UNIVERSIDAD AUTONOMAPORTAFOLIO

DE NAYARIT.
BIOLOGA CELULAR.
GMEZ LPEZ ALMA KARINA.

UNIDAD ACADEMICA DE MEDICINA.

PORTAFOLIO
BIOLOGA CELULAR

1ro B
MAYO/2016

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GMEZ LPEZ ALMA KARINA.

3. MEMBRANA CELULAR Y PLASMATICA.

3.1 COMPOSICIN Y FUNCIONES.
LIPIDOS

Fosfogliceridos.

Ac. Fosfatidico.
Fosfatidilcolina.
Fosfatidetanolamina.
Fostatidinositol.

Colesterol.

CARBOHIDRATOS

Esfingolipidos.

Fossfatidilserina.

Esfingomielina.
Cerebrocido.
Glucolipiddo

Integrales.

PROTEINAS

Perifricas.
Protenas fijadas
con lpidos.

Funciones de la membrana:
1.- compartimentalizacion.
2.- adamiaje para actividades bioqumicas.
3.- De barrera con permiabilidad selectiva.
4.- transporte de solutos.
5.- respuestas a seales esternas.
6.- interaccion celular.
7.- traduccin de energa.

3.2 ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA BASADO EN EL MOSAICO

FLUIDO: CLATRINA, CAVEOLAS, RAFTS Y NANODOMINIOS.
En base a esta composicin lipoproteica, es que Singer y Nicholson (1972)
propusieron el modelo de membrana que denominaron mosaico fluido. El
concepto de fluidez se refiere a la libertad de movimiento lateral, aunque limitado,

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tanto de los lpidos como de las protenas de la membrana celular. La fluidez de la

membrana est dada por la presencia de cidos grasos insaturados que
mantienen el punto de fusin de la membrana por debajo de la temperatura
fisiolgica. El colesterol tiende a aumentar la rigidez de la membrana. La fluidez
puede estar sujeta a regulacin fisiolgica.
Clatrina, Protena cuya funcin principal es recubrir las vesculas intracelulares.
Est formada por tres cadenas pesadas y tres cadenas ligeras, que forman una
estructura trirradiada desde un punto central. A esta estructura se le llama
trisquelin. Los trisqueliones se autoensamblan y cubren la porcin citoplasmtica
de las vesculas intracelulares. Estas vesculas recubiertas de clatrina se forman,
por ejemplo, en los procesos de endocitosis mediada por receptor o en la
formacin de lisosomas (C. U. DE N., 2015)
La estructura peculiar de los rafts les confiere la propiedad de ser insolubles en
detergentes no inicos (Tritn X-100) a bajas temperaturas. De esta forma las
protenas y lpidos de los rafts pueden ser aislados bioqumicamente por
centrifugacin de equilibrio como complejos de baja densidad insolubles en el
detergente Tritn X-100 (DIGs). Los DIGs, sin embargo, al ser aislados apare cen
como agregados ms grandes que los rafts intracelulares. Los ltimos datos
indican que el tamao de los rafts es considerablemente pequeo y por debajo del
poder de resolucin de las tcnicas microscpicas aplicadas hasta el momento. El
modelo basado en los rafts postula que el mecanismo de transporte apical est
fundamentado en las interacciones lpido-lpido y lpido-protena. Que tienen lugar
en microdominios especficos comn contenido elevado en glicolpidos y colesterol
(BELMONTE, 2014).
Las Caveolas se identifican como invaginaciones de la membrana plasmtica en
clulas endoteliales y epiteliales con un tamao de 50-100 nm. En realidad, las
caveolas pueden ser invaginaciones, estructuras lisas dentro del plano de la
membrana plasmtica o vesculas libres. Las caveolas, adems, se pueden
fusionar para formar estructuras tipo racimo y tbulos con tamaos
significativamente ms grandes de 100 nm. Las caveolas son abundantes en el
endotelio, en clulas musculares, en adipocitos y en clulas epiteliales del pulmn,
pero estn ausentes en otras como los linfocitos T. Las caveolas son
especializaciones de los rafts. Tanto su composicin como sus propiedades
bioqumicas son exactamente iguales que los rafts, de tal forma que pueden ser
aisladas por los mismos procedimientos descritos para el aislamiento de los rafts.
De hecho, las caveolas se pueden definir como rafts que contienen la protena
caveolina(BELMONTE,2014).

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En las bicapas lipdicas pueden observarse otro tipo de dominios, denominados

nanodominios, no debidos a una heterogeneidad de la membrana, sino a cambios
en sus propiedades fisicoqumicas, como puede ser un cambio de estado de los
fosfolpidos. La aparicin de dominios en las membranas obedece a multitud de
parmetros como pueden ser la carga neta de la membrana, las fuerzas de
interaccin, la composicin de la membrana y efectos externos como puede ser un
soporte para su visualizacin (Tokumasu et al., 2003a).

3.3 ESPECIALIZACIN DE MEMBRANA:

FLAGELOS, CILIOS, PSEUDOPODOS.

MICROVELLOSIDADES,

Los cilios y los flagelos son organelos mviles similares a pelos que sobresalen de
la superficie de diversas clulas eucariotas. Las bacterias tambin tienen
estructuras conocidas como flagelos, pero los flagelos de los procariotas son
filamentos simples sin relacin evolutiva con sus contrapartes eucariotas.
Durante su desplazamiento el cilio se mantiene rgido ( mientras empuja contra el
medio circundante. En su movimiento de recuperacin el cilio se vuelve flexible y
ofrece poca resistencia al medio. Los cilios tienden a encontrarse en grandes
cantidades sobre la superficie celular y su actividad suele ser coordinada. Los
cilios mueven lquido y partculas a travs de diversas vas en los organismos
pluricelulares (KARP,2005).
Las microvellosidades son prolongaciones delgadas localizadas en las
membranas de las clulas diferenciadas, normalmente en las clulas con
superficies libres como las epiteliales. Son estructuras con forma filiforme, miden
de 1 a 2 m de altura y unos 100 nm de grosor, e internamente tienen varias
decenas de filamentos de actina dispuestos paralelos al eje longitudinal de
prolongacin. Las microvellosidades estn generalmente estn fuertemente
empaquetadas creando lo que se denomina ribete en cepillo. En una vista
superficial de este ribete se observa una organizacin en forma de exgonos.
Hay multitud de clulas que contienen microvellosidades entre las que destacan
los enterocitos del digestivo, el epitelio de los tubos contorneados del rin o el
epitelio del epiddimo, pero tambin aparecen microvellosidades en clulas
sensoriales especializadas como las del epitelio olfativo o las del rgano de Corti,
y tambin hay microvellosidades en las clulas en movimiento y en las clulas de
la placenta.
Los Pseudopodos son Prolongacin citoplasmtica transitoria e irregular que
emiten determinadas clulas con finalidad de movimiento, prensil o de fagocitosis.
Cada una de las prolongaciones protoplasmticas temporales y variables mediant

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e las cuales efectan sulocomocin y capturan sus alimentos las clulas de los pro
tozoos (rizpodos), los mixomicetes y ciertas clulas librescomo los fagocitos

3.4 UNIONES INTERCELULARES.

A principios del siglo XX la adhesin intercelular en los epitelios se atribuy a lo
que entonces se denomin barra terminal, que no era sino un engrosamiento de la
membrana en el lmite de las caras apical y basolateral (Cereijido, 1992) y que se
pensaba actuaba como una especie de cemento entre las clulas vecinas. Ahora
sabemos que esta barra terminal est compuesta por varias estructuras (Farquhar
y Palade, 1963):
a) La unin estrecha (UE). Se localiza justo en el lmite entre las caras apical y
basolateral y acta como una barrera de difusin que regula el paso de iones y
molculas a travs de la ruta paracelular (espacio lateral entre clula y clula).
Tambin participa en el mantenimiento de la polaridad celular, ya que impide el
libre movimiento de los lpidos y de las protenas a travs de la membrana
plasmtica separando a sta en los dominios apical y basolateral (Diamond,
1977).
b) La unin adherente (UA). Se encuentra adyacente a la unin estrecha y es
responsable de iniciar los contactos clula-clula de manera dependiente de
calcio.
c) Los desmosomas. Se localizan por debajo de las uniones adherentes y a lo
largo de la membrana lateral. Su funcin es reforzar por medio de contactos
puntuales la adhesin intercelular; por ello, abundan en tejidos que estn
sometidos a tensin mecnica frecuente.
d) Las uniones comunicantes. Se localizan en la misma regin que los
desmosomas y su funcin es el intercambio de molculas entre clulas vecinas.
Al conjunto de estas uniones se le denomina complejo de unin intercelular. Hasta
hace poco, estas uniones intercelulares eran vistas slo como elementos
estructurales que mantienen unidas a las clulas. Sin embargo, son tambin
centros de transduccin de seales recibidas del medio ambiente y de clulas
vecinas y responden a diversos agentes fisiolgicos, patolgicos o experimentales
(Schneeberger, 1994).

3.5 CASO CLINICO: ESFEROCITOSIS.

La esferocitosis hereditaria (EH) es una enfermedad caracterizada por anemia
hemoltica de severidad variable, con presencia de esferocitos en sangre perifrica

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y una respuesta clnica favorable a la esplenectoma. La EH es una enfermedad

muy heterognea que se produce por un defecto intrnseco del glbulo rojo, y
existen otras alteraciones secundarias a esta afeccin. La prueba ms utilizada
para el diagnstico de la EH es la fragilidad osmtica del glbulo rojo. Se ha
demostrado que esta enfermedad es producida por defectos de las protenas que
intervienen en las interacciones verticales entre el esqueleto de la membrana y la
bicapa lipdica. El tratamiento de eleccin en la EH es la esplenectoma, ya que es
el ms efectivo en el control de la anemia, aunque la sobrevida de los glbulos
rojos permanece acortada y los esferocitos no desaparecen.
La membrana eritrocitaria Est formada por una bicapa lipdica plana, donde
predominan en el 80 % los fosfolpidos y el colesterol y en menor medida los
glicolpidos y aminofosfolpidos, distribuidos asimtricamente. Las protenas
perifricas interactan entre s para formar una malla o enrejado que recubre la
cara interior de la doble capa de fosfolpidos y son las responsables de la
estabilidad y las propiedades viscoelsticas de la membrana. Entre estas
protenas se destacan la espectrina (Sp), la ankirina (banda 2.1, 2.2, 2.3 y 2.6), la
banda 4.1, la banda 4.2, la banda 4.9, la aducina, la tropomiosina y la banda 7.
Otras protenas perifricas se disponen hacia la cara exterior de la bicapa lipdica
y ellas son fundamentalmente antgenos de grupo sanguneo.
Gentica y Prevalencia
La EH es la anemia hemoltica ms frecuente en el mundo y se ha sealado una
prevalencia de 1:2000 en algunos pases europeos. Sin embargo, estos datos
pueden no reflejar la frecuencia real de la enfermedad, ya que no se tienen en
cuenta los portadores asintomticos ni los hallazgos de una frecuencia del 1 % de
donantes de sangre con fragilidad osmtica aumentada observada en algunos
pases. El 75 % de las familias afectadas muestran un patrn autosmico
dominante. El homocigtico de esta forma de herencia no ha sido identificado, lo
que sugiere que sea incompatible con la vida. El 25 % restante corresponde a un
patrn autosmico recesivo, nuevas mutaciones o pacientes con EH dominante
con penetrancia incompleta.
formas Clnicas
Dependiendo de la severidad del cuadro clnico, de las cifras de hemoglobina, los
niveles de bilirrubina y el conteo de reticulocitos, esta enfermedad se clasifica en 4
formas: portador asintomtico, EH ligera, EH tpica y EH severa.
Fisiopatologa
El problema fundamental de la EH es la consecuencia reolgica de la disminucin
de la relacin superficie/volumen. La membrana del glbulo rojo es muy flexible,

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pero slo puede incrementar su rea un 3 % antes de romperse. Por consiguiente,

mientras la clula se vuelve ms esfrica, es cada vez menos deformable. En el
caso de los hemates esferocticos, esta pobre deformabilidad es un obstculo
slo para el bazo, ya que la mayora de los esferocitos sobreviven bien despus
de la esplenectoma.

3.6 MECANISMOS DE TRANSPORTE: DIFUCIN PASIVA, DIFUCIN

FACILITADA Y TRANSPORTE ACTIVO.
* Transporte activo. Con gasto de energa porque los solutos van en contra de una
gradiente de concentracin. Las protenas, entonces, funcionan como bombas.
Ejemplo la bomba de Na+ y K+
Transporte pasivo. Sin gasto de energa: difusin.
- Simple. Por ejemplo la smosis del agua.
- Facilitado. Con ayuda de una protena carrier. Ejemplo, el transporte de
glucosa y aminocidos.
Transporte Pasivo:
El transporte pasivo es el intercambio simple de molculas a travs de la
membrana plasmtica, durante el cual la clula no gasta energa, debido a que va
a favor del gradiente de concentracin o a favor de gradiente de carga elctrica, es
decir, de un lugar donde hay una gran concentracin a uno donde hay menor. El
proceso celular pasivo se realiza por difusin. En s, es el cambio de un medio de
mayor concentracin (medio hipertnico) a otro de menor concentracin (un medio
hipotnico).
Difusin facilitada:
Las sustancias siempre se difunden a travs de una membrana de una regin de
mayor concentracin de un lado a otra con menor concentracin al otro lado, pero
no siempre se difunden a travs de la bicapa lipdica o por un conducto. En
muchos casos, la sustancia se une primero en forma selectiva con una protena
que abarca toda la membrana llamada transportador activo, que facilita el proceso
de difusin.
La difusion facilitada, como se llama este proceso, tiene muchas similitudes con
una reaccin catalizada por una enzima. Como las enzimas, los transportadores
facilitadores son especficos para las molculas que transportan y discriminan, por
ejemplo entre los estereoismeros d y l. Es muy importante para mediar la entrada

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y salida de los solutos polares, como azcares y aminocidos, que no penetran la

bicapa lipdica.
Transporte activo:
La vida no puede existir en condiciones de equilibrio. el transporte activo depende
de protenas integrales de la membrana que se unen en forma selectiva con un
soluto particular y lo desplazan a travs de la membrana en un proceso impulsado
por cambios en la conformacin de la protena.
La concentracin de Na+ se mantiene muy baja dentro de las clulas por la accin
de un sistema de transporte activo primario (Na+/K+-ATP-asa), situado en la
membrana plasmtica basal y lateral, que bombea iones sodio fuera de la clula
contra un gradiente de concentracin. La tendencia de los iones sodio a difundir
de regreso a travs de la membrana plasmtica apical en favor de su gradiente de
concentracin es conducida por las clulas epiteliales para impulsar el
cotransporte de molculas de glucosa al interior de la clula contra un gradiente
de concentracin.
Transporte activo primario: En este caso, la energa derivada del ATP directamente
empuja a la sustancia para que cruce la membrana, modificando la forma de las
protenas de transporte (bomba) de la membrana plasmtica. El ejemplo ms
caracterstico es la bomba de Na+/K+, que mantiene una baja concentracin de
Na+ en el citosol extrayndolo de la clula en contra de un gradiente de
concentracin. Tambin mueve los iones K+ desde el exterior hasta el interior de la
clula pese a que la concentracin intracelular de potasio es superior a la
extracelular. Esta bomba debe funcionar constantemente ya que hay prdidas de
K+ y entradas de Na+ por los poros acuosos de la membrana. Esta bomba acta
como una enzima que rompe la molcula de ATP y tambin se llama bomba
Na+/K+-ATPasa. Todas las clulas poseen cientos de estas bombas por cada um2
de
membrana.
Transporte activo secundario: La bomba de sodio/potasio mantiene una importante
diferencia de concentracin de Na+ a travs de la membrana. Por consiguiente,
estos iones tienen tendencia a entrar de la clula a travs de los poros y esta
energa
potencial
es
aprovechada
para
que
otras
molculas,
como la glucosa y los aminocidos, puedan cruzar la membrana en contra de un
gradiente de concentracin. Tal transporte puede ser en la misma direccin
(simporte) o en direcciones contrarias (antiporte).

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3.7
POTENCIAL
DE
DESPOLARIZACION.

MEMBRANA:

HIPERPOLARIZACION

Como el cambio positivo en el voltaje de la membrana induce un descenso en la

polaridad entre ambos lados de la membrana, se conoce como despolarizacion. Si
el estmulo produce slo una despolarizacin de la membrana de unos cuantos
milivoltios, por ejemplo de 70 a 60 mV, la membrana regresa con rapidez a su
potencial de reposo en cuanto cesa el estmulo. Sin embargo, si el estmulo
despolariza la membrana ms all de cierto punto, llamado umbral, lo que ocurre
alrededor de los 50 mV, se inicia una nueva serie de fenmenos.
La despolarizacin intensa que acompaa a un potencial de accin crea una
diferencia en la carga en las superficies interna y externa de la membrana
plasmtica. Como resultado, los iones positivos se mueven hacia el sitio de
despolarizacin en la superficie externa de la membrana y lejos de ese sitio en la
superficie interna. Este flujo de corriente local hace que la membrana en la regin
justo delante del potencial de accin se despolarice.
La repolarizacin tpicamente rebasa el potencial de reposo hasta
aproximadamente -90 mV. Esto se conoce como hiperpolarizacin y parece ser
contraproducente, pero en realidad es importante en la transmisin de
informacin. La hiperpolarizacin impide a la neurona recibir otro estmulo durante
este tiempo, o al menos eleva el umbral para cualquier nuevo estmulo. Parte de la
importancia de la hiperpolarizacin est en la prevencin de que cualquier
estmulo ya enviado a un axn, desencadene otro potencial de accin en la
direccin opuesta. En otras palabras, la hiperpolarizacin asegura que la seal
avance en una direccin.
Despus de la hiperpolarizacin, la bomba Na+/K+ lleva finalmente a la
membrana, de vuelva a su estado de reposo de -70 mV.
LEY DEL TODO O NADA
El potencial de accin responde a la ley de todo o nada, el potencial para que
tenga lugar necesita de un estmulo liminal que llegue al punto crtico de dispara
de esa clula.
a. Despolarizacin lenta. -70 mv hasta -55 mv
b. Despolarizacin rpida. - 55 mV hasta +35 mV.
c. Repolarizacin rpida. + 35 mv 2/3 del descenso
d. Repolarizacin lenta (hasta - 70 mV)
e. Hiperpolarizacin. -70 mV hasta - 75 mV

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3.8 TRANSDUCCIN DE SEALES: RECEPTORES, EFECTORES Y

SEGUNDOS MENSAJEROS.
Una molcula mensajera, designada en forma general como ligando (hormona,
citocina, factor trfico o neurotransmisor), depende de su enlace o interaccin con
un receptor especfico para ese ligando.
La mayora de los receptores identificados han sido descritos en base a su
capacidad para unirse a ligandos radiactivos particulares, estudios que han
permitido caracterizar su especificidad y su cintica de enlace. En algunos casos
usando reactivos entrecruzadores que permiten enlazar covalentemente
receptores con sus ligandos, ha sido posible establecer el peso molecular
aproximado del receptor, al visualizar estos complejos a travs de electroforesis en
gel y sustrayendo el peso del ligando.
Los receptores cinasa y en general las cinasas son enzimas que transfieren
grupos fosfato a sus sustratos.

Entre los segundos mensajeros ms importantes estn: 3',5'-AMP cclico, 3',5'GMP cclico, 1,2-diacilglicerol, inositol 1,4,5-trifosfato y Ca+2.
La respuesta de una clula o tejido a mensajeros especficos est determinada por
los receptores que posee y por el estado metablico o de diferenciacin celular, el
cual pudo haber sido modificado previamente por otros ligandos, de ah que el
mismo receptor pueda estar presente en distintas estirpes celulares, y el enlace de
su ligando puede desencadenar distintas respuestas en cada estirpe celular.

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3.9 CONCEPTO, ESTRUCTURA Y FUNCIN

EXTRACELULAR Y GLICOCLIX. ADHESIN.

DE

LA

MATRIZ

La matriz extracelular es un entramado de molculas, protenas y carbohidratos

que se disponen en el espacio intercelular y que es sintetizado y secretado por
las propias clulas.
La matriz extracelular es un invento de los organismos pluricelulares. Es esencial
para mantener a las clulas unidas puesto que permite la adhesin de las clulas
para formar tejidos. Pero con el tiempo ha adquirido muchas ms funciones:
aporta propiedades mecnicas a los tejidos (tanto en animales como en
vegetales), mantiene la forma celular, permite la comunicacin intercelular, forma
sendas por las que se mueven las clulas, modula la diferenciacin y la fisiologa
celular, secuestra factores de crecimiento, etctera. La cantidad, la composicin y
la disposicin de la matriz extracelular depende del tipo de tejido considerado.
Hay algunos como el epitelial y el nervioso que tienen muy poca matriz
extracelular, mientras que en otros, como el tejido conectivo propiamente dicho,
el cartlago o el hueso, es el elemento ms importante en volumen. La
composicin molecular de la matriz extracelular es tpica de cada tejido y sus
componentes son renovados continuamente por las clulas que la producen.
Esto supone que la matriz extracelular est en constante renovacin
Funciones
Cohesin y resistencia de los tejidos. Modulan la fisiologa y diferenciacin
celular.
Composicin
Protenas estructurales: colgeno, elastina, otras. Glcidos: glicosaminoglucanos,
celulosa. Glicoprotenas y proteoglicanos. Dominios extracelulares de las
protenas transmembrana.
GLUCOCLIX
Envoltura constituida por glucoprotenas, glucolpidos y cido hialurnico, que
sobresalen de la membrana celular. Se encuentra en protozoarios y clulas
animales.
El glucoclix sirve de proteccin mecnica de las clulas, permite la adhesin
celular e interviene en procesos de identificacin celular y recepcin hormonal,
importante para las clulas animales.
Estrucutra ms externa.
Material polisacardico depositado en el exterior sobre la pared celular. Se
distinguen dos tipos en funcin de la estructura:

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Cpsula: si es una capa rgida

Capa mucosa: si es una capa flexible y mucosa como su nombre indica

Composicin: polisacridos de alto pm, adems de poliaminocidos.

Funcin: supervivencia de la clula

Favorece la adherencia

Evita la fagocitosis (factor de virulencia en caso de patgenos)

Aisla al procariota del exterior

Aumenta la resistencia

Las funciones del Glucocalix sn:

proteger la superficie celular contra la interaccin de otras protenas

extraas o lesiones fsicas o qumicas
papel en el reconocimiento celular, y en los procesos de rechazos de
injertos y transplantes
Confiere viscosidad a las superficies celulares, permitiendo el deslizamiento
de clulas en movimiento, como , por ejemplo, las sanguineas
Presenta propiedades inmunitarias, por ejemplo los glcidos del glucoclix
de los glbulos rojos representan los antgenos propios de los grupos
sanguineos del sistema sanguineo ABO.

3.10 CASO CLINICO: FIBROSIS QUISTICA

La fibrosis qustica (FQ) es una de las enfermedades genticas mortales ms
frecuentes en la raza caucsica. Se caracteriza por una disfuncin de las
glndulas exocrinas, con insuficiencia pancretica y bronconeumopata crnica. Es
una enfermedad de transmisin autonmica recesiva, se sabe que el gen
defectuoso est localizado en el cromosoma 7 humano, conocido como gen
regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR),y que
de las ms de mil mutaciones de este gen, la mutacin DF508 es la ms comn,
pues se halla en aproximadamente 70% de los alelos CFTR defectuosos. El
diagnstico de la FQ se ha basado clsicamente en la determinacin de por lo
menos 2-3 determinaciones positivas de electrlitos en sudor, junto con uno de los
siguientes criterios clnicos: leo meconial, historia familiar de FQ, insuficiencia
pancretica exocrina, enfermedad pulmonar crnica, azoospermia obstructiva y
sndrome de prdida de sal. Los criterios diagnsticos actuales incluyen, junto a la
presencia de las caractersticas clnicas, dos determinaciones de concentraciones

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de cloro en sudor superior a 60 mmol/l, o demostracin de alteraciones en el

transporte inico a travs del epitelio nasal (diferencia de potencial nasal) o la
deteccin de dos mutaciones reconocidas de FQ.
Las enfermedades genticas mortales ms frecuentes en la raza caucsica, con
una incidencia estimada entre 1 por cada 2,500 a 3,500 recin nacidos vivos.
El gen CFTR tiene un tamao de 250 kilobases, comprende 27 exones y codifica
para una protena de 1,480 aminocidos, que se localiza en la membrana apical
de las clulas epiteliales normales. Esta protena pertenece a una superfamilia
de glucoprotenas P de transporte de membrana, y acta como un canal inico de
cloro, regulador del transporte inico a travs de la membrana apical de las clulas
epiteliales, caracterizada por la falta de respuesta a AMPc. Se presentan cinco
mutaciones en el gen CFTR.
Mutaciones de Clase I: No produccin de la protena CFTR (la ms comn:
G542X).
Mutaciones de Clase II: Procesamiento defectuoso de la protena (DF508,
NN1303K).
Mutaciones de Clase III: Regulacin defectuosa del canal de cloro (G551D).
Mutaciones de Clase IV: Transporte defectuoso de la corriente de Cl- (R117H,
R334W,).
Mutaciones de Clase V: Reduccin de la sntesis de ARNm.

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https://biologia-4to.wikispaces.com/Transporte+activo+y+pasivo

PORTAFOLIO BIOLOGA CELULAR.

GMEZ LPEZ ALMA KARINA.

http://www0.unsl.edu.ar/~ssanchez/membrana%20y%20transporte.pdf