DIABETES INSPIDA

EJ Garca Garca
Endocrinologa Peditrica. Hospitales Universitarios Virgen del Roco. Sevilla.
Garca Garca EJ. Diabetes inspida. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:1:4453

CONCEPTO DE DIABETES INSPIDA

275 y 290 mOsm/kg. Los osmo- rreceptores

hipotalmicos son tan discrimina- tivos que
captan variaciones del 1% en la osmolalidad plasmtica. En sujetos normales el
umbral osmtico para la liberacin de ADH es

La diabetes inspida (DI) es una

enfermedad infrecuente producida por la
falta absoluta o relativa de secrecin o de
accin de la hormo- na antidiurtica (ADH),
tambin llamada vaso- presina, con la
consecuente poliuria por elimi- nacin de un
gran volumen de orina diluida.

REGULACIN HORMONAL
DEL METABOLISMO
HDRICO
El mantenimiento del balance hdrico en el
or- ganismo est determinado por tres
elementos interrelacionados: la ADH, la sed
y el rin.
Secrecin
ADH

de

la

La ADH se sintetiza en neuronas localizadas

en
dos
ncleos
hipotalmicos
(paraventricular y supraptico) cuyos
axones llegan a la hipfisis posterior o
neurohipfisis.
Su secrecin est regulada por la
osmolalidad del plasma, estimulndose
cuando esta au- menta, indicando un dficit
de agua extrace- lular, y viceversa. De esta
forma la osmolalidad plasmtica se
mantiene, en condiciones nor- males, entre

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280 mOsm/kg y su nivel aumenta de forma

li- neal conforme lo hace la osmolalidad
plasm- tica hasta 295 mOsm/kg. En
este punto se siente sed, estando ya la
ADH estimulada de forma mxima.

El principal rgano diana de la vasopresina

es el rin. En el tbulo colector renal se
une al receptor antidiurtico V2 activando
la adenil ciclasa. Esta estimula una
proteinquinasa in- tracelular que fija las
vesculas citoplsmicas que contienen la
protena acuaporina 2 (ca- nal del agua) a
la membrana luminar, permi- tiendo el paso
de agua libre de la luz de la ne- frona al
interior de las clulas ductales y concentrando as la orina.

El sistema de receptores volumtricos y

de presin arterial tambin desencadena
la libe- racin de ADH, pero de forma
menos
sensible,
requiriendo
una
disminucin al menos del 5% en el
volumen sanguneo.
El estrs, el dolor, la hipoxia, la
hipoglucemia, la hipercapnia, las naseas
y diversos frmacos son otros estmulos
para la liberacin de ADH.

CONCEPTO
POLIURIA

CAUSAS

DE

Poliuria se define como diuresis mayor de

2 l/m2 al da en nios y mayor de 2,5 l/m2 en
lac-

Accin de la
ADH

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Protocolos Diabetes inspida

tantes. Hasta no haber cuantificado la

diuresis no podemos hablar de poliuria,
pues muchos pacientes manifiestan orina
abundante que luego no se constata o se
trata de polaquiuria.
La poliuria puede corresponder a tres
situacio- nes: incapacidad de concentrar la
orina por dficit en la secrecin de ADH
(diabetes ins- pida central), por dficit en
la accin de la misma (diabetes inspida
nefrognica) y eli- minacin de orina
hipotnica secundaria a ex- ceso de ingesta
de lquido con inhibicin de la ADH
(polidipsia primaria).
Diabetes inspida central (DIC)
La DIC se define como la situacin resultante
del dficit de secrecin de vasopresina. Se llama tambin DI craneal o hipotalmica. Puede
ser espordica o familiar.
DIC
espordica
La DIC se puede producir por cualquier
causa que dae el hipotalmo. Puede
presentarse de forma aislada o asociada a
dficits
de
las
hormonas
anterohipofisarias. En caso de dficit
concomitante de corticotropina (ACTH), la
po- liuria se pondr de manifiesto al
comenzar la reposicin de corticoides, que
son imprescin- dibles para excretar el agua
libre.
Tras el diagnstico de una DIC, habr que
des- cartar mediante una resonancia
magntica nuclear (RMN), lesiones del
rea hipotlamo- hipofisaria, la ms
frecuente el craneofarin- gioma. Otras
neoplasias,
como
el
germinoma,

inicialmente pueden manifestarse exclusivamente como un ensanchamiento del tallo hipofisario en la neuroimagen. Ante el hallazgo
de tal ensachamiento habr que repetir la

RMN cada 3-6 meses y si se hace mayor

de 7 mm o se afecta la adenohipfisis o el
tercer ventrculo est indicada la biopsia.
Metstasis de carcinomas pulmonares, de
mama o gas- trointestinales, leucemias y
linfomas tambin pueden producir DIC.
Los
traumatismos
craneoenceflicos
pueden causar DIC permanente o transitoria
(de 24 ho- ras a unas semanas de
duracin), as como la ciruga y la
radioterapia que afecte a la regin selar, los
procesos hipxicos e isqumicos de sistema
nervioso central, los infiltrativos como la
histiocitosis X, la sarcoidosis o la granulomatosis de Wegener, los infecciosos, tales como
citomegalovirosis,
toxoplasmosis,
tuberculosis, encefalitis viral y meningitis
bacteriana, y las malformaciones congnitas
como la displasia septoptica. Actualmente,
con los avances lo- grados en cuidados
intensivos y soporte vital, la causa ms
frecuente de DIC en la infancia es la muerte

enceflica. Es preciso su correcto ma- nejo

por la posibilidad de donacin de rganos.
DIC
familiar
La DIC es familiar en un 5% de los casos,
por mutaciones o delecciones en el gen que
codifi- ca la ADH, situado en el cromosoma
20. Se he- reda, en la mayora de los casos,
con un patrn autosmico dominante y se
expresa clnica- mente entre el segundo y
el sexto ao de edad, aunque puede
hacerlo precozmente (en la lactancia) o
tardamente, en el adulto joven. La
sintomatologa generalmente aumenta con
la edad.
El sndrome de Wolfram o DIDMOAD
asocia DIC, diabetes mellitus, atrofia ptica
progresi- va bilateral y sordera. Es un
trastorno heredi- tario autosmico recesivo
causado por muta-