LEUKEMIA

Merupakan keganasan hematologik akibat proses neoplastik yang menyebabkan gangguan

diferensiasi (maturation arrest) sel induk hematopoeitik sehingga terjadi ekspansi progresif
dari kelompok (clone) sel ganas tersebut dalam sumsum tulang. Hal ini akan menyebabkan
bone marrow failure meningkatnya lekosit dalam darah tepi serta infiltrasi sel tersebut
kedalam berbagai organ lain.
Klasifikasi
Lekemia dapat diklasifikasikan menurut :
1. Garis keturunan sel (cell line) yang mengalami transformasi ganas.
2. Onst penyakit : akut dan kronis
Garis keturunan sel serta leukemia yang timbul :
Sel induk pluripoten
CML
Sel induk limfoid

Sel induk Mieloid AML (M1)

Precursor

Precursor

Precursor

Precursor

Sel T

granulosit

eritroid

Common ALL

Sel B
Megakariosit

Precursor

Pre-B ALL
B-ALL
Eritroleukemia

Megak.-

M-6

M-7

leukem
AML (M2-3)
Sel -B

Sel T

CLL

Mycosis fungoides
T-prolymphocytic
T-CLL

LEUKEMIA AKUT
Leukemia akut merupakan leukemia dengan perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobata
penderita meninggal dalam 2-4 bulan.
Klasifikasi :
1. Acute lymphoblastic leymekia (ALL)
2. Acute myeloid leukemia (AML) atau Acute non-lymphoblastic leukemia (ANNL)
ALL :
Secara morfologik, menurut FAB dibagi menjadi 3 yakni. L1, L2, L3
Secara imunofenotipe dibagi menjad 4, yakni : Common-ALL, Null-ALL, T-ALL, B-ALL

AML atau ANNL

Secara morfologik dibagi menjadi 7, yakni M1 sampai M7
M1+M2+M3 disebut sebagai acute myeloblastic leukemia; merupakan 75% dari seluruh
ANNL
Gejala klinik :
1. Gejala kegagalan sumsum tulang :
a. Anemia : pucat, lemah , letih, lesu, dkk
b. Netropenia : infeksi : demam, infeksi rongga mulut, tenggorokan, kulit, sepsis
c. Trombositopenia : bruising, perdarahan kulit, gusi, mukosa, epistaksis, dkk
2. Keadaan hipermetabolik
a. Kaheksia
b. Keringat malam
c. Hiperurisemia gagal ginjal, gout
3. Infiltrasi kedalam organ
a. Nyeri tulang dan nyeri sternum
b. Limfadenopati superfisial
c. Splenomegali atau hepatomegali, biasanya ringan
d. Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulit
e. Sindroma meningeal : sakit kepala, mual, muntah, mata kabur, kaku kuduk
Kelainan laboratorik :
1. Darah tepi
a. Anemia normokromik-normositer, sering berat dan timbul cepat
b. Trombositopenia
c. Lekosit meningkat, tetapi dapat pula normal atau menurun (aleukemik leukemia)
d. HDT : Khas sering dijumpai sel muda (mieloblast, promielosit, limfoblast, monoblast,
erytroblast atau megakariosit)
2. Sumsum tulang
Hierseluler dengan hampir semua sel sumsum tulang diganti oleh sel leukemia (blast),
jumlah blast minimal 30% dari sel berinti dalam sumsum tulang. /
Membedakan ALL dengan AML :
ALL

AML

bergumpal
lebih samar, sedikit
negatif
limfosit

lebih halus
prominen, lebih banyak
positif
Sel mieloid

+ (kasar)
+ (Thy-ALL)
-

+
+
+ (monositik)
+ (halus)
+ (M7)

1. Morfologi :
Kromatin
Nukleoli
Auer rod
Sel pengiring
2. Sitokimia
a. Mieloperoksidase
b. Sudan Blask
c. Nonspesific esterase
d. PAS
e. Acid phosphapase
f. Platelet peroksidase

3. Enzim
a. TdT
+
(terminal deoxynucleotidyl transferase)
b. Serum lysozim
-

+ (monositik)

4. Imunofenotipe
Untuk membedakan Sel T dab Sel B dan sel null atau sel pre-B

Terapi :
1. Suportif
2. Spesifik
Terdiri dari induksi remisi, konsolidasi dan rumatan
ALL
Induksi remisi dengan siklus 3 minggu : Vincristin, Prednison, Methotrexate, dan Adriamicin
Konsolidasi I : L-asparaginase 25.000 unit/m2 dan CNS prophylaxis dengan radiasi kepala
Konsolidasi II : Ara-C 3 gram/m2
Rumatan : MTX, 6-MP, Vincristin, Prednison

AML :
Induksi remisi : Ara-C 100 mg/m2(7 hari) dan Daunorubicin 45 mg/m2 (3hari) apabila terjadi
remisi lengkap (blast < 5%) diberikan terapi konsolidasi
Konsolidasi (setiap 21 hari sebanyak 3 kali ) : Ara-C, Daunorubicin, & 6-thioguanine
Rumatan (setiap 13 minggu sebanyak 4 kali ) : Ara-C & daunorubicin (dosis = induksi)

CHRONIC GRANULOCYTIC LEUKEMIA

= CHRONIC MYELOCYTIC LEUKEMIA
Kriteria Diagnosis :
1. Lekosit > 30.000/mm3
2. Didapatkan semua seri dari sel granulosit dengan persentase sel yang kurang matang lebih
kecil daripada sel yang matang
3. Pada darah tepi jumlha mieloblast dan promielosit kurang dari 30% (apabila lebih perlu di
DD dengan AML atau fase blastik (krisis blastik) dari CML
4. Aktivitas LAP rendah (tidak lebih dari 30 plusses)
5. Splenomegali
6. Adanya kromosom Philadelphia
7. Sumsum tulang hiperseluler dengan hiperplasia mieloid dan derajat fibrosis tidak
Manifestasi klinis :
Subjektif :
Jarang didapatkan keluhan yang berhubungan dengan lekemia, pada umumnya penderita
mengeluh adanya massa pada perut kiri (splenomegali) atau adanya gejala anemia,
perdarahan, atau trombosis. Adanya keluhan nyeri pada kuadran kiri atas, menunjukkan
adanya infark limpa atau serangan gout.
Objektif :
Splenomegali sering kali merupakan satu-satunya yang didapatkan pada pemeriksaan fisik dan
bisa besar sekali sampai dibawah umbilikus. Bisa juga didapatkan adanya tendensi perdarahan
atau tanda-tanda adanya tromboemboli. Sering pula penderita tampak pucat.
Pasien yang mempunyai gejala umumnya mempunyai lekosit lebih dari 75.000/mm 3 dan
kadang-kadang lebih dari 500.000/mm3 . Mieloblast sering kali tidak lebih dari 5% . Pada fase
blastik sering didapatkan anemia.
Jumlah/ hitung trombosit yang tinggi sering berhubungan dengan perdarahan dan juga
fenomena tromboemboli.
Kadar asam urat serum selalu tinggi dan aktivitas serum lactate dehydrogenase meningkat.
Terapi :
Sebelum memulai terapi, hal yang penting untuk diperhatikan adalah pencegahan terjadinya
nefropati asam urat, sebab produksi asam urat akan meningkat dengan terapi destruksi

daripada sel leukemia. Pasien harus mempunyai produksi urine yang cukup banyak dan
diberikan alopurinol 400 mg/hari.
Terapi spesifik tahap awal :
Hydroxiurea 3 mg/hari atau busulfan 6 mg/hari atau interferon 6-9 juta perhari sampai jumlah
lekosit menjadi separuh dari jumlah awal kemudian dosis diturunkan setengahnya. Dosis
selanjutnya adalah titrasi.
Obat dihentikan atau diberikan intermitten bila jumlah lekosit mencapai 20.000/mm3

CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA (CLL)

Merupakan ploriferasi malignan dari small (well-differentiated) lymphocyte yang ada
mengenai darah, sumsum tulang dan sering pula pada limfonoduli, limfa, dan organ lain.
Proses yang sama tanpa mengenai darah disebut small-cell (well-differentiated) lymphocytic
lymphoma. Jika selanjutnya disertai dengan peningkatan monoklonal IgM, maka disebut
Waldenstroms macroglobulinemia.
Penyakit ini terutama didapatkan pada orang tua, terutama diatas 60 tahun dan 90% dari
pasien berumur lebih dari 50 tahun. Laki-laki 2 kali lebih sering daripada perempuan.
Hitung limfosit absolut lebih besar dari 15.000/mm 3 yang terdiri dari small well-differentiated
lymphocyte pada orang dewasa umumnya dipakai sebagai dasar diagnosis.
Manifestasi klinis :
Pada umumnya pasien asmptomatik. Keluhan yang bisa didapatkan adalah mudah lelah,
penurunan berat badan, limfadenopati, atau splenomegali. Sering didapatkan infeksi; dan bisa
pula didapatkan gejala-gejala dari anemia seperti lelah sesak, atau pucat, atau terdapat
purpura.
Objektif :
Pemeriksaan fisik bisa tidak didapatkan ada-apa atau dapat pula menunjukkan adanya
limfadenopati, splenomegali, pucat, atau purpura.
Pemeriksaan foto dada bisa didapatkan adanya limfadenopati pada mediatinum atau hilus.
Hitung lekosit meningkat dengan jumlah limfosit lebih dari 60% atau > 15.000/mm3.
Terapi :
Pasien sebaiknya tidak diberikan terapi sampai adanya tanda-tanda perkembangan
progresifitas penyakit seperti : anemia, trmbositopenia, penurunan BB > 10%, limfadenopati
yang nyeri, splenomegali yang nyeri, atau status penampilan yang memburuk tanpa sebab lain.
Terapi yang terbaik adalah Chlorambucil 0,8mg/kgBB sekali sehari dan prednison 40 mg dua
kali sehari selama 5 hari. Seri ini diulang setiap 2 minggu. Chlorambucil dapat dinaikkan atau
diturunkan sebesar 0,2 mg/kgBB pada interval tiap bulan sesuai dengan respon. Setelah
hitung lekosit dibawah 10.000/mm3 dosis harus dititrasi supaya toksisitas hematologisnya
mininmal dan diberi terapi rumatan sampai satu tahun. Prednison dapat dihentikan setelah 6
bulan. Sekitar 40% pasien mengalami remisi lengkap dengan terapi ini.
Kriteria adanya respon :
Hilangnya pembesaran limfonoduli, limfa, dan hati
Hb, RBC, Hct, dan hitung trombosit kembali normal
Hitung lekosit normal
Limfosit kurang dari 40%
Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang : limfosit kurang dari 30%