Aunque existen muchas enfermedades neurolgicas, en este informe
se analizan dos de los ms frecuentes: la epilepsia y el ictus. I.
EPILEPSIA
La epilepsia es una enfermedad provocada por un desequilibrio en
la actividad elctrica de las neuronas de alguna zona del cerebro. Se caracteriza por uno o varios trastornos neurolgicos que dejan una predisposicin en el cerebro a padecer convulsiones recurrentes, que suelen dar consecuencias neurobiolgicas, cognitivas y psicolgicas. Una convulsin, crisis epilptica o comicial es un evento sbito y de corta duracin, caracterizado por una actividad neuronal anormal y excesiva o bien sincrnica en el cerebro. Las crisis epilpticas suelen ser transitorias, con o sin disminucin del nivel de conciencia, con o sin movimientos convulsivos y otras manifestaciones clnicas. El trmino epilepsia puede resultar confuso, ya que en el mbito coloquial se suele utilizar indiscriminadamente para toda aquella persona que presenta una convulsin, de tal manera que un individuo puede haber tenido una convulsin por niveles bajos de azcar en la sangre o un nio con una fiebre alta. No obstante, la epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes en el tiempo debido a un proceso crnico subyacente, de causa desconocida o no. No todas las personas que padecen una convulsin se diagnostican de epilepsia. Habitualmente es necesario haber presentado al menos dos episodios de crisis epilpticas o un episodio asociado a hallazgos patolgicos en el electroencefalograma interictal, es decir, entre una convulsin y la otra, que no est precedida por una causa identificable, por ejemplo, una inflamacin aguda, una descarga elctrica o envenenamiento, tumores o hemorragias intracraneales.
CLASIFICACIN
Las crisis epilpticas se clasifican en funcin de la sintomatologa que
presentan, y cada tipo/subtipo se cree que representa un nico mecanismo fisiopatolgico y sustrato anatmico. Esto significa que la caracterizacin del tipo de crisis epilptica no solo tiene implicaciones descriptivas en cuanto a cmo es la crisis, sino que es una entidad
diagnstica en s misma, con implicaciones etiolgicas, teraputicas y
pronsticos peculiares. Cada tipo de epilepsia tiene diferentes manifestaciones que se determinan a travs del tipo de crisis epilptica, as como a travs de la etiologa, del curso de la enfermedad, de su pronstico (desenlace probable de la enfermedad) y por ltimo a travs de un dignstico EEG (curva de corriente en el cerebro). El estudio del electroencefalograma no siempre informa que haya indicios de epilepsia porque muchas veces algunos cambios elctricos se producen en zonas tan profundas dentro del cerebro que el electroencefalograma no los puede detectar. Igualmente hay que acotar que las descargas sub-clnicas no slo se generan en nios con epilepsia, sino tambin en aquellos que no la presentan. Todos estos factores pueden ser muy diversos, segn cada una de las diferentes formas de la epilepsia. Lo mismo que en las convulsiones, se diferencia tambin en las epilepsias entre formas generalizadas y focales, dependiendo de si estn acompaadas de convulsiones generalizadas o focales. Segn la Comisin Internacional de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), las crisis epilpticas se clasifican en: Clasificacin internacional de las convulsiones epilpticas 8 I. Crisis generalizadas (simtricas en ambos lados y sin inicio local) A. Tnicas, clnicas o tnico-clnicas (gran mal) B. De ausencia (pequeo mal) 1. Slo con prdida de la conciencia 2. Complejas: con movimientos clnicos, tnicos o automticos breves C. Sndrome de Lennox-Gastaut D. Epilepsia mioclnica juvenil E. Espasmos infantiles (sndrome de West) F. Atnicas (astticas, acinticas) (a veces con sacudidas mioclnicas) II. Crisis parciales o focales (las crisis inician en forma local)
A. Simples (sin prdida del estado de alerta o alteracin en la funcin
psquica) 1. Motoras originadas en el lbulo frontal (tnicas, clnicas, tnicoclnicas: jacksonianas; epilepsia benigna de la infancia; epilepsia parcial continua) 2. Somatosensoriales o sensoriales especiales (visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas) 3. Vegetativas 4. Psquicas puras B. Complejas (con trastorno de la conciencia) 1. Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia 2. Con trastorno de la conciencia desde el principio III. Sndromes epilpticos especiales A. Mioclono y crisis mioclnicas B. Epilepsia refleja C. Afasia adquirida con trastorno convulsivo D. Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la infancia E. Crisis histricas
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
La epilepsia es uno de los trastornos neurolgicos crnicos severos
ms frecuente que afectan a una proporcin importante de la poblacin. Dada la heterogeneidad de sus manifestaciones clnicas es difcil hacer una estimacin epidemiolgica de su presencia. Para tener una dimensin aproximada de su magnitud, podemos decir que aproximadamente 40 millones de personas en Europa presentan antecedentes de crisis en algn momento de su vida y en la actualidad hasta 6 millones padecen epilepsia activa (0,4-0,8% de la poblacin). Segn los estudios realizados en la comunidad de Rochester, la incidencia global estimada para todos los grupos de edad es de 1.3% anual, con una incidencia acumulada del 3% de epilepsia en el grupo de menores de 74 aos. Otros estudios estiman que entre el 1.3 y 3.1% de la poblacin menor de 80 aos ha padecido o padece epilepsia. Estudios poblacionales estiman un 8-
10% de riesgo de un sujeto de padecer una crisis a lo largo de su vida
y del 3% de tener epilepsia. La incidencia de crisis no provocadas oscila entre 50-70 casos por 100.000 habitantes al ao. Aunque es una enfermedad que puede aparecer en cualquier momento de la vida, clsicamente se describen dos picos de mxima incidencia, la infancia y la senectud. En general, los varones se ven ms afectados que las mujeres y la mayor incidencia de epilepsia, como hemos comentado, se produce en edades extremas, en nios por debajo del ao (100-233/100.000) y en mayores de 65 (100170/100.000). La incidencia de la epilepsia en Espaa se cifra en 50 casos nuevos por 100.000 habitantes y ao y su prevalencia en 5-10 casos por 1.000 habitantes De ellos unos 160.000 pacientes no estn controlados con medicacin. Considerando el tipo de crisis, independientemente de la causa y edad, las crisis de inicio parcial son ms frecuentes que las generalizadas y dentro de ellas son ms frecuentes las complejas que las simples. Entre las crisis generalizadas, ms de la mitad son tnicoclnicas, seguidas de ausencias y crisis de tipo mioclnico. Por grupos de edades, las crisis generalizadas son mucho ms frecuentes en edades tempranas, mientras que las parciales predominan a medida que aumenta la edad.
FISIOPATOLOGA
Las descargas hipersincrnicas que ocurren durante una crisis,
pueden iniciar en una regin pequea de la corteza y luego diseminarse hacia regiones vecinas. El inicio de la crisis se debe a los siguientes eventos concurrentes: a) brotes de potenciales de accin de alta frecuencia, y b) hipersincronizacin de una poblacin neuronal. Los brotes sincronizados de un nmero suficiente de neuronas producen descargas de puntas o espigas en el electroencefalograma (EEG). A nivel celular, la actividad epileptiforme causa la desplarizacin sostenida de las neuronas, que resulta en brotes de potenciales de accin, una despolarizacin en meseta asociada a la terminacin del brote de potencial de accin, as como una repolarizacin rpida seguida por hiperpolarizacin. Esta secuencia se conoce como cambio paroxstico de despolarizacin. La actividad de descarga, resultado de despolarizacin relativamente prolongada en la mmembrana neuronal, se debe al ingreso de calcio extracelular a la clula, lo que conduce a la abertura de los canales de sodio dependientes de voltaje, la entrada de sodio a la neurona y la generacin de potenciales de accin repetitivos. La subsecuente hiperpolarizacin, despus del potencial, se realiza a travs de los
receptores GABA y por entrada de cloro a la neurona o la salida de
potasio de la misma, segn el tipo celular. La propagacin de la crisis epilptica es el proceso por el cual una crisis parcial se disemina en el cerebro, y ocurre cuando hay suficiente activacin para reclutar neuronas circundantes. Esto genera prdida de la inhibicin en estas regiones y la diseminacin de la actividad epilptica a travs de conexiones corticales locales o a ms larga distancia, al utilizar vas de asociacin como el cuerpo calloso. Puede evitarse la propagacin de la actividad de descargas mediante la hiperpolarizacin generada por una zona de inhibicin, creada por neuronas inhibidoras. Las descargas continuas conducen a: 1) un incremento en el potasio extracelular que impide la salida del potasio del interior de la clula, produciendo la despolarizacin de las neuronas cercanas; 2) acumulacin de calcio en las terminales presinpticas que conduce a un incremento en la liberacin de neurotransmisor, y 3) activacin del receptor NMDA que induce despolarizacin y, al ocasionar ms flujo de calcio al interior de la neurona, la mantiene activa. El proceso por el cual las crisis se detienen (habitualmente despus de segundos o minutos) tiene gran inters, pero se desconocen con exactitud; tampoco se sabe qu subyace en la falla de esta terminacin espontnea de las crisis, que puede producir el status epilepticus(estado epilptico) que puede poner en riesgo la vida de las personas.