sumario

OCTUBRE-2001

El cerebro es un rgano muy complejo, formado por millones de neuronas, que funciona
como un gran ordenador que nos permite pensar, memorizar, mover un grupo muscular o
respirar. La excitacin anormal de un grupo de neuronas y la liberacin de energa a
travs de los neurotransmisores excitadores va a dar lugar a una crisis epilptica.
Dependiendo del rea cerebral implicada, los sntomas van a ser motores, sensitivos,
sensoriales o una mezcla de ellos.

La epilepsia en la infancia
UNQUE a menudo
se usan indistintamente los trminos
crisis epilpticas y
convulsin, este ltimo debera emplearse cuando el componente motor sea la caracterstica principal de la crisis,
distinguindose as dos grandes grupos de crisis epilpticas: convulsivas y no convulsivas. Cuando las crisis
epilpticas se suceden de forma recurrente y crnica se habla de epilepsia.
Por lo que respecta a la convulsin, sta es por definicin
una contraccin involuntaria de
la musculatura, discontinua,
independientemente de que se
trate de contracciones breves,
como sacudidas, a las que se
denomina mioclona o crisis
mioclnica, o de espasmos de
mayor duracin interrumpidas en
algunos casos por intervalos de
relajacin muscular (clona o crisis clnica), o de una contraccin mantenida sin apenas relajacin (crisis tnica).
El ataque convulsivo ms frecuente es la crisis tnico-clnica
(CTCG) que se acompaa de
alteracin del nivel de conciencia y es la manifestacin epilptica por excelencia.

Clasificacin de las crisis

Atendiendo al origen cerebral
de la crisis epilptica se puede
establecer una sencilla clasificacin en 2 grandes grupos: crisis
parciales o focales y crisis generalizadas (Tabla 1).

En las crisis parciales slo un

grupo de neuronas es el responsable de la crisis y los sntomas
que manifiesta el paciente van a
afectar a una zona localizada del
cuerpo. A su vez, la crisis parcial
puede ser simple o elemental
cuando no se altera la conciencia
del paciente, y parcial compleja
si por el contrario el paciente no
responde a los estmulos externos (trastorno transitorio de la
conciencia).
En el caso de crisis generalizadas, la descarga elctrica inicial afecta a todo el cerebro y el
paciente pierde la conciencia
manifestando a la vez en ocasiones sntomas convulsivos.
Las crisis generalizadas se dividen en crisis tnico-clnicas
generalizadas (Gran mal), crisis
de ausencia (Pequeo Mal) y
otras crisis.

Sintomatologa
Los sntomas clnicos varan
en funcin del tipo de crisis,
como ya se ha sealado anteriormente, y sern motores, sensitivos y sensoriales, o mezcla de
todos ellos.
No obstante, en general tras
una crisis, y ms an si ha sido
una crisis convulsiva generalizada, aparece un estado de somnolencia al que se denomina estado
post-crtico, y que se debe al
agotamiento neuronal que acontece tras la crisis, pudiendo el
paciente quedar dormido durante
minutos u horas.
En la edad infantil, aunque
con menor frecuencia, tambin
puede ocurrir el caso contrario,
es decir, que tras la crisis el nio
entre en una gran agitacin que
poco a poco ir cediendo.

TABLA 1
Clasificacin de las crisis epilpticas
I. Crisis de inicio parcial o focal
A: Sntomas elementales, sin alteracin de la conciencia
1. Con sntomas motores
2. Con sntomas sensoriales o somatosensoriales
3. Con sntomas autonmicos
4. Con sntomas psquicos
B. Sintomatologa compleja: Alteracin de conciencia
1. Inicio parcial simple seguido de alteracin conciencia
2. Alteracin de conciencia desde el inicio.
C. Crisis parciales secundariamente generalizadas.
1. Parcial simple secundariamente generalizada
2. Parcial compleja secundariamente generalizada
II. Crisis de inicio generalizado
Crisis tnico- clnicas generalizadas (Gran mal)
Crisis de ausencia (Pequeo mal)
Otras crisis.

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Pero existen adems otras

series de signos o sntomas a
valorar en toda crisis epilptica.
A veces, tras la crisis se observa
una dificultad de movimientos en
alguno de los miembros, situacin que se conoce con el nombre
de Fenmeno de Todd y que consiste en una parlisis de la musculatura afectada por una crisis parcial que puede persistir durante
un tiempo tras el ataque. Es una
circunstancia que puede constituir
un signo de alerta indicativo de
algn factor orgnico responsable, tal como una lesin vascular
malformativa o neoplsica.
En otras ocasiones, debido a la
propagacin del estmulo elctrico a lo largo de la corteza cerebral de forma secuencial, se produce una progresin de la crisis,
es decir, la crisis comienza en
una parte del organismo y luego
prosigue alcanzando zonas ms
alejadas. A este fenmeno se le
denomina Marcha Jacksoniana.
Finalmente, por lo que respecta a la duracin de la crisis, si
sta es superior a 30 minutos, o
las crisis se repiten de forma que
la persona no llega a recuperar la
conciencia entre ellas, se habla
de Estado de Mal Epilptico en
el que el riesgo de secuelas irreversibles o de fallecimiento sbito aumenta de forma considerable. Cuando el estado de mal
epilptico se manifiesta con sntomas motores es fcilmente
reconocible y se denomina estado de mal epilptico convulsivo;
por el contrario, si la sintomatologa motora es escasa o inexistente puede plantear dudas
importantes para el clnico y se
habla de estado de mal epilptico
no convulsivo.

TABLA 2
Clasificacin de los sndromes epilpticos
1. Epilepsias y sndromes epilpticos relacionados a una
localizacin (parciales, focales)
1.1. Epilepsias parciales idiopticas dependientes de la edad
Epilepsia parcial benigna rolndica
Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura
1.2. Epilepsias parciales sintomticas.
Epilepsia parcial continua (sndrome de Kojewnikoff)
Sndromes caracterizados por crisis con un modo especfico
de provocacin
Epilepsias segn localizacin lobar
Epilepsias del lbulo frontal. Epilepsias del lbulo parietal
Epilepsias del lbulo temporal. Epilepsias del lbulo occipital
1.3. Epilepsias parciales criptognicas
2. Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados
2.1. Epilepsias generalizadas idiopticas dependientes de la edad
Convulsiones neonatales benignas familiares
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna del nio
Epilepsia de ausencia de la niez
Epilepsia de ausencias juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis de gran mal al despertar
Epilepsias con crisis reflejas
Otras epilepsias generalizadas idiopticas
2.2. Epilepsias generalizadas criptognicas o sintomticas
Sndrome de Wes
Sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet
Epilepsia con crisis mioclono-astticas
Epilepsia con ausencia mioclnicas.
2.3. Epilepsias generalizadas sintomticas
2.3.1. Etiologa inespecfica
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata epilptica infantil precoz
Otras epilepsias generalizadas sintomticas
2.3.2. Sndromes especficos
Crisis epilpticas como complicacin de otras
enfermedades
3. Epilepsias y sndromes epilpticos en los que no es posible
determinar si son generalizados o focales
3.1. Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan a la vez
crisis generalizadas y crisis focales
Crisis neonatales
Epilepsia mioclnica severa de la infancia
Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueo
lento
Sndrome de Landau-Kleffner
Otras epilepsias indeterminadas
3.2. Epilepsias y sndromes epilpticos cuyas caractersticas no
permiten clasificarlos como generalizados o focales

Sndromes epilpticos

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El criterio fundamental para

establecer el diagnstico de epilepsia es que el enfermo haya
padecido al menos 2 ataques, es
decir, es una afectacin crnica
en la que se suceden crisis epilpticas de forma recurrente.
Pero, por el contrario, hay que
sealar que no todo paciente que
haya sufrido una crisis epilptica

4. Sndromes especiales
4.1. Crisis en relacin a una situacin en especial
Convulsiones febriles
Crisis aisladas o estados epilpticos aislados
Crisis relacionadas a eventos metablicos o txicos agudos

es epilptico, pues cualquier persona, en determinadas circunstancias especiales, puede pade-

cer un ataque, como sucede

con una bajada brusca de la glucemia en un enfermo diabtico,

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TABLA 3
Sndromes epilpticos en funcin de la edad
Recin Nacido

Convulsiones neonatales

Lactante Gateador (6-12 meses)

Sndrome de West
Convulsiones febriles

Segunda infancia

Sndrome de Lennox
Epilepsia ausencia infantol
Epilepsia parcial benigna

Adolescencia

Epilepsias generalizadas
Epilepsias parciales

en un traumatismo craneal accidental, o con la ingestin accidental de determinadas sustancias. A este respecto, la infancia
es una etapa de continua investigacin y curiosidad, fundamentalmente durante los tres primeros aos, lo que predispone a que
el nio ingiera productos txicos
que puedan estar a su alcance,
como suele ocurrir con productos de limpieza o con algunos
medicamentos. Entre las sustancias que consumidas de forma
accidental pueden dar lugar a
convulsiones como sntoma principal hay que sealar: los derivados anfetamnicos, el alcanfor,
los compuestos organofosforados, la cocana, el cornezuelo de
centeno y determinados psicotropos. La mejor manera de evitar
estas intoxicaciones es prevenirlas, colocando cualquier producto potencialmente txico en
lugares inalcanzables para el
nio, y evitar el uso de recipientes llamativos y fciles de abrir.
Si el paciente slo padece un
ataque sin factor desencadenante, se habla de crisis epilptica
nica u ocasional y no precisar
tratamiento mdico preventivo
sino tan slo una supervisin
evolutiva. No obstante, actualmente la epilepsia es un trastorno cada vez mejor conocido y es
posible ubicar a cada paciente
dentro de un sndrome epilptico
especfico (Tabla 2), con las
implicaciones diagnsticas, teraputicas y pronsticas que conlleva.
Por lo que respecta a la edad
peditrica en concreto, cada eta-

pa va a presentar sus propios sndromes epilpticos (Tabla 3).

As, el cerebro del recin nacido
que todava es inmaduro responde con crisis convulsivas a un
sinfn de agresiones externas de
ndole infecciosa o metablica.
Ms tarde, el estado madurativo
cerebral, la carga gentica del
individuo y factores ambientales
concretos van a determinar la
aparicin de uno u otro tipo de
crisis epilpticas.
En el lactante la epilepsia ms
frecuente es la convulsin, mientras que la ms especfica es el
sndrome de West. En etapas
posteriores, entre los 2 y 4 aos
de edad, uno de los sndromes
mejor conocidos es el Sndrome
de Lennox-Gastaut. Cuando el
nio es mayorcito es la epilepsia
con ausencias tpicas de la infancia uno de los motivos de consulta ms frecuentes en la prctica diaria. No obstante, las
epilepsias ms frecuentes de la
infancia se agrupan dentro de las
llamadas epilepsias parciales
benignas idiopticas.
Uno de los procesos de mayor
inters en la edad infantil son las
convulsiones febriles de la infancia, que son las ms frecuentes
de las crisis epilpticas ocasionales, de forma que hasta el 3-5%
de los nios las presentan en
alguna ocasin.
Las convulsiones febriles son
aquellas crisis que aparecen en la
lactancia o primera infancia, asociadas y precipitadas por la fiebre en las que no existe evidencia de infeccin cerebral u otra
causa intracraneal que pudiera

ser el desencadenante. Suelen

existir antecedentes familiares y,
en general, son crisis convulsivas motoras clnicas, y con
menor frecuencia tnicas, tonico-clnicas o hipotnicas; que se
clasificarn como simples o
complejas. La crisis simple hace
referencia a una crisis ocasional
originada por un proceso febril
que aparece entre los 12 meses y
los 6 aos y que se va a caracterizar por su brevedad (duracin
inferior a 15 minutos) y que va a
ser generalizada y simtrica, presentando habitualmente un perodo postcrtico de obnubilacin y
un EEG normal. Por su parte, las
crisis febriles complejas van a
presentar una morfologa diferente: tienen una duracin superior a 15 minutos, son de carcter parcial (afectan slo a un
hemicuerpo), pueden repetirse
en el mismo proceso febril (antes
de 24 horas) y el EEG intercrtico suele estar alterado, presentando anomalas epileptiformes.
En general, hay que sealar
que las crisis febriles en la
mayora de los casos no son
peligrosas para la vida, sobre
todo cuando son de duracin
breve, y no van a dejar secuelas
si renen todos los criterios de
benignidad. No obstante, no hay
que olvidar que todos los tipos
de epilepsia en la infancia pueden precederse de crisis febriles,
y este es un dato de suma importancia en el caso de la epilepsia
mioclnica severa del lactante,
cuadro extremadamente maligno
que se va a caracterizar por la
aparicin de crisis febriles en
edades muy tempranas (generalmente los 5-7 meses), a veces
coincidiendo con las vacunaciones DTP-p, que son muy frecuentes, de carcter prolongado,
polimorfas y que dan lugar a una
deteccin del desarrollo psicomotor.
Cuando genticamente disminuye la predisposicin a padecer
crisis convulsivas precipitadas
por fiebre, es decir, a partir de
los 4 aos, van a aparecer otros
sndromes clnicos entre los que
destacan por su frecuencia la
epilepsia con crisis de ausencia y
la epilepsia parcial benigna con

53

54

paroxismos rolndicos (tambin

llamada epilepsia benigna de
la infancia con punta centrotemporal).
La epilepsia con crisis de
ausencia tpicas de la infancia,
conocida tambin como Petit
Mal o picnolepsia, se va a caracterizar por crisis frecuentes a lo
largo del da, nico sntoma que
presenta el paciente. Las ausencias epilpticas son una desconexin sbita del medio durante
varios segundos o algn minuto,
que son observadas por los
padres en casa o por los profesores o educadores en el medio
escolar. El nio suele elevar la
mirada y parpadear suavemente,
siendo incapaz durante dicho
perodo de tiempo de responder
cuando se le llama, al tiempo
que puede realizar automatismos
de chupeteo, rascado, de frotarse
los ojos o lateralizar la cabeza.
Una caracterstica aadida es
que una vez pasada la crisis el
nio es incapaz de recordar lo
sucedido, y si estaba realizando
alguna tarea antes del inicio de
la crisis cuando sta acaba la
sigue haciendo como si no
hubiera pasado nada.
La incidencia del sndrome de
crisis de ausencia es elevada,
diagnosticndose 7 nuevos casos
por cada 100.000 habitantes y
ao. Se trata por definicin de
una epilepsia primaria o idioptica, aunque en los ltimos aos,
con las tcnicas de imagen se ha
detectado un pequeo porcentaje
cuya causa es una lesin cerebral. Por ltimo, es importante
sealar con respecto a la epilepsia con crisis de ausencia, que
hasta la mitad de los pacientes
que la sufren pueden desarrollar
durante la adolescencia crisis
tnico-clnicas generalizadas
motoras, que forman parte del
propio proceso.
Las epilepsias parciales benignas de la infancia son un amplio
grupo de epilepsias, entre las que
se encuentran la epilepsia benigna de la infancia con punta centro-temporal, la epilepsia primaria de la lectura, la epilepsia de
la infancia con paroxismos occipitales y la epilepsia con sntomas afectivos, que se van a

manifestar como crisis parciales

y presentan anomalas electroencefalogrficas focales. Son epilepsias idiopticas por definicin, y los pacientes que las
manifiestan no tienen deficiencias neurolgicas ni intelectuales
aunque en mltiples ocasiones se
recoge una historia familiar con
numerosos antecedentes epilpticos. Adems, las crisis suelen ser
muy breves y de baja frecuencia.
Por lo que a la epilepsia
benigna de la infancia con punta
centro-temporal se refiere, se
conoce tambin por el nombre
de epilepsia con paroxsmos
rolndicos. Tras las crisis febriles, es el sndrome epilptico
ms frecuente de la infancia, con
una incidencia mxima desde los
5 a los 10 aos de edad. Es ms
frecuente en nios que en nias,
siendo habituales los antecedentes familiares de crisis febriles y de epilepsia, y ms an, en
muchos casos se detectan en los
familiares de primer y segundo
grado anomalas electroencefalogrficas idnticas a las del
paciente en ausencia de crisis
clnicas. La sintomatologa es
muy tpica, permitiendo el diagnstico tan slo con la historia
clnica en la que el nio describe
la aparicin brusca de una sensacin de hormigueo que afecta a
la lengua, las encas, el interior
de las mejillas y los labios
(parestesias) al tiempo que no
pueden articular palabra (anartria). A diferencia de las crisis de
ausencia, en este sndrome el
nio mantiene la conciencia y es
capaz de informar posteriormente de la crisis. Adems, las crisis
suelen aparecer en los mrgenes
del sueo, generalmente al despertar; la frecuencia de las crisis
es baja, de 1 2 al ao, e incluso en un 10% de los casos, los
pacientes solo van a sufrir una
crisis en su vida. Por ltimo, es
importante sealar que el EEG
tiene un trazado tpico que define el nombre de la enfermedad,
y la evolucin es muy favorable,
con la casi desaparicin de las
crisis en la pubertad.
En cuanto a la epilepsia parcial benigna occipital, es una
forma de reciente descripcin

que se va a caracterizar en algunos casos por iniciarse con sntomas visuales (prdidas de visin
o alucinaciones) que se siguen
de diferentes fenmenos motores
junto con sntomas postcrticos
de naturaleza migraosa (cefalea
intensa, nuseas y vmitos). El
electroencefalograma es muy
tpico, aunque en muchos casos,
las anomalas slo aparecern
cuando el paciente cierre los
ojos, desapareciendo al abrirlos.

Epilepsia y gentica
El papel de la herencia en
determinados sndromes epilpticos es un dato conocido y
admitido desde hace tiempo, y se
basa en dos puntos fundamentales: en primer lugar, el carcter
familiar de algunas formas de
epilepsia, de forma que el componente hereditario va a estar
presente en al menos el 20% de
todas las epilepsias, y de manera
muy especial en la infancia; y en
segundo lugar, el carcter hereditario de enfermedades que
entre sus sntomas presentan crisis epilpticas.
Entre los ltimos hallazgos de
la gentica molecular de las epilepsias, es importante destacar
que en la epilepsia mioclnica
juvenil se ha detectado un defecto a nivel de los cromosomas 1,6
y 15, no solo en pacientes sintomticos sino tambin en sujetos
asintomticos con las alteraciones electroencefalogrficas propias del sndrome.
En la epilepsia con crisis de
ausencia de la niez se ha detectado un marcador gentico en los
cromosomas 1 y 8. Estudios
familiares en estos nios indican
una mayor incidencia de ataques
o hallazgos EEG en ascendentes
de primer grado de nios con
ausencias (hasta en un 40%).
Por lo que respecta a los
recin nacidos afectos de convulsiones neonatales familiares
benignas, se han detectado alteraciones en los cromosomas 20 y
8. Por otro lado, algunas formas
de epilepsia parciales tienen
igualmente una representacin
gentica, tal y como sucede con

OCTUBRE-2001

TABLA 4
Situaciones en las que se recomienda
la resonancia magntica craneal
Crisis epilpticas focales o con generalizacin secundaria
Nios epilpticos menores de 1 ao
Exploracin neurolgica alterada, especialmente dficits focales o
alteraciones neuropsicolgicas.
Epilepsias de difcil control
Prdida de eficacia de los frmacos antiepilpticos
Cambio en el patrn habitual de la epilepsia del paciente

la epilepsia frontal autosmicodominante (cromosoma 20) y

con la epilepsia temporal (cromosoma 10).
No obstante, todos estos datos
han de tomarse con cautela,
puesto que hacen referencia a
procesos de investigacin que se
estn llevando a cabo en diferentes laboratorios del mundo con
familias concretas, por lo que
por el momento su extensin a
todos los casos sera un tanto
prematura.
Sin embargo, un dato que s
podemos generalizar es, que si el
riesgo de recurrencia de convulsiones en nios y adolescentes
tras una primera convulsin es
del 40% a los tres aos de la primera, cuando se combina una
historia familiar el riesgo se
incrementa hasta el 80%, dato
que indica la existencia de una
carga gentica.

Diagnstico
El diagnstico va a ser esencialmente clnico, por lo que una
exploracin fsica exhaustiva y
una completa historia clnica son
esenciales para realizar la valoracin del nio epilptico, y junto
con los hallazgos de las pruebas
realizadas poderle ubicar en
alguno de los sndromes conocidos. A este respecto, todos los
datos de su historial van a ser
sumamente importantes, no solo
los detalles sobre el ataque (en
qu momento aparecieron las crisis, su relacin con factores precipitantes, la existencia o no de
sntomas clnicos asociados y la
duracin), sino tambin los antecedentes personales o familiares.

En cuanto a la exploracin
fsica, debe prestarse especial
atencin a las manifestaciones
dermatolgicas, puesto que
muchos procesos de la infancia
que cursan con epilepsias se van
a acompaar de alteraciones
especficas. As, las manchas
caf con leche se observan en la
neurofibromatosis; las manchas
acrmicas son tpicas de la esclerosis tuberosa; el angioma vinoso plano se observa en el sndrome de Sturge-Weber... procesos
todos ellos que cursan con epilepsia.
Por lo que respecta a pruebas
complementarias, el instrumento
principal para el estudio del nio
con epilepsia es el electroencefalograma que sirve para registrar
la actividad cerebral y cuyo trazado va a recoger por un lado la
actividad de base, importante
para conocer la maduracin y la
funcionalidad del cerebro del
nio, y por otra, va a mostrar las
anomalas epileptiformes propias
de cada uno de los sndromes
epilpticos. Hay que sealar que
la normalidad del EEG al inicio
de la enfermedad no excluye el
diagnstico de epilepsia y, al
contrario, la presencia de fenmenos paroxsticos en ausencia
de sintomatologa caracterstica
no implica necesariamente una
evolucin comicial.
Las tcnicas de neuroimagen
van a servir para identificar las
distintas patologas responsables de la epilepsia y ayudar al
diagnstico sindrmico y etiolgico. En la actualidad contamos con diversas posibilidades
tcnicas: tomografa computarizada, resonancia magntica,
SPECT, PET..., permitiendo las

dos ltimas realizar una valoracin funcional del cerebro del

nio.
La resonancia magntica es la
tcnica de eleccin para el estudio de pacientes con epilepsia,
sobre todo para la identificacin
de pequeas lesiones o anomalas de la corteza cerebral. Se
recomienda de forma muy concreta en las situaciones que se
determinan en la Tabla 4.
La TAC, por su parte, va a
estar indicada cuando no se disponga de RMN o en algunos
casos de infecciones congnitas
y adquiridas cerebrales en las
que puede ser til para el estudio
de las calcificaciones que las
caracterizan.

Tratamiento
En la mayora de los casos,
tras emitir el diagnstico el
paciente se puede derivar a una
consulta externa especializada
para su seguimiento, con la recomendacin de aplicar un enema
de diazepam si el nio presentara alguna crisis y acudir seguidamente al hospital si fuese necesario. Tan slo en determinadas
situaciones que se expresan en la
Tabla 5 va a ser necesario el
ingreso hospitalario para el tratamiento de la crisis.
La mayora de los epilpticos
se van a controlar con un tratamiento farmacolgico sencillo,
precisando tan slo un frmaco
(monoterapia), y muy pocos van
a precisar de 2 o ms medicamentos.
En cada etapa de la vida la
actitud teraputica ser distinta,
de forma que en el recin nacido
prima el tratamiento de la causa
que origina la crisis en la mayora de los casos. Durante la etapa
de lactante especialmente aunque tambin en otras edades la
descripcin correcta del sndrome epilptico nos har tomar una
u otra alternativa farmacolgica.
En la actualidad disponemos
de mltiples frmacos, no slo
de los clsicos sino tambin de
nuevas molculas.
1. Carbamacepina. Se utiliza a
dosis de 18-20 mg/Kg/da, divi-

55

sumario

TABLA 5
Criterios de ingreso hospitalario
1. Primera convulsin febril
2. Convulsiones febriles o epilpticas con cambio importante en su
morfologa o descompensacin y aumento importante de las
crisis.
3. Cuando se sospecha enfermedad subyacente:encefalitis,
meningitis, lesiones postraumticas, etc...
4. Debut epilptico salvo:
Epilepsia con ausencia tpica de la infancia
Epilepsia rolndica de la infancia
Crisis cortas de recuperacin rpida

56

dida en 2 3 tomas, y siendo

necesario mantener unos niveles
teraputicos de 4-8 microgr/ml.
Al inicio de la prescripcin
deben usarse dosis bajas
(<10mg/Kg) e ir aumentando la
medicacin muy lentamente, con
el fin de evitar efectos secundarios tales como la aparicin de
un exantema polimorfo (cuando
esto ocurre en dosis bajas deber
suspenderse su administracin),
o de leucopenia moderada, efecto que aparece en gran nmero
de pacientes.
2. Valproato sdico. Las
dosis que se deben utilizar estn
entre 20-60 mg/Kg/da, repartida
en 2-3 tomas, con el fin de obtener unos niveles en sangre de
50- 100 microgr/ml, que son los
niveles teraputicos. En los
pacientes que lo toman habitualmente se observa una alteracin
importante en el perfil de aminoacidemia, por lo que hay que
notificarlo al servicio de Bioqumica correspondiente cuando se
solicita este estudio en un
paciente con tratamiento crnico. Como efectos secundarios
produce alopecia en algunos
casos y temblor, as como prdida del apetito por su desagradable sabor, y en otros casos puede incluso ser responsable de
una plaquetopenia. Entre los
controles a realizar ante un
paciente que tome VPA destaca
un anlisis de transaminasas,
gamma -GT y amoniemia una
vez pasado 1 mes del inicio del
tratamiento.
3. Clonacepam. La dosis a utilizar debe situarse en 0,1-0,2
mg/Kg/da dividida en 2-3

tomas, teniendo en cuenta que

los niveles teraputicos no son
valorables.
4. Clobazam. La dosis a utilizar es de 0,5-1,5 mg/Kg/da
repartida en 2-3 tomas, y al igual
que en el caso del clonacepam,
los niveles teraputicos no son
valorables.
5. Fenitona. Se utiliza a dosis
de 6-10 mg/Kg/da, en una sola
toma o en dos, debindose mantener los niveles teraputicos de
10-20 microgr/ml.
6. Fenobarbital. Debe utilizarse a dosis de 3-7 mg/Kg/da,
repartida en 1-2 tomas, teniendo
que mantener para su efectividad
unos niveles teraputicos de 1020 microgr/ml.
7. Diacepam. La dosis de diacepam es de 3-7 mg/Kg/da,
repartida en 1-2 tomas, sin tener
en cuenta niveles teraputicos
puesto que no son valorables.
8. Vigabatrina. Es un frmaco
que no tiene interacciones reseables con otros frmacos y es
eficaz durante la infancia en las
crisis parciales adems de ser
especialmente efectiva en los
espasmos infantiles de aquellos
lactantes con esclerosis tuberosa.
Un riesgo importante consiste
en una reduccin del campo
visual, en algunos casos irreversible tras tomar el frmaco, probablemente por afectacin retiniana. Un riesgo aadido es el
hecho de que esta constriccin
en tubo de la campimetra del
paciente no da sntomas o lo
hace muy tardamente, por lo
que en el momento actual se est
planteando su empleo.
9. Lamotrigina. Ha demostra-

do su eficacia teraputica para

crisis parciales con o sin generalizacin secundaria en nios. En
monoterapia es tan efectiva
como carbamacepina o fenitona,
siendo mejor tolerada que
ambos. Los efectos adversos ms
frecuentes son erupciones cutneas, mareo, somnolencia, visin
doble y dolor de cabeza. Cuando
se utiliza junto con cido valproico debe reducirse la dosis.
10. Tiagabina. Es un frmaco
de comercializacin ms reciente, que se emplea como terapia
aadida para las crisis parciales,
con un perfil de accin similar a
la vigabatrina aunque pendiente
de una mayor experiencia clnica. Sus efectos adversos son
escasos, e incluyen sedacin,
cefalea, cansancio y mareo.
11. Topiramato. Merece un
comentario aparte pues posee
un amplio espectro de accin,
actuando sobre todos los mecanismos responsables de la crisis
epilptica, siendo el nico que
comparte con valproato esta
particularidad. El topiramato
modula los canales del sodio y
del calcio, incrementa la actividad gabargica y acta como
antagonista de los receptores del
glutamato, por lo que se est
ensayando en sndromes epilpticos de muy distinta naturaleza.
En general se emplea con xito
en las epilepsias de inicio parcial, los primeros datos referentes a las epilepsias generalizadas son muy esperanzadores.
Los efectos secundarios, cuando
la titulacin se realiza muy lentamente (en un plazo de 6 a 8
semanas) son escasos, pudiendo
dar lugar a somnolencia y
depresin o insomnio y trastorno conductual. De forma particular puede ocasionar parestesias que suelen mitigarse con un
consumo mayor de agua a lo
largo del da.
Es importante sealar por ltimo, con respecto al tratamiento
farmacolgico, que dada la
variedad de frmacos existentes,
todos ellos con eficacia demostrada, el mdico decidir el frmaco o la combinacin de los
mismos ms adecuada en cada
paciente en concreto.