UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

CARRERA DE MEDICINA
PRIMER SEMESTRE

REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LOS

MUSCULOS

AUTOR:
QUINAPANTA CASTRO NSTOR ISRAEL

PARALELO: M5

CATEDRA:
Embriologa

CATEDRTICO:
Dr. Csar Ruano

QUITO-ECUADOR.
2015-2016

Introduccin
Durante el desarrollo embrionario se forman tres tipos de musculatura: la esqueltica,
cardiaca y lisa.
Casi toda la musculatura esqueltica deriva del mesodermo paraxial, en concreto de los
somitas que formarn el dermatomiotoma que se diferenciara ms tarde en miotoma.

Ciertas clulas del epiblastoquedan determinadas a convertirse en clulas miognicas,

incluso antes de que los somitas estn formados por completo, sin embargo, conviene
empezar con la aparicin de los precursores celulares del msculo en los somitas.

Los precursores correspondientes a la mayora de las estirpes musculares son las clulas
miognicas que se han seguido hasta el miotoma del somita. Las clulas miognicas deben
pasar por varias divisiones mitticas para dar lugar a una divisin mittica terminal y dar
lugar a los mioblastos postmitoticos.4

Diferenciacin de los somitas

Los genes SHH y Nogina que son secretadas por la notocorda y la placa basal del tubo
neural inducen a la formacin del escleromtoma a partir de la parte ventral del somita.
El BMP-4 induce la produccin del gen WNT y bajas concentraciones del gen SHH activan
PAX3, que delimita el dermatoma.

Formacin de los grupos celulares de clulas precursoras de

msculo esqueltico
La protena WNT con bajas concentraciones de SHH tambin induce a la formacin del
primer grupo de las clulas precursoras musculares a partir de la parte dorsomedial del
dematomiotoma y la expresin del gen MYF5.
La influencia combinada de las protenas activadoras WNT y la protena inhibidora BMP-4
activan el MyoD en la regin ventrolateral para crear el segundo grupo de clulas
precursoras musculares.

Factores de regulacin para el desarrollo de los msculos

Tanto MyoD como MYF5 pertenecen a la familia de factores de transcripcin llamados
FACTORES DE REGULACIN MIOGNICOS (activan vas para el desarrollo de los
msculos).

Altas concentraciones de MyoD hace que las clulas mononucleadas se retiren del ciclo
mittico y se unan formando miotbulos gracias a la miogenina.
Para ayudar a la maduracin de los miotbulos se expresa MRF-4.
El crecimiento muscular est regulado negativamente (inhibe) por el gen mustatina que
detiene el crecimiento muscular cuando este ya ha alcanzado el tamao normal.
El desarrollo de los msculos derivados de los arcos farngeos est controlado por un grupo
diferente de factores de trascripcin como son MyoR y la Capsulina.

Desarrollo de los tendones

Los tendones, mediante los cuales los tendones se unen a los huesos, derivan de las clulas
del esclerotoma adyacentes a los miotomas y son reguladas por el factor SCLERAXIS.

Malformaciones Msculares
Secuencia de Poland
Es una enfermedad de carcter raro y congnito en el que se ve afectado el desarrollo
muscular, se daen uno de cada 20000 individuos.
Se da por la ausencia del pectoral menor y prdida parcial del pectoral mayor
EL pezn o la areola estn desplazados y en el lado afectado suelen darse defectos de los
dedos como sindactilia o braquidactilia.
Afecta especialmente a las mujeres debido al desarrollo del pecho. De causa desconocida, y
sin relacin familiar descrita.
4

Como tratamiento frecuentemente se realiza la transposicin de msculos torcicos.

Sndrome de abdomen de ciruela pasa

Las causas del sndrome del abdomen en ciruela pasa va asociado a malformaciones del
tracto urinario y vejiga con obstruccin uretral, lo que provoca una acumulacin de lquido
que distiende el abdomen que causa atrofia de los msculos, y sus causas se desconocen.
Este problema afecta sobre todo a los nios varones.
Generalmente la pared abdominal es tan delgada que los rganos son visibles y se pueden
palpar fcilmente.
La ciruga temprana se recomienda para reparar los msculos abdominales dbiles, los
problemas de las vas urinarias y los testculos que no han descendido.

Distrofia muscular

Hace referencia a un grupo de enfermedades hereditarias que producen debilidad de los

msculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del cuerpo
humano.
Se caracterizan por debilidad muscular y alteraciones en las protenas musculares que
ocasionan la muerte de las clulas que componen este tejido. Puede afectarse tambin el
msculo cardiaco y producir sntomas de insuficiencia cardiaca.
Son trastornos poco frecuentes cuyos primeros sntomas suelen aparecer en la infancia.
No se ha logrado un tratamiento especfico que permita curar la distrofia muscular. Los
diferentes tratamientos existentes intentan retrasar la evolucin del mal y mantener al
paciente independiente de ayudas externas el mayor tiempo posible.

Distrofia muscular de Duchenne

La distrofia muscular de Duchenne es una forma de distrofia muscular que empeora
rpidamente. Otras distrofias musculares (incluida la distrofia muscular de Becker)
empeoran mucho ms lentamente.
La distrofia muscular de Duchenne es causada por un gen defectuoso para la distrofina (una
protena en los msculos). Sin embargo, generalmente se presenta en personas con familias
sin antecedentes conocidos de esta afeccin.
La capacidad de caminar se puede perder hacia los 12 aos de edad y el nio tendr que
usar una silla de ruedas.
Los sntomas generalmente aparecen antes de los 6 aos de edad y pueden darse incluso en
el perodo de la lactancia.

Distrofia muscular de Becker

La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne,
excepto que la primera empeora a una tasa mucho ms lenta y es menos comn.
El trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). El hecho de tener antecedentes
familiares de la afeccin aumenta el riesgo.
La distrofia muscular de Becker ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000
nacimientos. La enfermedad se detecta sobre todo en los nios varones.
Las mujeres rara vez presentan sntomas. Los hombres manifestarn sntomas si heredan el
gen defectuoso. Los sntomas generalmente aparecen en los hombres entre los 5 y los 15
aos, pero pueden comenzar ms tarde.

Bibliografa
Carlson, Embriologa humana y biologa del desarrollo, 3 edicin, Ed. Elsevier
Moore, Persaud, Embriologa clnica, 7 edicin, Ed. Elsevier
Sadler, Langman, Embriologa mdica, 8 edicin, Ed. Panamericana