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67o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

Rio de Janeiro Setembro 2012

PE-521

Morfia em golpe de sabre


com deformidade nasal
associada
Clarice Jordao Bonora
Marien Siqueira Soto Lopes
Pablo Vitoriano Cirino
Beatriz Moritz Trope
Servio de Dermatologia, Curso de Graduao e Ps-Graduao HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Ausncia de conflito de interesse

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

INTRODUO

Morfia uma desordem fibrosante rara da pele e tecidos adjacentes,


que tem prevalncia igual em adultos e crianas.

Trata-se de uma entidade distinta da esclerose sistmica.

A morfia pode causar esclerose de todos os tecidos derivados do


mesoderma e raramente do sistema nervoso central.1

A doena pode ser classificada baseando-se nos seus aspectos clnicos


em: placa, generalizada, bolhosa, linear e tipos profundos.2

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

INTRODUO

As formas linear e generalizada so associadas com a maior parte das


morbidades que se manifestam como: contraturas articulares,
deformidades faciais, artralgia, envolvimento do sistema nervoso central
e distrbios psicolgicos.

A patognese de base desconhecida, mas provvel que uma injria


vascular leve a um aumento da produo e concomitante destruio do
colgeno.1

O motivo da apresentao demonstrar um caso de morfeia linear


causando deformidade face de uma paciente jovem com impacto
psicossocial.

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

RELATO DO CASO

Paciente feminina, 22 anos, parda, natural do Rio de Janeiro, iniciou aos


11 anos leso em placa linear eritematosa na face associada rea
contgua de alopecia.

At o momento, nunca apresentou leses em outras localizaes ou


sintomas sistmicos associados.

Na investigao laboratorial apresentava:


FAN 1/320 nuclear pontilhado fino
Anticentrmero, anti DNA nativo, anti scl70 e anti SM negativos
Sorologia para Hepatite C e HIV negativas
Complemento normal

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

RELATO DO CASO

Exame histopatolgico da placa revelou infiltrado inflamatrio


mononuclear perianexial e anexial com aumento dos mucopolissardeos
drmicos.

Em meados de 2011, paciente notou evoluo da leso da face e desvio


lateral da pirmide nasal com diminuio das vibrissas.

Ao exame clinico observamos placa linear vertical atrfica com pele


esclertica na hemiface esquerda acometendo desde a regio
frontoparietal do couro cabeludo at o tero superior da hemiface
esquerda - em golpe de sabre

rea de alopecia frontoparietal cicatricial adjacente

Desvio lateral nasal esquerda com diminuio de pelos da narina


ipsilateral (Figura 1 e 2)

rea de alopcia
frontoparietal
cicatricial

Placa linear vertical atrfica com


pele esclertica em hemiface
esquerda desde regio
frontoparietal do couro cabeludo at
tero superior da hemiface esquerda
tipo golpe de sabre

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

DISCUSSO

Morfia uma entidade distinta da esclerose sistmica pela ausncia de


esclerodactilia, fenmeno de Raynaud e alteraes do leito capilar ungueal.1

A fibrose do sistema nervoso central afeta mais comumente crianas, com


envolvimento da cabea e pescoo.

As anormalidades oftalmolgicas que podem ser encontradas so: esclerose


de estruturas anexas do olho, inflamao do segmento anterior, uvete
anterior.

H uma correlao positiva entre o envolvimento ocular e do sistema


nervoso central. Estas devem ser avaliadas com regularidade pela
oftalmologia para monitorizao do envolvimento ocular que pode ser
assintomtico e evoluir para danos irreversveis caso no seja tratado de
forma precoce e agressiva.3

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

DISCUSSO

Tanto adultos quanto crianas que so portadores de morfeia


apresentam uma prevalncia de desordens autoimunes na famlia
aumentadas se comparadas populao em geral.

A patognese da doena provavelmente multifatorial, envolvendo


fatores genticos e ambientais levando a um dano dos pequenos vasos,
liberao de citocinas pr-fibrticas e alterao da homeostase do
colgeno.

Na patologia observa-se nos estgios precoces tanto da morfia quanto


da esclerose sistmica, um infiltrado perivascular linfocitrio com raros
eosinfilos na derme reticular.

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

DISCUSSO

Nota-se tambm espessamento do colgeno. Nos estgios mais


avanados o infiltrado desaparece, os feixes colgenos so eosinofilicos,
espessados e sobrepostos uns sobre os outros.

As glndulas crinas se tornam atrficas e a gordura subcutnea


aparenta estar aprisionada na derme pela invaso do colgeno no tecido
hipodrmico.

Poucos estudos randomizados controlados envolvendo o tratamento da


Morfeia foram publicados.

Para os pacientes com envolvimento localizado, tratamento tpico com


tacrolimus descrito.

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

DISCUSSO

Outras opes descritas, porm sem estudos controlados, incluem


imiquimod, calcipotriol oclusivo ou associado betametasona.4

At o presente, metotrexato combinado com corticoterapia sistmica e


UVA so as opes em maior evidncia. Ambas as medicaes so
reservadas para os casos em que os pacientes apresentam envolvimento
cutneo extenso, envolvimento facial ou das articulaes.5

Apesar de ser uma doena localizada, a morfia pode gerar srias


deformidades faciais com grande impacto psicossocial para o paciente.

Morfia em golpe de sabre com deformidade nasal associada

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Fett N, Werth VP. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am
Acad Dermatol. 2011 Feb;64(2):217-28; quiz 229-30.
2. Peterson LS, Nelson AM, Su WP. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc.
1995;70:1068-76.
3. Fett N, Werth VP. Update on morphea part II: Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol.
2011 Feb;64(2):231-42; quiz 243-4.
4. Dytoc MT, Kossintseva I, Ting PT. First case series on the use of calcipotriol-betamethasone dipropionate
for morphea. Br J Dermatol. 2007;157:615-8.
5. Seyger MM, van den Hoogen FH, de Boo T, de Jong EM. Low dose methotrexate in the treatment of
widespread morphea. J Am Acad Dermatol. 1998;39:220-5.