9.

Pengobatan
Secara historis, manajemen sJIA termasuk penggunaan obat-obatan nonsteroid antiinflamasi
(NSAID), intravena immune globulin (IVIG), kortikosteroid, metotreksat, anti-TNF,
cyclosporine, thalidomide, siklofosfamid, dan autologous transplantasi sel induk. 42 IVIG
awalnya paling efektif, namun dalam studi lebih lanjut, tercatat mungkin berguna hanya
untuk subset tertentu dari anak-anak dengan penyakit sistemik awal. 124 Meskipun
menunjukkan khasiat yang signifikan dalam JIA subtipe lain, methotrexate tidak
menunjukkan respon yang memadai pada JIA.125 agen anti TNF yang terbukti memiliki hanya
respon parsial.128 Dengan pemahaman yang luas tentang patogenesis JIA, pengobatan telah
berubah. Sebuah terapi lebih bertarget dalam bentuk biologis memblokir agen mengubah
pengobatan JIA.113,114
9.1. NSAID
Dalam JIA, NSAID digunakan untuk manajemen nyeri, kekakuan, dan demam. 135 Secara
historis, aspirin sering digunakan; Namun, meliki risiko keracunan. serta pengembangan
sindrom Reyes diperlukan penggantian aspirin dengan NSAID lainnya. 136 Ibuprofen,
meloxicam, naproxen, tolmetin, dan celecoxib disetujui oleh Food and Drug Administration
(FDA) untuk pengobatan JIA.140 Tetapi memiliki efek samping gastrointestinal seperti
gastritis dan duodenitis.141 Pseudoporphyria terkait dengan terapi naproxen yang dapat dilihat
pada anak-anak dengan kulit terang dan rambut yang tipis. Serta dapat terjadi jaringan parut.
9.2. Kortikosteroid dan Siklofosfamid
Meskipun tidak dianggap memodifikasi penyakit, kortikosteroid sistemik sering digunakan
ketika pasien mengalami dominan sistemik. 135 Kimura et al. mempelajari khasiat dan efek
samping dari dosis tinggi alternatif pada prednison dan menyimpulkan bahwa itu adalah
terapi yang memiliki efek samping yang minimal.146
Intravena methylprednisolone juga berguna dalam mengobati pasien JIA. Dalam studi
Adebajo dan Hall, penggunaan steroid (30 mg / kg dengan maksimum 1 g) diberikan kepada
pasien JIA: 55% dari pasien memiliki resolusi penuh dari manifestasi sistemik, dan 45% dari
pasien memiliki penurunan arthritis; Selanjutnya, 16% dari pasien yang diperoleh terjadi
remisi.147 Penggunaan jangka panjang kortikosteroid pada anak-anak memiliki beberapa efek
samping yang signifikan seperti penghambatan pertumbuhan, imunosupresi, striae, gangguan
pubertas, osteoporosis, habitus cushing, miopati, katarak, hipertensi, efek psikologis, dan
lain-lain, yang semuanya sangat dapat mempengaruhi pertumbuhan anak. 148 Karena efek yang
tidak diinginkan yang cukup tinggi pada kortikosteroid, dapat beralih ke agen sparing steroid
yang efektif sangat penting pada pasien ini.
kekebalan humoral dipengaruhi oleh siklofosfamid dosis tinggi , dan kortikosteroid dosis
tinggi menyebabkan penurunan E-selektin, ICAM-1, CD11b, dan CD18 dalam membran
sinovial dan neutrofil.154 Shaikov et al. menggambarkan sebuah percobaan label terbuka di 18
anak-anak dengan JIA menggunakan kombinasi metilprednisolon dan siklofosfamid, dengan
peningkatan yang signifikan dalam manifestasi sistemik dan artikular.122 Penelitian Wallace

dan Sherry melaporkan 4 anak-anak yang membaik setelah menerima intravena siklofosfamid
dan methylprednisolone.121 Dalam 3 dari 4 pasien, memiliki remisi, dan dosis prednisone
mengalami penurunan sebesar 25%, dan di semua perbaikan pasien terlihat secara klinis
(dengan peningkatan 50% di hitung bersama dan meningkatkan pertumbuhan linear), serta
di laboratorium mereka parameter.122 Lehman melaporkan 6 anak diobati dengan
siklofosfamid intravena dengan peningkatan minimal.155 Terakhir, Chen et al. dilaporkan 4
pasien JIA diobati dengan siklofosfamid intravena dan methylprednisolone; 2 dari pasien
mencapai remisi, 1 telah menunjukkan peningkatan, dan 1 tidak meningkatkan.156
9.3. biologis
9.3.1. IL-1 Inhibitor: Anakinra, Rilonacept, dan Canakinumab.
IL-1 penghambatan dapat dicapai melalui 3 cara: IL-1 antagonis reseptor, anakinra; IL-1RIL1RacP-Fc fusion protein, rilonacept; atau IL-1 antibodi, canakinumab. 157 Laporan awal
menggunakan anakinra yang menjanjikan dengan perbaikan yang cepat dalam penyembuhan
pasien.133 Namun, laporan kemudian menunjukkan bahwa beberapa pasien tidak merespon
juga untuk perawatan ini. Dalam Gattorno et al. Penelitian di tahun 2008, 10/22 (45%) dari
pasien merespon dengan baik untuk terapi, 11/22 (50%) memiliki respon yang tidak lengkap
atau tidak ada respon terhadap terapi, dan 1/22 (5%) tidak dapat diklasifikasikan. 159 Dalam
Lequerre et al., Pada akhirnya menindaklanjuti, respon lengkap terlihat di 4/20 (20%), respon
parsial dilihat di 5/20 (25%), dan tidak ada respon yang terlihat di 8/20 (40%) dari pasien (3
pasien tidak menyumbang, 1 memiliki respon lengkap pada 3 bulan tetapi tidak memiliki
dilaporkan menindaklanjuti, dan dua terlihat di dua bulan dengan tidak ada respon dan tidak
memiliki dilaporkan menindaklanjuti).158 Dalam studi Ohlsson et al., 6/7 (86%) merespon
dengan baik untuk anakinra, sementara 1/7 (14%) tidak memiliki respon yang baik.160
Dalam Zeft et al. Studi 2009, 8/33 (24%) dari pasien tidak memiliki respon yang baik. 161
Sebuah laporan multicenter terbaru dari 46 pasien yang diobati dengan anakinra
menunjukkan perbaikan yang signifikan; oleh 1 bulan pengobatan, 86% pasien mengalami
pengurangan demam dan ruam, dan 84%, 63%, 83% dan 71% dari pasien memiliki
normalisasi CRP, ESR, kadar feritin, dan trombosit masing-masing. 162 Dalam penelitian
tersebut respon lengkap hanya terjadi di 59% dari pasien, respon parsial di 39% dari pasien,
dan dalam 2% kurangnya respon. Dua teori telah meningkat untuk menjelaskan respon terapi
yang berbeda. Gattorno et al. mendalilkan adanya kelas jauh di JIA, dan Nigrovic et al.
hipotesis blokade kurang efektif dari IL-1 dalam penyakit didirikan sekunder baik
peradangan kronis (berasal dari pasokan banyak IL-1), atau sekunder untuk bertindak
independen IL-17, mungkin menyebabkan arthritis.162
9.3.2. Tocilizumab.
Tocilizumab adalah antibodi monoklonal manusiawi, menargetkan membran terikat dan larut
IL-6 reseptor.165 Dengan mengikat reseptor ini, transduksi sinyal melalui glikoprotein 130
dihambat.166 Pada tahun 2003, Yokota melaporkan penggunaan mendorong pertama IL-6
penghambatan pada anak-anak. Pada tahun 2005, sebuah percobaan fase II dengan
tocilizumab menunjukkan JIA 30%, 50%, dan peningkatan 70% sesuai dengan inti set
variabel respon di 10/11 (90,9%), 10/11 (90,9%), dan 7/11 (63,6%) pasien. Penjelasan

perbaikan ini didasarkan pada ACR Pediatric (ACR Pedi) 30 kriteria, alternatif dikenal
sebagai JRA, JIA, atau kriteria perbaikan Giannini [130, 168, 169]. Ini adalah ukuran hasil
untuk perbaikan didefinisikan sebagai berikut: peningkatan 30% dari minimal 3 dari 6
variabel inti berikut dan tidak lebih dari 30% yang memburuk di salah satu dari mereka: (1)
dokter penilaian global aktivitas penyakit; (2) orang tua / penilaian global pasien dari
keseluruhan kesejahteraan (masing-masing mencetak pada skala analog visual yang 10 cm);
(3) kemampuan fungsional; (4) jumlah sendi dengan arthritis aktif; (5) jumlah sendi dengan
berbagai gerakan terbatas, (6) ESR [170]. Demikian pula ukuran hasil tambahan untuk
perbaikan kemudian diekstrapolasi: ACR pedi 50, 70, dan 90, dengan menggunakan pedoman
yang sama seperti untuk ACR Pedi 30 tetapi mendefinisikan 50%, 70%, dan peningkatan
90% dalam 3 dari 6 variabel masing-masing, dengan tidak lebih dari 30% yang memburuk di
satu variabel.169
Pada tahun 2005, sebuah open-label trial fase II memeriksa dosis menaik tunggal tocilizumab
juga telah menunjukkan respon yang baik: JIA 30%, 50%, dan 70% peningkatan terlihat pada
11/18 (61%), 18/08 (44% ), dan 3/18 (17%). Sebuah studi 2008 oleh Yokota et al.
menunjukkan ACR Pedi 30, 50, dan tingkat 70 respon dalam 51/56 (91%), 48/56 (86%), dan
38/56 (68%), masing-masing pada penyelesaian fase open-label, di mana semua pasien
menerima 3 dosis 8 mg / kg tocilizumab setiap dua minggu. 172 Dari 56 pasien, hanya 43 fase
double-blind (3 pasien mengembangkan anti tocilizumab antibodi IgE, salah satu memiliki
reaksi anafilaktoid, salah satu memiliki perdarahan gastrointestinal, dan salah satu memiliki
kekurangan kemanjuran). Dilaporkan bahwa dalam membandingkan kelompok perlakuan
tocilizumab dan kelompok plasebo, ACR Pedi 30, 50, dan 70 tanggapan adalah: 16/20 (80%),
16/20 (80%), 15/20 (75%) dan 4/23 (17%), 4/23 (17%), dan 3/23 (13%), masing-masing.
Terakhir, dalam terakhir fase 3 percobaan, membandingkan kelompok perlakuan tocilizumab
dan kelompok plasebo setelah 12 minggu terapi, De Benedetti et al. tidak adanya dilaporkan
demam dan JIA ACR 30 menjadi 85% dibandingkan 24% (P <0,0001); Selanjutnya, JIA ACR
50, 70, dan 90 dibandingkan antara perlakuan dan kelompok plasebo dan 64/75 (85%), 53/75
(71%), 28/75 (37%) dibandingkan 11/37 (11% ), 3/37 (8%), 5/37 (2%), masing-masing [173].
Pada bulan April 2011, FDA menyetujui penggunaan tocilizumab pada pasien sJIA lebih dari
2 tahun.174
9.3.3. Abatacept.
Abatacept adalah protein fusi yang menghalangi CD80 atau CD86 interaksi dengan CD28,
yang mengubah sinyal kostimulatori, sehingga menghambat aktivasi sel T.175 Pada tahun
2008, sebuah studi oleh Ruperto et al. menunjukkan ACR Pedi 30% atau lebih peningkatan
65% dari kelompok arthritis sistemik, tetapi studi dikecualikan anak-anak dengan manifestasi
sistemik aktif untuk sebelum 6 bulan.168 Dalam Ruperto et al perpanjangan jangka panjang,
abatacept lagi-lagi dilaporkan memiliki tingkat respon yang baik; tingkat respon penyakit
ACR Pedi 30, 50, 70, 90 dan tidak aktif pada pasien dengan sJIA tanpa manifestasi sistemik
yang 88%, 88%, 63%, 13%, dan 25%.176 Dalam laporan akhir tahun itu, Ruperto et al.
peningkatan dilihat dalam kualitas hidup terkait kesehatan (HRQOL) pada pasien JIA diobati
dengan abatacept (di mana sekitar 20% dari pasien yang diteliti memiliki JIA).177
9.3.4. Terapi Kombinasi Anakinra dan abatacept.

Sebuah laporan anekdotal dari terapi kombinasi anakinra dan abatacept di 4 anak-anak
dengan sJIA bandel dijelaskan perbaikan gejala mereka, tanpa efek samping yang
signifikan.178
9.3.5. Antitumor Necrosis Faktor Antibodi (Anti-TNF)
Ada tiga jenis faktor antitumor nekrosis (anti-TNF) terapi: etanercept: TNF reseptor larut,
Infliximab: chimeric monoklonal TNF antibodi, dan Adalimumab: antibodi monoklonal
manusiawi.
Hasil dari Lovell et al. 2000 penelitian yang membandingkan tingkat flare pasien JIA antara
plasebo dan etanercept terapi yang efektif, dengan 7/8 (88%) pasien plasebo memiliki flare,
dan 4/9 (44%) dari mereka pada etanercept memiliki suar (statistik signifikan P <0,001). 181
Beberapa penelitian kemudian menunjukkan bahwa pasien dengan JIA tampaknya hanya
memiliki respon parsial terhadap agen-TNF anti.128
Pada tahun 2003 Lovell et al. diterbitkan hasil sementara dari studi multicenter yang sedang
berlangsung memeriksa etanercept, dan melaporkan tingkat peningkatan JRA (30%, 50% dan
70%). Pada kelompok per protokol pada akhir tahun ke-2, 30 peningkatan% terlihat pada
10/12 pasien (83%), 50% peningkatan terlihat pada 9/12 pasien (75%), dan peningkatan 70%
terlihat di 8/12 pasien (67%); di dimodifikasi kelompok intent-to-treat mereka (yang
termasuk pasien yang menghentikan terapi) peningkatan 30% terlihat pada 10/17 pasien
(59%), 50% peningkatan terlihat pada 9/17 pasien (53%), dan 70 peningkatan% terlihat pada
17/08 pasien (47%).169 Dalam Horneff et al. Studi tahun 2004, khasiat lebih rendah terlihat
pada pasien JIA, di mana kriteria Giannini dari 30%, 50%, dan peningkatan 70% terlihat pada
48%, 33%, dan 11% dari masing-masing pasien, setelah 1 bulan pengobatan dengan
etanercept, dan setelah 3 bulan pengobatan, peningkatan terlihat pada 63%, 39%, dan 24%. 130
Dalam Kimura et al. Studi 2005 meneliti terapi etanercept, 37/82 (45%) pasien memiliki
respon yang buruk (<30% peningkatan), 7/82 (9%) memiliki respon menengah (30- <50%
peningkatan) , 11/82 (13%) memiliki respon yang baik (50- <70% peningkatan), dan 27/82
(33%) memiliki respon yang sangat baik (> peningkatan 70%), di mana respon didefinisikan
sebagai penurunan persentase dari dasar sebagai berikut: dosis steroid, hitungan aktif terlibat
sendi, penanda inflamasi (ESR, CRP, atau jumlah trombosit), dan dokter penilaian global dari
skor aktivitas penyakit, bukan kriteria respon pedi ACR.131 Russo dan Katsicas 'studi 2009,
pasien diobati awalnya dengan etanercept, tetapi jika perbaikan tidak terlihat, pasien
dialihkan ke terapi dengan baik infliximab atau adalimumab. ACR pedi 30, 50, 70, dan 90
kriteria yang digunakan untuk menilai perbaikan klinis dan terlihat di 35 (78%), 28 (62%), 21
(47%), dan 14 (31%) dari pasien, masing-masing. 132 Lihat Tabel 2. Dalam Quartier et al. 2003
studi, diakui bahwa dalam membandingkan tingkat peningkatan 30% antara sJIA dan
oligoartikular atau polyarticular JIA, orang-orang dengan sJIA memiliki kemungkinan lebih
besar tidak mencapai peningkatan 30% (dengan P nilai-nilai 0,0002 dan 0,0031, resp.).
Ketika membandingkan tingkat peningkatan 50 dan 70%, sJIA juga memiliki risiko yang
signifikan dari tidak mencapai tingkat peningkatan dibandingkan dengan onset oligoartikular
JIA tetapi tidak berbeda nilai risiko dari timbulnya polyarticular JIA.129

Dalam Lovell et studi tahun 2003 al. Dilaporkan bahwa dari 5 pasien JIA yang menarik diri
dari penelitian, 4 memiliki respon klinis suboptimal, dan 1 memiliki efek samping. 169 Dalam
studi ekstensi 2006, dilaporkan bahwa 19 pasien memasuki studi ekstensi, dan hanya 6 pasien
tinggal dalam studi ekstensi untuk 4 tahun (3 dari 13 pasien menarik diri sekunder
kurangnya efikasi).179 Pada 2008 ekstensi open-label dilaporkan bahwa 19 pasien telah
memasuki persidangan, tetapi hanya 5 memasuki tahun ke-8. Horneff et al. 2004 studi, 17
dari 66 pasien JIA terdaftar mengundurkan diri dari penelitian, di mana inefficacy terapi
adalah alasan untuk penghentian di 14 dari 17 pasien, efek samping yang terlihat pada 2
pasien dan 1 pasien menarik diri untuk alasan lain. Dalam Kimura et al studi tahun 2005,
flare penyakit terlihat pada 37/82 pasien (45%) di semua tingkat respon terapi; Namun,
mereka lebih mungkin terjadi pada mereka yang merespon buruk terhadap pengobatan (25/37
pasien (68%) dibandingkan pada mereka yang memiliki respon yang sangat baik (7/27 pasien
(26%). Penghentian pengobatan terjadi pada 29/82 pasien (35%) terutama sekunder
inefficacy atau flare di 72,4% dari pasien ini. 131 Tynjal sebuah et al. Studi 2009 melihat
panjang penggunaan terapi anti-TNF (baik etanercept atau infliximab). Pada 24 dan 48 bulan
46% dan 76% dari pasien, masing-masing, telah dihentikan obat mereka. Inefficacy adalah
alasan paling umum untuk penghentian dalam kelompok JIA.182
Dalam Katsicas dan Russo studi tahun 2005, pasien yang sebelumnya gagal terapi dengan
etanercept diobati dengan infliximab. Dilaporkan bahwa sebagian besar pasien tidak
mencapai perbaikan dengan infliximab; Namun, satu pasien yang menunjukkan respon
terhadap infliximab tidak memiliki manifestasi sistemik pada awal terapi. 183 Sebuah statistik
yang signifikan (P = 0,03) tercatat di Russo dan Katsicas 'studi 2009 antara remisi dan kedua
tidak adanya manifestasi sistemik pada awal anti-TNF terapi dan perbaikan setelah 3 bulan
terapi. Dalam studi 64% (29/45) dari pasien menunjukkan perbaikan setelah 3 bulan
pengobatan, dan 73% (33/45) dari pasien ditampilkan perbaikan setelah 6 bulan.132
9.3.6. Rituximab
Rituximab adalah antibodi monoklonal chimeric terhadap CD20, menargetkan sel B. Wouters
et al. menggambarkan aktivitas-sel B yang lebih tinggi di semua jenis JIA, termasuk sJIA.
Ada beberapa laporan kasus merinci pengobatan sJIA dengan rituximab. Kasher-Meron et al.
menggambarkan perempuan berusia >18 tahun dengan sejarah 12-tahun sJIA yang resisten
untuk terapi yang menanggapi terapi dengan rituximab.185 Serangkaian kasus oleh Narvaez et
al. dijelaskan 'tiga pasien dewasa dengan tak henti-hentinya sJIA (durasi penyakit antara 1827 tahun), yang semuanya memiliki peningkatan dicatat dengan terapi rituximab; dengan
pengecualian satu pasien dengan reaksi hipersensitivitas, tidak ada efek samping yang
signifikan lainnya terlihat. Terakhir Feito dan Pereda dijelaskan perempuan 8 tahun yang
merespon dengan baik untuk rituximab, baik manifestasi sistemik dan manifestasi artikular.187
9.4. Siklosporin
Siklosporin adalah imunomodulator yang menghambat sintesis IL-1, IL-2, TNF-, dan
interferon -.188 Hasil penelitian prospektif 10 tahun melihat kemanjuran siklosporin A
menunjukkan manfaat bagi beberapa anak dengan sJIA, tetapi mayoritas remisi lengkap tidak
tercapai.191 Dalam sebuah penelitian surveilans kemudian, dari pasien yang masih menerima
siklosporin pada kunjungan terakhir mereka, hanya 5% telah mencapai respon klinis penuh,

sementara 63% memiliki ringan sampai aktivitas moderat dan 32% memiliki penyakit yang
tidak terkontrol parah.192 reaksi merugikan terkait dilaporkan adalah hipertrikosis, kadar
kreatinin serum, hiperplasia gingiva, iritasi gastrointestinal, dan hipertensi.
9.5. Thalidomide
Thalidomide mencegah sintesis sitokin oleh mengganggu sintesis mRNA daripada blokade,
dan merupakan dikenal agen anti-inflamasi yang menekan angiogenesis, sel ekspresi
molekul, TNF-, IL-1, IL-6, dan nuklir faktor-G. 194 Pada tahun 2002, Lehman et al.
melaporkan pada 2 anak-anak dengan keras sJIA yang diobati dengan terapi thalidomide dan
memiliki peningkatan yang signifikan. Pada tahun 2004, Lehman et al. meneliti 13 anak
tambahan yang diobati dengan thalidomide. Sebuah respon terlihat di 11 anak, dan 10 dari
mereka memiliki skor peningkatan JRA 50% dalam konkordansi dengan definisi awal dari
peningkatan arthritis juvenile. Penurunan signifikan secara statistik dalam dosis prednison,
penurunan ESR, dan peningkatan kadar hemoglobin terlihat. 120 Pada tahun 2007 seri 3-kasus
pasien dilaporkan oleh Garca-Carrasco et al., Dimana setelah terapi dengan thalidomide, 3
pasien bandel memasuki remisi.198
10. Rekomendasi American College of Rheumatology2011
Dalam baru-baru ini American College of Rheumatology untuk pengobatan sJIA,
rekomendasi dibuat dengan mengidentifikasi pasien sebagai milik salah satu dari dua
kelompok klinis yang berbeda: fitur aktif sistemik (tanpa arthritis aktif), atau arthritis aktif
(tanpa aktif sistemik fitur), dan juga dengan tingkat aktivitas penyakit dan dengan prognosis.
Bagi pasien dengan kedua fitur sistemik aktif dan arthritis aktif, rekomendasi tidak dibuat,
tetapi menggunakan dua rekomendasi yang disarankan. Selanjutnya, agen terapi baru-baru
ini, seperti IL-6 inhibitor dan lainnya IL-1 inhibitor selain anakinra tidak termasuk
rekomendasi karena mereka tidak tersedia.199
Untuk arthritis sistemik dengan fitur sistemik aktif tapi tidak ada arthritis, memulai NSAID,
glukokortikoid sistemik, atau anakinra sebagai terapi awal tergantung pada aktivitas penyakit
dan prognosis. Pasien dengan aktivitas penyakit rendah dan prognosis yang baik dianjurkan
pengobatan NSAID, diikuti oleh glukokortikoid dan anakinra. NSAID dapat dihilangkan
untuk pasien-pasien dengan baik prognosis buruk atau aktivitas penyakit yang tinggi. Untuk
pasien dengan aktivitas penyakit yang tinggi dan tanpa prognosis yang buruk, terapi awal
dengan glukokortikoid sistemik diikuti oleh anakinra ketika tidak merespon dengan baik
dianjurkan. Untuk pasien dengan prognosis yang buruk, terapi awal mungkin baik
glukokortikoid sistemik atau anakinra. Metotreksat dianggap tidak pantas untuk kelompok
ini, dan kedua thalidomide dan calcineurin inhibitor manfaat pasti.199
rekomendasi pengobatan untuk arthritis sistemik dengan arthritis aktif tetapi tanpa fitur
sistemik aktif mencakup hingga 1 bulan NSAID dengan suntikan sendi glukokortikoid. Jika
tidak ada perbaikan atau memburuk, metotreksat adalah terapi berikutnya. Setelah 3 bulan
terapi methotrexate, tergantung pada aktivitas penyakit, pasien dapat mulai di kedua TNF
inhibitor atau anakinra. Setelah 4 bulan terapi TNF, jika aktivitas penyakit masih tinggi atau
sedang (tapi dengan prognosis buruk), abatacept direkomendasikan. Calcineurin inhibitor
yang ditemukan tidak sesuai untuk kelompok pasien ini.199

11. Course, Prognosis, dan Hasil

Tipe dan hasil sJIA dapat bervariasi, mulai dari tipe monosiklik dengan hasil yang baik, ke
yang lebih rumit yang melibatkan morbiditas yang cukup atau mortalitas. Pada sekitar
separuh pasien sJIA, tipe monosiklik didapatkan pemulihan lengkap dengan keterbatasan
fisik minimal dapat dicapai dalam waktu 2- 4 tahun.200 Memudarnya flare keterlibatan
sistemik dan arthritis ringan dapat dilihat pada orang-orang dengan kambuh saja. Beberapa
pasien mencapai resolusi fitur sistemik mereka, tetapi menderita arthritis persisten signifikan
yang cenderung untuk menyelesaikan setelah sekitar 5 tahun. 201 Namun, sekitar 30% dari
pasien menderita menghancurkan poliartritis kronik destruktif yang bertanggung jawab untuk
sebagian besar morbiditas dan account untuk prognosis terburuk dalam penyakit ini. 202
resolusi arthritis biasanya tidak terjadi dengan dewasa . Pasien-pasien ini cenderung memiliki
manifestasi sistemik yang lebih parah, dan sekitar 23-30%, fitur sistemik bertahan selama
lebih dari 10 tahun setelah presentasi awal.205
Manifestasi sistemik 6 bulan setelah presentasi, trombositosis, keterlibatan pinggul dalam
pengaturan poliartritis, dan limfadenopati generalisata pada mereka kurang dari 8 tahun
adalah prediktor dari hasil yang buruk. Beberapa studi telah berusaha untuk stratifikasi risiko
pengembangan arthritis merusak menunjukkan bahwa program awal arthritis pinggul, tulang
belakang leher, dan sendi kecil dari angka dapat mengindikasikan risiko yang lebih tinggi. 207
Di masa lalu, amiloidosis merupakan faktor risiko yang signifikan untuk kematian, tetapi
menurut Immonen et al., Onset baru amiloidosis di sJIA tidak terlihat di Finlandia sejak 1991.
MAS merupakan komplikasi yang signifikan, dan kematian terlihat di 8- 22%. Terakhir,
komplikasi psikologis seperti depresi, kecemasan, dan isolasi sosial pasien hasil penting.208
12. Kesimpulan
Gejala klinis sJIA tidak berubah secara signifikan dari 1897 ketika pertama kali dijelaskan
oleh Masih. Pengakuan sifat unik dari sJIA dibandingkan dengan jenis lain JIA serta
pemahaman kolektif meningkat dari patogenesis, menghasut kemajuan signifikan dalam
pilihan pengobatan yang ditawarkan untuk anak-anak ini. IL-1 blokade merevolusi
pengobatan dan hasil bagi pasien sJIA. Dengan ditemukannya biologis novel dan ditargetkan,
yang rheumatologist anak disajikan dengan beberapa pilihan. Pada pasien yang menyajikan
awalnya dengan arthritis dan sistemik fitur, NSAIDS, steroid, dan IL-1 blocker pertimbangan
akal tergantung pada tingkat keparahan gejala dan kebutuhan untuk remisi cepat dari gejala.
Setelah presentasi awal, untuk pasien dengan fitur terutama sistemik, kami akan terus IL-1
blocker dan lancip steroid sebagai ditoleransi. Untuk kasus yang lebih ringan dengan fitur
sistemik, thalidomide tetap menjadi pilihan. Tocilizumab yang baru-baru ini disetujui untuk
sJIA adalah pilihan untuk pasien-pasien yang memiliki penyakit yang lebih parah atau gagal
untuk menanggapi IL-1 memblokir agen, tetapi tetap komitmen tidak terbatas untuk setiap
dua minggu infus saat ini. Untuk anak-anak dengan dominan polyarticular saja yang tidak
lagi mengalami demam dan ruam, kami akan mempertimbangkan agen anti-TNF dan
methotrexate. Pendekatan individual untuk setiap pasien dianjurkan.
Pengetahuan yang baru diperoleh dan pengembangan pengobatan baru yang mengubah
kehidupan anak-anak yang menderita sJIA hari ini. prognosis dan hasil penyakit yang jauh

lebih baik dari pada generasi sebelumnya. Masih banyak pengetahuan yang harus dipelajari
dalam rangka menciptakan terapi yang lebih baik dan lebih efektif.