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Reviso de Hematologia 2 Bimestre/2016

Guilherme Teles

Reviso de Hematologia
1. PLAQUETOPENIAS
Classificao das plaquetopenias:
1.1. Falsa plaquetopenia/ espria: aglomerao das plaquetas na presena do EDTA
(fazer hemograma no citrato e realizar avaliao da lmina);
1.2. Reduo de produo: doena de fbrica / medula. Normalmente no abaixa
apenas as plaquetas: h bicitopenia ou pancitopenia.
*As anemias carenciais (Fe, B12, c. Flico) do plaquetose. Contudo, podem resultar
em reduo da produo (no tem substrato para formao)*

1.3. Plaquetopenia dilucional/distributiva: hemotransfuso massiva (quando a


transfuso ultrapassa 1/ 1,5 volemias deve-se pensar em repor plaquetas).
Esplenomegalia: bao funciona como uma esponja (PLT>70/80.000).
*Cirrose heptica depleta plaqueta pela hipertenso portal, pela esplenomegalia, no
fabrica trombopoetina, ou seja, PLT< 70/80.000*

1.4. Aumento da destruio perifrica: o principal mecanismo.


A. Plaquetopenias imunes: mediadas por anticorpo;
a. PTI:
Causa: primria (autoanticorpo contra as plaquetas) ou secundria
(hepatite C/B, HIV, colagenoses LES, doenas linfoproliferativas
linfoma).
Clnica: sangramento de pele e mucosas.
Tratamento: corticoide ou IG + transfuso.
*Linfomas: CA de clulas imaturas. Hodgkin e No-Hodgkin. Os NH so classificados
em: indolentes (abrem quadro com PTI) e agressivos. Sintomas do NH agressivo:
linfonodomegalia (fazer bipsia de linfonodos de reas nobres), sintomas B (febre,
sudorese, perda ponderal >10%). Diagnstico com bipsia excisional:
imunohistoqumica. Clula de Reed-Stenberg: clula da doena de Hodgkin.
Doena NH indolente: tratamento apenas em caso de sintomas*

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*Hodgkin: paciente jovem. Estadiamento de Ann Arbor. Tratamento: QT*

*Leucemia Linfoctica Crnica: CA de clulas maduras. Diagnstico:


imunofenotipagem*

b. DIT:
TCP induzida pela presena da droga ou formao de haptenos. So
necessrios 5-7 dias pra incio da TCP.
Tratamento: retirar a droga.
i. HIT:
DIT induzida por heparina. O uso da heparina faz leve
plaquetopenia, mas no significa HIT. Na doena HIT, h TCP
aps 5-7 dias e o paciente comea com quadro de trombose
(AVC/IAM).
Tratamento: retirar a heparina e manejar a trombose com
Rivaroxabana/Fondaparinux.
Diagnstico: critrios.

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B. Microangiopticas:
Presena de MAHA (LDH, Bil, Haptoglobina, reticulcitos), presena de
esquizcitos (hemlise intravascular) e plaquetopenia.
a. CIVD:
Paciente grave com doena de base que cause CIVD (sepse, trauma
grave com complicaes), grvida com descolamento de placenta,
grvida com infuso de lquido amnitico.
Gerao de muita fibrina, consumo dos anticoagulantes naturais
(protena C/S, antitrombina, TFPI), consumo dos fatores de coagulao
sem reposio dos mesmos.
Hemograma: PLT, fibrinognio (est muito alto, mas caindo
agudamente), produtos de degradao de fibrina/Dmero-D,
TP/INR/TTPa
Diagnstico:

Tratamento: resolver causa primria + suporte.


b. PTT:
Paciente est BEG.
Desencadeadores: HIV, gestantes, drogas, doenas autoimunes.
Clnica: pentade de Reynolds (MAHA, TCP, febre, alterao da funo
renal, alterao neurolgica).
Bloqueio da ADAMTS13 por autoanticorpo (detectvel), fazendo
ocluso dos vasos por excesso de fvWb.
No h: consumo de fibrina, aumento dos produtos da degradao de
fibrina, aumento de fibrinognio, aumento de D-dmero. TP/INR no
alarga.
Diagnstico: visualizao de esquizcitos, TCP, ausncia de consumo de
fibrina/fibrinognio em paciente previamente hgido.
Tratamento: plasmafrese + corticoide (caso no tenha disponibilidade,
fazer plasma + diurtico).

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c. SHU:
Semelhante PTT, mas a insuficincia renal domina o quadro.
MAHA, TCP, febre, alterao neurolgica, com IR dominando o quadro.
Doena comum nas crianas, causada pela shiga-toxina H:0157 da E.
coli. Histria de diarreia enterorrgica uma semana antes da SHU.
Tratamento: suporte (dilise).
*Quando se apresenta no adulto, considera-se como PTT*
d. HELLP:
Sndrome grave decorrente de complicao da pr-eclmpsia (proteinria
+ hipertenso).
Critrios: LDH> 600, TGO> 70, PLT< 100.000
Clnica: paciente hipertensa, com proteinria, evoluindo com marcadores
de hemlise, alterao de enzimas hepticas e plaquetas baixas.
Tratamento: parto.
Principal complicao para a me: ruptura heptica.
*Caso o tratamento no resolva, a causa PTT*
e. PPT:
Aloimunizao plaquetria HPA1 por qualquer tipo de transfuso.
Queda abrupta das plaquetas.
Tratamento: bloquear transfuso. Fazer plasmafrese + IG.
2. HEMOSTASIA
Sempre avaliar a histria nos distrbios de hemostasia. Os testes so sensveis, mas
o procedimento redundante. A histria ser positiva se, quando em desafio
hemosttico, o paciente apresentou sangrou muito (local, quantidade, razo,
tratamento do sangramento).

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Muito raro distrbio de hemostasia secundrio adquirido (CIVD, insuficincia


heptica).
Distrbios de hemostasia primria podem cursar com sangramento grave de
mucosas (estmago, intestino).
2.1. Hemostasia primria:
Exames so ruins. Contagem de plaquetas pode estar baixa, mas existem casos de
distrbio de funo em que a contagem normal. Nesse caso, fazer TS (no muito
til da forma que feita corriqueiramente).
Fazer avaliao heptica (insuficincia heptica), hemograma (anemia causa
disfuno plaquetria), avaliao renal (uremia bloqueia funo plaquetria).
Excludas essas causas, pesquisar doena de vWb tipo I, anormalidades vasculares
(vasculites), plaquetopenia hereditria.
a. Sndrome de Von Willebrand
Sndrome de hemostasia primria ou secundria, a depender do tipo.
-Atividade baixa por antgeno (tipo I)
-Apenas perda de funo: atividade baixa e antgeno normal (tipo II)
distrbio de hemostasia primria.
-Perda de funo + ausncia de antgeno (tipo III) distrbio de
hemostasia secundrio (TTPa alargado pela perda do fator VIII Hemofilia A)
Investigao: dosagem do ag.vWb, atividade de cofator da ristocetina (vWb) e
atividade do f.VIII.

2.2.Hemostasia Secundria:
Investigao: testes de triagem.
-TP/INR: avalia via extrnseca (f.VII) e via comum (f. X, V, II e I).
-TTPa: avalia via intrnseca (contato, f. XII, XI, IX, VIII) e via comum.
-Teste da mistura: feito se TTPa alargado.
Mistura normalizou deficincia de fator identificar fator.
Mistura no normalizou presena de inibidor (anticoagulante
lpico).
-Dosagem de fibrinognio: normal >200 mg/dL
-Dosagem especfica de fatores
a. Deficincia de fator VII:
Congnita: raro.
Adquirida: ausncia de vitamina K (colestase, ATBterapia, cumarnicos).
*Anticoagulantes so avaliados pelo f. VII porque o fator de meia vida mais curta, ou
seja, o mais sensvel. Em caso de HNF, utilizar TTPa*
b. Deficincia de fator VIII ou Hemofilia A
Sangramento quando comea a engatinhar.

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c. Deficincia de fator IX ou Hemofilia B


Sangramento quando comea a engatinhar.
d. Deficincia de fator XI ou Hemofilia C
Em paciente que no criana, nunca sangrou e TTPa alargado dosar o XI
primeiro porque, provavelmente, ser a causa.
e. Deficincia do fator XII
No tem repercusso clnica.
f. Deficincia de fator I Fibrinognio
Causada por insuficincia heptica, CIVD, LPA.
2.3. Avaliao Intra-operatria:
a. Histria de sangramento indeterminada: contagem PLT, TP, TTPa;
b. Histria de sangramento ausente: fazer avaliao se a cirurgia gerar muito
sangramento/dano;
c. Histria de sangramento presente: avaliao completa e suporte hemoterpico.

3. HEMOTERAPIA
3.1. Pedido deve ser preenchido completamente: nome completo do paciente, local, etc.
3.2. Carter da transfuso:
Programada: hora/data determinados.
No-urgente/Rotina: em at 24 horas.
Urgente: em at 3 horas.
Emergncia: imediatamente (5-10 minutos). Usar sangue O.
*Emergncia com paciente exanguinando inicia O. Enquanto a bolsa corre, so
feitas as provas. Provas concludas antes do fim das primeiras bolsas liberao de
sangue ABO compatvel*
*No tem O e provas no esto prontas liberao de O. Se for mulher em idade
frtil e Rh negativa: problema (deve preencher o protocolo de transfuso de
emergncia)*
3.3. Testes so imprescindveis.
ABO/RhD: da bolsa e do doador.
PAI: Coombs indireto.
PAI positivo identificao do anticorpo.
*Paciente hemotransfundida com PAI cruzada positiva: cursa com hemlise
extravascular nos prximos dias. A partir dai o Coombs direto tambm ser positivo*

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3.4. Uso clnico:


a. Concentrado de Hemcias:
220-280 ml, 35-42 dias de validade;
Anemia crnica quase nunca;
Hemorragia aguda (classe III ou IV) transfunde;
b. Concentrado de plaquetas:
1 unidade a cada 10 kg/receptor ou 1 unidade de afrese, temperatura ambiente,
5 dias de validade;
Pacientes com plaquetopenia e sangrando;
Quase no existe indicao profiltica (exceto falta de produo);
Disfuno plaquetria + sangramento transfunde;
Perda perifrica tratar a causa (sangramento grave transfunde);
Transfuso massiva + PLT<50.000 transfunde;
CIVD + sangramento grave transfunde.
c. PFC:
Acelular, congelado, 1-2 anos de validade, descongelado em banho maria, 10-30
ml/kg do receptor;
Sangramento + deficincia de fator de coagulao transfunde;
Deficincia de fator de coagulao mltipla transfunde;
Defeito nico de fator XI ou V transfunde;
Distrbio de coagulao + procedimento transfunde;
Transfuso massiva transfunde;
PTT transfuso de plasma enquanto no faz plasmafrese.
Problema: grande volume (sobrecarga volmica), maior risco de anafilaxia,
reaes alrgicas, TRALI, transmisso de doena.
d. Crioprecipitado:
Hemocomponente derivado do plasma. Contm: f. VIII, XIII, vWb e
fibrinognio.
Reposio de fibrinognio e fator XIII transfunde.
3.5. Procedimentos nos hemocomponentes celulares:
a. Desleucotizao: evita reao febril no hemoltica;
b. Irradiao: feita em imunodeprimidos graves (AIDS);
c. Lavagem: tirar plasma (pacientes que j fizeram reao plasma);
d. Fenotipagem: paciente aloimunizado ou para evitar Aloimunizao;
e. Aquecimento: evitar hipotermia;
f. Aliquotagem: paciente que no pode receber volumes grandes (bebs) e AHAI.