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Anemia falciforme

A Anemia falciforme uma anemia hemoltica as hemcias no


duram 120 dias
A Anemia falciforme uma Hemoglobinopatia
O Individuo normal tem 3 tipos de hemoglobina:
Hb A1 duas cadeias e duas cadeias (beta)
Hb A2 duas cadeias e duas cadeias (delta)
Hb F (fetal) duas cadeias e duas (gama)
No Individuo falcmico:
H uma alterao na hemoglobina A1 onde ocorrer Formao de duas
cadeias normais e duas cadeias anormais: S s
Os recm-nascidos com anemia falciforme geralmente no
apresentam os problemas causados por essa hemoglobinopatia
devido alta concentrao de Hb Fetal presente nos eritrcitos,
durante os 6 primeiros meses de vida.
FISIOPATOLOGIA:
Substituio do cido Glutmico pela Valina na posio 6 da globina
Beta. Essa substituio faz com que ocorram alteraes do
citoesqueleto fazendo com que hemcia perda a elasticidade
As alteraes morfolgicas observadas na anemia falciforme so os
Drepancitos ( hemcias em forma de foice)
Manifestao clnicas:

Anemia
Palidez
Crises vaso oclusivas como as hemcias falciformes perdem
a elasticidade da parede ela no consegue passar nos pequenos
vasos ficando estagnadas causando a vaso ocluso
Priapismo que vai ser quando drepancitos ficam estagnados
nas veias do pnis
Infarto causado pela vaso ocluso
Hemorragia cerebral
Ictercia por causa do excesso de bilirrubina no sistema
circulatrio, resultante da destruio rpida dos eritrcitos.

Clculos biliares Com o passar do tempo a alta taxa de


excreo de bilirrubinas tem como consequncia a formao de
clculos biliares
Insufincia renal crnica - Por causa dos processos vasooclusivos e da anemia crnica, os pequenos vasos dos rins so
afetados, resultando em complicaes estruturais e funcionais.
Dores osteoarticulares
Dores abdominais
Hemorragia retiniana

Alteraes Laboratoriais
Aumento do RDW - ento teremos anisocitose
Hemoglobina geralmente entre 4 a 11g/dl
Policromasia a policromasia ocorre por que como a anemia
falciforme uma anemia hemoltica, est havendo lise de hemcias
para compensar a perda de hemcias a medula ssea comea a
mandar mais clulas. Porem como as hemcias ainda no esto
prontas para serem mandadas para a corrente sangunea a medula
termina enviando clulas mais jovens, como o Reticulocito o
penltimo estagio da formao dos eritrcitos ele termina sendo
enviado.
Quando a lamina corada com o corante comum no possvel
visualizar os reticulocitos na sua real forma, visualizamos somente a
policromasia que vai ser uma alterao na cor da hemcia.
Eritroblastos Clulas jovens enviadas pela medula para tentar
compensar a perda de hemcias.
Hemcias em foice: Drepancitos
Aumento de bilirrubina indireta por conta da liberao de
bilirrubina quando ocorre a lise das hemcias
Leucocitose e plaquetose (infeco).
Aumento de Ferro e ferritina - Quando a hemcia lisada ela
libera 4 tomos de ferro o que vai aumentar a concentrao de ferro
A ferritina a mais importante protena de reserva do ferro do
organismo, ento o ferro liberado pelas hemcias lisadas vo ser
armazenados na ferritina causando o aumento da ferritina.

Quando a quantidade de ferro excede a quantidade de ferro que pode


ser armazenada na ferritina ele armazenado nos tecidos e rgos
causando um quadro de hemocromatose.

ndices hematimetricos
Hb (baixa)
Vcm: normal
Hcm: normal
Rdw (alto)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobina C
Talassemias (beta)
EXAMES LABORATORIAIS
Hemograma
Bilirrubina indireta
Cintica do ferro
Eletroforese de hemoglobina (confirmatrio)
TRAO DREPANOCTICO OU FALCIFORME:
O Trao Falciforme nada mais que uma alterao gentica onde um
gene S herdado de um dos pais que no suficiente para se
manifestar como doena. O paciente nesse caso heterozigtico.
Os indivduos com trao falciforme no apresentam sintomas da
anemia falciforme sob condies fisiolgicas. Alguns sinais clnicos
associados ao trao falciforme somente ocorrem sob condies que
propiciam o processo de falcizao, como a hipxia.
TRATAMENTO:
Profilaxia (imunizao)
Transplante de M.O