se
fait en ambulatoire aprs une analgsie de contact. La
sance est brve et peu douloureuse. Un abaissement
pressionnel moyen de 6 10 mmHg est gnralement
obtenu et les checs immdiats de la technique sont
de lordre de 10 %. Les complications sont tout fait
exceptionnelles. Les rsultats long terme donnent
50 % de bons rsultats persistant 5 ans, 10 20 %
au bout de 10 ans. Le trabeculum peut tre trait une
nouvelle fois, mais seulement lorsque la premire
trabculoplastie a t efficace au moins 3 ans. Cette
technique doit tre considre comme un
complment au traitement mdical, car il est rare que
lon puisse suspendre totalement les instillations de
collyres antiglaucomateux aprs le laser.
De nouveaux dveloppements technologiques
concernant les lasers (lasers YAG [grenat dalumine
lyttrium], diodes et holmium) laissent entrevoir des
perspectives thrapeutiques plus dfinitives dans le
traitement du glaucome. Ils ralisent soit un
affaiblissement de la scrtion aqueuse en dtruisant
les procs ciliaires, soit une vritable perforation au
niveau de langle iridocornen, ce que fait
actuellement la chirurgie.

Le rle du mdecin gnraliste est essentiel pour

aider les ophtalmologiste dpister le glaucome. Sans
visite spcialise, laffection ne sera diagnostique que
le jour o le mal sera suffisamment important pour
que le patient en ressente les premiers symptmes... et
il sera souvent trop tard pour freiner la maladie. Le
mdecin gnraliste doit donc interroger ses patients
de plus de 45 ans, lge o dbute la presbytie, sur les
ventuels antcdents familiaux de glaucome, et les
inciter consulter systmatiquement au moins une
fois le spcialiste plutt que daller directement chez
lopticien (voire le pharmacien) se procurer des lunettes
toutes faites pour lire le journal.
En ce qui concerne le risque iatrogne des
btabloquants, le mdecin gnraliste pourra tre
consult sur dventuels contre-indications cardiaques
et bronchopulmonaires.

La seule contre-indication
mdicamenteuse gnrale existant
chez un sujet ayant un glaucome
angle ouvert concerne la
corticothrapie prolonge, qui peut
dans certains cas dsquilibrer le
glaucome, et qui ncessiterait des
contrles plus frquents chez le
spcialiste. Les substances
mdicamenteuses contre-indiques
dans le glaucome angle ferm ne
prsentent aucun risque dans le
GPAO.

Glaucome par fermeture

de langle iridocornen (GFA)
Classiquement crise aigu spectaculaire et urgence
ophtalmologique, le GFA peut aussi sexprimer moins
bruyamment et voluer vers un glaucome absolu
gravissime. Le praticien devrait toujours se mfier de la
survenue dun tel glaucome lorsquil doit prescrire un
mdicament (local ou gnral) susceptible de
provoquer une dilatation de la pupille. Le glaucome
par fermeture de langle est une maladie cinq six fois

moins frquente que le glaucome angle ouvert, tout

au moins en France (4 000 crises/an environ). Il est
trois fois plus frquent chez les femmes que chez les
hommes, et sa frquence augmente nettement avec
lge (les crises sont exceptionnelles avant 45 ans).

Mcanisme de fermeture
de langle iridocornen
La premire tape est laccolement de lorifice
pupillaire au cristallin. Lhumeur aqueuse se trouve
pige dans la chambre postrieure ; liris se met
bomber vers lavant, telle la voile dun navire sous
leffet du vent. La fermeture de langle se produit enfin,
par accolement de la base irienne la priphrie
cornenne. La pression oculaire slve alors
rapidement et considrablement.

Conditions de survenue
de la crise de GFA
il prdispos
Lil doit, avant tout, tre prdispos par une
troitesse constitutionnelle de la chambre antrieure et
de langle iridocornen avec un cristallin pais (cette
paisseur augmente avec lge et/ou la faveur dune
cataracte). Cette situation anatomique se rencontre
essentiellement sur des globes hypermtropes chez
des sujets gs. loppos, un sujet myope a trs peu
de risques de faire un jour une crise de fermeture de
langle.

Pupille en semi-mydriase
Les conditions dapparition du blocage sont
particulirement favorables lorsque la pupille est en
semi-mydriase : stress, motion forte, sommeil... Cest
aussi la raison pour laquelle toutes les substances
capables de dilater la pupille, quelles soient prescrites
localement ou par voie gnrale, sont contreindiques chez les patients aux yeux prdisposs, tout
au moins tant quune iridectomie prophylactique
naura pas t ralise. Il faut en particulier se mfier
des prmdications en anesthsie gnrale,
responsables de 10 % des crises de fermeture.
Le plus souvent toutefois, aucune facteur
dclenchant nest retrouv.

Crise de fermeture
Presque toujours unilatrale, la crise
aigu de fermeture se traduit par de
violentes douleurs oculaires et
hmicrniennes, des nauses et parfois
des vomissements, et une baisse rapide
et marque de lacuit visuelle.
lexamen, lil est inflammatoire, avec
une rougeur marque autour de la
corne qui est trouble, glauque ,
comme recouverte dune bue.
La pupille peut tre lgrement dilate
et piriforme, ne ragissant plus la
lumire. La PIO est trs leve : plus
de 50 mmHg habituellement.
Cette monte pressionnelle rapide et trs marque
risque dentraner une ischmie aigu des vaisseaux
intraoculaires. Si celle-ci se prolonge, elle aboutira la
longue une atrophie optique totale et la ccit. Par
ailleurs, langle iridocornen risque en quelques heures
dtre le sige dadhrences solides irrversibles,
rendant difficile la cure chirurgicale de ce type de
glaucome.

6-0070 - Glaucomes angle ouvert, par fermeture de langle, secondaires

En ralit, la symptomatologie est rarement aussi

explosive, et des jours peuvent scouler avant que le
patient ne vienne consulter.
Lorsque la fermeture de langle est incomplte, elle
peut rtrocder spontanment et compltement : une
douleur susorbitaire modre et fugace, ainsi que la
perception de halos colors doivent tre recherches
avec beaucoup de soins linterrogatoire. La rptition
dpisodes subaigus de fermeture de langle peut
aboutir, la longue, linstallation dune
hyperpression chronique et dfinitive, ou une crise
aigu beaucoup plus spectaculaire.

Contre-indications mdicamenteuses
sur les yeux prdisposs (tableau II)
Plus de 300 spcialits en France, dont certaines
sont trs largement prescrites, sont signales comme
tant susceptibles de dclencher une crise aigu de
glaucome. Si le patient na jamais consult
dophtalmologiste, il est raisonnable que ses yeux
soient examins avant la prise de ces substances. Si
lophtalmologiste a t consult au moins les 2 ou 3
dernires annes, il aura d dpister ce risque, et
raliser le traitement prophylactique du GFA
(iridectomie au laser).

Tableau II. Mdicaments susceptibles de dclencher une crise de GFA.

Traitement du GFA
Traitement prophylactique
Il consiste raliser une iridectomie (bilatrale, car
la configuration anatomique est habituellement
identique sur les deux yeux) tous les globes
prdisposs. Liridectomie ralise un by-pass de la
circulation dhumeur aqueuse, et empche tout risque
de bombement irien vers lavant en cas de blocage
pupillaire.
Seul lophtalmologiste dispose de linstallation
ncessaire ce dpistage. Il nest pas toujours facile,
mme pour le spcialiste, dapprcier rellement les
risques quaura un jour un globe, mme trs
hypermtrope et dont langle iridocornen est troit,
faire une fermeture de langle. Des tests de
provocation ont t proposs, mais ils peuvent tre
dangereux et ne sont pas fiables 100 %. En ralit, le
dveloppement de liridectomie au laser - au dtriment
de la chirurgie - a rendu moins difficile la dcision de
raliser une transfixion irienne en cas de doute. En
effet, depuis quelques annes, la plupart des
iridectomies se ralisent au laser, soit YAG, soit
largon. Comme pour la trabculoplastie, liridectomie
au laser (ou iridotomie) se ralise en ambulatoire, en
quelques minutes, nest pas pnible pour le patient, et
est sans danger.

Traitement de la crise

Mdicaments usage local

Produits ophtalmologiques :
collyres volontairement dilatants utiliss pour
lexamen du fond dil, collyres effet sympathomimtique prescrits dans les rougeurs oculaires en
raison de leurs effets vasoconstricteurs ou, comme
ladrnaline, utiliss dans le traitement du glaucome angle ouvert (les formes mixtes sont possibles)
Produits rhinologiques avec vasoconstricteurs
Mdicaments usage gnral
Mdicaments ayant un effet parasympatholytique :
antiparkinsoniens anticholinergiques +++
antispasmodiques et antiscrtoires
phnothiazines, antidpresseurs tricycliques,
sdatifs
hypnotiques non barbituriques (pas de risques
avec les benzodiazpines)
antihistaminiques
Mdicaments ayant un effet sympathomimtique :
bronchodilatateurs et antihistaminiques (surtout
en arosols rpts)
inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO),
antiparkinsoniens dopaminergiques
anorexignes
anticoryza par voie gnrale

Cest une urgence thrapeutique, et

tout mdecin peut immdiatement se
charger dadministrer les premires
prescriptions destines la faire cder.
Dans un premier temps, la PIO doit
tre abaisse par une thrapeutique
gnrale associant 500 mg
dactazolamide (Diamoxt) par voie
intraveineuse au mannitol qui
dshydrate le vitr (perfusion rapide de
200 mL 20 %). Les collyres sont peu
efficaces sur un il trs tendu.
Ultrieurement lophtalmologiste,
aprs avoir confirm la crise de
fermeture, prescrira des collyres
myotiques (pilocarpine, guanthidine)
pour resserrer la pupille et rouvrir
langle iridocornen.
Lil refroidi, il sera absolument ncessaire de
raliser une iridectomie pour viter la rcidive,
pratiquement inluctable. Le choix se fera, l encore,

entre une transfixion au laser - de prfrence - et une

iridectomie chirurgicale. Lorsquune synchie totale sest
constitue dans langle, liridectomie na plus aucune
efficacit, la PIO reste trs leve, et il faut pratiquer une
chirurgie filtrante sensiblement analogue celle
propose dans le traitement du GPAO.

Glaucomes secondaires
Groupe trs htroclite, ils sont souvent de
traitement chirurgical car ils ragissent habituellement
mal au traitement mdical et sont volontiers
caractriss par limportance de lhypertension
intraoculaire :
les glaucomes traumatiques, aprs une
contusion oculaire ou une plaie du globe,
lhypertension oculaire tant provoque par les
remaniements des voies dvacuation de lhumeur
aqueuse ;
les glaucomes inflammatoires, par iridocyclite
essentielle ou secondaire ( une infection
locorgionale ou systmique) ;
les glaucomes cortisoniques chez certains
patients prdisposs, aprs plusieurs semaines dun
traitement cortison local ou gnral, lhypertension
intraoculaire ntant pas toujours rversible larrt du
traitement ;
les glaucomes novasculaires par envahissement de liris et de langle iridocornen en cas de
rtinopathie diabtique ischmique svre ou
docclusion de la veine centrale de la rtine ;
les glaucomes par gne au retour veineux
orbitaire (fistule carotidocaverneuse) ;
les glaucomes par tumeur intra-oculaire ;
les glaucomes par cataracte hypermre, ou aprs
chirurgie complique de la cataracte ;
les glaucomes par dystrophie constitutionnelle
de liris.

Conclusion
Les glaucomes apparaissent comme des maladies
trs disparates du globe oculaire. Si plus dune
trentaine de formes de glaucome ont pu tre
individualises cliniquement, la proccupation de
lomnipraticien doit sorienter essentiellement vers le
dpistage des sujets susceptibles dtre atteints par le
glaucome primitif angle ouvert, sans mconnatre la
possibilit de glaucome aigu par fermeture de langle,
en raison de son caractre durgence thrapeutique.

ric Sellem : Ancien assistant-chef de clinique des hpitaux de Lyon,

31, rue Ferrandire, 69002 Lyon, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sellem. Glaucomes angle ouvert, par fermeture de langle, secondaires.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0070, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Bechetoille A. Glaucomes. Paris : Japperenard, 1987 : 1-488

[4] Etienne R. Glaucomes secondaires. Actualits sur le glaucome. Paris : Simep,

1985 : 1-186

[2] Burillon C, Durand L, Hamard H et al. Langle irido-cornen et sa pathologie

[rapport annuel]. Bull Soc Oph Fr 1994 : 1-290

[5] Hyams S. Angle-closure glaucoma. Amsterdam : Kugler and Ghedini, 1990 : 1-186

[3] Demailly P et al. Traitement actuel du glaucome primitif angle ouvert. Paris :
Socit Franaise dOphtalmologie et Masson, 1989 : 1-419

[6] Sellem . Glaucome primitif angle ouvert. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-275-A-10, 1990 : 1-29

6-0100

6-0100

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Maladies maculaires
SY Cohen

a macula est la rgion centrale de la rtine, situe dans laxe optique de lil. Cest de cette portion de rtine
mesurant environ 1 mm de diamtre que dpend notre acuit visuelle. Les maladies maculaires constituent la
premire cause de ccit lgale (acuit infrieure 1/10) dans tous les pays dvelopps, en raison de la prvalence
importante de la dgnrescence maculaire lie lge (DMLA). Le diagnostic des maladies maculaires a fortement
bnfici de lapport de langiographie la fluorescine.

Elsevier, Paris.

sont nombreux et quils ont tendance confluer, le

risque novasculaire est important.

Dgnrescence maculaire
lie lge
La dgnrescence maculaire lie lge (DMLA)
est devenue la premire cause de ccit lgale dans
tous les pays dvelopps. Il sagit dune affection de
cause encore incertaine, caractrise par une
diminution, voire une perte de la fonction des
cellules visuelles maculaires. La vision prcise est
donc menace, cest--dire les possibilits de lecture,
dcriture, de reconnaissance des visages et des
dtails, alors que le champ visuel priphrique
demeure heureusement conserv.
On parle de DMLA aprs 50 ans, mais cest
habituellement aprs 65 ans que les troubles
fonctionnels apparaissent et que lon constate
lexamen du fond dil des anomalies correspondant au vieillissement rtinien : les drusen.

Les drusen sont :

des taches blanches tmoignant du
vieillissement rtinien ;
des prcurseurs des formes svres
de DMLA ;
des lsions retentissant peu sur
lacuit visuelle.
Les drusen sreux voluent plus
volontiers vers les formes svres de la
maladie que les drusen miliaires.
1 Angiographie la fluorescine.
Drusen miliaires. Taches blanches multiples bords
nets, fortement fluorescentes ds les temps prcoces.

Formes atrophiques de DMLA

Les lsions atrophiques correspondent la
disparition des cellules de lpithlium pigmentaire,
ce qui saccompagne dune dgnrescence des
photorcepteurs sus-jacents et dun certain degr
datrophie de la choriocapillaire, tunique vasculaire
sous-jacente la rtine.

Elsevier, Paris

Drusen
Les drusen sont des petites taches blanches
observes lexamen du fond dil. Ils constituent
les premiers signes cliniques du vieillissement de
lpithlium pigmentaire rtinien. Plusieurs formes
cliniques sont individualises. Les deux formes les
plus frquentes sont les drusen miliaires et les drusen
sreux.
Les drusen miliaires sont habituellement de
petites tailles (50 m en moyenne), de couleur
blanche ou blanc-jauntre. Leurs bords sont nets,
bien individualiss (fig 1). En angiographie en
fluorescence, ils transmettent la fluorescence des
tissus situs en arrire de la rtine sans retenir le
colorant. Ces drusen ont tendance augmenter en
nombre avec lge. Ils se compliquent volontiers de
forme plus svre de DMLA : volution vers
latrophie choriortinienne ou la novascularisation
chorodienne.
Les drusen sreux sont habituellement plus
grands, leur couleur est jaune. Leurs bords sont flous,
difficiles prciser (fig 2). En angiographie la
fluorescence, ils accumulent le colorant au temps

lexamen du fond dil, les lsions atrophiques

apparaissent plus claires que le reste de la rtine. On
distingue souvent au sein de cette lsion des gros
troncs chorodiens sous la forme de lignes sinueuses
rouges. En angiographie en fluorescence, la lsion
atrophique simprgne plus ou moins prcocement
et se colore au temps tardif, en raison de
limprgnation du tissu sclral par la fluorescine.

2 Angiographie la fluorescine.
Drusen sreux. Taches blanches bords flous, dont
la fluorescence est retarde en angiographie.
tardif sans quil apparaisse de diffusion anormale du
colorant. Les drusen peuvent voluer vers la
formation de plages datrophie de lpithlium
pigmentaire, mais leur complication volutive
majeure est lapparition dune novascularisation
dorigine chorodienne. Lorsque les drusen sreux

Les formes atrophiques de DMLA sont des formes

extrmement frquentes. Leur pronostic est variable,
dpendant de limplication ou non de la foveola (le
centre de la macula) dans le processus atrophique.
Cette implication est habituellement tardive. En effet,
il existe frquemment une pargne fovolaire.
Latrophie se dveloppant en couronne
primaculaire, lvolution est habituellement
lentement progressive, mais se fait constamment
vers laggravation et la perte de la vision centrale.

6-0100 - Maladies maculaires

constituent donc une urgence diagnostique et

thrapeutique. linverse, les novaisseaux de type
occulte voluent sur un mode subaigu, voire
chronique. Lvolution spontane se fait
frquemment vers la perte de la fonction centrale
mais de faon plus lente que dans les cas de
novascularisation visible.
Le diagnostic des novaisseaux occultes a
fortement bnfici de langiographie infrarouge au
vert dindocyanine. Les temps tardifs de
langiographie au vert dindocyanine mettent
habituellement en vidence la novascularisation
chorodienne occulte sous la forme dune lsion
hyperfluorescente.

Les formes atrophiques de DMLA

sont :
lvolution habituelle des drusen ;
les formes svres les plus
frquentes de DMLA ;
des formes dvolution lente,
longtemps compatibles avec une
acuit visuelle assez satisfaisante.
Formes exsudatives de DMLA
Les formes exsudatives, ou novasculaires, sont
les formes les plus svres de DMLA. Elles seraient
responsables de la majorit des cas de ccit lgale
au cours de cette affection. La survenue dune
novascularisation chorodienne constitue un
tournant volutif capital dans lvolution de la
DMLA.
Lapparition de novaisseaux chorodiens
saccompagne habituellement de symptmes
fonctionnels caractristiques, correspondant au
syndrome maculaire aigu : baisse dacuit visuelle de
loin et de prs, apparition de mtamorphopsies,
cest--dire de dformation des lignes droites et des
objets. Certains patients prsentent galement une
micropsie (objets paraissant plus petits).
Les symptmes de novascularisation chorodienne sont :
la baisse dacuit visuelle de loin et de prs ;
les mtamorphopsies ;
les micropsies.
Dans cette triade symptomatique vocatrice de
syndrome maculaire, lapparition de mtamorphopsies est llment le plus caractristique :
dformation des lignes droites qui apparaissent
gondoles. Tout patient porteur de DMLA, quelquen
soit la forme, doit tre prvenu de limportance
accorder ces symptmes qui doivent lamener
consulter lophtalmologiste en urgence pour un
examen du fond dil et une angiographie la
fluorescine.
lexamen du fond dil, la novascularisation
chorodienne se caractrise par lexistence dun
soulvement discret de la rtine centrale

3 Angiographie la fluorescine.
Novaisseaux chorodiens visibles. Lacis novasculaire dapparition prcoce en angiographie.

Traitements de la dgnrescence
lie lge
Traitement mdical

(dcollement sreux rtinien), parfois dhmorragies

sous-rtiniennes ou dexsudats lipidiques.
Le diagnostic de confirmation des novaisseaux
chorodiens repose sur langiographie la
fluorescine.
Langiographie la fluorescine permet de
diffrencier la novascularisation chorodienne
visible de la novascularisation chorodienne
occulte .
Les novaisseaux visibles ont des limites bien
dfinies langiographie la fluorescine (fig 3).
Lexamen permet de visualiser un lacis
novasculaire dapparition prcoce aprs injection
du colorant et surtout une diffusion importante du
colorant au temps tardif.
Les novaisseaux occultes, ou mal dfinis,
ralisent un tableau angiographique diffrent. Leur
hyperfluorescence est inhomogne, dapparition
retarde, et les contours exacts de ces novaisseaux
ne peuvent tre prciss sur langiographie.
La distinction entre novaisseaux visibles et
occultes est importante. Les novaisseaux visibles
ont toujours un pronostic spontan dfavorable
avec une extension novasculaire habituellement
rapide et, en labsence de traitement, lvolution vers
la perte dfinitive de la fonction centrale en quelques
jours quelques semaines. Ces novaisseaux

Langiographie la fluorescine est un examen de routine en ophtalmologie.

Lexamen consiste injecter par voie intraveineuse 5 mL dune solution de
fluorescinate de sodium 10 %. Des photographies du fond dil sont prises
laide dun rtinographe sur lequel sont monts un filtre dexcitation de la
fluorescence et un filtre darrt qui bloque les fluorescences inutiles. Le recueil des
images sur film noir et blanc permet de visualiser les vaisseaux rtiniens et
dapprcier le comportement des anomalies du fond dil : masquage de la
fluorescence chorodienne, imprgnation des lsions, transmission de la fluorescence
chorodienne, diffusion anormale du colorant.
Lexamen ncessite la dilatation pupillaire. Il entrane une coloration jaune du
tgument ainsi que des urines fortement colores. Sa seule contre-indication est
lallergie svre aux produits contenant de la fluorescine. Des incidents mineurs
peuvent survenir : nauses (5 %), vomissements (moins de 1 %) ou accidents
allergiques mineurs : prurit, plus rarement urticaire. Des accidents graves ont t,
trs rarement, rapports : accidents ischmiques coronariens ou vasculaires, mais
surtout choc anaphylactique imposant une ranimation durgence. Ces accidents
graves surviendraient la frquence dun accident pour 10 000 examens.

Actuellement, aucun traitement mdical na

rellement fait la preuve de son efficacit prvenir
des formes graves de DMLA. Diffrentes
thrapeutiques sont cependant proposes au
patient : oxygnateurs, vasorgulateurs et
protecteurs vasculaires, thrapeutiques
antiradicalaires, oligo-lments et vitamines.

Photocoagulation au laser
La photocoagulation au laser a fait la preuve de
son efficacit dans certaines formes exsudatives de
dgnrescence maculaire lie lge. Les
novaisseaux doivent tre traits au mieux lorsquils
nempitent pas sur le centre de la macula. La
photocoagulation des novaisseaux visibles extraou juxtafovolaires (situs de 100 400 m du
centre de la macula) constitue une urgence
thrapeutique. Des rcidives novasculaires peuvent
survenir, ce qui impose une surveillance rapproche
du patient aprs photocoagulation, en particulier par
des angiographies la fluorescine. Le traitement
laser des novaisseaux est un traitement direct et
consiste brler la zone malade pour empcher
lextension du novaisseau vers la zone saine.
Lorsque la novascularisation chorodienne a
dj empit sur le centre de la macula, aucun
traitement nest en mesure de prserver lacuit
visuelle du patient. Cependant, la photocoagulation
effectue en couronne autour de la macula
(photocoagulation prifovale) permet dviter
lextension des novaisseaux chorodiens et donc de
limiter la taille du scotome central. Ce traitement est
propos lorsque lacuit visuelle a dj baiss (autour
de 1/10). Son but est donc de limiter simplement le
retentissement fonctionnel de la maladie et
dempcher des formes encore plus svres.

Autres traitements
Ils sont en cours dvaluation au cours de la
dgnrescence maculaire lie lge :
radiothrapie des membranes novasculaires ;
chirurgie dexrse de la novascularisation
chorodienne ;
thrapie photodynamique.
La radiothrapie est effectue dose
anti-inflammatoire. Il sagit habituellement dune
radiothrapie de 15 25 gray avec un

Maladies maculaires - 6-0100

fractionnement important de faon viter les

risques de rtinopathies lies aux radiations. Ce
traitement est en cours dvaluation, en particulier
pour traiter la novascularisation occulte situe
derrire la macula, qui nest actuellement accessible
aucun autre traitement.
La chirurgie dexrse consiste aller chercher le
novaisseau sous la rtine et lextraire
chirugicalement. Ce traitement semble actuellement
dcevant dans le cadre de la DMLA.
La photothrapie dynamique consiste irradier la
rtine laide dun faisceau laser trs faiblement
dos, aprs injection intraveineuse dun mdicament
photosensibilisant. Le but est docclure le
novaisseau sans dtruire les photorcepteurs. Ce
traitement permettrait donc, thoriquement, la
conservation de lacuit visuelle lorsque les
novaisseaux sont en position rtrofovolaire,
cest--dire situs derrire la rgion centrale de la
macula. Lefficacit et les ventuels effets
secondaires sont en cours dvaluation.

visuelles optiques (systmes microscopiques,

tlescopiques) et permet de nombreux patients de
retrouver la possibilit de lecture dans des formes
juges auparavant inaccessibles tout traitement
(tableau I).

Traitements optiques palliatifs

et rducation visuelle

Diagnostic

Au stade de dbut de laffection, une amlioration

de la fonction visuelle pourrait tre obtenue laide
de systmes simples : surcorrection optique en vision
de prs (lunette demi-lune), systmes optiques un
peu plus complexes, modification de lclairage
ambiant. En effet, il est important de conseiller le
patient sur lclairage en vision de prs, par exemple
une petite lampe directionnelle, halogne ou non,
dirige sur le texte quil souhaite lire.
un stade plus svre de la maladie, en
particulier lorsque laffection sest complique et que
le patient prsente un scotome central bilatral, une
rducation visuelle peut tre propose. Il sagit de
stimuler la formation dune aire de fixation
prfrentielle, cest--dire dune zone de rtine
prenant le relais aprs destruction de la rtine
centrale. Cette nomacula peut tre stabilise par
diffrents exercices raliss par des orthoptistes
spcialiss en rducation des basses visions. Cette
rducation permet dutiliser au mieux les aides

Novascularisation chorodienne
du sujet jeune
La novascularisation chorodienne correspond
au dveloppement sous la rtine sensorielle dun
novaisseau dorigine chorodienne. Il sagit dun
phnomne pathologique observ dans les formes
les plus svres de dgnrescence maculaire lie
lge. Cependant des novaisseaux chorodiens
peuvent se rencontrer chez des sujets de moins de
50 ans, de faon idiopathique, ou, plus souvent,
dans un contexte de maladie choriortinienne :
myopie forte, stries angiodes, maladies
inflammatoires du fond dil.

Le syndrome maculaire est habituellement de

survenue rapide, voire brutal, caractris par une
baisse dacuit visuelle, parfois des micropsies, mais
surtout par lapparition de mtamorphopsies.
Lexamen du fond dil met en vidence un
dcollement sreux rtinien, parfois associ une
hmorragie sous-rtinienne. Lexamen du fond dil
peut permettre de prciser laffection causale : taches
blanches dissmines du fond dil entrant dans le
cadre des chorodites multifocales, lignes sombres
pripapillaires dveloppement maculaire entrant
dans le cadre des stries angiodes. Dans un contexte
de myopie forte, lexamen du fond dil retrouve les
lments caractristiques de laffection : une pleur
diffuse du fond dil, un croissant atrophique
pripapillaire, des petites lignes atrophiques
tmoignant de la rupture du tissu de soutien situ sur
la rtine (lignes de rupture de la membrane de
Bruch).
Langiographie la fluorescine est lexamen
complmentaire essentiel permettant de localiser le

Tableau I. Indications thrapeutiques dans la DMLA.

Traitement mdical
(Diffrents traitements sont proposs, dont aucun na fait la preuve de son effcacit.)
Photocoagulation au laser :
effectue en urgence en cas de novascularisation chorodienne visible pargnant le centre de la macula. elle
est souvent propose lorsque les novaisseaux ont dj atteint la macula, lorsque lacuit visuelle a dj
baiss, dans le but dempcher lextension du scotome central et de maintenir au mieux la vision priphrique du patient.
Radiothrapie externe (en cours dvaluation) ;
Chirurgie sous-maculaire dexrse (en cours dvaluation) ;
Thrapie photodynamique (en cours dvaluation).
Traitements optiques
Indispensable aux stades initiaux de la maladie coupls une amlioration de lclairage ncessaire pour la
lecture.
Rducation visuelle
Rserve aux formes svres et bilatrales de DMLA pratique dans des centres de rducation, ou par des
orthoptistes forms en rducation des basses visions.

novaisseau sous la forme dun lacis novasculaire

en rgle bien individualis, responsable dune
diffusion importante et prcoce du colorant.

Traitement
La photocoagulation au laser est le traitement de
choix des novaisseaux lorsquils pargnent le
centre de la macula. Lorsque le novaisseau est
rtrofovolaire, situ derrire le point de fixation, la
photocoagulation nest en rgle pas effectue. Ces
novaisseaux rtrofovolaires du sujet jeune
semblent tre, en dehors de la myopie forte, de
bonnes indications une tentative dexrse
chirurgicale sous-maculaire. Dans le cadre de la
myopie forte, qui est ltiologie la plus frquente de
la novascularisation chorodienne du sujet jeune, ils
sont actuellement inaccessibles toute
thrapeutique. Ils voluent vers la constitution dune
plage atrophique et pigmente du fond dil et
entranent une baisse dacuit visuelle dfinitive et
svre.

Choriortinite sreuse centrale

La choriortinite sreuse centrale (CRSC) est une
affection frquente survenant classiquement chez
ladulte, aprs lge de 20 ans.
Elle touche lhomme dans 90 % des cas. Elle
surviendrait plus souvent chez les patients ayant une
tendance lhyper-ractivit et aux conversions
somatiques. La physiopathologie de laffection
demeure discute. Cependant elle semble lie une
anomalie de perfusion chorodienne, peut-tre sous
la dpendance du systme neurovgtatif.

Diagnostic
Le diagnostic est habituellement voqu devant
un syndrome maculaire dapparition brutale chez un
adulte jeune. Lexamen du fond dil met en
vidence une bulle de dcollement sreux rtinien
maculaire, habituellement tendue, bien que restant
limite au ple postrieur de lil.
L encore, langiographie la fluorescine est
lexamen indispensable permettant de mettre en
vidence un point de fuite, cest--dire une zone
localise de diffusion du colorant, le colorant
remplissant progressivement, au cours de lexamen,
la bulle de dcollement sreux rtinien maculaire
(fig 4).

Traitement
Lvolution spontane de la pousse de CRSC se
fait vers la cicatrisation avec rduction progressive
de la bulle de dcollement sreux rtinien et
amlioration des symptmes. Cependant la pousse
peut tre courte par la photocoagulation lective
du point de fuite. Ce traitement au laser est
habituellement propos si le point de fuite est situ
assez loin du centre de la macula ( plus de 500 m).
Lvolution de la pousse est habituellement
favorable, mais lvolution au long cours est variable
dun patient lautre. Les rcidives concerneraient
plus dun patient sur deux et surviennent le plus

6-0100 - Maladies maculaires

Toutes ces hrdodgnrescences sont

caractrises par une baisse dacuit visuelle
survenant un ge variable. La baisse dacuit
visuelle est habituellement progressive. Il nexiste
actuellement aucun traitement spcifique de ces
affections. Lorsque le handicap visuel survient en
ge scolaire, une orientation professionnelle en
milieu adapt est habituellement propose. Une
rducation de type basse vision est galement
propose, quelque soit lge de survenue du
handicap dans le but dutiliser au mieux la rtine
rsiduelle.

4 Angiographie la fluorescine.
Choriortinite sreuse centrale. Point de fuite
juxtafovolaire.
souvent dans la premire anne aprs lpisode
initial. Lvolution peut surtout se faire vers un
passage la chronicit avec des altrations diffuses
de lpithlium pigmentaire et des squelles
visuelles. Malgr ces risques volutifs, la
choriortinopathie sreuse centrale est
habituellement une maladie peu svre du sujet
jeune.

Hrdodgnrescences
maculaires
Diffrentes anomalies gntiques peuvent
entraner une maculopathie. Les plus frquentes
sont la maladie de Best, caractrise par un dpt de

5 Clich en lumire verte. Maladie de Best.

Dpt de lipofuscine anormale occupant la rgion
maculaire.

Conclusion

lipofuschine anormale centrale (fig 5) et la maladie

de Stargardt. Ces deux affections voluent
habituellement vers la constitution dune plage
datrophie de lpithlium pigmentaire maculaire
avec un scotome central. Le pronostic de la maladie
de Stargardt est un peu plus svre avec une
volution vers latrophie plus prcoce que dans le
cadre de la maladie de Best. Lvolution de ces deux
maladies peut se faire vers lapparition dune
novascularisation chorodienne, ce qui est tout de
mme assez rare. Les autres hrdodgnrescences maculaires sont : le rtinoschisis juvnile li
au chromosome X, la sclrose arolaire centrale qui
est une forme prcoce de dgnrescence maculaire
atrophique, la dystrophie progressive des cnes qui
est une maladie gntique touchant les
photorcepteurs centraux.

Les maladies maculaires sont varies,

htrognes dans leur aspect et dans leur tiologie. Il
faut souligner limportance accorder aux
symptmes dorigine maculaire : baisse dacuit
visuelle, micropsie mais surtout mtamorphopsies.
Tout patient prsentant des mtamorphopsies,
cest--dire se plaignant de ligne droite apparaissant
gondole ou de dformation des images, ncessite
une prise en charge rapide par lophtalmologiste
pour examen du fond dil et habituellement
angiographie la fluorescine. Langiographie la
fluorescine est lexamen diagnostique essentiel des
maladies maculaires permettant de prciser le
diagnostic et de guider les thrapeutiques. Parmi ces
thrapeutiques, il faut souligner la place importante
de la photocoagulation au laser.

Salomon Yves Cohen : Ancien interne, ancien chef de clinique la facult de Paris XII-Crteil,
centre dimagerie et de laser, 7, rue de Sontay, 75116 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : SY Cohen. Maladies maculaires.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0100, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Cohen SY, Laroche A, Leguen Y, Soubrane G, Coscas GJ. Etiology of choroidal neovascularization in young patients. Ophthalmology 1996 ; 103 : 1241-1244

[4] Turut P, Chaine G et al. Les dystrophies hrditaires de la macula. Bull Soc
Ophtalmol. Marseille : Lamy, 1991 ; (Suppl) : 1-220

[2] Coscas G. Dgnrescences maculaires acquises lies lge et novaisseaux

sous-rtiniens. Paris : Masson, 1991

[5] Yap EY, Robertson DM. The long-term outcome of central serous chorioretinopathy. Arch Ophthalmol 1996 ; 114 : 689-692

[3] Macular photocoagulation study group. Krypton laser photocoagulation for

neovascular lesions of age-related macular degeneration: results of a randomized
trial. Arch Ophthalmol 1990 ; 108 : 816-824

6-0010

6-0010

Encyclopdie Pratique de Mdecine

il sec
T Hoang-Xuan, D Hannouche

a scheresse oculaire est frquente, et est considre comme quasiment physiologique chez le sujet g. Elle
peut tre aussi associe une pathologie de la surface oculaire et de nombreuses maladies systmiques
quelle peut rvler.
Le diagnostic est clinique et repose sur la mise en vidence dune diminution de la scrtion lacrymale et/ou dune
instabilit du film lacrymal pouvant entraner une altration des cellules cornoconjonctivales. Le traitement
substitutif des larmes sera ventuellement associ au traitement tiologique du syndrome sec.

Elsevier, Paris.

La scheresse oculaire est due une anomalie

quantitative et/ou qualitative du film lacrymal. Sa
gravit est lie au retentissement sur lpithlium
cornen.

pidmiologie
La prvalence de la scheresse oculaire est
estime 0,4 % de la population. Elle est plus
frquente chez le sujet g, avec une prdominance
fminine.

Elsevier, Paris

Physiopathologie du film lacrymal

La composante aqueuse des larmes est scrte
par la glande lacrymale principale et les glandes
lacrymales accessoires. Les larmes sont tales sur la
surface oculaire grce au clignement palpbral, et se
drainent dans les voies lacrymales vers les fosses
nasales. Le film lacrymal prcornen est form dune
couche profonde de mucus (mucines) scrte par
les cellules caliciformes conjonctivales et adhrente
lpithlium cornen, dune couche intermdiaire
aqueuse scrte par les glandes lacrymales
principale et accessoires, et dune couche
superficielle lipidique scrte par les glandes de
Meibomius et les glandes palpbrales de Zeiss et
Moll. Le mucus permet un bon talement de la
couche aqueuse sur la surface cornoconjonctivale.
La couche lipidique stabilise le film lacrymal et
retarde lvaporation des larmes.
Le film lacrymal prcornen a une fonction de
lubrification cornenne, de protection de lpithlium
cornen et une activit antibactrienne.

Examen clinique
Signes fonctionnels (tableau I)
La scheresse oculaire se manifeste par une
sensation de gravier ou de corps tranger, se
majorant en fin de journe, des brlures oculaires,
une difficult louverture palpbrale au rveil, une
photophobie. Elle est parfois associe une rougeur
oculaire et une baisse de lacuit visuelle. Les
symptmes sont aggravs par la chaleur et la
scheresse du milieu environnant.

Examen la lampe fente

La diminution de la hauteur de la rivire
lacrymale moins de 1 mm sera value avant
linstillation de collyres. Des scrtions muqueuses
paisses ou des filaments sont parfois retrouvs au
niveau de la surface oculaire. Il peut exister une
conjonctivite papillaire non spcifique qui tmoigne
dune irritation conjonctivale non spcifique.
Linstillation de fluorescine dans les culs-de-sac
conjonctivaux permet dapprcier la hauteur de la
rivire conjonctivale et lexistence dune kratite
ponctue superficielle qui prdomine habituellement
dans laire de la fente palpbrale. En effet, la
fluorescine colore le film lacrymal prcornen, les
espaces intercellulaires et les zones o lpithlium
cornen est absent.

Tableau I. Signes fonctionnels dil sec.

Sensation de gravier et de corps tranger
Brlures oculaires
Larmoiement rflexe
Diffcult louverture palpbrale au rveil
Photophobie
Rougeur oculaire
Douleur oculaire
Baisse de lacuit visuelle

La scheresse oculaire se complique de kratite

filamenteuse, dulcre cornen strile ou surinfect
Staphylococcus aureus, de kratopathie en
bandelette.
Dans les syndromes de Goujerot-Sjgren, une
atteinte limbique comportant un amincissement ou
une infiltration sous-pithliale blanche est parfois
retrouve.
Les diagnostics diffrentiels sont dautant plus
rares quils sassocient souvent un syndrome sec.
On retiendra les conjonctivites allergiques, les
conjonctivites par toxicit mdicamenteuse, la
kratite limbique suprieure des dysthyrodies.
Aucun test ne permet de porter un diagnostic
dil sec avec certitude. On retiendra lintrt de trois
tests : le test de Schirmer 1, le temps de rupture du
film lacrymal, et le test au rose Bengale.

Test de Schirmer 1 :
mesure la scrtion lacrymale
Le test de Schirmer 1 est le test le plus
reproductible pour mesurer la scrtion lacrymale.
Les larmes sont recueillies sur une bandelette de
papier filtre gradue place dans le cul-de-sac
conjonctival infrieur la jonction entre le tiers
moyen et le tiers externe de la paupire infrieure,
pendant 5 minutes. Une scheresse oculaire est
voque lorsque limprgnation de la bandelette par
les larmes est infrieure 15 mm (trois divisions). Le
test de Schirmer 1 mesure la scrtion lacrymale
basale et rflexe.
La scrtion lacrymale basale est value par le
test de Jones qui comporte linstillation dun collyre
anesthsique avant la mise en place de la
bandelette. La scrtion lacrymale rflexe est tudie
aprs anesthsie topique et stimulation de la
muqueuse nasale par un couvillon (test de
Schirmer 2).

6-0010 - il sec

Temps de rupture du film lacrymal

( BUT ou break-up-time ) :
value la stabilit du film lacrymal
Ce test consiste mesurer le temps de rupture du
film lacrymal. Il est pratiqu sans anesthsie topique,
aprs linstillation dune goutte de fluorescine. Le
temps entre le dernier clignement palpbral et
lapparition de la premire zone sche cornenne est
mesur. Chez un sujet normal il est suprieur 13
secondes, alors quil est infrieur 10 secondes dans
les yeux secs.
Une instabilit svre du film lacrymal est souvent
associe une insuffisance de la couche mucinique
du film lacrymal.

Test au rose Bengale 1 % :

retentissement cellulaire cornoconjonctival
de la scheresse oculaire
Le rose Bengale colore les cellules pithliales
cornennes et conjonctivales altres. Linstillation
dune goutte de rose Bengale est douloureuse et
sera pratique aprs anesthsie topique, et les
culs-de-sac conjonctivaux seront abondamment
rincs aprs le test. Ltude de la rpartition du
colorant sur la surface oculaire permet dapprcier le
retentissement de la scheresse oculaire sur
lpithlium cornen et conjonctival (classification de
van Bijsterveld). On notera lintrt de la coloration
par le vert de lissamine 1 % qui donne les mmes
renseignements que le rose Bengale, mais dont
linstillation est indolore.

Diminution du taux du lysosyme dans les

larmes : non spcifique.
Diminution du taux de lactotransferrine dans
les larmes.
Hyperosmolarit des larmes.

Cytologie : empreintes conjonctivales

Les cellules sont recueillies aprs application dun
filtre millipore sur la conjonctive bulbaire suprieure.
Cette technique, peu invasive, permet un examen
cytologique de la conjonctive. Elle met en vidence
une diminution des cellules mucus et une
mtaplasie pithliale dans le syndrome de
Goujerot-Sjgren.

Histologie
La biopsie de la glande lacrymale ou des glandes
salivaires accessoires permet parfois dtablir le
diagnostic de sarcodose ou de lymphome. Une
infiltration lymphocytaire des glandes lacrymales et
salivaires accessoires est retrouve dans le
syndrome de Goujerot-Sjgren.

Syndrome de Goujerot-Sjgren primitif

Kratoconjonctivite
test de Schirmer < 8 mm en 5 min
test au rose Bengale ou la fluorescine positif
(corne ou conjonctive)
Xrostomie
signes de scheresse buccale
diminution de la scrtion parotidienne
Infiltration lymphocytaire des glandes salivaires
accessoires
Mise en vidence dune pathologie auto-immune
systmique
facteur rhumatode positif (titre > 1 : 160)
facteurs antinuclaires positifs (titre >1 : 160)
prsence danticorps anti-SSA ou anti-SSB
Syndrome de Goujerot-Sjgren secondaire
Signes de Goujerot-Sjgren associs : une PR,
un LEAD, une polymyosite, une sclrodermie, ou
une cirrhose biliaire primitive
Critres dexclusion : existence dune pathologie
responsable dun syndrome sec : sarcodose, lymphome, syndrome dimmunodficience acquise...

tiologies
La kratoconjonctivite sche peut tre lie une
atteinte des trois composantes (aqueuse, mucinique,
lipidique) du film lacrymal ou un dfaut
dtalement de ce film sur la surface oculaire.

Insuffisance de scrtion aqueuse

Tableau III. Critres diagnostiques du syndrome de Goujerot-Sjgren (Fox et al,

1986) [2].

* Fox RI, Robinson CA, Curd JG et al. Sjgrens syndrome : proposed

criteria for classification. Arthritis Rheum 1986 ; 29 : 577-585.

polyarthrite rhumatode (PR) ;

lupus rythmateux aigu dissmin (LEAD) ;
sclrodermie ;
dermatomyosite ;
priartrite noueuse ;
maladie de Waldenstrm ;
thyrodite de Hashimoto ;
maladie cliaque ;
cirrhose biliaire primitive.

Biologie

Elle rsulte dun dysfonctionnement des glandes

lacrymales principale et/ou accessoires. Elle est
parfois lie une maladie auto-immune primitive
(syndrome de Goujerot-Sjgren primitif), ou associe
une maladie systmique.

Raction du greffon contre lhte

Sanguine

Congnitale

Infectieuse

Le bilan sera orient vers la recherche dune

maladie systmique associe une scheresse
oculaire. En premire intention et en labsence
dlment dorientation diagnostique, le bilan
comprendra une numration formule sanguine
(NFS), une lctrophorse des protines
plasmatiques, un dosage des anticorps antinuclaires, des anticorps anti-Ro (SSA) et anti-La (SSB) et
un test de Latex-Waaler Rose (tableau II).

Absence congnitale de glande lacrymale.

Neuro-endocrinopathies multiples.
Syndrome de Holmes-Adie (pupille tonique,
hyporflexie, anhidrose).
Syndrome de Riley-Day (dysautonomie
familiale).

Virus de limmunodficience humaine (VIH),

virus de lhpatite C, HTLV1.
Tuberculose.

Examens complmentaires

Lacrymale
Lexamen biochimique des larmes peut tre
propos mais nest pas ralis en pratique courante.
lectrophorse des protines des larmes : une
augmentation des protines est vocatrice dun
processus inflammatoire.

Tableau II. Examens complmentaires devant un syndrome sec.

NFS, vitesse de sdimentation (VS)
Electrophorse protines plasmatiques
Latex-Waaler Rose
Facteurs antinuclaires
Anti-SSA, anti-SSB

Acquise

Inflammatoire [4]
Syndrome de Goujerot-Sjgren primitif (tableau III) [3]
Cette maladie auto-immune est lie une
infiltration lymphocytaire des glandes lacrymales et
salivaires. Elle est plus frquente chez la femme
mnopause et une prdisposition gntique a t
mise en vidence (groupes HLA B8 et DR4). Elle se
manifeste par une scheresse oculaire et une
xrostomie. Une hypertrophie des glandes salivaires
(parotide et sous-mandibulaire) et des adnopathies
cervicales sont parfois retrouves. Les anticorps
anti-Ro (SSA) et anti-La (SSB) sont frquemment
positifs, mais ne sont pas spcifiques.
Syndrome de Goujerot-Sjgren secondaire [3]
Le syndrome de Goujerot-Sjgren est parfois
associ une maladie inflammatoire systmique
telle que :

Infiltration de la glande lacrymale

Sarcodose.
Amylose.
Hmochromatose.
Lymphomes non hodgkiniens.

Traumatisme de la glande lacrymale

Radiations ionisantes.
Exrse chirurgicale.

Mdicaments
Psychotropes : neuroleptiques, antidpresseurs
tricycliques, anxiolytiques.
Antiparkinsoniens.
Antihistaminiques de type 1.
Antispasmodiques.
-bloquants par voie gnrale ou topique.
Diurtiques.
Atropine.
Syndrome de Lyell.

Insuffisance de la couche mucinique

La scheresse oculaire par insuffisance en mucine
est frquente. Elle est lie une altration des

il sec - 6-0010

cellules caliciformes conjonctivales. Elle est observe

dans les blpharites chroniques, les conjonctivites
auto-immunes fibrosantes (pemphigode cicatricielle,
rythme polymorphe, syndrome de StevensJohnson), le syndrome de Lyell, les conjonctivites
allergiques chroniques, le trachome, aprs une
brlure chimique ou dans les rares avitaminoses A
qui aboutissent une kratinisation de lpithlium
conjonctival et une disparition des mucocytes.

Traitement de la maladie inflammatoire

sous-jacente : immunosuppresseurs par voie
gnrale dans le syndrome de Goujerot-Sjgren.

Insuffisance lipidique

Arrt des traitements systmiques responsables

dune hypolacrymie, lorsque cest possible.

Elle est responsable dune instabilit du film

lacrymal et est favorise par les meibomiites
chroniques et lexposition aux solvants des graisses.

Mauvais talement du film lacrymal

Li une pathologie de la surface oculaire qui
provoque une interruption du film lacrymal
Ptrygion, pinguecula.

Traitement

Traitement tiologique

Traitement dune meibomiite par des soins

dhygine des paupires et une antibiothrapie
gnrale par cyclines.
Traitement dune pathologie palpbrale
(ectropion, entropion...), ou dune pathologie de la
surface oculaire responsable dune interruption du
film lacrymal (ptrygion).
Utilisation dun humidificateur de lair.

Traitement substitutif

[4]

Tumeur conjonctivale.
Cicatrice cornenne.

Li une malocclusion palpbrale qui acclre

lvaporation des larmes
Ectropion.
Entropion.
Exophtalmie (dysthyrodie, tumeur orbitaire).
Paralysie faciale.
Forte myopie.
Squelle dintervention chirurgicale palpbrale.
Traumatismes (avulsion de la paupire
suprieure).

Li une diminution du clignement palpbral

Abus de collyres anesthsiques.
Kratite neuroparalytique.

La supplmentation en larmes artificielles est

ncessaire, mais parfois insuffisante, dans les
syndromes secs svres, o le dficit aqueux nest
pas seul responsable de laltration du film
lacrymal.
La substitution peut tre assure par l instillation
pluriquotidienne de larmes artificielles en collyre
(srum physiologique 1,4 % ou 9 %) ou de gels
(polymres acryliques). Les gels ont un temps de
contact prolong et ncessitent une administration
moins frquente. Les larmes artificielles et les gels
sont disponibles sans conservateur, dont lutilisation
rgulire aboutit parfois une sensibilisation et/ou
une toxicit. La mise en place dinsert dhydroxypropylcellulose dans le cul-de-sac conjonctival infrieur
permet une lubrification prolonge dans les yeux qui
possdent une scrtion lacrymale rsiduelle, mais
est souvent mal tolre.

Autres traitements locaux

Les mucolytiques (N-actylcystine 5-10 %)
rompent les glycoprotines de la couche mucinique
et sont indiqus dans les scheresses oculaires avec
scrtions paisses et filaments. Leur efficacit est en
pratique trs discute.
Les substances trophiques (pommade vitamine A)
sont indiques au coucher et pour traiter une
kratite.
Les substances proscrtantes : les kinines
polypeptidiques stimulent la scrtion lacrymale.
Elles ne sont pas disponibles en France.
La ciclosporine 2 % topique a t utilise avec
succs dans les syndromes de Goujerot-Sjgren et
dans des syndromes secs dautre origine. Elle nest
pas disponible en France.

Occlusion des points lacrymaux

Locclusion des points lacrymaux permet une
diminution du drainage des larmes dans les voies
lacrymales vers les fosses nasales. Cette occlusion
peut tre rversible, aprs la mise en place de clous
en lastomre de silicone dans les mats suprieurs
et infrieurs, ou irrversible, aprs lectrocautrisation des canalicules.

Formes svres
Les lentilles de contact sont indiques dans les
kratites filamenteuses mais elles favorisent les
surinfections.
Les lunettes chambre humide sont constitues
de coques tanches qui permettent un ralentissement de lvaporation des larmes et une
augmentation de lhumidit au niveau de la surface
oculaire.
La pompe larmes permet une irrigation des
culs-de-sac conjonctivaux partir dun rservoir
port par la monture de lunettes. Elle est propose
en dernier recours car elle est trs contraignante et
son efficacit est discute.
Dans les dfects pithliaux rebelles graves, une
tarsorraphie est parfois propose.

Thanh Hoang-Xuan : Praticien hospitalier, professeur des Universits, chef de service dophtalmologie.
Danile Hannouche : Chef de clinique-assistant des Hpitaux, service dophtalmologie.
Hpital Bichat-Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Hoang-Xuan et D Hannouche. il sec.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0010, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Fox RI. Systemic diseases associated with dry eyes. Int Ophthalmol Clin
1994 ; 34 : 71-87

[4] Roncin S, Mage F, Youinou P, Pennec YL, Jouquan J, Colin J. Le traitement

mdical actuel de lil sec. J Fr Ophtalmol 1995 ; 18 : 708-730

[2] Fox RI, Robinson CA, Curd JG, Kozin F, Howell FV. Sjgrens syndrome:
proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 1986 ; 29 : 577-585
[3] Pflugfelder SC, Whitcher JP, Daniels TE. Sjgren syndrome. In : Pepose JS,
Holland GN, Wilhelmus KR eds. Ocular Infection and Imunity. St Louis : CV
Mosby, 1996 : 313-330

Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0130

6-0130

Paralysie oculomotrice
C Vignal-Clermont

es paralysies oculomotrices (POM) se traduisent par lapparition dune vision double ou diplopie. Devant cette
diplopie, trois problmes se posent : faire le diagnostic de la paralysie oculomotrice ; en dterminer la cause ;
proposer un traitement adapt au patient.

Elsevier, Paris.

Rappel physiopathologique

dun nerf oculomoteur va perturber la correspondance motrice et la correspondance sensorielle, et

tre responsable dune diplopie.

[3]

Physiologie des muscles oculomoteurs

Ils sont au nombre de six par il et sont
commands par trois nerfs oculomoteurs ayant leur
origine dans le tronc crbral.
Le moteur oculaire commun (III) innerve les
muscles droits suprieur, interne, infrieur, le petit
oblique et le releveur de la paupire suprieure. Les
fibres pupillaires parasympathiques innervant le
sphincter irien suivent le trajet du III.
Le pathtique (IV) innerve le grand oblique.
Le moteur oculaire externe (VI) innerve le droit
externe.
Les droits horizontaux ont une action de latralit.
Latteinte de lun dentre eux produira une diplopie
horizontale. Les mouvements de verticalit du globe
sont sous la dpendance principale des muscles
droits verticaux lorsque le globe est en abduction, et
des muscles obliques, lorsque le globe est en
adduction. Latteinte de ces muscles produira donc
une diplopie composante verticale principale. Cette
diplopie est maximale dans le champ daction du ou
des muscles paralyss. (fig 1).

Physiologie de la vision binoculaire

La vision binoculaire impose au systme
oculomoteur la contrainte de maintenir les deux
macula face limage vise. Les deux yeux sont
attels par le systme oculomoteur ; la
correspondance visuelle sensorielle est ainsi servie
par la correspondance oculaire motrice. Latteinte

La diplopie est la perception dun

mme objet dans deux endroits
diffrents de lespace visuel, elle
rsulte de la vision dun mme objet
par deux points rtiniens non
correspondants lorsque les axes visuels
ne sont plus parallles.

Symptomatologie
des paralysies oculomotrices
La diplopie est en rgle constante et de survenue
brutale. Elle peut tre perue comme une vision
floue en cas de dcalage faible des deux images. Elle
peut manquer en cas de neutralisation dun il en
raison dune vision unilatrale basse ou tre
masque par un ptsis. Elle est toujours maximale
dans le champ daction du ou des muscles paralyss.
La dviation oculaire en position de repos est la
divergence de lil paralys dans les paralysies du
III, convergence de lil paralys dans les atteintes
du VI. Dans les paralysies du grand oblique ou dans
les parsies, elle peut ne pas tre vidente.
Il existe en gnral une attitude vicieuse de la
tte ou torticolis pour essayer de diminuer la vision
double. En cas datteinte dun seul muscle, le patient
a tendance tourner la tte dans le champ daction
du muscle paralys pour diminuer la diplopie.

Examen dun patient prsentant

une paralysie oculomotrice
Interrogatoire
Outre les caractres de diplopie :
il prcise les antcdents du patient :
vasculaires, neurologiques, antcdent de
traumatisme rcent... ;
il recherche les lments associs cette vision
double : cphales, douleurs prioculaires +++,
clipses visuelles, baisse dacuit visuelle ou trouble
du champ visuel ; signes gnraux voquant un
Horton ; cf rsum des tiologies des ophtalmoplgies douloureuses (tableau I).

Examen clinique
Il permet dliminer, une diplopie monoculaire le
plus souvent dorigine oculaire. Dans le cas dune
paralysie oculomotrice, locclusion dun il supprime
la vision double. Il sagit dune diplopie binoculaire. Il

Tableau I. Ophtalmoplgie douloureuse.

Problme diagnostique : liminer un anvrisme
+++ (IRM, artriographie)
Regarder si atteinte pupillaire
1. Anvrisme carotidien : III avec atteinte pupillaire et douleur
2. Autres tiologies vasculaires :
diabte (III) +++
vascularites (Horton, priartrite noueuse,
lupus, sarcodose)
fistules carotidocaverneuses (traumatisme,
souffle)

Elsevier, Paris

3. Sclrose en plaques

Droit Suprieur

Petit Oblique

Droit Suprieur

Droit Extrieur

Droit Intrieur

Droit Extrieur

Droit Infrieur

Grand Oblique

Droit Infrieur

il Droit

il Gauche

1 Champs daction des muscles oculomoteurs.

4. Etiologies inflammatoires, infectieuses (locorgionales)

inflammations orbitaires,
zona ophtalmique (POM dans 5 15 % des cas)
infections, inflammations ORL (cavum, otomastodite, sinusite sphnodale)
Tolosa-Hunt (granulomatose du sinus caverneux, III, IV, V, VI, VS augmente)
5. Etiologies tumorales : orbite, apex orbitaire,
rgion parasellaire (sinus caverneux), fente sphnodale
6. Migraine ophtalmoplgique : rare, surtout enfant, diagnostic dlimination

6-0130 - Paralysie oculomotrice

prcise la dviation oculaire en position de repos et

lattitude vicieuse de la tte. Linspection du patient
permet de rechercher des signes dorientation. Un
ptsis, unilatral, constant, associ une diplopie,
oriente vers une atteinte du nerf moteur oculaire
commun (III). Il peut masquer une vision double. Un
trouble pupillaire, une mydriase unilatrale associe
une limitation des droits suprieur, infrieur et
interne homolatraux signe latteinte du III.

Une POM non traumatique du III

avec une atteinte pupillaire doit faire
liminer un anvrisme carotidien, en
particulier si elle est associe une
douleur homolatrale. Elle impose la
ralisation en urgence dune imagerie
par rsonance magntique (IRM)
crbrale qui, mme en cas de
normalit, sera complte par une
artriographie, seul examen
permettant dliminer formellement
une pathologie anvrismale. Enfin, il
faudra rechercher une autre
localisation neurologique (autres
paires crniennes, atteinte des voies
longues).
Cet examen sera complt par un bilan
ophtalmologique. Les caractres de la diplopie, outre
le test lcran altern et lexamen de la motilit,
seront prciss par :
un examen au verre rouge, ralisable au
cabinet ;
un test de Lancaster ou une coordimtrie
permettant davoir un document objectif et de suivre
lvolution ;
une mesure de la dviation dans les diffrentes
positions du regard en utilisant des barres de prisme.
Lexamen ophtalmologique permet dcarter les
autres causes de diplopie binoculaire :
dcompensation dune htrophorie non
paralytique prexistante (diplopie intermittente ; au
verre rouge diplopie maximale dans le regard de
face et ne variant pas dans les autres positions) ;
paralysie supranuclaire ;
atteintes de la jonction neuromusculaire
(myasthnie) et myopathies ;
syndromes de rtraction, beaucoup plus rares :
Stilling Duane, syndrome de Brown.
Au terme de ces deux examens, le diagnostic de
POM et la topographie de latteinte sont tablis.

Sous le terme de POM, sont

regroupes les atteintes nuclaires
(rares), tronculaires et radiculaires des
trois nerfs oculomoteurs III, IV, et VI.
Il ne sera donc pas trait de latteinte
de la jonction neuromusculaire
(myasthnie) et des myopathies.
Le diagnostic tiologique repose sur trois groupes
darguments : le patient (son ge et ses antcdents),
la localisation de latteinte et lexistence dventuels
signes associs.

Place des examens

complmentaires
Il ny a pas de bilan standard, les examens sont
fonction de ltiologie suspecte.

Examens biologiques
Recherche de facteurs de risques vasculaires,
numration formule sanguine (NFS), vitesse de
sdimentation (VS), plaquettes, glycmie jeun,
cholestrol, triglycrides, apolipoprotines A et B.
Recherche dune maladie de Horton, VS, CRP
(protein C reactive), voire biopsie dartre temporale ;
Plus rarement, on pourra tre amen raliser
des srologies bactriennes, la recherche de
collagnose...

vasculaires. Dans le cadre de la maladie de Horton,

la diplopie a t rapporte comme symptme initial
chez environ 12 % des patients. Il faudra donc
toujours voquer cette tiologie chez le sujet g.
Chez lenfant, les atteintes du III isoles sont
majoritairement dorigine congnitale (la moiti
environ) ; les autres tiologies sont traumatiques (15
25 %), tumorales (10 %), anvrismales (7 %). On
cite, chez lenfant, la migraine ophtalmoplgique, qui
est un diagnostic dlimination, et qui est
exceptionnelle chez ladulte.

La conduite tenir devant une atteinte

du III isole non traumatique dpend
de lexistence ou non dune atteinte
pupillaire et de lge du patient.

Bilan neuroradiologique
Il est essentiel et comprend : un scanner (TDM),
une imagerie par rsonance magntique nuclaire
(IRM), voire une artriographie crbrale dont la
place et les indications seront discutes avec chaque
tiologie.

Bilan cardiovasculaire
Il compend une chocardiographie, un
chodoppler carotidien dans le bilan dune atteinte
vasculaire.
On pourra faire pratiquer une ponction lombaire
pour mesurer la pression du liquide cphalorachidien, et analyser sa composition, afin de dceler
une ventuelle hmorragie mninge ou une
mningite.

Diagnostic tiologique dune

paralysie oculomotrice [1, 2, 4]
Les tiologies sont mutiples. Elles peuvent tre
traumatiques (20 % des cas environ), vasculaires
(15 % des cas environ), tumorales (de 10 20 %
selon les sries), congnitales (20 25 % des cas).
Les origines inflammatoires, infectieuses,
mtaboliques et dgnratives sont plus rares.
Latteinte du VI est la plus frquente (30 % des cas
environ), suivie par latteinte du III partiel ou total (20
25 % des cas) ; la frquence des atteintes du IV est
variable selon les sries en fonction du recrutement
en IV congnitaux et va de 8 20 %. [2, 3]

Atteinte du moteur oculaire commun (III)

Chez ladulte, on retrouve :
une tiologie anvrismale dans 20 30 % des
cas ;
une tiologie ischmique de 20 % environ.
Dans ce cadre, il faut souligner la grande frquence
des ateintes du III diabtiques qui peuvent tre
accompagnes dune douleur et donc poser des
problmes diagnostiques ;
une frquence de 10 20 % pour les tiologies
traumatiques ;
une frquence de 10 15 % pour les tiologies
tumorales avec ou sans hmorragie intracrnienne
(HIC) ;
Les autres tiologies sont plus rares, mais non
exceptionnelles telles la SEP, la maladie de Horton,
les tiologies infectieuses (mningites, encphalites),
le Tolosa-Hunt. Enfin 10 14 % des cas datteinte
du III restent dtiologie indtermine, avec
probablement une grande proportion datteintes

Chez le sujet de moins de 45 ans non

athrosclreux, une IRM doit tre pratique quel que
soit ltat pupillaire. En cas datteinte de la pupille, a
fortiori sil existe une douleur associe, lIRM sera
ralise en urgence, elle sera complte par une
artriographie, seul examen permettant dliminer
formellement un anvrisme intracrnien.
Chez les sujets risque vasculaire avec une
atteinte du III complte sans atteinte pupillaire, une
surveillance et un bilan des facteurs de risque
vasculaires liminant une maladie de Horton sont
indiqus. Le patient doit tre revu rgulirement, au
5e et au 8e jours, puis chaque mois, lapparition
dune atteinte pupillaire impose la ralisation dune
IRM et dune artriographie. Dans le cadre des
atteintes ischmiques, la POM rgresse en rgle en
trois quatre mois. En cas dvolution atypique un
bilan neuroradiologique doit tre fait.
Latteinte partielle du III, ne touchant pas tous les
muscles oculomoteurs, nest en rgle pas dorigine
ischmique et impose un bilan neuroradiologique
pour liminer une compression.

Atteinte du pathtique (IV)

Les deux grandes tiologies de latteinte isoles
du IV sont lorigine traumatique (25 50 % des cas)
et ltiologie congnitale tant un peu plus
frquente. Les autres causes telles les tiologies
vasculaires, la SEP, les tiologies tumorales, les
atteintes infectieuses postopratoires, les
collagnoses... sont beaucoup plus rares.

Une POM du IV isole nest

pratiquement jamais due un
anvrisme.
La conduite pratique devant une atteinte du IV
isole est la suivante : tant donn la grande
frquence des tiologies congnitales, il est
ncessaire de pratiquer quel que soit lge du
patient, une mesure de son amplitude de fusion. En
cas de grande amplitude, il sagit de la
dcompensation dune atteinte du IV congnitale et
aucune exploration complmentaire nest
ncessaire. En cas de mauvaise amplitude de fusion,
chez le sujet jeune, il est ncessaire dliminer une
cause tumorale en pratiquant une IRM ; chez le sujet
plus g risque vasculaire, un bilan des facteurs de
risque ainsi quune surveillance clinique sont
ncessaires. Une imagerie sera pratique en cas de
non rgression de latteinte, voire de son extension.

Paralysie oculomotrice
- 6-0130

Atteinte du moteur oculaire externe (VI)

Chez ladulte, ltiologie traumatique est la plus
frquente, elle implique un bilan neuroradiologique.

Latteinte du VI est la plus frquente

des POM, elle na pas de valeur
localisatrice.
En dehors de cette tiologie, les atteintes vasculaires
sont les plus frquentes aprs 40 ans ; elles sont
volontiers prcdes dune douleur pri- ou
rtro-oculaire.
Le bilan retrouvera une hypertension artrielle ou
un diabte. Latteinte rgresse en rgle en 3 6
mois. Les autres tiologies : tumeurs par irritation,
compression du nerf ou par hypertension
intracrnienne, SEP, causes infectieuses comme les
mastodites, les mningites, ou inflammatoires
(Horton, sarcodose, Tolosa-Hunt) et les causes
toxiques sont plus rares. Des tiologies
indtermines sont frquentes.
Chez lenfant, les principales tiologies sont
traumatiques (40 %) et tumorales (30 40 %).
En cas datteinte non traumatique isole du VI, chez
le sujet de moins de 40 ans, il est ncessaire de
pratiquer un bilan neuroradiologique (TDM, IRM). Si
celui-ci est ngatif, on ralisera un bilan sanguin, un
examen ORL, un examen neurologique avec une
ponction lombaire. Chez le sujet plus g risque
vasculaire, il est ncessaire dvaluer les facteurs de
risque par un bilan biologique complet avec la
recherche dune maladie de Horton. Le patient doit
tre surveill rgulirement, labsence damlioration
entranant la ralisation dun bilan neuroradiologique.
En cas de bilan ngatif et de non-amlioration de
latteinte motrice en 4 6 mois, les examens
neuroradiologiques seront rpts.
Les atteintes du VI bilatrales demandent un bilan
neuroradiologique et, en cas de normalit, une
ponction lombaire.

Tableau II. Ophtalmoplgie complte due une atteinte combine de plusieurs nerfs
oculomoteurs.
Localisation

Signes cliniques

Syndrome carotido caverneux

III, IV, V et VI et sympathique

Syndrome de la fente sphnodale

III, IV et V1,
stase veineuse, pfs exophtalmie

Syndrome de lapex orbitaire

II, III, IV, V1 et VI

pfs stase veineuse, pfs exophtalmie

Syndrome de Weber (pied du pdoncule)

III, VII central crois et hmiplgie croise

Syndrome pdonculaire de Benedikt (noyau rouge)

mouvements involontaires croiss et III

Syndrome de Millar Gubler (protubrance)

VI, pfs V sensitif, VII priph. hmiplgie contro latrale

angle pontocrbelleux

VI et VIII

Syndrome de la point du rocher (Gradenigo)

V, VI, VII et signes auditifs

Syndrome de Garcin (base de crne)

atteinte unilatrale globale des nerfs crniens

caverneux ralisant une ophtalmoplgie

douloureuse, est un diagnostic dlimination ne
retenir quen cas de normalit du bilan
neuroradiologique. Lassociation de diffrentes POM
a une grande valeur topographique. Les diffrents
syndromes ainsi constitus sont rsums dans le
(tableau II).

Traitement de la paralysie
oculomotrice
En dehors dun traitement tiologique propre
(cure dun anvrisme, ablation dune tumeur),
plusieurs moyens peuvent tre utiliss.

Il ne faut jamais laisser un patient

voir double quelle que soit lorigine de
la diplopie +++.
A` la phase initiale

Atteinte combine
Latteinte combine de plusieurs nerfs
oculomoteurs peut raliser une ophtalmoplgie
complte. Les tiologies les plus frquentes sont
traumatiques et tumorales. Le syndrome de
Tolosa-Hunt, granulomatose bnigne du sinus

Locclusion est la seule mthode antidiplopique

en cas de dviation trs importante. Elle doit tre
faite sur lil paralys ; parfois, en cas datteinte
incomplte, on peut raliser une occlusion partielle
par un secteur dans le champ daction du muscle
paralys.

Les prismes sont utiliss en cas de limitation

incomplte et doivent tre accompagns dune
rducation orthoptique prcoce.
Linjection de toxine botulinique a t propose
dans les paralysies rcentes isoles du VI.

Traitement distance
la phase des squelles (six mois un an), le
traitement fait appel la chirurgie ou aux prismes en
fonction des indications.
Une paralysie oculomotrice se traduit le plus
souvent par une diplopie. Le premier temps de la
dmarche diagnostique est lanalyse clinique de la
vision double qui permet de localiser latteinte et de
dfinir les examens complmentaires ncessaires au
diagnostic. La demande de neuro-imagerie doit en
effet tre guide par lexamen et non pas venir en
premire intention comme un parapluie .
Le traitement, en dehors des tiologies
spcifiques, se fait au stade des squelles et fait
appel aux prismes et la chirurgie des muscles
oculomoteurs. La prise en charge des patients
repose sur une coopration entre le mdecin
traitant, lophtalmologiste et lorthoptiste. A` aucun
moment, partir de la premire consultation du
patient, il ne faudra laisser celui-ci voir double.

Catherine Vignal-Clermont : Praticien hospitalier,

service dophtalmologie, hpital Delafontaine, 2 rue Pierre-Delafontaine 93200 Saint-Denis cedex 1, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Vignal-Clermont. Paralysie oculomotrice.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0130, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Blaustein BH. Ocular motility disfunction. In : Ocular manifestations of neurologic disease. St Louis : CV Mosby, 1996 : 111-126

[3] Hullo A. Paralysies oculomotrices. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-500-A-10, 1995 : 1-36

[2] Burde RM, Savino PJ, Trobe JD. Clinical decisions in neuro ophthalmology.
St Louis : CV Mosby, 1992 : 246-266

[4] Miller NR. Topical diagnosis of neuropathic ocular motility disorders. Baltimore : William and Wilkins, 1969 : 652-761

6-0160

6-0160

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Ptosis
V Ameline-Audelan, S Morax

e ptosis ou ptose de la paupire suprieure est une affection qui se rencontre tout ge, gnralement acquis
chez le sujet g et congnital chez lenfant en bas ge.
Les tableaux cliniques multiples refltent la diversit des tiologies et expliquent la varit des techniques
chirurgicales [3, 4].

Elsevier, Paris.

Introduction
Tout ptosis doit tre examin par un
ophtalmologiste pour en faire le diagnostic clinique
et tiologique, juger de la ncessit dun bilan, lequel,
et dcider ou non dune intervention chirurgicale et
quelle date.
Un ptosis dapparition rapide doit tre considr
comme une urgence (rhabdomyosarcome...)
contrairement un ptosis snile dapparition lente et
progressive.
Lobjectif de la chirurgie du ptosis est double,
fonctionnel et esthtique. Lindication chirurgicale et
la technique utilise dpendent de la fonction du
muscle releveur de la paupire suprieure. [1, 3, 4, 5].

Principaux types de ptosis

On distingue essentiellement les ptosis
congnitaux des ptosis acquis (tableau I), quelle que
soit leur tiologie princeps [3, 4].

Ptosis congnitaux (fig 1)

Ils reprsentent 75 % de la totalit des ptosis. Le
ptosis congnital isol est le plus frquent, uni- ou
bilatral. Plus rarement, il est associ des

1 Ptosis congnital paupire suprieure droite.

anomalies oculomotrices comme dans le syndrome

de Marcus Gunn o lon retrouve aussi des
syncinsies mandibulopalpbrales. Plus rarement
encore, le ptosis congnital peut sintgrer dans un
syndrome malformatif plus ou moins complexe,
comme le syndrome de blpharophimosis, o le
ptosis saccompagne de malformations faciales.

orbitaire) ou lis un syndrome de Claude

Bernard-Horner (ptosis, myosis, nophtalmie et test
la nosynphrine positif).
Les ptosis myognes regroupent les myasthnies,
les myopathies mitochondriales et la maladie de
Steinert.
Les ptosis aponvrotiques, souvent chez un
patient g ou aprs un traumatisme, ont une
fonction musculaire du releveur normale avec un pli
haut situ et une paupire amincie.
Les ptosis traumatiques dtiopathognie
plurifactorielle sont plus complexes, de mme que
les ptosis mcaniques lis une pathologie
aponvrotique (tumeur, dermatochalazis) ou
cicatricielle (brlures, trachome, pemphigode
bulleuse).

Examen clinique du patient

Ptosis acquis
Ils totalisent 25 % de lensemble des ptosis et
regroupent les tiologies neurognes, myognes,
aponvrotiques, traumatiques et mcaniques.
Les ptosis neurognes peuvent tre dorigine
centrale (paralysies oculomotrices variables) ou
priphrique (paralysie du III, syndrome de lapex

Il sera systmatique, bilatral et comparatif (fig. 2).

Interrogatoire : caractre congnital ou acquis,
antcdents personnels et familiaux (myopathie
oculopharynge...).
Mesure de la fente palpbrale et de la fonction
du muscle releveur de la paupire suprieure.

Tableau I. Examen clinique du ptosis.

Ptosis congnital

Action RPS > 5mm

rsection RPS

Action RPS < 3mm

suspension frontale

Action RPS > 12-15mm et test NPH +

rsection conjonctivomullrienne

Fonction RPS normale ; pli haut situ

ptosis snile

chirurgie aponvrotique

Fonction RPS moyenne ; ptosis traumatique ou mcanique

exploration chirurgicale

rsection RPS ou chirurgie aponvrotique

Fonction RPS nulle ; ophtalmoplgie

ptosis myopathique

suspension au frontal

Elsevier, Paris

Fonction RPS sub-normale ; test NPH +

Ptosis acquis

rsection conjonctivomullrienne

Fonction RPS nulle quelle que soit ltiologie

suspension au frontal

RPS : releveur de la paupire suprieur ; NPH : nosynphrine.

6-0160 - Ptosis

Fente palpbrale
Action releveur paupire suprieure
Oculomotricit
Pli paupire suprieure

il droit

il gauche

Rfexe de Bell
Marcus Gunn (syncinsies)
Frontal

comme le Ptose-up, Gore-Tex larges pores,

vitent le prlvement, mais exposent un risque
dintolrance et dextriorisation.
Cette technique est donc utilise devant les ptosis
avec une fonction du muscle releveur nulle ou trs
mauvaise, comme certains ptosis congnitaux, ou
comme la quasi-totalit des ptosis myopathiques qui
conservent en revanche toujours un frontal
fonctionnel lorsque le releveur et les muscles
oculomoteurs sont atteints (responsables de laspect
tte en arrire avec ophtalmoplgie).

Examen face

Rsection tarsoconjonctivale
et conjonctivomullrienne

2 Arbre dcisionnel thrapeutique.

Oculomotricit, rflexe de Bell.
Action du muscle frontal, pli palpbral
suprieur.
Examen de la face dans sa globalit, recherche
de syncinsies.
ventuel test la nosynphrine dans les ptosis
sympathiques.

Conduite tenir
Selon les conclusions de cet examen, un bilan
complmentaire sera rarement demand.
Un ptosis congnital isol ne justifie pas de bilan
complmentaire. Il sera opr vers lge de 3-4 ans,
aprs simple surveillance de lacuit visuelle. Il est
exceptionnel quun ptosis entrane une amblyopie si
laxe pupillaire est dgag. Dans le cas contraire, une
intervention chirurgicale prcoce prviendra ce
risque.
Un ptosis snile dapparition progressive souvent
major par un traumatisme (chirurgie oculaire...),
avec une bonne fonction musculaire, sera opr
sans bilan complmentaire.
Un ptosis myopathique dans un contexte familial
sera galement opr sans investigation
complmentaire. A` linverse, un patient sans
antcdent prsentant un ptosis avec une mauvaise
fonction du releveur, avec une atteinte de
loculomotricit voquant un ptosis myopathique,
sera adress au neurologue pour bilan complmentaire avec ventuellement biopsie du muscle
deltode avant prise en charge chirurgicale.
Un ptosis traumatique justifiera simplement un
scanner orbitaire la recherche de lsions associes
(fracture du plancher mconnue...) [2].

Les erreurs ne pas commettre

dcoulent donc de ces simples conseils.
Ne pas laisser sinstaller une
amblyopie si laxe visuel nest pas
dgag.
Ne pas raliser de bilan exhaustif
un ptosis congnital isol ou un
ptosis snile aponvrotique.
Ne pas laisser traner un ptosis
dvolution rapide, surtout chez
lenfant (tumeur).

Un ptosis dapparition brutale ou acquis,

asymtrique, sans tiologie retrouve, ncessitera un
scanner ou une imagerie par rsonance magntique
(IRM) crbrale avec plan neuro-oculaire et un
examen neurologique la recherche dune
anomalie sous-jacente. Le patient sera ensuite dirig
vers une structure spcialise.

Techniques chirurgicales

Parmi les diverses techniques, on distingue les

techniques de base comprenant les rsections
musculaires (releveur de la paupire suprieure ou
muscle de Mller), les simples rinsertions du
faisceau aponvrotique du releveur sur le tarse, les
suspensions de la paupire suprieure au muscle
frontal par un matriel autologue ou non, et dautres
techniques dutilisation moins frquente [1, 2, 3, 4, 5].

Cette chirurgie sadresse aux ptosis mineurs ayant

une bonne fonction du releveur et un test positif la
nosynphrine. Deux techniques sont possibles : la
technique de Fasanella et Servat (rsection
tarsoconjonctivale) ou, surtout, la rsection
conjonctivomullrienne.
Lune et lautre se pratiquent par voie
conjonctivale sans cicatrice visible.

Chirurgie aponvrotique
Cette technique est rserve aux ptosis acquis,
traumatiques ou surtout sniles qui, cliniquement, se
prsentent avec une bonne fonction du releveur, un
pli haut situ, et en peropratoire une dhiscence ou
une dsinsertion de laponvrose.
Elle a pu tre pratique dans certains cas
exceptionnels de ptosis congnitaux mineurs.

Indications opratoires
schmatiques

Rsection du releveur
Il sagit de lintervention la plus souvent pratique,
dont le principe est de raccourcir le muscle releveur
afin daugmenter sa force, donc son action.
Limportance de la rsection est fonction de
limportance du ptosis et de la fonction musculaire
prsente (un releveur avec une action nulle impose
une suspension au muscle frontal).
Cette intervention reine dans les ptosis
congnitaux, est ralise par voie cutane
antrieure, sous anesthsie gnrale chez lenfant,
sous anesthsie locale chez ladulte, ce qui a
lavantage de permettre une chirurgie rglable
donnant de meilleurs rsultats.

Suspension de la paupire suprieure

au muscle frontal
Elle suppose demble un frontal actif, et consiste
solidariser la paupire ptose, dont le releveur est
inexploitable, au muscle frontal homolatral par un
matriau inerte ou vivant. Ceci ralise donc une
supplance, le patient ouvrant sa paupire grce
son muscle frontal.
Les matriaux les plus souvent utiliss sont
prfrentiellement laponvrose temporale chez
ladulte ou le grand enfant, et le fascia lata prlev
sur la cuisse chez le petit enfant, en raison de leur
excellente tolrance. Des matriaux synthtiques

Trois rgles de base [2, 3].

Qui oprer ?
Quand oprer ?
Comment oprer (anesthsie,
technique, voie dabord) ?
Ptosis congnital.
Vers 3 ans- anesthsie gnralersection releveur par voie cutane.
Ptosis acquis.
Ptosis snile : ds que gnantanesthsie locale- chirurgie
aponvrotique par voie cutane
antrieure.
Ptosis traumatique : pas avant
6 mois aprs le traumatismeanesthsie locale- chirurgie selon
ltiopathognie et la qualit du
releveur (fibreux, sectionn,
dsinsr).
Ptosis myopathique : ds que
masquant laxe visuel- anesthsie
locale- suspension au frontal.
Syndrome de Claude
Bernard-Horner : si gnant
esthtiquement- anesthsie localersection conjonctivomullrienne.

Ptosis - 6-0160

Conclusion

bilan complmentaire. Les urgences sont trs rares

mais doivent tre prises en charge rapidement en
milieu spcialis.

Tout ptosis doit bnficier dun examen clinique

ophtalmologique avant de dcider, rarement dun

Hormis ces cas, le patient jeune ou g,

bnficiera dun traitement chirurgical adapt, si

possible sous anesthsie locale pour permettre une

chirurgie rglable. Il nexiste pas de traitement
mdical du ptosis en dehors des myasthnies.

Valrie Ameline-Audelan : Chef de clinique-assistant,

service dophtalmologie de lhpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Serge Morax : Chef de service, service dophtalmologie et de chirurgie oculoplastique, Fondation Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : V Ameline-Audelan et S Morax. Ptosis.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0160, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Gola R. Ptosis. Paris : Masson, 1995 : 1-183

[4] Morax S, Herdan ML. Traitement chirurgical du ptosis. In : Chirurgie palpbrale. Paris : Doin, 1991 : 209-242

[2] Morax S, Baudoin F, Hurbli T. Chirurgie des ptosis post-traumatiques. Ann

Chir Plast Esthet 1995 ; 40 : 691-705

[5] Stricker M, Gola R. Ptosis. In : Chirurgie plastique et rparatrice des paupires

et de leurs annexes. Paris : Masson, 1990 : 105-126

[3] Morax S, Herdan ML. Traitement chirurgical du ptosis. Encycl Med Chir
(Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-530-C-10, 1991 : 1-18

6-0040

6-0040

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Sclrites
T Hoang-Xuan, H Robin

a sclrite correspond une inflammation de la sclre. Cette pathologie est rare. Les sclrites peuvent tre
antrieures, postrieures ou totales. Le diagnostic clinique de sclrite repose sur linterrogatoire et lexamen au
biomicroscope.
Faire le diagnostic prcoce de sclrite est indispensable, car ces maladies peuvent engager le pronostic visuel. Une
sclrite peut sintgrer dans le cadre dune maladie systmique svre (45 % des cas de sclrite) et en tre le premier
signe. ll faut savoir rechercher ces maladies afin de proposer un traitement adapt.

Elsevier, Paris.

Introduction
Le terme de sclrite regroupe les atteintes
sclrales infectieuses et inflammatoires, que ces
dernires soient isoles ou sintgrent dans le cadre
dune maladie systmique. Les sclrites reprsentent
une entit clinique trs vaste, mais elles sont
relativement rares.
Le pronostic visuel peut tre mis en jeu, et
certaines maladies dont la sclrite est un symptme
peuvent tre ltales. Faire le diagnostic de sclrite et
en rechercher ltiologie sont indispensables.

Elsevier, Paris

Physiopathologie
La sclre, tunique fibreuse du globe oculaire, est
histologiquement un tissu conjonctif serr, peu
cellulaire et avasculaire. La sclre est en rapport, en
avant, avec la corne, lextrieur avec la capsule de
Tenon et lintrieur avec la chorode et le corps
ciliaire, appliqus contre elle. Les possibilits de
rparation tissulaire de la sclre sont limites.
Plusieurs mcanismes physiopathogniques
peuvent tre lorigine des sclrites.
Les sclrites infectieuses sont rares. Le mode de
contamination est variable. La voie endogne est
essentiellement en rapport avec des septicmies, des
bactrimies ou des infections granulomateuses :
tuberculose et lpre. Les causes exognes, par
propagation dun foyer locorgional ou par
inoculation sclrale directe (plaie, chirurgie), sont
lorigine de sclrites suppures, bactriennes ou
mycosiques.
Les sclrites immunologiques sont les plus
frquentes. Elles sont lies deux mcanismes :
une hypersensibilit retarde contre les
antignes sclraux lie une rupture de la tolrance
immunitaire spontane, postchirurgicale ou
conscutive une maladie virale ;

des dpts de complexes immuns circulants

(tableau I).

pidmiologie
Certaines donnes pidmiologiques ont t
rapportes dans la littrature anglo-saxonne. Les
sclrites reprsentent 0,08 % des motifs de
consultation en ophtalmologie. Lincidence et la
prvalence des sclrites sont actuellement
inconnues. Les femmes sont plus frquemment
atteintes (sex-ratio : 1,27). Lge moyen dapparition
dune sclrite est de 50 ans.
Une sclrite rcidive dans plus dun tiers des cas,
et dans plus de la moiti des cas de sclrite
ncrosante. Latteinte est bilatrale dans 30 45 %
des cas. Enfin, une tiologie est retrouve dans 45 %
des sclrites. Il sagit alors, dans 90 % des cas, dune
maladie systmique.

Classification
La classification anatomoclinique reconnat les
sclrites suppures, les sclrites granulomateuses et
les sclrites ncrosantes.
La classification topographique spare les sclrites
en quatre entits :
sclrite antrieure diffuse (40 80 % des cas) ;
sclrite antrieure nodulaire (16 44 %) ;
sclrite antrieure ncrosante (6 25 %), avec
ou sans inflammation (sclromalacie perforante) ;
sclrite postrieure (2 12 %).
Cette classification, ralisable ds le premier
examen, prsente plusieurs intrts. Elle a dabord
une valeur pronostique, les sclrites diffuses tant
gnralement bnignes et les sclrites ncrosantes
plus svres sur le plan visuel et gnral. Ces

dernires ont une tiologie systmique dans 50 %

des cas et elles possdent le plus fort taux de
rcidive. La forme nodulaire est de gravit
intermdiaire. Cette classification permet ensuite
dapprcier lvolutivit. Les modifications daspect
topographique sont rares (12 % des sclrites) et se
font gnralement dans le sens dune aggravation.
Elle permet enfin dorienter la conduite
thrapeutique.

Clinique

Les sclrites sont une des causes dil rouge et

souvent douloureux. Ces signes sont cependant
inconstants et aspcifiques. Une douleur oculaire est
prsente dans 60 % des sclrites, son mode
dapparition est variable, progressif ou brutal. Son
intensit est galement variable, de la simple gne
la douleur majeure insomniante plus caractristique.
Elle peut tre spontane ou exacerbe par les
mouvements du globe ou laccommodation. La
localisation de cette douleur est oculaire (25 %),
priorbitaire (25 %) ou mixte (50 %). La douleur est
considre comme un bon indicateur de lactivit ;
en effet, elle disparat en quelques heures avec un
traitement anti-inflammatoire efficace, alors quelle
rsiste souvent aux antalgiques.
La rougeur oculaire est prsente dans tous les cas
de sclrite sauf dans les sclrites postrieures isoles
et antrieures ncrosantes sans inflammation.
Souvent, lexamen la lampe fente permet seul de
faire la part entre la sclrite et la raction pisclrale
sus-jacente frquemment associe (tableau II).
Dautres signes fonctionnels peu spcifiques
peuvent tre prsents : le larmoiement et la
photophobie. Ils sont frquents, surtout en cas de
ncrose sclrale, et sont sans corrlation avec
lexistence dune kratopathie associe.

6-0040 - Sclrites

Tableau I. tiologies des sclrites.

Maladies gnrales souvent associes une atteinte articulaire
Polyarthrite rhumatode
Lupus rythmateux dissmin
Spondylarthrite ankylosante
Psoriasis
Syndrome de Reiter
Colite ulcreuse
Maladie de Crohn
Maladie de Behet
Polychondrite atrophiante
Sarcodose
Sclrites en rapport avec dautres maladies gnrales
Infections granulomateuses
Tuberculose
Syphilis
Lpre
Infections virales
Zona
Oreillons
Vascularites
Priartrite noueuse
Syndrome de Wegener
Maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Syndrome de Cogan
Maladie de Churg et Strauss
Syndrome de Sweet
Autres
Infections bactriennes, mycosiques
Maladie de Lyme
Hypersensibilits (rythme noueux, atopie,
acne rosace, syndrome de Stevens-Johnson)
Goutte
Maladie de Berger (nphropathie IgA)
Traumatisme (accidentel ou postchirurgical)
Dans 55 % des cas, la sclrite est idiopathique
Erreurs graves ne pas commettre
Oublier dvoquer le diagnostic de sclrite devant un il rouge douloureux
Ne pas faire de bilan la recherche dune maladie gnrale
Proposer une biopsie sclrale devant une sclrite
lvidence bnigne
Raliser une injection sous-conjonctivale de
corticostrodes

Sclrites antrieures
Dans la sclrite antrieure diffuse, la
congestion vasculaire profonde et ldme sclral
sont diffus. Une tiologie gnrale est rarement mise
en vidence.
La sclrite antrieure nodulaire est
caractrise par la prsence dun ou plusieurs
nodules, gnralement proches du limbe. Les
nodules sont immobiles sur le plan profond, la
diffrence de lpisclrite nodulaire qui est mobile sur
la coque sclrale. Classiquement, la pression de ces
nodules est douloureuse.
La sclrite ncrosante avec inflammation est la
forme la plus destructrice, et o le risque de
complication est majeur. Cest galement la forme la
plus souvent associe une maladie systmique. Elle
rsulte souvent dune sclrite nodulaire dans laquelle
lischmie entrane une vritable fonte sclrale.
La prsence dune sclrite ncrosante sans
inflammation (synonyme de sclromalacie

Tableau II. Diffrences cliniques entre pisclrites et sclrites.

Signes cliniques

pisclrite

Sclrite

Douleurs

-/+

- +++

Examen macroscopique

Couleur rose saumon

il rouge plus vif ou violac (forme

aigu)

Aspect gristre ou noir en cas

de rcidive frquente et/ou de
ncrose sclrale
Examen la lampe fente

Pas ddme sclral

Vaisseaux pisclraux superficiels dilats (radiaires et mobiles sur les plans profonds)
Disparition de lhyperhmie
aprs instillation dun collyre
vasoconstricteur

Maladies gnrales associes

10 %

perforante) est quasiment pathognomonique de la

polyarthrite rhumatode. Cette sclrite est le plus
souvent indolore. Il ny a pas ddme sclral, ni de
raction inflammatoire pisclrale en regard du
defect sclral. La chorode est visible par
transparence travers la conjonctive et peut faire
hernie travers le defect sclral. Les vaisseaux
pisclraux peuvent disparatre en regard des zones
de ncrose.

Sclrites postrieures
Le diagnostic de ces sclrites est difficile, car ni les
symptmes dappel, ni les signes objectifs ne sont
spcifiques. En plus des signes habituels, mais
inconstants de sclrite, il peut exister une
exophtalmie, une diplopie ou un ptosis. Laspect de
lil peut cependant tre normal. Une sclrite
antrieure sy associe frquemment de faon plus ou
moins retarde. Lexamen du fond dil est le plus
contributif, pouvant rvler une masse responsable
dun soulvement choriortinien, dune distorsion
maculaire ou dune pseudohypermtropie. Il faut
alors liminer un mlanome achrome, une
mtastase chorodienne ou un hmangiome
chorodien. Le fond dil peut galement mettre en
vidence des stries chorodiennes et des plis
rtiniens comme dans les masses orbitaires
rtrobulbaires, les myosites, les pseudotumeurs
inflammatoires et les cellulites orbitaires. Dautres
signes ophtalmoscopiques ont t rapports, encore
moins spcifiques : dme papillaire, dcollement
chorodien (parfois annulaire), dcollement de rtine
exsudatif (souvent au ple postrieur, parfois en
priphrie) et dme maculaire cystode.

Complications des sclrites

La baisse dacuit visuelle est la principale
complication ophtalmologique des sclrites. Elle peut
tre corrigeable en cas dastigmatisme induit par une
ncrose sclrale, de pseudomyopie par dme
ciliaire ou de pseudohypermtropie par
dplacement antrieur du plan rtinien lors dune

dme sclral
Vaisseaux sclraux profonds dilats
(immobiles sur les plans profonds)
pisclrite frquemment associe
Sclrite postrieure (20 %) au fond
dil
Persistance de lhyperhmie aprs
instillation dun collyre vasoconstricteur.
45 %

sclrite postrieure. Mais elle peut galement tre

non corrigeable en cas dassociation une kratite,
une uvite, une cataracte, ou sil existe une
complication rtinienne lie une sclrite
postrieure (dcollement sreux rtinien, dme
maculaire, distorsion maculaire).
Une kratopathie est prsente dans 30 % des
sclrites. Latteinte cornenne peut prendre
diffrentes formes : kratite ponctue superficielle,
novascularisation cornenne, amincissement
stromal par effet Dellen (instabilit du film lacrymal
en regard dun nodule sclral), ulcre marginal
immunologique ou kratinisation cornenne.
La cataracte peut tre secondaire une uvite ou
dorigine iatrogne (corticothrapie locale ou
gnrale).
Une uvite peut sassocier ou compliquer une
sclrite. Une uvite antrieure est prsente dans
60 % des cas de sclrite postrieure et 80 % des cas
de sclrite ncrosante. Une uvite postrieure est
frquente dans les sclrites postrieures et
complique ou sassocie 20 % des sclrites
ncrosantes. Elles sont moins frquentes dans les
autres types de sclrite.
Le glaucome est une complication plus rare (10 %
des sclrites). Les mcanismes de lhypertonie
oculaire sont multiples : synchies, glaucome
cortico-induit et glaucome inflammatoire
(trabculite).
Un amincissement sclral est quasi constant aprs
plusieurs pousses. Il sagit dun vritable defect dans
les formes ncrosantes. Cela dit, la perforation est
exceptionnelle.

Bilan paraclinique (en dehors

du bilan tiologique)
Angiographie fluorescinique
Langiographie rtinienne est utile dans les
sclrites postrieures, pour prciser les donnes
ophtalmoscopiques, et dans les sclrites associes
une uvite.

Sclrites - 6-0040

Langiographie paritale (clichs de la

conjonctive et de la sclre) est une technique difficile
qui objective des territoires de non perfusion signant
lischmie et la ncrose.

chotomographie
(mode B, haute dfinition)
Cet examen permet la mesure de lpaisseur
paritale (amincissement quasi constant aprs
quelques pousses) et visualise ldme sclral.
Lchographie est utile dans les sclrites postrieures,
car elle met en vidence un dme sclral
postrieur, un dme rtrobulbaire, un dme
papillaire, un dcollement chorodien ou un
dcollement de rtine exsudatif.

Tomodensitomtrie et imagerie
par rsonance magntique
Ces examens sont peu utiles, car ils apportent les
mmes renseignements que lchographie, en tant
un peu moins performants. Ils permettent

cependant, en cas de doute, dliminer un processus

expansif intraorbitaire mimant une sclrite
postrieure.

vers une vascularite, une collagnose, une

sarcodose ou une maladie infectieuse.

lments devant faire voquer une

origine systmique
Rcidive de la sclrite, surtout si
elle saggrave.
Sclrite ncrosante.
Association un ulcre marginal
de la corne ou une uvite totale.
La maladie gnrale peut ne se rvler
que de nombreuses annes plus tard.

Traitement des sclrites

Biopsie conjonctivosclrale
La ralisation dune biopsie sclrale vise
diagnostique nest que rarement indique. Il faut
rserver ce prlvement aux sclrites svres qui
rsistent au traitement. Les rsultats anatomopathologiques permettent parfois dorienter le diagnostic

Traitement de la maladie gnrale

Ce traitement est ncessaire, mais pas toujours
suffisant pour gurir la sclrite (traitement de fond
dune polyarthrite rhumatode par exemple).

Traitement des sclrites

Le traitement spcifique dpend du tableau
clinique (gnral et oculaire) et de la rponse aux
traitements dj entrepris.
Les rares sclrites infectieuses doivent bnficier
dun traitement anti-infectieux adapt par voie
gnrale et locale.
Le type anatomique permet de guider le
traitement des sclrites immunologiques (tableau III).

Tableau III.
Traitement gnral en fonction de la forme anatomique
et topographique
Sclrite diffuse

En 1re intention : AINS per os

Indocidt 25 : 2 3 cp/j
Si chec : changer dAINS
En 2e intention : corticothrapie
Prednisone : 1 mg/kg/j pendant 1 semaine + AINS
Diminution progressive
Relais par AINS si inflammation contrle
En 3e intention : immunosuppresseur + corticothrapie
Mthotrexate Roger Bellont, Imurelt, azathioprine, ciclosporine A

Sclrite nodulaire

AINS en 1re intention comme dans les sclrites diffuses

Forme svre : corticothrapie et/ou immunosuppresseurs demble

Sclrite ncrosante

Corticothrapie forte dose et/ou immunosuppresseurs

Traitement local
Collyre la dexamthasone atropinique en cas duvite associe
ou de douleur importante
Proscrire les sous-conjonctivales de corticodes (favorisant une perforation)

Thanh Hoang-Xuan : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service.

Herv Robin : Chef de clinique, assistant des Hpitaux.
Service dophtalmologie, centre hospitalier Bichat-Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Hoang-Xuan et H Robin. Sclrites.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0040, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Foster CS, Sainz DE, La Maza M. The sclera. New York : Springer-Verlag,
1994 : 1-316

[3] Tuft SJ, Watson PG. Progession of scleral disease. Ophthalmology 1991 ; 98 :
467-471

[2] Hoang-Xuan T, Votan P, Robin H, Bertin V, Bodaghi B, Briat B. Sclrites :

enqute tiologique. Ophtalmologie 1996 ; 10 : 53-55

[4] Watson PG, Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Br J Ophthalmol 1976 ; 60 :
163-170

6-0170

6-0170

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Tumeur palpbrale
V Ameline-Audelan, S Morax

ne tumeur palpbrale doit tout dabord tre reconnue et diagnostique avant denvisager son traitement.
Les tumeurs palpbrales ngliges car non dpistes sont malheureusement encore beaucoup trop
frquentes.

Elsevier, Paris.

Introduction
De nombreuses lsions palpbrales tumorales et
pseudotumorales peuvent revtir le mme aspect
clinique (tableau I). Leur nature histologique et leur
pronostic peuvent nanmoins tre fort diffrents, et
seules lexcision ou la biopsie, suivies dun examen
histologique, permettent de poser un diagnostic exact.
Lexrse ralise, se pose le problme de la
reconstruction [5].

Classification
Les tumeurs palpbrales sont classes en tumeurs
pithliales, les plus frquentes, tumeurs msenchymateuses, tumeurs vasculaires, tumeurs lymphodes,
tumeurs dorigine nerveuse et tumeurs
mlaniques [1, 2, 4, 5].

Tumeurs pithliales
Ce sont les tumeurs les plus frquentes, largement
reprsentes par les tumeurs cutanes, que nous
citons simplement.

Tumeurs cutanes [1]

Tumeurs cutanes bnignes (15 %

de lensemble des tumeurs palpbrales)

Elsevier, Paris

Papillome : tumeur pdicule, rose, friable,

souvent dorigine virale chez lenfant.
Kratose snile ou solaire : la plus frquente des
dermatoses prcancreuses, tche brune apparaissant
sur les parties dcouvertes dun adulte de plus de 50
ans, desquamant facilement.
Kratose sborrhique ou verrue sborrhique :
observe essentiellement dans la deuxime partie de
vie, bruntre ou noirtre, unique ou multiple.
Kratoacanthome.
Kratose folliculaire inverse.
Trichopithliome.
Pilomatrixome ou tumeur calcifie de Malherbe.
Molluscum contagiosum.

Tumeurs cutanes malignes

Lpithlioma basocellulaire est la tumeur la plus
frquente au niveau des paupires. Il reprsente 90 %
des tumeurs malignes de la rgion orbitaire selon
Reese [1, 4, 5].

Tableau I. Lsions tumorales et pseudotumorales.

Lsions bnignes

Lsions malignes

papillome pidermode
papillome basocellulaire
kratose folliculaire inverse
kratose actinique
verrue vulgaire
tricholemmome

carcinome pidermode
carcinome basocellulaire
carcinome sbac

Principales lsions nodulaires rythmateuses ou

daspect inflammatoire
chalazion
hmangiome capillaire
hyperplasie pseudo-carcinomateuse
granulome pyognique
nvus cellules pithliodes ou fusiformes
adnome plomorphe
acrospirome eccrine
pilomatrixoma
tumeur glomique
xanthogranulome juvnile
hyperplasie endothliale
intravasculaire bnigne
Principales lsions nodulaires sans modification de
coloration des tguments ou pigmentes
chalazion
tumeur cellules granulaires
nvus dermique
nvus cellules pithliodes ou fusiformes
syringome
molluscum contagiosum
nodule pseudo-rhumatode
nodule de sarcodose
Principales lsions nodulaires ulcres ou prsentant un cratre de kratine
kratoacanthome
hordolochalazion
acrospirome eccrine
trichopithliome
trichofolliculome
tricholemmome
fascite nodulaire

Carcinome intrapithlial ou maladie de Bowen,

voluant trs lentement vers un baso- ou
spinocellulaire.
Carcinome ou pithlioma basocellulaire,
touchant le plus souvent la paupire infrieure
puis le canthus interne. Il survient aprs 50 ans
chez des patients peau claire ayant subi une
exposition solaire importante. Il existe de

carcinome basocellulaire
tumeur de Merkel
mlanome malin nodulaire
adnocarcinome mucineux
angiosarcome
sarcome de Kaposi

carcinome basocellulaire
carcinome sbac
mlanome malin nodulaire
adnome mucineux

carcinome basocellulaire
carcinome pidermode

nombreuses formes cliniques (pithlioma perl,

plan superficiel, vgtant, pigment, ulcr...)
(fig 1).
Nvomatose basocellulaire ou syndrome de
Gorlin.
Carcinome spinocellulaire, deuxime tumeur
maligne rencontre, mais 30 40 fois moins frquente
quun pithlioma basocellulaire, apparaissant

6-0170 - Tumeur palpbrale

Le rhabdomyosarcome est la tumeur orbitaire

maligne la plus frquente chez lenfant, grandissant en
quelques semaines, de pronostic pjoratif malgr le
traitement [1, 4, 5].

Tumeurs vasculaires
Elles regroupent les angiomes (capillaires, tubreux,
caverneux) et le sarcome de Kaposi.

Tumeurs lymphodes
Elles incluent le mycosis fongode, le lymphome
malin non hodgkinien, la maladie de Hodgkin et les
leucmies. Lensemble reste trs rare.

1 Tumeur basocellulaire de la paupire infrieure

droite.
souvent sur une dermatose prexistante (kratose
snile, radiodermite). Le plus souvent la lsion apparat
comme un petit nodule dur et indur, ulcrovgtant
fond irrgulier, plus ou moins infiltrant. Le risque de
mtastases est rel contrairement aux basocellulaires.
Il est donc fondamental de ne pas mconnatre ces
lsions insidieuses afin de raliser une exrse prcoce
et complte, facilitant de fait la reconstruction.
Xeroderma pigmentosum et incontinentia
pigmenti, maladies chromosomiques trs rares.

Tumeurs des glandes sbaces

Ladnome sbac est une tumeur bnigne rare qui
se prsente comme un nodule ferme et jauntre.
Les adnocarcinomes sont des tumeurs malignes
trs agressives, essentiellement ladnocarcinome
mibomien, survenant aux dpens des glandes de
Meibomius. Ladnocarcinome mibomien se
prsente habituellement comme une masse assez
volumineuse, avec frquemment la notion de
chalazion rcidivant incis. Aussi, devant un chalazion
ne cdant pas des traitements chirurgicaux rpts,
doit-on faire systmatiquement une biopsie [1, 2].

Tumeurs des glandes sudoripares

Ces tumeurs bnignes (syringome, hidradnome
nodulaire cellules claires) ou malignes (hidradnocarcinomes) restent rares.

Oncocytome et papulose lymphode

Elles sont galement trs rares.

Tumeurs msenchymateuses
Elles peuvent tre bnignes (fibromes, lipomes,
rhabdomyomes, liomyomes, myxomes et
chondromes) ou malignes (sarcomes).

Tumeurs dorigine nerveuse

On distingue les tumeurs cellules de Merkel, trs
rares, et la neurofibromatose de Recklinghausen,
maladie systmique et hrditaire touchant une
personne sur 3 000, pour laquelle une simple
surveillance suffit en dehors de ptosis ou entropions
ou de dgts esthtiques majeurs [1].

Tumeurs mlaniques
On distingue les nvi, le lentigo, le nvus
pigment banal et les mlanocarcinomes. Les
mlanocarcinomes apparaissent sur peau saine ou sur
un nvus prexistant qui sera suspect ds quil se
modifiera (taille, couleur, hmorragie, douleur).

Examen clinique
Linterrogatoire doit prciser la date dapparition de
la tumeur (quelques semaines ou plusieurs annes), le
mode volutif (par pousses totalement rgressives,
voquant un chalazion, ou lentement progressif,
voquant un basocellulaire), les traitements
antrieurement reus (pommades, chirurgie,
radiothrapie...) ainsi que les antcdents personnels
(autre basocellulaire dj opr, exposition solaire
importante ancienne ou actuelle...) et familiaux.
Lexamen ophtalmologique prcisera la paupire
atteinte, dans quelle proportion (1/4, 1/2...), lexistence
dune chute des cils (en faveur de la malignit), de perle
cutane (voquant un basocellulaire), dulcration
infiltrant les plans profonds (spinocellulaire, surtout en
prsence de ganglions). De mme, on vrifiera
labsence datteinte de la conjonctive bulbaire ou
palpbrale.
Le moindre doute sur une lsion impose une
biopsie ou une biopsie-exrse.

Traitement

En premire intention, il sera chirurgical, permettant

dans le mme temps le diagnostic histologique. En cas
de tumeur daspect malin, on peut saider dun
examen histologique extemporan des bords de la
lsion.
Lexrse sera associe une reconstruction.
Quelques rgles gnrales [3] :
on peut ngliger un quart de la paupire, voire
un tiers chez le sujet g (rgle de Mustard) ;
si une plastie de glissement ne suffit pas, il faudra
saider pour la reconstruction de greffes et de
lambeaux, en sachant quon ne peut pas superposer
deux greffes en raison dun risque lev de ncrose.
Les associations les plus frquemment utilises
sont :
lambeau cutan + greffe tarsoconjonctivale ;
greffe cutane + lambeau bitissulaire
tarsoconjonctival.
Enfin, le montage lambeau antrieur et lambeau
postrieur est rarement utilis.
La radiothrapie sera rserve aux rcidives non
oprables ou aux envahissements des plans profonds
osseux.
La chimiothrapie nest utilise que dans des cas
particuliers (mtastases, lymphomes...) [1, 4].

Conclusion

Bien que laspect clinique soit le plus souvent

suffisant pour diagnostiquer une tumeur, une biopsie
peut aider au diagnostic. Toute lsion douteuse,
tranante, ayant tendance grandir doit bnficier
dune biopsie ou mieux, dune biopsie-exrse avec
reconstruction en un temps.
Parmi les mthodes thrapeutiques, notre
prfrence va dabord au traitement chirurgical avec
contrle par examen histologique extemporan,
ensuite au traitement chirurgical seul, enfin la
radiothrapie [1].

Valrie Ameline-Audelan : Chef de clinique-assistant,

service dophtalmologie,
hpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Serge Morax : Chef de service,
service dophtalmologie et de chirurgie oculoplastique,
fondation Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : V Ameline-Audelan et S Morax. Tumeur palpbrale.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0170, 1998, 2 p

Rfrences
[1] Adenis JP, Smolik I, Catanzano G. Tumeurs des paupires : aspects cliniques
et thrapeutiques. In : Adenis JP et al eds. Chirurgie palpbrale. Paris : Doin,
1991 : 97-130

[4] Stricker M, Gola R. Paupire tumorale. In : Chirurgie plastique et rparatrice

des paupires et de leurs annexes. Paris : Masson, 1990 : 43-53
[5] Weber F. Tumeurs et lsions pseudo-tumorales des paupires. In : Plasties et
reconstructions orbito-palpbrales. Paris : Maloine, 1979 : 43-57

[2] Herdan ML, Morax S. Chalazion. In : Adenis JP et al eds. Chirurgie palpbrale. Paris : Doin, 1991 : 55-56
[3] Morax S, Benia L. Traumatismes et chirurgie plastique des paupires. In :
Adenis JP et al eds. Chirurgie palpbrale. Paris : Doin, 1991 : 61-96

6-0210
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0210

Tumeurs rtiniennes
et chorodiennes
L Meyer, J Sahel

a faible incidence des tumeurs malignes intraoculaires en regard de celles des carcinomes mammaires,
coliques ou pulmonaires, ne doit pas occulter les avances rcentes dans les domaines de la gntique et des
traitements radiochirurgicaux en oncologie oculaire.

Elsevier, Paris.

Introduction
Deux types daffections noplasiques oculaires, le
rtinoblastome et le mlanome chorodien, mritent
ici un dveloppement particulier, le premier
constituant un modle doncogense et le second
reprsentant un thme de recherche particulirement attrayant et productif sur les traitements
physiques et chirurgicaux. Laccent a t mis sur les
tumeurs rtiniennes et chorodiennes impliques
dans les maladies du sang ou dans la pathologie
mtastatique.

Tumeurs de la rtine
Rtinoblastome
Il reprsente laffection noplasique oculaire la
plus frquente chez lenfant. Il a suscit lintrt des
gnticiens et des spcialistes en biologie
molculaire qui ont pu identifier les lsions gniques
intervenant dans la gense tumorale. Cette tumeur
est ainsi devenue un modle doncogense ayant
largement contribu aux progrs rcents en
cancrologie fondamentale et clinique, par une
connaissance des gnes impliqus dans la
prolifration et la diffrenciation cellulaires, ainsi que
dans lapoptose.

Elsevier, Paris

Epidmiologie
Lincidence du rtinoblastome est estime 10,9
cas pour 1 000 000 chez les enfants de moins de 5
ans, et 5,8 pour 1 000 000 chez les enfants de
moins de 10 ans. Une tude nerlandaise retrouve
une incidence de 1 cas pour 15 560 naissances
depuis 1950. Lincidence semble accrue dans la
population noire, comme lont dmontr les tudes
nigrianes et jamacaines.
Lge moyen du diagnostic est de 18 mois. Le
rtinoblastome apparat plus prcocement dans la
forme hrditaire o latteinte est bilatrale (entre le
12e et le 14e mois), que dans la forme sporadique o
latteinte est unilatrale (entre le 24e et le 30e mois).
Dans une tude rcente, sur 220 cas, 95 % ont t
diagnostiqus avant lge de 5 ans et 40 % avant
lge de 1 an.

Compte tenu de lassociation reconnue entre

bilatralit et forme hrditaire du rtinoblastome et
loppos entre unilatralit et atteinte sporadique,
Knudson mit lhypothse de lintervention dun
double vnement mutationnel lorigine de la
prolifration cellulaire. Il en estima la frquence 2 x
10-7/an [5].

gne est une phosphoprotine nuclaire de 110 kb

qui assure une fonction de rgulation de la
prolifration cellulaire [2]. Une telle mutation gnique
a t retrouve dans lostosarcome, le cancer
anaplasique petites cellules des poumons, le
cancer de la vessie et du sein.

Diagnostic
Gntique
Ce nest quau dbut du xxe sicle que le rle de
lhrdit fut incrimin dans le rtinoblastome. Dans
40 % des cas, il existe une mutation transmise selon
le mode autosomique dominant, avec une
pntrance incomplte. Dans la forme sporadique,
qui reprsente 60 70 % des cas, la tumeur est
unilatrale et unifocale, alors quelle est le plus
souvent (85 %) bilatrale et multifocale dans les
formes hrditaires.

Hypothse de Knudson
Les enfants porteurs de rtinoblastome de type
sporadique dveloppent deux mutations dans la
mme cellule somatique postzygotique, lorigine
dune tumeur unilatrale et unifocale. En revanche,
dans la forme hrditaire, la premire mutation
touche les cellules germinales. Il sagit soit dune
mutation transmise par un des parents, soit dune
mutation acquise de novo. La seconde mutation a
lieu dans une ou plusieurs cellules rtiniennes
postzygotiques, expliquant ainsi la possibilit dune
atteinte multifocale, toutes les cellules rtiniennes
prsentant la premire mutation.
Le gne inactiv par cette mutation est un
antioncogne, ou gne suppresseur de tumeur, situ
sur le chromosome 13 (gne Rb1). Le produit de ce

Circonstances de dcouverte
Le rtinoblastome peut tre diagnostiqu lors
dun examen systmatique dun enfant de parents
atteints ou de la fratrie dun cas isol. Le plus souvent
(60 % des cas), cest une leucocorie, ou reflet blanc
de la pupille, qui constituera le signe dappel (fig 1).
Viennent ensuite le strabisme, les troubles visuels, le
glaucome secondaire, lexophtalmie, lhyphma
spontan, lhtrochromie et lhypopion. Les formes
volutives de rtinoblastome peuvent se traduire par
des signes inflammatoires associant douleurs,
dme et rougeur des paupires.

Examens ophtalmologiques
Lexamen du fond dil doit tre fait chez
lenfant sous anesthsie gnrale (Fluothanet)
afin de permettre une tude soigneuse de la
priphrie rtinienne. Chaque examen comporte
ltude des deux yeux, car la tumeur peut tre
bilatrale.
Le rtinoblastome se prsente comme une lsion
blanche et crmeuse obscurcissant la chorode, avec
ventuellement des vaisseaux nourriciers
prominents, des zones ncroses calcifies et des
hmorragies en surface (fig 2, 3). Un essaimage dans
le vitr peut tre observ.

1 Leucocorie avec masses blanches vascularises

rtrolentales [1].

6-0210 - Tumeurs rtiniennes et chorodiennes

Nouvelles approches thrapeutiques

Une chimiothrapie premire (VP 16
carboplatine) peut tre ralise dans les formes
massives et bilatrales de rtinoblastome. Il en
rsulte une diminution de taille des tumeurs, les
rendant accessibles aux traitements conservateurs
telles que la radiothrapie, la cryoapplication,
voire plus rcemment la thermothrapie au laser
diode.

Pronostic

2 Examen macroscopique : masse jauntre

de consistance granuleuse, parseme de dpts calcaires quasi constants [1].

3 Examen au fond dil dune forme rgressive

de rtinoblastome trait par irradiation [1].

Examens complmentaires

Traitement

La recherche des signes de calcification tumorale

sur une chographie ou un scanner de lorbite
prsente un intrt pour ltablissement du
diagnostic diffrentiel o le rtinoblastome doit tre
distingu dautres causes de leucocorie chez lenfant
telles que la cataracte congnitale, la maladie de
Coats, la persistance du vitr primitif, les dysplasies
rtiniennes et le granulome Toxocara canis.
Lexamen chographique et scanographique de la
rgion orbitocrbrale est par ailleurs utile la
recherche dune extension orbitaire ou
intracrnienne dun rtinoblastome.

Enuclation

Evolution
Lextension du rtinoblastome peut tre soit
locale ou locorgionale avec croissance tumorale
intraoculaire, extriorisation orbitaire par des
missaires trans-sclraux et le plus frquemment
envahissement crbral par infiltration tumorale le
long du nerf optique et de lespace sousarachnodien, soit distance par atteinte des
ganglions prauriculaires et cervicaux ou par
dissmination hmatogne dans le systme nerveux
central, les os, la moelle osseuse et le foie.
Le bilan dextension comprendra ainsi un
scanner crbral, une scintigraphie osseuse, une
chographie hpatique, une ponction-aspiration de
moelle osseuse et une cytologie du liquide
cphalorachidien.
La ralisation dun scanner, voire dune
imagerie par rsonance magntique (IRM), de la
rgion sellaire savre indispensable pour la
recherche dun pinalome compliquant un
rtinoblastome bilatral et en aggravant
considrablement le pronostic vital. Gntiquement,
le pinalome correspond, dans ce cadre
pathologique, un troisime site de lexpression de
lanomalie gntique menant linactivation de la
protine Rb. Une telle prdisposition gntique peut
aussi expliquer lincidence leve de tumeurs
extraoculaires dapparition tardive comme
lostosarcome ou le cancer petites cellules
pulmonaires chez les porteurs de rtinoblastomes
bilatraux.

Lnuclation unilatrale est envisage dans les

tumeurs volumineuses de localisation postrieure,
surtout si elles dcollent la rtine et si le nerf est
cach ou entour par la tumeur. Le but principal de
lnuclation est dviter ou de limiter lenvahissement du nerf optique, principale voie de
dissmination mtastatique locorgionale.
Lnuclation bilatrale est devenue
exceptionnelle mais demeure indique en cas de
tumeurs massives avec essaimage vitren, nerf
optique non identifiable et dcollement de rtine
total.

Radiothrapie
La radiothrapie des rtinoblastomes fait appel
soit lirradiation externe, soit la curiethrapie.
Lirradiation externe par lectrons ou photons X
dun acclrateur sadresse des tumeurs dont la
base est infrieure la moiti de la circonfrence
rtinienne ou qui ont un diamtre compris entre
5 et 15 mm. Lirradiation devra respecter le
cristallin mais couvrira, dans les formes
bilatrales, toute la surface rtinienne compte
tenu de la capacit de prolifration tumorale de
chaque cellule rtinienne. Une curiethrapie au
ruthnium 106 ou liode 125 pourra tre
ralise dans les cas de rtinoblastome de
diamtre compris entre 3 et 10 mm et de
localisation priphrique.

Cryothrapie
La cryothrapie ne savre efficace que pour les
petites tumeurs ne dpassant pas 2 mm dpaisseur
et 5 mm de diamtre et sans dissmination
vitrenne. Un de ses avantages est de traiter des
lsions persistantes aprs radiothrapie.

Chimiothrapie
Rarement poses par lophtalmologiste, les
indications de la chimiothrapie sont un
envahissement chorodien ou sclral sur la pice
dnuclation, lenvahissement du nerf optique
associ ou non un envahissement mning, et
certaines rcidives orbitaires. Les protocoles
actuels associent vincristine, toposide et
carboplatine [4].

La survie globale des patients traits pour un

rtinoblastome est de 92 % 5 ans. Un certain
nombre de facteurs influencent le pronostic vital tels
que lexprience professionnelle de lophtalmologiste, lge de lenfant au moment du diagnostic, le
stade dvolution (classification dEllsworth-Reese) et
la bilatralit.
Cependant le degr denvahissement du nerf
optique semble reprsenter le principal indicateur
pronostique. Dans ltude de Magramm et Ellsworth,
le taux de mortalit, de 10 % en labsence datteinte
du nerf optique, est multipli par trois en cas
dextension au-del de la lame crible et par huit en
cas dinfiltration tumorale au-del de la tranche de
section.

Conseil gntique
Lorsque le rtinoblastome est bilatral (un tiers
des rtinoblastomes) :
soit des antcdents familiaux affirment le
mode autosomique dominant de la transmission
dune mutation Rb. Le risque est alors de 1/2 pour
chaque enfant. La mise en vidence dune
microdltion apporte parfois (5 % des
rtinoblastomes) une preuve diagnostique de forme
familiale et favorise le dpistage intrafamilial des
sujets porteurs de la mme anomalie chromosom i q u e . E n l a b s e n c e d e m o d i fi c a t i o n
chromosomique, une analyse des marqueurs
biologiques (RFCP) peut reconnatre le chromosome
porteur de la mutation germinale des Rb, condition
que lon puisse tudier deux sujets malades. Une
mutation ponctuelle nest identifie que dans 12 %
des cas ;
soit il nexiste pas dantcdents familiaux, ni
de dltion. Il sagit alors dune mutation de novo
germinale (30 % des rtinoblastomes) retrouve
chez le patient dont seule la descendance est
menace.
Lorsque le rtinoblastome est unilatral (deux
tiers des rtinoblastomes), labsence dantcdents
familiaux, danomalie cytogntique, de bilatralit
et de plurifocalit et lge tardif de lapparition,
plaident en faveur dune forme sporadique. En cas
de tumeurs prcoces, il faut se mfier dune
mutation de novo chez un enfant qui a mis
longtemps pour prsenter une deuxime
mutation.
La biologie molculaire pourrait tre rassurante
en ne retrouvant aucune mutation dans les cellules
somatiques de lenfant. Une telle recherche parat
difficilement ralisable si les mutations de la tumeur
du sujet ne sont pas clairement dfinies.
Rcemment, Lohmann et al ont retrouv une
mutation germinale du gne Rb1 dans 17 % des cas
de rtinoblastomes unilatraux o la double
mutation Rb1 tumorale avait t identifie [6].

Tumeurs rtiniennes et chorodiennes - 6-0210

4 Photographie du fond
dil : leucmie mylode
chronique avec thrombopnie (hmorragies de la couche interne de la rtine).

Rtinopathies leucmiques
Latteinte de la rtine dans le cadre dune
leucmie est frquente, bien quelle ne soit pas
souvent dtecte cliniquement, ces patients
bnficiant rarement dun examen systmatique du
fond dil. Sa prvalence varie de 30 60 %, tant
dans les leucmies aigus que chroniques.
Cette rtinopathie rsulte de plusieurs
mcanismes pathogniques :
envahissement direct par les cellules
noplasiques ;
anomalies
hmatologiques
et
hmorrhologiques ;
infections opportunistes.
Les hmorragies rtiniennes en flaques ou
centre blanc et les infiltrats rtiniens nodulaires gris
blanc ou linaires le long des vaisseaux en
reprsentent les principales manifestations (fig 4).

Mtastases vitrortiniennes
Les mtastases vitrortiniennes sont trs rares.
Une revue de la littrature a recens 13 cas de
mtastases rtiniennes provenant de carcinomes, en
particulier pulmonaires ou mammaires, et 11 cas de
mlanomes cutans. Le diagnostic est le plus
souvent affirm par lanalyse du produit de
vitrectomie.

incrimins sans tre clairement dmontrs. Seule la

mlanose oculaire ou oculodermique, qui se
prsente comme une hyperpigmentation
congnitale uvosclrale et cutane, peut
vritablement prdisposer au mlanome chorodien.

Histoire naturelle
Le mlanome chorodien rpond un modle de
croissance exponentiel de type gompertzien. Le
temps de doublement moyen est estim 2 ans.
Cette tumeur, de forme initialement discode, va
crotre dans lespace sous-rtinien, rompre
lpithlium pigmentaire rtinien et prendre la forme
caractristique dun champignon soulevant la rtine
neurosensorielle. Au-del dun certain volume, le
mlanome peut envahir la sclre et lorbite,
assombrissant ainsi le pronostic vital.
La maladie mtastatique du mlanome
chorodien rsulte dune dissmination hmatogne
des cellules tumorales, principalement hpatiques.
Dautres localisations secondaires sont observes,
savoir le poumon, los, la peau, les ganglions
lymphatiques et le cerveau, en gnral associes
une ou des mtastases hpatiques.

Diagnostic clinique
Le diagnostic de mlanome chorodien repose sur
lexamen clinique et les examens complmentaires
dimagerie [1].

Lexamen clinique repose essentiellement sur

ltude du fond dil en ophtalmoscopie directe ou
indirecte, travers une pupille dilate. La tumeur se
prsente comme une lsion arrondie, de coloration
bruntre, parseme de pigments oranges (fig 5). Une
hmorragie intravitrenne ou un essaimage de
cellules pigmentes dans le vitr peuvent complter
le tableau clinique.
Les examens paracliniques reposeront sur
langiographie en fluorescence, lchographie, et
plus occasionnellement, sur le scanner, lIRM, voire
lexamen doppler couleur.
Langiographie en fluorescence recherchera une
smiologie voquant la nature maligne de la
tumeur : hyperfluorescence progressive de la lsion
par imprgnation tissulaire et injection de petits
dcollements de lpithliopathie rtinienne (EPR)
par le colorant (fluorescine) (fig 6), recherche dun
pdicule vasculaire tumoral (vert dindocyanine).
Lchographie oculaire en mode B est
indispensable au diagnostic de mlanome dont elle
rvlera les particularits acoustiques. Cet examen
permet de mesurer les dimensions tumorales et de
montrer une ventuelle extension extrasclrale.
Lintrt du scanner rside dans lapprciation du
volume tumoral et la recherche dune extriorisation
orbitaire.
Lexamen en IRM et lexploration doppler couleur
seront raliss en cas de doute diagnostique devant
une lsion tumorale en gnral achrome voquant
une mtastase ou un angiome chorodien.

Diagnostic diffrentiel
Le principal diagnostic diffrentiel est le nvus
chorodien qui est la plus frquente des tumeurs
intraoculaires (un patient sur dix en est porteur). A`
linstar des nvi cutans, ceux de la chorode sont
dfinis comme une prolifration bnigne de
mlanocytes uvaux. Le nvus chorodien se
prsente au fond dil comme une lsion
pigmente, ne dpassant pas 2 mm dpaisseur, et
dont la surface est parfois recouverte damas de
dgnrescence rtinienne, appels drusen (fig 7). A`
langiographie en fluorescence, cette lsion est le
plus frquemment hypofluorescente par effet
masque. Dans la plupart des cas, les nvi
chorodiens ne sont pas dtectables lchographie.
Ces lsions ne ncessitent quune surveillance du

Tumeurs de la chorode
5 Photographie du fond
dil : mlanome chorodien pigment situ audessus de la papille. noter
labondance
de
pigments oranges (lipofuscine en surface) [1].

Mlanome chorodien
Le mlanome chorodien est une tumeur rare.
Cest pourtant la plus frquente des tumeurs
malignes primitives de lil, et son pronostic vital
demeure encore souvent pjoratif. De nombreuses
questions concernant ltiologie, lhistoire naturelle et
le traitement appropri de cette affection demeurent
controverses et constituent un axe important de la
recherche en oncologie ophtalmologique.

Epidmiologie
Lincidence annuelle du mlanome de luve est
de 0,73 pour 100 000. Lge moyen de survenue est
55 ans, avec un sex-ratio de six hommes pour
quatre femmes.
Certains facteurs de risque (iris clairs, exposition
aux ultraviolets, nvus chorodien, anomalies
chromosomiques, influence hormonale) ont t

6-0210 - Tumeurs rtiniennes et chorodiennes

actuellement rserve aux volumineux mlanomes

dune paisseur dpassant 10 mm et/ou prsentant
une extension orbitaire.
Traitement conservateur
Dans la majorit des cas, un traitement
conservateur du globe oculaire peut tre propos.
La radiothrapie reprsente le principal mode de
traitement prservant lanatomie de lil. Elle fait
appel deux techniques diffrentes, la curiethrapie
et lirradiation par faisceaux externes. En matire de
radiothrapie de contact, le praticien dispose de
plusieurs radiolments, dont les plus frquemment
utiliss sont liode 125 et le ruthnium 106. Ces
radioapplicateurs sont suturs la sclre en regard
du mlanome intraoculaire dont le contour a t
repr par transillumination (fig 10). Ils sont laisss
en place pendant une dure qui est fonction de leur
radioactivit et de manire dlivrer environ 100 Gy
au sommet de la tumeur.

6 Angiographie en fluorescence de la mme tumeur : hyperfluorescence htrogne avec de multiples points

de fuite en tte dpingle [1].

7 Fond dil : aspect

clinique
dun
nvus
chorodien [1].

La radiothrapie par faisceaux externes de

protons ou de particules alpha constitue une
alternative la curiethrapie. Lirradiation tumorale
est effectue laide dun acclrateur de particules,
le cyclotron, aprs la mise en place pralable de clips
de tantale reprant les limites de la lsion. Le
traitement se droule en cinq sances dirradiation
de 12 Gy chacune.
Grce aux caractristiques physiques de ces
diffrents rayonnements et laide de logiciels de
dosimtrie, il est possible doptimiser lirradiation
tumorale de manire dtruire la lsion tout en
prservant au maximum les tissus sains de lil
(fig 11).
Le choix du mode de radiothrapie sera tabli en
fonction du volume et de la localisation de la lsion
tumorale. Les mlanomes de la chorode du ple
postrieur feront lobjet dune protonthrapie, alors
que les mlanomes de la chorode antrieure seront
traits prfrentiellement par curiethrapie.
Dans certaines conditions, il est possible de
raliser une rsection tumorale chirurgicale par
sclro-uvectomie. Cette technique chirurgicale
reprsente une alternative lnuclation lorsque les
autres mthodes de traitement semblent peu
adaptes. Cest le cas des mlanomes petite base
et relativement pais dont le centre se situe
proximit de lquateur. Il serait galement
souhaitable dassocier curiethrapie et ablation
chirurgicale tumorale afin dviter toute rcidive en
cas de rsection incomplte.

fond dil la recherche dune dgnrescence

maligne qui constitue un mode volutif relativement
rare.
Lhmangiome chorodien est une tumeur
vasculaire bnigne le plus souvent localise
proximit du nerf optique (fig 8, 9). Il entre parfois
dans le cadre dune angiomatose encphalotrigmine, encore appele maladie de Sturge-WeberKrabbe, o il se complique frquemment de
glaucome. Cette lsion, daspect rose orang et aux
contours mal dfinis, sera distingue dun
mlanome achrome grce langiographie la
fluorescine et au vert dindocyanine,
lchographie A et B, au scanner aprs injection
iode et ventuellement lIRM. En prsence de
complications visuelles, lhmangiome pourra tre

dtruit par cryothrapie, photocoagulation au laser

ou radiothrapie des doses ne dpassant pas 45
Gy.
Les mtastases chorodiennes seront dtailles
ci-dessous.
Dautres lsions tumorales relativement rares
doivent tre rappeles : lostome chorodien, le
mlanocytome de la papille, ladnome et
ladnocarcinome de lEPR.

La photocoagulation de la tumeur au laser argon

ou krypton est rarement effectue lheure actuelle
en raison du taux lev de rcidives. Elle tait
rserve aux mlanomes de petite taille.
Enfin, lexentration orbitaire est rserve aux
tumeurs avec envahissement de lorbite.

Traitement

Dans le cadre dune dissmination mtastatique,

les protocoles de chimiothrapie et dimmunothrapie sont essentiellement palliatifs et associent
blomycine, vincristine, dacarbazine et interfron
alfa-2b. Quelques succs concernant la rsection de
mtastases hpatiques solitaires ont t rapports.

Modalits thrapeutiques

Suivi post-thrapeutique

Enuclation
Lnuclation reprsentait lunique recours
thrapeutique il y a une vingtaine dannes. Elle est

Les patients sont revus j30, j90, deux fois par an

pendant 5 ans, puis annuellement. A` chaque
examen de contrle, le patient bnficie, selon le

Tumeurs rtiniennes et chorodiennes - 6-0210

8 Hmangiome chorodien : aspect macroscopique dun hmangiome chorodien

diffus
avec
hmorragies
sousrtiniennes et dcollement
de rtine total [1].

complications inhrentes au type de traitement

(rtinopathie radique, glaucome novasculaire,
dcollement de rtine, hmorragie intravitrenne).
Un bilan dextension sera ralis tous les
semestres pendant 10 ans, et comprendra un bilan
biologique avec dosages des enzymes hpatiques,
une radiographie du thorax et une chographie
hpatique.

Pronostic
Cinq facteurs interviennent dans le pronostic des
mlanomes chorodiens :
le type histologique pithliode ;
lextension au corps ciliaire ;
le volume tumoral ;
lextension extrasclrale ;
lindex mitotique.
Le taux de survie moyen est de 52 % 10 ans et
ne semble pas tre influenc par le mode de
traitement (nuclation versus radiothrapie). La
survie des patients atteints de mtastases est trs
rduite, de lordre de 4 6 mois.

9 Hmangiome chorodien :
histopathologie.
Lacs vasculaires intrachorodiens [1].

Mtastases chorodiennes
En raison de sa vascularisation trs importante,
luve est le site de la plupart des mtastases
intraoculaires. Sa partie postrieure, la chorode,
elle-mme la plus riche en vaisseaux sanguins, en
est la localisation la plus frquente.
Les mtastases chorodiennes proviennent dans
trois quarts des cas du sein ou du poumon. Les
frquences des localisations tumorales primitives des
mtastases de lil sont prsentes sous la forme
dun tableau synoptique (tableau I).
Souvent asymptomatiques, les mtastases
chorodiennes peuvent engendrer une baisse de
vision lorsquelles sont situes dans la macula.
Lexamen du fond dil montre une ou plusieurs
formations tumorales jauntres, avec des
remaniements de lEPR en surface, lui confrant un
aspect tigr relativement vocateur (fig 12).
Ces localisations secondaires doivent tre
distingues des mlanomes achromes par leur
caractre souvent multifocal et leur aspect
chographique, angiographique au vert
dindocyanine et radiologique, notamment en
rsonance magntique nuclaire (RMN).
Le traitement des mtastases chorodiennes
repose principalement sur la radiothrapie par
photons, par lectrons, voire par protons acclrs.
La technique la plus courante est la radiothrapie
250 kV qui dlivre 40 Gy en 4 semaines raison de

Tableau I. Tumeurs mtastatiques intraoculaires (Shields et al).

Mtastases
Site primitif
du cancer

10 Mise en place dune plaque diode 125 en regard de la tumeur repre par transillumination.
cas, dun examen de la cavit orbitaire ou dun
examen du fond dil, dune chographie oculaire

et dune angiographie la fluorescine, afin

dliminer toute rcidive ou de dtecter certaines

Sein
Poumon
Non dtermin
Tractus digestif
Peau (mlanome)
Rein
Thyrode
Prostate
Larynx

Nombre

Frquence
(%)

162
68
24
22
11

54
23
8
7
4

5
4
2
2

6-0210 - Tumeurs rtiniennes et chorodiennes

12 Fond dil : mtastase chorodienne dun adnocarcinome pulmonaire [1].

11 Optimisation dosimtrique lors dune curiethrapie liode 125 dun mlanome chorodien.
trois sances par semaine. La curiethrapie liode
125 ou au ruthnium 106 savre galement
efficace sur de telles lsions.
La radiothrapie sera frquemment associe
une chimiothrapie, les patients tant souvent
polymtastatiques, voire une hormonothrapie
dans le cadre des cancers mammaires
hormonosensibles.
Lnuclation est rserve aux volumineuses
tumeurs souvent compliques dun dcollement de
rtine total.

Lymphomes malins
Il sagit gnralement de lymphomes malins
grandes cellules, prsentant le plus souvent une
localisation crbrale primaire et stendant la
chorode o ils voluent sous la marque dune
uvite torpide. Le patient prsente des
myodsopsies et une baisse de vision en rapport
avec luvite postrieure, qui prcde en gnral
les signes neurologiques. Lexamen clinique met
en vidence un vitr inflammatoire avec des

infiltrats sous-rtiniens nodulaires et jauntres

multifocaux [3].
Le diagnostic repose sur lexamen cytopathologique du liquide vitren, obtenu aprs vitrectomie
la recherche de cellules noplasiques.
Le traitement proprement dit est le plus souvent
fond sur la radiothrapie, laquelle ces tumeurs
sont trs sensibles.
Une forme plus rare est reprsente par des
lymphomes de bas grade petites cellules
lymphoplasmocytaires, forme proche de ce qui
est appel hyperplasie lymphode ractive,
caractrise par une infiltration diffuse de la
chorode.

Laurent Meyer : Praticien hospitalier.

Jos Sahel : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Clinique ophtalmologique, hpitaux universitaires de Strasbourg, hpital civil, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : L Meyer et J Sahel. Tumeurs rtiniennes et chorodiennes.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0210, 1998, 6 p

Rfrences
[1] Brini A, Dhermy P, Sahel J. Oncology of the eye and adnexa. Atlas of Clinical
Pathology. Monographs in Ophthalmology series. Dordrecht : Kluwer Academic
Publishers, 1990 ; vol 13 : 1-106

[5] Knudson AG Jr. The genetics of childhood cancer. Cancer 1975 ; 35 :

1022-1026
[6] Lohmann DR, Gerick M, Brandt B, Oelschlager U, Lorenz B, Passarge E et al.
Constitutional Rb1 gene mutations in particuts with isolated unilateral retinoblastoma. Am J Hum Genet 1997 ; 61 : 282-294

[2] Chen PL, Scully P, Shew JY, Wang JY, Lee WH. Phosphorylation of the
retinoblastoma gene product is modulated during the cell cycle and cellular differentiation. Cell 1984 ; 58 : 1193-1198

[7] Sahel JA, Albert DM. Intraocular melanomas. In : Nathanson L ed. Current
research and clinical management of melanoma. Dordrecht : Kluwer Academic
Publishers, 1993 ; vol 7 : 161-198

[3] Freemann LN, Schachat AP, Knox DL, Michels MG, Green WR. Clinical
features, laboratory investigation and survival in ocular reticulum cell sarcoma.
Ophthalmology 1987 ; 94 : 1631-1639
[4] Greenwald MJ, Strauss LC. Treatment of intraocular retinoblastoma with carboplatin and etoposid chemotherapy. Ophthalmology 1996 : 103 : 1989-1997

6-0050

6-0050

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Uvites (antrieure,
intermdiaire, postrieure)
AP Brzin

Introduction
Dfini tymologiquement comme une atteinte de
luve (iris, corps ciliaire ou chorode), le terme duvite
regroupe aujourdhui toute forme dinflammation
endoculaire. Les uvites sont lorigine denviron
10 % des ccits lgales dans les pays industrialiss [8].
Leurs causes sont trs diverses. De prsentation
clinique particulirement htrogne, linflammation
peut sinscrire dans le cadre dune maladie gnrale ou
constituer une affection oculaire isole (fig 1). Luvite
a parfois pour tiologie une maladie infectieuse dont
les manifestations peuvent ntre symptomatiques
quau niveau de lil. Lorsque luvite est due une
maladie systmique qui na pas t pralablement
dtermine, lil peut tre le point dappel permettant
un diagnostic tiologique. Lanalyse smiologique
ophtalmologique prcise permet, souvent elle seule,
de dterminer la cause de luvite ou au moins de
restreindre les recherches tiologiques un groupe
daffections.

Smiologie ophtalmologique

Refltant la diversit des causes duvite, la

prsentation clinique dune uvite est particulirement
variable. Si certaines uvites sont dcouvertes devant

Lexique pratique
Flare : augmentation de la turbidit de lhumeur aqueuse, lie une
augmentation du taux de protines.
Hyalite : inflammation du vitr.
dme maculaire cystode : dme maculaire organis en logettes, de pronostic
plus dfavorable que celui li un dme maculaire simple.
Papillite : dme papillaire dorigine inflammatoire.
Prcipits rtrodescemtiques : amas de cellules inflammatoires la face
postrieure de la corne.
Synchies iridocristalliniennes : accolement dorigine inflammatoire entre la face
postrieure de liris et la face antrieure du cristallin.
Tyndall : phnomne traduisant la prsence anormale de cellules dans lhumeur
aqueuse. Ces cellules sont visibles sous forme de poussires en clairant la
chambre antrieure avec le plus fin faisceau lumineux dune lampe fente.
Uvite granulomateuse : uvite avec prcipits rtrodescemtiques en graisse de
mouton .

un il rouge et douloureux, dans dautres cas, un

discret flou visuel chronique aura t le seul motif de
consultation. Cette htrognit clinique est lie la
varit des causes duvite. Lanalyse de la
prsentation ophtalmologique est donc fondamentale
pour apporter des lments dorientation vers le
diagnostic tiologique. Seul lexamen la lampe
fente permet cette prcision smiologique, toutefois
des lments importants peuvent tre recueillis par
linterrogatoire et linspection simple de lil. Des

Uvite : arbre diagnostique gnral

Uvite

Pseudo-uvite
(Traumatisme, noplasie, endophtalmie)

Uvite associe des

manifestations extraoculaires

Elsevier, Paris

Maladies
infectieuses

Maladies systmiques
inflammatoires

Uvite isole

Uvites
mdicamenteuses

Uvites isoles
d'origine
inflammatoire

Uvites
infectieuses
isoles

Cyclite
htrochromique
de Fuchs

1 Uvite : arbre diagnostique gnral.

critres prcis permettent de distinguer les

caractristiques particulires de chaque sous-type
duvite (tableau I).

Mode volutif
Linstallation peut tre aigu, amenant le patient
consulter pour un il rouge et douloureux. A` loppos,
un simple flou visuel dinstallation progressive ou la
perception de mouches volantes (myodsopsies) sont
frquemment le motif de consultation amenant
dcouvrir une uvite chronique. Dans le cas dune
uvite aigu, les pousses peuvent tre spares par
des intervalles libres, mme en labsence de
traitement. Luvite peut tre uni- ou bilatrale, les
rcidives pouvant survenir toujours du mme ct, ou
alterner dun il lautre, bascule .

Localisation
Selon sa localisation antropostrieur, luvite est :
antrieure : en avant du cristallin (iridocyclite) ;
intermdiaire : vitr, rtine priphrique ;
postrieure : chorodite, rtinite, neurortinite ;
une panuvite : ensemble des structures
endoculaires [1].
Au niveau rtinien, linflammation retentit sur la
macula sous forme ddme maculaire. Celui-ci peut
tre simple ou organis en logettes cystodes ,
conditionnant le pronostic visuel [6] . Ldme
papillaire, traduisant linflammation de la partie
antrieure du nerf optique, peut galement retentir sur
la vision. dmes maculaire et papillaire sont parfois
infracliniques, et ne sont alors mis en vidence que par
une hyperfluorescence sur langiographie du fond
dil. La prsence de vascularites rtiniennes peut tre
cliniquement vidente, sous forme de manchons
blancs engainant les vaisseaux du fond dil (fig 2).
Lorsque celles-ci sont discrtes, langiographie

6-0050 - Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure)

Tableau I. Principaux lments smiologiques ophtalmologiques recueillir devant une uvite.

Mode volutif
Mode dinstallation
Aigu
Evolution
Pousse unique
Localisation
Unilatrale
Localisation antropostrieure
Uvite antrieure
Panuvite
Vasculites rtiniennes
Absentes
dme papillaire
Prsent
dme maculaire
Absent

Progressif
Rcidive(s)
Si oui : Concomitante

bascule

Bilatrale
Intermdiaire

Postrieure

Prsentes
Si oui : Artrites

Priphlbites

Absent
Prsent
Si oui : Non cystode

Cystode

Intensit, rponse thrapeutique

Intensit de luvite antrieure
Tyndall cellulaire : = 0 ; = traces ; = 0,5+ ; = + ; = ++ ; = +++ ; = ++++
Flare :
=0;
= 0,5+ ; = + ; = ++ ; = +++ ; = ++++
Hypopion
Prsent
Absent
Intensit de la hyalite
= 0 ; = traces ; = 0,5+ ; = + ; = ++ ; = +++ ; = ++++
Corticosensibilit
Nulle Faible Intermdiaire Importante
Prsentation clinique
Aspect des prcipits rtrodescemtiques
En graisse de mouton
Autre
Nodules iriens
Prsents
Absents
Htrochromie irienne
Absente
Iris plus clair
Synchies iridocristalliniennes
Absentes
Prsentes
Atrophie irienne en secteur
Absente
Prsente
Signes spcifiques au fond dil
Taches blanches
Foyer(s) de rtinite ou de choriortinite
Dcollement sreux rtinien

du ct de luvite
3 Uvite antrieure hypopion. Lhypopion est
constitu par un amas de cellules inflammatoires
blanchtres sdimentant la partie infrieure de la
chambre antrieure. La limite suprieure de lhypopion est horizontale.

Signes associs
Tonus oculaire
Normal
Abaiss
Kratite
Absente
Prsente
Cataracte
Absente
Prsente
Si oui : Demble
Aprs volution
Sclrite
Absente
Prsente
Hypertrophie des glandes lacrymales
Absente
Prsente

fluorescinique est ncessaire pour confirmer leur

prsence. Linflammation des veines, ou priphlbites,
est plus frquente que les artrites. Ces dernires ne
sont observes quau cours de certaines tiologies,
dont la maladie de Behet et les ncroses rtiniennes
aigus. La prsence dun ou de plusieurs foyers de
rtinite ou de choriortine est galement spcifique
dun nombre restreint de causes duvites, dont la
cause la plus frquente est la toxoplasmose oculaire.
Des taches blanches dissmines au fond dil
peuvent galement tre caractristiques de certaines
uvites, dont la plus frquente est la choriortinopathie
de type birdshot.

2 Panuvite avec vascularites rtiniennes. Le fond

dil est vu flou travers linflammation du segment
antrieur et du vitr. Un engainement blanchtre est
visible le long du trajet des vaisseaux rtiniens.

utilise. Lorsque le nombre de cellules inflammatoires

dans lhumeur aqueuse est trs important, celles-ci
peuvent sdimenter sous forme dhypopion (fig 3).
Un hypopion est trs vocateur dune uvite dans le
cadre dune maladie de Behet, mais peut galement
tre observ dans dautres circonstances, notamment
au cours de pousses particulirement aigus duvites
associes lHLA B27.

Elev

Examen des prcipits

rtrodescemtiques et de liris

Intensit
Lintensit de luvite est trs variable. Au niveau de
la chambre antrieure, elle est apprcie par le
phnomne de Tyndall qui traduit la prsence de
cellules dans lhumeur aqueuse. Ces lments sont
visibles sous forme de poussires dans le faisceau
lumineux de la lampe fente. Le nombre de cellules
visibles est cot de manire standardise de 0 4+. Le
flare traduit llvation du taux de protines dans
lhumeur aqueuse, visible sous forme dune turbidit
augmente dans le faisceau de la lampe fente. Une
cotation standardise du flare de 0 4+ est galement

Les prcipits rtrodescemtiques sont des cellules

inflammatoires coalescentes situes la face
postrieure de la corne. Leur prsentation est
susceptible dorienter le diagnostic tiologique.
Lorsquils sont blanc gristre, de grande taille,
prdominant la partie infrieure de la corne, leur
aspect en graisse de mouton est caractristique
dune uvite granulomateuse ( fi g 4 ) . Cette
prsentation granulomateuse permet de restreindre la
recherche tiologique un nombre limit dtiologies
(tableau II), dont la sarcodose. Toutefois, chacune de
ces tiologies peut galement tre occasionnellement
responsable dune uvite de prsentation non
granulomateuse.
La prsence de synchies iridocristalliniennes est
lie un accolement dorigine inflammatoire entre la
face postrieure de liris et la face antrieure du
cristallin (fig 5). Ces synchies dforment liris qui peut
prendre un aspect en feuille de trfle . Lorsque les

Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure) - 6-0050

nombre lev. Lorsquune corticothrapie est prescrite,

lhypertonie peut tre secondaire au traitement, chez
des sujets gntiquement prdisposs.

Signes ophtalmologiques associs

4 Uvite antrieure granulomateuse. Des prcipits

rtrodescemtiques en graisse de mouton tapissent la face postrieure de la corne.

Tableau II. Uvites susceptibles davoir une

prsentation antrieure granulomateuse.
Sarcodose
Sclrose en plaques
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Rectocolite hmorragique
Ophtalmie sympathique
Uvites phacoantigniques
Toxoplasmose, toxocarose
Syphilis, maladie de Lyme, tuberculose, lpre, brucellose
Uvites associes lHTLV-1
Uvites mdicamenteuses (collyres btabloquants)

Des signes oculaires associs luvite peuvent

apporter des lments dorientation tiologique et
doivent tre systmatiquement recherchs. La
prsence dune kratite associe peut tre vocatrice
dune tiologie herptique. Lorsquune corticothrapie
locale forte dose est institue, la kratite peut tre
secondaire au traitement. Une cataracte est susceptible
dtre induite par une corticothrapie prolonge, mais
surtout par une inflammation chronique non traite.
La prsence dune cataracte ds le premier examen
ophtalmologique est frquente au cours dune cyclite
htrochromique de Fuchs. Lorsque lassociation
dune sclrite et dune uvite est observe, luvite peut
tre secondaire, par contigut, la sclrite si celle-ci est
intense. Enfin, une hypertrophie des glandes
lacrymales voque une sarcodose.

Signes extraophtalmologiques
Environ 50 % des uvites sont en rapport avec des
maladies inflammatoires ou infectieuses susceptibles
dentraner des manifestations extraophtalmologiques [5]. Le diagnostic de la maladie gnrale peut tre
dj connu lors de la survenue de luvite. Dans
dautres cas, un examen systmatique ralis
loccasion de luvite est loccasion de mettre en
vidence une symptomatologie mconnue,
lensemble conduisant au diagnostic dune maladie
gnrale. Etant donn lventail des causes duvite,

une association avec des manifestations particulirement diverses doit tre recherche (tableau III).

Signes gnraux et uvite

Lassociation fivre et uvite, concomitante ou
dcale dans le temps, doit faire voquer une tiologie
infectieuse bactrienne, dont : tuberculose, brucellose,
rickettsioses, psittacose, infections Chlamydia
pneumoniae ou psittaci, leptospirose, maladie des
griffes du chat.

Dermatologie et uvite
Lassociation rythme noueux et uvite est
rencontre au cours de la sarcodose. Les signes
cutans de la maladie de Behet (pseudofolliculites,
hypersensibilit cutane, phlbites superficielles
parfois nodulaires) font partie, comme luvite, des
critres du diagnostic. De nombreuses maladies
infectieuses bactriennes lorigine duvites (maladie
de Lyme, syphilis) peuvent avoir galement des
signes cutans. La prsence de vsicules herptiques
rcidivantes au niveau de la face doit faire voquer
une uvite herptique. Un vitiligo ou une poliose
peuvent tre associs une maladie de
Vogt-Koyanagi-Harada.

Rhumatologie et uvite
Lantigne HLA B27 est retrouv chez plus de 50 %
des patients prsentant une uvite antrieure aigu.
Parmi ces sujets, environ la moiti prsentent une
spondylarthrite ankylosante. Celle-ci peut tre dj
connue ou rvle loccasion des manifestations
oculaires. Luvite est plus rare au cours du syndrome
de Reiter ou en association avec une arthrite
psoriasique. Les manifestations articulaires de la
maladie de Behet ou de la sarcodose peuvent
galement sassocier luvite. De mme que pour les

Tableau III. Exemples de manifestations extraophtalmologiques rechercher chez un patient

prsentant une uvite.

5 Uvite antrieure : synchies iridocristalliniennes. La pupille est dforme par des zones dadhsion
entre la face postrieure de liris et la cristallode
antrieure.
synchies sont nombreuses, la mydriase est
impossible, rendant particulirement difficile la
surveillance du fond dil. Lexamen de liris peut
montrer dautres signes vocateurs mais non
pathognomoniques de certaines tiologies. Un iris plus
clair du ct atteint est en faveur dune cyclite
htrochromique de Fuchs. Une atrophie irienne en
secteur est frquemment observe au cours dune
uvite antrieure dtiologie herptique. Plus rares que
les prcipits en graisse de mouton , des nodules
iriens sont galement caractristiques dune uvite
granulomateuse.

Tonus oculaire
Le tonus oculaire est variable au cours des uvites. Il
peut tre abaiss par la diminution, lie
linflammation, de la production de lhumeur aqueuse
par le corps ciliaire. A` linverse, le tonus slve si
linflammation atteint le trabculum qui est le site
dexcrtion de lhumeur aqueuse, ou en cas
dobstruction par des cellules inflammatoires en

(1)

Signes rechercher(1)

tiologie possible de luvite

Dermatologie
Vitiligo, poliose
Erythme noueux
Pseudofolliculite, hypersensibilit cutane, aphtose cutane
Erythme migrans

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Sarcodose
Maladie de Behet
Maladie de Lyme

Stomatologie
Aphtose

Maladie de Behet

ORL
Surdit de perception

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Rhumatologie
Douleur lombaire inflammatoire
Oligoarthrite de lenfant

Uvite associe lHLA B27

Arthrite chronique juvnile

Gastroentrologie
Diarrhes hmorragiques
Diarrhe

Maladie de Crohn, rectocolite hmorragique

Maladie de Whipple

Gyncologie-Urologie
Aphtose gnitale
Urthrite

Maladie de Behet
Uvites lies lHLA B27

Neurologie
Signes mnings

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Appareil cardiovasculaire
Troubles de la conduction
Phlbites

Sarcodose, maladie de Lyme

Maladie de Behet

Pneumologie
Dyspne

Tuberculose, sarcodose

(1)

La liste prsente est non exhaustive. Exemples : des signes mnings peuvent galement tre observs au cours dune neurosarcodose avec uvite, une
arthrite peut tre rvlatrice dune maladie de Lyme, etc.

6-0050 - Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure)

signes cutans, la plupart des maladies infectieuses

susceptibles dentraner une uvite peuvent avoir des
manifestations articulaires. Chez lenfant, la forme
oligoarticulaire de larthrite chronique juvnile est celle
se compliquant le plus souvent duvite.

Appareil digestif et uvite

Les maladies inflammatoires digestives, Crohn et
rectocolite hmorragique, quelles soient ou non
associes des manifestations articulaires, peuvent
entraner des uvites antrieures. Au cours de la
maladie de Whipple, des cas dinflammation vitrenne
chronique avec dtection de T whippelii dans le vitr
ont t observs.

Pneumologie et uvite
La sarcodose est la premire cause duvite
granulomateuse, mais une tuberculose doit toujours
tre voque. Dans ce cas, un mcanisme
dhypersensibilit au BK peut tre incrimin, en
labsence dune tuberculose volutive.

Neurologie et uvite
Des engainements veineux priphriques sont
observs dans 5 22 % des cas de sclrose en
plaques. Une mningite lymphocytaire associe une
uvite peut par ailleurs tre observe notamment au
cours de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, de
manifestations de neurosarcodose, de neuro-Behet,
ou au cours de maladies infectieuses (brucellose,
maladie de Lyme, syphilis, maladie de Whipple).

Aphtose et uvite
Laphtose buccale prcde luvite dans la majorit
des cas de maladie de Behet. Laphtose gnitale peut
tre moins vidente chez la femme que chez lhomme,
conduisant parfois un diagnostic erron dherps
gnital.

Principales tiologies
La liste des causes duvite comporte plusieurs
dizaines dentits, trs ingalement reprsentes en
frquence. Seules les caractristiques des uvites les
plus courantes sont prsentes ici. Une liste plus
complte (mais non exhaustive) des tiologies duvite
est prsente dans le tableau IV.

Uvites associes des maladies

inflammatoires systmiques
Uvites lies lHLA B27
Luvite peut compliquer lensemble des affections
lies lHLA B27 : spondylarthropathies, syndrome de
Reiter ou maladies inflammatoires digestives. Les
manifestations ophtalmologiques peuvent prcder
ou suivre les premiers signes rhumatologiques [9]. Il
sagit dune uvite antrieure aigu, unilatrale dans
plus de 95 % des cas, mais rcidivante bascule. Les
pousses sont spares par des intervalles libres, sans
aucun signe fonctionnel.

Uvites au cours des arthrites chroniques

juvniles (ACJ)
Luvite ne complique quasiment que la forme
pauciarticulaire de la maladie ; 20 % des cas dACJ sont
concerns, avec une prdominance fminine dau
moins 4:1 et un ge moyen de dbut de 6 ans. Dans
au moins 75 % des cas, larthrite prcde luvite.
Celle-ci est le plus souvent bilatrale [4]. Luvite est
frquemment asymptomatique et doit donc tre

Tableau IV. tiologies des uvites.

Uvites associes des maladies inflammatoires
systmiques
Sarcodose
Maladie de Behet
Spondylarthrite ankylosante, syndrome de Reiter
Maladie de Crohn, recto-colite hmorragique
Sclrose en plaques
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Arthrite chronique juvnile
Syndrome tubulo-interstitial nephritis uveitis
(TINU)
Epithliopathie en plaques avec syndrome pseudogrippal
Uvites associes des maladies infectieuses avec
manifestations gnrales
Bactriennes :
- tuberculose, lpre
- syphilis, maladie de Lyme, leptospirose
- maladie des griffes du chat, maladie de Whipple
- brucellose, rickettsiose, chlamydioses
Parasitaire :
- onchocercose
Virale :
- ncrose rtinienne aigu avec signes neuromnings
Uvites associes des maladies infectieuses habituellement sans manifestations extraoculaires
Bactriennes :
- tuberculose (uvite par hypersensibilit au BK)
Parasitaires :
- toxoplasmose
- toxocarose
Mycotique :
- histoplasmose oculaire
Virales :
- segmentite herptique
- ncrose rtinienne aigu
- uvite associe HTLV-1
Uvites isoles, sans tiologie infectieuse connue
Segment antrieur :
- cyclite htrochromique de Fuchs
- uvite phacoantignique
Uvite intermdiaire idiopathique. Pars planite
Segment postrieur :
- choriortinopathie de type birdshot
- pithliopathie en plaques
- chorodite serpigineuse
- ophtalmie sympathique
- chorodite multifocale
- syndrome des taches blanches vanescentes
- punctuate inner choroidopathy
- autres uvites postrieures rares
Uvites mdicamenteuses
Rifabutine, antiprotases, cidofovir
Collyres btabloquants
Chimiothrapies anticancreuses
Pseudo-uvites
Traumatismes, corps trangers intraoculaires
Noplasies : rtinoblastome, lymphomes, mlanome malin de la chorode, autres (leucmies, mtastases...)
Endophtalmies :
- postopratoires chroniques
- mycotiques dorigine hmatogne
recherche au cours dexamens systmatiques chez
les enfants atteints. Lvolution est frquemment
complique dune cataracte, dun glaucome ou dune
kratopathie en bandelette.

Uvites au cours de la maladie de Behet

Linflammation endoculaire fait partie des critres
diagnostiques de la maladie. Laphtose est
habituellement le premier symptme de la maladie,

mais certains cas peuvent tre rvls par luvite.

Celle-ci survient gnralement par pousses, parfois
suraigus avec hypopion. La localisation est antrieure
et/ou postrieure, frquemment avec priphlbites et
parfois artrites rtiniennes. Des foyers de rtinite, un
dme papillaire et/ou maculaire peuvent tre
observs. Latteinte est uni- ou bilatrale demble.
Alors que le pronostic visuel peut tre bon en cas de
prise en charge thrapeutique adapte, il est trs
dfavorable si le traitement est insuffisant [7].

Uvites au cours de la sarcodose

Une uvite est rencontre dans 10 20 % des cas de
sarcodose, avec une prsentation granulomateuse chez
80 % des patients [2]. Linstallation est souvent insidieuse,
la baisse dacuit visuelle tant alors le symptme
amenant consulter. Luvite peut tre antrieure, avec
prcipits rtrodescemtiques en graisse de mouton
et parfois prsence de nodules iriens. Des synchies
iridocristalliniennes sont frquentes, dautant que le
dlai entre le dbut de luvite et la premire
consultation est souvent de plusieurs semaines. Une
uvite intermdiaire avec priphlbites rtiniennes,
inflammation vitrenne avec condensations infrieures
en ufs de fourmis , est galement rencontre. Des
localisations postrieures de granulomes sarcodosiques
sont plus exceptionnellement visibles. Lassociation de
lensemble de ces manifestations dinflammation
endoculaire est possible. Luvite peut tre observe
alors que toutes les autres manifestations de la
sarcodose sont inapparentes.

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Il sagit dune uvite habituellement bilatrale
caractrise par des dcollements sreux,
inflammatoires, de lpithlium pigmentaire rtinien.
Les pousses saccompagnent gnralement dune
mningite lymphocytaire, pouvant tre responsable
de cphales intenses. Une hypoacousie de perception
est frquemment associe. Lexamen dermatologique
peut retrouver un vitiligo ou une poliose.

Uvites et sclrose en plaques (SEP)

Si la neuropathie optique est la premire
manifestation ophtalmologique de la SEP, des uvites
peuvent galement compliquer la maladie. Des
engainements veineux de la priphrie rtinienne sont
observs dans 1/20 1/5 des cas.

Uvites associes
des maladies infectieuses
avec manifestations gnrales
Alors que dans les annes 1960, environ 20 % des
cas duvites taient encore attribus la tuberculose,
cette tiologie est devenue exceptionnelle. Deux types
dinflammation endoculaire en rapport avec la
tuberculose sont rapports : dune part linfection
intraoculaire vraie par M tuberculosis, dautre part des
manifestations dhypersensibilit. Luvite de la lpre a
une prsentation voisine.
Luvite syphilitique est une manifestation du stade
secondaire. Dautres trponmatoses peuvent
galement se compliquer duvite : maladie de Lyme,
leptospirose. Des cas dinflammation vitrenne
seraient observs chez un peu moins de 3 % des
patients au cours de la maladie de Whipple. Luvite
peut galement compliquer la brucellose, les
rickettsioses, les infections Chlamydia psittaci et
pneumoniae, la maladie des griffes du chat.

Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure) - 6-0050

Uvites associes des maladies

infectieuses habituellement
sans manifestations extraoculaires
Toxoplasmose oculaire
Premire cause duvite postrieure, la
toxoplasmose oculaire peut tre la consquence dune
infection congnitale ou parfois acquise. Dans la
plupart des cas, une premire pousse survient avant
lge de 30 ans, avec prs de 50 % de rcidive dans les
3 ans suivants. Un foyer actif de choriortinite
toxoplasmique a, au fond dil, laspect dune lsion
blanchtre, souvent satellite dun foyer ancien, inactif,
pigment ou atrophique. Le pronostic est fonction du
site du foyer, toute inflammation fovolaire ou
interpapillomaculaire tant susceptible de
retentissement svre sur lacuit visuelle. En cas de
doute diagnostique, une ponction de chambre
antrieure la recherche dune production locale
danticorps antitoxoplasmique peut tre propose.

Toxocarose oculaire
Les signes systmiques de syndrome de Larva
migrans viscral sont trs inconstants au cours des
toxocaroses oculaires. La prsentation ophtalmologique la plus frquente est celle dun granulome blanc
intravitren. En dehors de cas exceptionnels, la
toxocarose oculaire est unilatrale. Une osinophilie
est inconstamment observe, la recherche danticorps
anti-Toxocara canis dans le srum est utile pour le
diagnostic, mais susceptible de rsultats faux positifs
ou faux ngatifs. Cette recherche dans lhumeur
aqueuse est dune meilleure sensibilit.

Histoplasmose oculaire
Histoplasma capsulatum est un ascomycte
endmique dans certaines rgions du Midwest des
tats-Unis. La plupart des infections sont asymptomatiques. Limputabilit des lsions oculaires attribue H
capsulatum est incertaine. Le diagnostic est clinique
devant des lsions chorodiennes parses, une
membrane novasculaire sous-rtinienne maculaire et
une atrophie choriortinienne pripapillaire.

Segmentite herptique
Si les kratites sont les lsions oculaires les plus
frquentes en rapport avec le virus Herps simplex
(HSV), des formes associant une inflammation du
segment antrieur sont possibles. Luvite est
unilatrale, atteignant souvent les sujets gs. Une
atrophie irienne sectorielle et une hypertonie oculaire
leve sont des lments dorientation. Le diagnostic
tiologique est prsum, reposant sur lexamen
clinique.

Ncrose rtinienne aigu

Lagent pathogne responsable de lARN (acute
retinal necrosis) est le virus varicelle-Zoster (VZV) dans
les trois quarts des cas environ, Herps simplex virus
(HSV) dans les autres cas. La lsion caractristique est
une ncrose blanchtre de la priphrie rtinienne,
progressant de manire centripte. LARN se
complique rgulirement de dcollement de rtine.
LARN peut survenir dans un contexte dimmunodpression, mais galement chez un sujet
immunocomptent. Les signes systmiques sont le
plus souvent absents, toutefois des mningoencphalites associes ont t observes, avec en particulier une
lymphocytose dans le LCR. La bilatralisation de lARN
est possible, jusqu plusieurs dcennies aprs
latteinte du premier il. Le diagnostic dARN est
habituellement clinique, constituant une urgence
thrapeutique [3]. La ponction de chambre antrieure
la recherche de lADN de VZV ou dHSV peut aider au
diagnostic.

Uvite associe HTLV-1

pithliopathie en plaques (EEP)

Il sagit dune cause frquente duvite dans les

rgions dendmie HTLV-1 (Human T-Lymphotropic
Virus type 1), cest--dire la ceinture tropicale du globe.
Luvite nest pas associe aux autres manifestations
possibles de linfection : mylopathies associes
HTLV-1 ou leucmies/lymphomes T.

LEEP est une affection survenant habituellement

chez des adultes jeunes sans antcdents mdicaux.
Dans environ un tiers des cas, les manifestations
oculaires surviennent au dcours dun syndrome
pseudogrippal, certains cas ont t observs aprs
vaccination contre lhpatite B. Les lsions
caractristiques, de survenue aigu, sont habituellement bilatrales et multiples (acute posterior multifocal
placoid epitheliopathy). Lvolution spontane est
favorable, avec remonte de lacuit visuelle quelques
semaines aprs le dbut des troubles. Les lsions
initiales laissent place des remaniements de
lpithlium pigmentaire avec dpts pigments
irrguliers.

Uvites isoles
Cyclite htrochromique de Fuchs
Sa place est distincte parmi lensemble des uvites.
La prsentation de la maladie est souvent insidieuse,
voluant depuis plusieurs annes avant la premire
consultation ophtalmologique. Le diagnostic est
exclusivement clinique. Dans sa forme typique,
laffection est unilatrale, comportant lassociation de
prcipits rtrodescemtiques, dune cataracte et dune
htrochromie irienne, dans la forme habituelle, liris
est le plus clair du ct atteint. Une hypertonie oculaire
complique lvolution dans un quart la moiti des
cas. La corticosensibilit est nulle.

Uvite phacoantignique
Secondaire la libration de protines du cristallin
aprs atteinte de la capsule critallinienne, luvite
phacoantignique peut tre post-traumatique,
postchirurgicale ou exceptionnellement observe en
cas de cataracte hypermre.

Uvite intermdiaire idiopathique

Pars planite
La prsentation comporte une inflammation
vitrenne chronique avec condensations infrieures
blanchtres. Celles-ci peuvent tre coalescentes en
extrme priphrie, responsables dun aspect de pars
planite en banquise . Des priphlbites rtiniennes
priphriques sont associes ; la fonction visuelle est
menace lorsque linflammation chronique se
complique ddme maculaire.

Uvites postrieures isoles diverses

Ophtalmie sympathique
Il sagit dune complication rare dun traumatisme
(ou un acte chirurgical unilatral) ayant intress
luve. Lhypothse dune raction auto-immune un
antigne uval habituellement squestr est
couramment admise. Lil traumatis est dit
sympathisant ou excitant , tandis que lil
controlatral est dit sympathis . Le dlai entre le
traumatisme et le dbut de luvite peut aller de moins
dune semaine plusieurs dcennies. Le tableau
clinique classique comporte une uvite bilatrale
granulomateuse bilatrale avec prcipits
rtrodescemtiques en graisse de mouton , cellules
et flare en chambre antrieure, hyalite, infiltrats
chorodiens jaune blanchtre et nodules de DalenFuchs. Ces derniers, trs vocateurs du diagnostic, mais
non pathognomiques, sont des infiltrats discrets,
jauntres, situs au niveau de lpithlium pigmentaire
rtinien, le plus souvent en priphrie. Des signes
gnraux superposables ceux rencontrs au cours
de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada peuvent
exceptionnellement tre observs.

Choriortinopathie de type birdshot

La maladie est caractrise par des lsions multiples,
blanchtres, dissmines, voquant lexamen du fond
dil des impacts de chevrotine birdshot. Lge moyen
de survenue est aux environs de 50 ans, laffection est
bilatrale, parfois asymtrique. Lassociation lantigne
HLA A29 est extrmement marque : risque relatif aux
environ de 150.

Chorodite serpigineuse
La maladie volue par pousses aigus
rcidivantes. Les lsions du fond dil dbutent autour
de la papille et stendent vers la priphrie au fil des
rcidives. Les lsions caractristiques sont gris
blanchtre la phase aigu, puis atrophiques la
phase cicatricielle. A` loppos de lEEP, le pronostic
visuel de la chorodite serpigineuse est dfavorable,
sans rcupration fonctionnelle au site des lsions. La
bilatralisation des pousses est habituelle aprs
quelques mois ou annes dvolution.

Autres uvites postrieures isoles, rares

De nombreuses autres entits rares, diverses, ayant
en commun une inflammation postrieure, peuvent
tre observes. Certaines ont un pronostic spontan
favorable (syndrome des taches blanches
vanescentes), dautres peuvent tre responsables de
perte dfinitive de la vision centrale (chorodites
multifocales).

Uvites mdicamenteuses
Les plus frquentes sont observes au cours du
sida, notamment au cours de traitement par la
rifabutine, par antiprotases ou par cidofovir. Certains
cas exceptionnels ont t dcrits aprs utilisation de
collyres btabloquants.

Uvites associes aux sclrites

Toute sclrite dintensit importante est susceptible
dtre complique duvite. La premire cause est la
polyarthrite rhumatode.

Pseudo-uvites
Traumatismes
Un traumatisme oculaire, pntrant ou non, peut
entraner une inflammation secondaire. Un corps
tranger intraoculaire mconnu doit toujours tre
souponn chez un membre dune profession risque
(serruriers, fraiseurs, etc). Dans ce cas, une
endophtalmie dbutante, notamment mycotique, peut
avoir la prsentation dune uvite.

Endophtalmies
Une endophtalmie chronique, survenant de 1 mois
1 an aprs une intervention de cataracte, peut avoir
une prsentation clinique superposable celle dune
uvite. Le germe en cause est, dans environ 80 % des
cas, un bacille anarobie : Propionibacterium acnes.
Chez les toxicomanes par voie intraveineuse, une
infection dissmine Candida peut se compliquer de
localisation endoculaire. La lsion caractristique est
une boule de coton choriortinienne, se
compliquant rapidement dune raction vitrenne
svre, simulant une uvite.

Pathologie tumorale
Certains rtinoblastomes (chez lenfant), des
lymphomes oculaires, des mlanomes malins de la
chorode ou des mtastases chorodiennes peuvent

6-0050 - Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure)

simuler une uvite ou tre responsables de ractions

inflammatoires endoculaires secondaires.

lments de thrapeutique
La prennisation dune inflammation endoculaire
pouvant svrement engager le pronostic visuel, le
traitement dune uvite est une urgence lorsque
celle-ci est intense. Le traitement dune uvite
antrieure doit rapidement assurer le retour un il
non douloureux et prvenir la constitution de
synchies. Le traitement dune uvite intermdiaire ou
postrieure doit prvenir lapparition dun dme
maculaire.

Dans les formes les plus intenses duvite

antrieure aigu, la corticothrapie locale peut tre
administre en injection latrobulbaire : habituellement, dexamthasone 8 mg. Ces injections ont une
action aussi bien sur les sites antrieurs que postrieurs
de linflammation.

Collyres anti-inflammatoires non strodiens

Traitement des uvites antrieures aigus

associes lHLA B27

De nombreux collyres AINS sont actuellement

disponibles. Aucun ne permet, lui seul, la rsolution
dune uvite antrieure aigu. Lintrt des collyres
AINS en relais de la corticothrapie et en traitement de
fond chez des sujet prsentant des uvites rcidivantes
reste discut.

Aucun traitement prventif de fond na fait la

preuve absolue de son efficacit. Le bnfice ventuel
dun traitement par la salazopyrine reste discut. Dans
plus de 95 % des cas, luvite antrieure aigu peut
tre rsolutive sous une corticothrapie locale bien
conduite.

Traitement par voie gnrale

Uvite au cours de la maladie de Behet

Traitement anti-infectieux

Luvite postrieure est non sensible un

traitement local. Une corticothrapie par voie gnrale
est rgulirement ncessaire, frquemment initie en
bolus IV. En cas duvite antrieure isole, outre le
traitement local, la colchicine peut tre propose. Dans
les formes avec atteinte du segment postrieur,
lutilisation dimmunosuppresseurs est rgulirement
ncessaire pour prvenir les complications maculaires
de linflammation.

Lorsquune cause infectieuse bactrienne est

identifie, les modalits de lantibiothrapie sont
habituellement calques sur celles qui seraient utilises
en cas datteinte du systme nerveux central.

Mthodes
Traitement local

Collyres cycloplgiques
Au cours dune uvite antrieure aigu, le traitement
de la douleur et la prvention des synchies reposent
sur lutilisation de collyres parasympatholytiques. Dans
les formes dintensit suprieure ou gale ++,
latropine 1 % est instille toutes les 12 heures. Dans
les formes dintensit plus modre, lhomatropine ou
le tropicamide (dont la dure daction nest que de
quelques heures) peuvent tre utiliss.

Corticothrapie locale
La corticothrapie locale par collyres nest efficace
que pour le traitement de linflammation du segment
antrieur. A` la phase aigu, le traitement repose sur la
dexamthasone en collyre. En traitement dattaque,
une efficacit maximale peut tre obtenue grce une
instillation toutes les heures et en pommade au
coucher. Une fois la dgression de linflammation
obtenue, la frquence dinstillation est progressivement rduite par paliers de quelques jours, jusqu une
instillation unique. Afin de prvenir tout effet de
rebond, il est habituel dutiliser en relais un collyre la
prednisone, puis ventuellement un collyre
lhydrocortisone. Lorsque la frquence dinstillation est
maximale, une surveillance ophtalmologique toutes
les 24 ou 48 heures est ncessaire afin de surveiller
labsence de kratite induite par le traitement. Par
ailleurs, chez des patients gntiquement prdisposs,
une hypertonie oculaire peut tre induite par les
corticodes.

quel que soit le diagnostic, une menace pour la

fonction visuelle peut dicter, elle seule, la mise en
route dun traitement par voie gnrale.
Les principes de traitement de quelques causes
frquentes duvite sont prsents ci-dessous.

Corticothrapie per os ou en bolus intraveineux

La corticothrapie par voie gnrale doit tre
dbute sous forme de bolus intraveineux rpts en
cas duvite postrieure corticosensible engageant le
pronostic visuel : dme papillaire svre, dme
maculaire, dcollement sreux rtinien inflammatoire.
La corticothrapie per os peut tre utilise demble
dans les formes moins svres ou plus corticosensibles, ou en relais des bolus IV. La dose initiale est
comprise entre 1 mg/kg/j et 0,5 mg/kg/j. Une
dcroissance progressive, par paliers de -10 %, doit
tre habituellement utilise pour prvenir tout effet
rebond.

Immunosuppresseurs, ciclosporine
Lazathioprine, le cyclophosphamide et le
mthotrexate sont parfois utiliss lorsquune
corticodpendance niveau lev est rencontre. La
cyclosporine est utilise pour certaines uvites
postrieures chroniques.

Indications
Lorsque luvite est la complication dune maladie
systmique identifie, le traitement peut tre dict ou
guid par des manifestations inflammatoires
extraoculaires. Lidentification du diagnostic
tiologique de luvite permet gnralement une
prdiction du niveau de corticosensibilit de la
maladie. En labsence de manifestation extraoculaire,

Uvite au cours de la sarcodose

Les uvites antrieures granulomateuses sont
gnralement trs sensibles une corticothrapie
locale. Luvite postrieure ncessite une
corticothrapie par voie gnrale ; habituellement,
linflammation est rapidement sensible une
corticothrapie per os dose modre.

Conclusion
Toute uvite doit motiver dune part un examen
ophtalmologique dtaill, dautre part la recherche de
manifestations inflammatoires ou infectieuses
extraoculaires. La mconnaissance du diagnostic peut
entraner des squelles dfinitives. Lidentification de
ltiologie nest pas toujours aise, parfois impossible.
Les investigations complmentaires proposes vise
diagnostique doivent tre choisies de manire
judicieuse, selon lexamen clinique. La dtermination
du diagnostic tiologique guide considrablement les
dcisions thrapeutiques. Dans tous les cas, le
traitement minimal, ncessaire et suffisant pour
prserver la fonction visuelle, doit tre trouv.

Antoine P Brzin : Chef de clinique, assistant des Hpitaux,

service dophtalmologie, hpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 15, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : AP Brzin. Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure).
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0050, 1998, 6 p

Rfrences
[1] Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. Am J Ophthalmol 1987 ; 103 : 234-235

[6] Rothova A, Suttorp-van Schulten MS, Frits Treffers W, Kijlstra A. Causes and
frequency of blindness in patients with intraocular inflammatory disease. Br J
Ophthalmol 1996 ; 80 : 332-336

[2] Dana MR, Merayo-Lloves J, Schaumberg DA, Foster CS. Prognosticators for
visual outcome in sarcoid uveitis. Ophthalmology 1996 ; 103 : 1846-1853

[7] Sakamoto M, Akazawa K, Nishioka Y, Sanui H, Inomata H, Nose Y. Prognostic factors of vision in patients with Behet disease. Ophthalmology 1995 ; 102 :
317-321

[3] Duker JS, Blumenkranz MS. Diagnosis and management of the acute retinal
necrosis (ARN) syndrome. Surv Ophthalmol 1991 ; 35 : 327-343

[8] Suttorp-van Schulten MS, Rothova A. The possible impact of uveitis in blindness: a literature survey. Br J Ophthalmol 1996 ; 80 : 844-848

[4] Kanski JJ. Juvenile arthritis and uveitis. Surv Ophthalmol 1990 ; 34 : 253-267
[9] Tay-Kearney ML, Schwam BL, Lowder C, Dunn JP, Meisler DM, Vitale S et
al . Clinical features and associated systemic diseases of HLA-B27 uveitis. Am J
Ophthalmol 1996 ; 121 : 47-56

[5] Rothova A, Buitenhuis HJ, Meenken C, Brinkman CJ, Linssen A, Alberts C et

al . Uveitis and systemic disease. Br J Ophthalmol 1992 ; 76 : 137-141

Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0230

6-0230

Pathologie vasculaire rtinienne

G Chaine

ous le terme de pathologie vasculaire rtinienne, nous regroupons lensemble des pathologies concernant les
vaisseaux rtiniens, ventuellement les vaisseaux chorodiens.
Il peut sagir soit datteintes systmiques prdominantes, comme lhypertension artrielle ou les pathologies dorigine
carotidienne, soit datteintes dont la principale manifestation est spcifiquement oculaire, comme les occlusions
veineuses, les occlusions artrielles ou les macroanvrismes.
Elsevier, Paris.

Introduction

Souvent, les entits responsables de manifestations fonctionnelles brutales et alarmantes sont le

reflet dune artriolosclrose plus ou moins
dissmine.
Il conviendra, dans tous les cas, de rechercher les
facteurs de risque et de les traiter, en mme temps
que sera instaure une prise en charge spcifique
des complications rtiniennes.
Lexamen du fond dil est un examen non
invasif permettant dapprcier in vivo ltat de la
circulation rtinienne, reflet dans une certaine
mesure de ltat vasculaire gnral.
Il est largement prescrit, notamment chez les
patients hypertendus. Il faut savoir quen labsence
de signe fonctionnel oculaire, principalement type
de baisse dacuit visuelle, il est peu contributif chez
les patients dont lhypertension artrielle (HTA) est
soit modre, soit correctement contrle par les
traitements mdicaux. Les manifestations de la
rtinopathie hypertensive, que nous dvelopperons
largement dans ce chapitre, ne surviennent que chez
les patients atteints dHTA dcompense ou svre.

Elsevier, Paris

Hypertension artrielle

LHTA est une pathologie extrmement

frquente, touchant 20 30 % de la population
adulte.
Seules les HTA svres non traites sont la cause
des manifestations classiques de la rtinopathie et
de la chorodopathie hypertensives. Cela dit, elles
sont aujourdhui rares dans les pays dvelopps. En
revanche, les complications rtiniennes,
chorodiennes ou type de neuropathie ischmique

due lartriolosclrose, elle-mme favorise ou

aggrave par lHTA, demeurent frquentes.

cotonneux et les hmorragies profondes

(rtinopathie hypertensive dcompense).

Rtinopathie hypertensive

Signes cliniques

Les signes oculaires de lHTA ne sont prsents

quau cours des HTA svres. La grande majorit des
HTA modres ou bnignes sont indemnes de
manifestations ophtalmoscopiques. Il faut distinguer
les signes lis aux complications de lartriolosclrose des signes lis lHTA proprement dite ;
lexamen clinique, le relev du champ visuel et
langiographie en fluorescence permettent de
sparer les signes de la rtinopathie hypertensive
proprement dite de ceux de la chorodopathie et de
la neuropathie hypertensives.

Physiopathognie
Lautorgulation est laptitude spcifique des
vaisseaux rtiniens ragir aux modifications
tensionnelles : elle permet le maintien dun dbit
vasculaire rtinien stable en prsence de
modifications de la tension artrielle grce la
vasoconstriction artrielle active qui se produit en
prsence dune augmentation de la pression
artrielle ; cependant, en prsence dune HTA
importante, les mcanismes dautorgulation sont
dpasss, une vasodilatation passive survient, suivie
dune infiltration de la paroi endothliale, dune
ncrose fibrinode des cellules endothliales, et enfin
dune occlusion artriolaire.
Avec lautorgulation, la deuxime particularit
de la circulation rtinienne est la prsence dune
barrire hmatortinienne (BHR), qui comprend une
BHR interne, reprsente par lendothlium des
vaisseaux rtiniens. La rupture de la BHR non
spcifique participe la gense des signes
ophtalmoscopiques de la rtinopathie hypertensive
(hmorragies rtiniennes superficielles, exsudats,
dme rtinien), les mcanismes dautorgulation
expliquant quant eux la vasoconstriction artrielle
(rtinopathie hypertensive compense), les nodules

Modification de calibre
Le premier signe ophtalmoscopique de la
rtinopathie hypertensive est la diminution de
calibre artriel, difficile apprcier lorsquelle est
diffuse. Elle est plus apparente lorsquil sagit de
vasoconstriction focale. Les modifications de calibre
artriel sont plus faciles apprcier sur des clichs du
fond dil qu lexamen ophtalmoscopique ; elles
sont rversibles lorsque lHTA est traite, mais
deviennent structurelles et dfinitives lorsque lHTA
se prolonge. Dans ces cas-l, lartriolosclrose
associe participe lpaississement de la paroi
artrielle (cf paragraphe Artriolosclrose ).
En prsence dune HTA svre ou dinstallation
rapide, les capacits dautorgulation sont
dpasses, la BHR interne est rompue, une
vasodilatation passive se produit. Cliniquement, cela
se traduit par des hmorragies rtiniennes, des
exsudats, souvent de disposition stellaire dans la
rgion maculaire, un dme maculaire, un dme
papillaire, et des nodules cotonneux traduisant
locclusion des artrioles prcapillaires.

Nodule cotonneux
Les nodules cotonneux correspondent des
infarctus de la rtine interne ; ils sont superficiels, de
grand axe perpendiculaire la direction des fibres
optiques, de couleur blanchtre et de contour flou
comme une boule de coton pose sur la rtine. Ils
sont dus une accumulation de matriel
axoplasmique dans les fibres optiques, dont le
transport actif est interrompu par locclusion
artriolaire.
Lorsque lHTA est traite, ils rgressent en 3 ou 4
semaines, en passant par un aspect fragment avant
de disparatre.

6-0230 - Pathologie vasculaire rtinienne

Hmorragies

reflet argent ou cuivr sont encore utiliss

pour dcrire ce phnomne. La diminution du
calibre des artres rtiniennes, objective au mieux
en angiographie, peut galement tre mise en
vidence.

Elles sont dapparition plus tardive et sont de

plusieurs types :
en flammches dans les couches superficielles,
de disposition pripapillaire, elles traduisent la
rupture de la BHR interne ;
profondes, ponctues, rondes, disposes sur
toute la rtine, elles traduisent la prsence dinfarctus
rtiniens ;
plus rarement, il sagit dune hmorragie
rtrohyalodienne en prsence dune rupture de la
limitante interne.

Exsudats profonds
Ils sont galement lis une rupture durable de la
BHR interne mais plus tardifs. Ils sont situs dans la
couche plexiforme externe, uniquement au ple
postrieur, de disposition stellaire dans la rgion
prifovolaire et de disposition circine pripapillaire
en cas ddme papillaire prolong.
Tous ces signes, non spcifiques lorsquils sont
isols, sont trs vocateurs dHTA lorsquils sont
associs. Ils sont facilement identifiables, mais ne
saccompagnent habituellement pas de diminution
dacuit visuelle. Malgr la prsence dexsudats
maculaires, ldme maculaire propement dit,
symptomatique avec une baisse dacuit visuelle ou
angiographique, est rare.

Chorodopathie hypertensive
Ds 1904, Elschnig a dcrit des nodules
pigments, entours dun halo clair, dissmins au
fond dil, survenant au dcours de nphrites
svres. Plus tard, Siegrist dcrivit des anomalies
pigmentes linaires paravasculaires dans le mme
contexte. Mais ce nest que rcemment que ces
anomalies ont pu tre rattaches la chorodopathie hypertensive. Les vaisseaux chorodiens sont
dpourvus de mcanisme dautorgulation, mais ils
subissent une vasoconstriction dpendante du
systme nerveux sympatique en prsence dune
HTA. Lorsque ces mcanismes sont dpasss, des
occlusions de la choriocapillaire apparaissent,
responsables dune ischmie et dune ncrose de
lpithlium pigmentaire. la phase aigu, ces
lsions sont profondes et blanchtres au fond dil,
dabord hypofluorescentes par ischmie
chorodienne, puis hyperfluorescentes en
angiographie par staining de lpithlium
pigmentaire. Plus souvent, ces lsions sont
dcouvertes au stade de squelle sous la forme
dcrite par Elschnig ou Siegrist.
Les formes les plus svres de la chorodopathie
hypertensive sont symptomatiques, la baisse de la
vision tant lie des dcollements sreux rtiniens
du ple postrieur, causs par une ischmie
chorodienne tendue, bien mise en vidence par
langiographie en fluorescence ou au vert
dindocyanine. Les dcollements sreux rtiniens
survenant au cours de la toxmie gravidique
relvent des mmes altrations. Lorsque lHTA est
traite, le dcollement sreux rtinien se rapplique,
lacuit visuelle se normalise, les squelles
ophtalmoscopiques sont discrtes, limites
quelques mottes pigmentes, dissmines au ple
postrieur et en moyenne priphrie.

Autre signe classique, le signe du croisement,

stade I de la classification selon Keith-Wagener, nest
en fait pas li lHTA, mais lartriolosclrose.
Cliniquement, la colonne sanguine veineuse est
rtrcie en amont et en aval du croisement avec une
artre rtinienne.

1 Neuropathie hypertensive : hypertension artrielle dcompense (24-14) chez un sujet jeune. il

gauche. dme papillaire majeur associ des exsudats dans la rgion maculaire.

Complications
Les complications de lartriolosclrose rtinienne
sont les occlusions de branches veineuses
rtiniennes et les macroanvrismes rtiniens.

Neuropathie optique hypertensive

Ldme papillaire est llment principal du
stade IV de la classification du fond dil selon
Keith-Wagener. Il est d une HTA svre ou une
lvation rapide et importante de la tension
artrielle. La papille est hyperhmique, les capillaires
radiaires superficiels sont dilats. Ldme papillaire
peut tre entour dhmorragies en flammches et
dexsudats ou associ une toile maculaire (fig 1).
Au dbut, ldme papillaire nentrane pas ou peu
de modifications fonctionnelles en dehors dun
agrandissement de la tache aveugle. Sil persiste, la
papille devient atrophique, et lacuit visuelle chute.
Ldme papillaire constitue toujours un signe
dalerte, et il est associ une mortalit de 40 50 %
dans les 6 mois qui suivent son diagnostic en
labsence de traitement efficace. La diminution trop
rapide de la tension artrielle peut tre responsable
de vritables neuropathies optiques ischmiques
chez les sujets hypertendus prsentant un dme
papillaire.

Rle du gnraliste
Il est inutile de demander un examen
du fond dil chez un patient
hypertendu correctement contrl.
Une baisse dacuit visuelle chez un
patient hypertendu fait voquer une
complication svre (dcollement de
rtine exsudatif, occlusion vasculaire).
La prsence dun dme papillaire
chez un patient hypertendu est un
signe de mauvais pronostic.

Artriolosclrose
Forme non complique
Laccentuation du reflet artriolaire au fond de
lil, d lpaississement parital, est un signe
classique dartriolosclrose ; normalement, la paroi
vasculaire est transparente, et seule la colonne
sanguine est visible au fond dil. Les termes de

Macroanvrisme artriel
Le macroanvrisme artriel est la dilatation dune
artriole rtinienne, ce qui le distingue du
microanvrisme, dvelopp partir des capillaires
rtiniens.
Cliniquement, le macroanvrisme a une forme
soit fusiforme, soit saculaire, il est dvelopp partir
dune artriole rtinienne de gros calibre (avant la
troisime bifurcation), son diamtre est de lordre de
200 . Les macroanvrismes peuvent tre multiples
dans le mme fond dil, le plus souvent, les
macroanvrismes symptomatiques sont dvelopps
sur les arcades temporales. Le macroanvrisme est
trois fois plus frquent chez les femmes que chez les
hommes et se dveloppe aprs 60 ans, chez des
patientes hypertendues.

Signes cliniques et angiographie

La symptomatologie des macroanvrismes est
lie deux types de complication.
Lhmorragie
Les macroanvrismes sont lorigine
dhmorragies sous-rtiniennes, intra- ou
prrtiniennes ; ces dernires, rtrohyalodiennes ou
intravitrennes, peuvent masquer la lsion
responsable. La prsence dune hmorragie
intravitrenne chez une femme ge, hypertendue,
doit faire voquer le diagnostic de macroanvrisme.
Les exsudats
Les macroanvrismes sont frquemment
responsables dune couronne dexsudats
prilsionnels associe un dme rtinien et
une baisse de lacuit visuelle. lexamen du fond
dil, les macroanvrismes ont rarement un aspect
typique de dilatation artrielle localise fusiforme ou
saculaire ; en effet, leur paroi est souvent hyalinise,
et ils apparaissent souvent comme une lsion
blanchtre situe sur une bifurcation artrielle ou sur
un trajet artriel rtinien. Ils peuvent tre entours
dexsudats ou dhmorragies.
En angiographie, le macroanvrisme est
hyperfluorescent et laisse diffuser le colorant.
Il saccompagne souvent de modifications
capillaires (tlangiectasie) prilsionnelles et dun

Pathologie vasculaire rtinienne - 6-0230

dme rtinien, voire dun dme maculaire

cystode. Une membrane pirtinienne prmaculaire
peut galement se dvelopper.

Classification
(HTA et artriolosclrose)

volution, pronostic
Lvolution des macroanvrismes est
extrmement variable. Aprs sa rupture, responsable
de lhmorragie, lventualit la plus frquente est
une hyalinisation du macroanvrisme, sans risque
de rcidive hmorragique. Certains cas dhmorragie
rcidivante ont cependant t dcrits.
Les macroanvrismes entours dune couronne
dexsudats et dun dme rtinien chronique sont
habituellement de plus mauvais pronostic, surtout
lorsque la couronne dexsudats menace la rgion
maculaire. Cependant, l encore, des volutions
spontanment favorables ont t rapportes.
Locclusion artrielle lendroit du macroanvrisme nest ni exceptionnelle spontanment, ni
aprs un traitement par photocoagulation au laser.

La classification de Keith-Wagener est connue la

fois des ophtalmologistes et de lensemble des
praticiens. Le dfaut majeur de cette classification est
la confusion entretenue entre les signes lis
lartriolosclrose (signe du croisement, modification
de calibre) et les signes lis lHTA proprement dite.
Cette classification ignore les signes chorodiens
et ne distingue pas les nodules cotonneux des
exsudats profonds.
Les traitements antihypertenseurs modernes ont
permis de transformer le pronostic vital des patients
atteints de rtinopathie hypertensive des stades
svres. Cependant la reconnaissance de ces
anomalies au fond dil impose un traitement
urgent de lHTA.

Traitement
En labsence de manifestation clinique, en
particulier en labsence ddme menaant la
rgion maculaire, et dhmorragie, il semble
raisonnable de ne pas proposer de thrapeutique. Il
en est de mme pour les macroanvrismes
fantmes aprs une hmorragie ou
spontanment.
Le problme majeur est celui des macroanvrismes entours ddme menaant la rgion
maculaire. Le traitement direct par occlusion du
macroanvrisme peut tre propos, mais il
comporte un risque non ngligeable docclusion
artrielle, et ne doit donc tre envisag que lorsque
que le macroanvrisme est situ en aval des
artrioles destination maculaire.
Le traitement indirect par photocoagulation au
laser autour du macroanvrisme semble comporter
un risque moindre docclusion, il est donc propos
par la plupart des auteurs en prsence dun
macroanvrisme accompagn dexsudats et
ddme.
Comme nous lavons dj mentionn, il est
inhabituel que les macroanvrismes saignent
plusieurs fois. Il est donc raisonnable, aprs la
premire hmorragie, lorsque le diagnostic de
macroanvrisme a t formellement pos, de
surveiller simplement ces patients.

Classification de Kirkendall
Elle est actuellement la plus simple et
tient compte des modifications
angiographiques.
Artriolosclrose rtinienne
Stade I : signe du croisement
artrioveineux.
Stade II : signe du croisement
artrioveineux marqu et
rtrcissement artriolaire localis.
Stade III : en plus des modifications
du stade II, prsence docclusions
veineuses et dengainements
vasculaires.
Rtinopathie hypertensive
Stade I : rtrcissement artriel svre
et dissmin.
Stade II : en plus des modifications du
stade I, prsence dhmorragies
rtiniennes et de nodules cotonneux.
Stade III : en plus des modifications
du stade II, prsence dun dme
papillaire.

Classification de la rtinopathie hypertensive selon Keith-Wagener

Stade I : les signes rtiniens sont trs modrs. Il sagit dun rtrcissement artriel.
Le retentissement de lHTA est minime.
Stade II : les signes dartriolosclrose sont plus marqus, on constate la prsence de
signes du croisement artrioveineux, dune augmentation de la tortuosit des veines
et dun largissement du reflet artriel. Le retentissement de lHTA est plus marqu
quau stade I.
Stade III : les modifications du calibre artriel sont gnralises. Les artres sont
rtrcies et surtout de calibre irrgulier. Les hmorragies rtiniennes et les exsudats
sont prsents. Le pronostic vital est menac court terme, comme au stade IV.
Stade IV : aux signes du stade III, vient sajouter un dme papillaire. Le pronostic
vital est extrmement mauvais en labsence dun traitement efficace.

Les classifications de Hogan et Kirkendall

reposent sur des connaissances physiopathogniques, distinguant bien les lsions lies
lartriosclrse et lHTA et leurs complications.

Occlusion artrielle rtinienne

La vascularisation rtinienne est assure par
lartre ophtalmique, branche de lartre carotide
interne, qui se divise en :
une artre centrale de la rtine qui pntre
dans lil travers les gaines du nerf optique ;
des artres ciliaires qui irriguent la
choriocapillaire et la rtine externe.
Les occlusions artrielles rtiniennes concernent
les artrioles prcapillaires, les branches de lartre
centrale, le tronc de lartre centrale, voire lartre
ophtalmique elle-mme.
Deux facteurs expliquent le mauvais pronostic
des occlusions artrielles rtiniennes :
la rtine ne peut pas rsister plus de 2 heures
lanoxie ;
la circulation rtinienne est terminale, il ny a
donc pas de supplance possible.
Les tiologies des occlusions artrielles sont
nombreuses et comprennent les obstructions
compltes du flux sanguin par une embolie, les
rtrcissements de la lumire vasculaire par
artriolosclrose, et les hypoperfusions lies une
hypotension artrielle ou une hypertonie oculaire.

Occlusions artriolaires
La traduction clinique de locclusion artriolaire
est le nodule cotonneux, habituellement sans
retentissement visuel, mais bien visible au fond
dil. Le nodule cotonneux (nodule dysorique,
exsudat mou) se prsente comme une boule de
coton, bord flou, de couleur blanchtre, pose
superficiellement sur la rtine.
Il est prsent l o la rtine est paisse, cest--dire
au ple postrieur, autour des vaisseaux temporaux
et sur la rtine nasale. Le grand axe du nodule
cotonneux est perpendiculaire la direction des
fibres optiques.
En angiographie, locclusion artriolaire est
parfois visible, mais le territoire rtinien ischmique
superposable la surface du nodule cotonneux est
toujours apparent. En angiographie, le nodule
cotonneux est sombre, hypofluorescent, parfois
entour de microanvrismes responsables dune
diffusion et dune hyperfluorescence tardive.
Le mcanisme physiopathognique de la
formation dun nodule cotonneux est bien connu :
locclusion de lartriole prpapillaire interrompt
lapport nergtique ncessaire au transport
axoplasmique orthograde surtout, et rtrograde
accessoirement. Le matriel axoplasmique,
essentiellement dorigine mitochondriale,
saccumule donc la limite entre le territoire perfus
et le territoire ischmique.

tiologie
Dans plus de 95 % des cas, une tiologie
systmique est retrouve ; elle conditionne
lvolution du nodule cotonneux. La possibilit dun

6-0230 - Pathologie vasculaire rtinienne

Tableau I. Maladies associes la prsence de nodules cotonneux lexamen du fond dil.

Traumatisme
Embole de liquide amniotique
Intoxication au monoxyde de carbone
Chirurgie cardiaque
Ligature carotidienne
Embolie graisseuse
Rtinopathie de Purtscher
Rtinopathie des radiations
Malformations congnitales
Boucles artrielles prpapillaires
Drusen de la papille
Hmatologie
Anmie
Dysprotinmie
Leucopnie
Thrombocytopnie
Maladie de systme
Maladie de Behet
Dermatomyosite
Polyarthrite rhumatode
Sclrodermie
Lupus rythmateux aigu dissmin
Priartrite noueuse
Maladie de Horton
Idiopathiques et autres
Amylose primitive

Infection
Sida
Rtinite de Leber
Pneumonie
Rhumatisme articulaire aigu
Endocardite bactrienne subaigu
Typhus
Tumeurs
Myxome de loreillette
Maladie de Hodgkin
Leucmie
Mylome multiple
Phochromocytome
Cachexie carcinomateuse
Endocrinologie
Rtinopathie diabtique
Gastroentrologie
Pancratite aigu
Anmie cirrhotique
Ulcre gastrique
Maladies vasculaires
NOIAA*
Occlusion carotidienne
Hypotension
Hypovolmie
HTA maligne
Toxmie gravidique
Athromatose
Artriolosclrose
Syndrome de la crosse de laorte

NOIAA : neuropathie optique ischmique antrieure aigu.

traitement efficace de la pathologie systmique

dtermine lvolution des nodules cotonneux.
Les tiologies les plus frquentes des nodules
cotonneux sont le diabte, lHTA dcompense, puis
le sida. Le tableau I numre les tiologies
retrouves lorigine du nodule cotonneux.
Linterrogatoire et le contexte clinique orienteront le
diagnostic tiologique, car il nest pas question de
rechercher toutes ces tiologies systmatiquement.

Chez les sujets gs, le bilan tiologique soriente

vers une pathologie carotidienne occlusive ou une
pathologie lie lHTA ; chez les sujets plus jeunes,
vers une atteinte cardiaque ou une autre
vasculopathie.
Les emboles dorigine exogne, plus rares,
comprennent le talc chez les hronomanes utilisant
des substances mal purifies, les corticostrodes
injects par erreur en intra-artriel, lair, les morceaux
de prothses valvulaire ou vasculaire.

Traitement
En dehors du traitement tiologique, le traitement
des occlusions de branche est surtout indiqu dans
les formes impliquant la fovea, diagnostiques
prcocement.
Il est alors identique celui des occlusions du
tronc de lartre centrale (cf infra).

Occlusion du tronc de lartre centrale

de la rtine (OACR)
Signes cliniques
Leffondrement brutal de lacuit visuelle, sans
phnomne douloureux, associ une mydriase
unilatrale et un dme gristre de lensemble de
la rtine, lexception de la classique tache rouge
cerise fovolaire, signe lOACR. Des pisodes
damaurose fugace ont pu prcder locclusion
complte. Une constriction artriolaire diffuse,
souvent associe une segmentation de la colonne
sanguine, complte le tableau ophtalmoscopique.
Langiographie en fluorescence montre une
perfusion papillaire et une perfusion chorodienne
conserves et un ralentissement considrable, voire
une interruption complte, de la circulation dans les
artres rtiniennes.

volution

Occlusion de branche artrielle

Signes cliniques et volution
Il sagit souvent de sujets gs se plaignant dune
amputation brutale du champ visuel ou dune
diminution de lacuit visuelle, indolore, parfois
prcde dpisodes analogues mais transitoires.
Au fond dil, on constate un dme rtinien
gristre, priphrique par rapport au site de
locclusion. La prsence dun embole visible, le plus
souvent temporal et situ une bifurcation
vasculaire, confirme le diagnostic (fig 2).
Langiographie nest pas indispensable, elle
montre une absence de remplissage de la branche
occluse et une hypofluorescence de toute la surface
rtinienne concerne. Cette hypofluorescence
sexplique par labsence de remplissage du lit
capillaire et par le masquage de la fluorescence
chorodienne par ldme rtinen ncrotique.

tiologie

2 Occlusion de branche artrielle. il gauche. Occlusion dune branche temporale infrieure responsable dun dme blanc ischmique dans le territoire
concern.
Lhyperfluorescence de la paroi artrielle au
niveau de locclusion traduit la souffrance paritale.
Aprs quelques semaines, malgr la persistance
du dficit campimtrique, lacuit visuelle samliore
sensiblement, la rtine redevient transparente. Il
persiste souvent, titre de squelle, une diminution
dfinitive du calibre artriel, parfois des
engainements brillants privasculaires, permettant
de faire un diagnostic rtrospectif quand le patient
na pas t vu au stade aigu.

Lvolution des OACR est le plus souvent trs

dfavorable, la rcupration visuelle se limitant
une perception lumineuse, ou au mieux au
dcompte des doigts. Lacuit visuelle centrale peut
tre conserve lorsquune artre ciliortinienne
irriguant la rgion fovolaire est prsente.
En quelques semaines, la rtine redevient
transparente, la papille devient blanche atrophique,
une diminution permanente du calibre vasculaire
apparat.
Lvolution vers une rubose irienne et un
glaucome novasculaire tait considre comme
exceptionnelle ; elle survient en fait dans 15 20 %
des cas, et impose une surveillance de liris avant
toute dilatation pupillaire au cours des premiers mois
qui suivent lpisode occlusif.
Les tiologies sont les mmes que celles des
occlusions de branche ; lartrite gigantocellulaire
(maladie de Horton) doit tre recherche
systmatiquement.

Traitement
LOACR constitue une des rares vraies urgences
thrapeutiques en ophtalmologie. Le traitement doit
tre ralis au mieux au cours des 2 premires
heures qui suivent lOACR ; cela dit, il est lgitime et
indiqu si le patient est vu au cours des 24 premires

Pathologie vasculaire rtinienne - 6-0230

heures, mme si les espoirs de rcupration sont

plus minces aprs les premires heures.
Le but du traitement est de rtablir la circulation
sanguine. La diminution de la pression oculaire est
facile obtenir rapidement et contribue ce but. Les
massages doux du globe, associs une injection
dactazolamide en intraveineuse et une ponction
de chambre antrieure, sont donc indiqus.
Pour augmenter le dbit circulatoire, dautres
mthodes ont t proposes et peuvent tre utiles :
la mise en position de Trendelenburg ;
linjection rtrobulbaire de procane ou de
vasodilatateurs ;
linhalation de carbogne (mlange de 95 %
doxygne et de 5 % de dioxyde de carbone)
pendant 5 10 minutes ;
la perfusion durokinase par un microcathter
mis en place dans le segment proximal de lartre
ophtalmique dans les premires heures suivant
lOACR, qui peut permettre un retour une
circulation normale. Nanmoins, les contreindications de ce traitement sont nombreuses
(pathologie systmique svre, infarctus du
myocarde rcent, fibrillation auriculaire, anvrisme
cardiaque, patients sous anticoagulants).

Occlusion veineuse rtinienne

Occlusion de la veine centrale
de la rtine (OVCR)
LOVCR est une pathologie frquente du sujet g
artriolosclreux. Laspect ophtalmoscopique est
domin par les signes lis la gne lors du retour
veineux dans les veines rtiniennes se rendant la
papille (dilatation veineuse, dme papillaire,
hmorragies rtiniennes) ; le pronostic fonctionnel
dpend de limportance de la capillaropathie
associe (dmateuse ou ischmique).

Signes cliniques
Le principal signe fonctionnel est lapparition
dune vision trouble, la baisse dacuit visuelle tant
plus ou moins importante. Les mtamorphopsies et
les myodsopsies sont galement des symptmes
rvlateurs. Parfois, lOVCR est dcouverte
loccasion dun examen systmatique. Lhypermtropie serait frquente ; il ny a pas de modification
des rflexes pupillaires, lacuit visuelle est comprise
entre une perception lumineuse et une acuit
visuelle normale. Lacuit visuelle est corrle la
qualit de perfusion du lit capillaire.

Ophtalmoscopie
Les signes cardinaux de lOVCR sont les suivants :
dme papillaire, hmorragies dissmines sur
toute la surface rtinienne, les nodules cotonneux et
la dilatation veineuse.

Angiographie en fluorescence
Elle met en vidence le retard de remplissage
veineux, limprgnation paritale des veines, la
diffusion du colorant et laltration du lit capillaire
rtinien.

Les formes ischmiques sont moins frquentes

que les formes dmateuses (19 28 % de
lensemble selon les auteurs), et surtout la
transformation des formes dmateuses vers les
formes ischmiques est moins frquente chez les
sujets jeunes que chez les sujets gs.

Autres examens complmentaires

ophtalmologiques
Le relev du champ visuel peut mettre en
vidence un agrandissement de la tache aveugle.
Les dficits priphriques importants sont en faveur
dune forme ischmique.
Llectrortinogramme a galement t propos
pour reconnatre les formes ischmiques.

Bilan tiologique
Plus quun vritable bilan tiologique, il sagit
dune recherche des facteurs associs la survenue
dune OVCR. Ce bilan sera plus exhaustif si lOVCR
survient chez le sujet jeune et/ou dpourvu dautres
conditions classiques favorisant lartriolosclrose,
sil sagit dune forme svre ou dune atteinte
bilatrale.

Pathologie oculaire associe

Le glaucome est le seul facteur de risque
dmontr. Il doit tre recherch systmatiquement et
ventuellement trait.
Pathologie du nerf optique : toutes les
pathologies susceptibles de comprimer le nerf
optique dans son trajet intraorbitaire peuvent tre
responsables dOVCR (pathologies tumorales ou
infectieuses, maladie de Basedow), de mme que les
affections de la tte du nerf optique (drusen, dme
papillaire).
Occlusion dune artre ciliortinienne associe :
lassociation occlusion dune artre ciliortinienne et
OVCR est classique. Il sagit le plus souvent de sujets
jeunes. Le pronostic de lOVCR est habituellement
favorable, les formes ischmiques sont rares. Il est
vraisemblable que locclusion artrielle soit
secondaire ldme papillaire, lui-mme d
lOVCR.
Autres pathologies oculaires : les malformations rtiniennes artrioveineuses, la syphilis,
lpithliopathie en plaques, la tuberculose et les
contusions oculaires ont galement t rapportes
comme causes docclusion veineuse.

Facteurs systmiques

volution des OVCR

HTA : elle est prsente dans 32 60 % des

OVCR, dans 23 42 % sil sagit dadultes jeunes.
Diabte : il est retrouv dans 15 34 % des
OVCR, dans 3 9 % chez les sujets de moins de 50
ans ; ces chiffres sont suprieurs ceux de la
population tmoin (9,1 ) dans cette tranche dge.
Hyperlipidmie : elle est retrouve dans 32
60 % des OVCR.
Hypercoagulabilit, hyperviscosit : il sagit de
multiples facteurs environnementaux (tabagisme) ou
pathologiques qui sont retrouvs de faon non
exceptionnelle chez les patients souffrant dOVCR :
anomalie plaquettaire, diminution du taux
dantithrombine III, cryofibrinognie, anomalie de la
bta-thromboglobuline, dficit en protine C,
dyscrasie sanguine (anmie, polycythmie,
mylomes multiples, paraprotinmie), anticoagulant lupique, anomalie du facteur coagulant
plaquettaire. Les syndromes dhyperviscosit doivent
tre particulirement recherchs en prsence
dOVCR bilatrale de type dmateux. La prsence
dune tortuosit vasculaire accrue constitue un signe
non spcifique mais vocateur.
Autres pathologies systmiques : migraine,
prolapsus de la valve mitrale, sida.
Pathologie carotidienne : le problme est plus
complexe, car linsuffisance carotidienne constitue le
diagnostic diffrentiel majeur de lOVCR, la
rtinopathie par stase veineuse, caractrise par une
ischmie, des hmorragies et des microanvrismes
en moyenne priphrie rtinienne tant
ophtalmoscopiquement proche du tableau dOVCR.
Nanmoins, dauthentiques OVCR de type
ischmique ont t dcrites chez des sujets
prsentant des lsions dathrosclrose carotidienne.
OVCR et mdicaments contraceptifs oraux : en
labsence de trouble de la coagulation associ, il
nest pas demontr quils constituent isolment un
facteur de risque de survenue dOVCR.

Lvolution des OVCR dpend du type de

capillaropathie.
Les formes dmateuses les plus frquentes ont
une volution habituellement favorable, la gurison
survenant en 3 6 mois. Laltration durable de
lacuit visuelle peut tre due soit une aggravation
de la capillaropathie, passage dune OVCR de type
dmateux une forme ischmique (20 25 % des
cas, dautant plus frquente quil sagit dun sujet g
et que des facteurs de risques vasculaires sont
prsents), soit la persistance dun dme
maculaire cystode.
Les formes ischmiques demble ou secondairement sont de pronostic beaucoup plus svre.
Lacuit visuelle est demble effondre,
habituellement infrieure 1/20. Si lacuit visuelle
est suprieure ce chiffre, il sagit ventuellement
dune forme dite mixte associant des territoires
dischmie une capillaropathie principalement
dmateuse.
Le dveloppement dune rubose irienne, dabord
apparente sur le pourtour pupillaire, puis
secondairement dans langle iridocornen et sur
toute la surface de liris, est la complication la plus
redoutable des OVCR de type ischmique.
Le dpistage prcoce de la rubose irienne repose
sur lexamen de liris avant toute dilatation pupillaire,
intervalles dautant plus rapprochs que le degr
dischmie rtinienne est important. Langiographie
en fluorescence de liris peut contribuer dpister
prcocement les ruboses dbutantes. Le glaucome
novasculaire peut survenir trs rapidement, en
quelques jours ou quelques semaines, aprs une
OVCR trs ischmique, parfois au 3e mois (glaucome
du 100e jour), parfois plus tardivement. Le glaucome
novasculaire constitu est lorigine de douleurs
oculaires importantes lies lhypertonie. La
novascularisation prrtinienne ou prpapillaire est
retrouve dans 25 % des cas dOVCR ischmique ou

6-0230 - Pathologie vasculaire rtinienne

OVCR
Bilan tiologique (facteurs de risque)
Angiographie en fluorescence

Forme mixte

Forme dmateuse

Gurison

Forme ischmique
NPP
NPR

Rubose

NPP

GNV

NPR

OMC
HIV
PPR
PPR

Rgression

AEP

Indication une photocoagulation en grid

3 Surveillance et indication thrapeutique en prsence dune occlusion de la veine centrale de la rtine

(OVCR). 1. OMC : dme maculaire cystode ; 2. AEP : altration de lpithelium pigmentaire ; 3. NPP :
novascularisation prpapillaire ; 4. NPR : novascularisation prrtinienne ; 5. PPR : photocoagulation
panrtinienne ; 6. HIV : hmorragie intravitrenne ; 7. GNV : glaucome novasculaire.
intermdiaire (mixte) ; elle peut se compliquer
dhmorragie intravitrenne et tre associe une
rubose irienne.

Traitement
Le but du traitement dune OVCR dmateuse
est de faciliter le retour dune circulation veineuse
rtinienne normale, dviter le passage une forme
plus svre mixte ou ischmique, et de prvenir ou
de traiter les complications maculaires, en particulier
ldme maculaire cystode.
Le but du traitement dune OVCR mixte ou
ischmique est de prvenir ou de traiter les
complications novasculaires, et en premier lieu la
rubose irienne et le glaucome novasculaire. Les
formes vritablement ischmiques ont en effet peu
ou pas despoir de rcupration fonctionnelle (fig 3).

Traitements mdicaux
Les corticostrodes et les anticoagulants ont
t proposs, mais leur intrt nest pas dmontr.
Les thrombolytiques ont t utiliss dans le but
de dissoudre le caillot et donc de faire rgresser
locclusion. Lurokinase en perfusion dans lartre
ophtalmique sous contrle radiologique a permis
des amliorations de la circulation rtinienne.
Lhmodilution : le principe de lhmodilution
et des changes plasmatiques est de diminuer la
viscosit sanguine et donc damliorer la circulation
rtinienne. Lhmodilution permet dobtenir un
hmatocrite compris entre 30 et 35 % (pas infrieur
35 % chez les sujets de plus de 70 ans). Les limites
du traitement par hmodilution sont la dure du
traitement et lastreinte lie celui-ci.
La troxrutine (Veinamitolt) serait efficace sur
les occlusions veineuses rcentes.
Les antiagrgeants plaquettaires : laspirine et
la persantine ont t proposes, mais elles nont pas
fait la dmonstration de leur efficacit dans le
traitement des OVCR.

Photocoagulation
La photocoagulation panrtinienne (PPR) vise
dtruire les territoires ischmiques et prvenir les
novascularisations prrtinienne et prpapillaire
dans le cas particulier des OVCR ischmiques ou
mixtes.

La photocoagulation en grid : le but de ce

traitement est de faire rgresser ldme maculaire
et damliorer lacuit visuelle centrale. Il consiste
appliquer de petits impacts (100 m) non confluents
sur les logettes ddme maculaire cystode en
respectant la zone avasculaire centrale.

Indications
Formes dmateuses
Elles peuvent bnficier soit dune surveillance
simple, soit dun traitement mdical, les moins
agressifs tant la troxrutine ou les antiagrgeants
plaquettaires ; lhmodilution est plus astreignante,
et les thrombolytiques ncessitent un environnement et une surveillance plus lourds
(neuroradiologie interventionnelle). La photocoagulation en grid peut tre propose en prsence dun
dme maculaire persistant responsable dune
diminution de lacuit visuelle.
Dans tous les cas, une surveillance clinique et
angiographique tous les mois, au dbut, permettra
de dceler prcocement les passages une
capillaropathie plus svre.
Formes ischmiques
En dehors du traitement mdical, une PPR doit
tre pratique demble, en plusieurs sances (3
5 000 impacts au total) lorsque lischmie est trs
tendue sans attendre lapparition de la rubose
irienne. Le patient est prvenu que le but du
traitement nest pas de rtablir la vision mais dviter
le glaucome novasculaire.
Les formes comportant des territoires
ischmiques moyennement tendus seront
surveilles intervalles rapprochs, tous les mois,
surtout au dbut de leur volution ; une PPR sera
ralise si une rubose irienne dbutante ou des
novaisseaux prrtiniens se dveloppent.
Glaucome novasculaire
Lhospitalisation est ncessaire. Le traitement
local comprend latropine, les corticodes locaux et
les collyres btabloquants ; le traitement gnral
(actazolamide) y est associ.

Si les milieux sont suffisamment transparents, une

PPR en urgence (600 800 impacts par jour) est
ralise. Sinon, une cryoapplication peut tre
propose.
Si une hypertonie persiste malgr la destruction
adquate des territoires ischmiques, une
intervention fistulisante (trabculectomie, valve) peut
tre indique.
Les injections rtrobulbaires de novocane et
dalcool 60, voire lnuclation, sont
malheureusement parfois ncessaires en prsence
de douleurs intenses dues des formes vues
tardivement.

Occlusion de branche veineuse (OBV)

Les modifications ophtalmoscopiques des OBV
sont identiques celles des OVCR, mais limites au
territoire drain par la veine occluse.
Locclusion est situe un croisement
artrioveineux ; le territoire concern par locclusion
a une forme triangulaire, dont le sommet postrieur
est reprsent par le croisement artrioveineux. Plus
le croisement responsable de lOBV est proche de la
papille, plus le territoire concern sera important. Le
retentissement visuel de lOBV dpend de sa
topographie et de son tendue.
Les occlusions de veinules maculaires qui peuvent
ne concerner quun petit territoire sont
habituellement peu symptomatiques.

Physiopathognie
Lartre et la veine partagent une gaine
adventicielle commune lendroit du croisement.
Pratiquement toutes les OBV sont lies un signe du
croisement.
Les pathologies associes la survenue dune
OBV sont les mmes que celles associes la
survenue dune OVCR, principalement lartriolosclrose, lHTA et le diabte. Les OBV sont
particulirement frquentes chez les sujets gs de
plus de 60 ans.

Aspects cliniques
La baisse de vision peut tre modre ou svre
selon limportance et le type datteinte maculaire. Les
mauvaises visions sont dues au stade aigu des OBV,
aux hmorragies, lischmie et ldme
maculaire. Plus tardivement, les hmorragies dans le
vitr et ldme maculaire cystode sont
responsables de diminution de lacuit visuelle ;
nanmoins, mme en labsence de traitement, plus
de la moiti des OBV rcuprent une acuit visuelle
suprieure 5/10 la fin de lvolution.

Ophtalmoscopie (fig 4)
Nous avons mentionn plus haut que les signes
ophtalmoscopiques des OBV taient les mmes que
ceux des OVCR : hmorragies rtiniennes, nodules
cotonneux, dilatation veineuse et dme rtinien.
Ldme papillaire est rare.

Angiographie en fluorescence
Elle contribue apprcier limportance de la
capillaropathie, dmateuse ou mixte (ischmique).
Limportance des hmorragies profondes en flaque
peut rendre linterprtation de langiographie difficile.

Pathologie vasculaire rtinienne - 6-0230

Accident oculaire aigu transitoire

4 Occlusion de branche veineuse temporale infrieure. il droit. Les hmorragies superficielles en

flammches dans le territoire concern par locclusion sont associes une dilatation veineuse.
Ldme maculaire cystode est habituellement
sectoriel, correspondant au territoire occlus, mais
une logette centrale peut tre prsente. Sa
persistance prolonge est la principale cause de
baisse de lacuit visuelle.
Les novaisseaux prrtiniens sont frquents, ils
se dveloppent dans les mois qui suivent lOBV
ischmique, la limite postrieure des territoires non
perfuss, dans la zone intermdiaire entre rtine
ischmique et rtine perfuse. Ils se compliquent
frquemment dhmorragie intravitrenne ; lOBV
est un des diagnostics voquer en priorit chez un
sujet g prsentant une hmorragie intravitrenne
inexplique.

Traitement des OBV

En dehors du traitement des facteurs de risque et
dun traitement mdical (cf paragraphe Occlusion
de la veine centrale de la rtine ), plusieurs tudes
randomises ont dmontr lefficacit de la
photocoagulation au laser.

Photocoagulation sectorielle
Elle est indique en prsence dOBV ischmique
tendue titre prventif, avant lapparition de
novaisseaux, ou titre curatif en prsence de
ceux-ci.

Photocoagulation en grid
La photocoagulation en grid de ldme
maculaire est indique en prsence dune OBV
datant de 3 mois au moins, lorsquune diminution
de lacuit visuelle 5/10 ou moins est due un
dme maculaire cystode.

Pathologie carotidienne
Les signes oculaires lis la pathologie
carotidienne sont de deux types : amauroses
transitoires et signes ischmiques rtiniens ou du
segment antrieur.
Les premiers sont trs symptomatiques et donc, le
plus souvent, facilement rattachs leur tiologie.
En revanche, les syndromes dischmie chronique
sont dcouverts soit loccasion dun examen
systmatique, soit en prsence de complications
oculaires svres, glaucome novasculaire en
particulier.

Encore appel ccit monoculaire transitoire ou

amaurose fugace , il sagit dune perte absolue,
rapide et transitoire de la vision, de dbut brutal,
durant 2 10 minutes et rgressant en 5 minutes 2
heures. Laccident est complet ou partiel selon le site
de locclusion artrielle. Il peut se limiter un dficit
du champ visuel altitudinal ou sectoriel en cas
docclusion artrielle de branche.
Lexamen du fond dil au moment de laccident,
aprs dilatation pupillaire, est le plus souvent
normal ; parfois, il rvle un tableau docclusion
artrielle complet, ou encore la prsence demboles
de cholestrol, plus rarement plaquettaires.
Les mcanismes en cause sont de deux ordres :
dune part thromboembolique, les microemboles
proviennent de lsions ulcres et thromboses de
la bifurcation carotidienne, de la carotide interne et
exceptionnellement de la carotide externe (par le
biais dartres collatrales), dautre part hypoxique
par rduction ou interruption transitoire du flux
sanguin oculaire en cas docclusion svre des
branches de laorte.

Accidents oculaires aigus permanents

Les occlusions artrielles rtiniennes secondaires
un embole carotidien homolatral peuvent
galement tre irrversibles et raliser un tableau
typique docclusion de lartre centrale de la rtine
ou de ses branches (cf paragraphe Occlusion
artrielle rtinienne ), ou plus rarement de
neuropathie optique ischmique antrieure aigu.
Les emboles peuvent galement tre dcouverts
lors dun examen systmatique. On dcrit ainsi les
emboles de cholestrol, les emboles plaquettaires et
les emboles dorigine extracrnienne.

Accidents oculaires chroniques

Rtinopathie dysorique
La rtinopathie dysorique est le plus souvent
dcouverte loccasion dun examen systmatique.
Les nodules dysoriques ou cotonneux, plus ou
moins nombreux, sont le tmoin dune ischmie
localise de la couche des fibres optiques.
La rtinopathie ischmique chronique ou
rtinopathie par stase veineuse , due une
hypoperfusion chronique de la rtine, est le plus
souvent symptomatique, dautant quelle peut
aggraver une rtinopathie dautre origine parfois
associe (rtinopathie hypertensive, diabtique,
occlusion veineuse).
Les symptmes runissent une baisse dacuit
visuelle progressive survenant le plus souvent
graduellement, parfois brutalement en cas de
complication aigu (embolie, hypertonie oculaire
aigu), et une douleur orbitaire lie lischmie
antrieure du globe (rubose irienne associe avec
ou sans hypertonie oculaire).
Lexamen du fond dil met en vidence des
artres rtiniennes troites, des veines dilates de
calibre irrgulier mais non tortueuses associes des
hmorragies intrartiniennes, ponctues en
moyenne priphrie le plus souvent (parfois dans la
rgion maculaire), ainsi que des microanvrismes.

Une novascularisation du segment postrieur

existe dans un tiers des cas ; les novaisseaux
prpapillaires, en dehors dune rtinopathie
diabtique ou dune occlusion veineuse, sont trs
vocateurs dune stnose carotidienne svre.

Syndrome dischmie antrieure

Les signes cliniques runissent une congestion
pisclrale et un dme cornen. Un tableau
duvite antrieure se voit dans 18 % des cas et doit
faire voquer le diagnostic chez les sujets de plus de
55 ans : Tyndall de la chambre antrieure, prcipits
cornens sans raction vitrenne, mais avec atteinte
du segment postrieur souvent associe.
Une rubose irienne existe le plus souvent ; les
novaisseaux sigent au bord pupillaire et/ou au
niveau de langle.
Enfin le glaucome novasculaire par fermeture de
langle peut sassocier un tonus oculaire normal ou
bas (par diminution de la production dhumeur
aqueuse en rapport avec la diminution de la
pression de la perfusion ciliaire).
Il sagit dun glaucome novasculaire secondaire
de type obstructif d la prolifration de
novaisseaux et dun tissu fibreux sur liris et dans
langle. Ce feutrage fibrovasculaire de langle induit
des goniosynchies et une lvation de la pression
intraoculaire.
Le tableau clinique est brutal, avec effondrement
de lacuit visuelle, Tyndall de chambre antrieure et
tonus oculaire le plus souvent lev. Le fond dil ne
montre pas de signe docclusion veineuse ou
artrielle, mais un dme chronique rtinien avec
novascularisation et ralentissement circulatoire en
angiographie (lui-mme secondaire au ralentissement circulatoire dans le territoire de lartre
ophtalmique).
Ces manifestations sont secondaires une
obstruction chronique de la carotide ou de lartre
ophtalmique (une obstruction carotidienne de 90 %
diminue la pression de perfusion de lartre centrale
de la rtine de 50 % au moins).

Bilan tiologique
chodoppler des vaisseaux du cou
Il sagit dun examen trs performant (sensibilit
de 92 % et spcificit de 97 % en cas de stnose
suprieure 25 %), non dangereux, prcis et
dpendant de lexaminateur.
Le doppler continu ou puls apprcie la vitesse du
flux sanguin dans lartre carotide, lartre crbrale
moyenne et lartre ophtalmique. Un coulement
sanguin diminu suggre une occlusion de lartre
carotide. Combin lultrasonographie, il ralise la
mthode la plus prcise pour indentifier une atteinte
carotidienne.
Lchotomographie apprcie le type datteinte
artrielle et son potentiel emboligne (calcification,
plaque ulcre, thrombus frais). Cet examen
diagnostique la grande majorit des occlusions,
toutes les stnoses suprieures 50 %, certaines
stnoses infrieures 50 % parfois non perues en
artriographie. Il permet de mettre en vidence une
atteinte carotidienne dans 56 % des ccits
monoculaires transitoires (non expliques).

6-0230 - Pathologie vasculaire rtinienne

Artriographie
Elle nest envisage que si une indication
chirurgicale est pose ; elle est alors systmatique.
Il sagit soit dune artriographie conventionnelle
des quatre axes (mthode la plus prcise mais de
morbidit non ngligeable), soit dune artriographie
numrise (digital intravenous arteriography, Diva),
moins dangereuse mais moins fiable (ne visualisant
pas les vaisseaux intracrniens).

Bilan de ltat gnral

Ce bilan prsente un intrt majeur : dpister les
facteurs de risque vasculaires et poser les indications
thrapeutiques.
Il comprend donc la recherche dune HTA, de
troubles mtaboliques (diabte, hypercholestrolmie, hypertriglycridmie), dune intoxication
tabagique, dune maladie cardiovasculaire (examen
clinique, lectrocardiogramme, radiographie de
thorax), dun accident vasculaire crbral pralable
(tomodensitomtrie crbrale rvlant parfois des
lsions neurologiques asymptomatiques ou des
accidents vasculaires crbraux hmorragiques) et
dun syndrome inflammatoire.

quivalent (18 % 5 ans). En effet, la cause

principale des dcs est linfarctus du myocarde et
non laccident vasculaire crbral. Aussi,
lendartriectomie na dintrt que pour prvenir
laccident vasculaire crbral constitu mais
namliore pas le pronostic vital.

Il est indiqu aprs un accident ischmique

transitoire oculaire (et un scanner crbral liminant
une hmorragie crbrale) seulement chez des sujets
non chirurgicaux, avec accident ischmique
transitoire non contrl par laspirine, en respectant
les contre-indications et pour une dure toujours
infrieure 6 mois.

Indications thrapeutiques

Traitement des manifestations

Traitement chirurgical
Il sagit le plus souvent dune endartriectomie
(95 %), parfois dune greffe veineuse ou dune plastie
carotidienne (greffe prothtique). Celle-ci est
effectue, en labsence de risque de haute morbidit
priopratoire, par une quipe entrane.
En cas de symptomatologie purement oculaire,
les indications de la chirurgie sont larges, car le taux
de dcs et daccidents vasculaires crbraux priou postopratoires est bien moindre quen cas de
manifestations neurologiques initiales.

Histoire naturelle des accidents oculaires

Le risque daccident vasculaire crbral constitu
est bien infrieur (2 3 %) celui existant aprs un
accident ischmique transitoire crbral, qui est de
8 % par an.
Quoi quil en soit, les patients prsentant un
accident ischmique transitoire oculaire ou crbral
ont aussi un risque myocardique (6 % par an
dinfarctus du myocarde) et un taux de dcs

Il sagit de la photocoagulation panrtinienne

isole ou associe au traitement tiologique.
Elle est indique en cas de rtinopathie
ischmique chronique lorigine dune rubose
irienne, dune hypertonie oculaire (glaucome
novasculaire), de novaisseaux prrtiniens ou
prpapillaires, et/ou dune ischmie rtinienne
priphrique sans novaisseaux.
Ce traitement a pour but de faire rgresser les
novaisseaux papillaires et iriens ou de les prvenir.

Traitement par aspirine

Laspirine diminue le risque daccident vasculaire

crbral de 25 % et la mortalit cardiaque de 25 %
en cas daccident ischmique transitoire.
Elle est systmatiquement prescrite en
postopratoire (0,2 0,5 g/j).

Problmes thrapeutiques

oculaires chroniques

Parmi les autres antiagrgeants plaquettaires, la

ticlopidine a une efficacit lgrement suprieure
laspirine mais une moins bonne tolrance
(neutropnie).

Traitement par anticoagulants oraux

Les anticoagulants comportent un risque
hmorragique de 2 9 % par an malgr une bonne
quilibration du traitement (saignement intracrnien
le plus souvent).

Conclusion

La dcouverte dune lsion carotidienne est

quatre cinq fois plus souvent ralise loccasion
de manifestations neurologiques quoculaires. En
ralit, les accidents oculaires chroniques, et
notamment le syndrome dischmie oculaire
(associ une stnose carotidienne dau moins
80 %), restent une affection mconnue et rarement
diagnostique en raison de lintrication possible de
plusieurs autres pathologies (occlusion de la veine
centrale de la rtine, diabte, HTA).

Gilles Chaine : Praticien hospitalier,

service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Chaine. Pathologie vasculaire rtinienne.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0230, 1998, 8 p

Rfrences
[1] Flament J, Storck D et al. il et pathologie gnrale. Rapport annuel de la
Socit franaise dophtalmologie. Paris : Masson, 1997 : 1-822

6-0220

6-0220

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Rtinopathie diabtique
P Massin

a rtinopathie diabtique reste une cause majeure de malvoyance et de ccit en France, et cest la premire
cause de ccit avant lge de 50 ans. Sa prvalence augmente avec la dure du diabte et le niveau de
lhyperglycmie chronique.

Elsevier, Paris.

Introduction
La rtinopathie diabtique (RD) est une
manifestation de la microangiopathie diabtique.
Elle est due deux processus pathologiques qui
voluent de faon concomitante : lhyperpermabilit de la paroi des capillaires rtiniens, cause de
ldme rtinien, et locclusion des capillaires
rtiniens, responsable de lischmie rtinienne.
La baisse visuelle est tardive, cause par les
complications de la RD.
Un examen ophtalmologique prcoce ds la
dcouverte du diabte, puis une surveillance
ophtalmologique rgulire tout au long de la vie du
diabtique doivent permettre dviter lvolution vers
des complications graves de la RD.
Le traitement par laser, dont les indications sont
maintenant bien codifies, permet dempcher les
complications de la RD prolifrante et de stabiliser la
baisse visuelle lie ldme maculaire.

Elsevier, Paris

Physiopathognie
La lsion initiale de la RD est lpaississement de
la membrane basale des capillaires rtiniens, d
une glycosylation du collagne et une
accumulation de sorbitol intracellulaire. Il sy associe
une diminution du nombre des pricytes (cellules de
soutien des capillaires rtiniens) et une diminution
du nombre des cellules endothliales. Il en rsulte
une dilatation capillaire, la formation de
microanvrismes et une occlusion des capillaires
rtiniens.
La paroi des capillaires rtiniens constitue une
barrire hmatortinienne qui rgule les changes
mtaboliques entre le sang et la rtine et maintient
celle-ci dshydrate et transparente. Les altrations
des composants de la paroi capillaire aboutissent
la rupture de cette barrire et ldme rtinien.
Les phnomnes occlusifs et dmateux
voluent de faon concomitante, les phnomnes

occlusifs affectant surtout la rtine priphrique et les

phnomnes dmateux prdominant dans la
rgion centrale de la rtine, la macula.
Locclusion tendue des capillaires rtiniens, puis
des artrioles rtiniennes cre une ischmie
rtinienne. Lorsque celle-ci est tendue, une
prolifration ractionnelle de novaisseaux se
produit la surface de la rtine, puis dans le vitr.
Cest la RD prolifrante. Le stimulus exact de la
novascularisation nest pas connu, mais lischmie
rtinienne semble le fait important, lorigine de la
production de facteurs de croissance, stimulateurs de
la novascularisation.
Au niveau de la macula, ce sont en gnral les
phnomnes dmateux qui prdominent.
Laccumulation de liquide dans le compartiment
extracellulaire de la rtine habituellement virtuel
aboutit la constitution dun dme maculaire non
cystode, puis lorsquil est plus important, dun
dme maculaire cystode. Les exsudats sont
secondaires une diffusion de constituants
plasmatiques tels que les lipoprotines travers la
paroi des microanvrismes et des segments
capillaires dilats, et leur prcipitation dans
lpaisseur de la rtine.

Histoire naturelle
de la rtinopathie diabtique
La RD dbute par un stade de RD non
prolifrante, et volue vers la RD non prolifrante
svre (ou prprolifrante) caractrise par une
ischmie rtinienne tendue, puis vers la RD
prolifrante caractrise par la prolifration de
novaisseaux la surface de la rtine et/ou sur la
papille. Des complications peuvent alors survenir :
hmorragie intravitrenne par saignement des
novaisseaux, dcollement de la rtine d une
contraction du tissu fibreux de soutien des
novaisseaux. un stade ultime de la RD
prolifrante, lorsque lischmie rtinienne est trs
tendue, une prolifration de novaisseaux sur liris
(rubose irienne) et dans langle iridocornen peut se
produire et conduire un glaucome novasculaire.

Latteinte de la macula peut tre galement

lorigine de complications (ischmie maculaire,
placard exsudatif fovolaire, dme maculaire
cystode chronique) ; elle est associe aux formes de
RD non prolifrantes ou prolifrantes.

Diagnostic
Conduite de lexamen
La RD peut tre rvle par une baisse visuelle.
Celle-ci est en gnral tardive et ne survient quaprs
une longue priode dvolution silencieuse de la RD
et est cause par ses complications. La RD doit tre
dcouverte lors de lexamen ophtalmologique
systmatique ralis lors de la dcouverte du diabte
ou lors de la surveillance ophtalmologique annuelle
de tout diabtique.

Dpistage de la RD
Examen du fond dil systmatique
la dcouverte du diabte. La RD
ne survient en gnral pas avant
7 ans dvolution du diabte chez les
diabtiques de type 1, mais aprs
20 ans dvolution, 90 95 % des
diabtiques ont une RD. En
revanche, 20 % des diabtiques de
type 2 en ont une lors de la
dcouverte de leur diabte.
Fond dil annuel, ou plus
frquent sil existe une RD svre.
Angiographie ds les premiers
signes de RD.
Tout patient diabtique doit subir un examen
ophtalmologique complet au moins annuel,
comprenant la mesure de lacuit visuelle, la mesure
de la pression intraoculaire pour dpister un
ventuel glaucome, lexamen du vitr et du fond
dil aprs dilatation pupillaire (collyre 1 % de
tropicamide [Mydriaticumt] et/ou collyre 1 % de

6-0220 - Rtinopathie diabtique

1 Rtinopathie diabtique non prolifrante.

A. Clich sans prparation : nombreux microanvrismes et hmorragies rtiniennes, quelques exsudats maculaires, nodules cotonneux (flche).
B. Temps artrioveineux de langiographie : microanvrismes, dilatation capillaire, micro-occlusions capillaires au ple postrieur.
C. Temps tardif de langiographie : les diffusions partir des microanvrismes et capillaires maculaires sont responsables dun dme maculaire non cystode.
cyclopentolate [Skiacolt] et collyre phnylphrine
[Nosynphrinet] 2,5 10 % sans dpasser deux
instillations). Lexamen du fond dil se fait la
lampe fente, laide dune lentille dexamen avec
ou sans contact cornen. Il doit tre complet et
comprendre lanalyse soigneuse de la rgion
maculaire, de la papille et de la rtine priphrique. Il
permet de diagnostiquer lexistence dune RD et de
prciser son degr de gravit.

Signes cliniques
de rtinopathie diabtique
Les microanvrismes rtiniens sont les
premiers signes ophtalmoscopiques de la RD. Ils
apparaissent sous forme de lsions ponctiformes
rouges de petite taille.
Les hmorragies rtiniennes ponctiformes sont
parfois difficiles distinguer des microanvrismes.
Langiographie permet de les diffrencier.
Les nodules cotonneux sont des lsions
blanches, superficielles et de petite taille, daxe
perpendiculaire laxe des fibres optiques. Ils
traduisent une occlusion des artrioles prcapillaires
rtiniennes.
Dautres signes, vocateurs dischmie
rtinienne svre, sont recherchs : des hmorragies
intrartiniennes en flaques , de plus grande taille
que les hmorragies ponctiformes ; des anomalies
veineuses type de dilatation veineuse irrgulire
en chapelet ou de boucles veineuses ; des
anomalies microvasculaires intrartiniennes (AMIR)
qui sont des dilatations et tlangiectasies vasculaires
dveloppes en priphrie des territoires docclusion
capillaire et qui seraient des novaisseaux
intrartiniens.
Les novaisseaux prrtiniens et prpapillaires
tmoignent dune RD prolifrante. Ils apparaissent
sous forme dun lacis vasculaire la surface de la
rtine ou de la papille. Les novaisseaux prrtiniens
se dveloppent la limite postrieure des territoires
ischmiques.
Enfin, lexamen clinique recherchera des
complications de la RD prolifrante : hmorragie
prrtinienne ou intravitrenne tmoignant dun
saignement partir des novaisseaux, dcollement
de rtine.

Maculopathie diabtique
Au niveau de la macula, lexamen clinique
recherche un paississement rtinien tmoin dun
dme maculaire. Lorsque celui-ci est important, il
prend un aspect ddme maculaire cystode qui se
traduit biomicroscopiquement par un paississement de la rtine maculaire, auquel sajoute un
aspect de microkystes intrartiniens. Les exsudats
sont des accumulations de lipoprotines dans
lpaisseur de la rtine ; ils apparaissent sous forme
de dpts jaunes et sont habituellement disposs en
couronne autour des anomalies microvasculaires
dont ils sont issus (exsudats circins). Lorsquils sont
trs nombreux, les exsudats ont tendance
saccumuler dans la macula et raliser un placard
exsudatif centromaculaire de mauvais pronostic
visuel.

Examens complmentaires

2 dme maculaire cystode (temps tardif de langiographie). Large dme maculaire cystode avec
nombreuses logettes microkystiques et logette
centrale.

Examen angiographique du fond dil

Langiographie en fluorescence nest quun
complment de lexamen du fond dil. Elle est
ralise lorsquil existe une RD. Elle objective son
existence, aide prciser son niveau de gravit, en
visualisant en particulier ltendue de lischmie
rtinienne.
Langiographie la fluorescine consiste
injecter, par voie veineuse dans le pli du coude, 5 mL
de fluorescine 10 %, puis observer et
photographier grce des filtres appropris le
passage de ce colorant dans larbre vasculaire
chorodien et rtinien. Elle est prcde de
photographies sans injection du ple postrieur et
ventuellement de la priphrie rtinienne. La
squence angiographique (aprs injection
intraveineuse de fluorescine) est centre sur le ple
postrieur, des clichs priphriques sont
systmatiquement raliss dans les huit champs du
fond dil, et lexamen comporte toujours un clich
tardif, centr sur la macula, 5 minutes puis 10
minutes aprs linjection de fluorescine.
Aux stades initiaux de RD, on observe sur
langiographie des dilatations capillaires, des
diffusions de fluorescine travers la paroi des
capillaires traduisant lhyperpermabilit capillaire,

des microanvrismes souvent plus nombreux qu

lexamen du fond dil, des micro-occlusions
capillaires. Aux stades plus avancs de RD,
langiographie objective lischmie rtinienne qui
apparat sous forme de larges plages grises
hypofluorescentes, bordes par des capillaires
occlus. Les novaisseaux prrtiniens et
prpapillaires se traduisent par une hyperfluorescence prcoce et une diffusion trs intense de la
fluorescine.
Au niveau de la macula, langiographie permet de
visualiser ldme maculaire non cystode (fig 1C),
par une diffusion de la fluorescine partir des
capillaires maculaires dans le tissu rtinien. Ldme
maculaire cystode se traduit par une diffusion de la
fluorescine partir des capillaires maculaires puis,
sur les clichs tardifs, par une accumulation du
colorant dans les logettes microkystiques
intrartiniennes (fig 2).

Autres examens complmentaires

Ils peuvent tre ncessaires dans des
circonstances particulires, par exemple
lchographie du segment postrieur : utile lorsque le
fond dil nest pas analysable (hmorragie

Rtinopathie diabtique - 6-0220

Tableau I. Classification de la rtinopathie

diabtique.
Pas de RD
RD non prolifrante
RD non prolifrante minime
RD non prolifrante modre
RD non prolifrante svre (ou RD prprolifrante)
RD prolifrante
RD prolifrante minime
RD prolifrante modre
RD prolifrante svre
RD prolifrante complique
Maculopathie diabtique
Exsudats
dme maculaire non cystode
dme maculaire cystode
Maculopathie ischmique
intravitrenne, cataracte obturante), elle permet de
diagnostiquer lexistence dun dcollement de la
rtine.

3 Rtinopathie diabtique prprolifrante.

A. Clich priphrique du fond dil sans prparation : on observe de nombreuses hmorragies intrartiniennes tendues et des irrgularits de calibre veineux.
B. Angiographie : les territoires ischmiques sont bien visibles, les capillaires rtiniens sont occlus, les
veines rtiniennes sont de calibre irrgulier.

Classification
de la rtinopathie diabtique
Elle est dfinie partir des lsions observes au
fond dil et/ou en angiographie. Elle dfinit les
diffrents stades de la RD et donne une indication
aisment comprhensible de gravit et de pronostic.
La classification gnralement utilise distingue RD
non prolifrante et RD prolifrante. Un sous-groupe
appel RD prprolifrante (encore appel non
prolifrante svre) a t introduit dans la RD non
prolifrante ; il correspond un stade haut risque
dvolution vers la prolifration novasculaire.
Latteinte de la macula ou maculopathie fait
lobjet dune classification part. Elle peut tre
associe aussi bien aux formes prolifrantes que
non prolifrantes de RD (tableau I).
Dans la RD non prolifrante (fig 1), sont
diversement associs microanvrismes, hmorragies
rtiniennes, nodules cotonneux et, en angiographie,
dilatations et diffusions capillaires, territoires
docclusion capillaire et ischmie rtinienne. Selon le
nombre de ces lsions, on qualifiera la RD non
prolifrante de minime ou modre.
La RD prprolifrante (ou RD non prolifrante
svre) (fig 3) est dfinie par lassociation des signes
ophtalmoscopiques vocateurs dischmie
rtinienne svre : anomalies veineuses
nombreuses (dilatations en chapelet et boucles
veineuses), hmorragies intrartiniennes tendues,
groupement dAMIR. Langiographie montre des
territoires dischmie tendus en moyenne
priphrie rtinienne (fig 3B).
Enfin, on parle de RD prolifrante (fig 4)
lorsquexistent des novaisseaux prrtiniens isols
ou multiples (RD prolifrante minime ou modre)
ou, un stade plus svre, des novaisseaux
prpapillaires (RD prolifrante svre). La RD
prolifrante complique est dfinie par lexistence
dune hmorragie intravitrenne, dun dcollement
de rtine, dune rubose irienne ou dun glaucome
novasculaire.

4 Rtinopathie diabtique prolifrante (angiographie). Novaisseaux prpapillaires et novaisseaux

prrtiniens temporaux infrieurs, laissant diffuser
intensment la fluorescine.

Maculopathie diabtique
La maculopathie ischmique dsigne locclusion
tendue des capillaires maculaires et parfois des
artrioles primaculaires. Elle sobserve
habituellement lors dune RD svrement
ischmique, prprolifrante ou prolifrante, et
saccompagne le plus souvent dune trs mauvaise
acuit visuelle.
Ldme maculaire non cystode (fig 1C), difficile
voir lexamen biomicroscopique du fond dil,
est objectiv par langiographie. Il est le plus souvent
compatible avec une acuit visuelle presque
normale et volue lentement.
Ldme maculaire cystode est visible
lexamen biomicroscopique et confirm par
langiographie (fig 2). Lacuit visuelle commence
se dtriorer lorsquapparat ldme maculaire
cystode, mais cette dtrioration est lente. Des
fluctuations spontanes de ce dernier ne sont pas
rares avec des priodes de rmission puis de
rcidive.
Les exsudats (fig 5) sont organiss en couronne
(exsudats circins) ou centromaculaires.

5 Exsudats circins : couronnes dexsudats pntrant la rgion maculaire.

volution
Lvolution de la RD est habituellement lente, et se
fait progressivement tout au long de la vie du
diabtique. Une surveillance ophtalmologique
rgulire doit permettre de diagnostiquer prcocement
la RD et de prvenir lvolution vers les complications.
Cependant, il existe des priodes de la vie du
diabtique pendant lesquelles le risque dune
volution rapide de la rtinopathie rend ncessaire
une surveillance ophtalmologique renforce.
La pubert et ladolescence : chez les enfants
diabtiques, la prvalence de la RD est faible. La
pubert et ladolescence constituent une priode
haut risque dvolution de la RD, et justifient une
surveillance ophtalmologique renforce.
La grossesse : au cours de laquelle il existe un
risque major de progression de la RD. Il est
ncessaire dexaminer le fond dil avant, puis
rgulirement au cours de la grossesse.
La normalisation rapide de la glycmie par un
traitement intensif (passage la pompe insuline
par exemple) exige un examen ophtalmologique
pralable et une surveillance rapproche du fond
dil. Il existe en effet, au cours et au dcours de
cette priode, un risque accru daggravation de la
RD.

6-0220 - Rtinopathie diabtique

Lextraction chirurgicale de la cataracte peut

entraner une aggravation de la RD dans les
semaines qui suivent lintervention.
Une dcompensation tensionnelle ou rnale
peut entraner une aggravation de la RD.
En dehors de ces circonstances, le rythme de
surveillance de la RD est fonction de sa gravit.

Surveillance de la RD
En labsence de RD, ou en cas de
RD minime, un examen
ophtalmologique annuel est suffisant.
En cas de RD plus grave, une
surveillance ophtalmologique tous
les 4 6 mois peut tre ncessaire.

Traitement de la rtinopathie
diabtique
Traitement mdical
quilibre glycmique et tensionnel
Leffet bnfique dune bonne quilibration
glycmique sur lincidence et la progression de la RD
a t dmontr par le DCCT (diabetic control and
complications trial research group) : lquilibration
stricte de la glycmie par insulinothrapie intensive a
significativement rduit lincidence et la progression
de la RD, chez des diabtiques de type 1. Leffet
bnfique dun bon quilibre glycmique chez les
diabtiques de type 2 est galement suggr mais
non encore dmontr.
Un effet bnfique de lquilibration de la
pression artrielle sur limportance de ldme
maculaire est probable, mais aucun essai clinique na
montr ce jour quun traitement antihypertenseur
pouvait ralentir lvolution de la RD et/ou de
ldme maculaire.

Traitements mdicamenteux
Deux tudes prospectives randomises (DAMAD
study et TIMAD study) ont dmontr lefficacit des
antiagrgants plaquettaires pour ralentir la
progression de la RD un stade de faible gravit. Les
traitements utiliss ont t dans la DAMAD, laspirine
la dose de 1 g/j, et dans la TIMAD, la ticlopidine la
dose de 500 mg/j. En revanche, lefficacit des
inhibiteurs de laldose rductase pour ralentir
lvolution de la RD na pu tre prouve.

Traitement de la rtinopathie
diabtique par laser
Traitement de la rtinopathie
diabtique prolifrante
La photocoagulation panrtinienne (PPR) est le
traitement de la RD prolifrante. Elle permet de
rduire considrablement le risque de ccit li la
RD prolifrante, et dobtenir la rgression de la
novascularisation prrtinienne et/ou prpapillaire
dans prs de 90 % des cas.

La photocoagulation panrtinienne
(PPR) consiste en une coagulation
tendue de toute la surface rtinienne
situe entre larc des vaisseaux
temporaux et lquateur. Elle est
ralise en ambulatoire sous
anesthsie de contact. Lutilisation de
nouveaux verres de contact donnant
une vue panoramique du fond dil,
permet de raliser la PPR dans de trs
bonnes conditions de visibilit, mme
travers de petits orifices pupillaires. Le
laser argon (bleu-vert ou vert) est le
plus souvent utilis pour raliser la
PPR ; le laser krypton peut tre utile
en cas de trouble des milieux oculaires
(cataracte modre, vitr
hmorragique). La PPR doit tre
ralise le plus progressivement
possible (habituellement 6 8 sances
de 500 impacts, espaces de 15 jours
1 mois). La frquence des sances de
laser sera adapter en fonction de la
gravit de la rtinopathie prolifrante
et de lurgence.
La PPR est indique dans tous les cas de RD
prolifrante. La rapidit de sa ralisation dpendra
de la svrit de la RD prolifrante. Lexistence dune
rubose irienne est lindication une PPR urgente.
En labsence de novascularisation, lindication de
PPR peut tre discute au stade de RD prprolifrante, titre prventif. Elle peut tre indique plus
systmatiquement ce stade chez les patients au
suivi alatoire, o dans certaines circonstances
risque daggravation rapide.

Traitement par laser

de la maculopathie diabtique
La photocoagulation focale des anomalies
microvasculaires situes au centre des couronnes
dexsudats et responsables de lexsudation est
toujours efficace pour faire disparatre les exsudats.
Elle indique dans tous les cas. Les exsudats se
rsorbent lentement et un contrle est ralis 4 mois
aprs la photocoagulation.
Le traitement par laser de ldme maculaire
cystode est indiqu sil existe une baisse visuelle
significative et prolonge, sans tendance
lamlioration spontane. Il consiste en une
photocoagulation en quinconce non confluente
prifovolaire sur toute la surface de ldme. Il
permet au mieux un ralentissement de la baisse
visuelle. Dans ce type ddme, certaines
circonstances particulires comme une insuffisance
rnale, une pression artrielle non contrle, un
dsquilibre glycmique patent doivent faire surseoir
au traitement jusqu correction de ces anomalies.

Traitement chirurgical
de la rtinopathie diabtique
Il est indiqu dans les cas de RD prolifrante
complique dhmorragie intravitrenne persistante, de
dcollement de rtine tractionnel dcollant la macula, et
en cas de dcollement de rtine mixte tractionnel et
rhegmatogne. Il consiste en une vitrectomie avec
dissection des prolifrations fibrovasculaires et
photocoagulation panrtinienne lendolaser.

RETENIR
Toute dcouverte dun diabte,
quil soit insulino- ou non
insulinodpendant, doit
saccompagner dun examen
ophtalmologique.
Lquilibration stricte de la
glycmie et de la tension artrielle,
associe une surveillance annuelle
du fond dil est le meilleur
traitement prventif de la RD.
Le traitement par photocoagulation
panrtinienne doit tre dbut ds
lapparition dune
novascularisation prrtinienne, et
a fortiori prpapillaire. En revanche,
il ny a pas durgence traiter par
laser une maculopathie diabtique.

Pascale Massin : Praticien hospitalier,

service dophtalmologie, hpital Lariboisire, assistance publique-hpitaux de Paris, Universit Paris 7, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Massin. Rtinopathie diabtique.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0220, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Early treatment diabetic retinopathy study research group. Fundus photographic risk factors for progression of diabetic retinopaty. ETDRS report number
12. Ophthalmology 1991, 98 : 823-833

[3] The diabetes control and complications trial research group. The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1993 ; 329 : 977-986

[2] Massin P, Angioi-Duprez K, Bacin F et al. Dpistage, surveillance et traitement de la rtinopathie diabtique. Recommandations de lALFEDIAM. Diabet
Metabol 1996 ; 22 : 203-209

6-0240

6-0240

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Examens complmentaires
en ophtalmologie
G Chaine, I Badelow, O Auzerie

examen ophtalmologique comprend diffrentes tapes, dont certaines sont systmatiques : la mesure de
lacuit visuelle, lexamen la lampe fente et lexamen du fond dil. Les autres ne sont ncessaires que
pour prciser un diagnostic, pour surveiller lvolution dun processus pathologique, ou dans le cadre dun bilan
propratoire.
La mesure de lacuit visuelle, il par il, de loin et de prs, sans et avec correction optique, de mme que lexamen
du fond dil en ophtalmoscopie directe ou indirecte ne sont donc pas dtaills dans ce chapitre.
Pour chacun des examens complmentaires dcrits dans ce chapitre, nous avons propos une dfinition, nous avons
dcrit simplement sa ralisation et sa pnibilit ventuelle et prcis ses indications essentielles.

Elsevier, Paris.

Tonomtrie

Examen la lampe fente

Dfinition

Dfinition

Examen qui a pour but dobserver les diffrents

lments anatomiques de lil. Il permet, lui seul, de
faire le diagnostic clinique de la plupart des
pathologies ophtalmologiques. Il permet de prendre la
tension oculaire laide dun tonomtre aplanation.
Il fait partie de tout examen ophtalmologique complet.

Examen qui a pour but de mesurer la tension

oculaire en mm de Hg, cest--dire la pression qui
rgne lintrieur de lil.

Elsevier, Paris

Ralisation pratique et pnibilit

pour le patient
Lexamen se fait laide dun biomicroscope (la
lampe fente). Ce biomicroscope oculaire a la
particularit dtudier lil en coupe, laide dune
fente lumineuse.
Lophtalmologiste commence par examiner le
segment antrieur de lil, puis prend la tension
oculaire.
Aprs instillation dun collyre mydriatique
(dilatation de la pupille en 15 minutes environ),
lophtalmologiste va examiner le segment antrieur et
le segment postrieur. La mise au point sur le fond
dil ncessite linterposition dune lentille, soit
asphrique sans contact avec lil, soit le verre trois
miroirs de Goldmann, permettant lexamen de
lensemble de la rtine et langle iridocornen
(gonioscopie).
De ralisation trs facile, le seul problme est li la
vision floue rendant impossible la lecture de prs aprs
la dilatation pupillaire.

Ralisation pratique et pnibilit

Effectue de faon systmatique laide dun
tonomtre aplanation branch sur la lampe fente.
Cest un examen trs rapide, tout fait indolore aprs
instillation dun collyre anesthsique.
La prise de tension laplanation implique un
contact entre le tonomtre et la corne : les
prcautions daseptie sont ncessaires pour viter la
dissmination de microbes. Cette mesure ne doit pas
tre ralise en prsence dune conjonctivite.
Les tonomtres air puls vitent ce risque
septique.

Ralisation pratique et pnibilit

laide dun papier millimtr, plac dans le cul de
sac conjonctival infrieur, on mesure le nombre de
divisions imprgnes par les larmes au bout de trois
minutes.
Cest un examen rapide, tout fait anodin, sans
aucun effet secondaire.
Dans certains cas de scheresse oculaire
importante, le patient peut cependant ressentir une
lgre sensation de brlure pendant la dure de
lexamen.

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
Le test de Schirmer permet essentiellement de
dpister la diminution de scrtion des larmes. Il
permet ainsi de porter le diagnostic de syndrome sec
oculaire, pouvant conforter le diagnostic de
nombreuses pathologies (lupus, sarcodose, Sjgren).
Il est indispensable avant toute prescription de
lentilles de contact.

Intrt pratique
La tonomtrie permet de mettre en vidence des
augmentations anormales de la tension oculaire qui,
long terme, peuvent faire baisser la vision si elles ne
sont pas traites (glaucome). Cet examen est
systmatique lors de toute consultation ophtalmologique aprs 45 ans.

Test de Schirmer

Principales pathologies dceles

Dfinition

Toutes les pathologies ophtalmologiques dont le

diagnostic est clinique.

Examen qui a pour but de dterminer la quantit de

larmes scrtes par les glandes lacrymales.

Break up time

Le Break up time (BUT) permet une estimation du

temps de stabilit du film lacrymal entre deux
clignements.
Il ncessite linstillation dune goutte de
fluorescine, et est utile pour apprcier la qualit de la
scrtion lacrymale, notamment en contactologie.

6-0240 - Examens complmentaires en ophtalmologie

Rfractomtrie automatique
Dfinition
Examen qui a pour but de dterminer la rfraction
globale de lil et de mesurer limportance de la
myopie, de lhypermtropie ou de lastigmatisme.

Ralisation pratique et pnibilit

notamment en cas dopacits cristalliniennes,

cornennes ou dhmorragies vitrennes.
Dans ce dernier contexte, lcho permet de
rechercher un dcollement de rtine (DR), un processus
tumoral derrire un vitr opaque ou un cristallin
opaque.
Lchographie est galement utile au diagnostic de
mlanome chorodien, des autres processus expansifs
intraoculaires et dans la dtection de corps trangers
intraoculaires.

Cest un examen de routine en ophtalmologie, tout

fait anodin.

Biomtrie
Dfinition
Examen qui a pour but de mesurer la longueur du
globe oculaire.

Champ visuel
Dfinition
Examen qui a pour but de dterminer la portion de
lespace que peroit un il immobile fixant droit
devant lui.
Le champ visuel permet dorienter le diagnostic
topographique des lsions de la voie optique et en
apprcier le retentissement visuel, et surtout de
quantifier et de suivre lvolution du dficit visuel.
Il explore lensemble des voies optiques, de la rtine
jusquau lobe occipital.

Ralisation pratique et pnibilit

Ralisation pratique et pnibilit
Examen ralis laide dun chographe oculaire
type A.
Aprs instillation dun collyre anesthsique, la
sonde dcho A est directement applique sur la
corne. Le reste des calculs seffectue par un traitement
informatique.
Lexamen est donc trs court, tout fait indolore.

Intrt pratique
La biomtrie oculaire, combine la mesure de la
puissance dioptrique de la corne, permet de prciser
la puissance du cristallin artificiel que le chirurgien
implantera aprs extraction de la cataracte.

chographie oculaire
Dfinition
Examen qui a pour but dtudier les structures de
lil masques par un milieu non transparent, par
exemple lorsque la rtine est masque par une
cataracte.
Lchographie permet galement de mesurer la
longueur du globe oculaire et dtudier les diffrentes
structures de lorbite, notamment le nerf optique et les
muscles oculomoteurs.
Lcho A nexplore quune direction la fois.
Lcho B tudie les structures en deux dimensions.

Ralisation pratique et pnibilit

Aprs instillation dune goutte de collyre
anesthsique dans chaque il, lophtalmologiste
applique la sonde dchographie, ce qui est tout fait
indolore pour le patient.

Principales pathologies dceles

Lchographie est un procd de choix en cas de
perte de la transparence des milieux oculaires,

Dfinition
Examen qui a pour but dvaluer la qualit de la
vision des couleurs afin de dtecter dventuelles
anomalies, soit congnitales, soit dues certaines
affections oculaires touchant la rtine ou le nerf
optique.

Ralisation pratique et pnibilit

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
La rfractomtrie automatique permet le diagnostic
des diffrents troubles de la rfraction et den suivre
lvolution, dapprcier les modifications aprs
chirurgie rfractive ou lors de la chirurgie de la
cataracte. Elle facilite la prescription de lunettes.

Vision des couleurs

Ltude du champ visuel se fait le plus souvent

laide dun appareil dit de Goldmann. Il se compose
dune coupole devant laquelle se place le patient et o
apparat un point lumineux dintensit variable.
Lorsque le patient aperoit le point lumineux alors
quil fixe toujours le centre de la coupole, il le signale
au mdecin qui note chaque rponse sur un
diagramme sous forme dun point.
En reliant tous les points, on obtient des isoptres
diffrents selon lintensit du spot lumineux.
La forme de ces diffrents isoptres permet de
dceler des pathologies.
Lexamen durant 15 30 minutes et ncessitant
une attention soutenue, on peut observer des artfacts
rendant difficile linterprtation.
Des appareils informatiss permettent actuellement
un relev automatis plus complet du champ visuel.
Mais avec les champs visuels automatiss, trs
pratiqus actuellement, lexamen est plus long et
demande une concentration plus importante de la part
des patients.
On considre ainsi que le premier champ visuel
automatis dun patient na pas grande valeur et doit
tre interprt avec prudence par lophtalmologiste
(faux positifs).
Par contre, quand on rpte les champs visuels
automatiss, on peut dceler des anomalies beaucoup
plus fines quavec le champ visuel manuel. De plus, le
systme informatique permet de dceler les faux
positifs et les faux ngatifs et rend ainsi les rsultats
trs fiables.
Le champ visuel ne peut tre ralis que si lacuit
visuelle est suprieure 2/10.

Principales pathologies dceles

Glaucome chronique angle ouvert (GCAO).
Neuropathies optiques.
Syndrome de compression chiasmatique par un
processus expansif, le plus souvent adnome
hypophysaire.

Test dIschihara : atlas compos de 32 planches

o sont reprsentes, sur un fond color, des
impressions elles-mmes colores. Le patient doit
pouvoir les dfinir sil a une vision des couleurs
normale.
Test de Farnsworth : pastilles de couleurs
diffrentes numrotes au verso. Le patient doit les
classer de la plus claire la plus fonce.
La vision des couleurs ne peut tre ralise si
lacuit est trs basse ou si le patient nest pas
cooprant.

Principales pathologies dceles

Daltonisme (test dIschihara de dpistage).
Neuropathie optique.
Maculopathie.

Vision des contrastes

Dfinition
Examen qui a pour but dtudier la sensibilit des
yeux aux contrastes et de mieux explorer lacuit
visuelle.

Technique
Lexamen de la vision des contrastes consiste faire
voir au patient, au lieu des lettres prsentes en noir
sur fond blanc communment utilises dans les tests
dacuit, des barres dotes dun contraste variable
(rseaux).
Lintrt de la vision des contrastes serait de dceler
des anomalies fonctionnelles prcoces chez des sujets
conservant une acuit visuelle normale, notamment
chez les glaucomateux ou les cataractes dbutantes.

Scanner orbitaire
Intrt en ophtalmologie
Le scanner orbitaire permet de mettre en vidence
les diffrentes parois de lorbite, le globe oculaire et en
particulier les structures les plus postrieures (nerf
optique, muscles oculomoteurs, glandes lacrymales
ainsi que certains vaisseaux).
Cest un grand apport du scanner de pouvoir
visualiser les structures les plus postrieures de lil et
de la cavit orbitaire, jusqu prsent difficilement
accessibles.
Il est indiqu en prsence dun traumatisme
orbitaire et dune exophtalmie.

Test de Hess Lancaster

Dfinition
Examen qui a pour but dexplorer le fonctionnement des muscles oculomoteurs.

Examens complmentaires en ophtalmologie - 6-0240

Ralisation pratique et pnibilit

Le patient porte des lunettes avec un verre rouge et
un verre vert.
Lophtalmologiste, en projetant un faisceau
lumineux rouge sur un cran mural quadrill, observe
si le patient peut superposer une tache verte sur un
trait rouge. Lil masqu par le filtre vert ne pouvant
pas voir le trait rouge, si les tracs se superposent au
cadre de rfrence du schma, le sujet a une vision
normale.
Si les tracs sont gaux mais dcals par rapport au
cadre, le sujet prsente un trouble de la vision des
deux yeux.
Si les tracs sont ingaux, le sujet prsente une
pathologie des muscles de lil, le graphique le plus
petit correspondant lil prsentant des troubles.

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
En pratique, le test est trs utile pour authentifier et
quantifier une diplopie binoculaire.

Angiographie rtinienne
Langiographie rtinienne a pour but de
photographier le fond dil aprs injection dun
colorant (la fluorescine le plus souvent) dans une
veine.
Langiographie la fluorescine est la plus souvent
ralise. Dans certaines indications, langiographie
infrarouge au vert dindocyanine est galement utile.

Langiographie la fluorescine
Cest un procd photographique rendu possible
par le phnomne de luminescence.
Langiographie permet lanalyse dynamique et
topographique de la circulation rtinienne. En effet,
dans les secondes qui suivent linjection du colorant
dans une veine au pli du coude, la fluorescence
apparat successivement dans les artres, les capillaires
et les veines rtiniennes. En raison de la prsence
dune barrire hmatortinienne interne constitue
par lendothlium vasculaire, la fluorescine ne se
diffuse pas en dehors des vaisseaux rtiniens en
labsence de processus pathologique.
La prsence dune barrire hmatortinienne
externe, constitue par lpithlium pigment de la
rtine, marque habituellement la fluorescence mise
par la chorode et la choriocapillaire. Toutes les
anomalies de cette barrire se traduisent par des
anomalies des clichs angiographiques.

Technique et droulement de lexamen

Aprs dilatation pupillaire (tropicamide pinphrine 5 % en collyre), le patient est install assis
derrire le rtinographe (appareil photographique
permettant la mise au point prcise sur la rtine et
quip de filtres adapts langiographie la
fluorescence). Des clichs en lumire monochromatique du fond dil sont raliss.
Puis, 5 mL de fluorescinate de sodium 10 % sont
injects dans une veine du pli du coude, et les clichs
sont raliss ds que la fluorescence apparat au fond
dil, puis dans les secondes et au cours des cinq
minutes suivantes.
Lexamen ralise des temps prcoces (temps artriel
et capillaire) des rgions maculaires, suivi de clichs
priphriques de lensemble des deux rtines. Des
clichs tardifs, cinq minutes, sont souvent galement
raliss.

Le rsultat est obtenu sous forme de clichs

photographiques noir et blanc, aprs dveloppement
du film ngatif.
Lutilisation dun systme dacquisition dimages
numrises permet de supprimer cette dernire tape.
Limage est visible sur un moniteur immdiatement et
stocke sur un disque optique.

Indication
Anomalies vasculaires rtiniennes (rtinopathie
diabtique, occlusion vasculaire, vasculite,
angiomatose, prolifration novasculaire).
Anomalies de lpithlium pigment et sousrtiniennes (dgnrescence maculaire lie lge etc).

Rsultats
Les anomalies se traduisent par une hypofluorescence (par masquage ou par hypoperfusion) ou par
une hyperfluorescence par diffusion ou accumulation
du colorant.

lectro-oculogramme (EOG)
Dfinition
Examen qui a pour but denregistrer lactivit
lectrique de base de lil (potentiel de repos) lors des
mouvements oculaires.

Ralisation pratique et pnibilit

On place quatre lectrodes de chaque ct des
yeux, puis on demande au patient deffectuer des
mouvements oculaires rguliers.
Plusieurs enregistrements sont effectus lumire
ambiante, lumire blouissante, lobscurit.
Lexamen dure environ 25 minutes et est tout fait
indolore, sans aucun effet secondaire.
LEOG fait partie du bilan lectrophysiologique des
affections rtiniennes.

Effets secondaires
La dilatation pupillaire persiste plusieurs heures
aprs lexamen. Il est prfrable que le patient ne
conduise pas immdiatement.
Les tguments sont jaunes pendant quelques
heures et les urines fonces.
Les incidents mineurs sont les nauses et les
vomissements.
Lextravasation du colorant est due une injection
paraveineuse : elle est douloureuse.
Les incidents modrs sont le prurit, lurticaire, et les
malaises vagaux.
Les accidents svres sont ldme de Quincke et
les consquences cardiaques du choc vagal, avec
survenue dun infarctus du myocarde.
Malgr ces incidents dramatiques, langiographie
la fluorescine reste un examen bien tolr. La
prudence simpose en cas dantcdents allergiques
svres.

Angiographie infrarouge au vert

dindocyanine (ICG)
Elle est ralise dans des centres spcialiss. Elle
ncessite un systme angiographique spcifique. Sa
principale indication est la dgnrescence maculaire
lie lge, avec novaisseaux sous-rtiniens de type
occulte.

lectrortinogramme (ERG)
Dfinition
Examen qui a pour but denregistrer lactivit
lectrique de la rtine, aprs une forte stimulation
lumineuse.

Ralisation pratique et pnibilit

Aprs instillation de collyre anesthsique, on met en
place sur chaque il, deux coques cornennes
quipes dune lectrode, ainsi que deux autres
lectrodes sur les tempes.
Le patient est soumis une srie de flashs
lumineux, puis une lumire intense pendant trois
minutes. Puis, pendant environ 25 minutes, lactivit
lectrique de la rtine est enregistre.
Lexamen est tout fait indolore, mais le patient
reste bloui pendant un certain temps.

Potentiels voqus visuels (PEV)

Dfinition
Examen qui a pour but denregistrer les
phnomnes lectriques qui se produisent au niveau
du cortex visuel occipital (zone du cerveau o
aboutissent les sensations visuelles), aprs stimulation
lumineuse de la rtine.
Il permet ainsi dtudier le transport de lactivit
lectrique de la rtine jusquau cortex visuel occipital.
Lenregistrement des potentiels voqus visuels,
aide tablir un diagnostic et suivre lvolution dune
atteinte du nerf optique.

Technique
Lenregistrement des potentiels voqus visuels se
fait grce de petites aiguilles trs fines, mises en place
sous la peau, deux larrire et en bas de la tte, et une
au sommet du crne, sensibles aux ractions
lectriques du cortex visuel provoques par des flashs
venus dun appareil metteur de lumire.

Effets secondaires
Lenregistrement des potentiels voqus visuels ne
saccompagne daucun effet secondaire.
Lblouissement d aux flashs ne persiste que
quelques minutes.
Cet examen est facilement accept par les patients
et peut tre rpt sans inconvnient. Il se pratique
tout ge. Cependant, chez les trs jeunes enfants, une
anesthsie gnrale est la plupart du temps ncessaire.

Examens complmentaires
classiques mais dsuets
lectrophorse des larmes
Dfinition
Examen qui a pour but de doser, en laboratoire, les
diffrentes protines que contiennent les larmes.

Intrt pratique et principales

pathologies dceles

Ralisation pratique et pnibilit

LERG permet de confirmer un diagnostic de

maladie rtinienne ou de juger de la bonne tolrance
dun traitement par antipaludens de synthse.

Une infime quantit de larmes est prleve et

dpose sur une bandelette ractive qui donne le
rsultat en 2 secondes.

6-0240 - Examens complmentaires en ophtalmologie

Intrt pratique et principales

pathologies dceles

Examens complmentaires
modernes hautement spcialiss

Llectrophorse des larmes aide valuer la

fonction des glandes lacrymales lors des maladies
inflammatoires, responsables de scheresse oculaire.

Exophtalmomtrie de Hertel
Dfinition
Examen qui a pour but dvaluer limportance de
lexophtalmie.

Ralisation pratique et pnibilit

Cette mesure est effectue laide de lexophtalmomtre de Hertel, qui correspond une rgle dote dun
systme optique.
Cet examen, tout fait indolore, trs rapide, ne
saccompagne daucun effet secondaire.

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
Cet examen est surtout utile pour suivre lvolution
de lexophtalmie basedowienne en cours de
traitement. Cependant, pour valuer de faon prcise
limportance dune exophtalmie, le scanner est devenu
lexamen de rfrence.

Ophtalmodynamomtrie
Dfinition
Examen qui a pour but de mesurer la pression de
lartre centrale de la rtine.
Cet examen peu fiable, peu reproductible et parfois
dangereux, nest plus pratiqu.

Ralisation pratique et pnibilit

laide dun dynamomtre qui exerce une pression
sur lil et dun ophtalmoscope, on surveille
lapparition et la disparition des battements de lartre
centrale de la rtine.
On obtient ainsi la pression de lartre centrale de la
rtine en fonction de la pression exerce sur le globe.

Vidotopographie cornenne
Dfinition
Analyse vidographique de la surface cornenne,
de sa courbure et donc de sa puissance (en dioptrie).

Ralisation pratique et pnibilit

Lexamen est rapide, facile effectuer, indolore et
les rsultats sont instantans.
Le patient regarde un disque de placido plac
devant son il, dont les anneaux sont lumineux et se
refltent sur la corne.
Une camra vido enregistre limage fournie par ce
reflet. Celle-ci est transmise par un ordinateur qui
repre par des points, les limites entre les diffrents
anneaux et mesure la distance entre ces points.
Plus cette distance est courte, plus la corne est
courbe, le pouvoir dioptrique lev, et inversement.
Ces rsultats sont transcrits selon un code color qui
donne les couleurs dans les tons chauds (rouge,
orange) aux zones les plus courbes et les couleurs
froides (jaune, verte, bleue) aux zones les plus plates.
Le rsultat est enregistr et permet des
comparaisons.

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
Diagnostic et volution dune pathologie
cornenne :
dystrophie cornenne ;
rosion rcidivante ;
kratocne.
Avant et aprs chirurgie rfractive :
kratotomie radiaire ;
photokratectomie au laser Excimer ;
kratomileusis et laser Excimer (LASIK).
Chirurgie de la cataracte :
dans les techniques par extraction extracapsulaire, avec astigmatisme postopratoire important.
Kratoplastie transfixiante.
Verres de contact : aide la prescription dans les
cas difficiles.

Microscopie spculaire

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
Examen actuellement dsuet, il tait trs pratiqu
autrefois dans le cadre de la surveillance dune
hypertension artrielle.
Il est de plus contre-indiqu chez les patients qui ont
des yeux fragiliss.

Technique microscopique permettant lanalyse de

la densit cellulaire, de la taille et du pourcentage de
cellules hexagonales de lendothlium cornen.
Cette technique est trs utile pour apprcier la
raction endothliale cornenne dans diverses
circonstances mdicales ou chirurgicales.

En effet, la densit de cellulaires endothliales,

dcroissant avec lge de 4 000 cellules/mm2 2 000
cellules/mm2, peut tre diminue par une agression
mdicale, chirurgicale ou traumatique. En dessous de
400 700 cellules/mm2 apparat ldme cornen.

Principales indications pratiques

Avant intervention de la cataracte, si antcdents
de traumatisme, duvite ou pousses dhypertonie
oculaire, kratoplastie.
Avant une implantation secondaire ou une
explantation.

Scanning Laser Ophtalmoscope (SLO)

Dfinition
Lophtalmoscopie balayage laser est un appareil
hautement spcialis, qui permet, laide de faisceau
laser, une exploration anatomofonctionnelle prcise et
quantifiable de la rtine.

Ralisation pratique et pnibilit

Cest un examen tout fait indolore, sans aucun
effet secondaire, mais ralis seulement en milieu trs
spcialis.
Ce nest pas un examen de pratique courante et il
peut encore tre considr comme exprimental.

Intrt pratique et principales

pathologies dceles
Lexploration anatomique de la rtine par le SLO
permet de visualiser, au mieux, une membrane
pirtinienne, de mesurer de faon prcise ltendue
dune dgnrescence maculaire lie lge (DMLA),
dtudier, en coupes trs fines, lexcavation papillaire
dans les GCAO...
Lexploration fonctionnelle de la rtine par le SLO
permet dtudier lacuit visuelle dun patient par
projections de tests sur la rtine.

Optical coherence tomography (OCT)

La tomographie par cohrence optique est une
nouvelle technique dimagerie diagnostique de haute
rsolution, non invasive, sans injection ni contact, et
hautement reproductible.
LOCT permet dobtenir de nombreuses coupes
rtiniennes de lordre du micron, de dimensions quasi
histologiques.
Ainsi, lOCT devrait aider la comprhension des
processus physiopathogniques de la DMLA et des
trous maculaires, et de mesurer les bnfices des
diffrentes thrapeutiques proposes.

Gilles Chaine : Praticien hospitalier, chef de service.

Isabelle Badelow : Praticien hospitalier.
Olivier Auzerie : Interne des Hpitaux.
Service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Chaine, I Badelow et O Auzerie. Examens complmentaires en ophtalmologie.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0240, 1998, 4 p

6-0330

6-0330

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Lasers
G Chaine

il est lunique organe interagir avec la lumire, lophtalmologie a donc t la premire spcialit mdicale
dans laquelle les lasers ont t utiliss dans un but thrapeutique.

Elsevier, Paris.

Photocoagulation rtinienne
Gnralits
Historiquement, il sagit de la premire application
des lasers en ophtalmologie, dabord ralise par
des photocoagulateurs au xnon aujourdhui
abandonns, dveloppe considrablement grce
au laser largon.
Lutilisation du laser pour la photocoagulation
rtinienne ncessite des milieux transparents
(absence de cataracte ou dhmorragie
intravitrenne) pour que le faisceau laser atteigne le
tissu cible (couche externe de la rtine - pithlium
pigmentaire - et choriocapillaire) o lnergie produit
une brlure.
Les sances de photocoagulation au laser sont
ralises en consultation externe, aprs dilatation
pupillaire maximale, instillation dune goutte de
collyre anesthsique et mise en place dun verre de
contact (verre trois miroirs ou lentille asphrique)
permettant une focalisation prcise des impacts sur
la rtine.
Les sances de photocoagulation sont peu
douloureuses, sauf dans certaines indications
particulires ncessitant des traitements de forte
intensit.
Lophtalmologiste, grce un faisceau de vise,
contrle au biomicroscope lemplacement et le
rsultat de la photocoagulation. Il sagit dun
blanchiment immdiat de la rtine, voluant en 2
3 semaines vers une cicatrice pigmente et
atrophique.
Les paramtres variables de la photocoagulation
sont la taille des impacts (50 m 500 m), la dure
des impacts (0,10 seconde 1 seconde), la puissance
dlivre (150 700 mW), le nombre dimpacts
dlivrs par sance (de 1 1 000) et la longueur
donde (tableau I).

1 Rtinopathie diabtique : photocoagulation du ple postrieur rcent (impacts blanc crme), cicatrices
pigmentes et atrophiques de photocoagulation panrtinienne ancienne.

Indications de la photocoagulation au
laser
Elles rsultent toutes des effets de la
photocoagulation sur la rtine :
cration de cicatrice choriortinienne ;
destruction de couches externes de la rtine ;
occlusion vasculaire directe (vaisseaux rtiniens
ou chorodiens).

Rtinopathie diabtique (fig 1)

Photocoagulation panrtinienne (PPR)

Elle consiste en la destruction, en quatre six
sances, de lensemble de la rtine par des impacts
quasi confluents, lexception du ple postrieur.
Elle a fait la preuve de son efficacit pour prvenir les
baisses svres de vision lies la prolifration

Photocoagulation du ple postrieur

Tableau I. Principaux types de lasers utiliss pour la photocoagulation.

Elsevier, Paris

novasculaire. Elle est indique en prsence dune

rtinopathie diabtique prolifrante (novaisseaux
prrtiniens ou prpapillaires) et, dans certains cas,
en prsence de rtinopathie diabtique non
prolifrante svre ou prprolifrante.
Les rsultats sont excellents, les novaisseaux
rgressent en 2 3 semaines aprs la fin du
traitement, liminant le risque dhmorragie
intravitrenne ou de dcollement de rtine par
traction.
Les effets secondaires sont un rtrcissement du
champ visuel priphrique et une diminution de la
vision nocturne dfinitive.
Parfois, le patient constate une diminution
dacuit visuelle, le plus souvent transitoire, lie la
majoration dun dme maculaire par la PPR.

Type de laser

Longueurs donde

Couleur

Laser argon

488 nm ou 514 nm

Bleu-vert ou vert monochromatique

Laser krypton

647 nm

Rouge

Laser colorant

560 650 nm

Jaune - vert - rouge

Laser diode semi-conducteur

780 850 nm

Elle est indique en prsence dexsudats du ple

postrieur menaant la rgion maculaire et
ddme maculaire cystode durable, responsable
dune diminution de lacuit visuelle centrale.
Le traitement consiste placer au ple postrieur
des impacts de petite taille, non confluents sur les
anomalies laissant diffuser le colorant et/ou sur les
logettes ddme maculaire cystode (OMC) en
respectant uniquement la foveola (300 m
centraux).

6-0330 - Lasers

Ce traitement permet une rgression des exsudats

et une disparition de lOMC. Les rsultats
fonctionnels sont une stabilisation ou une
amlioration de lacuit visuelle centrale.

Occlusions veineuses (OV)

Les occlusions du tronc de la veine centrale de la
rtine (OVCR) de type ischmique (15 % des cas
dOVCR) sont une indication une PPR mene
rapidement pour viter le redoutable glaucome
novasculaire. Il ny a cependant pas dans ce cas de
rcupration fonctionnelle.
Les occlusions de branche veineuse ischmiques
bnficient dune photocoagulation sectorielle pour
traiter la novascularisation prrtinienne.
LOMC li aux OV est trait par une photocoagulation du ple postrieur.

Autres pathologies ischmiques

La drpanocytose et les vasculites occlusives sont
galement des indications la photocoagulation
dans la mesure o elles sont responsables de
novascularisation.

Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA)

Les formes avec novascularisation sousrtinienne individualise respectant la rgion
fovolaire sont des indications une photocoagulation intense de la lame novasculaire
individualise par langiographie. Les rcidives sont
nanmoins frquentes. Le but du traitement est ici
docclure les novaisseaux sous rtiniens (NVSR)

Prvention du dcollement de rtine (DR)

Il sagit de crer une cicatrice choriortinienne
adhrente priphrique situe en arrire de lsion
dgnrative potentiellement responsable de DR.
Le traitement peut tre localis ou circonfrentiel.
Les lsions considres comme dangereuses sont les
dchirures rtiniennes et les lsions palissadiques.
Nanmoins, les antcdents personnels ou familiaux
de DR, considrs comme des facteurs de risque,
permettent dlargir ces indications.

Glaucome
Glaucome chronique angle ouvert
(GCAO)
La trabculoplastie au laser argon (petits
impacts placs dans langle iridocornen en une ou
deux sances) est parfois indique en labsence de
rponse satisfaisante un traitement par collyre,
lorsquune intervention chirurgicale nest pas
ralisable.

Glaucome angle troit

Liridotomie au laser YAG a dsormais
pratiquement supplant liridectomie chirurgicale
pour le traitement prventif et curatif du glaucome
aigu par fermeture de langle.

Autres indications
La cyclodestruction (diminution du corps ciliaire)
peut tre ralise au laser YAG dans le cas de
glaucomes rfractaires.
En pratique, il est important de ne pas dilater la
pupille avant une sance de photocoagulation pour
glaucome.

Cataracte

Le laser nest pas actuellement utilisable comme

traitement primaire de la cataracte.
Cependant, chez 20 % des patients oprs, se
produit, dans les annes suivant lintervention, une
opacification de la capsule postrieure du cristallin,
responsable dune diminution de la vision.
Cette capsule peut tre ouverte par des impacts
de laser YAG en consultation.

Chirurgie rfractive

Autres indications rtiniennes

Les NVSR en dehors de la DMLA, en particulier
chez les myopes forts, la choriortinopathie sreuse
centrale, les tlangiectasies paramaculaires peuvent
dans certains cas constituer les indications de
photocoagulation.
Les angiomatoses rtiniennes (maladie de Coats
et von Hippel-Lindau) ncessitent des occlusions
directes des lsions vasculaires par des sances
rptes de photocoagulation pour faire rgresser
lexsudation qui les accompagne.

Le principe de la chirurgie rfractive par laser

Excimer est de raliser une photoablation de tissu
cornen, permettant de modifier la courbure
cornenne antrieure et donc le pouvoir rfractif de
la corne.
Le laser Excimer peut galement tre ralis sous
un volet cornen antrieur, permettant la
conservation de lpithlium cornen (LASIK).

Cette chirurgie est le plus souvent utilise pour

traiter la myopie, mais les autres problmes rfractifs
(astigmatisme, hypermtropie) peuvent galement
en bnficier dans certaines conditions.

Autres applications
thrapeutiques
La thrapie photodynamique consiste raliser
une photocoagulation au laser aprs injection dun
agent photosensible pour la longueur donde du
laser utilis.
Ce type de traitement est utilis pour le traitement
des tumeurs chorodiennes et de novaisseaux
sous-rtiniens.
Le Laser CO2 et Nd-YAG sont utiliss pour
lexcision de lsions palpbrales, voire pour la
ralisation de dacryocystorhinostomie.

Lasers diagnostiques

Nous citerons uniquement :

le laser doppler vlocimtrie : technique
permettant de mesurer le dbit sanguin rtinien ;
le scanning laser ophtalmoscope (SLO) :
technique permettant de cartographier la rtine et de
mesurer sa capacit fonctionnelle ;
le laser Cell Flare Meter : il est utilis pour
dterminer la quantit de protine et de cellules
dans lhumeur aqueuse. Il sagit dune mesure
quantitative de linflammation ;
la tomographie en cohrence optique : cette
technique permet dobtenir des images en coupe du
segment postrieur de lil avec une trs grande
rsolution. Elle est particulirement utile pour
lanalyse des pathologies maculaires.
Actuellement, les lasers sont indispensables la
pratique de lophtalmologie.
La PPR a transform le pronostic fonctionnel des
diabtiques porteurs dune rtinopathie prolifrante,
autrefois vous la ccit.
Le dveloppement de la chirurgie extracapsulaire
de la cataracte avec implantation na pu se faire que
lorsque le laser YAG a pu dcouper les capsules
devenues opaques.
Enfin, la chirurgie rfractive a considrablement
bnfici en prdictibilit et en qualit de rsultats
grce aux lasers.

Gilles Chaine : Praticien hospitalier, chef de service,

service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Chaine. Lasers. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0330, 1998, 2 p

6-0300

6-0300

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Traitements locaux
en ophtalmologie
M Goldschild, C Baudouin

Introduction
La pharmacope, en ophtalmologie, senrichit trs
rgulirement de nouveaux principes actifs ou de
nouvelles formes galniques dun ancien principe
actif (nouveau dosage, suppression du conservateur,
apparition dune prsentation sous forme de gel...)
qui permettent la rponse thrapeutique la plus
adapte chaque cas. Lexpos suivant regroupe les
principaux agents pharmacologiques utiliss en
pratique ophtalmologique, avec pour but daider le
mdecin gnraliste dans la comprhension de la
pathologie ophtalmologique de son patient. Cet
expos permettra galement de garder lesprit les
dangers de certains traitements, sils sont prescrits de
faon abusive et non contrle.

Tableau I. Antiseptiques locaux.

Nom commercial
Antalyret
Benzodciniumt
Btadine 5 % sol
oct
Biocidant

Boroclarinet
Collyre Bleu Fort
Laitert
Collyre Bleu
Laitert

Collyrext

Antiseptiques

Constrilliat

Dacrinet
Ils ont constitu pendant longtemps le principal
arsenal thrapeutique anti-infectieux. Ils agissent trs
rapidement (1 2 minutes), sur diffrents germes
situs la surface de lil (bactries, virus,
champignons). Il existe diffrents antiseptiques
(tableau I) qui peuvent tre prsents, soit comme
seul principe actif, soit associs un vasoconstricteur. Lutilisation de cette association ncessite
den connatre les prcautions demploi.

Contre-indications
Risque de glaucome par fermeture de langle.
Enfant de moins de 3 ans.

Prcautions demploi
viter linstillation rpte chez les sujets atteints
de pathologie cardiologique hypertensive et chez les
hyperthyrodiens.
Les antiseptiques pourront tre utiliss dans la
prophylaxie de lendophtalmie en pr- et peropratoire, et pour viter la survenue dune
surinfection lors dune agression oculaire.

Dacryoboralinet
Dsomdinet
Isodrilt
Oxyde mercurique
Jaune 1 %
Chauvint
Posinet
Propionate de sodium 5 % Chibrett

Sdacollyret
Sophtalt

Stillat
Stillargolt 1 % et
5%
Visiodoset

Elsevier, Paris

Antibiotiques
Rappels
Les antibiotiques sont des agents antibactriens,
classs en bactriostatiques ou bactricides, selon

Visiolyret
Vita 3t
Vitabactt
Vitaseptolt

Principe actif
chlorhexidine gluconate
synphrine tartrate
benzodcinium tartrate

Vasoconstricteur

Prsentation

oui
non

Unidoses de 0,4 mL
Flacon de 10 mL

polyvidone iode

non

cthexonium bromure
borate de sodium
acide borique
phnylphrine chlorhydrate
mthylthioninium chlorure
naphazoline nitrate 0,05 %
mthylthioninium chlorure
naphazoline nitrate 0,1 %
thiomersal
phnylphrine chlorhydrate
pentosane polyester sulfurique
ttryzoline chlorhydrate
thiomersal
hydrastinine chlorure
synphrine tartrate
chlorhexidine gluconate
synphrine tartrate
borate de sodium
acide borique
hexamidine di-istionate
chlorhexidine gluconate
phnylphrine chlorhydrate

non

Flacon de 50 mL
Flacon de 10 mL
Unidoses de 0,4 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui
non

Flacon de 10 mL
Flacon de 10 mL

oui

Unidoses de 0,4 mL

oxyde mercurique jaune

synphrine chlorhydrate
acide borique

non

Pommade tube de
5g

oui

Flacon de 10 mL

propionate de sodium
synphrine tartrate
berbrine chlorure
benzodcinium bromure
acide salicylique
chlorhexidine gluconate
acide borique
borate de sodium
phnylphrine chlorhydrate
mthylthioninium

non

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

non

Flacon de 10 mL

oui

Flacon de 10 mL

protinate dargent
chlorhexidine gluconate
phnylphrine chlorhydrate
sulfate de cadmium
sulfate de zinc
pnylphrine chlorhydrate
phnylphrine chlorhydrate
sulforutoside sodique
picloxydine
mercurothiolate sodique

non

Flacon de 25 mL

oui

Unidoses de 0,4 mL

oui

Flacon de 10 mL

oui
non
non

Flacon de 10 mL
Flacon de 10 mL
Flacon de 10 mL

6-0300 - Traitements locaux en ophtalmologie

Dautre part, en cas dassociation dantibiotiques,

il faut viter dassocier deux antibiotiques de la
mme classe, ou un antibiotique bactricide et un
antibiotique bactriostatique.

Tableau II. Antibiotiques non associs.

Principe actif

Nom commercial

Collyre

Pommade

Acide fusidique

Fucithalmict

Non

Oui (gel)

Bacitracine

Bacitracine Martinett

Oui

Non

Indication

Chloramphnicol

Cbnicolt

Oui

Non

Ciprofloxacine

Ciloxant

Oui

Non

Gentamycine

Gentalline Ophtagramt

Oui

Oui

Micronomicine

Microphtat

Oui

Non

Nomycine

Nomycine Diamantt

Oui

Oui

Les antibiotiques locaux sont indiqus dans les

infections de lil et de ses annexes :
infections palpbrales et des voies lacrymales ;
conjonctivites et kratoconjonctivites ;
ulcres de corne ;
uvites ;
endophtalmies.

Norfloxacine

Chibroxinet

Oui

Non

Ofloxacine

Exocinet

Oui

Non

Oxyttracycline

Posicyclinet

Oui

Oui

Rifamycine

Rifamycine Chibrett

Oui

Oui

Tobramycine

Tobrext

Oui

Oui

Contre-indications

quils inhibent la croissance du micro-organisme ou

quils tuent ce dernier. Cette diffrence dintensit
daction a une grande importance en clinique. En
effet, laction bactriostatique suffit le plus souvent,
notamment lors dune conjonctivite. linverse,
devant une infection grave (abcs ou endophtalmie),
leffet bactricide est ncessaire. Les antibiotiques ont
un spectre daction lectif, chaque antibiotique
agissant sur une classe donne de germes, do la
ncessit demployer des antibiotiques large
spectre et de privilgier les associations. Lassociation
de deux antibiotiques permet dlargir le spectre,
dinhiber lapparition de souches mutantes
rsistantes, dobtenir un effet synergique et
daugmenter la vitesse de bactricidie.

Il faut savoir suspecter le germe sur des

arguments de frquence, sur le tableau clinique ou
aprs prlvement bactriologique.
Il faut, de premire intention, prescrire le plus
prcocement possible une mono-antibiothrapie
large spectre, de faon intense (une instillation toutes
les 2 3 heures), en particulier pour les abcs de
corne, (une irrigation continue de collyres
antibiotiques est alors ncessaire), ininterrompue
pendant une dure suffisante. La symptomatologie
sefface habituellement au bout de 3 5 jours, mais il
faut cependant insister sur la ncessit absolue de
poursuivre le traitement dose efficace pendant au
moins 8 jours.

Voies dadministration

Tableau III. Antibiotiques associs.

Collyres
Ils sont actifs en cas dinfection :
de la conjonctive ;
des voies lacrymales ;
des couches antrieures de la corne.
Ils pntrent le plus souvent mal dans la corne
non ulcre et dans la chambre antrieure.
Leur dure daction est brve, ce qui ncessite des
instillations frquentes pour tre efficaces : de 4 8
fois par jour et parfois plus en cas dinfection svre
(toutes les heures, voire en irrigation continue en
milieu hospitalier).

Principe actif

Elles sont reprsentes par :

les allergies connues ;
le chloramphnicol chez le nouveau-n (risque
daplasie mdullaire lors dune administration
ultrieure de lantibiotique par sensibilisation) et en
cas daplasie mdullaire.
Les incidents et accidents sont reprsents par
lapparition dallergie locale, voire distance, et par
le risque de slection de souches rsistantes.

Antiglaucomateux
Rappels
Les traitements antiglaucomateux actuels ont
pour but dabaisser la pression intraoculaire des
valeurs compatibles avec une bonne tolrance du
nerf optique. Les principaux collyres utiliss dans le

Nom commercial

Collyre

Pommade

Association de deux antibiotiques

Nomycine + polymyxine B

Cbmyxinet

Oui

Oui

Framyctine + polymyxine B

Polyfra pommade
ophtalmiquet

Non

Oui

Kanamycine + polymyxine B

Strimycinet

Non

Oui, unidoses

Association antibiotique + corticode

Dexamthasone + oxyttracycline

Sterdext

Non

Oui, unidoses

Dexamthasone + nomycine

Chibro-cadront
Dexagranet

Oui
Oui

Non
Non

Pommades

Dexamthasone + framyctine

Frakidext

Oui

Oui

Elles pntrent mieux la corne que les collyres et

leur dure daction est plus longue. Cependant, elles
sont dun emploi peu agrable du fait du brouillard
visuel quelles occasionnent, et sont plus
allergisantes que les collyres. Elles sont le plus
souvent prescrites en complment de ceux-ci,
notamment le soir au coucher.
Les diffrentes spcialits et modes de
prsentation sont rsums dans les tableaux II et III.

Btamthasone + gentamycine

Gentasonet

Oui

Oui

Dexamthasone + chloramphnicol

Cbdexacolt

Oui

Non

Rgles de prescription
Les antibiotiques locaux doivent tre prescrits
bon escient, sous peine de voir augmenter la
sensibilisation allergique et les rsistances.

Association de deux antibiotiques + corticode

Hydrocortisone + bacitracine + colistine

Bacicolinet

Oui

Non

Dexamthasone + nomycine + polymyxine

Maxidrolt

Oui

Oui

Association antibiotiques + vasoconstricteur

Framyctine + phnylphrine + mglumine

Noparyl-Framyctinet

Oui

Non

Framyctine + polymyxine B + synphrine

Polyfrat

Oui

Non

Oui

Non

Association antibiotique + antiseptique

Prednisolone + chlorhexidine

Dsocortt

Traitements locaux en ophtalmologie - 6-0300

Tableau IV. Classification pharmacodynamique des btabloquants.

Dnomination commune
internationale

Slectivit

Activit sympathomimtique intrinsque

Activit
stabilisante de membrane

Bupranolol

1 2

Non

Oui

Lvobunolol

1 2

Non

Non

Mtipranolol

1 2

Non

Non

Timolol

1 2

Non

Non

Bfunolol

1 2

Oui

Non

Cartolol

1 2

Puissante

Non

Pindolol

1 2

Puissante

Non

Btaxolol

Non

Non

traitement du glaucome agissent au niveau des

rcepteurs spcifiques du systme nerveux vgtatif
sympathique et parasympathique. La rsorption de
lhumeur aqueuse se fait 80 % par la voie
trabculaire, et 20 % par la voie uvosclrale. Si
lon classe les collyres antiglaucomateux selon leur
action sur les mouvements de lhumeur aqueuse, on
distingue deux catgories :
les antiglaucomateux qui augmentent
lcoulement de lhumeur aqueuse : myotiques
parasympathicolytiques (pilocarpine, carbachol,
acclidine), les sympathomimtiques alpha et bta
adrnergiques (Glauposinet, Eppyt, Propinet), les
analogues de prostaglandines (Latanoprostt) ;
les antiglaucomateux qui diminuent la
scrtion dhumeur aqueuse : les sympatholytiques
(btabloquants), les -2 agonistes (Iopidinet,
Alphagant), les inhibiteurs de lanhydrase
carbonique (Trusoptt).

Btabloquants
Rappels
Les collyres btabloquants reprsentent le
traitement principal, et le plus souvent de premire
intention, du glaucome. Ils diminuent la pression
intraoculaire par diminution du dbit ciliaire
dhumeur aqueuse. Linstillation dun collyre
btabloquant dans le cul de sac conjonctival
infrieur, va entraner un passage systmique non
ngligeable, ainsi que des effets systmiques
expliquant les contre-indications et les prcautions
demploi de ces collyres.
Les btabloquants sont classs selon trois
proprits (tableau IV) :
slectivit, qui correspond la facult de
bloquer uniquement les rcepteurs 1 ou 2 ;
activit sympathomimtique intrinsque (ASI),
qui permet paradoxalement une faible stimulation
du rcepteur adrnergique, ce qui pourrait viter
certains effets secondaires en particulier vasculaires ;
activit stabilisante de membrane (ASM), qui est
responsable dune anesthsie cornenne.

congestive, de bloc auriculoventriculaire, de

bradycardie importante (< 45-50 batt /min), de
syndrome de Raynaud.
Leur utilisation implique la surveillance des signes
dinsuffisance cardiaque ; elle sera prudente chez le
bronchopathe chronique obstructif et en cas de
diabte non quilibr. Une surveillance particulire
est ncessaire chez les patients prenant dj des
btabloquants par voie gnrale.
Au total, avant toute prescription de collyre
btabloquant, le patient sera soigneusement
interrog sur ses antcdents gnraux.
La plupart des btabloquants se prsentent sous
deux ou trois dosages, le plus souvent en flacon. La
prsentation sous forme de flacon peut contenir le
btabloquant seul ou en association avec un
myotique (tableau V). Ils sont le plus souvent
administrs la posologie dune instillation deux fois
par jour, 12 heures dintervalle. Certaines
prparations permettent une instillation
uniquotidienne (le principe actif tant alors associ
une gomme qui prolonge le temps de contact
cornen). Dautres prsentations (unidoses ou flacon

avec filtre ABAK) ont lavantage de ne pas contenir

de conservateur, ce dernier pouvant tre allergisant
ou toxique au long cours.

Myotiques
Ce sont des collyres parasympathomimtiques,
dont le chef de file est la pilocarpine, alcalode de la
feuille de Jaborandi. Ils augmentent lvacuation de
lhumeur aqueuse en provoquant un myosis et la
contraction du muscle ciliaire.
Les myotiques parasympathomimtiques
provoquent des effets secondaires, essentiellement
locaux, type de baisse dacuit visuelle, de gne
la vision nocturne, de vasodilatation conjonctivale,
de modification du champ visuel (do la ncessit
de les arrter quelques jours avant la ralisation dun
examen du champ visuel), daugmentation de la
scrtion lacrymale. Ils doivent tre employs avec
prcaution chez le fort myope, en raison du risque
de dcollement de rtine quils augmentent par
traction du muscle ciliaire sur la rtine priphrique.

Parasympathomimtiques directs (tableau VI)

Ils sont au nombre de trois : la pilocarpine,
lacclidine, le carbachol. Ils sont indiqus en cas de
glaucome par fermeture de langle pour refermer le
sphincter irien aprs diminution de lhypertonie, et
en cas de glaucome chronique angle ouvert. Dans
cette dernire indication ils sont instills 3 fois par
jour. Leur principale contre-indication est
reprsente par liridocyclite.

Sympathomimtiques indirects (tableau VII)

Ils sont reprsents par les anticholinestrasiques
et essentiellement par la phospholine. Elle est
indique en cas de glaucome chronique angle
ouvert, et de glaucome de laphaque.
Les deux contre-indications principales sont
reprsentes par le glaucome par fermeture de
langle et la myopie forte.

Tableau V. Btabloquants oculaires.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Btabloquants seuls
Bfunolol

Bentost

0,25 % - 0,5 %

Flacon, unidoses

Lvobunolol

Btagant

0,1 % - 0,5 %

Flacon

Mtipranolol

Btanolt

0,1 % - 0,3 % - 0,6 %

Flacon

Btaxolol

Btoptict

0,25 % - 0,5 % - 0,25 %

Flacon, unidoses

Cartolol

Cartolt

1%-2%

Flacon

Timolol

Digaolt
Gaoptolt
Nyololt
Ophtimt
Timoptolt
Timoptol LPt

0,25 % - 0,5 %
0,25 % - 0,5 %
0,25 % - 0,5 %
0,25 % - 0,5 %
0,1 % - 0,25 % - 0,5 %
0,25 % - 0,5 %

Flacon, unidoses
Flacon, unidoses
Flacon
Unidoses
Flacon
Flacon

Btabloquants associs
Rgles de prescription
Les collyres btabloquants sont indiqus dans le
traitement du glaucome chronique angle ouvert,
lhypertonie oculaire primitive ou secondaire.
Ils sont absolument contre-indiqus en cas
dantcdent dasthme, dinsuffisance cardiaque

Timolol + pilocarpine

Timpilo 2t

0,5 % + 2 %

Flacon

Timoptol + pilocarpine

Timpilo 4t

0,5 % + 4 %

Flacon

Timoptol + pilocarpine

Pilobloqt

0,5 % + 2 %

Flacon

Cartolol + pilocarpine

Carpilot

2%+2%

Flacon

6-0300 - Traitements locaux en ophtalmologie

Tableau VI. Myotiques parasympathomomtiques directs.

contre-indication des traitements classiques. La

posologie optimale est une instillation par jour, le
soir.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Acclidine

Glaucostatt

2%

Flacon

Associations

Carbachol

Isoptot-Carbachol

1,5 % - 3 %

Flacon

Pilocarpine

Chibrot-Pilocarpine
Isoptot-Pilocarpine
Pilo 1t
Pilo 2t
Pilocarpine Martinett
Pilocarpine Fauret

1%-2%
1,5 % - 3 %
1%
2%
1%-2%-3%
1%-2%

Flacon
Flacon
Flacon
Flacon
Flacon
Unidoses

Les associations dantiglaucomateux regroupent,

au sein dun mme flacon, diffrents principes actifs
complmentaires.
Ces associations sont de deux types :
cholinergique et adrnergique ;
cholinergique et btabloquant.
Les cholinergiques associs aux adrnergiques
agissent en augmentant la facilit dcoulement de
lhumeur aqueuse.
Les cholinergiques associs aux btabloquants
diminuent la scrtion dhumeur aqueuse, et
augmentent la facilit dcoulement de lhumeur
aqueuse par leffet myotique.
Les diffrentes prsentations commercialises
sont regroupes dans le tableau IX.

Tableau VII. Myotiques parasympathomimtiques indirects.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Ecothiopate iodure

Phospholine Iodidet

0,03 %

Flacon

Tableau VIII. Antiglaucomateux sympathomimtiques.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Epinphrine

Eppyt

1%

Flacon

Dipivphrine

Propinet

0,10 %

Flacon

Apraclonidine

Iopidinet

0,50 %

Flacon, unidoses

Sympathomimtiques
Ce sont des collyres qui stimulent les rcepteurs
alpha et bta. On distingue les sympathomimtiques
alpha et btastimulants (pinphrine et
dipivphrine), et les sympathomimtiques alpha-2
agonistes (apraclonidine, brimonidine). Ils entranent
une diminution de la scrtion ciliaire dhumeur
aqueuse et une augmentation de la facilit
dcoulement.
Ils sont indiqus essentiellement en cas de
glaucome chronique angle ouvert, la posologie
de une goutte deux fois par jour. Leur emploi est
formellement contre-indiqu en cas de glaucome
angle ferm, en raison de la dilatation pupillaire
quils induisent.
Leurs effets secondaires sont nombreux et
imposent parfois larrt du traitement. Localement, il
peut exister une hyperhmie conjonctivale, une
discrte mydriase, une raction allergique plus ou
moins intense, des dpts noirtres conjonctivaux
en cas dinstillation trs prolonge, une
maculopathie dmateuse chez laphaque. Leur
passage dans la circulation systmique peut
entraner lapparition de tachycardie, dextrasystoles,
dhypertension artrielle (HTA).
Les diffrentes prsentations sont rsumes dans
le tableau VIII.

Autres traitements
Le chlorhydrate de dorzolamide (Trusoptt) est un
inhibiteur local de lanhydrase carbonique, qui ne
prsente pas les effets secondaires gnraux de cette
classe de mdicaments, donn par voie orale ou
parentrale (essentiellement lactazolamide :
Diamoxt). Les effets indsirables sont essentiellement locaux, type de conjonctivite, inflammation
palpbrale, larmoiement, prurit oculaire. Il peut tre

administr, dans le traitement dune hypertonie

oculaire ou dans celui du glaucome angle ouvert,
soit en monothrapie ( la dose de trois fois par jour),
soit en bithrapie associ un btabloquant ( la
dose de deux fois par jour).
Trs rcemment, est apparue une nouvelle classe
mdicamenteuse qui va probablement rvolutionner le traitement du glaucome : les analogues
des prostaglandines. Ce principe actif ne modifie pas
la production dhumeur aqueuse dans lil, mais
entrane une augmentation de lvacuation de
celle-ci par augmentation du dbit uvosclral. Son
efficacit semble excellente et lassociation aux
autres collyres antiglaucomateux reste possible. Le
principal inconvnient de cette drogue est
lapparition dune pigmentation irienne chez les
sujets porteurs dun iris vert ou bleu cercl dune
collerette brune. Ce nouveau traitement est donn
en seconde intention, en cas dchec ou de

Anti-inflammatoires
Anti-inflammatoires non strodiens
Les anti-inflammatoires non strodiens (AINS),
inhibent la production de prostaglandines, par
inhibition de la cyclo-oxygnase. Les diffrents
principes actifs disponibles en ophtalmologie, ainsi
que les formes de prsentations sont rsums dans
le tableau X.
Les AINS sont indiqus dans linhibition du myosis
au cours de la chirurgie de la cataracte, la prvention
de linflammation aprs chirurgie de la cataracte et
du segment antrieur, et dans le traitement des
manifestations douloureuses lies la photokratectomie rfractive au cours des 24 premires heures.
La tolrance est bonne, lefficacit est comparable
celle des corticodes sans leurs effets secondaires. Il
peut cependant exister des ractions allergiques
locales au principe actif.

Anti-inflammatoires strodiens
Mode daction
Les corticodes sont de puissants antiinflammatoires, trs utiliss en ophtalmologie, qui
diminuent linfiltration tissulaire et ldme. Dautre

Tableau IX. Autres antiglaucomateux.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Dorzolamide

Trusoptt

2%

Flacon

Latanoprost

Xalatant

0,005 %

Flacon

Tableau X. Les anti-inflammatoires non strodiens.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Indomtacine micronise

Indocid Collyret

1%

Flacon

Indomtacine

Indocollyre 0,1 % t

0,10 %

Flacon

Flurbiprofne

Ocufent

0,03 %

Flacon, unidoses

Diclofnac

Voltarnet

0,10 %

Flacon, unidoses

Traitements locaux en ophtalmologie - 6-0300

Tableau XI. Anti-inflammatoires strodiens.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Corticodes locaux non associs

Dexamthasone

Cbdext
Maxidext

0,1 %

Flacon

Fluoromtholone

Flucont

O,1 %

Flacon

Mdrysone

Mdrysone Fauret

1,05 %

Flacon

Prednisolone

Solucortt Ophta

Principe actif

Nom commercial

Flacon
Collyre

Pommade

Corticodes locaux associs

Dexamthasone + oxyttracycline

Sterdext

Non

Oui, unidoses

Dexamthasone + nomycine

Chibrocadront
Dexagranet

Oui, flacon
Oui, flacon

Non

Dexamthasone + framyctine

Frakidext

Oui, flacon

Oui, tube

Dexamthasone + chloramphnicol

Cbdxacolt

Oui, flacon

Non

Dexamthasone + nomycine +
polymyxine B

Maxidrolt

Oui, flacon

Oui, tube

Triamcinolone + nomycine

Cidermext

Non

Oui, tube

Btamthasone + gentamycine

Gentasonet

Oui, flacon

Oui, tube

Hydrocortisone + bacitracine +
colistine

Bacitracinet

Oui, flacon

Non

Prednisolone + chlorhexidine

Dsocortt

Oui, flacon

Non

part, ils inhibent la prolifration fibroblastique, et

donc la phase de cicatrisation dune plaie. Ils
diminuent galement la prolifration novasculaire.
Les corticodes sont classs en corticodes naturels
(cortisol et cortisone), et en corticodes de synthse,
dont leffet anti-inflammatoire est suprieur celui
des corticodes naturels.
Ainsi, on distingue, selon une activit
anti-inflammatoire dcroissante :
la dxamthasone ;
la prednisolone ;
la fluoromtholone ;
lhydrocortisone ;
la mdrysone.
Les corticodes en collyre sont utiliss seuls, ou en
association avec des antibiotiques ou un
antiseptique. Les diffrentes prsentations
ophtalmologiques sont rsumes dans le tableau XI.

bactrienne avec risque de perforation cornenne

iatrogne (ce qui explique le danger dune
corticothrapie systmatique devant tout il rouge).
Il existe galement un risque dapparition
dhypertonie oculaire, voire de glaucome
cortisonique, en cas dutilisation prolonge, ainsi que
de cataracte cortisonique sous-capsulaire
postrieure.

Anti-allergiques
Les manifestations allergiques au niveau de la
sphre ophtalmologique tendent prendre une
place de plus en plus importante dans la pathologie
et la thrapeutique oculaires. Une meilleure
connaissance de la physiopathologie, de
lpidmiologie et de la nosologie permet une

meilleure prise en charge. Le mdiateur le mieux

connu pour son rle dans le dclenchement des
phnomnes allergiques est lhistamine, qui est
libre lors de la dgranulation des mastocytes
conjonctivaux. Elle est responsable de lapparition
dune vasodilatation, de la libration dacide
arachidonique, dont le mtabolisme va aboutir la
production dautres mdiateurs non histaminiques
mais tout aussi pro-inflammatoires, et favorisant le
maintien de la raction allergique.
Le premier acte thrapeutique devant toute
pathologie suppose dorigine allergique est
linterrogatoire du malade la recherche du ou des
facteurs dclenchants ventuels.
Ainsi, associ lviction de lallergne, un
traitement anti-allergique symptomatique peut tre
prescrit. Les anti-allergiques agissent, soit par
mcanisme directement antihistaminique anti H1,
soit en inhibant la dgranulation des mastocytes par
stabilisation de la membrane de ceux-ci. En cas
dinefficacit des anti-allergiques classiques, il est
possible davoir recours la corticothrapie locale.
Les principaux anti-allergiques utiliss, ainsi que leurs
prsentations, sont rsums dans le tableau XII. Ils
sont prescrits dans les phases aigus dallergie
oculaire, mais aussi sur de plus longues priodes, en
traitement prventif lorsque lallergne est connu,
notamment en cas dallergie aux pollens.

Cicatrisants cornens
Lapparition dune lsion cornenne peut tre le
fait dun mcanisme lsionnel direct et/ou indirect.
Les phnomnes de cicatrisation mettent en jeu des
mcanismes spcifiques la fois biochimiques
(libration de mdiateurs par le tissu ls), et
mcaniques (dtersion des dbris, rorganisation de
larchitecture pithliale et remodelage du stroma).
Le but de ces phnomnes de cicatrisation est la
restitution de la fonction de barrire de lpithlium
cornen et de la fonction optique de la corne. Les
cicatrisants ont pour but de favoriser et dacclrer
cette cicatrisation. Il sagit le plus souvent de
principes actifs favorisant lanabolisme protidique,
parfois associs des vhicules long contact
(dextran) qui potentialisent leffet du cicatrisant.
Parfois une action anti-exsudative et antiinflammatoire est galement associe laction

Mode demploi
Lemploi dune corticothrapie locale ncessite
une stricte surveillance ophtalmologique.
Les contre-indications sont reprsentes par
toutes les affections oculaires risquant dtre
aggraves par les corticodes :
conjonctivites infectieuses bactriennes,
mycosiques ou tuberculeuses ;
kratoconjonctivites herptiques, zostriennes
ou mycotiques ;
ulcrations de corne ;
glaucome chronique angle ouvert.
Les effets secondaires ne sont pas anodins et
comportent le retard de cicatrisation des affections
cornennes avec perte de substance, une
aggravation dune infection virale, mycotique ou

Tableau XII. Anti-allergiques locaux.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Acide cromoglicique

Cromdilt
Cromoptict
Opticront

2%
2%
2%

Flacon
Flacon
Flacon, unidoses

Acide N-actyl-aspartyl-glutamique

Naaxiat
Naabakt

4,9 %
4,9 %

Flacon, unidoses
Flacon ABAK

Brophniramine
Phnylphrine

Martignet

1%

Flacon

Lvocabastine

Lvophtat

0,05 %

Flacon

Lodoxamide

Almidet

0,10 %

Flacon, unidoses

Ndocromil

Tilavistt

2%

Flacon

6-0300 - Traitements locaux en ophtalmologie

ltude de la rfraction chez lenfant strabique

ou non : dans ce cas, il est absolument ncessaire
dobtenir une paralysie complte de laccommodation (atropine ou Skiacolt) ;
la mydriase thrapeutique lors dinflammation
du segment antrieur de lil, avant et aprs
chirurgie du segment antrieur (extraction de
cataracte) ou postrieur.

Tableau XIII. Cicatrisants cornens.

Principe actif

Nom commercial

Prsentation

L-hydroxyproline
L-aspartate de K

Amicict

Flacon

Iodohparinate de sodium

Dioparinet

Flacon

Actylcystine

Euronact 5 %
Gennact

Flacon

Nandrolone

Kratylt

Flacon

Octyphnolpolyoxythylne
distarate de polythylne glycol

Ophtasiloxanet

Flacon

Adnosine, thymidine
cytidine, uridine,
guanosine 5

Vitacict

Flacon, unidoses

Rtinol

Vitamine A

Flacon et pommade

Cyanocobalamine

Vitamine B12

Flacon

trophique (Dioparinet). Une autre approche

thrapeutique et originale est lutilisation
dactylcystine (Euronact, Gnact) qui a une action
anticollagnasique puissante, la collagnase tant
une enzyme scrte en abondance lors de toute
lsion de lpithlium cornen et provoquant une
dgradation des fibres de collagne cornen. Les
diffrents cicatrisants cornens, ainsi que leurs
prsentations sont rsums dans le tableau XIII. Ils
sont prescrits la posologie de quatre cinq
instillations par jour pendant une semaine.

Supplance lacrymale
Linsuffisance lacrymale est une cause frquente
de consultation en ophtalmologie. Elle peut tre
demble signale par le patient qui est dj suivi
pour cela, ou bien elle est dcouverte aprs un
examen complet et un interrogatoire recherchant
des facteurs de risque ou favorisants (tels que la prise
de mdicaments inducteurs de scheresse oculaire,
lexistence dun rhumatisme inflammatoire souvent
associ un syndrome sec gnral). Le traitement de
lil sec repose sur ladministration dun substitut
des larmes, initialement sous forme de collyre puis
plus rcemment sous forme de gel. Les principes
actifs et leurs modes de prsentation sont rsums
dans le tableau XIV.

Mydriatiques
Le myosis et la mydriase sont rgis par laction du
dilatateur de liris (commande sympathomimtique),
et du sphincter irien (commande parasympathique).
Ainsi, les collyres dilatateurs sont soit des
parasympatholytiques, soit des sympathomimtiques. Les parasympatholytiques entranent une
mydriase passive et une paralysie de laccommodation. Les sympathomimtiques entranent une
mydriase active sans action cycloplgique. Les
diffrents principes actifs ainsi que leurs
prsentations sont rsums dans le tableau XV.

La contre-indication absolue, pour tous les

mydriatiques, est lexistence dune chambre
antrieure peu profonde et dun angle iridocornen
troit, du fait du risque de dclenchement dune crise
de glaucome aigu par fermeture de langle. Par
ailleurs, latropine peut entraner des ractions
allergiques qui lui feront prfrer la Duboisinet dans
ces cas-l. En cas dantcdents dpilepsie, de
convulsions nonatales, et chez les enfants de moins
dun an, le Skiacolt est contre-indiqu.

Les mydriatiques sont utiliss pour :

lexamen du fond dil : on utilise, dans ce cas,
des mydriatiques daction rapide et brve
(Mydriaticumt et Nosynphrinet) ;

Dautre part, on vitera de prescrire des

sympathomimtiques chez les sujets ayant des
pathologies cardiovasculaires, en raison du risque
dhypertension artrielle et de troubles du rythme
cardiaque.

Tableau XIV. Supplance lacrymale.

Principe actif

Nom commercial

Prsentation

Chlorure de sodium

Chlorure de Sodium Fauret 0,9 %

Hydralarmt
Larmes artificiellest 5,6 mg /0,4 mL
Larmes artificielles Martinett
Unilarmt

Flacon, unidoses
Unidoses
Unidoses
Flacon
Unidoses

Dextran chlorhexidine

Dialenst

Flacon

Polyvilone

Dulcilarmest

Flacon, unidoses

Chondrotine

Lacrypost

Flacon

Alcool polyvinylique +
chlorure de sodium

Liquifilmt larmes artificielles

Allergant

Flacon

Mthylcellulose

Mthylcellulose 1 % Chibrett

Flacon

Carmellose

Celluvisct

Unidoses

Carbomre 934 P

Gel-larmest
Lacryvisct

Tube de 10g
Tube de 5 et 15g, unidoses

Carbopol 940

Lacrigelt

Tube de 5g et 10g

Carbomre 940

Lacrinormt

Tube de 10g

Tableau XV. Les mydriatiques.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Atropine

Sulfate datropine Martinett

Atropine Fauret
Chibro-Atropinet

0,3 % - 0,5 % - 1 %
0,5 % -1 %
0,5 % - 1 %

Flacon
Unidoses
Flacon

Hyosciamine

Sulfate de Duboisinet

1%

Flacon

Homatropine

Isopto-Homatropinet

1%

Flacon

Tropicamide

Mydriaticumt
Tropicamide Fauret

0,05 %
0,05 %

Flacon
Unidoses

Phnylphrine

Nosynphrine Chibrett
Nosynphrine Fauret
Nosynphrinet

10 %
5 % - 10 %
5 % - 10 %

Flacon
Flacon, unidoses
Unidoses

Cyclopentolate

Skiacolt

0,50 %

Flacon, unidoses

Traitements locaux en ophtalmologie - 6-0300

Enfin, il faut connatre la toxicit de latropine par

voie orale et prvenir les parents de tenir le collyre
hors de porte des enfants.

Tableau XVI. Anesthsiques de contact.

Principe actif

Nom commercial

Dosage

Prsentation

Oxybuprocane

Cbsinet
Chlorhydrate doxybuprocane
Fauret
Novsinet

0,4 %
1,6 mg / 0,4 mL

Flacon
Unidoses

0,4 %

Flacon

Ttracane

Ttracanet
Ttracane Fauret

2%
1%

Flacon
Unidoses

Procane + mthylthioninium
+ acide borique

Pommade antiseptique
calmantet

3%

Tube

Anesthsiques de contact

Les collyres anesthsiques locaux sont trs

dangereux, car leur efficacit analgsique peut
conduire lautomdication. Ils peuvent, en
quelques semaines, entraner une kratopathie avec
arrt de la cicatrisation cornenne et cration dune
kratite chronique trophique pouvant aboutir la
greffe de corne dans les cas graves. Cest pourquoi
ces produits ne doivent jamais tre prescrits mais
uniquement rservs lusage du spcialiste afin de
faciliter lexamen. Les principes actifs et leurs
prsentations sont rsums dans le tableau XVI.

Conclusion

Il est important de garder lesprit les

mdications potentiellement dangereuses si elles
sont prescrites sans examen ophtalmologique

pralable. Il sagit des collyres contenant des

dilatateurs (risque de glaucome aigu par fermeture
de langle), des corticodes (risque daggravation
dun ulcre de corne, dun herps cornen, dun
abcs bactrien ou mycotique), des anesthsiques
de contact (risque dautomdication avec ncrose
cornenne possible).

Marie Goldschild : Chef de clinique-assistant.

Christophe Baudouin : Chef du service dophtalmologie.
Service dophtalmologie du Pr Baudouin, Hpital Ambroise Par, 9, avenue Charles-De-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : M Goldschild et C Baudouin. Traitements locaux en ophtalmologie.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0300, 1998, 7 p

6-0350
Encyclopdie Pratique de Mdecine

6-0350

Iatrognicit oculaire
des traitements systmiques
T Maalouf, P Trechot, A Raspiller

es effets iatrogniques oculaires sont multiples. La dmarche de lomnipraticien doit se situer deux niveaux :
faire effectuer une surveillance ophtalmologique systmatique pour dpister une atteinte iatrognique
(glaucome cortisonique, atteinte rtinienne due aux antipaludens de synthse) ; et savoir rapporter lapparition
dune symptomatologie un effet induit par un mdicament (il sec, halos colors, baisse dacuit visuelle).

Elsevier, Paris.

Introduction
Tout mdicament peut induire des effets
secondaires indsirables. Les effets iatrogniques
oculaires sont souvent mconnus et parfois graves.
Les produits incrimins sont nombreux et ont fait
lobjet de multiples publications [7].
Il nous a paru utile de limiter cet expos aux
grandes classes mdicamenteuses pouvant tre
responsables dune iatrognicit oculaire (tableau I).
Il faudra aussi, et a contrario, garder en mmoire que
des formes topiques comme les collyres peuvent
tre lorigine deffets systmiques.

Tableau I. Principales classes mdicamenteuses pouvant induire une iatrognicit

oculaire.
corticodes
APS
antituberculeux
anti-inflammatoires (AINS, D-pnicillamine,
indomtacine...)
drivs de la vitamine A
mdicaments vise cardiovasculaire (amiodarone, malate de perhexiline...)
phnothiazines
contraceptifs oraux
plus rarement : -bloquants, ciclosporine,
antipileptiques...

Elsevier, Paris

tude analytique
Corticodes (tableau II)
Les corticodes sont largement utiliss dans de
nombreuses indications sous des formes galniques
diffrentes. Leurs complications oculaires doivent
tre connues [1].

Tableau II. Iatrognicit oculaire des

corticodes.
Glaucome cortisonique (quatre formes cliniques)
Cataracte cortisonique
Neuropathie optique antrieure
Rtinopathie cortisonique
Ractivation dun processus infectieux oculaire
(viral, fongique, tuberculeux...)

Glaucome cortisonique
Les premires observations rapportant leffet
hypertonique oculaire des corticodes remontent
1950 et ont t le point de dpart de trs nombreux
travaux.
Sur le plan clinique, on distingue quatre formes.
La forme chronique est de loin la plus
frquente. Lil est blanc et indolore. Les altrations
du champ visuel ne deviennent gnantes que vers la
fin de lvolution naturelle du glaucome, cest--dire
la ccit. Le diagnostic est alors vident : hypertonie
leve autour de 40 mmHg, scotome, excavation et
atrophie de la papille ; latrophie prdomine si
lhypertonie est trs forte.
La forme aigu est trs rare. Aprs 2 8 jours
de traitement, le tonus oculaire slve fortement et
entrane alors douleurs susorbitaires, brouillard
visuel, vision de halos colors, rougeur oculaire
prdominance prikratique et mydriase
arflexique. La symptomatologie revt laspect
bruyant dune crise de glaucome aigu par
fermeture de langle, mais la chambre antrieure est
profonde et langle iridocornen est ouvert.
Une buphtalmie est exceptionnelle. Elle se
dveloppe avant lge de 3 ans, souvent sur un
terrain de glaucome congnital la suite, par
exemple, dune corticothrapie locale pour une
impermabilit des voies lacrymales.

La forme associe ou compliquant une uvite

est une situation ophtalmologique dlicate
ncessitant un suivi attentif pour adapter la stratgie
thrapeutique linflammation.

Les quatre formes du glaucome

cortisonique :
forme chronique, la plus frquente ;
forme aigu, trs rare ;
buphtalmie, exceptionnelle ;
forme associe ou compliquant une
uvite.

Si le traitement par corticodes nest pas

interrompu, lvolution vers la ccit est inluctable.
Les facteurs prdisposants sont multiples et
peuvent tre lis la susceptibilit individuelle,
lge ou au mode dadministration. Les enfants sont
plus risque que les adultes. Ladministration locale
est responsable dun grand nombre de glaucomes
cortisoniques, alors que ladministration par voie
gnrale est rarement, mais tardivement,
responsable de cet effet secondaire.
Laction hypertonisante du corticode utilis est
dautant plus forte que son pouvoir antiinflammatoire est marqu.
La pathognie de lhypertonie oculaire rside
dans laugmentation de la rsistance lcoulement
de lhumeur aqueuse.
Si le traitement par corticodes nest pas arrt,
lvolution vers la ccit est inluctable. Cela pose un
problme pour des affections gnrales graves o il
faudra trouver un compromis entre la rduction des
doses et un traitement mdical ou chirurgical du
glaucome cortisonique.

6-0350 - Iatrognicit oculaire des traitements systmiques

larrt des corticodes, le retour la normale du

tonus seffectue normalement en quelques semaines
ou mois si le traitement na pas excd 2 mois. Pour
une dure de traitement comprise entre 2 mois et 1
an, la normalisation spontane ne survient que dans
50 % des cas environ et trs rarement au-del de 1
an de traitement.

Cataracte cortisonique
La cataracte induite par les corticodes peut
survenir lors dun traitement local ou gnral. Les
manifestations se prsentent sous la forme dune
opacification capsulaire postrieure et/ou de
vacuoles intracristalliniennes. Ces altrations
peuvent rester stationnaires ou rgresser larrt du
traitement, bien que des volutions vers une
opacification complte aient t notes, malgr
larrt du traitement, ncessitant alors une
intervention chirurgicale. Le dlai dapparition de la
cataracte est trs variable et elle est plus frquente
lors dun traitement local. Lunilatralit est possible
en cas de traitement local unilatral. Certaines
maladies rhumatologiques, lasthme, leczma, le
syndrome nphrotique ainsi que le traitement
prventif du rejet dorganes bnficient dune
corticothrapie prolonge induisant des cataractes.
Latteinte est le plus souvent bilatrale avec une
possibilit de dcalage dans lapparition de
lopacification entre les deux yeux. Certains auteurs
parlent dune cataracte dose dpendante : ainsi la
dose journalire de 15 mg de prednisone pendant
au moins 1 an serait ncessaire pour induire cet
effet, mais des opacifications capsulaires
postrieures ont t signales avec des traitements
de dure infrieure 1 an. La notion de dose seuil
devrait tre module en fonction de la susceptibilit
personnelle. De plus, aucune tude ce jour na
montr une diffrence de potentiel cataractogne
selon le corticode employ et selon la voie utilise.

Autres effets secondaires de la corticothrapie

Neuropathie optique antrieure

Un dme papillaire par hypertension
intracrnienne est dcrit. Dans la plupart des cas, il
sagit denfants ayant t traits de faon prolonge
par une corticothrapie forte dose et qui ont subi,
par la suite, une rduction trop rapide de cette
thrapeutique. Ce syndrome pseudotumoral
rsulterait dun dme crbral par insuffisance
surrnalienne. Cette complication reste cependant
rare.

Rtinopathie cortisonique
Il sagit en fait dun facteur favorisant la survenue
dune choriortinite sreuse centrale lors dune
corticothrapie fortes doses.

Ractivation dun processus infectieux

Le rle nfaste de la corticothrapie locale est
bien connu dans les affections virales et fongiques.
La corticothrapie locale est contre-indique en cas
de suspicion dherps oculaire par exemple. Par
ailleurs, une corticothrapie par voie gnrale et
fortes doses peut, du fait de limmunodpression
induite, ractiver un foyer de tuberculose oculaire.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de corticothrapie
prolonge :
examen ophtalmologique de
rfrence avant de dbuter le
traitement (aspect du cristallin,
tonus oculaire...) ;
examen renouvel aprs 4 semaines
de traitement, puis rgulirement
(tous les 4 mois) ;
discuter la poursuite du traitement
en cas dhypertonie ou
dopacification cristallinienne.

vision chromatique volue vers lachromatopsie. La

rtine prend un aspect poivre et sel par alternance
de grains pigments et de petites plages
atrophiques. ce stade, une atrophie complte de
lpithlium pigmentaire maculaire est note.
Langiographie confirme latrophie et llectrophysiologie est teinte.

Les quatre stades de la rtinopathie

induite par les APS :
prmaculopathie ;
stade incipiens ;
maculopathie confirme ;
rtinopathie volue.

Antipaludens de synthse
Les antipaludens de synthse (APS) sont surtout
utiliss comme antimalariques et comme
anti-inflammatoires dits daction lente [6].

Atteinte rtinienne
La chloroquine se fixe dans tous les tissus en se
liant avec les nucloprotines et les acides
nucliques intracellulaires. Elle a une forte affinit
pour les tissus pigments o elle saccumule. Son
limination trs lente explique la gravit de latteinte
rtinienne.
Les stades de la rtinopathie induite par les APS
sont dcrits ci-dessous.
La prmaculopathie est le tmoin dune
imprgnation de la rtine sans signe fonctionnel. Elle
comprend une perte du reflet foval et une
modification de la rpartition du pigment maculaire.
Llectrophysiologie est subnormale ce stade.
Le stade incipiens de la maculopathie traduit
les premiers signes fonctionnels de lintoxication. Il
est caractris par un abaissement des seuils
prifovolaires sans atteinte de lacuit visuelle
centrale ; cest une prifovolopathie pure. Elle
saccompagne dune altration de la vision des
couleurs. La perturbation lectrophysiologique est
inconstante et les modifications du fond dil et de
langiographie fluorescinique sont peu importantes.
La maculopathie confirme est caractrise par
une baisse de lacuit visuelle avec une gne en
vision paracentrale par non-perception des objets
situs prs de laxe visuel. Les modifications du fond
dil, discrtes au dbut, intressent lpithlium
pigmentaire qui prend un aspect finement
granuleux, le reflet fovolaire a disparu, les limites
maculaires sont floues et laspect en bave
descargot apparat. Limage caractristique en il
de buf se constitue avec une plage centrale
fovolaire sombre entoure dune couronne plus
claire datrophie de lpithlium pigmentaire et dune
deuxime couronne fonce, compose de mottes
pigmentes. Langiographie fluorescinique rvle
les defects de lpithlium pigmentaire.
Llectrophysiologie est alors trs perturbe.
La rtinopathie volue : elle survient en cas
de poursuite du traitement mais aussi parfois aprs
larrt de celui-ci. Lacuit sabaisse 1/10 avec une
prifovolopathie toujours reconnaissable, puis la
ccit sinstalle. Le champ visuel se rtrcit et la

Lvolution de la rtinopathie larrt des APS est

le plus souvent la suivante :
amlioration et rgression parfois complte au
stade incipiens ;
stabilisation au dbut du stade de maculopathie confirme ;
aggravation dans les formes volues ;
apparition et dveloppement de la rtinopathie
aprs la fin du traitement jusqu un dlai de 7 ans.
Il faut souligner labsence de traitement curatif
efficace puisque des cellules rtiniennes sont
dtruites.

Rgles de prescription des APS

Elles sont fondamentales car il sagit
dun effet toxique et non dune
raction idiosyncrasique. Au dbut, on
apprciait la dose cumulative en
sachant que si la rtinopathie pouvait
apparatre partir de 100 g, elle se
manifestait surtout partir dune dose
cumule de 300 g. Puis on a constat
que la dose quotidienne tait
galement un facteur trs important.
Depuis ltude rtrospective de
Mackenzie en 1983, on conseille une
dose quotidienne infrieure
4 mg/kg/j de chloroquine, soit 250 mg/j
pour un sujet de 65 kg ayant des
fonctions hpatiques et rnales
normales. Ainsi, un traitement dune
dizaine dannes est possible avec un
faible risque. Ces rgles sappliquent
principalement au traitement des
collagnoses.
La prophylaxie du paludisme
ncessitant des doses beaucoup plus
faibles, les cas de rtinopathies y sont
rares et dcoulent dun surdosage
et/ou dun manque de surveillance.

Une rtinopathie peut se constituer chez le ftus

et larrt du traitement est donc conseill pendant la
grossesse.

Iatrognicit oculaire des traitements systmiques - 6-0350

Il ne faut pas oublier quune rtinopathie

dbutante peut continuer dvoluer gravement
larrt des APS et quil ny a pas de traitement efficace
lui opposer.

Autres effets secondaires

Les autres effets secondaires oculaires des APS
sont, pour la plupart, rares et rversibles larrt du
traitement. Ils peuvent toucher :
la corne : il sagit de dpts pithliaux blancs
jauntres ou gristres, sans retentissement sur
lacuit visuelle ; de rares cas dblouissement ou de
photophobie sont rapports en cas de dpts trs
nombreux ;
le cristallin : de trs rares opacits fines
blanches sous-capsulaires sont dcrites sans
vritable retentissement sur lacuit visuelle ;
la musculature extrinsque : une diplopie,
exceptionnelle, peut tre observe par atteinte de la
musculature extrinsque (neuromyopathie), aprs
traitement prolong. La chloroquine une dose
quotidienne dau moins 500 mg dtermine, chez
40 % des sujets, une parsie de laccommodation
qui dbute 2 heures aprs lingestion de celle-ci,
devient maximum entre la 4e et la 6e heure, puis
disparat en quelques heures. La rapidit dvolution
voque une affinit rversible des APS pour certaines
structures du corps ciliaire.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de traitement par
APS :
examen ophtalmologique de
rfrence avant de dbuter le
traitement (acuit visuelle, champ
visuel, vision des couleurs, fond
dil, lectrophysiologie,
ventuellement angiographie) ;
examen comparatif renouvel tous
les 6 mois ;
en cas danomalie, un nouvel
examen sera pratiqu dans un dlai
de 1 3 mois. Si lanomalie persiste,
larrt du traitement doit tre
envisag.
Antituberculeux
Les antituberculeux sont largement prescrits, en
raison dune recrudescence de la tuberculose. Les
principaux produits utiliss sont lisoniazide, la
rifampicine, la streptomycine et lthambutol.
Latteinte ophtalmologique induite par les
antituberculeux touche surtout le nerf optique.
Dautres effets secondaires rares comme une
surcharge cornenne ou des troubles oculomoteurs
sont envisager [5].

Atteinte du nerf optique

thambutol
Antituberculeux majeur, il est aussi indiqu dans
les affections Mycobacterium avium.
En 1962, les premires neuropathies toxiques
sont rapportes avec ce mdicament. Latteinte est

dose dpendante avec une incidence de 18 % chez

des patients recevant 35 mg/kg/j, de 2 % pour
25 mg/kg/j et un risque considr comme faible
pour des doses de 15 mg/kg/j. Cet vnement
survient en moyenne 2 mois aprs le dbut du
traitement.
Le tableau clinique habituel est celui dune baisse
de la vision avec scotome central et dyschromatopsie initiale daxe rouge-vert. Parfois, latteinte
initiale peut se rsumer un rtrcissement du
champ visuel priphrique avec une acuit visuelle
normale et quelquefois une hmianopsie
bitemporale.
Lvolution est le plus souvent favorable larrt
du traitement, avec gurison en quelques mois. Une
volution dfavorable, avec apparition dune
atrophie optique est possible, dautant que
lthambutol est souvent prescrit avec lisoniazide
dont lassociation favoriserait les effets secondaires
oculaires. Ainsi, larrt de lthambutol seul ne suffit
pas obtenir un retour la normale.
Le traitement par lthambutol doit comporter
une surveillance ophtalmologique. On vitera ce
produit en cas dantcdents de neuropathie optique
et on rduira les doses si la fonction rnale est
altre. Lattention sera importante chez les patients
alcoolotabagiques, diabtiques et lors des
traitements conjoints par disulfirame, antiinflammatoires et antipaludens de synthse.
Lexamen ophtalmologique prcdera le dbut du
traitement en apprciant notamment lacuit
visuelle, la vision des couleurs, le champ visuel et les
fonds dyeux. Latteinte de la vision des couleurs
prcde en gnral celle de lacuit visuelle. Un
deuxime examen sera ralis entre le 15e et le 21e
jour, puis un troisime au 2e mois et ensuite tous les
2 mois. La survenue de la moindre modification
exigera larrt immdiat de ce mdicament.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de traitement par
thambutol :
examen ophtalmologique de
rfrence avant de dbuter le
traitement (acuit visuelle, champ
visuel, vision des couleurs, fond
dil) ;
examen comparatif renouvel entre
le 15e et le 21e jour ;
troisime examen au 2e mois, puis
tous les 2 mois ;
en cas danomalie, larrt du
traitement doit tre envisag.
Isoniazide
Lisoniazide est un antituberculeux largement
utilis en association avec la rifampicine, la
pyrazinamide et la streptomycine ou lthambutol. Il
est responsable de polynvrites, notamment des
membres infrieurs mais aussi datteintes du nerf
optique. Ces atteintes ont t dcrites lors de
ladministration du mdicament par voie orale, en
intramusculaire ou lors dinjections intrathcales
pour mningite tuberculeuse.

Latteinte se caractrise par une baisse de lacuit

visuelle dapparition secondaire ; un intervalle de
temps variable, de lordre de quelques mois, est
dcrit entre la prise mdicamenteuse et lapparition
des signes cliniques. Le fond dil est souvent
normal ; occasionnellement un dme papillaire est
signal. Lvolution larrt du traitement peut tre
favorable, se stabiliser ou voluer vers latrophie
optique.
Lassociation de ce mdicament lthambutol
favoriserait la survenue des complications oculaires.
La vitaminothrapie de prvention ainsi que la
surveillance ophtalmologique sont ncessaires et
ladaptation exacte de la posologie pour chaque
patient est indispensable afin de limiter la survenue
des effets secondaires. Le phnotypage dactylation
permet de distinguer les actyleurs lents et rapides.
Le risque de dvelopper des effets secondaires est
dautant plus important que la zincmie serait faible
et que les patients sont actyleurs lents.

Streptomycine
Antibiotique bactricide de la famille des
aminoglycosides, la streptomycine est responsable
surtout de toxicit cochlovestibulaire et plus
rarement daltration du nerf optique. Cette atteinte
a t rapporte aprs administration intrathcale de
streptomycine. Dautres auteurs signalent
simplement une neuropathie optique antrieure
rgressive larrt du traitement. La posologie doit
tre strictement adapte la fonction rnale.

Autres effets secondaires

Ils peuvent tre regroups sous deux formes :
troubles oculomoteurs : de rares cas de parsie
oculomotrice ou dhtrophories rgressives ont t
signals ;
surcharge conjonctivale : quelques cas
dhyperhmie conjonctivale et de blpharoconjonctivite ont t nots.

Anti-inflammatoires
lexception des corticodes dj traits, ils
associent les anti-inflammatoires non strodiens
(AINS), les anti-inflammatoires daction lente dont la
D-pnicillamine et les sels dor [2, 3].

Atteinte du nerf optique

AINS
Les AINS peuvent tre diviss ce jour en deux
gnrations :
premire gnration : les salicyls (aspirine...),
les pyrazols (phnylbutazone...), et les indols
(indomtacine...) ;
deuxime gnration : les anthraniliques (acide
niflumique), les oxicams (piroxicam) et les
arylcarboxyliques (ibuprofne).
Les AINS engendreraient parfois des altrations
du nerf optique. En 1994, Fraunfelder expose les
difficults dapprciation de ce risque en valuant
144 cas possibles de neuropathies optiques
antrieures ou rtrobulbaires et ddme papillaire
associ ou non une hypertension intracrnienne.
Le dlai moyen dapparition des anomalies du nerf
optique est de 9 mois, plus long pour les drivs
pyrazols et plus court pour les drivs indols. La

6-0350 - Iatrognicit oculaire des traitements systmiques

rgression des troubles survient gnralement 3

mois aprs larrt du traitement et la gurison est le
plus souvent complte. Le problme concomitant
dune ventuelle sclrose multiple ou dune
neuropathie optique ischmique est envisag.

D-pnicillamine
Antirhumatismal considr comme un
anti-inflammatoire daction lente, elle est indique
dans le traitement de fond de la polyarthrite
rhumatode. En 1963 a t rapport le premier cas
de neuropathie optique avec lutilisation de la
DL-pnicillamine et sa rgression complte lors de la
rduction de la posologie associe une prescription
de pyridoxine (vitamine B6). Les cas sont rares depuis
lutilisation du seul isomre dextrogyre (D).

Atteinte rtinienne

Indomtacine
Chef de file des anti-inflammatoires indols, sa
toxicit rtinienne est peu frquente. Une atteinte
trs svre, survenue aprs 8 ans de traitement, pour
une dose totale denviron 550 g, est publie. On note
alors une baisse de lacuit visuelle 3/10 qui se
poursuit aprs larrt du traitement, une
hmralopie, une dyschromatopsie diffuse, un
scotome central, des remaniements pigmentaires en
mottes sur fond atrophique, spcialement dans la
rgion maculaire et une apparence d il de buf
langiographie. La rponse lectrophysiologique
est abolie.
Les atteintes dbutantes peuvent tre rversibles.
La toxicit pourrait apparatre partir dune dose
cumule de 45 g/an, et latteinte oculaire devrait tre
recherche en cas de traitement prolong.

D-pnicillamine
Les atteintes rtiniennes sont peu frquentes :
hmorragies en flammches pripapillaires,
dcollement sreux bilatral des maculas avec
hmorragie chorodienne ont t nots.

Autres atteintes
Le cristallin : des opacits cristalliniennes fines
sous-capsulaires antrieures sans retentissement sur
lacuit visuelle sont observes avec les sels dor.
La corne : des dpts pithliaux cornens
rversibles larrt du traitement sont dcrits avec
lindomtacine ainsi quavec les sels dor.
Le syndrome sec : un cas de scheresse
oculaire est rapport lors dun traitement par
D-pnicillamine.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de traitement
par AINS :
latteinte ophtalmologique est rare ;
devant lapparition dun trouble
visuel, lexamen ophtalmologique
avec des explorations complmentaires est ncessaire, la recherche
dune atteinte rtinienne ;
pas dAINS chez les patients
souffrant de neuropathie ou
ddme papillaire, quelle quen soit
la cause.

Drivs de la vitamine A
La canthaxantine (carotnode de synthse),
antiphotosensibilisant et lisotrtinone (acide 13
cis-rtinoque) indiqu dans le traitement des acns,
sont les deux drivs de la vitamine A les plus utiliss
actuellement [8].

Atteinte rtinienne

Canthaxanthine
La rtinopathie la canthaxanthine a t signale
pour la premire fois en 1982 par Cortin. Elle est
constitue dune multitude de fines particules
rfringentes, brillantes, de taille variable et de
couleur jaune qui se rpartissent progressivement en
un large anneau autour de la macula dans les
couches internes de la rtine. Ces cristaux rfringents
ne sont pas visibles en angiographie.
Les altrations visuelles de cette rtinopathie en
paillettes dor sont absentes ou minimes, moins
dune utilisation trs prolonge. La survenue des
dpts rtiniens est lie la dose totale ingre. La
probabilit dune rtinopathie est de 50 % pour une
dose cumule de 37 g et de 100 % pour une dose
cumule de 60 g. Divers facteurs favorisent
linstallation de cette surcharge : hypervitaminose A,
prescription concomitante de -carotne (Phnorot),
hypertonie oculaire, atteinte prexistante de
lpithlium pigmentaire (pithliopathie rtinienne
diffuse) et occlusion veineuse. La disparition des
cristaux aprs larrt du traitement est trs lente et
demande de 2 7 ans, parfois plus.
La prvention ncessite un examen ophtalmologique aprs 2 mois de traitement.

Isotrtinone
Ds 1986, Weleber rapporte le cas de trois
patients (sur un groupe de 50), traits par
isotrtinone, qui se plaignent dune baisse de la
vision nocturne. Il constate une courbe dadaptation
lobscurit anormale et une lectrophysiologie
diminue. larrt du traitement, les troubles
rgressent compltement et llectrophysiologie se
normalise dans un dlai de 1 2 ans. Depuis, de
nombreux cas ont t dcrits.
Lisotrtinone entre probablement en
comptition avec les autres formes de vitamine A en
perturbant leur transformation mutuelle. Cela
conduit une hypovitaminose. La baisse de la vision
nocturne est un handicap et elle doit tre connue
pour certaines professions exposes. Un bilan est
ncessaire en cas de troubles retrouvs
linterrogatoire.

et suivi pendant au moins 2 ans, des dolances

type de scheresse oculaire chez 30 % dentre eux.

Autres atteintes
Le cristallin : des opacits sous-capsulaires
postrieures transitoires et des opacits
sous-capsulaires antrieures persistantes 2 ans aprs
larrt de lisotrtinone sont dcrites.
Le nerf optique : une suspicion de neuropathie
optique antrieure est signale avec lisotrtinone.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de traitement
par lisotrtinone :
examen ophtalmologique pralable,
la recherche dun syndrome sec ;
difficults, voire contre-indication,
au port de lentilles souples ;
suivi rgulier et supplmentation
par des larmes artificielles en cas de
scheresse oculaire si ncessit de
poursuivre le traitement.
Mdicaments vise cardiovasculaire
Lamiodarone (antiarythmique de la classe III de
Vaughan-Williams) et le malate de perhexiline
(inhibiteur calcique utilis dans le traitement de fond
des angors chroniques svres en cas dchec ou de
contre-indication des autres thrapeutiques) sont les
deux mdicaments dtaills ci-dessous [4].

Atteinte du nerf optique

Amiodarone
Un dme papillaire et une hypertension
intracrnienne ont t constats pour la premire
fois en 1986 par Fikkers au cours dun traitement par
amiodarone. Le dlai dapparition de latteinte du
nerf optique varie de 1 72 mois. Aprs arrt ou
diminution de lamiodarone, lvolution est le plus
souvent favorable en quelques semaines avec
frquemment un rtrcissement modr squellaire
du champ visuel. Cette volution est parfois
mauvaise, avec constitution ou aggravation de
latrophie optique. Lhistologie met en vidence une
accumulation dinclusions lamellaires intracytoplasmiques, principalement dans les axones de grand
diamtre, qui induirait un dme papillaire par
blocage du flux axoplasmique ou une neuropathie
optique rtrobulbaire.

Malate de perhexiline

Syndrome sec

Isotrtinone
La scheresse oculaire est bien connue avec ce
mdicament. Elle peut rgresser ou persister malgr
larrt du traitement. Le mcanisme serait
probablement li des modifications de la qualit
et/ou de la quantit de la composante lipidique du
film lacrymal, en rapport avec laction atrophiante de
ce mdicament sur les glandes sbaces. On note
dans deux cas, la persistance du syndrome sec et
cela, 2 ans aprs larrt du traitement. Goulden, en
1994, rapporte chez 720 patients ayant bnfici
dun traitement par isotrtinone pour acn vulgaire

Ldme papillaire est dcrit pour la premire fois

en 1977. Il serait prsent dans la moiti des
observations de polynvrites priphriques
caractrises par une dmylinisation segmentaire
mais il peut exister isolment aprs un dlai de
plusieurs mois.
La baisse de vision est modre au dbut. Un
engorgement vasculaire pripapillaire avec
hmorragies en flammches voque parfois une
occlusion de la veine centrale de la rtine. Une
lvation de la pression du liquide cphalorachidien,
souvent souponne, est parfois retrouve. La
rgression larrt du traitement nest pas toujours

Iatrognicit oculaire des traitements systmiques - 6-0350

complte et il peut y avoir une pleur du secteur

temporal de la papille. Aussi est-il recommand,
entre autres, de contrler priodiquement lacuit
visuelle et le fond dil.

Atteinte cristallinienne

Amiodarone
Elle est responsable de lapparition de dpts fins
sous-capsulaires antrieurs, blanchtres, sans
vritable retentissement sur lacuit visuelle. Flash,
en 1983, a t le premier les rapporter dans un
suivi portant sur quatorze patients traits par
amiodarone pendant une priode comprise entre 6
et 12 mois ; sept de ces quatorze patients ont
prsent des opacifications sous-capsulaires
antrieures avec kratopathie. Dix ans aprs, le
mme auteur a not une progression de
lopacification sous-capsulaire antrieure chez ces
mmes sept patients qui ont poursuivi leur
traitement par amiodarone. Le retentissement sur
lacuit visuelle tait faible mais prsent et lauteur
concluait labsence de contre-indication la
poursuite du traitement en raison des bnfices de
celui-ci dans les formes graves darythmie.

Atteinte cornenne

Amiodarone
Aprs une priode de 1 4 mois de traitement
journalier par amiodarone, des dpts pithliaux
cornens peuvent apparatre. Ces dpts sont fins,
jauntres ou bruntres, bilatraux et symtrique,
localiss souvent dans laire de la fente palpbrale.
Trois stades sont dcrits :
stade 1 : dpts fins jauntres ou bruntres,
situs dans le plan de lpithlium et de la
membrane de Bowmann, formant une ligne
horizontale ;
stade 2 : les dpts sont plus importants et
forment des lignes paisses, nombreuses, se
ramifiant en moustache de chat ;
stade 3 : constitu de lignes nombreuses
intressant laire pupillaire, en feuille de fougre .
Ces dpts nont aucune consquence sur lacuit
visuelle. De rares phnomnes dblouissement, de
photophobie ont t dcrits, ainsi que des anomalies
de la vision des couleurs par diffraction de la lumire
sur les dpts. Lamiodarone est aussi responsable
de lapparition de kratopathies en bandelette sans
retentissement sur lacuit visuelle.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de traitement par les
mdicaments vise cardiovasculaire :
un examen ophtalmologique est
conseill en cas de signe dappel
oculaire ou lors de toute manifestation
indsirable lie au traitement.

Phnothiazines
Nous prendrons comme exemple la chlorpromazine et la thioridazine [9].

Atteinte rtinienne

Chlorpromazine
Les drivs phnothiaziniques provoquent, aprs
une longue priode dadministration, un aspect
bruntre de la macula, par dpt de lipofuchsine
dans les cellules ganglionnaires de la rtine. Cette
coloration maculaire est sans retentissement
fonctionnel. Leffet toxique sur la rtine dpendrait
dune atteinte des mlanocytes uvaux et de
lpithlium pigmentaire qui ont une affinit pour les
molcules possdant une chane diamine comme
la thioridazine et la chlorpromazine.
La chlorpromazine a t longuement prescrite
dans les tats schizophrniques et les patients, aprs
un traitement prolong, ont rarement prsent une
perturbation de leur vision ou de leur lectrophysiologie. Quelques cas de rtinopathie pigmentaire ont
t rapports, souvent chez des sujets gs o la
chlorpromazine tait frquemment associe
dautres phnothiazines, principalement la
thioridazine.

Thioridazine
Parmi les phnothiazines actuellement
commercialises, la thioridazine est la seule qui
induit avec certitude une rtinopathie pigmentaire
dose dpendante. Une dose quotidienne infrieure
600 mg ne serait pas dangereuse. Entre 600 et
800 mg la toxicit serait rare alors quau-dessus de
800 mg (posologie maximum autorise), la
rtinopathie serait quasi certaine. partir de 600 mg
par jour, une surveillance ophtalmologique
priodique est ncessaire.
Avec des doses quotidiennes de 800 1000 mg,
la toxicit se manifeste en 2 mois environ, par une
sensation de coloration bruntre des objets, une
hmralopie et une baisse de lacuit visuelle. Deux
4 semaines plus tard, une pigmentation noire
gros grains irrguliers, nayant jamais laspect
dostoblastes, apparat au ple postrieur du fond
dil. Au dbut, elle pargnera relativement la
rgion papillomaculaire et stendra vers la
priphrie. Il existera une altration de la vision des
couleurs, des scotomes au champ visuel, des zones
dpourvues dpithlium pigmentaire et de
choriocapillaire langiographie et une atteinte de
llectrophysiologie. Lvolution larrt du
traitement est variable : stabilisation des lsions et de
la fonction visuelle ou dtrioration trs lente.

Surveillance ophtalmologique
propose en cas de traitement par
thioridazine :
examen ophtalmologique de
rfrence avant de dbuter le
traitement (acuit visuelle, champ
visuel, vision des couleurs, fond
dil, angiographie) ;
bonne adaptation des posologies
journalires ;
examen comparatif renouvel au
sixime mois puis une fois par an ;
lectrophysiologie au moindre
doute.

Avec des doses quotidiennes suprieures

1000 mg, la toxicit est aigu. La baisse de la vision
est rapide et un dme rtinien survient avant les
troubles de la pigmentation du fond dil qui
apparatront mme aprs larrt du traitement.

Atteinte cristallinienne
Des opacits et des pigmentations cristalliniennes
et cornennes ont t rapportes lors de traitements
par fluphnazine, lvompromazine, thioridazine et
propriciazine. Dans tous ces cas, les patients taient
traits simultanment avec de la chlorpromazine et il
est donc difficile de faire la part des choses.
La chlorpromazine est connue comme pouvant
entraner une opacification cristallinienne sous
forme dopacits finement granulaires, apparaissant
dans laire pupillaire, sous la capsule antrieure du
cristallin. Les granules de couleur variant du blanc au
jaune brun forment un petit disque qui se dispose en
toile, stendant dans le cortex antrieur. Ils sont
peu souvent responsables dune baisse de lacuit
visuelle et voluent rarement vers la formation dune
vritable cataracte. La chlorpromazine est un agent
photosensibilisant et le rle de la lumire comme
cofacteur favorisant lopacification est voqu. Ces
dpts semblent persister indfiniment malgr larrt
du traitement.

Atteinte cornenne

Chlorpromazine
Elle peut tre responsable dune pigmentation
pithliale cornenne dense, bilatrale, plus ou
moins symtrique, voquant la kratopathie
chloroquinique. Cette pigmentation cornenne peut
tre associe une pigmentation conjonctivale dans
laire de la fente palpbrale, de couleur jaune clair ou
fonc. Il a t signal des dpts jauntres au centre
de la corne et sa face postrieure, sans
modification de lacuit visuelle. Ces dpts vont de
pair avec ceux du cristallin. Par ailleurs, des dpts
identiques sont dcrits avec la fluphnazine.

Autres atteintes
Le syndrome sec : par action parasympathicolytique, les phnothiazines sont suceptibles dinduire
des syndromes secs. La chlorpromazine fortes
doses possde une action inhibitrice de la scrtion
lacrymale.
Le trouble oculomoteur : des dyskinsies de
survenue prcoce, associes une dystonie
cervicofaciolinguale ou un blpharospasme sont
observes avec les phnothiazines.

Contraceptifs oraux
Limputabilit des contraceptifs oraux dans la
survenue de troubles ophtalmologiques est trs
controverse.
Les symptmes ophtalmologiques surviennent le
plus souvent dans le cadre daccidents vasculaires
crbraux ou de migraines chez des patientes ayant
des antcdents dhypertension artrielle et/ou
daccidents ischmiques transitoires et/ou de
migraines [4].

6-0350 - Iatrognicit oculaire des traitements systmiques

Atteinte rtinienne

Autres atteintes

-bloquants

Les atteintes rtiniennes proprement dites sont

dorigine vasculaire et reprsentes par une
occlusion de lartre centrale de la rtine, des
spasmes des artres rtiniennes, une occlusion de la
veine centrale de la rtine, des priphlbites, des
hmorragies rtiniennes, un dme maculaire, un
dme rtinien. Ces accidents sont frquemment
corrls avec un haut dosage en strognes et
peuvent tre rgressifs larrt du traitement. Il en
est de mme pour les progestatifs de synthse,
notamment les norstrodes, employs fortes
doses dans certaines affections tumorales.
Le risque thrombo-embolique est provoqu par
une hyperplasie endothliale et intimale, engendre
par les strognes, en association avec une
altration des facteurs de la coagulation
(augmentation de lagrgabilit plaquettaire et
altration du systme fibrinolytique).

Le nerf optique : de rares cas de neuropathie

optique antrieure ou rtrobulbaire par atteinte
vasculaire sont signals, mais limputabilit est
douteuse.

Une hyposcrtion lacrymale dite neurovgtative est dcrite avec ces mdicaments, ainsi que de
rares dcalages oculomoteurs.

Le cristallin : des opacits cristalliniennes fines,

sous-capsulaires postrieures sont notes avec les
contraceptifs oraux fortement doss en
strognes.

Ciclosporine

La prvention des accidents ophtalmologiques

ncessite le respect des contre-indications la
contraception orale en cas dantcdents ou de
risques vasculaires.

Parmi les nombreux effets secondaires de

cette molcule, on note des hallucinations
visuelles ainsi quune ccit corticale transitoire
faisant partie dun tableau dintoxication avec
confusion.

Antipileptiques

Autres mdicaments
Les principaux effets secondaires oculaires de
certains mdicaments sont rapports ci-dessous [4].

Des dficits oculomoteurs type dophtalmoplgie ainsi que des mouvements anormaux
(nystagmus, anomalie de la poursuite oculaire) sont
rapports.

Toufic Maalouf : : Ophtalmologiste, praticien hospitalier,

service dophtalmologie A.
Philippe Trechot : Praticien hospitalier,
service de pharmacologie clinique et centre de pharmacovigilance.
Antoine Raspiller : Professeur dophtalmologie, chef de service dophtalmologie.
Hpital central, 29, avenue De-Lattre-de-Tassigny, 54037 Nancy cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Maalouf, P Trechot et A Raspiller. Iatrognicit oculaire des traitements systmiques.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0350, 1998, 6 p

Rfrences
[1] Debnath SC, Abomelha MS, Jawdat M, Chang R, Al-Khader AA. Ocular side
effects of systemic steroid therapy in renal transplant patients. Ann Ophthalmol
1987 ; 19 : 435-437

[6] Lozier JR, Friedlaender MH. Complications of antimalarial therapy. Int

Ophthalmol Clin 1989 ; 29 : 172-178

[2] Fraunfelder FT, Meyer SM. Drug-induced ocular side effects and drug interactions. Philadelphia : Lea and Febiger, 1989 : 65-67

[7] Raspiller A, Larcan A, Trechot P, Maalouf T. Intoxications et pathologie iatrogne. In : Flament J, Storck D, eds. il et pathologie gnrale. Paris : Masson,
1997 : 215-264

[3] Fraunfelder FT, Samples JR, Fraunfelder FW. Possible optic nerve side effects
associated with nonsteroidal anti-inflammatory drugs. J Toxicol Cut Ocul Toxicol
1994 ; 13 : 311-316

[8] Scorolli L, Godano A, Bettoli V, Pizzino D, Varotti C. Kratoconjonctivite

sche en cours de traitement avec lacide 13 cis-rtinoque (isotrtinone). Ophtalmologie 1988 ; 2 : 117-119

[4] Grant WM, Schuman JS. Toxicology of the eye. Effects on the eyes and visual
system from chemicals, drugs, metals and minerals, plants, toxins and venoms;
also, systemic side effects from eye medications. Illinois : CC Thomas : 1993 :
1-1608

[9] Tekell JL, Arturo SJ, Maas JA. Thioridazine-induced retinopathy. Am J Psychiatry 1996 ; 153 : 1234-1235

[5] Kumar A, Sandramouli S, Verma L, Tewari HK, Khosla PK. Ocular ethambutol toxicity: is it reversible? J Clin Neuroophthalmol 1993 ; 13 : 15-17

6-0105

6-0105

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Chirurgie maculaire
P Massin, A Gaudric

Introduction
Certaines affections maculaires acquises, pr-,
intra-, et sous-rtiniennes peuvent tre traites
chirurgicalement. Il sagit des membranes
pimaculaires (MEM), des trous maculaires (TM) et de
certaines novascularisations chorodiennes (NVC)
sous-maculaires (fig 1A, B, C, D).

Membranes pimaculaires
Clinique
Les MEM sont des prolifrations fibrocellulaires
autolimites qui recouvrent la macula et le ple
postrieur et entranent une distorsion de la macula
lorsquelles se contractent (fig 1E). Elles sont formes
de cellules gliales de la rtine (astrocytes et cellules
de Mller) et dans certains cas de cellules de
lpithlium pigmentaire rtinien. Ces cellules ont
migr et prolifr la surface de la rtine et se sont

transformes en cellules fibroblastiques scrtant

une matrice extracellulaire plus ou moins abondante
et riche en collagne. Dans les trois quarts des cas
elles sont idiopathiques, cest--dire seulement lies
au dcollement postrieur du vitr, dont la cause
elle-mme nest pas connue, mais qui survient lors
du vieillissement. Aprs 70 ans, une MEM, le plus
souvent asymptomatique, est prsente chez 15 %
des sujets. Dans un quart des cas environ, elles sont
secondaires une autre affection rtinienne :
dchirures rtiniennes priphriques sans
dcollement de rtine, dcollement de rtine opr,
uvites postrieures, et plus rarement occlusions
veineuses rtiniennes, rtinopathie diabtique non
prolifrante ou dautres vasculopathies [2].
Lvolution des MEM et leur consquence sur la
fonction visuelle sont variables. Chez la plupart des
patients prsentant une MEM, lacuit est normale.
Dans quelques cas, la membrane se contracte
rapidement et le patient ressent soudain une gne
visuelle avec diminution de la vision centrale,
mtamorphopsies, gne la vision binoculaire, ou
plus rarement macropsie et diplopie. Ces symptmes
saggravent en quelques mois. linverse, dans
dautres cas lvolution est insidieuse et les patients

Foveola

MEM
Rtine

Rtine
plisse

1
Chorode A
Cortex
vitren

B
dme
Novaisseaux

Hmorragie

Rtine

Rtine
1
Chorode D

Elsevier, Paris

1 Coupes schmatiques de la macula normale et pathologique (E).

A. Macula normale avec la dpression fovolaire.
1. pithlium pigmentaire et membrane de Bruch.
B. Membrane pimaculaire entranant, par sa
contraction, un plissement de la rtine prdominant
dans les couches internes.
C. Trou maculaire : ouverture fovolaire sous leffet
de la traction du cortex vitren.
D. Novaisseaux chorodiens traversant lpithlium pigmentaire et la lame de Bruch et entranant
un dcollement sro-hmorragique de la macula.
1. pithlium pigmentaire et membrane de Bruch.

nont pas peru le dbut de leur baisse visuelle. Les

mtamorphopsies sont gnralement dues une
contraction asymtrique de la macula. Elles sont
prsentes dans environ la moiti des cas oprs. Une
petite proportion seulement des MEM justifie une
intervention chirurgicale car la plupart nentranent
que peu ou pas de symptmes.

Traitement chirurgical
La chirurgie doit tre envisage lorsque lacuit
visuelle diminue 4/10 ou moins, et/ou lorsque des
mtamorphopsies perturbent la vision binoculaire
ou la vision de prs, mme si la vision de loin est
aussi bonne que 6/10 par exemple, ou lorsque le
patient prfre fermer lil atteint pour avoir une
vision plus confortable.
La chirurgie des membranes pimaculaires est
devenue aujourdhui lun des motifs les plus frquents
de chirurgie vitrortinienne. Lintervention consiste
pratiquer une vitrectomie (ablation du corps vitr,
laide dun vitrotome pntrant dans lil par la pars
plana), puis on soulve un bord de la MEM et la
membrane elle-mme est saisie la pince et dcolle
progressivement de la surface maculaire laquelle elle
adhre plus ou moins fortement (fig 2). Le plus
souvent, cette ablation enlve galement de larges
portions de la membrane limitante interne de la
rtine [4].

Rsultats
Les rsultats de la chirurgie sont habituellement
bons (fig 3). Les mtamorphopsies diminuent ou
disparaissent en quelques jours aprs lintervention.
Lacuit visuelle samliore plus lentement en 3 ou 4
mois. La moiti des yeux oprs environ retrouvent
une acuit visuelle gale ou suprieure 5/10 [3, 8].
Les deux principaux facteurs de pronostic sont
lacuit visuelle initiale et la dure des symptmes.
Seulement 30 % des yeux avec une acuit visuelle
initiale infrieure 0,2 ont une acuit visuelle finale de
0,5 ou plus contre 60 % des yeux avec une acuit
visuelle initiale gale ou suprieure 0,2. Lorsque la
dure des symptmes est infrieure 6 mois, lacuit
finale est meilleure que si elle est suprieure 2 ans. Les
yeux avec des symptmes rcents ont habituellement
une bonne chance de rcupration visuelle, mme
lorsque la vision propratoire est basse, alors que
lorsque la vision est basse depuis une longue priode, le
pronostic est beaucoup plus mauvais [3, 8].
La prsence dun dme maculaire cystode (5 %
des cas) a galement une influence dfavorable sur
le pronostic visuel [3]. Enfin, le pronostic est moins
bon si la MEM est secondaire un dcollement de
rtine (rappliqu chirurgicalement), une uvite ou
une vasculopathie [2, 8].
Les complications de la chirurgie des MEM sont
rares. La plus srieuse est le dcollement de rtine, qui

6-0105 - Chirurgie maculaire

2 Schma dablation dune membrane pimaculaire.

Elle est dcolle de la surface maculaire (A) puis retire la pince (B).
3 Fond dil avec membrane pimaculaire avant et aprs chirurgie.
A. Avant lopration : membrane
pimaculaire contractile, opaque.
B. Aprs lopration : la membrane
a t enleve en totalit, le plissement rtinien a disparu, la foveola a
repris sa forme ovalaire.

dficit variable de la vision centrale. Les deux yeux

sont atteints dans 10 % des cas environ.
Il sagit dune affection qui atteint principalement
des sujets de plus de 60 ans (ge moyen 64 ans), le
plus souvent des femmes (sex-ratio : 2/1).
Le mcanisme de survenue des trous maculaires
idiopathiques nest pas trs bien lucid. On suppose
quau cours du processus qui aboutira au
dcollement postrieur du vitr, la hyalode
postrieure (ou cortex vitren postrieur) se met en
tension et entrane louverture de la foveola,
laquelle elle adhre exagrment.
Lincidence du trou maculaire serait de lordre de
3/1 000 chez les sujets gs de plus de 55 ans. Dans
quelques cas, le trou maculaire est secondaire une
contusion oculaire svre, ou apparat sur un il
myope fort avec staphylome myopique.
Le trou maculaire volue en plusieurs stades ; au
stade de menace de trou, la foveola est seulement
surleve sans ouverture, et les signes fonctionnels
se manifestent par une baisse dacuit visuelle
modre 6 ou 7/10 et une petite mtamorphopsie
centrale. Dans 60 % des cas environ, la hyalode
postrieure se dtache de la foveola sans entraner
de trou et la vision redevient normale. Dans 40 %
des cas au contraire, la traction de la hyalode
postrieure finit par ouvrir la foveola, donnant un
trou maculaire avec baisse dacuit visuelle jusqu
2/10 ou moins, et scotome central [7].
Jusqu un pass rcent, il ny avait pas de
traitement possible des trous maculaires.

Traitement chirurgical

survient dans 1 3 % des cas. La cataracte nuclaire

est trs frquente. Chez les patients gs de plus de 50
ans, une cataracte survient dans les 3 ans suivant
lopration, dans plus de 70 % des cas.
En conclusion, la chirurgie des MEM donne de
bons rsultats fonctionnels dans les trois quarts des
cas environ. Plus courte est la dure des symptmes
avant lintervention, meilleure sera lamlioration
visuelle. La chirurgie est donc indique aussitt que
la vision est suffisamment perturbe.

Aujourdhui, la chirurgie doit tre envisage

lorsquil sagit dun trou de pleine paisseur et, si
possible, sans attendre un trop long dlai depuis le
dbut des symptmes [7, 9].
Lintervention consiste pratiquer une vitrectomie
en veillant tout particulirement sparer la
hyalode postrieure de la rtine et de la papille,
lorsquelle y reste attache (fig 4). Puis la cavit
vitrenne est remplie le plus compltement possible
dun mlange gazeux qui se rsorbera progressivement, mais en gardant un volume utile pendant
plus de 15 jours.
Pendant une priode de 10 12 jours aprs
lopration, on demande au patient de garder la
position face tourne vers le sol afin que le gaz
appuie sur la macula et aide la fermeture du trou.
Une fois que le gaz provoque la rapplication des
berges du trou contre lpithlium pigmentaire, le
trou a tendance se refermer sur lui-mme et un
processus de cicatrisation par prolifration de
cellules gliales devant lpithlium pigmentaire se
produit. On peut esprer amliorer le processus de
cicatrisation en injectant en regard du trou, la fin de
lintervention, diverses substances dont plusieurs
sont en cours dvaluation : transforming growth
factor beta, srum ou plasma autologue, concentr
de plaquettes autologues [5].

Trous maculaires
Clinique
Les trous maculaires de pleine paisseur sont des
dhiscences rtiniennes rondes, fovolaires, ou
lgrement excentres, survenant le plus souvent
spontanment, sur un il longueur axiale normale
(trous maculaires idiopathiques). Ils entranent un

Rsultats
Les rsultats de la chirurgie sont globalement
excellents. Le trou se referme dans 60 plus de
95 % des cas selon lanciennet du trou et les
procdures chirurgicales (fig 5). Lacuit visuelle
samliore lorsque le trou sest referm. La moiti des
yeux oprs avec succs retrouve une acuit visuelle
gale ou suprieure 5/10, ce qui permet une

Chirurgie maculaire - 6-0105

4 Schma dablation de la hyalode

postrieure dans la chirurgie des
trous maculaires.
La hyalode est aspire et tire la
pince jusqu ce quelle se dcolle
de la papille et de la rtine. Une fois
relche, la traction qui maintenait
le trou maculaire bant, la cavit vitrenne sera momentanment remplie de gaz.

5 Fond dil avec trou maculaire avant

et aprs chirurgie.
A. Avant lopration : trou rond, centrofovolaire entour dun halo de dcollement rtinien maculaire.
B. Aprs lopration : le trou est compltement referm et la macula a un
aspect normal.

fermeture du trou sur lui-mme est complte. Plus le

trou est rcent, meilleur sera le rsultat fonctionnel.
La chirurgie est donc indique aussitt que le
diagnostic est pos, que le trou atteigne un seul il
ou les deux yeux.

Novaisseaux chorodiens
Clinique
Les novaisseaux chorodiens (NVC) sont des
prolifrations des capillaires chorodiens qui
traversent la membrane de Bruch (membrane basale
de lpithlium pigmentaire) et lpithlium
pigmentaire et stendent sous la rtine maculaire.
Dans certains cas, ils restent assez longtemps
confins sous lpithlium pigmentaire. Dans la
plupart des cas, ces novaisseaux sont une des
manifestations de la dgnrescence maculaire lie
lge (DMLA). La cause de leur prolifration nest
pas connue. On sait cependant quils sont prcds
de modifications du fond dil lies au vieillissement
de lpithlium pigmentaire et notamment des
drusen. Aprs 65 ans, 1,7 % des patients prsentent
des novaisseaux chorodiens au moins sur un il.
Dans certains cas, les novaisseaux chorodiens
surviennent chez des patients plus jeunes et sont
secondaires diverses affections de la chorode, de
la membrane de Bruch et/ou de lpithlium
pigmentaire : cicatrices de chorodite, ruptures
contusives de la membrane de Bruch, stries
angiodes, myopie forte.
Lvolution des novaisseaux chorodiens est
constamment mauvaise pour lacuit visuelle
centrale au cours de la DMLA. Le traitement habituel
des NVC est la photocoagulation au laser, qui dtruit
les novaisseaux mais altre galement la rtine
sous-jacente. Si les novaisseaux sont sousfovolaires, la photocoagulation entrane un
scotome central. Si les novaisseaux sont masqus
par une hmorragie sous-rtinienne la photocoagulation nest pas possible.

Traitement chirurgical
Cest pourquoi la chirurgie dexrse des NVC sest
dveloppe depuis quelques annes. Elle sadresse
particulirement aux novaisseaux qui occupent
toute la zone sous-fovolaire et ceux qui ont
saign sous la rtine. Lintervention consiste
pratiquer, aprs une vitrectomie, un petit orifice de
rtinotomie paramaculaire, et extraire la pince la
novascularisation et/ou le caillot sous-rtinien. Puis
la cavit vitrenne est remplie de gaz pour recoller la
macula et fermer lorifice de rtinotomie [6].

Rsultats
B

lecture de prs normale. Le scotome central devient

indtectable dans plus de 80 % des cas o le trou est
referm [9].
Le principal facteur de pronostic est lanciennet
du trou maculaire. Les trous maculaires datant de
moins de 3 mois peuvent tre referms dans
presque tous les cas, tandis que pour les trous datant
de plus dun an le taux de succs nest plus que de
60 %. Le rsultat visuel est galement bien meilleur
lorsque le trou est opr tt, probablement en raison
de la moindre altration des photorcepteurs

dcolls, en bordure du trou. Les complications de la

chirurgie des trous maculaires sont assez peu
frquentes. Un dcollement de rtine peut survenir
dans 1 5 % des cas. Des rouvertures de trous ont
t observes aprs plusieurs mois, notamment
aprs opration de la cataracte, dans une proportion
qui peut atteindre 5 % des cas referms avec succs.
En conclusion, la chirurgie des trous maculaires
donne des rsultats fonctionnels utiles dans plus de
60 % des cas et parfois mme des rcuprations
visuelles inespres. Dans les meilleurs cas, la

Les rsultats de la chirurgie sont pour le moment

diversement apprcis. Sur le plan anatomique,
lintervention est le plus souvent efficace, mais elle
enlve souvent une surface plus ou moins tendue
dpithlium pigmentaire (fig 6). Sur le plan
fonctionnel, les meilleurs rsultats sont obtenus sur
les NVC du sujet jeune dvelopps partir dune
cicatrice de chorodite multifocale, car les
novaisseaux sont dvelopps entre lpithlium
pigmentaire et la rtine et leur ablation peut laisser
un pithlium pigmentaire intact. Au cours de la
DMLA, lindication la moins consteste est celle des
hmorragies sous-rtiniennes dont lvolution

6-0105 - Chirurgie maculaire

6 Fond dil avec hmorragie sous-maculaire, avant et aprs lopration.

A. Avant lopration, vaste hmorragie sous-rtinienne occupant toute la rgion sous-maculaire et stendant au-del. Un peu de sang est pass dans le vitr, rendant
floue la photo du fond dil.
B. Aprs lopration, le sang sous-rtinien et les novaisseaux chorodiens ont t enlevs, laissant une cicatrice atrophique moins tendue que la lsion initiale.
spontane conduit souvent de vastes cicatrices
fibreuses sous-maculaires et un grand scotome
central. Lvacuation de ces hmorragies
sous-maculaires doit se faire en urgence.
Les complications de la chirurgie sous-rtinienne
sont le dcollement de rtine, la rcidive
hmorragique prcoce, la rcidive novasculaire
aprs quelques semaines, et la cataracte [6].
En conclusion, la chirurgie des NVC offre
actuellement une alternative la photocoagulation
au laser dans les cas de novascularisation
sous-fovolaire, et reprsente la seule possibilit

thrapeutique des hmorragies sous-maculaires. Les

rsultats fonctionnels restent limits et sont en cours
dvaluation [1].

Conclusion
La chirurgie maculaire a connu un grand essor au
cours de ces dernires annes et reprsente un
moyen thrapeutique pour des affections

maculaires, le plus souvent lies au vieillissement, et

pour lesquelles il nexistait pas jusqualors de
traitement efficace. Lacte chirurgical peut enlever
des membranes la surface de la macula, refermer
un trou intramaculaire, enlever du sang et des
novaisseaux sous la macula tout en prservant les
fragiles cellules rtiniennes. Les rsultats les meilleurs
sont obtenus dans la chirurgie des membranes et
des trous maculaires. Il est probable que les progrs
venir permettront galement damliorer la
fonction visuelle aprs chirurgie de la dgnrescence maculaire lie lge.

Pascale Massin : Praticien hospitalier.

Alain Gaudric : Professeur des universits, praticien hospitalier.
Service dophtalmologie, hpital Lariboisire, Assistance publique-hpitaux de Paris, Universit Paris-7, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Massin et A Gaudric. Chirurgie maculaire.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0105, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Bressler NM. Submacular surgery. Are randomized trials necessary? [editorial]. Arch Ophthalmol 1995 ; 113 : 1557-1560

[6] Ibanez HE, Thomas MA. Surgical approach to subfoveal neovascularization

and submacular hemmorhage. Semin Ophthalmol 1994 ; 9 : 56-64

[2] Cohen D, Gaudric A. Membranes pimaculaires. Encycl Med Chir (Elsevier,

Paris), Ophtalmologie, 21-245-A-40, 1993 : 1-13

[7] Mathis A, Pagot V, Heldenbergh O, Cieski S. Trou maculaire dgnratif et

menace de trou. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-245-A-45,
1995 : 1-12

[3] Gaudric A, Cohen D. Chirurgie des membranes pimaculaires idiopathiques.

Facteurs pronostiques. J Fr Ophtalmol 1992 ; 15 : 657-668

[8] Novak MA. Vitrectomy for epiretinal membranes. Semin Ophthalmol 1994 ;
9 : 29-46

[4] Gaudric A, Fardeau C, Goberville M, Cohen D, Paques M, Mikol J. Ablation

de la membrane limitante interne, dplissement maculaire et devenir visuel dans la
chirurgie des membranes pimaculaires idiopathiques. J Fr Ophtalmol 1993 ; 11 :
571-576

[9] Patel AC, Wentel RT. Vitrectomy for macular hole. Semin Ophthalmol 1994 ;
9 : 47-55

[5] Gaudric A, Massin P, Paques M, Santiago PY, Guez JE, Le Gargasson JF et al.
Autologous platelet concentrate for the treatment of full-thickness macular holes.
Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1995 ; 233 : 549-554

6-0360

6-0360

Encyclopdie Pratique de Mdecine

Chirurgie rfractive
DA Lebuisson, PE Lim

a France compte 8 millions de myopes, dastigmates et dhypermtropes. Chaque anne, plusieurs milliers
dentre eux se tournent vers la chirurgie rfractive. Cest une alternative aux moyens classiques (lunettes ou
lentilles de contact) de correction des troubles de la rfraction (myopie, hypermtropie et astigmatisme). Plusieurs
techniques chirurgicales existent pour rpondre aux diffrents dfauts rfractifs. Les rsultats sont bons et les
mthodologies sont devenues suffisamment sures pour dsormais compter ces oprations parmi les options
proposables aux patients.

Elsevier, Paris.

Introduction
Initialement, avec la kratotomie radiaire, la
chirurgie rfractive ne corrigeait que les myopies
faibles et moyennes. Il est dsormais possible de
traiter les myopies fortes ainsi que les autres
anomalies de rfraction (hypermtropie et
astigmatisme). Cependant, la correction de la
myopie reste lindication prpondrante. Cette
chirurgie qui modifie une fonction associe le concept
dopration de convenance individuelle celle de la
chirurgie compensatrice des handicaps.

Rappel des dfinitions

La vision de prs est floue car le PR est en arrire

de la rtine. Mais au prix dune accommodation plus
importante encore, la vision de prs peut tre nette.
Lhypermtropie peut tre corrige par un verre
convexe, convergent, exprim en dioptries positives.

Astigmatisme
Lastigmatisme est un dfaut de sphricit dun
systme optique. Au niveau de lil, cest
essentiellement la corne qui est atteinte. Limage
dun point est dcompose en deux focales
perpendiculaires. La vision est floue de loin comme
de prs. Lastigmatisme entrane une fatigue visuelle,
une confusion de certaines lettres. Il existe plusieurs
formes dastigmatisme : hypermtropique,
myopique, mixte, simple ou compos. La correction
de lastigmatisme est assure par des lentilles
cylindriques convergentes ou divergentes

Emmtropie
Un il emmtrope voit net un objet situ linfini
sans accommodation.

Myopie
Un il myope est trop puissant pour sa longueur :
limage dun point situ linfini se forme en avant
de la rtine (le PR [punctum remotum] est une
distance finie du globe). La vision de loin est donc
floue.
Le PP (punctum proximum) est situ plus proche
que normalement, la vision de prs nest pas
perturbe.
La myopie peut tre corrige par un verre
concave, divergent, exprim en dioptries ngatives.

Epidmiologie des amtropies

La frquence de la myopie est estime
32 % chez les caucasiens ; elle est
plus faible chez les africains
(25 %) et plus forte chez les asiatiques
(38,3 %). Lhypermtropie est
frquemment sous-estime surtout
lorsquelle est modre, car peu
gnante surtout chez les sujets jeunes.
Lastigmatisme est frquent, mais
souvent de faible puissance.

Toute chirurgie rfractive est prcde dun

examen ophtalmologique complet, comprenant : la
cornotopographie, dune apprciation du profil
sociopsychologique du demandeur et dune
information pousse suivie du temps de la rflexion.

Les anneaux intracornens

Les anneaux intracornens ICR (Intrastromal

C o r n e a l R i n g ) sont en PMMA (Polymthyl
Mtacrylate), introduits travers une incision
cornenne, non transfixiante, en priphrie, sans
aucune manipulation de la corne centrale, dans un
canal annulaire priphrique dont le diamtre est de
8 mm, dans une profondeur correspondant aux
66 % de lpaisseur cornenne ; ils ont pour effet
dinduire un aplatissement du dme cornen (fig 1,
2, 3).
La puissance rfractive de la corne antrieure
reprsente 2/3 de celle du systme optique total.
Laplatissement de la corne antrieure rduit sa
puissance rfractive, lil devient alors moins myope
ou emmtrope dans le meilleur des cas.

Principes Chirurgicaux
Elsevier, Paris

Hypermtropie
Un il hypermtrope nest pas assez puissant
pour sa longueur : limage dun point situ linfini
se forme en arrire de la rtine. La vision de loin sans
accommodation est floue. Les sujets jeunes,
hypermtropes, compensent leur hypermtropie en
accommodant.

La chirurgie modifie la puissance rfractive du

systme optique que constitue lil. Pour le
traitement de la myopie, la puissance rfractive sera
diminue, pour le traitement de lhypermtropie, elle
sera augmente.

1 Segment dun anneau cornen tenu par une pince.

6-0360 - Chirurgie rfractive

1-6D

> 6 - < 10 D

1 Zone
6 mm

2 Zones
5, 6 mm

2 Anneau cornen insr dans le stroma cornen.

Indications des ICR

Actuellement, les anneaux compensent les
myopies de -1 -5 dioptries. Au-del de -5 dioptries
laction correctrice devient insuffisante. Cest une
technique destine corriger les petites et
moyennes myopies.

Avantages des ICR

Contrairement aux techniques par laser Excimer,
les anneaux ntent pas de tissu cornen, la zone
optique centrale est laisse intacte. En cas de
correction insuffisante ou excessive, un changement
danneaux reste possible. Cette technique est aussi
rajustable.

Conditions opratoires
La mise en place des anneaux peut tre effectue
sous anesthsie locale pure par collyre anesthsique
(anesthsie topique). Lhospitalisation nest pas
ncessaire. Les gestes de microchirurgie sont raliss
sous microscopie opratoire.

3 Zones
4.5, 5, 6 mm

4 Laser Excimer et myopie.

5 Laser Excimer et hypermtropie.

3 Anneau cornen implant par mthode chirurgicale dans la corne.

> 10 D

Excimer peut tre ralise soit au niveau de la

surface cornenne, cest la PKR (la photokratectomie rfractive), soit au niveau du stroma cornen
sous une lenticule cornenne pralablement
dcoupe, cest le LASIK (laser in situ Keratomileusis).

PKR
La modification du dme cornen par
photoablation est ralise directement au niveau de
la surface cornenne aprs pelage manuel de
lpithlium. Le laser enlve une certaine paisseur
de la corne, au centre ou la priphrie, en
fonction du type et de limportance de lamtropie
traiter. Pour la myopie, la photoablation est centrale,
elle entrane un aplatissement de la courbure
cornenne (fig 4). Le diamtre de la zone optique est
variable mais le plus souvent suprieur ou gal
6 mm. Plus la myopie corriger est forte, plus
lpaisseur enlever est importante.
Pour le traitement de lhypermtropie, la
photoablation est annulaire et priphrique, elle
entrane un bombement du dme cornen (fig 5). La
puissance rfractive est ainsi augmente.

Indications de la PKR
Les rsultats obtenus aprs la PKR sont trs
satisfaisants, 90 95 % pour des myopies entre -1 et
-6 dioptries, 1 2 dioptries de plus si lge est de plus

de 40 ans. Au-del, la prcision de leffet recherch

est moins bonne, et on expose des complications
lies aux phnomnes cicatriciels comme la
formation dun voile (haze) qui peut ternir la
transparence de la corne antrieure, et tre
responsable de ce fait, dune perte de la meilleure
acuit visuelle corrige.

Avantages de la PKR
Elle est de ralisation facile, les seuls gestes
ncessaires se rsument au pelage pithlial et
dclenchement du laser. Lintervention est ralise
sous anesthsie topique. Cest la technique la plus
ancienne aprs la kratotomie radiaire (nest plus
pratique en premire intention). Le recul est
denviron 8 ans. La mthode est sre et moyennant
une bonne technique, les complications sont trs
rares. Le nombre doprs est lev : 250 000 aux
tats-Unis par an.

Inconvnients
Cest une technique douloureuse en postopratoire du fait dun large ulcre cornen cr par le
pelage pithlial et la photoablation. La douleur est
qualifie dintense par la plupart des patients, elle
dbute 20 minutes aprs le traitement et dure 48
72 heures. Lemploi dantalgiques puissants, ainsi
que les hypnotiques pour passer les premires nuits
sont parfois ncessaires.
La rcupration visuelle ne peut tre apprcie
quaprs la rpithlialisation complte (1 semaine).
La rfraction obtenue ne se stabilise quentre 6 mois
et 1 an.
Cette technique expose des complications lies
la cicatrisation. La formation dun voile cicatriciel,
survient 1 mois aprs le traitement, ncessite parfois

Inconvnients
Lastigmatisme, lhypermtropie et la myopie
suprieure -5 dioptries ne sont pas encore
accessibles cette technique.
Le procd manque de recul. La bonne tolrance
long terme de ce biomatriau reste dmontrer.

Laser Excimer
Le traitement des amtropies par laser Excimer
repose sur les principes de remodelage de la forme
du dme cornen par photoablation tissulaire de
prcision micronique. La photoablation par Laser

Laser Excimer
Excimer est la contraction des deux mots Excited Dimer. Le laser est mis aprs
lexcitation par un champ lectrique dun mlange de deux gaz rares. Initialement,
les lasers Excimers avaient des applications autres que le traitement de la myopie. Ils
taient utiliss pour graver les cartes de crdits ou dcouper le bton. Les
caractristiques des lasers sont troitement lies au type de gaz mlangs. En
ophtalmologie, le laser Excimer utilise un mlange dargon et de fluorine. Le
rayonnement mis a une longueur donde de 193 nm, situ dans le domaine des
ultraviolets. Lnergie dlivre est trs puissante (6,4 Ev/photon), et est capable de
rompre les liaisons intramolculaires et intermolculaires. La dlivrance du faisceau
se fait selon un mode puls dont chaque impulsion a une dure de vie trs courte. La
photoablation induite est de prcision micronique sans effet calorique sur le tissu du
voisinage.

Chirurgie rfractive - 6-0360

6 Haze : formation dun voile li un phnomne

cicatriciel.
le recours un traitement par les corticodes locaux.
Lintensit de la raction cicatricielle est dautant plus
importante que la myopie traiter est forte. Cest
pourquoi lindication se limite des myopies faibles
et moyennes o les ractions cicatricielles sont
faibles.
La PKR, bien que de ralisation simple, ncessite
une prise en charge postopratoire plus
contraignante. Au-del de -6 dioptries, les rsultats
sont incertains long terme.
En cas de sous-correction, le retraitement est
dlicat, car le risque dinduire une raction
cicatricielle violente, avec formation dun voile sous
pithlial, est grand (fig 6).

LASIK
Il sagit dune technique de chirurgie lamellaire
dont la deuxime dcoupe est assure par le laser
Excimer. Il comprend donc deux temps opratoires :
dcoupage dune lenticule cornene de 160
180 microns dpaisseur laide dun microkratome (fig 7) ;
photoablation intrastromale par le laser
Excimer aprs avoir soulev le lenticule tenu par une
charnire.
Compar la PKR, le LASIK offre plusieurs
avantages lis au respect anatomique de la corne.
En effet, il ny a pas de pelage pithliale pralable ni
de photoablation de la capsule de Bowmann situe
entre lpithlium et le stroma. Il en dcoule :
une quasi-absence de douleurs
postopratoires ;
une rcupration visuelle rapide mesurable ds
le premier jour postopratoire ;
une stabilit de la rfraction rapidement
obtenue vers le 3e mois ;
une moindre dpendance des rsultats vis--vis
des phnomnes cicatriciels ;

Endothlium

8 Traitement de la myopie et de lastigmatisme par LASIK.

une absence de voile sous-pithlial ;
la possibilit de traiter les myopies fortes
jusqu -14 dioptries si lpaisseur cornenne le
permet, ainsi que lhypermtropie jusqu 8 dioptries
et les astigmatismes associs. La PKR peut aussi
avoir ce champ daction, mais avec moins de facilit
que le Lasik ;
en cas de sous-correction, le retraitement est
ais raliser en soulevant nouveau le volet
cornen, le risque dune raction cicatricielle
excessive est quasi nulle.

Indications
La possibilit deffectuer une photoablation plus
importante, sans craindre une raction cicatricielle
sous-pithliale, fait que le LASIK a t au dpart
destin au traitement des myopies fortes entre -6 et
-14 dioptries. Mais la tendance actuelle est dtendre
lindication vers les petites et moyennes myopies
compte tenu des nombreux avantages du LASIK sur
la PKR.

Rsultats
La prdictibilit du LASIK est excellente pour les
myopies infrieures -12 dioptries. Entre -1 -6
dioptries, 98 % des yeux traits ont une rfraction
entre +1 et -1 dioptrie de lemmtropie 1 an. Entre
-6 et -12 dioptries, le taux est environ 80 %. Audel de -12 dioptries, le pourcentage chute 43 %
(fig 8, 9).

Les contres-indications de la chirurgie

rfractive cornenne
Kratocne.
Pathologie oculaire inflammatoire.
Myopie non stabilise.
Monophtalmie.
Grossesse.
Syndrome sec svre.
Maladie du systme.
Microphtalmie.
Implants myopiques

Inconvnients

En enlevant le cristallin

Le LASIK nest pas une technique aussi simple que

la PKR. La russite de lintervention dpend avant
tout de celle de la dcoupe lenticulaire. Une priode
dapprentissage avec travaux pratiques sur des yeux
de porc est incontournable. Cependant il reste une
technique trs sre aux mains des chirurgiens
expriments.

Endothlium

7 Dcoupage dune lenticule cornenne.

Limplantation dune lentille intraoculaire est une

alternative pour traiter les amtropies fortes et
extrmes non accessibles par le laser Excimer.
Initialement, le traitement consiste extraire le
cristallin et le remplacer par un implant dont la
puissance est prdtermine en propratoire : cest
la technique dchange du cristallin clair. La
prdictibilit de cette mthode est bonne, la
rcupration fonctionnelle est rapide, mais la perte
de laccommodation est de rgle et dfinitive. Enfin,
le risque de dcollement rtinien moyen et long
terme nest pas ngligeable. Les indications se
limitent actuellement aux amtropies fortes avec
presbytie installe ou cataracte associe.
La ncessit de conserver une accommodation
chez les sujets jeunes, atteints dune forte myopie,
oriente le choix vers une mthode rversible qui
consiste mettre en place un implant intraoculaire
sans extraction du cristallin pralable. Les intrts de

6-0360 - Chirurgie rfractive

9 Traitement de lhypermtropie par LASIK.

rsultats satisfaisants sur le plan fonctionnel, mais les
complications comme lopacit cristallinienne et
luvite ont t dcrites.

cette mthode sont : prcision des rsultats, maintien

de laccommodation, rapidit de la rcupration
visuelle, stabilit du rsultat obtenu et enfin la
rversibilit.
On distingue deux types dimplant : implant de
chambre antrieure et implant de chambre
postrieure.

Implant prcristallinien

Implant de chambre antrieure

Le plus connu est un implant dur en PMMA dont
la taille de loptique mesure 4 mm de diamtre.
Introduit travers une incision cornenne, il est pos
en chambre antrieure (devant liris).
Cet implant offre des rsultats fonctionnels trs
satisfaisants, mais il se heurte un certain nombre
de complications comme la vision des halos dues
la perception des bords de limplant, la dformation
de la pupille long terme et enfin le plus grave, la
perte des cellules endothliales cornennes. Il
semble quavec limplant de deuxime gnration
(fig 10), le problme de la perte cellulaire
endothliale soit partiellement rsolu, mais le recul
nest actuellement pas encore suffisant pour porter
un tel jugement. Certains modles diffrents
saccrochent liris et octroient des rsultats visuels
proches avec des complications de nature autre,
mais pas plus nombreuses.

10 Implant antrieur de phaque.

Implant de chambre postrieure

Le concept de limplantation en chambre
postrieure (derrire liris et devant le cristallin) peut
permettre dviter les effets secondaires lis une
implantation en chambre antrieure. En effet,
lloignement de la corne permet davoir un
optique de diamtre plus grand, le contact
implant-corne est supprim, de ce fait le risque
endothlial est quasi nul.
Les implants de chambre postrieure sont en
cours dvaluation. Ils sont forms de matriau
souple donc pliable. Les premires gnrations sont
en silicone monobloc ; ils semblent donner des

Depuis 1993, un nouvel implant a t propos, il

est constitu dun biomatriau appel collamre ; il
sagit dun copolymre de collagne, compos
biocompatible combinant de lacrylique et du
collagne. Ce matriel trs souple, lastique,
hydrophile et permable aux gaz semble offrir toutes
les caractristiques ncessaires un emploi
combinant efficacit et scurit. Les premiers
rsultats des tudes cliniques sont encourageants et
trs prometteurs.

Avantages de limplant myopique phaque

de chambre postrieure
Il permet de traiter les myopies fortes et extrmes
non accessibles par le laser Excimer. La rcupration
visuelle est trs rapide et mesurable quelques heures
aprs lopration.
Cette mthode de correction amliore la qualit
visuelle du fait de labsence deffet prismatique
observ avec les lunettes.
Par rapport aux mthodes dchange de cristallin
clair, il y a conservation de laccommodation, ce qui
vite la ncessit dune correction pour la vision de
prs.

Chirurgie rfractive - 6-0360

La rversibilit est assure en cas de besoin par

lexplantation.
Linnocuit reste dmontrer mais par son
positionnement en chambre postrieure, il semble
que lendothlium cornen reste hors datteinte et
que le danger inflammatoire soit rduit.

Conclusion

La cl de vote de la chirurgie rfractive rside

dans le dsir du candidat (pas de prise en charge par

lassurance maladie), sa comprhension de

linformation, lacceptation rflchie des risques
propres ces chirurgies et une adquation de la
stratgie opratoire choisie vis--vis des objectifs
visuels du patient. Le respect des contraintes est le
garant du succs de cette chirurgie de convenance.

Dan Alexandre Lebuisson : Chef de service dophtalmologie.

PE Lim : Ancien interne des hpitaux de Paris.
Hpital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : DA Lebuisson et PE Lim. Chirurgie rfractive.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0360, 1998, 5 p

Rfrences
[1] Colin J, Robinet A. Clear lensectomy and implantation of a law-power posterior chamber introcular lens for correction of high myopia: a four-year follow-up.
Ophtalmology 1997 ; 104 : 73-78

[4] Machat JJ. Excimer Laser. In : Stein HA, Cheskes AT, Stein RM eds. The
excimer fundamentals and clinical use. Slack Thorofare 1997
[5] Waring GO. Evaluation new refractive surgical procedures free market madness versus regulatory rigor mortis. J Refract Surg 1995 ; 11 : 335-338

[2] Curtin BJ. The myopias: basic science and clinical management. Philadelphia : Harper and Row, 1985

[6] Werblin TP, Krider DW, Stafford GM. Casebeer system for refractive keratotomy: patient satisfaction. J Cataract Refract Surg 1997 ; 23 : 407-412

[3] Ripandelli G, Billi B, Stirpe M. Retinal detachment after clear lens extraction
in 41 eyes with high axial myopia. Retina 1996 ; 16 : 3-6