sirkulasi

dan
juga
mampu
membangun
sirkulasi
paru-paru
dikelahiran. renovasi luas dari awal aorta
lengkungan arteri dan (awalnya bilateral)
dorsal urat nadi terjadi (Ch. 36). The urat
nadi dorsal bertahan di sisi tengkorak dari
lengkungan aorta ketiga sebagai kelanjutan
dari arteri karotid internal (lihat Gambar.
36,9). Dorsal aorta antara lengkungan
aorta ketiga dan keempat, saluran karotis,
berkurang dan akhirnya menghilang. Dari
lengkungan keempat asal intersegmental
ketujuh arteri, aorta dorsal yang tepat
menjadi bagian dari subklavia kanan arteri,
dan ekor untuk arteri intersegmental k
tujuh, punggung kanan aorta menghilang
sejauh lokus fusi dari urat nadi dada.
Setelah hilangnya karotis saluran kiri,
sisanya tetap untuk membentuk itu turun
bagian dari lengkung aorta. Menyatu
kanan dan kiri urat nadi dorsal embrio
bertahan sebagai menurun toraks definitive
dan aorta perut. Sebuah penyempitan,
tanah genting aorta, kadang-kadang hadir
dalam aorta antara situs akhir asal
subklavia kiri arteri dan lubang dari
pembuluh arteri.
Perubahan bersamaan juga terjadi
di sistem vena awal. Itu vena precardinal
memperbesar sebagai kepala dan otak
berkembang. Mereka jauh ditambah
dengan vena subklavia dari tunas
ekstremitas atas, yang menjadi anak sungai
kepala vena kardinal umum, secara
bertahap dengan asumsi posisi hampir
vertikal sebagai jantung turun ke dada
(lihat Gambar. 13.4). Itu bagian dari
precardinal asli vena rostral ke vena
subklavia sekarang vena jugularis interna,
dan pertemuan mereka adalah vena
brakiosefalika dari masing-masing pihak.
Hak dan meninggalkan vena kardinal
umum adalah awalnya dari diameter yang

sama; dengan perkembangan koneksi

melintang besar miring, kiri vena
brakiosefalika
membawa
darah
di
seberang dari kiri ke kanan. Bagian dari
vena precardinal asli yang tepat antara
persimpangan dua vena brakiosefalika dan
azygos vena bentuk bagian atas bagian
dari vena cava superior. The caudal bagian
dari kapal ini, di bawah ini pintu masuk
azygos vena, dibentuk oleh kardinal umum
yang tepat pembuluh darah. meninggalkan
precardinal dan kiri vena kardinal umum
ekor untuk percabangan melintang dari
brakiosefalika
vena
kiri
sebagian
besaratrophia; precardinal yang merupakan
bagian terminal dari kiri superior vena
intercostal, sementara kardinal umum
diwakili oleh ligamen kiri vena cava
superior dan vena miring dari kiri atrium.
Sisa dari interkostalis vena superior
meninggalkan dikembangkan dari ujung
kranial vena postcardinal dan saluran air
yang kedua, ketiga dan, pada kesempatan,
vena intercostal IV. Itu vena miring
melewati bawah di belakang atrium kiri ke
membuka ke dalam sinus koroner, yang
merupakan tanduk kiri persisten dari sinus
vena sistemik.
Sirkulasi
janin
mengandung
sejumlah kapal yang relatif besar yang
mengizinkan sebagian besar aliran darah
untuk melewati hati dan paru-paru. Itu
plasenta berfungsi sebagai organ untuk
nutrisi janin dan ekskresi, menerima darah
janin
terdeoksigenasi
dan
mengembalikannya
oksigen
dan
detoksifikasi. darah janin mencapai
plasenta melalui dua arteri umbilikalis dan,
pada awal kehidupan janin, kembali oleh
dua vena umbilical (Gambar. 52,19). The
pusar yang tepat vena kemudian
menghilang, sedangkan Bertahan kiri vena
umbilikalis memasuki perut di umbilikus,

melintasi tepi falsiforme yang ligamen

untuk mencapai permukaan hati, dan
kemudian bergabung dengan cabang kiri
vena portal di portal hepatik. Berlawanan
persimpangan, besar kapal, duktus
venosus, muncul dan naik posterior ke hati
untuk bergabung vena hepatika sebelah
kiri dekat penghentian dalam vena cava
inferior. (Untuk account perkembangan
rinci dari pembuluh darah circumhepatic,
lihat Gambar 60,8-60,11.) The vena portal
kecil pada janin dibandingkan dengan
ukuran vena umbilikalis. Bagian dari
cabang kiri vena umbilikalis, proksimal
dan distal ke persimpangan mereka,
berfungsi sebagai cabang dari portal vena,
yang membawa darah beroksigen ke kanan
dan kiri bagian dari hati. Darah di vena
umbilikalis kiri, oleh karena itu, mencapai
vena cava inferior oleh tiga rute: beberapa
memasuki hati langsung dan mencapai
vena cava melalui vena hepatika; kuantitas
yang cukup bersirkulasi melalui hati
dengan darah vena porta sebelum juga
masuk dengan vena hepatik; dan sisanya
dilewati ke dalam vena cava inferior oleh
duktus venosus.
Darah plasenta segar melewati
hampir langsung ke aorta untuk distribusi
ke kepala dan tungkai atas. Darah dari
duktus venosus dan vena hepatika
bercampur dalam vena cava inferior
dengan darah dari tungkai bawah dan
dinding perut, dan memasuki atrium
kanan. Karena tekanan atrium kanan jauh
lebih besar daripada tekanan atrium kiri,
itu memaksa katup flap-seperti dari septum
primum ke kiri, yang izin mencret darah
dari kanan ke atrium kiri. Katup vena cava
inferior sehingga ditempatkan sebagai
untuk mengarahkan 75% dari kaya oksigen

darah dari vena umbilikalis ke foramen

ovale dan kiri atrium, di mana ia berbaur
dengan aliran balik vena terbatas dari paru
yang pembuluh darah. Dari atrium kiri,
darah masuk ke ventrikel kiri dan dari sana
mengalir ke aorta; dari sini, itu mungkin
didistribusikan hampir seluruhnya ke
jantung, kepala dan tungkai atas, yang
berarti bahwa sedikit mencapai aorta
menurun.
Darah dari kepala dan tungkai atas
kembali ke atrium kanan melalui vena
kava superior, mengalir melalui lubang
atrioventrikular kanan ke ventrikel kanan
(bersama-sama dengan sejumlah kecil
darah yang dikembalikan melalui vena
cava inferior), dan kemudian masuk ke
dalam paru yang bagasi. Namun, karena
paru-paru janin sebagian besar tidak aktif,
hanya sedikit darah dari ventrikel kanan
mengalir melalui kanan dan meninggalkan
arteri pulmonalis dan kembali ke atrium
kiri melalui paru yang pembuluh darah.
Sebagian besar dari arus keluar melalui
batang paru dilakukan oleh duktus
arteriosus langsung ke aorta, di mana ia
bercampur dengan kuantitas kecil darah
yang lolos dari ventrikel kiri ke dalam ini
bagian dari aorta. Campuran turun di aorta
dan paling dikembalikan melalui arteri
umbilikalis
ke
plasenta;
beberapa
didistribusikan ke anggota tubuh bagian
bawah dan organ-organ perut dan panggul.
PERUBAHAN SIRKULASI JANIN
DAN OKLUSI PEMBULUH JANIN
SETELAH LAHIR
Saat lahir, sebagai respirasi paru
dimulai, peningkatan jumlah darah dari
aliran batang paru melalui arteri paru ke
paru-paru dan kembali dengan vena paru
ke atrium kiri; tekanan Oleh karena itu
meningkatkan
dalam
atrium
kiri.

Penurunan tekanan juga terjadi pada vena

cava inferior sebagai akibat dari
pengurangan vena kembali bersamaan
dengan oklusi vena umbilikalis dan duktus
venosus. Tekanan atrium menjadi sama
dan foramen ovale katup ditutup oleh
aposisi, dan fusi selanjutnya, dari septum
primum dengan rims dari foramen.
Kontraksi
otot
septum
atrium,
disinkronkan dengan yang di vena kava
superior, dapat membantu penutupan ini,
yang terjadi setelah penutupan fungsional
dari duktus arteriosus. Meskipun foramen
ovale menutup secara fungsional setelah
respirasi paru didirikan, itu tidak menjadi
struktural tertutup sampai beberapa waktu
kemudian. Hal ini dihapuskan dalam
waktu kurang dari 3% dari bayi 2 minggu
setelah kelahiran, dan di 87% oleh 4 bulan
setelah kelahiran. Fusion kadang-kadang
tidak lengkap dan komunikasi atrium
potensial (defek septum atrium) terus
berlanjut sepanjang hidup. Hampir selalu,
ini tidak memiliki efek fungsional karena
ketimpangan
tekanan
atrium
dan
pengaturan katup seperti dari pembukaan
tidak mendukung mencret darah.

duktus arteriosus, dan juga merupakan

inhibitor poten dari kontraksi pembuluh
paru.

Segera setelah lahir, sejumlah

kapal janin menutup jalan, meskipun
Sebagian tetap paten. penyempitan
diferensial ini menunjukkan bahwa
dinding dari populasi kapal janin berbeda
dengan mereka yang tersisa kapal.
Bradikinin, salah satu hormon kinin
polipeptida yang menginduksi kontraksi
atau relaksasi otot polos, membentuk
dalam darah tali pusat ketika suhu kabel
menurun pada atau segera setelah lahir.
Hal ini juga dibentuk dan dirilis oleh
leukosit granular di paru-paru dari
neonatus setelah terpapar oksigen yang
cukup. Bradikinin adalah konstriktor
ampuh arteri umbilikalis dan vena, dan

Ductus arteriosus berbeda dari

pembuluh darah besar lainnya yang timbul
dari hati karena tunika media yang
mengandung otot polos agak dari lapisan
elastin. Ia telah mengemukakan bahwa
hubungan antara cabang laring berulang
dari saraf vagus dan mengembangkan
ductus arteriosus bertanggung jawab untuk
perbedaan histologis ini dengan alasan
bahwa kiri berulang saraf laring (yang,
dalam Tahap 16 embrio, sangat besar
dalam kaitannya dengan sistem arkus
aorta) mendukung ductus arteriosus seperti
enwraps itu, sehingga memungkinkan para

Ductus arteriosus
Ductus arteriosus melangsir darah
dari batang paru ke lengkungan aorta,
melewati paru-paru janin (lihat Gambar
52,19;.. Gambar 52.20). Hal ini muncul
sebagai kelanjutan langsung dari batang
paru pada titik dimana terbagi menjadi
arteri pulmonalis kanan dan kiri. Hal ini 812 mm panjang, dan bergabung dengan
aorta pada sudut 30-35 di sisi kiri,
anterolaterally, bawah asal arteri subklavia
kiri. Pembukaan ductus arteriosus ke aorta
yang sangat memanjang. diameternya di
asalnya dari batang paru, ketika buncit
dengan darah, adalah 4-5 mm, yang
hampir sama dengan diameter dari
ascending berdekatan aorta (5-6 mm).
Kedua arteri lancip ke diameter yang lebih
kecil karena mereka lulus inferior dan
aorta tetap sedikit lebih besar (4 mm) (Gbr.
52,21). Pada neonatus, ductus arteriosus
adalah terkait erat dengan kiri bronkus
utama inferior dan kelenjar timus anterior.

ductus untuk mengembangkan sebagai

otot, dan tidak elastis, arteri.
Sangat penting bahwa ductus
arteriosus tetap paten selama intrauterine
kehidupan.
Prostaglandin
tampaknya
memiliki peran dalam mempertahankan ini
patensi. Janin dan neonatal jaringan duktus
dapat menghasilkan prostaglandin E2, I2
dan F2a, yang menghambat kemampuan
duktus berkontraksi di Menanggapi
oksigen.
Closure of the ductus arteriosus
Duktus arteriosus mulai menutup segera
setelah lahir, meskipun darah mungkin
terus mengalir sebentar-sebentar melalui
itu selama seminggu atau lebih. Aliran
dibalik relatif dengan yang terjadi pada
sirkulasi janin, mencerminkan peningkatan
resistensi
vaskular
sistemik
yang
mengikuti pengecualian dari sirkulasi
plasenta, dan paru menurun resistensi yang
mengikuti perluasan paru-paru. Penelitian
pada hewan memiliki menunjukkan bahwa
pembalikan aliran terjadi dengan cepat
setelah ventilasi dimulai. aliran darah dari
ventrikel kiri bepergian melalui aorta dan
ductus arteriosus kontribusi hampir 50%
dari total aliran darah paru. penyempitan
awal saat lahir telah dikaitkan dengan
peningkatan oksigen ketegangan. Faktor
saraf juga mungkin terlibat; dinding otot
memiliki aferen dan eferen ujung saraf dan
menanggapi adrenalin (epinefrin) dan
noradrenalin (norepinefrin) dalam waktu
10 menit ventilasi serangan; ini untuk
mengurangi sekitar 25% oleh 2 jam.
Disarankan turbulensi dan peningkatan
geser-stres aliran darah ini rilis faktor
vasokonstriksi dari endothelium (Crossley
et al 2009). Tahap pertama dari penutupan
duktus selesai dalam waktu 10-15 jam dan

tahap kedua membutuhkan waktu 2-3

minggu. Tahap pertama terdiri dari
kontraksi dari sel-sel otot polos dan
pengembangan edema subendothelial.
Penghancuran endotelium dan
proliferasi intima selanjutnya terjadi, dan
menyebabkan penutupan permanen. faktor
yang
beragam
yang
mungkin
mempromosikan penutupan duktus telah
diidentifikasi, dan termasuk peningkatan
tekanan oksigen; peningkatan konsentrasi
katekolamin plasma; penekanan produksi
I2 prostaglandin; mematikan prostaglandin
E
reseptor;
peran
sinergis
dari
prostaglandin
F2a
dan
oksigen
konsentrasi; dan penurunan konsentrasi
adenosin plasma. Setelah lahir, peristiwa
saling mengakibatkan penutupan duktus
arteriosus. Telah diusulkan bahwa tekanan
oksigen yang tinggi darah terbalik
mengalir melalui duktus memulai sintesis
dari lemak hydroperoxy Asam yang
menekan produksi prostasiklin, sehingga
mengekspos duktus untuk efek kontraktil
prostaglandin
endoperoxide.
Setelah
penutupan, duct menjadi ligamentum
arteriosum, yang menghubungkan kiri
arteri pulmonalis (dekat asalnya) dengan
lengkungan aorta.

FETAL
HEART

AND

NEONATAL

Pada kehamilan penuh, hati adalah tengah

terletak antara puncak kepaladan tingkat
yang lebih rendah dari bokong (lihat
Gambar.
14.6).
Permukaan
anteriordibentuk terutama oleh atrium
kanan dan ventrikel kanan, seperti
didewasa. permukaan ini biasanya ditutupi
oleh timus, yang dapat memperpanjang
atas dasar ventrikel kanan. Jantung adalah
relatif besar saat lahir, beratnya sekitar 20

g. Output jantung adalah sekitar 550 ml

per menit dan tekanan darah 80/46 mmHg.
Denyut jantung selama hidup janin,
sebagai pendekatan jangka, sekitar 150
denyut per menit (bpm). Hal ini
meningkatkan saat lahir sekitar 180 bpm,
menurun lebih dari 10 menit pertama
setelah kelahiran ke 170 bpm, dan
mencapai 120-140 bpm dari 15 menit
untuk 1 jam setelah lahir. Tanda-tanda
gawat janin akan meningkat dasar umum
ini tingkat. Denyut jantung menurun lebih
lanjut dengan bertambahnya usia: itu
biasanya 113-127 bpm dari 6 bulan sampai
1 tahun, dan mengendap menjadi sekitar
100 bpm pada akhir tahun pertama.
Dianggap relatif terhadap landmark
toraks, foramen ovale kebohonganpada
tingkat ruang intercostal ketiga, dengan
sumbu panjang di median pesawat. Hal ini
4-6 mm panjang vertikal dan lebar 3-4 mm
(lihat Gambar. 14.6). Hal ini hampir persis
pada bidang koronal dari tubuh, sehingga
darah yang melewati dari anterior, atau
ventral, atrium kanan posterior dan ke atas
untuk mencapai bagian atas dan posterior
dari atrium kiri. Setelah kelahiran, tekanan
intra-atrium
yang
menyamakan
kedudukan, dan tepi bebas dari katup
penutup dibentuk oleh septum atrium
utama disimpan dalam kontak dengan sisi
kiri dari rims dari fossa mempromosikan
fusion anatomi berikutnya, meskipun fakta
bahwa foramen tetap probe-paten di
hingga sepertiga semua individu. Margin
bulan sabit awalnya bebas dari infolded
kali lipat interatrial superior membentuk
perbatasan dari fossa setelah fusi; katup
penutup dibentuk oleh septum utama
menyumbang nya lantai di jantung
dewasa.

Fungsional,
septum
ventrikel
sering dianggap sebagai bagian dari
ventrikel kiri; sementara ini memang benar
dalam hal orientasi dari agregat miokard
yang membentuk dinding ventrikel, itu
tidak benar dari sudut pandang keturunan
selular. Rasio jantung Berat biasanya
dinyatakan sebagai berat ventrikel kanan
relative dengan yang dari ventrikel kiri dan
septum. Dihitung dengan cara ini,
ventrikel kiri pada saat lahir beratnya
sekitar 25% lebih dari ventrikel
kanan.Namun, ventrikel kanan telah
bekerja melawan sistemik tekanan pada
janin, sirkulasi paru-paru belum aktif, dan
ada dominan fungsi ventrikel kanan di
pertama 2 atau 3 bulan setelah lahir.
Dengan pembentukan sirkulasi paru, karya
sisi kanan jantung menurun, dan
meninggalkan sisi jantung, terutama
ventrikel, tumbuh pesat untuk memenuhi
tuntutan neonatus aktif. Pada akhir tahun
kedua, kiri sisi beratnya dua kali lipat hak,
rasio yang terus menengah usia. Saat lahir,
ketebalan rata-rata dinding lateral ventrikel
kurang lebih sama (5 mm). Pada akhir
postnatal ketiga bulan, ventrikel kiri sudah
menjadi lebih tebal dari kanan; itu menjadi
dua kali lebih tebal pada tahun kedua, dan
tiga kali lebih tebal oleh masa pubertas.
CACAT JANTUNG BAWAAN
Cacat
perkembangan
jantung
mungkin tidak terungkap sampai setelah
lahir,meskipun
banyak,
jika
tidak
kebanyakan, sekarang dapat diamati pada
janin ultrasonic pemeriksaan. Mereka
dapat mempengaruhi setiap bagian dari
jantung berkembang, dan termasuk bentuk
yang lebih kompleks dengan koneksi yang
tidak pantas dari jantung komponen.
Mereka termasuk anomali seperti ventrikel
inlet ganda; tidak adanya satu koneksi

atrioventrikular, biasanya digambarkan

sebagai trikuspid atau atresia mitral; dan
sumbang atrioventrikular dan koneksi
ventrikulo-arteri, juga dikenal sebagai
congenitally dikoreksi transposisi.
anomali jantung bawaan sering
beberapa, dan mungkin terjadi lebih sering
pada saudara kandung dan anak-anak dari
pernikahan kerabat; ada korelasi yang
rendah
antara
kembar
monozigot.
Ventricular defek septum adalah lesi yang
paling umum, membuat di sekitar onefifth
dari semua kasus, diikuti oleh patensi
persisten duktus arteriosus, coarctation,
stenosis pulmonal, tetralogi Fallot,
transposisi, aorta stenosis, dan hipoplasia
jantung kiri.

CACAT SEPTUM ATRIUM

Sebuah komunikasi terus-menerus antara
ruang atrium dalam fossa ovale adalah
umum, dan hasil dari kegagalan katup flap
septum atrium utama untuk memadukan
dengan rims otot infolded dari fossa.
Ketika katup penutup masih bisa tumpang
tindih rims, komunikasi adalah tidak
penting fungsional selama tekanan atrium
kiri lebih besar dari kanan, yang biasanya
terjadi. Namun, ketika flap katup lebih
kecil dari ovale fossa, atau bila berlubang,
ada benar defek septum atrium (Gambar.
52.22A).
Dalam perkembangan normal, tepi
terkemuka bebas dari septum primum
menyatu dengan bantal endokardial
atrioventrikular,
memungkinkan
berikutnya
pembentukan
septum
atrioventrikular. Ketika ini tidak terjadi,
ada persimpangan atrioventrikular umum
dan atrioventrikular defek septum. Hal ini
dapat terjadi ketika selebaran dari
atrioventrikular yang katup yang menyatu

ke puncak septum ventrikel (lihat Gambar.

52.22A),
menghasilkan
komunikasi
interatrial di lokasi diharapkan septum
atrioventrikular. Ini adalah apa yang
disebut ostium primum cacat; pada
kenyataannya, itu adalah defek septum
atrioventrikular memungkinkan eksklusif
shunting atrium. komunikasi interatrial
lainnya dapat dibentuk di mulut para kava
vena, paling sering vena kava superior,dan
biasanya berhubungan dengan drainase
vena paru kanan ke persimpangan cavoatrium. Dikenal sebagai cacat sinus
venosus (lihat Gambar. 52.22A), fitur
penting mereka adalah koneksi bi-atrium
yang terlibat vena kava. Komunikasi
interatrial juga dapat terjadi melalui mulut
sinus koroner bila ada kekurangan atau
tidak adanya dinding yang biasanya
memisahkan sinus dari atrium kiri.
defek septum atrioventrikular hasil
dari
kegagalan
fusi
dari
bantal
atrioventrikular endokardial, menghasilkan
atrioventrikular umum orifice dan
kekurangan dari struktur septum yang
berdekatan (Gbr. 52.22B). Orifice umum
dijaga oleh katup pada dasarnya umum,
dengan selebaran superior dan inferior
menjembatani
ventrikel
meraup-out
septum dan ditambatkan di kedua ventrikel
kanan dan kiri. Meskipun kiri komponen
katup yang terbentuk sering diartikan
sebagai 'mitral sumbing katup ', itu tidak
memiliki kemiripan dengan katup mitral
biasanya terstruktur, pada kenyataannya,
karena memiliki tiga leaflet; yang
'sumbing' membentuk zona aposisi antara
komponen ventrikel kiri selebaran
menjembatani. Dua sub kelompok utama
diidentifikasi. Semakin sering pola
memiliki lubang atrioventrikular umum,
dan potensi shunting melalui defek septum
baik di tingkat atrium dan ventrikel (lihat

Gambar. 52.22B). Bentuk yang kurang

umum memiliki hak yang terpisah dan
atrioventrikular kiri lubang, dan pirau
hanya terjadi di tingkat atrium. Kadang,
ketika selebaran bridging yang melekat
pada bagian bawah atrium septum,
shunting terbatas pada tingkat ventrikel
dan biasanya kecil.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

cacat yang paling umum dari
septum ventrikel terjadi sekitar situs yang
diharapkan dari septum membran di
dinding kanan dari aorta yang vestibulum,
di bawah zona aposisi antara non-koroner
dan leaflet koroner kanan katup aorta
(Gambar. 52.22C). cacat adalah erat terkait
dengan selebaran septum dari katup
trikuspid, tetapi dapat memperpanjang
untuk membuka ke stopkontak ventrikel
bawah puncak supraventricular. Hal ini
terjadi karena septum ventrikel tidak
lengkap ditutup oleh nya komponen
membran, dan sering dikaitkan dengan
override puncak septum otot oleh orifice
aorta, bersama-sama dengan stenosis paru
atau atresia dan hipertrofi ventrikel kanan
(Kombinasi terakhir ini dikenal sebagai
tetralogi Fallot). Jarang, paru yang bagasi
bisa normal atau bahkan melebar dengan
kombinasi
kelainan
(Eisenmenger
kompleks). cacat Perimembranous, yang
mempertahankan sisa septum membran
sebagai bagian dari perimeter mereka, juga
dapat terjadi dengan koneksi ventrikuloarteri yang abnormal, misalnya batang
paru dapat menimpa septum otot (yang
Taussig- Bing anomali). Dalam defek
septum
ventrikel
perimembranous,
atrioventrikular yang bundel dan kanan
dan kiri cabang selalu ditemukan
sepanjang margin posteroinferior cacat.

Kurang umum, cacat septum dapat

ditemukan di ventrikel yangtraktat outflow
beratap dengan selebaran menghadapi
siam dari aorta dan katup paru. cacat juxtaarteri tersebut ganda berkomitmen, di
bahwa mereka membuka di bawah lubang
kedua katup aorta dan paru.Mereka adalah
hasil dari kegagalan pembentukan
subpulmonary berdiri bebas infundibulum
otot, tapi dengan pembentukan sekat yang
tepat yang ventrikulo-arteri persimpangan.
Mereka biasanya memiliki posteroinferior
otot rim, yang melindungi bundel
atrioventrikular,
tetapi
dapat
memperpanjang
untuk
menjadi
perimembranous. Jenis ketiga defek
septum ventrikel terjadi dalam otot-otot
septum; cacat dapat mempengaruhi
seluruh bagian septum dan bias ada
beberapa, menghasilkan apa yang disebut
'keju Swiss' septum. Cacat dalam bagian
inlet dari septum penting karena bundel
atrioventrikular lewat di batas atas mereka.
Perimembranous cacat terbuka ke dalam
inlet dari ventrikel kanan, di mana
atrioventrikular
yang
bundel
posteroinferiorly berada.
ANOMALI
DARI
BESAR DAN VENA

ARTERI

Sejumlah anomali aliran dapat

terjadi jika bantal outflowbaik gagal untuk
mengembangkan atau sekering dalam
mode yang tidak pantas. Ketika spiral
bantal septum gagal bersatu, hasilnya
adalah batang arteri umum, diwakili oleh
saluran arteri tak terbagi, dijaga oleh
umum katup arteri, diposisikan di atas dan
mengangkang margin bebas dari otot
septum ventrikel (Gambar. 52,23). Ada,
oleh karena itu, hidup bersama seorang
Kekurangan juxta-arteri septum ventrikel.
The kanan dan kiriarteri paru biasanya

muncul melalui segmen konfluen tetapi

dapat mengambil asal independen dari
batang arteri umum, yang terus sebagai
aorta menaik. Katup umum biasanya
memiliki tiga selebaran tapi mungkin
memiliki dua, empat atau lebih. Lesi
hampir pasti terkait dengan migrasi
abnormal sel-sel ke dalam hati dari neural
crest.
Transposisi batang arteri (juga
disebut sebagai transposisi dari pembuluh
darah besar) adalah kondisi di mana aorta
muncul dari ventrikel kanan dan batang
paru dari kiri. lebih baik dijelaskan sebagai
memiliki
koneksi
ventrikulo-arteri
sumbang, hati seperti dapat hidup
berdampingan dengan kekurangan dari
pembentukan sekat jantung. Mereka juga
dapat ditemukan dengan koneksi sumbang
di
persimpangan
atrioventrikular,
memproduksi
kongenital
dikoreksi
transposisi. Sejarah perkembangan koneksi
sumbang masih belum diketahui
Kontak Ganda ventrikel terjadi
ketika bagian yang lebih besar dari kedua
arteri katup yang melekat dalam ventrikel
yang sama, hampir selalu tepat. ntuk
sirkulasi untuk melanjutkan, maka perlu
untuk ventrikel yang septum menjadi
kekurangan, meskipun defek septum bisa
jarang dekat sebagai Acara sekunder.
Posisi defek septum berfungsi untuk
subklasifikasi. Hal ini biasanya di bawah
aorta atau batang paru, tetapi bisa menjadi
dua kali lipat berkomitmen atau bahkan
non-berkomitmen.
Entah vena sistemik atau paru
dapat anomali terhubung. Kanan dan kiri
kava vena superior yang hadir pada
beberapa hewan dan kadang-kadang
bertahan dalam umat manusia. Sistemik
yang paling umum anomali gigih

meninggalkan vena kava superior mengalir

ke kanan atrium melalui lubang diperbesar
dari sinus koroner. Lebih jarang, yang
bertahan sisi kiri vena cava dapat
terhubung langsung dengan superior aspek
dari atrium kiri, biasanya berhubungan
dengan apa yang disebut 'unroofing' sinus
koroner, sehingga lubang fungsi sinus
sebagai komunikasi interatrial. Lesi yang
paling umum dari inferior vena cava
adalah ketika saja perut nya terganggu,
dengan drainase untuk jantung melalui
azygos atau hemiazygos sistem vena. Lesi
ini ditemukan paling sering dengan isomer
dari pelengkap atrium kiri. Itu pembuluh
darah paru dapat dihubungkan ke situs
anomali individual atau dalam kombinasi.
koneksi benar-benar anomali adalah yang
paling penting. Biasanya, pembuluh darah
membentuk pertemuan di belakang atrium
kiri, yang kemudian menghubungkan ke
vena kava superior, sinus koroner atau
sistem vena porta setelah melintasi
diafragma.
Sebuah lengkungan aorta kanan
ditemukan paling sering dengan tetralogi
Fallot atau dengan batang arteri umum.
Hal ini juga bisa eksis, bersama-sama
dengan lengkungan kiri, dalam berbagai
kombinasi yang dikenal sebagai cincin
arteri,
yang
kompres
esofagus,
memberikan disebut lusoria disfagia.
patensi gigih duktus arteriosus harus
dibedakan dari penutupan tertunda. Itu
terus-menerus patent ductus dapat menjadi
bagian wajib dari sirkulasi bila dikaitkan
dengan atresia aorta atau pulmonal.
Koarktasio aorta dapat ditemukan sebagai
lesi terisolasi ketika ductus arteriosus
adalah ditutup, atau dengan saluran
terbuka, ketika itu lebih mungkin untuk
dihubungkan dengan lesi tambahan dalam
hati.

Pada
orang
dewasa,
arteri
subklavia kanan kadang-kadang muncul
dari lengkungan dari distal aorta ke asal
arteri subklavia kiri, dankemudian
melewati ke atas dan ke kanan, di
belakang trakea dan esofagus.Kondisi ini
mungkin dijelaskan oleh kegigihanembrio
yang tepat dorsal aorta dan obliterasi aorta
keempat lengkungan sisi kanan.
Pencitraan USG antenatal jantung
Dalam pandangan empat bilik
jantung janin, hingga usia kehamilan
sekitar 28 minggu, jantung menempati
sekitar
sepertiga
dari
thorax
di
anteriorkuadran kiri dada. Kedua atrium
merupakan ukuran yang sama, seperti
duaventrikel, yang memiliki septum
interventrikular utuh antara mereka;puncak
dari poin jantung ke kiri anterior thorax.
dalam
bergerakgambar,
ventrikel
menunjukkan kontraksi yang sama, dua
atrioventrikularkanal membuka sama, dan
katup foramen ovale penutup dapat
dilihatberkedip-kedip di atrium kiri (lihat
Video 14.1). Aliran darah melaluijantung
dapat ditunjukkan dengan warna aliran
(Gambar. 52,24). setelah 28kehamilan
minggu, ventrikel kanan mungkin terlihat
melebar dibandingkan dengankiri.evaluasi
USG jantung janin memeriksa bahwa
jantung janindan perut keduanya di
sebelah kiri dan bahwa hati adalah di
sebelah kanan.Dalam pandangan empat
ruang, fungsi dan irama jantungdan asal
pembuluh darah besar dari ventrikel
masing-masing dapatdilihat. Pembuluh
darah besar dapat dinilai dalam bagian
melintang danaorta juga dapat dinilai
secara longitudinal (lihat Gambar 14.4.);
biasanyamuncul di tengah dada, dan
pembuluh ke kepala dan leherdapat dilihat
timbul dari kurva dari arkus aorta. Untuk

keterangan lebih lanjuttemuan USG,

konsultasikan Coady dan Bower (2015).
ARTERI NEONATAL
PEMBULUH VENA

DAN

dada lebih besar dari kapal pada

tungkai, sebuahpengaturan yang nikmat
pooling
pusat
darah.
perifer
neonatalneonatus, pembuluh darah dari
bagasi dan visceral yang terkaitcabang
relatif pembuluh hampir mikroskopis;
akibatnya, pose kanulasi merekalebih dari
masalah daripada yang terjadi dengan
rekan-rekan mereka dewasa.kapal besar
berada di posisi relatif sama seperti pada
orang dewasa tetapi dapatsesuai dengan
tingkat vertebra yang berbeda. Jadi,
meskipun bifurkasidari arteri karotis
umum ke arteri karotid internal dan
eksternalterjadi pada tingkat batas atas dari
kartilago tiroid, baikneonatus dan dewasa,
kartilago tiroid relatif lebih tinggi di
neonatalleher daripada pada orang dewasa.
Arteri ginjal juga muncul lebih tinggi
dineonatus, sering antara T12 dan L1,
sedangkan
mereka
muncul
di
atasperbatasan L2 pada orang dewasa.
Aorta abdominal bifurkasio menjadi
umumarteri iliac di batas atas dari L4,
bukan pada batas bawah4, seperti yang
terjadi pada orang dewasa.Kateterisasi
vena sentralkateter kecil-menanggung
dapat dimasukkan ke dalam vena central
besar atau ke kananatrium melalui jarum
atau kateter dimasukkan ke dalam
pembuluh darah perifer. Khas,vena kubiti
atau basilika median digunakan dalam
ekstremitas atas, yangvena saphena
panjang di maleolus medial di ekstremitas
bawah danvena temporalis superfisial di
kulit kepala. Ujung kateter yang berlokasi
dipintu masuk ke atrium kanan. panjang
kateter yang dibutuhkan dinilaidari

pengukuran langsung dari jarak antara titik

ermukaanmasuk dalam anggota tubuh ke
atrium kanan, diperkirakan tingkat
pertengahan sternum. UntukRincian dari
kateterisasi
pusar,
lihat
Bab
60.RESPIRATO
BATANG TENGGOROK
trakea mulai berkembang pada
tahap 12, sebagai hasil ventral dariyang
endodermal foregut ke mesenkim yang
mengelilingi sinusvenosus dan inflow
saluran jantung (lihat Gambar 52.1C, 60,3,
60,5). Itutitik di mana asli tunas
divertikulum pernapasan dariforegut, alur
laryngotracheal, tetap pada tingkat yang
konstan selama periode embrio, dan trakea
memanjang distal sebagai bifurkasiTitik
turun. Divertikulum pernapasan umumnya
menjadi dikelilingi oleh mesenkim
angiogenik yang menghubungkan ke
berkembang
yang
keenam
aorta
lengkungan arteri dan sangat penting untuk
airway bercabang. Pada tahap 17,
mesenkim
sekitar
trakea
mulai
mengembun
kebentuk
tulang
rawan.awalnya, trakea mesenkim kontinu
dengan itu sekitarnyadinding ventral dari
kerongkongan (lihat Gambar. 52,3).
Progresifmemanjang
dan
pembagian
lanjutan dari tunas trakea, bersama-sama
dengandeviasi dari tunas paru-paru bagian
punggung, isolat esofagus dan trakeadalam
mesenkim
spesifik
jaringan
dan
memfasilitasi diferensiasi regional,tidak
hanya antara trakea dan paru-paru, tetapi
juga di dalam paru-parusendiri, yaitu
jumlah lobus, atau tingkat pertumbuhan
dan kematangandari paru-paru tertentu.
Setiap paru-paru berkembang melalui
proses dikotomispercabangan. Untuk
bercabang
terjadi,
sumbing
harus
berkembang di ujung (Atau samping) dari

sabung epitel. epitel kemudian evaginates

setiapsisi sumbing, membentuk cabangcabang baru yang memperpanjang, dan
proseskemudian diulang (lihat Gambar.
11,3).
Pada
tips
dari
epitel
berkembangtunas, mesenkim diratakan
dan padat, sedangkan membentuk baris
memerintahkan sel kuboid sepanjang sisi
tunas dan di celah. Sel di kedua
pengaturan mengirim proses ke arahepitel
lamina basal, yang lebih tebal di celah, tapi
begitu dilemahkanuntuk menjadi hampir
tidak bisa dibedakan dari ujung tunas
mana epitel dan mesenchymal sel
membentuk kontak intim. Tenascin,
sebuah molekul matriks ekstraseluler,
hadir di ujung tunas dan distaldaerah,
namun absen di celah. Sebaliknya,
fibronektin,
matriks molekul ditemukan
biasanya
dalam
lamina
basal,
ditemukan di
celah-celah dan sepanjang sisi
bronkus berkembang, tetapi tidak pada
pemula dan tips distal. Sangat
mungkin bahwa, setelah generasi
pertama,
bercabang morfogenesis tidak
kaku ditetapkan sebelumnya, tapi
menyesuaikan dengan
ruang yang tersedia
mesenkim (Blanc et al 2012).

dalam

Kontrol
pola
percabangan
tersebut berada pohon pernafasan
dengan
splanchnopleuric.
eksperimental

mesenkim
rekombinasi

trakea mesenkim dengan hasil

endoderm pernapasan bronkial

penghambatan
percabangan
bronkus,
sedangkan
rekombinasi
bronkialmesenkim dengan trakea epitel
akan
menginduksi
Outgrowths
bronkialdari trakea. paparan eksperimental
napas janin tikus untukmesenkim cewek
menghasilkan pola percabangan cewek
napas. Secara umum,reseptor tirosin
kinase dan ligan mereka positif
memodulasi pertumbuhandan bercabang
morfogenesis, sementara mengubah faktor
pertumbuhan
betaanggota
(TGF-)
keluarga
memiliki
efek
penghambatan.Menariknya, bahkan pada
tahap awal ini, otot polos saluran napas
dipersarafidan kontraktil (Tollet et al,
2002). kontraksi phasic dan relaksasidari
saluran udara penting dalam rilis faktor
pertumbuhan. otot polos dan saraf yang
ditemukan di luar saluran udara pada tahap
perkembangan ini.Glial yang diturunkan
faktor neurotropik (GDNF) adalah penting
dalam proses ini.Dalam neonatus normal,
trakea relatif kecil dalam kaitannya
denganlaring (lihat Gambar. 14.6B).
Dinding trakea relatif tebal
fase Pseudoglandular (5-17 minggu:
pengembangan saluran udara dan
pembuluh darahuntuk tingkat acinus)Pada
tahap 17 (akhir keenam sampai awal
minggu ketujuh), pemisahan paru-parudari
sistem pencernaan selesai dan tahap
pseudoglandularpembangunan paru, yang
meliputi
pengembanganlebih
rendah
melakukan saluran udara dan munculnya
struktur asinar,dapat diidentifikasi. Selama
periode
ini,
hampir
percabangan
lengkapstruktur pohon bronkial masa
depan
yang
ditetapkan,
sehingga
menimbulkan 20generasi Pertumbuhan
dan
percabangan
epitel
endoderm
dikendalikanoleh
mesenkim

investasisplanchnopleuric lokal. Saluran

udara mulaiuntuk membedakan selama
tahap ini. Sel-sel bersilia primitif muncul
di sekitar Minggu 7, awalnya di wilayah
trakea membran, dan ditulang rawan
wilayah pada minggu 12. silia biologi dan
ciliopathy adalah meningkatkan fokus
penelitian (Bush dan Hogg 2012). Ada tiga
diketahui jenis silia. Terbaik dikenal
adalah silia motil, yang mendorong lendir
bersama
permukaan
epitel,
atau
bertanggung jawab untuk motilitas
organisme uniseluler, tetapi juga mungkin
memiliki beberapa peran sel sinyal; ini
tidak normaldi silia dyskinesia primer
(PCD, sindrom Kartagener). Sentralsilia
juga motil dan bertanggung jawab untuk
menentukan
situs
organ
dalam
berkembang embrio (Nonaka et al, 2002).
silia primer nonmotiledi mana-mana di
seluruh tubuh, dan memiliki berbagai
macamsinyal
fungsi
selama
pengembangan (Goetz dan Anderson
2010).Yang tepat dalam rahim fungsi selsel bersilia awal ini di trakea
adalahmengaburkan. Tidak jelas apakah
sel-sel saluran napas bersilia berkembang
dari sebuahprekursor dibeda-bedakan atau
melalui pengembangan lebih lanjut
daripopulasi
sel
sekretori.
epitel
berdiferensiasi menjadi bersiliadan sel
goblet.
Saluran
udara
proksimal
mengembangkan
sel
basal
dari
seminggu11, dan ciliogenesis selesai pada
saat lahir pada manusia. kelenjar
lendirberkembang dengan 12 minggu dan
memperbesar dalam submukosa; aktivitas
sekretoritelah diidentifikasi dalam trakea
pada 14 minggu. splanchnopleuric
yangmesenkim mengembun di sekitar
epitel dan berdiferensiasi menjadiikat jenis
sel jaringan dan otot polos, yang
membedakanproksimal ke ujung saluran
udara
berkembang
ketika
mereka

mengembangkan, dariminggu 6 dan

seterusnya. Sel-sel otot polos dipersarafi
dari sediniminggu 8 (lihat di bawah).
Trimester pertama trakea manusia sel otot
polosmemiliki
potensial
membran
berfluktuasi beristirahat yang berhubungan
denganpengembangan spontan nada dan
peristaltik seperti kontraksidari saluran
napas yang bersifat myogenic, mungkin
dimodifikasi oleh neurohumoralfaktor.
Kontraksi
ini
penting
dalam
menggerakkan cairan daridistal ke
proksimal dalam saluran udara, yang
penting
untuk
paru-paru
normal
pengembangan dan juga dapat merangsang
pelepasan mediator. sel clara berkembang
di saluran napas perifer selama periode
pseudoglandular.Mereka menghasilkan 10
kDa
protein
(CC10)
dengan
imunomodulator dan kegiatan antiinflamasi, serta menghasilkan apoprotein
surfaktan.Cartilage
juga
berkembang
selama periode ini, dan ditemukan
disaluran udara dalam distribusi dewasa
dengan 24 minggu. Pada akhir periode ini
napas bercabang dan pola pembuluh darah
pra-asinar sepenuhnya dewasa. Sebuah
saluran napas normal 'Template' sangat
penting
untuk
alveolar
yang
normalpembentukan; dalam kondisi yang
ditandai oleh saluran napas yang abnormal
bercabang Pola (mis baik ipsilateral dan
kontralateral ke diafragma yang hernia),
tingkat hipoplasia alveolar paru tidak bisa
dihinda pengembangan endotel juga
terlihat dalam fase pseudoglandular ketika
jaringan kapiler terbentuk di sekitar tunas
paru-paru berkembang. Ini jaringan akan
menjadi anastomosis kapiler di sekitar
alveoli
masa
depan.
mesenkim
menghasilkan baik endotelium dan
halussel-sel otot media tunika pembuluh.
Vimentin
terjadi
di
Sel-sel
di
sekitarmengembangkan kapal dalam tahap

pseudoglandular, tetapidigantikan oleh

desmin dalam tahap sakular..
fase canalicular (17-27 minggu:
pembentukandari saluran udara pernapasan
dan
penipisan
darah-penghalang
gas)Selama fase canalicular, sekitar dua
sampai
tiga
generasi
bercabang
berlangsung, setelah itu jumlah mesenkim
di sekitarbercabang kiat dari membagi
menurun pohon pernapasan dan distal
airspaces melebar. Pada 23 minggu, bagian
membujur dari distal masa depan daerah
menunjukkan margin gigi gergaji, yang
mungkin menunjukkan lokasi lanjut
asinus. Pertumbuhan perifer disertai
dengan peningkatan kapilerjaringan sekitar
rongga udara distal. Di banyak tempat,
kapiler adalah dalam kontak dekat dengan
epitel kuboid pernapasan. Primitive sel
kuboid, yang sampai sekarang didominasi
di bagian paru-paru, berdiferensiasi
menjadi tipe 2 sel epitel (pneumocytes),
yang mengandungtubuh pipih yang
membentuk
tubuh
penyimpanan
intraseluler surfaktan dan ketik 1 sel epitel
(pneumocytes). Jenis II pneumocytes
adalah diyakini menjadi sel-sel induk dari
epitel alveolar. aposisijaringan kapiler ke
pneumocytes tipis (tipe 1), dan
pengurangandari jaringan interstitial paruparu, merupakan prasyarat untuk masa
depan yang efektif pertukaran gas. Dengan
24 minggu kehamilan, karakteristik
histologis dari saluran udara, termasuk
distribusi tulang rawan, adalah sama
seperti di orang dewasa.Sakular / fase
alveolar
(28
minggu
untuk
jangka:penampilan pertama dari alveoli
pada manusia)Berdinding tipis saccules
terminal yang jelas pada tahap sakular dan
akan menjadi saluran alveolar sebagai
hasil
pembangunan.
Perluasancalon
airspaces pernapasan yang terjadi selama

periode
ini
adalahdisertai
dengan
penurunan lebih lanjut dalam jumlah
jaringan interstitial,dan jaringan kapiler
menjadi lebih erat menentang epitel
pneumocyte. Pelagica (puncak sekunder)
berkembang dari dinding saccule. Sebagai
lambang menjorok ke sakulus sebuah,
bagian dari kapilerjaringan menjadi ditarik
ke
dalamnya.
Setelah
perluasan
selanjutnya dari sacculesdi setiap sisi
puncak, lapisan kapiler ganda menjadi
dianeksasiantara apa yang sekarang
dinding alveolar. Selama tahap sakular,
elastindiendapkan di bawah epitel
(merupakan langkah penting bagi alveolar
masa depanpembentukan), dan surfaktan
produksi dari tipe 2 pneumocytes(Penting
untuk kelangsungan hidup neonatus
prematur)
jatuh
tempo.Pematangan
penghalang darah-gas merupakan bagian
penting dari yang normalpembangunan
manusia tapi dasar molekul ini sedikit
dipahami.Teknik peregangan drive ketik 2
untuk mengetik 1 diferensiasi sel. VEGF
adalahmediator kunci; itu diregulasi oleh
hipoksia, di akhir kehamilan, oleh siklik
meregangkan dan oleh faktor transkripsi
HIF2. Jenis pematangan 2 sel dan
pengembangan kapiler gagal dalam
HIF2-./
Pengembangan intrapulmonary yang
pembuluh darah dan limfatikDalam paruparu orang dewasa, arteri paru menemani
saluran udara. Itu vena paru memiliki
jumlah yang sama dari cabang tetapi
dipisahkan dari saluran udara oleh alveoli;
mereka memiliki embriologi yang
berbedaasal, yang berasal dari mesenkim
mediastinum
proksimalbukan
dari
mesenkim
splanchnopleuric
sekitar
bifurcating yangpohon pernafasan. kapal
baru
terbentuk
dengan
baik

vasculogenesis(Pembentukan
in
situ
pembuluh darah baru) atau angiogenesis
(outsproutingdari kapal yang ada).
Kegagalan pemisahan paruvena dari
bundel arteri-jalan napas adalah fitur dari
alveolar- yangspektrum displasia kapiler
(dysplasia
alveolar-kapiler
dengan
misalignmentpembuluh darah paru), dan
dapat disebabkan oleh FOXF1 ataumutasi
STRA6 (Bishop et al 2011). Mesenkim di
sekitartunggal bud paru mengandung
sejumlah sel yang menodai positif
untukpenanda sel endotel CD34 dan
CD31. The paru awalpembuluh terbentuk
di mesenkim oleh vasculogenesis;
kapilerbergabung membentuk pembuluh
darah kecil di samping saluran udara. 34
harikehamilan, darah beredar dari kantung
aorta melalui arteri pulmonalismenjadi
pleksus kapiler sekitar dua tunas paru-paru
dan saluran air kemengembangkan atrium.
Karena setiap bentuk jalan napas baru
dalam mesenkim, sebuahbentuk pleksus
baru sebagai halo di sekitarnya dan
menggabung dengan kapalsudah di
samping jalan napas sebelumnya. Dengan
cara ini, penambahan barumembentuk
tubulus ke kapal yang ada ditopang;
saluran udara bertindak sebagaitemplate
untuk pengembangan pembuluh darah.
pembentukan pembuluh terjadisetidaknya
sampai akhir tahap pseudoglandular dan
mungkin dikendalikan oleh produksi
VEGF dari sel-sel epitel tunas paru perifer.
Sebagai arteri bertambah besar, mereka
memperoleh dinding otot. Awalnya, tunika
media arteri ini berasal dari otot polos
bronkus dari saluran udara yang
berdekatan, tetapi sebagai pembuluh
semakin memperbesar, sel-sel yang berasal
dari
mesenkim
splanchnopleuric
membedakan sekitar dinding untuk
membentuk lapisan otot polos sel. Dinding
otot relatif tebal untuk lumen dan ini,

ebagian, meningkatkan resistensi terhadap

aliran darah, meskipun hanya 10% dari
aliran darah melewati sirkulasi paru paru
selama intrauterine kehidupan. Tidak ada
yang kurang, aliran darah kecil ini penting
dalam paru-paru normal pembangunan
(lihat di bawah). Pada 20 minggu, struktur
paru yang kapal adalah sama seperti pada
orang dewasa. persarafan vaskular berikut
muscularization; peptida vasoaktif dalam
saraf yang didominasi vasokonstriktor.
Sebagai vena paru membesar, mereka
tikus.
VEGF
juga
mendorong
surfaktanproduksi dari glikogen dalam tipe
2 sel..
pematangan intrauterin dari paruparu
Ada lebih dari 30 jenis sel yang berbeda
dalam paru-paru orang dewasa yangjatuh
tempo selama pengembangan. Hanya
perubahan penting beberapa yang relevan
untukcpenyakit manusia akan disorot di
sini.surfaktan paru dihasilkan oleh tipe 2
sel epitel alveolardan disimpan di dalam
tubuh pipih. protein surfaktan (Sp) B dan
C adalahaktif permukaan, sedangkan A
dan D adalah bagian dari keluarga
collectin darireseptor pengenalan pola.
Surfaktan
sangat
penting
untuk
menjagaintegritas fungsional alveoli;
morbiditas
utama
prematuritas
ekstrimmencerminkan
kekurangan
surfaktan
menyebabkan
gangguan
pernapasan neonatal(Pengobatan bayi ini
telah diubah oleh ketersediaansurfaktan
eksogen). Mutasi pada gen yang
mengkode
SpB
dan
SPC,ABCA3
(bertanggung jawab untuk pengolahan
surfaktan) dan transkripsiFaktor TTF-1
(mengendalikan SpB, SPC dan ekspresi
ABCA3) dapat semuahadir dalam periode
baru lahir pada bayi jangka panjang

dengan tanpa henti progresif gangguan

pernapasan, dengan menyebar tanah-kaca
membayangi di studi pencitraan (Bush dan
Nicholson 2008, Galambos et al 2010).
Janin bernapas gerakan tampak penting
dalam sintesis surfaktan: pematangan
fungsional dari sistem surfaktan dapat
dipercepat terapi dengan pemberian steroid
untuk ibu. pengembangan paru-paru
normal membutuhkan ruang intrathoracic
cukup, yang normal gerakan pernapasan
janin dan cairan ketuban cukup. Sana
adalah bukti bahwa gangguan aliran darah
paru-paru janin juga mempengaruhi paruparu pertumbuhan, meskipun sebagian
besar dari output ventrikel kanan jantung
adalah didorong menjauh dari paru-paru
melalui duktus arteriosus; paru valve
stenosis berhubungan dengan hipoplasia
paru. Meskipun banyak organ janin dapat
tumbu proporsi normal bahkan jika mereka
berada di lokasi yang abnormal, ini bukan
kasus untuk paru-paru. pertumbuhan paruparu menjadi terganggu oleh ekspansi
terbatas, dan distensi dari paru-paru
berkembang dapat memberikan stimulus
utama
untuk
pertumbuhan
selama
perkembangan normal Tidak adanya atau
penurunan gerakan pernapasan janin,dan
anomali
mempengaruhi
aktivitas
diafragma, semua terkaitdengan hipoplasia
paru. Hal ini diyakini bahwa pernapasan
janin yang normalgerakan meningkatkan
volume paru-paru dan merangsang
pertumbuhan distalrongga udara. Gerakangerakan ini melibatkan aktivasi berirama
diafragmadan otot-otot saluran pernapasan
atas; walaupunmereka tentu sangat kecil
dibandingkan dengan yang terlihat setelah
lahir(Karena saluran udara janin diisi
dengan cairan paru-paru), ada buktibahwa
gerakan-gerakan phasic penting dalam rilis
pertumbuhanfaktor.
(Peran
gerakan
pernapasan janin telah diulas diInanlou et

al
(2005).)Dalam
perkembangannya,
kelenjar
lendir
dari
trakea
dan
bronkusmengeluarkan cairan yang kaya
klorida, yang biasanya melewati atas
pernafasansaluran
untuk
mencampur
dengan cairan ketuban. Hubungan antara
cairan parudan cairan ketuban jauh lebih
kompleks
daripada
yang
diyakini
sebelumnyaParu hipoplasia saat lahir
mungkin berhubungan dengan bawaan
yang
beratobstruksi
kemih
dan
oligohidramnion (sindrom Potter). di
ginjalagenesis, mengurangi percabangan
bronkus
terjadi
sedini
12-14
minggukehamilan (yaitu pada waktu
sebelum cairan ketuban diproduksi
olehginjal), yang menunjukkan bahwa
faktor ginjal langsung mendukung
pengembangan
paru-paru.Kemudian,
adanya cairan ketuban diperlukan untuk
normalpengembangan paru janin. Paruparu janin adalah secretor cairan bersih,

outputcairan mencapai setinggi 5 ml / kg

sesaat sebelum kelahiran (lihat hal.
179).Sebagian
besar
cairan
yang
dihasilkan dalam paru-paru tetap ada
karenaefek mekanik yang diberikan oleh
tekanan
cairan
amnion
dan,
biasanya,hanya sejumlah kecil cairan ini
berkontribusi pada cairan ketuban.
Itufungsi normal ginjal mengatur volume
dan tekanandari cairan saluran napas paruparu dan mungkin, pada gilirannya,
memberikan
tekanan
yang
dibutuhkanuntuk ekspansi dan pembesaran
bronkus dan parusistem. Menariknya,
obstruksi jalan napas janin menyebabkan
dipercepatpematangan alveoli; Pendekatan
ini telah digunakan terapi dibawaan hernia
diafragma, di mana inflasi intermiten
dandeflasi dari balon intratrakeal dalam
model domba menghasilkan yang lebih
baik
pertumbuhan
paru-paru
dan
pematangan (Nelson et al 2005).