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N*J3 -2012SA-DG-INR

MINISTERIO DE SALUD INSTITUTO


NACIONAL DE REHABILITACIN
'Ora Adriana Rebaza Fiares "AMISTAD PER-JAPN

Resolucin Directoral
Bellavista, 08 de NOVIEMBRE del 2012
Visto el expediente N010033-2011 e Informe N586 -2012-DEDRIFMENT/INR, de la
Direccin Ejecutiva de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en Funciones
Mentales del Instituto Nacional de Rehabilitacin "Dra. Adriana Rebaza Flores" AMISTAD
PER-JAPN;
CONSIDERANDO:
Que, con la finalidad de estandarizar la atencin de los pacientes que se atienden en os
Departamentos de: ^Investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en el Aprendizaje,
Investigacin, Docencia y Rehabilitacin tegral en la Comunicacin, Investigacin, Docencia
y Rehabilitacin integral en las Deficiencias Intelectuales de Adaptacin Social y
Departamento de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en el Desarrollo
.^^Psicomotorde la Direccin de la Direccin Ejecutiva de Investigacin, Docencia y
Rehabilitacin Integral las BejA1s Funciones Mentales y el Departamento de Investigacin,
Docencia y Atencin en Ayuda al Diagnstico de la ^-^ireccin Ejecutiva de Investigacin y
Docencia en Ayuda al Diagnstico y Tratamiento, los profesionales " j j responsables de las
citadas unidades orgnicas han elaborado los documentos tcnicos, normativos y
/orientadores denominados: "Guia Clinica: Gua de Prctica Clnica para Orientarla
Evaluacin de la Persona Y json Retraso Mental Grave y Profundo, determinar los
tratamientos y servicios de apoyo necesarios para V ^pfomover su desarrollo, educacin,
intereses, bienestar personal e incrementar su funcionamiento individual e inclusin en la
Comunidad", Gua Tcnica: Guia de Prctica Clinica para el Diagnstico y Tratamiento
Mdico Rehabilitador del Nio con Hipoacusia Neurosensorial", Guia Tcnica: Gua Clnica
de la Atencin del Paciente con Retardo Mental Leve-Moderado", Gua Tcnica: Gua de
Prctica Clnica para Diagnstico y Pautas de Manejo del Trastorno Especfico de la Lectura"
y Gua Tcnica: Gua de Prctica Clnica para Diagnstico y Pautas de Manejo del Trastorno
Especfico del Calculo"; Gua Clnica de Atencin en Rehabilitacin de la ^i.Esclerosis
Lateral Amiotrofca, Guia Clnica de Atencin en Rehabilitacin dj^Traumatismo Crneo
Enceflico y Gua Tcnica: Guia de Prctica Clnica para la Deteccin Temprana y Manejo
den Rehabilitacin en Parlisis Facial Perifrica de Bell para Profesionales del INR, que
contienen conceptos, procedimientos y recomendaciones para la atencin a pacientes que
demandan atencin especializada en Medicina Fsica y Rehabilitacin en los citados
Departamentos.
Que, los citados documentos tcnicos, han sido revisados por el Director Ejecutivo
de la Direccin Ejecutiva de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en
Funciones Mentales y el Director de la Oficina Ejecutiva de Planeamiento
Estratgico, rgano asesor en aspectos tcnico y normativos;

Que, en ta! virtud, resulta pertinente proceder a la aprobacin de as Gua Clnicas


propuestas con la Resolucin respectiva; para su implementacin en el nivel
correspondiente.
De conformidad con la Ley N26842, Ley General de Salud, Ley N27657, Ley del
Ministerio de Salud, su Reglamento, aprobado con Decreto Supremo N013-2002SA, Resolucin Ministerial N51M006-SA/DM, Sistema de Gestin de Calidad en
Salud, Resolucin Ministerial N422-2005/MINSA, que aprueba la Norma Tcnica
para la Elaboracin de Guas de Prctica Clnica NT N027-MINSA/DGSP-V.Q1,
Resolucin Ministerial N715~2006/MINSA, que aprueba el Reglamento de
Organizacin y Funciones del Instituto Nacional de Rehabilitacin y en uso de las
facultades conferidas;
Con la visacin de la Direccin Ejecutiva de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin
Integral en Funciones Mentales, Direccin Ejecutiva de Investigacin, Docencia y
Atencin en Ayuda al Diagnstico y Tratamiento y la Oficina Ejecutiva de
Planeamiento Estratgico del Instituto Nacional de Rehabilitacin "Dra. Adriana
Rebaza Flores" AMISTAD PER-JAPN;
SE RESUELVE:
Articulo 1.- Aprobar los documentos tcnicos formulados por los Jefes de os Departamentos
de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en el Aprendizaje, Investigacin,
Docencia y Rehabilitacin integral en la Comunicacin, Investigacin, Docencia y
Rehabilitacin Integral en las Deficiencias Intelectuales y de Adaptacin Sociai e
Investigacin, Docencia y Rehabilitacin integral en el Desarrollo Psicomotor de la Direccin
de la Direccin Ejecutiva de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral las Funciones
Mentales y el Departamento de Investigacin, Docencia y Atencin en Ayuda al Diagnstico
de la Direccin Ejecutiva de Investigacin y Docencia en Ayuda al Diagnstico y Tratamiento,
denominados:
1. GUIA CLNICA: Gua de Prctica Clnica para Orientar la Evaluacin de la Persona
con Retraso Mental Grave y Profundo, determinarlos tratamientos y servicios de
apoyo necesarios para promover su desarrollo, educacin, intereses, bienestar
personal e incrementar su funcionamiento individual e inclusin en la Comunidad",
que consta de Catorce (14) ttulos, Bibliografa y un Flujograma: Atencin del Paciente
con Retardo Mental Grave y Profundo, que forman parte integrante de a presente
resolucin.
2. GUIA CLNICA: Gua de Prctica Clnica para el Diagnstico y Tratamiento Mdico
Rehabilitador del Nio con Hipoacusia Neurosensorial", que consta de Ocho (08)
ttulos y Dos (02) anexos, que forman parte integrante de la presente resolucin.
3. GUIA CLNICA: Gua de Prctica Cnica para Diagnstico y Pautas de Manejo de
Trastorno Especfico de la Lectura", que consta de Seis (06) ttulos, un flujograma de

Atencin al Paciente con trastorno Especfico de la Lectura y la bibliografa, que


forman parte integrante de la presente resolucin.
4. GUIA CLNICA: Gua Clnica de la Atencin del Paciente con Retardo Mental LeveModerado", que consta de Seis (06) ttulos, bibliografa y un Flujograma de Atencin a!
Paciente con Retardo Mental Leve o Moderado Menor de 12 Aos, que forman parte
integrante de la presente resolucin.
5. GUIA CLNICA: Gua de Prctica Clnica para el Diagnstico y Pautas de Manejo del
Trastorno Especfico del Calculo", que consta de seis (06) ttulos, un Flujograma de
Atencin al Paciente con Trastorno Especifico de Clculo y la bibliografa, que forman
parte integrante de la presente resolucin.
6. GUIA CLNICA: Gua de Prctica Clnica para el Diagnstico y Tratamiento Mdico
Rehabilitador del Nio (0-7 Aos) con Displasia del Desarrollo de la Cadera en el
Tercer Nivel de Atencin, que consta de Veintids (22) folios, que forman parte
integrante de la presente resolucin.
7. GUIA CLNICA: Manejo de Rehabilitacin en Tortcolis Muscular Congnita, que
consta de Once (11) ttulos, Fluxograma y bibliografa, que forman parte integrante de
la presente resolucin.
8. GUIA TCNICA: Gua de Prctica Clnica para la Deteccin Temprana y Manejo en
Rehabilitacin en Parlisis Facial Perifrica de Bell para Profesionales del INR que
consta de Diecinueve (19) folios, que forman parte integrante de la presente
resolucin.

MINISTERIO DE SALUD
INSTITUTO NACIONAL DE
REHABILITACIN
"Dra. Adriana Rebaza Flores"AMISTAD PER-JAPN

Resolucin Directoral

Bellavista

del 2012

'ffim Articulo 2.- Encargar a a Direccin Ejecutiva de investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en ): Funciones
Mentales la difusin e impiernentacin de los documentos tcnicos aprobados, en el mbito f
^correspondiente.
Regstrese y Comuniqese,
'AUF/EC

Dr. BEJAR 1/

iNSTrruTN
AercnqAi
Na IS50O RNECN*e8.9
RD186-2012
C.C. DEIDRIFMENTALES Unidades
Responsable de la Pag. Web-INR

Orgnicas

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MINISTERIO DE SALUD
INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACIN
"DRA. ADRIANA REBAZA FLORES"
Amistad Per - Japn

DIRECCIN EJECUTIVA DE INVESTIGACIN, DOCENCIA Y REHABILITACIN INTEGRAL EN


FUNCIONES MENTALES

DEPARTAMENTO DE INVESTIGACIN, DOCENCIA Y REHABILITACIN INTEGRAL EN COMUNICACIN


DIDRIC

GUIA TCNICA:
GUA DE PRCTICA CLNICA PARA EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO MDICO REHABILITADOR DEL
NIO CON HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

CI 10: H90.3 Nivel III-2

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COMPOSICIN DEL GRUPO DE TRABAJO

AUTORES:
HAYNEE ALIAGA PAUCARHUANCA*
Mdico Cirujano, Especialidad en Medicina de Rehabilitacin.
Medico Asistente Departamento de Investigacin Docencia y Rehabilitacin Integral en la Comunicacin.
MARCO ANTONIO FIESTAS BANCAYAN*
Mdico Cirujano, Especialidad en Medicina de Rehabilitacin. Auditor medico
Medico Asistente Departamento de Investigacin Docencia y Rehabilitacin Integral en la Comunicacin.
SONALI ZAFRA QUISPE
Mdico Cirujano, Especialidad en Medicina de Rehabilitacin.
Medico Asistente del Departamento de Seguros
LIZ CARIN MENDOZA REBAZA Mdico Cirujano, Auditor.
Equipo Tcnico de la Oficina de Gestin de la Calidad. Coordinadora del Comit de Auditora de la Calidad de Atencin en
Salud.
PATRICIA AVALOS CHICHIZOLA*
Licenciada en Psicologa.
Departamento de Investigacin Docencia y Rehabilitacin Integral en la Comunicacin.
APOYO METODOLGICO: JULIO PORTELLA MENDOZA
Director de Investigacin y Docencia en Neonatologa Instituto Materno Perinatal. JULIO CHAVEZ
Especialista en Organizacin y Mtodos del Instituto Materno Perinatal.
COLABORADOR EXPERTO: JAIME ALEN AYCA**
Mdico Cirujano, Especialidad en Medicina de Rehabilitacin.
Encargado de organizar, planificar, dirigir y controlar actividades de Investigacin, Docencia y Atencin en el campo de
Medicina de Rehabilitacin en Funciones Mentales.
Equipo multidisciplinario del Departamento de Investigacin. Docencia y Rehabilitacin Integral en la Comunicacin.
Jefe del Departamento de investigacin, Docencia y Rehabilitacin Integral en la Comunicacin.

NDICE
I. FINALIDAD........................................................................................

II. OBJETIVOS......................................................................................

III. MBITO DE APLICACIN...............................................................

IV. PROCESO A ESTANDARIZAR .....................................................

4.1 NOMBRE Y CDIGO ..............................................................


V. CONSIDERACIONES GENERALES.................................................

4
4-8

5.1

DEFINICIN......................................................................

4-5

5.2

ETIOLOGA...................................................................

5-6

5.3

FISIOPATOLOGA.............................................................

5.4

ASPECTOS EPIDEMIOLGICOS......................................

5.5

FACTORES DE RIESGO..........7-8 ASOCIADOS

6
7

VI. CONSIDERACIONES ESPECFICAS...............................................


6.1

6.2

CUADRO CLNICO..............................................................

6.1.1 SIGNOS Y SNTOMAS...............................................

DIAGNOSTICO....................................................................

6.2.1

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO...............................

6.2.2

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.................................
6.3

EXAMENES AUXILIARES..................................................

6.3.1 ESTUDIOS POR IMGENES.....................................


6.3.2

EXMENES

ESPECIALIZADOS

COMPLEMENTARIOS.

6.4 MANEJO EN EL NIVEL III - 2...........................................


6.4.1

MEDIDAS GENERALES Y PREVENTIVAS.............

6.4.2

TERAPUTICA.........................................................
6.4.3 EFECTOS ADVERSOS Y COLATERALES DEL
TRATAMIENTO..

6.4.4

SIGNOS DE ALARMA..............................................

6.4.5

CRITERIOS DE ALTA................................................

6.5

CRITERIOS

DE

REFERENCIA

CONTRAREFERENCIA

6.7 FLUJOGRAMA...........................................................

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Vil. ANEXOS.................................................................................
VIII REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS.......................................

I.

FINALIDAD

Estandarizar los procedimientos relacionados con la atencin en


Rehabilitacin para el diagnstico y tratamiento Mdico
Rehabilitador del nio con Hipoacusia Neurosensorial en el tercer
nivel de atencin, proporcionando a! equipo multidisciplinario una
herramienta que les permita tomar las mejores decisiones sobre
los problemas que plantea su atencin, basndose en la mejor
evidencia cientfica disponible o la buena prctica clnica producto
de la experiencia y revisin sistematizada, segn corresponda.
II.

OBJETIVO

Lograr los ms altos niveles de autonoma funcional posibles en


los nios con Hipoacusia Neurosensorial en base al desarrollo y
uso de sus capacidades, permitindoseles su integracin a la
sociedad.
III. MBITO DE APLICACIN
Se circunscribe al Instituto Nacional de Rehabilitacin "Dra.
Adriana Rebaza Flores" Amistad Per - Japn y especficamente
al Departamento de Investigacin, Docencia y Rehabilitacin
Integral en la Comunicacin DIDRIC, y su conocimiento es
obligatorio por el equipo multidisciplinario conformado por Mdicos
Cirujanos con la especialidad de Medicina de Rehabilitacin,
Licenciados en educacin especialistas en discapacidades de la
comunicacin. Licenciados en Tecnologa Mdica, en psicologa y
trabajo social, en la condicin administrativa de nombrado,
contratado o destacado.
IV. PROCESO A ESTANDARIZAR
Diagnstico y tratamiento en rehabilitacin de nios con
hipoacusia neurosensorial. 4.1 NOMBRE Y CDIGO
HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL, CI H90.
V. CONSIDERACIONES GENERALES
5.1 DEFINICIN
La Organizacin Mundial de la Salud, define la hipoacusia como
una deficiencia auditiva que describe la prdida o alteracin de la

audicin en uno o ambos odos existiendo diferentes niveles de


deficiencia auditiva, segn el grado de prdida del umbral auditivo,
que van desde leve a moderado, severo o profunda. 1,2
Hipoacusia Neurosensorial o de Percepcin: Disminucin de la
capacidad auditiva por alteracin a nivel del odo interno, del
octavo par craneal o de las vas auditivas centrales. Las
alteraciones ms frecuentes se relacionan con las modificaciones
en la sensibilidad coclear.
5.2 ETIOLOGA
La Hipoacusia Neurosensorial en la mayora de casos ya esta
presente en el periodo neonatal, siendo la causa ms comn de
discapacidad auditiva Neurosensorial aun desconocida (3), mientras
que aproximadamente el 25% de los casos es de la etiologa
gentica. De ellos, aproximadamente el 70% tiene sordera no
Sindrmicas, a menudo relacionado con la disfuncin coclear
celular a causa de errores en la produccin de la protena de
unin gap- conexina 26(4), con mutacin en el gen GJB2 (Gap
junction B2, Conexina 26){5)
En una revisin sistemtica realizada en Canad se encontraron
como etiologas ms frecuentes de Hipoacusia Neurosensorial
bilateral eran desconocidos (41,5%), genticos no sindrmico
(27,2%), prenatal (11,5%), perinatal (9,7%), despus del parto
(6,6%), y genticos sindrmico (3,5%).
Los estudios prospectivos sugieren que unos 30-50% de los casos
desconocidas son de hecho prdida auditiva gentica no
sindrmica(6)
Entre las principales causas de Hipoacusia Neurosensorial
conocidas podemos sealar: (7)
Genticas

Autosmicas recesivas (Sndrome de Lange-Jerervell-Nielsen, Sndrome de Pendred, S


profunda aislada, perdida de tonos altos aislada)

Autosmicas dominantes (Sndrome de Waardenbrug, Sndrome de Treacher Collins, S


profunda aislada)

Recesivas ligada al cromosoma X (Hipoacusia profunda asociada con daltonismo, Sndro

Mitocondriales (Sndrome de Kearns - Sayre)


Adquiridas

Infecciones: Congnitas (Toxoplasmosis, Rubola, Citomegalovirus, Herpes simple, Sfilis


Hiperbilirrubinernia
Complicaciones de la prematuridad

Ototoxicidad: Antibiticos (Kanamicina, Neomicina, Estreptomicina, Gentamicina, Vancom


etc.
Malformativas

Microsomia hemifacial, Sndrome de Goldenhar, Sndrome de Treacher Collins microotia,

5.3 FISIOPATOLOGA:
El proceso de audicin implica que la onda sonora sea conducida
por el pabelln auricular y el conducto auditivo externo hacia la
membrana timpnica. La onda impacta contra la membrana,
produciendo que vibre, as como los huesecillos del odo medio
(martillo, estribo y yunque), conduciendo la vibracin al odo
interno. Este mecanismo amplifica la vibracin para poder vencer
la resistencia del contenido liquido de la cclea. La vibracin va a
generar el movimiento de la endolinfa en cclea y de acuerdo a la
frecuencia del sonido, estimular selectivamente el sector del
rgano de Corti (donde estn las clulas ciliadas) que mejor
responde a esa frecuencia.
All se transforma la energa mecnica en impulsos elctricos que
son conducidos por el nervio coclear y el resto de la va auditiva,
hacia la corteza cerebral, donde se decodifica e identifica,
interactuando otras redes neurales del sistema nervioso central.
En cuanto a la Hipoacusia Neurosensorial se produce cuando est
afectado el mecanismo de transduccin mecano- elctrico a nivel
coclear o la transmisin de los impulsos elctricos por el nervio
coclear. Existe otro tipo de alteracin en la percepcin del sonido,
que se da por alteracin en niveles altos de la va auditiva, en
especial en la corteza cerebral. En este caso, el trastorno impide

decodificar la informacin que le llega, y se denomina hipoacusia


de origen central.

5.4 ASPECTOS EPIDEMIOLGICOS


Se calcula que uno de cada 1000 nios nace con sordera bilateral
profunda (> 90 dB) y cinco de cada 1000 con otras formas de
sordera (> 40 dB). El nmero de nios con cualquier forma de
sordera aumenta claramente si se incluyen los problemas
auditivos adquiridos durante la infancia l8) La hipoacusia durante
los primeros aos de vida puede dificultar no slo la adquisicin
del lenguaje sino tambin el desarrollo psicolgico e intelectual del
nio con las repercusiones posteriores en su desarrollo general 9)*
La OMS estima que existen 123 millones de personas sordas en
el mundo, dos tercios viven en los pases en vas de desarrollo y
que solamente 10% de estos nios reciben educacin.
En el Per se tiene ms de medio milln de personas entre nios
y adultos que son sordos. Segn las estadsticas del ao 1993
existen 288.526 pacientes discapacitados en el Per, de los
cuales 42.000 son sordos.
La Hipoacusia Neurosensorial es el 10 dao trazador de mayor
frecuencia de prevalencia. a nivel institucional, representando el
2.3% del total de los pacientes atendidos durante el 2011,
mientras que el Departamento de investigacin, Docencia y
Rehabilitacin Integral en la Comunicacin presenta una
prevalencia de 1.33%, ubicndolo como el 3 o dao trazador de la
unidad Orgnica.(iO
5.5 FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS.(11)

Existen varios factores que aumentan el riesgo de deficiencia


auditiva, siendo los factores de Riesgo de hipoacusia descritos en
el Joint Commitee on Infant Hearing, ratificados posteriormente
por la comisin Espaola para la Deteccin precoz de la
Hipoacusia (COEPEH) los mismos que se detallan a continuacin:

Tabla 1: Indicadores de riesgo recomendados en el 2007 Position Statement y actualm


recomendados por la CODEPEH
1. Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisicin del h
lenguaje.
2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente(a).
3. Todos los nios, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCIN mayo
incluyendo cualquiera de lo siguiente: oxigenacin extracorpreaa, ventilacin
antibiticos ototxicos (gentamicina, tobramicina), diurticos de! asa (furosemid
independientemente de ia duracin del ingreso: hiperbilirrubinemia que requier
exanguinotransfusin
4. Infecciones intratero como citomegalovirus (a), herpes, rubola, sfilis y toxop
5. Anomalas craneofaciales, incluidas aquellas que interesan al pabelln auditivo
auditivo y malformaciones del hueso temporal
6. Hallazgos fsicos como un mechn de cabello blanco frontal, que se asocian co
sndrome que incluye una sordera neurosensorial o transmisiva permanente.
7. Sndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparicin tard
neurofibromatosisa, la osteopetrosis y el sndrome de Usher. Otros sndromes
frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jerve
Nielsson,
8. Enfermedades neurodegenerativasa como el sndrome de Hunter, neuropatas
sensorimotoras, como la ataxia de Friederich y el sndrome de Charcot-Marie-T
9. Infecciones posnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo m
bacteriana y vrica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela (a)
10. Traumatismo craneal, especialmente de base de crneo o fractura temporal qu
hospitalizacin.'
11. Quimioterapia (a)
(a) Los indicadores de riesgo marcados estn asociados con gran probabilidad
hipoacusia de desarrollo tardo
VI. CONSIDERACIONES ESPECFICAS
6.1 CUADRO CLNICO
6.1.1 SIGNOS Y SNTOMAS
Los factores principales que deciden la forma en que la sordera afecta al
desarrollo de un nio son el grado de deficiencia auditiva y la edad en la que se
la diagnostica. Ei desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones
psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses pueden ser

normales en nios hipoacsicos, (se describe que hasta alrededor de los 6


meses el balbuceo en los nios sordos es normal perodo en el que se detiene
debido a que no se retroalimenta) por lo que es muy difcil la valoracin.
6.2 DIAGNSTICO
6.2.1 CRITERIOS DE DIAGNSTICO
La pobre sintomatologa en los primero aos de vida provoca retraso en el
diagnstico. La deteccin temprana e intervencin sobre todo en la fase
precolutiva es importante para prevenir las consecuencias adversas para el
habla, lenguaje y desarrollo cognitivo, interviniendo favorablemente en el
desarrollo madurativo y desarrollo cognitivo del nio (12) pudindose seguir unas
pautas para solicitar valoracin auditiva en nios sospechosos de padecer
hipoacusia cuando no se ajuste al desarrollo normal, que incluyen (7):
Edad
(meses)
0-4
5-6
7-12
13-15
16-18
19-24

Desarrollo normal
Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la
madre; cesa momentneamente en su actividad cuando oye
un ruido como una conversacin.
Debe localizarse bien los ruidos en el plano horizontal,
empezar a imitar ruidosa su manera, o al menos a vocalizar
imitando a un adulto.
Debes localizar correctamente los ruidos en cualquier plano.
Debe sealar un ruido inesperado o a personas u objetos
familiares si se le pide
Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de
otro tipo; se le puede ensear a dirigirse a un juguete
interesante situado en la lnea media al or una seal
Debe sealarse las partes cuerpo cuando se le pide

En tanto que los criterios para solicitar una valoracin audiolgica en nios con
retraso del habla incluyen:
Edad
(meses)
12
18
24
30
36

Desarrollo normal
No se aprecia balbuceo ni imitacin vocal
No utiliza palabras aisladas
Vocabulario de palabras aisladas con diez o menos palabras
Menos de 100 palabras; no se aprecia combinaciones de dos
palabras; ininteligible.
Menos de 200 palabras; no usa frases telegrficas, claridad <
50%

48

Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad <


80%

Histricamente, el importante dficit del lenguaje expresivo, observado


ms all del ao de edad, ha sido la principal caracterstica diagnstica en
los nios pequeos con prdida auditiva. Prdidas auditivas leves y
moderadas suelen ser detectados hasta la edad escolar. En marcado
contraste, la edad media de diagnstico en poblaciones sometidas a
cribado es de tres meses de edad o menos, con la intervencin de seis
meses de edad. (13)
La deteccin de hipoacusia en los recin nacidos, cumple los criterios
recomendados por la Organizacin Mundial de la Salud para realizar un
cribado universal. Si bien, hasta la fecha no se ha establecido la
efectividad a largo plazo de los programas de cribaje (screening) auditivo
neonatal universal versus el cribaje (screening) selectivo (14)
Los programas de deteccin deben llevarse a cabo mediante el uso de 1
o 2 protocolos validados. Actualmente se dispone de tcnicas sencillas,
incruentas, de fcil manejo y con la suficiente eficacia para ser utilizadas,
que incluyen las Otoemisiones Acsticas Evocadas Automatizadas (OAE)
y los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral Automatizados
(PEAT - A) (15), en aquellos que no pasaron la primera prueba. El equipo
debe estar bien cuidado y calibrado, el personal debe estar bien
entrenado y el control de calidad de los programas debe ser bueno para
reducir evitables resultados falsos positivos de la prueba. Los programas
deben desarrollar protocolos para asegurar que los nios con positivos de
la prueba de cribado resultados de recibir evaluacin audiolgica
adecuada y el seguimiento despus del alta. (6)
Grado de
Definicin de
la Audicin

LEVE
20-40dB

MODERAD
A
40-60dB

Alteracin del
desarrollo del
habla y de la
voz

+/Leve
alteracin
en
Articulacin

++
Moderada
dificultad del
habla

Alteracin del
lenguaje
comprensivo

SEVERA
60-80dB

+++
Habla muy
alterada en
sintaxis y
articulacin
++
+++
+
Escucha
No escucha
No escucha
Parcialmente
la voz
voz baja
voz normal
normal

PROFUNDA
> de 90dB
++++
No habla, se
comunica a
travs de
seas.
++++
No escucha la
voz gritada

Aislamiento
social

+/Puede
haber cierto
retraimiento
social

+
Trastorno
moderado
de la
conducta

++
Hay
trastorno
conductual
marcado

+++
Conducta con
poca relacin a
acontecimiento
s del medio
ambiente

6.2.2 DIAGNSTICO DIFERENCIAL


Siempre se hace necesario diferenciar la Sordera de los siguientes
sndromes:

6.3

Sndrome de Autismo Infantil.


Retardo Mental.
Retardos del Desarrollo de Lenguaje de causa Orgnico
Cerebral.
Esquizofrenia.
Sordera Verbal (alteracin de la corteza cerebral auditiva).
Sordera psicgena.

EXMENES AUXILIARES

6.3.1 ESTUDIOS POR IMGENES: No precisa


6.3.2 EXMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS
MTODOS DE SCREENING DE LA HIPOACUSIA:
De acuerdo con los Institutos nacionales de Salud (NIH), la
Declaracin de consenso de 1993, los Centros para control y
prevencin de enfermedades as como el Programa de
Deteccin e Intervencin Temprana de la Audicin (EHDI)
emiti las metas nacionales para principios de deteccin y la
intervencin de la prdida auditiva (Prevencin CDC, 2006).
Las tres primeras metas que se conoce como el plan 1-3-6
es pedir el control efectuado por 1 mes de edad, el
diagnstico a los 3 meses, y la intervencin a los 6 meses
para todos los nios diagnosticados. El Programa Conjunto
de Comisin de Audicin Infantil (JCIH) apoy estos
objetivos y puntos de referencia recomendados para su
consecucin. (16)
A. EMISIONES OTOACSTICAS

Descritas por Kemp en 1978, son sonidos generados por


las clulas ciliadas externas del rgano de Corti y que
pueden ser registradas en el conducto auditivo externo.
Pueden ser espontneas o provocadas, siendo stas
ltimas las utilizadas para el cribado neonatal, ya que su
presencia indicara la existencia de un umbral tonal
audiomtrico inferior a 30-40dB10. (17)
Tienen una sensibilidad del 70-90% y una especificidad
del 70-80%. Ventajas: es una prueba rpida (2-3 minutos
por odo), sencilla al realizar, con simplicidad de
interpretacin en los resultados y econmica, con bajo
coste. Su desventaja es que no detectan las hipoacusias
retrococleares (18)
B. POTENCIALES
EVOCADOS
TRONCO CEREBRAL (PEATC)

AUDITIVOS

DEL

Representan las variaciones de voltaje que se producen


en la va auditiva, con una latencia entre 1 y 10 ms, tras
una breve estimulacin acstica. El estudio de las
latencias y la configuracin de las ondas del PEATC
permiten una valoracin topogrfica de la lesin y del
umbral auditivo.
En el individuo normo-oyente a intensidades altas (80 dB)
se recoge un complejo ondulatorio de cinco ondas como
respuesta evocada auditiva de tronco encfalo. Estas
cinco ondas son atribuidas: Onda I, a la actividad del
nervio auditivo; Onda II, al ncleo coclear; Onda III, oliva
superior en la protuberancia; y complejo IV-V con Onda
IV, al ncleo lateral del lemnisco y Onda V, el colculo
inferior. (10)
La maduracin de la va auditiva alcanza el nivel del
adulto entre los 18 meses y 3 aos segn los diferentes
autores. Los PEATC evalan la actividad de la va
auditiva, desde la cclea, extremo distal del nervio
auditivo, ncleo coclear, tronco encfalo hasta el

mesencfalo, tienen una sensibilidad cercana al 100% y


una especificidad del 80-90%.
EMISIONES OTOACSTICAS
Realizado por un tcnico
capacitado; 10-15 min, equipo
porttil llev a la cama.
Screening realiza mejor en
bebs de ms de 24h, con un
mnimo de 34 semanas de
edad gestacional corregida.
Los resultados pueden verse
afectadas por los movimientos
del beb, el ruido ambiental o
la disfuncin en el odo medio
o externo (por ejemplo, los
desechos en el canal auditivo
externo).
No invasiva, sonda odo
puesto en el conducto auditivo
externo.
Odo pruebas especficas;
ambos odos se pueden
probar simultneamente.
Identifica prdida de audicin
conductiva coclear y desde el
nivel del odo externo hasta el
nivel las clulas pilosas
externas de la cclea.

6.4

POTENCIALES EVOCADOS
Realizado
por
un
tcnico
capacitado; 15-20 min, equipos
porttiles llevados a la cabecera.
Screening realiza mejor en bebs
de ms de 24h, con un mnimo
de 34 semanas de edad
gestacional corregida.
Los resultados pueden verse
afectadas por los movimientos
del beb, el ruido ambiental o la
disfuncin en el odo medio o
externo
(por
ejemplo,
los
desechos en el canal auditivo
externo).
No invasiva; tres electrodos
pegados a la cabeza, auriculares
o sondas colocadas en el odo o
los odos del beb.
Identifica prdida de conduccin,
la audicin coclear y de los
nervios del odo externo al nivel
del tronco cerebral, incluyendo la
evaluacin
de
la
funcin
vestibular del nervio (octavo).
Umbrales
de
deteccin
establecidos para detectar al
menos una prdida auditiva
moderada (30-40dB).

MANEJO EN EL NIVEL III-2


Es imprescindible contar con un equipo multidisciplinario para el manejo
integral del paciente con Hipoacusia Neurosensorial, que permitir el
desarrollo y uso de sus capacidades, permitindoseles su integracin a la
sociedad.
6.4.1 MEDIDAS GENERALES Y PREVENTIVAS

Para la prevencin es bsico el conocimiento de los procesos o


enfermedades asociadas a una afectacin auditiva que conducir a
su diagnstico precoz, y en algunos casos a la instauracin de
medidas que eviten la aparicin de la hipoacusia o su tratamiento,
antes que aparezcan problemas de comunicacin o aprendizaje
irreparables.
Tratamiento adecuado de las diferente enfermedades que pueden
conducir a una Hipoacusia.
Realizacin de Campaas de divulgacin y sensibilizacin en el
personal sanitario y la poblacin general sobre la importancia de la
deteccin y tratamiento precoz de la hipoacusia infantil y sobre los
procedimientos existentes para su prevencin.
6.4.2 TERAPUTICA
6.4.2.1 TERAPUTICA MDICA
El mdico rehabilitador una vez hecho el diagnstico, realizada la
cuantificacin auditiva y establecida las discapacidades del
paciente determinar el plan de trabajo individualizado de
tratamiento de cada paciente, que puede abarcar los siguientes
aspectos:

A. INDICACIN Y SELECCIN DE APARATO PROTSICO:


AUDFONOS
Teniendo en cuenta los resultados de la evaluacin clnica y los
exmenes auxiliares se deber cuantificar la deficiencia auditiva
del sujeto en sus caractersticas de deficiencia auditiva
promedio obtenido de la sumatoria de los valores en decibeles
obtenidos en las frecuencias ms importantes (500, 1000, 2000
y 4000 Hz) dividido entre cuatro que nos orienta sobre la
ganancia que debe tener el audfono.
La curva audiomtrica nos informar sobre las caractersticas
de la audicin en relacin a las frecuencias (o tipos de sonidos)
y permitir seleccionar el audfono ms apropiado que se
adapta a esta curva.

El umbral de disconfort permitir seleccionar o ajustar el nivel


mximo de amplificacin tolerado por el paciente o ajustar el
nivel de saturacin del audfono para evitar la molestia auditiva
en este:
Se tomar en cuenta para la seleccin:
Tipo de audfono:
-

Audfono de bolsillo.
Audfono retroauricular (detrs de la oreja o BTE).
Audfono con vibrador seo.
Audfono intraauricular, intracanal, o completamente
intracanal, etc.

Caractersticas tcnicas del audfono:


-

Ganancia acstica del audfono.


Sistemas de compresin: AGC, PC, MPO, etc.
Sistemas de control de frecuencias, canales
programacin en caso de ser audfono digital.

de

Tipo de molde auditivo:


-

Molde convencional de acrlico.


Molde de silicona.
Molde de tipo indirecto.
Molde de tipo directo (que aloja o est acoplado con el
parlante)
Molde con ventana de ventilacin.
Molde abierto, etc.

B. IMPLANTE COCLEAR
Si bien los implantes cocleares (IC) son dispositivos biomdico
de alta tecnologa que estimulan las fibras nerviosas auditivas
remanentes para producir impresiones sonoras en sujetos con
deficiencia auditiva severa o profunda y que tienen mnimo o
ningn beneficio con formas convencionales de amplificacin
(uso de audfonos), en la institucin se procede a la refencia de
los pacientes candidatos a establecimientos donde realicen este
tipo de intervencin.

6.4.2.2

TERAPUTICA TERAPIA DEL LENGUAJE: Con la

finalidad de:
- Entrenar al nio en el uso adecuado de la prtesis auditiva.
- Rehabilitar en la comprensin del lenguaje hablado.
- Entrenamiento del paciente con lectoescritura facial y/o
lenguaje de las seas.
- Rehabilitar el lenguaje expresivo: mejorar fonacin,
articulacin, sintaxis y el uso pragmtico del lenguaje.

6.4.2.3

TERAPUTICA EN PSICOLOGA:

a) Evaluacin psicolgica:
Se realizara en cada paciente nuevo y cuando se programe
una reevaluacin, bajo el criterio profesional.
Deber considerar las consecuencias de los problemas
psicolgicos derivados de la Hipoacusia Neurosensorial en
los pacientes, padres y entorno familiar.
Loa evaluacin psicolgica incluir Test psicolgicos y la
determinacin el CI (Test de Snijder - oomen).
b) Intervencin psicolgica:
Deriva de la evaluacin psicolgica y debe enfatizar en:
- Aceptar el Diagnstico.
- Superar problemas familiares derivados de la Hipoacusia
Neurosensorial en el nio, proporcionando pautas a los
padres sobre el manejo conductual de los nios.
- Manejar los trastornos de conducta del paciente,
incluyendo los asociados a la inclusin educativa o
escolaridad.
- Lograr la intervencin directa de la familia e el
tratamiento integral a largo plazo.
- Brindar apoyo psicolgico para facilitar el proceso de
integracin psicolgica y social.
6.4.2.4

INTERVENCIN EN TRABAJO SOCIAL:

a) Estudio Social:

Se realizara segn programacin en cada paciente nuevo,


para determinar la condicin socioeconmica del paciente,
incluyendo la reevaluacin social si as se indica.
b) Intervencin Social:
Deriva del estudio social y puede incluir:
- Exoneraciones segn condicin econmica.
- Orientar, informar y asesorar a los padres sobre los
recursos
disponibles,
ayudas
especficas,
asociaciones, otros centros de valoracin, plazas en
centro de educacin especial u otros.
- Gestionar las facilidades necesarias para mejorar la
atencin al paciente.
En base al grado de prdida del umbral auditivo, el abordaje
integral del nio con Hipoacusia Neurosensorial puede
resumirse en:
TRATAMIENTO INTEGRAL DEL NIO CON HIPOACUSIA
LEVE

Nio con hipoacusia leve mayormente no requiere


de uso de audfono.
Si presenta deficiencias en la articulacin de los
fonemas, indicar tratamiento de Logopedia.
Puede requerir ubicacin privilegiada en el aula y del
apoyo del profesor.
A veces es necesario tratamiento psicolgico.

TRATAMIENTO INTEGRAL DEL NIO CON HIPOACUSIA


MODERADA
Nio con hipoacusia moderada requiere audfono
por lo menos en el peor odo.
Dficit en articulacin y estructura lingstica requiere
de T. de L. y Entrenamiento Auditivo.
Ubicacin privilegiada en el aula y apoyo constante de
los profesores del aula.
Deben ir a EBR, a veces es necesario Terapia de
Aprendizaje.
Tratamiento psicolgico para problemas de conducta.

TRATAMIENTO INTEGRAL DEL NIO CON HIPOACUSIA


SEVERA
Nio con hipoacusia severa uso de 2 audfonos.
Dficit en articulacin y estructuracin lingstica
severo, requieren de T. de L. y Entrenamiento
Auditivo.
Ubicacin privilegiada en aula y apoyo constante.
Pueden ir a EBR, seleccionar Colegios para nios
con problemas de Aprendizaje.
Tratamiento psicolgico para los problemas de
conducta y de adaptacin.
TRATAMIENTO INTEGRAL DEL NIO CON SORDERA

Nio con Sordera y restos auditivos importantes: uso


audfonos en 2 odos, resultados muy limitados.
Sordera con pocos restos: audfono pierden
utilidad, evaluar Implante Coclear como alternativa.
Mudez requiere Terapia de Lenguaje y a veces
Comunicacin Alternativa. Resultados limitados.
Educacin Especial en Colegio para Sordos.
Pueden integrarse a EBR, pero es necesario
seleccionar Colegio y la asesora correspondiente.
Muy necesario tratamiento psicolgico para
problemas de conducta y de adaptacin.

6.4.3 EFECTOS ADVERSOS Y COLATERALES DEL TRATAMIENTO


No aplican en la Rehabilitacin de la Hipoacusia Neurosensorial.
6.4.4 SIGNOS DE ALARMA

Pobre desarrollo o ausencia del lenguaje hablado para su edad.


Pobre o ausencia de comprensin del lenguaje hablado para su
edad.
Pobre desarrollo o ausencia de comunicacin de su entorno.
Pobre desarrollo cognitivo.
Aislamiento Social.

6.4.5 CRITERIOS DE ALTA

6.5

Ser dado de alta el paciente nio que cumpla las metas que se
han
establecido
para
su
proceso
de
Rehabilitacin,
fundamentalmente cuando se logre una adecuada integracin
escolar como resultado del cumplimiento de su proceso de
Rehabilitacin Funcional.

CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRA REFERENCIA


-

Sern Referidos a nuestra Institucin los nios de toda edad


provenientes de los diferentes niveles de atencin del MINSA a
nivel nacional, que requieran un tratamiento de Rehabilitacin
Integral.
La Contrarreferencia, se realizar cuando el paciente haya
recibido por lo menos el tratamiento convencional y pueda recibir
en su lugar de Proveniencia el Tratamiento alternativo y
coadyuvante en un Hospital de II o III Nivel que cuente con Servicio
de Rehabilitacin incluyendo Rehabilitacin en Discapacidades de
la Comunicacin.
Los pacientes con diagnstico establecido de Hipoacusia
Neurosensorial profunda que cumplan con los criterios para
colocacin de implante coclear debern ser enviados al tercer nivel
de atencin con los respectivos estudios diagnsticos.

6.6

FLUJOGRAMA

VII.

ANEXOS
1. EMISIONES OTOACSTICAS NORMALES:

2. POTENCIALES AUDITIVOS DE ESTADO ESTABLE

VIII.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Organizacin Mundial de la Salud.


www:who.int/mediacentre/facts/fs300/en/index.html
2. Ansel BM, Landa RM, Luethke LE. Development and disorders of speech,
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20. http://recursos.educarex.es/pdf/recursos-diversidadDGCEE/guiadefaud.pdf

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