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PREPARATORIA PARTICULAR INCORPORADA

COLEGIO MIGUEL HIDALGO


Clave del Centro de Trabajo: 07PBH3003C
RVOE No. 6360
10 de Abril de 1958

Quimica lll

Roberto Ballinas Castro


Sexto semestre.

Macromolculas que componen los seres vivos.

Presentan:
Gabriela Esperanza Ley Flores

Tapachula, Chiapas 2016

INTRODUCCION.

Las molculas biolgicas grandes realizan una amplia variedad


de trabajos en un organismo. Algunos carbohidratos almacenan
combustible para las necesidades energticas futuras y algunos
lpidos son componentes estructurales esenciales de las
membranas celulares. Los cidos nucleicos guardan y transfieren
informacin hereditaria, mucha de la cual proporciona
instrucciones
para
construir
protenas.
Las
protenas
probablemente sean las que tienen la gama de funciones ms
amplia: algunas proveen soporte estructural, pero muchas son
como pequeas mquinas que llevan a cabo trabajos especficos
en una clula, como catalizar reacciones metablicas o recibir y
transmitir seales.
Veremos los carbohidratos, lpidos, cidos nucleicos y protenas
con ms detalle en algunos artculos ms adelante. Aqu,
profundizaremos un poco ms en las reacciones qumicas clave
que construyen y degradan estas molculas.

PROTEINAS.
CARACTERISTICAS:
Las protenas son los materiales que desempean un mayor nmero de funciones
en las clulas de todos los seres vivos. Por un lado, forman parte de la estructura
bsica de los tejidos (msculos, tendones, piel, uas, etc.) y, por otro,
desempean funciones metablicas y reguladoras (asimilacin de nutrientes,
transporte de oxgeno y de grasas en la sangre, inactivacin de materiales txicos
o peligrosos, etc.). Tambin son los elementos que definen la identidad de cada
ser vivo, ya que son la base de la estructura del cdigo gentico (ADN) y de los
sistemas de reconocimiento de organismos extraos en el sistema inmunitario.
Son macromolculas orgnicas, constituidas bsicamente por carbono (C),
hidrgeno (H), oxgeno (O) y nitrgeno (N); aunque pueden contener tambin
azufre (S) y fsforo (P) y, en menor proporcin, hierro (Fe), cobre (Cu), magnesio
(Mg), yodo (I), etc...
Estos elementos qumicos se agrupan para formar unidades estructurales
llamados AMINOCIDOS, a los cuales podramos considerar como los "ladrillos de
los edificios moleculares proteicos".
Se clasifican, de forma general, en Holoproteinas y Heteroproteinas segn estn
formadas respectivamente slo por aminocidos o bien por aminocidos ms otras
molculas o elementos adicionales no aminoacdicos.

CLASIFICACION:
Aminocidos.
Los monosacridos o azcares simples son los glcidos ms sencillos, no se
hidrolizan, es decir, no se descomponen en otros compuestos ms simples.
Poseen de tres a siete tomos de carbono1 y su frmula emprica es (CH2O)n,
donde n 3. Se nombran haciendo referencia al nmero de carbonos (3-7), y
terminan con el sufijo -osa. El principal monosacrido es la glucosa, la principal
fuente de energa de las clulas.
La cadena carbonada de los monosacridos no est ramificada y todos los tomos
de carbono menos uno contienen un grupo alcohol (-OH). El tomo de carbono
restante tiene unido un grupo carbonilo (C=O). Si este grupo carbonilo est en el
extremo de la cadena se trata de un grupo aldehdo (-CHO) y el monosacrido
recibe el nombre de aldosa. Si el carbono carbonlico est en cualquier otra
posicin, se trata de una cetona (-CO-) y el monosacrido recibe el nombre de
cetosa.
Todos los monosacridos son azcares reductores, ya que al menos tienen un
-OH hemiacetlico libre, por lo que dan positivo a la reaccin con reactivo de

Fehling, a la reaccin con reactivo de Tollens, a la Reaccin de Maillard y la


Reaccin de Benedict.
Otras formas de decir que son reductores es decir que presentan equilibrio con la
forma abierta, presentan mutarotacin (cambio espontneo entre las dos formas
cicladas (alfa) y (beta)), o decir que forma osazonas.
As para las aldosas de 3 a 6 tomos de carbono tenemos:

3 carbonos: triosas, hay una: D-Gliceraldehdo.


4 carbonos: tetrosas, hay dos, segn la posicin del grupo carbonilo: DEritrosa y D-Treosa.
5 carbonos: pentosas, hay cuatro, segn la posicin del grupo carbonilo: DRibosa, D-Arabinosa, D-Xilosa, D-Lixosa.
6 carbonos: hexosas, hay ocho, segn la posicin del grupo carbonilo: DAlosa, D-Altrosa, D-Glucosa, D-Manosa, D-Gulosa, D-Idosa, D-Galactosa,
D-Talosa.

Las cetosas de 3 a 7 tomos de carbono son:

Triosas:hay una: Dihidroxiacetona.


Tetrosas: hay una: D-Eritrulosa.
Pentosas: hay dos, segn la posicin del grupo carbonilo: D-Ribulosa, DXilulosa.
Hexosas: hay cuatro segn la posicin del grupo carbonilo: D-Sicosa, DFructosa, D-Sorbosa, D-Tagatosa.

Al igual que los disacridos, son dulces, solubles en agua (hidrosolubles) y


cristalinos. Los ms conocidos son la glucosa, la fructosa y la galactosa.
Estos azcares constituyen las unidades monmeras de los hidratos de carbono
para formar los polisacridos.Todos los monosacridos simples tienen uno o ms
carbonos asimtricos, menos la dihidroxiacetona. El caso ms sencillo, el del
gliceraldehdo, tiene un centro de asimetra, lo que origina dos conformaciones
posibles: los ismeros D y L.
Para saber si es D o L podemos representar su frmula en proyeccin de Fischer y
considerar la configuracin del penltimo carbono (que es el carbono asimtrico
ms alejado del grupo funcional). La posicin de su grupo OH a la derecha o a la
izquierda determinar la serie D o L, respectivamente. Los ismeros D y L del
gliceraldehdo son imgenes especulares entre s y, por tanto, se dice que son
ismeros quirales, enantimeros o enantiomorfos.
Representacin de Fischer de las formas D y L de la glucosa. Ambas son
simtricas respecto de un plano.Todas las aldosas se consideran estructuralmente

derivadas del D- y L- gliceraldehdo. Anlogamente, las cetosas se consideran


estructuralmente derivadas de la D y L- eritrulosa. La casi totalidad de los
monosacridos presentes en la naturaleza pertenece a la serie D.
Cuando la molcula posee ms de un carbono asimtrico aumenta el nmero de
ismeros pticos posibles. El nmero de ismeros pticos posibles es 2n, siendo n
el nmero de carbonos asimtricos. En este caso, no todos los ismeros pticos
son imgenes especulares entre s y se pueden distinguir varios tipos de ismeros
pticos:

Epmeros: dos monosacridos que se diferencian en la configuracin de


uno solo de sus carbonos asimtricos.Por ejemplo la D-Glucosa y la DManosa slo se diferencian en la configuracin del hidroxilo en el C2
Anmeros: dos monosacridos ciclados que se diferencian slo en el grupo
-OH del carbono anomrico (el que en principio pertenece al grupo aldehdo
o cetona). Dan lugar a las configuraciones y .

por convenio alfa abajo y beta arriba del plano de proyeccin de Haworth.

Enantimeros: aquellos monosacridos que tienen una estructura especular


en el plano (D y L), por dextgira y levgira respectivamente (ver
Nomenclatura D-L).
Diasteroisomeros: monosacridos que no son imgenes especulares entre
si (ver Nomenclatura D-L).

Pptidos:
La unin de dos o ms aminocidos (AA) mediante enlaces amida origina los
pptidos. En los pptidos y en las protenas, estos enlaces amida reciben el
nombre de enlaces peptdicos y son el resultado de la reaccin del grupo carboxilo
de un AA con el grupo amino de otro, con eliminacin de una molcula de agua
(Figura de la izquierda). Cuando los AA se encuentran formando parte de una
cadena polipeptdica se suelen denominar residuos, para diferenciarlos de su
forma libre.
La formacin de los enlaces peptdicos da lugar a la cadena principal o esqueleto
de la protena, en la que la unidad repetitiva bsica est formada por el -NH- (del
grupo amino), el Ca (con su hidrgeno y su cadena lateral) y el -CO- del grupo
carboxilo (recuadro de color morado en la figura superior). A partir del esqueleto se
proyectan las cadenas laterales, responsables de sus propiedades qumicas.
Para nombrar polipptidos y protenas, se recurre a nombres triviales que, en la
mayora de los casos, hacen referencia a su funcin.
Se denomina secuencia de un pptido o de una protena al orden de los AA que lo
integran. La secuencia viene determinada por:

Qu AA forman del pptido o protena


El orden en que estn ensamblados

Los trminos polipptido y protena no siempre son equivalentes, puesto que


algunas protenas estn formadas por ms de una cadena polipeptdica. Es el
caso de la hemoglobina (Figura de la izquierda). En este caso:

Cada polipeptdo no se considera como una protena, sino como una


subunidad de una protena, y est representado de un color distinto en la
figura.
El trmino protena se refiere a la asociacin funcional de las 4 subunidades

Polipptidos.
Polipptido es el nombre utilizado para designar un pptido de tamao
suficientemente grande; como orientacin, se puede hablar de ms de 10
aminocidos. Cuando el polipptido es suficientemente grande y, en particular,
cuando tiene una estructura tridimensional nica y estable, se habla de una
protena.
Qumicamente, un polipptido es una poliamida, con la nica salvedad de que los
monmeros constituyentes son nicamente aminocidos en hlice alfa.
La clasificacin de los pptidos segn el nmero de aminocidos de su cadena no
es claro, ni universalmente aceptado. Como aproximacin podemos
Tamao

Peso

Tipo

Oligopptido 2-10aa

-1.000 Da

Pptido

1.000-5.000 Da Neuropptido Y

10-50aa

Oxitocina

Polipptido 50-100aa

5.000-10.000 Da IGF-1

Protena

+10.000 Da Colgeno

+100aa

Como aproximacin podemos hablar de Oligopptido: de 2 a 10 aminocidos;


Pptido: de 10 a 50 aminocidos; Polipptido: de 50 a 100 aminocidos; Protena:
ms de 100 aminocidos.
Las protenas con una sola cadena polipeptdica se denominan protenas
monomricas, mientras que las compuestas de ms de una cadena polipeptdica
se conocen como protenas multimricas.

FUNCIONES:
Las protenas desempean distintas funciones en los seres vivos, como se
observa en la tabla siguiente:

Tipos

Ejemplos

Localizacin o funcin

Enzimas

cido-grasosintetosa

Cataliza la sntesis
cidos grasos.

Reserva

Ovoalbmina

Clara de huevo.

Transportadoras

Hemoglobina

Transporta el oxgeno en
la sangre.

Anticuerpos

Bloquean
extraas.

Hormonas

Insulina

Regula el metabolismo de
la glucosa.

Estructurales

Colgeno

Tendones,
pelos.

Contrctiles

Miosina

Constituyente
de
fibras musculares

Protectoras
sangre

en

la

de

sustancias

cartlagos,
las

El mayor grupo lo constituyen las enzimas, que son los biocatalizadores de todos
los procesos qumicos que tienen lugar en los seres vivos. Las enzimas, en su
gran mayora, son especficas para cada reaccin, de ah su gran nmero. Como
son catalizadores, actan disminuyendo la energa de activacin, combinndose
con los reaccionantes para producir un estado intermedio con menor energa de
activacin que el estado de transicin de la reaccin no catalizada. Una vez
formados los productos de la reaccin, la enzima se recupera.

ESTRUCTURA:
La organizacin de una protena viene definida por cuatro niveles estructurales
denominados: estructura primaria, estructura secundaria, estructura terciaria y

estructura cuaternaria. Cada una de estas estructuras informa de la disposicin de


la anterior en el espacio.
Estructura primaria
La estructura primaria es la secuencia de aminocidos de la protena. Nos indica
qu aminocidos componen la cadena polipeptdica y el orden en que dichos
aminocidos se encuentran. La funcin de una protena depende de su secuencia
y de la forma que sta adopte.
Estructura Secundaria.
La estructura secundaria es la disposicin de la secuencia de aminocidos en el
espacio. Los aminocidos, a medida que van siendo enlazados durante la sntesis
de protenas y gracias a la capacidad de giro de sus enlaces, adquieren una
disposicin espacial estable, la estructura secundaria.
Existen dos tipos de estructura secundaria:

La a(alfa)-hlice
La conformacin beta

Esta estructura se forma al enrollarse helicoidalmente sobre s misma la estructura


primaria. Se debe a la formacin de enlaces de hidrgeno entre el -C=O de un
aminocido y el -NH- del cuarto aminocido que le sigue.
Estructura terciaria
La estructura terciaria informa sobre la disposicin de la estructura secundaria de
un polipptido al plegarse sobre s misma originando una conformacin globular.
En definitiva, es la estructura primaria la que determina cul ser la secundaria y
por tanto la terciaria. Esta conformacin globular facilita la solubilidad en agua y
as realizar funciones de transporte, enzimticas , hormonales, etc.
Esta conformacin globular se mantiene estable gracias a la existencia de enlaces
entre los radicales R de los aminocidos. Aparecen varios tipos de enlaces:
el puente disulfuro entre los radicales de aminocidos que tiene azufre.

Los puentes de hidrgeno.


Los puentes elctricos.
Las interacciones hifrfobas.

Estructura Cuaternaria
Esta estructura informa de la unin, mediante enlaces dbiles (no covalentes) de
varias cadenas polipeptdicas con estructura terciaria, para formar un complejo
proteico. Cada una de estas cadenas polipeptdicas recibe el nombre de
protmero.

ENZIMAS:
En todos los organismos es preciso sintetizar macromolculas a partir de
molculas sencillas, y para establecer los enlaces entre stas se necesita energa.
Esta energa se consigue rompiendo los enlaces qumicos internos de otras
macromolculas, sustancias de reserva o alimentos. Todo ello comporta una serie
de reacciones coordinadas cuyo conjunto se denomina metabolismo.
Dado que las sustancias que intervienen en estas reacciones son, generalmente,
muy estables, se requerira una gran cantidad de energa para que reaccionaran
entre s, ya que, si no, la velocidad de reaccin sera nula o demasiado lenta. Para
acelerar la reaccin en un laboratorio bastara con aumentar la temperatura o bien
con aadir un catalizador, es decir, una sustancia que aumente la velocidad de la
reaccin. En los seres vivos, un aumento de temperatura puede provocar la
muerte, por lo que se opta por la otra posibilidad, es decir, el concurso de
catalizadores biolgicos o biocatalizadores. Las molculas que desempean esta
funcin son las enzimas. Las enzimas son, protenas globulares capaces de
catalizar las reacciones metablicas.
Son solubles en agua y se difunden bien en los lquidos orgnicos. Pueden actuar
a nivel intracelular, es decir, en el interior de la clula donde se han formado, o a
nivel extracelular, en la zona donde se segregan.
Las enzimas cumplen las dos leyes comunes a todos los catalizadores: la primera
es que durante la reaccin no se alteran, y la segunda es que no desplazan la
constante de equilibrio para que se obtenga ms producto, sino que simplemente
favorecen que la misma cantidad de producto se obtenga en menos tiempo. Las
enzimas, a diferencia de los catalizadores no biolgicos, presentan una gran
especificidad, actan a temperatura ambiente y consiguen un aumento de la
velocidad de reaccin de un milln a un trilln de veces.

ACTIVIDAD ENZIMTICA.
En toda reaccin qumica se produce una transformacin de unas sustancias
iniciales, denominadas reactivas o sustratos (S), en unas sustancias finales o
productos (P).
Esta transformacin no se verifica directamente, ya que es necesario un paso
intermedio en el cual el reactivo se active, de forma que sus enlaces se debiliten y
se favorezca su ruptura. Este paso intermedio recibe el nombre de complejo
activado y requiere un aporte de energa, generalmente en forma de calor, que se
conoce como energa de activacin

Las enzimas pueden actuar de dos formas: unas, fijndose mediante enlaces
fuertes (covalentes) al sustrato, de modo que se debiliten sus enlaces y que no
haga falta tanta energa para romperlos; y otras, atrayendo a las sustancias
reaccionantes hacia su superficie de modo que aumente la posibilidad de
encuentro y que la reaccin se produzca ms fcilmente.
Las enzimas, una vez que han realizado la transformacin del sustrato o sustratos
en productos, se liberan rpidamente de ellos para permitir el acceso a otros
sustratos

DESNATURALIZACION DE PROTEINAS:
Se llama desnaturalizacin de las protenas a la prdida de las estructuras de
orden superior (secundaria, terciaria y cuaternaria), quedando la cadena
polipeptdica reducida a un polmero estadstico sin ninguna estructura
tridimensional fija.
Cualquier factor que modifique la interaccin de la protena con el disolvente
disminuir su estabilidad en disolucin y provocar la precipitacin. As, la
desaparicin total o parcial de la envoltura acuosa, la neutralizacin de las cargas
elctricas de tipo repulsivo o la ruptura de los puentes de hidrgeno facilitar la
agregacin intermolecular y provocar la precipitacin. La precipitacin suele ser
consecuencia del fenmeno llamado desnaturalizacin y se dice entonces que la
protena se encuentra desnaturalizada (Figura superior).
En una protena cualquiera, la estructura nativa y la desnaturalizada tan slo
tienen en comn la estructura primaria, es decir, la secuencia de AA que la
componen. Los dems niveles de organizacin estructural desaparecen en la
estructura desnaturalizada.
La desnaturalizacin provoca diversos efectos en la protena:

cambios en las propiedades hidrodinmicas de la protena: aumenta la


viscosidad y disminuye el coeficiente de difusin
una drstica disminucin de su solubilidad, ya que los residuos hidrofbicos
del interior aparecen en la superficie
prdida de las propiedades biolgicas

Una protena desnaturalizada cuenta nicamente con su estructura primaria. Por


este motivo, en muchos casos, la desnaturalizacin es reversible ya que es la
estructura primaria la que contiene la informacin necesaria y suficiente para
adoptar niveles superiores de estructuracin. El proceso mediante el cual la
protena desnaturalizada recupera su estructura nativa se llama renaturalizacin.
Esta propiedad es de gran utilidad durante los procesos de aislamiento y
purificacin de protenas, ya que no todas la protenas reaccionan de igual forma
ante un cambio en el medio donde se encuentra disuelta. En algunos casos, la
desnaturalizacin conduce a la prdida total de la solubilidad, con lo que la

protena precipita. La formacin de agregados fuertemente hidrofbicos impide su


renaturalizacin, y hacen que el proceso sea irreversible.
Los agentes que provocan la desnaturalizacin de una protena se llaman agentes
desnaturalizantes. Se distinguen agentes fsicos (calor) y qumicos (detergentes,
disolventes orgnicos, pH, fuerza inica). Como en algunos casos el fenmeno de
la desnaturalizacin es reversible, es posible precipitar protenas de manera
selectiva mediante cambios en:

la polaridad del disolvente


la fuerza inica
el Ph
la temperatura

METABOLISMO.
El metabolismo de las protenas se puede producir de dos maneras, segn se
trate de protenas que ya posee el organismo (endgenas) o de aquellas que se
han ingerido con la dieta (exgenas). En el primer caso, todo el proceso de
catabolismo proteico ocurre en el interior de las clulas. Existe un mecanismo
continuo tanto de degradacin como de sntesis de protenas, que se denomina
proceso de recambio proteico, y que tiene varias funciones fundamentales para el
organismo, como la regulacin del metabolismo, o el suministro de aminocidos
en determinadas situaciones metablicas (por ejemplo, el ayuno).
En el caso de las protenas procedentes de la dieta, su degradacin comienza en
el tubo digestivo, mediante la accin de un determinado tipo de enzimas,
denominadas proteasas, entre las que destacan, la tripsina y la quimotripsina, que
son capaces de romper los enlaces peptdicos que mantienen unidos los
aminocidos de una protena. Los aminocidos resultantes de esta accin
enzimtica ya son capaces de entrar en las clulas.
De la totalidad de aminocidos libres (que no se encuentran formando protenas)
que se pueden encontrar en el interior de una clula, aproximadamente las tres
cuartas partes provienen de las protenas endgenas, mientras que el resto, slo
una cuarta parte, procede de la dieta. Teniendo en cuenta de nuevo todo el
conjunto, las tres cuartas partes de los aminocidos se aprovecharn para la
sntesis de protenas y de otro tipo de molculas, y la cuarta parte se degradar a
molculas ms sencillas con la finalidad de servir como sustratos energticos.
El catabolismo de los aminocidos se produce, principalmente, en las clulas del
hgado, y se puede llevar a cabo por tres tipos de procesos diferentes,
dependiendo del componente del aminocido que se quiera degradar: la
transaminacin y la desaminacin oxidativa son los mecanismos por los que se
eliminan los grupos amino, mientras que la descarboxilacin es el proceso por el
que se degrada el esqueleto carbonado.

Trasaminacin
Es el mecanismo de degradacin ms importante. En l se produce la
transferencia del grupo amino de un aminocido a una molcula denominada cetocido, transformndose sta en aminocido, y quedndose el aminocido
como -cetocido. Es decir, que un aminocido se va a degradar, perdiendo uno
de sus componentes, permitiendo la formacin de otro. Esta reaccin est
catalizada por unas enzimas llamadas aminotransferasas o, como son ms
conocidas, transaminasas, y se encuentran en todos los tejidos del organismo.
Desaminacin oxidativa
Se produce sobre todo en unas estructuras celulares llamadas peroxisomas. La
desaminacin provoca la liberacin directa de grupos amino de un aminocido en
forma de iones amonio (NH4+). Es llevada a cabo por un grupo de
deshidrogenasas especficas que requieren de la intervencin de ciertas
coenzimas, como el NAD+.
Los iones NH4+ son altamente txicos, por lo que existen algunos mecanismos
que evitan su circulacin por la sangre. En uno de ellos, llevado a cabo en las
mitocondrias celulares, molculas de glutamato captan los iones amonio liberados
en la desaminacin, convirtindose en molculas de glutamina. Otro mecanismo
muy importante es el ciclo de la urea, en el que el amonio es convertido en un
compuesto no txico, la urea, que puede ser transportada por la sangre hasta los
riones, donde puede ser excretada de diversas maneras: en las aves y los
reptiles, la urea se convierte en cido rico, que es un compuesto slido que se
elimina por las heces; mientras que en los mamferos es eliminada por la orina.
Descarboxilacin
Una vez eliminados los grupos amino de los aminocidos, los esqueletos
carbonados sufren diversos procesos de descarboxilacin, formndose varios
intermediarios metablicos. A partir de los 20 aminocidos que existen se obtienen
siete molculas fundamentales en los diferentes procesos metablicos,
principalmente en el ciclo de Krebs: el piruvato, el acetil-CoA, el acetoacetil-CoA,
el -cetoglutarato, el succinil-CoA, el fumarato y el oxalacetato. As, por ejemplo,
de la alanina se obtiene piruvato; del cido glutmico, -cetoglutarato; del cido
asprtico, oxalacetato; y de la tirosina, fumarato y acetil-CoA.
De esta manera, dependiendo de los intermediarios que den, los 20 aminocidos
se pueden clasificar en dos grupos: glucognicos, aquellos que pueden ser
convertidos en glucosa, porque dan lugar a intermediarios de la gluconeognesis,
como la alanina, la arginina, la cistena o la prolina; y cetognicos, aquellos que
pueden ser transformados en cuerpos cetnicos, porque dan acetoacetil-CoA o
acetil-CoA como intermediarios, como la leucina y la lisina. Algunos aminocidos,
como la fenilalanina y la tirosina, pertenecen a ambos grupos.

ENFERMEDADES.
Exceso:
El exceso de amoniaco puede provocar cansancio, cefaleas y nauseas.
Las posibles consecuencias suelen ser:
Sobrecarga del organismo, especialmente del hgado y los riones, para poder
eliminar las sustancias de deshecho como son el amoniaco, la urea o el cido
rico.
Importancia de los aminocidos esenciales
El organismo no puede sintetizar protenas si tan slo falta un aminocido
esencial. Todos los aminocidos esenciales se encuentran presentes en las
protenas de origen animal (huevo, carnes, pescados y lcteos), por tanto, estas
protenas son de mejor calidad o de mayor valor biolgico que las de origen
vegetal (legumbres, cereales y frutos secos), deficitarias en uno o ms de esos
aminocidos.

Dficit:
La capacidad fsica y anmica disminuye. Adems, en caso de carencia, se
perjudica el sistema inmunitario, lo que tiene como consecuencia una alta
predisposicin a las enfermedades infecciosas.
La falta de protenas tambin puede provocar una aceleracin de los procesos de
envejecimiento en el cuerpo.
En caso de falta masiva de protenas pueden aparecer edemas importantes, es
decir, almacenamiento de lquidos en los tejidos.

IMGENES:

Enfermedades

Protenas, Aminocidos, Pptidos, Polipptidos.

CARBOHIDRATOS

CARACTERISTICAS:
Los carbohidratos son unas biomolculas que tambin toman los nombres de
hidratos de carbono, glcidos, azcares o sacridos; aunque los dos primeros
nombres, los ms comunes y empleados, no son del todo precisos, ya que no se
tratan estrictamente de tomos de carbono hidratados, pero los intentos por
sustituir estos trminos por otros ms precisos no han tenido xito. Estas
molculas estn formadas por tres elementos fundamentales: el carbono, el
hidrgeno y el oxgeno, este ltimo en una proporcin algo ms baja. Su principal
funcin en el organismo de los seres vivos es la de contribuir en el
almacenamiento y en la obtencin de energa de forma inmediata, sobre todo al
cerebro y al sistema nervioso.
Esto se cumple gracias a una enzima, la amilasa, que ayuda a descomponer esta
molcula en glucosa o azcar en sangre, que hace posible que el cuerpo utilice la
energa para realizar sus funciones

CLASIFICACION:
Existen cuatro tipos, en funcin de su estructura qumica: los monosacridos, los
disacridos, los oligosacridos y los polisacridos.
Monosacridos
Son los ms simples, ya que estn formados por una sola molcula. Esto los
convierte en la principal fuente de combustible para el organismo y hace posible
que sean usados como una fuente de energa y tambin en biosntesis o
anabolismo, el conjunto de procesos del metabolismo destinados a formar los
componentes celulares. Tambin hay algunos tipos de monosacridos, como la
ribosa o la desoxirribosa, que forman parte del material gentico del ADN. Cuando
estos monosacridos no son necesarios en ninguna de las funciones que les son
propias, se convierten en otra forma diferente como por ejemplo los polisacridos.
Disacridos
Son otro tipo de hidratos de carbono que, como indica su nombre, estn formados
por dos molculas de monosacridos. Estas pueden hidrolizarse y dar lugar a dos
monosacridos libres. Entre los disacridos ms comunes estn la sacarosa (el
ms abundante, que constituye la principal forma de transporte de los glcidos en
las plantas y organismos vegetales), la lactosa o azcar de la leche, la maltosa
(que proviene de la hidrlisis del almidn) y la celobiosa (obtenida de la hidrlisis
de la celulosa).

Oligosacridos
La estructura de estos carbohidratos es variable y pueden estar formados por
entre tres y nueve molculas de monosacridos, unidas por enlaces y que se
liberan cuando se lleva a cabo un proceso de hidrlisis, al igual que ocurre con los
disacridos. En muchos casos, los oligosacridos pueden aparecer unidos a
protenas, dando lugar a lo que se conoce como glucoprotenas.
Polisacridos
Son cadenas de ms de diez monosacridos cuya funcin en el organismo se
relaciona normalmente con labores de estructura o de almacenamiento. Ejemplos
de polisacridos comunes son el almidn, la amilosa, el glucgeno, la celulosa y la
quitina.

FUNCION:
Aunque su funcin principal es la energtica, tambin hay ciertos hidratos de
carbono cuya funcin est relacionada con la estructura de las clulas o aparatos
del organismo, sobre todo en el caso de los polisacridos. Estos pueden dar lugar
a estructuras esquelticas muy resistentes y tambin pueden formar parte de la
estructura propia de otras biomolculas como protenas, grasas y cidos
nucleicos. Gracias a su resistencia, es posible sintetizarlos en el exterior del
cuerpo y utilizarlos para fabricar diversos tejidos, plsticos y otros productos
artificiales.
Nutricin
En el mbito de la nutricin, es posible distinguir entre hidratos de carbono simples
y complejos, teniendo en cuenta tanto su estructura como la rapidez y el proceso a
travs del cual el azcar se digiere y se absorbe por el organismo.
As, los carbohidratos simples que provienen de los alimentos incluyen la fructosa
(que se encuentra en las frutas) y la galactosa (en los productos lcteos); y los
carbohidratos complejos abarcan la lactosa (tambin presente en productos
lcteos), la maltosa (que aparece en ciertas verduras, as como en la cerveza en
cuya elaboracin se emplea el cereal de la malta), y la sacarosa (que se encuentra
en el azcar de mesa o azcar comn).
Algunos alimentos que son ricos en carbohidratos simples son las frutas y
verduras, la leche y los productos derivados de esta como el queso o el yogur, as
como en los azcares y productos refinados (en los que tambin se produce el
suministro de caloras, pero a diferencia de los anteriores se trata de caloras
vacas al carecer de vitaminas, minerales y fibra); entre ellos se encuentran la
harina blanca, el azcar y el arroz. En cuanto a los carbohidratos complejos, se
incluyen alimentos como legumbres, verduras ricas en almidn y panes y otros
productos que incluyan cereales integrales.

METABOLISMO:
Se define como metabolismo de los carbohidratos a los procesos bioqumicos de
formacin, ruptura y conversin de los carbohidratos en los organismos vivos. Los
carbohidratos son las principales molculas destinadas al aporte de energa,
gracias a su fcil metabolismo.
El carbohidrato ms comn es la glucosa; un monosacrido metabolizado por casi
todos los organismos conocidos. La oxidacin de un gramo de carbohidratos
genera aproximadamente 4 kcal de energa; algo menos de la mitad que la
generada desde lpidos.
Varios son los procesos que intervienen en el metabolismo hidrocarbonado, que
se presentan a continuacin.
Glucolisis
Se denomina glucolisis a un conjunto de reacciones enzimticas en las se
metabolizan glucosa y otros azcares, liberando energa en forma de ATP. La
glucolisis aerbica, que es la realizada en presencia de oxgeno, produce cido
pirvico, y la glucolisis anaerbica, en ausencia de oxgeno, cido lctico.
La glucolisis es la principal va para la utilizacin de los monosacridos glucosa,
fructosa y galactosa, importantes fuentes energticas de las dietas que contienen
carbohidratos. Durante la fase postabsortiva la glucosa procede, adems, de otras
fuentes. Tras el proceso de absorcin intestinal, los azcares glucosa, fructosa y
galactosa son transportados, por la vena porta, al hgado, en donde la fructosa y la
galactosa se convierten rpidamente en glucosa. La fructosa puede entrar,
directamente en la va de la glucolisis.
La glucolisis se realiza en el citosol de todas las clulas. Aunque son muchas las
reacciones catalizadas por diferentes enzimas, la glucolisis est regulada,
principalmente, por tres enzimas: hexocinasa, fosfofructocinasa y piruvatocinasa,
las cuales intervienen en el paso de las hexosas a piruvato. En condiciones
aerbicas, el piruvato es transportado al interior de las mitocondrias, mediante un
transportador, en donde es decarboxilado a acetil CoA, que entra en el ciclo del
cido ctrico. En condiciones anaerbicas, el piruvato se convierte a lactato, que
es tranportado al hgado, en donde interviene en el proceso de gluconeognesis, y
pasa de nuevo a la circulacin para intervenir en la oxidacin de los tejidos y en el
ciclo del cido lctico, o de Cori.
Los oligosacridos y polisacridos, no digeridos y no absorbidos en el intestino
delgado, llegan al grueso en donde son hidrolizados a monosacridos por enzimas
membranosas secretadas por bacterias, los monosacridos se convierten a
piruvato, que es inmediatamente metabolizado a cidos grasos de cadena corta,
como acetato, propionato, butirato, y a gases, como dixido de carbono, metano e
hidrgeno.

Gluconeognesis
Gluconeognesis es el proceso de formacin de carbohidratos a partir de cidos
grasos y protenas, en lugar de hacerlo de carbohidratos. Intervienen, adems del
piruvato, otros sustratos como aminocidos y glicerol. Se realiza en el citosol de
las clulas hepticas y en l intervienen las enzimas glucosa-6-fosfatasa, fructosa
1,6-bifosfatasa y fosfoenolpiruvato carboxicinasa, en lugar de hexocinasa,
fosfofructocinasa y piruvato cinasa, respectivamente, que son estas ltimas las
enzimas que intervienen en la glucolisis.
El aminocido alanina, transportado del msculo al hgado, puede convertirse en
glucosa.
En el tejido adiposo, los acilgliceroles, mediante hidrlisis, pasan continuamente a
glicerol libre, que llega al hgado en donde, inicialmente, se convierte en fructosa
1,6 bifosfato y posteriormente en glucosa.
Glucgeno
Glucgeno es un polisacrido, formado a partir de glucosa. En los animales,
cuando la glucosa excede sus concentraciones circulantes y no se utiliza como
fuente de energa, se almacena en forma de glucgeno, preferentemente en
hgado y msculo. La principal funcin del glucgeno, en el hgado, es la de
proporcionar glucosa cuando no est disponible de las fuentes dietticas. En el
msculo suministra aportes inmediatos de combustible metablico.
Glucogenolisis
Glucogenolisis es el proceso por el que los depsitos de glucgeno se convierten
en glucosa. Si el aporte de glucosa es deficiente, el glucgeno se hidroliza
mediante la accin de las enzimas fosforilasa y desramificante, que producen
glucosa-1-fosfato, que pasa a formar, por medio de fosfoglucomutasa, glucosa-6fosfato, la cual por la accin de glucosa-6-fosfatasa, sale de la clula en forma de
glucosa, tras pases previos a glucosa-1-fosfato y glucosa-6-fosfato
Glucognesis
Es el proceso inverso al de glucogenolisis. La va del glucgeno tiene lugar en el
citosol celular y en l se requieren: a) tres enzimas, cuales son uridina difosfato
(UDP)-glucosa pirofosforilasa, glucgeno sintasa y la enzima ramificadora, amilol
(1,4 -> 1,6) transglicosilasa, b) donante de glucosa, UDP-glucosa, c) cebador para
iniciar la sntesis de glucgeno si no hay una molcula de glucgeno preexistente,
d) energa
Regulacin del metabolismo del glucgeno
Es un proceso muy complejo y todava no bien conocido. En l hay que considerar
dos niveles: alostrico y hormonal. El control alostrico depende

fundamentalmente de las acciones de las enzimas fosforilasa y glucgeno sintasa.


A nivel hormonal, la adrenalina en el msculo y en hgado, y el glucagn, solo en
el hgado, estimulan el fraccionamiento del glucgeno. Aunque la accin de la
insulina no es bien conocido, al tratarse de una hormona anablica se asume que
estimula la sntesis e inhibe la rotura del glucgeno.

ENFERMEDADES:
Deficit.
Diabetes tipo 1
No se observa produccin de insulina debida a la destruccin autoinmune de las
clulas de los Islotes de Langerhans del pncreas
Diabetes tipo 2
Es un mecanismo complejo fisiolgico, aqu el cuerpo s produce insulina, pero, no
produce suficiente, o no puede aprovechar la que produce y la glucosa no esta
bien distribuida en el organismo (resistencia a la insulina), esto quiere decir que el
receptor de insulina de las clulas que se encargan de facilitar la entrada de la
glucosa a la propia clula estn daados.
Se define como una acumulacin anormal o excesiva de grasa que puede ser
perjudicial para la salud.
Un aumento en la ingesta de alimentos hipercalricos que son ricos en grasa, sal y
azcares pero pobres en vitaminas, minerales y otros micronutrientes.
Anorexia
Bulimia
Caries
Las enfermedades causadas por los carbohidratos estn directamente
relacionadas con los rganos del cuerpo que realizan el metabolismo

Exceso.
OBESIDAD
Enfermedades cardiovasculares. Impiden al corazn su normal funcionamiento.
El exceso de peso lo obliga a trabajar ms, sin la energa suficiente.
No se provocan por el mal funcionamiento del organismo, tienen su causa en la
psiquis, tienen como principal sntoma la supresin de alimentos del tipo de los
carbohidratos y almidones

IMGENES.

ACIDOS NUCLEICOS.
CARACTERISTICAS:
Son compuestos orgnicos de elevado peso molecular, formados por carbono,
hidrgeno, oxgeno, nitrgeno y fsforo. Cumplen la importante funcin de
sintetizar las protenas especficas de las clulas y de almacenar, duplicar y
transmitir los caracteres hereditarios. Los cidos nucleicos, representados por el
ADN (cido desoxirribonucleico) y por el ARN (cido ribonucleico), son
macromolculas formadas por la unin de molculas ms pequeas llamadas.

CLASIFICACION:
Nucleosidos.
Un nuclesido es una molcula monomrica orgnica que integra las
macromolculas de cidos nucleicos que resultan de la unin covalente entre una
base nitrogenada con una pentosa que puede ser ribosa o desoxirribosa. Ejemplos
de nuclesidos son la citidina, uridina, adenosina, guanosina, timidina y la inosina.
Los nuclesidos pueden combinarse con un grupo fosfrico (cido fosfrico:
H3PO4) mediante determinadas quinasas de la clula, produciendo nucletidos,
que son los componentes moleculares bsicos del ADN y el ARN.
Los nuclesidos pueden ser de dos tipos, dependiendo de la pentosa que
contengan:
Ribonuclesidos: la pentosa es la ribosa
Desoxirribonuclesidos: la pentosa es la 2-desoxirribosa
Nucleotido.
Los nucletidos son molculas orgnicas formadas por la unin covalente de un
monosacrido de cinco carbonos (pentosa), una base nitrogenada y un grupo
fosfato. El nuclesido es la parte del nucletido formada nicamente por la base
nitrogenada y la pentosa.
Son los monmeros de los cidos nucleicos (ADN y ARN) en los cuales forman
cadenas lineales de miles o millones de nucletidos, pero tambin realizan
funciones importantes como molculas libres (por ejemplo, el ATP o el GTP)
Cada nucletido es un ensamblado de tres componentes:

Bases nitrogenadas: derivan de los compuestos heterocclicos aromticos


purina y pirimidina.

Bases nitrogenadas purnicas: son la adenina (A) y la guanina (G). Ambas


forman parte del ADN y del ARN.
Bases nitrogenadas pirimidnicas: son la timina (T), la citosina (C) y el
uracilo (U). La timina y la citosina intervienen en la formacin del ADN. En el
ARN aparecen la citosina y el uracilo.
Bases nitrogenadas isoaloxacnicas: la flavina (F). No forma parte del ADN
o del ARN, pero s de algunos compuestos importantes como el FAD.
Pentosa: el azcar de cinco tomos de carbono; puede ser ribosa (ARN) o
desoxirribosa (ADN). La diferencia entre ambos es que el ARN s posee un
grupo OH en el segundo carbono.
cido fosfrico: de frmula H3PO4. Cada nucletido puede contener uno
(nucletidos-monofosfato, como el AMP), dos (nucletidos-difosfato, como
el ADP) o tres (nucletidos-trifosfato, como el ATP) grupos fosfato.

FUNCION.
La funcin principal de los cidos nucleicos es almacenar y transmitir la
informacin gentica. El ADN, a nivel molecular, tiene una doble funcin:
Sacar copias de s mismo, duplicarse, autoperpetuarse, asegurando la transmisin
de los genes en un proceso denominado REPLICACIN.
Transmitir la informacin al ARN, que saca copias del ADN, pudiendo as
transcribir dicha informacin, en forma de protenas, determinando las
caractersticas de la clula, la herencia; a este proceso se le denomina
TRANSCRIPCIN.
Replicacin del ADN.
Es un proceso semiconservativo ya que la doble hlice de ADN, cuando se
duplica, conserva una de sus hebras, y sintetiza la otra de nuevo, por
complementariedad de bases, aadiendo nucletidos y utilizando la cadena madre
como patrn.
Se forman dos cadenas hijas, cada una de las cuales lleva una hebra de antigua y
una hebra de nueva sntesis. As, cada una de las dobles cadenas hijas, son
iguales entre s, y tambin iguales a la cadena madre.
El proceso de duplicacin necesita de la actuacin de un sistema de enzimas:
Las helicasas girasas hacen que la molcula de ADN se desenrrolle, perdiendo
la forma de hlice, ya que se rompen los enlaces por puentes de hidrgeno entre
las bases.
Otros enzimas mantienen la estabilidad de la molcula abierta.
La DNA polimerasa III va incorporando nucletidos frente a las cadenas madres
(que actan de patrones), siempre en el mismo sentido (5' 3'). Como no pueden

iniciar la replicacin por s mismas, necesitan una pequea hebra de ARN cebador
(sintetizados por otra enzima denominada RNA polimerasa) para poder copiar el
ADN patrn por complementariedad de bases; posee una elevada procesividad ya
que sintetiza a una velocidad de unos 1.000 nucletidos por segundo. Posee tres
actividades distintas:

Polimerasa 5' 3'


Exonucleasa 5' 3' para degradar cualquier DNA que haya en su camino
Proofreading 3' 5' para corregir errores introducidos durante la
polimerizacin

Como las cadenas son antiparalelas, el mecanismo de copia es distinto para cada
una de ellas: una se va copiando de forma continua y la otra en fragmentos cortos
(llamados "fragmentos de Okazaki"), pero siempre en sentido desde 5' 3'.
En la cadena de hebra continua, no habr ms problemas, pero en la otra, cada
fragmento de ADN copiado, requiere la presencia de ARN cebador, que habr que
eliminar posteriormente. Luego, otra DNA polimerasa (la DNA polimerasa I),
rellena los huecos donde se situaban los cebadores de ARN
Finalmente, otra enzima, la ligasa, se encarga de unir los fragmentos sueltos,
obtenindose de este modo dos cadenas hebras hijas.
Transcripcin del ADN.
El apareamiento de bases es tambin el mecanismo para enviar la informacin
gentica desde el ncleo hasta los ribosomas y dirigir la sntesis de protenas. En
este caso una porcin de una de las cadenas del ADN sirve de patrn para la
sntesis de ARN y la secuencia de bases en el ARN es complementaria a la que se
presenta en la porcin de la cadena que se est copiando.
Los 3 tipos de ARN se obtienen por copia de ADN. Su fabricacin tiene lugar en el
ncleo. Luego, los ARN formados, salen al citoplasma tras un proceso de
maduracin. El proceso lo realizan enzimas llamadas RNA polimerasas, que
aaden nucletidos en direccin 5' 3', a partir de una de las cadenas de ADN
solamente y que al igual que la DNA polimerasa III es una enzima patrndependiente.
La molcula de ARN sintetizada sufre un proceso de maduracin hasta llegar al
citoplasma, tomando su forma caracterstica, para cada uno de los tres tipos de
ARN, y perdiendo en ese proceso algunos fragmentos.
Todos los ARN creados intervienen en la sntesis de protenas y en la transmisin
de los caracteres hereditarios.
Algunos virus, producen el ADN a partir del ARN, por medio de una enzima
denominada transcriptasa inversa:

Traduccin del ADN.


Es el proceso de sntesis de las protenas en el citoplasma mediante la unin del
ARNm a los ribosomas. Intervienen todos los tipos de ARN: el mensajero (ARNm)
maduro que es el que transporta la informacin gentica del ADN desde el ncleo
al citoplasma, el ribosmico (ARNr) que es donde se produce la unin de los
aminocidos para formar las protenas y el de transferencia (ARNt) que es el
encargado de llevar los aminocidos a los ribosomas para que se produzca su
unin formando las protenas segn el cdigo gentico del ARNm.
El ARNm se une, en el citoplasma, a las dos subunidades ribosomales,
constituyendo el ribosoma activo, que es la estructura celular responsable de la
sntesis de protenas. Es en este orgnulo donde el ARNm especifica la secuencia
en que deben de insertarse los aminocidos en la sntesis de polipptidos. sta es
la forma en que la informacin contenida en los cromosomas se traduce en la
especificacin de la estructura primaria de las protenas, que es la que determina
la estructura tridimensional de la protena, la que a su vez determina su
funcionalidad.

ENFERMEDADES.
Sndrome de Edwards:
La incidencia de esta alteracin es de uno de cada 8.000 nacimientos. Este
sndrome es una anomala cromosmica caracterizada por la presencia de una
copia adicional de material gentico del cromosoma 18, tanto si esta informacin
es un cromosoma entero (hablaramos entonces de una trisoma 18), como si es
parcial (como una translocacin). Los efectos del exceso cromosmico variarn en
funcin de esto ltimo, aparte del historial gentico (background) y del azar. La
incidencia real es probablemente mucho mayor, ya que el 95% de los fetos afectos
son abortados de forma espontnea. El 90% de los afectados mueren durante el
primer ao. Las malformaciones caractersticas del sndrome incluyen retraso de
crecimiento, frente ancha, occipucio prominente, micrognatia, esternn corto y
pelvis estrecha, entre otros. El aspecto de las manos es muy caracterstico con los
dedos siempre en la misma posicin. Los pacientes presentan malformaciones
renales, cardacas y de otros rganos. El retraso mental es muy profundo. La
mayora de los casos se deben a una trisoma regular por no disyuncin durante la
primera o la segunda divisin meitica, mientras que el 10% de los casos
corresponden a mosaicismos.

IMGENES.

SINDROME DE EDWARD

LIPIDOS
Los lpidos son compuestos, generalmente grasas o ceras, que se encuentran en
los entes vivientes, desde los animales hasta los vegetales por lo que sus reservas
se encuentran formadas de stos.
Una de las caractersticas de los lpidos es su diversidad qumica, estn formadas
principalmente por carbono e hidrgeno y en una cantidad ms reducida pueden
tener oxigeno; existen lpidos que pueden contener otros componentes como
azufre, fsforo y nitrgeno.

CLASIFICACION.
Lpidos simples:
Esteres de cidos grasos con diversos alcoholes.
a.- Grasas: Esteres de cidos grasos con glicerol. Una grasos en estado lquido se
conoce como aceite.
La mayora de grasas naturales como los aceites vegetales y las grasas animales
son mezclas complejas de triacilgliceroles sencillos y mixtos. Estos ltimos

contienen diversos cidos grasos que difieren en la longitud de la cadena y grado


de saturacin. Los aceites vegetales como el aceite de maz y el de oliva estn
compuestos mayoritariamente de triacilgliceroles con cidos grasos insaturados,
por lo que son lquidos a temperatura ambiente. Los triacilgliceroles que slo
contienen cidos grasos saturados son slidos a temperatura ambiente.
b.- Ceras: Esteres de cidos grasos con alcoholes monohdricos de peso
molecular ms elevado.
Las ceras biolgicas son steres de cidos grasos de cadena larga saturados e
insaturados (de 14 a 36 tomos de carbono) con alcoholes de cadena larga (de 16
a 30 tomos de carbono). Sus puntos de fusin (60 a 100C) son generalmente
ms elevados que los de los tracilgliceroles. En los organismos marinos que
constituyen el plancton las grasas son la forma de almacenamiento principal de
combustible metablico. Las ceras tambin realizan diversas funciones en la
naturaleza, que estn relacionadas con sus propiedades repelentes de agua y con
su consistencia firme. Ciertas glndulas de la piel de los vertebrados secretan
ceras para proteger el pelo u la piel mantenindolos flexibles, lubricados e
impermeables. Los pjaros, especialmente las aves acuticas, secretan ceras que
mantienen la repelencia al agua de sus plumas. Las hojas brillantes de acebo,
rododendro, hiedra venenosa y muchas plantas tropicales estn recubiertas con
una capa de ceras que las protege contra parsitos e impide la evaporacin
excesiva del agua. Las ceras biolgicas tienen diversas aplicaciones en las
industrias farmacuticas y cosmtica.

Lpidos Complejos:
steres de cidos grasos que contienen otros grupos qumicos adems de un
alcohol y del cido graso.
a.- Fosfolpidos: Lpidos que contienen adems de cidos grasos y un alcohol, un
residuo de cido fosfrico. Con frecuencia tienen bases nitrogenadas y otros
substituyentes.
Los fosfolpidos son los principales constituyentes lipdicos de las membranas.
Los fosfolpidos comprenden los siguientes grupos:
1) cido fosfrico y fosfatdilgliceroles,
2) fosfatidilcolina,
3) fosfatidiletanolamina,
4) fosfatidilinositol,
5) fosfatidilserina,

6)lisofosfalpidos,
7) plasmalgenos y
8) esfingomielinas.
Todos stos son fosfogliceroles, aparte de las esfingomielinas, que no contienen
glicerol. Pueden considerarse como derivados del cido fosfrico, en donde el
fosfato se esterifica en el OH del alcohol adecuado. El cido fosfrico es muy
importante como intermedio en la sntesis de triacilgliceroles y fosfolpidos, pero no
se encentra en gran cantidad en los tejidos.

fosfatidilcolina se encuentran en las membranas celulares.


Fosfatidiletanolamina
fosfatidilserina, que contiene al aminocido serina en lugar de etanolamina,
se encuentra en la mayor parte de los tejidos. El fosfatidilinositol es un
precursor de segundos mensajeros.
Inositol es un constituyente importante de los fosfolpidos de la membrana
celular.

b.- Glucolpidos (glucoesfingolpidos): Lpidos que contienen un cido graso,


esfingosina y carbohidratos.

Lpidos derivados
Se obtienen por hidrlisis de grasas, freccuentemente contienen un nmero par
de tomos de carbono. Se encuentran en alimentos vegetales y animales, tambien
se encuentran en formas complejas con otras sustancias.
Clasificacin
No se pueden clasificar como simples o compuestos, sino:

Terpenos: Los terpenos, terpenoides o isoprenoides, son lpidos derivados


del hidrocarburo isopropeno. Los terpenos biolgicos constan, como
mnimo de dos molculas de isopreno. Algunos terpenos importantes son
los aceites esenciales, el fitol, las vitaminas A, K y E, los.

Eicosanoides: Los eicosanoides son lpidos derivados de los cidos grasos


esenciales de 20 carbonos tipo omega-3 y omega-6. Todos los
eicosanoides son molculas de 20 tomos de carbono. Cumplen amplias
funciones como mediadores para el sistema nervioso central, los procesos

de la inflamacin y de la respuesta inmune tanto de vertebrados como


invertebrados.

Esteroides: Los esteroides son lpidos derivados del ncleo del hidrocarburo
esterano, esto es, se componen de cuatro anillos fusionados de carbono
que posee diversos grupos funcionales por lo que la molcula tiene partes
hidroflicas e hidrofbicas. Entre los esteroides ms destacados se
encuentran los cidos biliares, las hormonas sexuales, las corticosteroides,
la vitamina D y el colesterol

FUNCION.
FUNCION ENERGETICA
Los lpidos (generalmente en forma de triacilgiceroles) constituyen la reserva
energtica de uso tardo o diferido del organismo. Su contenido calrico es muy
alto (10 Kcal/gramo), y representan una forma compacta y anhidra de
almacenamiento de energa.
A diferencia de los hidratos de carbono, que pueden metabolizarse en presencia o
en ausencia de oxgeno, los lpidos slo pueden metabolizarse aerbicamente
RESERVA DE AGUA
Aunque parezca paradjico, los lpidos representan una importante reserva de
agua. Al poseer un grado de reduccin mucho mayor el de los hidratos de
carbono, la combustin aerobia de los lpidos produce una gran cantidad de agua
(agua metablica). As, la combustin de un mol de cido palmtico puede producir
hasta 146 moles de agua (32 por la combustin directa del palmtico, y el resto por
la fosforilacin oxidativa acoplada a la respiracin). En animales desrticos, las
reservas grasas se utilizan principalmente para producir agua (es el caso de la
reserva grasa de la joroba de camellos y dromedarios).
PRODUCCION DE CALOR
En algunos animales hay un tejido adiposo especializado que se llama grasa
parda o grasa marrn. En este tejido, la combustin de los lpidos est
desacoplada de la fosforilacin oxidativa, por lo que no se produce ATP, y la mayor
parte de la energa derivada de la combustin de los triacilgliceroles se destina a
la produccin de calor.
En los animales que hibernan, la grasa marrn se encarga de generar la energa
calrica necesaria para los largos perodos de hibernacin. En este proceso, un
oso puede llegar a perder hasta el 20% de su masa corporal.
FUNCION ESTRUCTURAL

El medio biolgico es un medio acuoso. Las clulas, a su vez, estn rodeadas por
otro medio acuoso. Por lo tanto, para poder delimitar bien el espacio celular, la
interfase clula-medio debe ser necesariamente hidrofbica. Esta interfase est
formada por lpidos de tipo anfiptico, que tienen una parte de la molcula de tipo
hidrofbico y otra parte de tipo hidroflico. En medio acuoso, estos lpidos tienden
a autoestructurarse formando la bicapa lipdica de la membrana plasmtica que
rodea la clula.
En las clulas eucariotas existen una serie de orgnulos celulares (ncleo,
mitocondrias, cloroplastos, lisosomas, etc.) que tambin estn rodeados por una
membrana constituida, principalmente por una bicapa lipdica compuesta por
fosfolpidos. Las ceras son un tipo de lpidos neutros, cuya principal funcin es la
de proteccin mecnica de las estructuras donde aparecen.
FUNCION INFORMATIVA
Los organismos pluricelulares han desarrollado distintos sistemas de
comunicacin entre sus rganos y tejidos. As, el sistema endocrino genera
seales qumicas para la adaptacin del organismo a circunstancias
medioambientales diversas. Estas seales reciben el nombre de hormonas.
Muchas de estas hormonas (esteroides, prostaglandinas, leucotrienos,
calciferoles, etc) tienen estructura lipdica.
En otros casos, los lpidos pueden funcionar como segundos mensajeros. Esto
ocurre cuando se activan las fosfolipasas o las esfingomielinasas e hidrolizan
glicerolpidos o esfingolpidos generando diversos compuestos que actan como
segundos mensajeros (diacilgliceroles, ceramidas, inositolfosfatos, etc) que
intervienen en multitud de procesos celulares.
FUNCION CATALITICA
Hay una serie de sustancias que son vitales para el correcto funcionamiento del
organismo, y que no pueden ser sintetizadas por ste. Por lo tanto deben ser
necesariamente suministradas en su dieta. Estas sustancias reciben el nombre de
vitaminas. La funcin de muchas vitaminas consiste en actuar como cofactores de
enzimas (protenas que catalizan reacciones biolgicas). En ausencia de su
cofactor, el enzima no puede funcionar, y la va metablica queda interrumpida,
con todos los perjuicios que ello pueda ocasionar. Ejemplos son los retinoides
(vitamina A), los tocoferoles (vitamina E), las naftoquinonas (vitamina K) y los
calciferoles (vitamina D).
Los lpidos desempean cuatro tipos de funciones:

Funcin de reserva. Son la principal reserva energtica del organismo. Un


gramo de grasa produce 9'4 kilocaloras en las reacciones metablicas de
oxidacin, mientras que protenas y glcidos slo producen 4'1
kilocalora/gr.

Funcin estructural. Forman las bicapas lipdicas de las membranas.


Recubren rganos y le dan consistencia, o protegen mecnicamente como
el tejido adiposo de pis y manos.
Funcin biocatalizadora. En este papel los lpidos favorecen o facilitan las
reacciones qumicas que se producen en los seres vivos. Cumplen esta
funcin las vitaminas lipdicas, las hormonas esteroideas y las
prostaglandinas.
Funcin transportadora. El tranporte de lpidos desde el intestino hasta su
lugar de destino se raliza mediante su emulsin gracias a los cidos biliares
y a los proteolpidos.

METABOLISMO.
El tejido adiposo es el reservorio ms grande de energa que tiene el organismo,
proporciona entre 10 y 15 Kg. de la masa total de un adulto joven. El tejido
adiposo no es ms que una acumulacin organizada de clulas especializadas en
almacenar gotas de lpidos en el interior celular. La mayora de estos lpidos
provienen de la dieta y son adquiridos por el tejido a travs de los quilomicrones,
aunque tambin se sintetizan cidos grasos a partir de molculas no lipdicas por
un proceso denominado litognesis.
En estado de ayuno, con la finalidad de satisfacer los niveles energticos de los
rganos esenciales, los lpidos de los adipocitos, compuestos bsicamente por
Triglicridos (TAG), se degradan a cidos grasos libres que se transportan en la
sangre hacia otros tejidos unidos a una protena llamada albmina. Este constante
almacenamiento y degradacin de los lpidos en el tejido adiposo est altamente
regulado por hormonas, como la insulina y las catecolaminas (adrenalina y
noradrenalina), por el estado nutricional de un individuo y tambin por la actividad
fsica del mismo durante el da.

ENFERMEDADES.
La enfermedad de Gaucher es la ms comn de las enfermedades de
almacenamiento de lpidos. Est causada por una deficiencia de la enzima
glucocerebrosidasa. Puede obtenerse material graso en el bazo, el hgado, los
riones, los pulmones, el cerebro y la mdula sea. Los sntomas pueden ser
agrandamiento del bazo y el hgado, disfuncin heptica, trastornos esquelticos y
lesiones seas que pueden causar dolor, complicaciones neurolgicas graves,
inflamacin de los ganglios linfticos y (ocasionalmente) las articulaciones
adyacentes, abdomen distendido, una coloracin pardusca en la piel, anemia, bajo
recuento plaquetario, y manchas amarillentas en los ojos. Las personas afectadas
ms seriamente tambin pueden estar ms susceptibles a infecciones. La
enfermedad afecta igualmente a hombres y mujeres.
Trastornos del movimiento ocular, trastornos sanguneos que incluyen la
anemia, y problemas respiratorios. A menudo los pacientes viven hasta sus aos
adolescentes y a veces hasta la edad adulta.
Para los pacientes del tipo 1 y la mayora del tipo 3, el tratamiento con reemplazo
enzimtico por va intravenosa cada dos semanas puede disminuir
dramticamente el tamao del hgado y el bazo, reducir las anormalidades

esquelticas, y revertir otras manifestaciones. El trasplante exitoso de mdula


sea cura las
La enfermedad de Niemann-Pick es realmente un grupo de trastornos recesivos
autosmicos causados por una acumulacin de grasas y colesterol en las clulas
del hgado, el bazo, la mdula sea, los pulmones y en algunos pacientes, el
cerebro. Las complicaciones neurolgicas pueden incluir la ataxia, parlisis ocular,
degeneracin cerebral, problemas de aprendizaje, espasticidad, dificultades para
alimentarse y tragar, habla incoherente, prdida de tono muscular,
hipersensibilidad al tacto, y nubosidad corneal. Un halo rojo-cereza caracterstico
se desarrolla alrededor del centro de la retina en el 50 por ciento de los pacientes.
La enfermedad de Niemann-Pick actualmente est subdividida en cuatro
categoras. El inicio del tipo A, la forma ms grave, se produce en la primera
infancia. Los bebs parecen normales en el nacimiento pero desarrollan un
agrandamiento del hgado y el bazo, ganglios linfticos inflamados, ndulos bajo la
piel (xantemas), y dao cerebral profundo a los 6 meses de edad. El bazo puede
aumentar hasta 10 veces su tamao normal y puede romperse. Estos nios se
vuelven progresivamente dbiles, pierden la funcin motora, pueden volverse
anmicos, y son susceptibles a infecciones recurrentes. Raramente viven ms de
18 meses. Esta forma de la enfermedad es ms frecuente en familias judas. En el
segundo grupo, llamado tipo B (o de inicio juvenil), el agrandamiento del hgado y
el bazo se produce caractersticamente en los aos preadolescentes. La mayora
de los pacientes tambin desarrolla ataxia, neuropata perifrica, y dificultades
pulmonares que evolucionan con la edad, pero generalmente el cerebro no est
afectado. Los pacientes de tipo B pueden vivir comparativamente largo tiempo
pero pueden necesitar oxgeno complementario debido a la implicacin pulmonar.
Los tipos A y B de Niemann-Pick se producen por la acumulacin de la sustancia
grasa llamada esfingomielina, debido a la deficiencia de la esfingomielinasa cida.

IMGENES.

NIEN.

GAUNCHER

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