EPID

Enfermedad Intersticial Pulmonar Difusa: Reporte de

un caso
Diana Carolina Salinas G.
Residente Medicina Interna. Universidad del Rosario
Jorge Avendao
Neumlogo, Medicina Interna. Hospital Occidente de Kennedy

RESUMEN
La enfermedad intersticial pulmonar difusa
es un amplio grupo de entidades con
etiologas diferentes que afectan en su
mayora a la poblacin entre 50 y 70 aos de
vida. A pesar de su baja incidencia en la
poblacin mundial es de vital importancia
por el alto impacto no solo en la calidad de
vida, la funcin pulmonar sino tambin el
alto costo que su manejo con lleva
requiriendo en muchos casos trasplante
pulmonar como opcin final de tratamiento.
A continuacin presentamos el caso de una
paciente de 26 aos sin antecedentes de
importancia que asiste al servicio de
urgencias con disnea e hipoxemia como
nica presentacin clnica.
ABSTRACT
Diffuse parenchymal lung disease is a broad
group of entities with different etiologies
that affects people between 50 and 70 years.
Despite its low incidence in the world's
population is of vital importance because of
the high impact not only on the quality of
life, lung function but also the high cost of
handling requiring in many cases lung
transplantation as final treatment option.
We present the case of a female patient 26
years old without a major history who
attends the emergency department of
Hospital Occidente de Kennedy with dyspnea
and hypoxemia as the only clinical
presentation.

Palabras clave: Enfermedad pulmonar

parenquimatosa difusa, disnea, fibrosis
pulmonar idioptica.
Key words: Diffuse parenchymal lung
diseases, dyspnea, idiopathic pulmonary
fibrosis
INTRODUCCION
El termino enfermedad difusa del
parnquima pulmonar comprende un amplio
grupo de procesos pulmonares de ms de
160 entidades con caractersticas clnicas,
radiolgicas, fisiolgicas y patolgicas
similares. Con mltiples causas subyacentes
desde
medicamentos,
pasando
por
enfermedades de colgeno o exposicionales,
e incluso entidades de causa desconocida
cuya caracterstica en comn es la infiltracin
de clulas inflamatorias y acumulacin de
lquido y formacin de tejido cicatricial en el
parnquima pulmonar. Se presenta en el
transcurso de la quinta y sptima dcada de
la vida de predominio en varones, es por ello
que se presenta el siguiente caso de una
mujer de 26 aos sin antecedentes de
importancia quien se presenta nicamente
con disnea y desaturacin importante como
nico hallazgo.
CASO CLINICO
Se trata de una paciente femenina de 26
aos, ama de casa. Quien consulta al servicio

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de urgencias por presentar un cuadro de 8

das de evolucin de disnea en reposo, tos
seca de predominio en la madrugada,
asociado a dolor torcico y sibilancias.
Antecedentes de patolgicos no conocidos,
quirrgicos cesrea hace 3 meses,
G1P0C1V1A0, toxico alrgicos exposicin a
humo de lea en espacios cerrados hasta los
17 aos.
A su ingreso se encuentra en regular estado
general, disneica, con signos de dificultad
respiratoria. SV: Tensin arterial: 119/76
Frecuencia cardiaca: 100 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria: 28 respiraciones por
minuto, Saturacin de O2: 77% con FiO2:
21% y de 93% con FiO2: 50%. Al examen
fsico
se
encontraba
conjuntivas
normocrmicas, escleras anictericas, mucosa
oral hmeda. Se apreciaban leves titanes
supraclaviculares, ruidos cardiacos rtmicos
taquicardicos sin soplos, ruidos respiratorios
con murmullo vesicular conservado, sin
agregados pulmonares. Abdomen blando,
depresible no doloroso ruidos intestinales
presentes. Extremidades no edemas.
Neurolgico: alerta, consiente, orientada en
tiempo espacio y persona. No se
encontraban signos de focalizacin.
Se toman paraclnicos de ingreso que
muestran hemograma sin leucocitosis ni
neutrofilia no anemia, plaquetas normales.
Uroanlisis no sugestivo de infeccin de vas
urinarias,
funcin
renal
conservada,
electrolitos dentro de lmites normales. VDRL
negativo. ELISA para VIH negativo.
Radiografa de trax en la que se evidencia
cardiomegalia a expensas de cavidades
derechas, signos de sobrecarga hdrica.
Electrocardiograma sugiere crecimiento de
cavidades derechas, pobre progresin de la
onda R.

Dados los hallazgos encontrados en las

imgenes radiolgicas y los hallazgos
sugestivos en el electrocardiograma se
considera un posible cuadro de falla cardiaca
derecha vs tromboembolismo pulmonar.
Teniendo en cuenta la hipoxemia, los
hallazgos semiolgicos y los siguientes gases
arteriales pH 7.41 pCO2 32 pO2 40.6 HCO3:
19.8 SatO2 97% FiO2 50%, se inicia
suplementacin con oxgeno a altos flujos y
se inicia manejo sintomtico.
Se solicita un ecocardiograma transtoracico
que reporta ventrculo izquierdo de tamao
y forma normal, grosor de sus paredes en
rango normal, buena motilidad global y
segmentaria, sin evidencia de trombos.
Vlvula tricuspidea con insuficiencia grado I,
sin signos de tromboembolismo pulmonar.
PSAP: 28mmHg y Fraccin de eyeccin del
ventrculo izquierdo: 60%. Dmero D negativo
con lo cual y dados los hallazgos de
ecocardiograma se descarta el posible TEP.
La paciente persiste hipoxmica con gases
arteriales con equilibrio acido bsico pero
PO2 disminuida de manera importante por
ende con requerimientos de altos flujos de

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oxigenoterapia. Por lo cual se solicita TAC de

trax de alta resolucin en el cual se
encontraron infiltrados en vidrio esmerilado
en ambos campos pulmonares con total
alteracin de infiltracin del parnquima
pulmonar con reas de coalescencia y
atrapamiento areo sugestivos de patologa
crnica vs enfermedad pulmonar intersticial
difusa (EPID).

Es
posteriormente
llevada
a
fibrobroncoscopia dados los hallazgos de la
TACAR en donde se realiza toma de biopsia
que mostr fragmentos de pulmn con
prdida de su arquitectura normal dado por
engrosamiento de los septos con presencia
de moderado infiltrado inflamatorio
linfoplasmohisticitario, las luces alveolares
muestran descamacin focal de histiocitos.
Presencia de bandas fibrosantes incipientes
en los septos alveolares, sin evidencia de
microorganismos. Siendo esta conclusiva de
neumonitis intersticial con fibrosis incipiente
asociada.
Se decide en este momento iniciar manejo
corticoide intravenoso. Con mejora notable
la sintomatologa de la paciente, aumento de
la PO2 y disminucin de los requerimientos
de oxigeno lo cual hizo factible dar egreso a
la paciente con corticoide va oral y oxigeno
suplementario.

ENFERMEDAD PULMONAR
PARENQUIMATOSA DIFUSA

Dado lo anterior se solicita una espirmetria

con el fin de documentar los volmenes
pulmonares la cual mostr patrn restrictivo,
con disminucin de los volmenes
pulmonares
con
relacin
CVF/VEF1
conservada.

Varios desordenes pulmonares agudos o

crnicos con grados variables de inflamacin
pulmonar y fibrosis son encasillados dentro
de un gran grupo llamado enfermedad
intersticial
pulmonar
o
enfermedad
pulmonar parenquimatosa difusa, que afecta
predominantemente
el
parnquima
pulmonar, en el cual se pueden encontrar
espectros clnicos amplios que se pueden
correlacionar con hallazgos radiolgicos de
forma variable, incluso en algunos casos con
sintomatologa importante sin correlacin
radiolgica, esto evidente en el 4 % de los
casos.
Dentro de las causas ms agresivas y ms
frecuentemente diagnosticadas se encuentra

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la fibrosis pulmonar idioptica con una

prevalencia estimada de 13 20
casos/100.000 habitantes, en donde el
promedio de sobrevida es de 3 a 5 aos
luego de realizado el diagnstico.
Algunas EPID son de predominio en
pacientes ms jvenes entre los 20-40 aos
de edad, como por ejemplo sarcoidosis,
granulomatosis de clulas de Langerhans, la
bronquiolitis respiratoria asociada con
enfermedad
pulmonar
intersticial
(bronquiolitis
respiratoria/EPID)
y
la
linfangioleiomiomatosis.
Se caracterizan por el compromiso difuso del
intersticio pulmonar es decir infiltracin de
material celular y no celular dentro del
parnquima pulmonar, con afectacin del
epitelio, paredes alveolares, endotelio
capilar y tejido conjuntivo.

CLASIFICACION
Dentro de las etiologas de las EPID se han
identificado cerca de 160 entidades sin
embargo solo cerca del 30% son
identificadas, se han realizado mltiples
clasificaciones sin embargo ya no son
empleadas desde la publicacin del consenso
internacional en enfermedades pulmonares
intersticiales idiopticas ATS-ERS (2002),
tabla 1.
El grupo de las enfermedades pulmonares
intersticiales idiopticas est conformado
por un grupo de enfermedades de etiologa
desconocida; la poblacin ms afectada en
determinadas
neumonas
intersticiales
idiopticas, as como la fibrosis pulmonar
idioptica se presenta en pacientes mayores
de 50 aos de predominio en hombres. En la
mayora de los casos no hay asociacin
familiar en caso de presentarse es frecuente
que est relacionado con la fibrosis

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pulmonar familiar. De igual forma ciertos

subtipos se encuentran relacionados con el
consumo de cigarrillo como lo es
principalmente bronquiolitis respiratoria con
enfermedad pulmonar intersticial y en
menor proporcin la neumona intersticial
descamativa. De igual forma el consumo de
medicamentos
y
tratamientos
antineoplsicos como radioterapia son
sospechos de ser agentes etiolgicos de
dichas patologas.
PRESENTACION CLINICA
Dentro de las manifestaciones clnicas la ms
importante es la disnea de esfuerzo que
avanza de manera progresiva asociado a tos
y se acenta con el ejercicio. Encontrando al
examen fsico estertores crepitantes tipo
velcro en las bases pulmonares son
frecuentes en pacientes con Fibrosis
pulmonar idioptica y asbestosis pero no tan
frecuentes en Sarcoidosis, las acropaquias se
presentan en el 50% de los pacientes.
En la anamnesis es de importancia indagar
por la cronicidad del cuadro y la existencia de
infeccin aguda actual concomitante,
factores de riesgo para infecciones
oportunistas y tuberculosis. De igual forma la
actividad laboral y los antecedentes
exposicionales, farmacolgicos, patolgicos y
txicos son de vital importancia durante la
bsqueda de posibles factores etiolgicos.
Este grupo de patologas generan
alteraciones en la fisiologa pulmonar a
diferentes niveles entre ellos:

Mecnica
ventilatoria
con
disminucin de la distensibilidad
pulmonar y de los volmenes
pulmonares estticos.
Disminucin de la difusin pulmonar

Desequilibrio
en
la
relacin
ventilacin/perfusin, existencia de
shunt derecha-izquierda.
Disminucin en el tiempo de transito
de a sangre que circula por el lecho
capilar pulmonar
Alteraciones en el intercambio
gaseoso con presencia de hipoxemia
e incremento del gradiente alveolo
arterial de oxgeno.

Todas las EPID presentan defectos

ventilatorios restrictivos acompaados de
reduccin de los volmenes y capacidades
pulmonares y conservacin de flujos areos.
La difusin pulmonar (DLCO) es una de las
alteraciones ms notorias debido a la
prdida del lecho capilar pulmonar, del
incremento del grosor de la barrera alveolocapilar y reduccin del volumen de sangre
del capilar pulmonar.
Cactersticas clnicas dependiendo del tipo de
neumona intersticial idioptica:
Neumona intersticial usual:
Es de inicio insidioso, con disnea progresiva y
tos seca. No asociado a otros sntomas
sistmicos.
Neumona intersticial no especfica:
Es un grupo de neumonas intersticiales que
presentan alteraciones anatomopatologicas
que no son caractersticas de otros tipos de
enfermedades, en general tienen mejor
pronstico que la fibrosis pulmonar
idioptica.
Con una presentacin clnica insidiosa,
subaguda con tos disnea de esfuerzo. En
50% de los casos se asocia a sntomas
sistmicos y sndrome constitucional. En la
neumona intersticial no especifica el 60% de

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los casos es idioptica sin embargo puede

estar asociado a enfermedades del colgeno,
alveolitis alrgica extrnsecas y antecedentes
de SDRA.
Neumona intersticial aguda:
Se aprecia dao alveolar difuso con inicio de
forma aguda de sntomas gripales con rpida
progresin a insuficiencia respiratoria aguda
requiriendo ventilacin mecnica.
Bronquiolitis respiratoria asociada con
enfermedad pulmonar intersticial difusa:
Se presenta en fumadores de ms de 30
paquetes/ao, de presentacin ms sutil con
sntomas similares a las neumonas
intersticiales.

La gasimetria arterial muestra aumento del

gradiente (A-a) O2, puede aparecer
moderada hipocapnia, la hipoxemia est
presente en fases avanzadas de la
enfermedad.
En cuanto a estudios radiolgicos, la
radiografa de trax es el paso inicial para el
estudio y seguimiento. En el 90% de los casos
de pacientes con neumona intersticial
idioptica se evidencian alteraciones en el
momento del diagnstico, de igual forma la
distribucin del patrn intersticial puede
ayudar en el diagnstico y su utilidad en
cuanto a seguimiento para la comparacin
radiolgica de la evolucin de la
enfermedad.

ESTUDIOS PARACLNICOS
Alteraciones de los marcadores inflamatorios
(PCR, VSG). En algunos casos los ANAS y el
Factor Reumatoideo puede estar presente en
20% de los casos en la mayora a ttulos
bajos. De igual forma hay que estudiar la
funcin heptica y renal.
Alteracin en las pruebas de funcin
pulmonar es hasta en el 15% de los casos la
primera manifestacin de la enfermedad,
encontrado un patrn restrictivo con
volmenes pulmonares disminuidos.
Dentro de las pruebas de funcin pulmonar
disponibles la difusin pulmonar de CO
(DLco) es la que mejor se correlaciona con la
el compromiso pulmonar visualizado en la
TACAR. Cuando la difusin es menor del 70%
hay una mayor probabilidad de desaturacin
durante la actividad fsica, en disminucin
del 50%hay mayor riesgo de desarrollar
Hipertensin pulmonar e hipoxemia con el
ejercicio, en disminuciones de ms del 30%
es apreciable la aparicin de Cor Pulmonale.

Dentro de los patrones que con mayor

frecuencia se encuentran estn: patrn en
vidrio
deslustrado,
nodulillar,
reticulonodular, panal de abejas y patrn
alveolar.
La Tomografa axial computarizada es til
dentro del estudio inicial se recomienda que
se realice de alta resolucin. Siendo esta de
vital importancia en la orientacin
diagnostica, se considera til para la
seleccin del lugar de toma de la biopsia en
la fibrobroncoscopia.
En cuanto al lavado broncoalveolar en el
diagnstico diferencial de la neumonas
intersticiales. Se encuentra un aumento de la
cantidad de neutrfilos de manera
caracterstica en la fibrosis pulmonar sin
embargo no es til en el seguimiento para
determinar la respuesta al tratamiento.
La biopsia bronquial, no es til en el
diagnstico de las neumonas intersticiales
(excepto
bronquiolitis
obliterante,
enfermedades granulomatosas) y afectacin

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endobronquial (inflamacin, nodularidad,

hipervascularizacin, etc.).
Biopsia pulmonar quirrgica Segn el
consenso de ATS-ERS 2002 es de vital
importancia la obtencin de biopsia
pulmonar quirrgica, con nfasis en los que
se sospecha fibrosis pulmonar idioptica y en
los que se evidencian caractersticas clnicas,
fisiolgicas o radiolgicas que no son
sugestivas de FPI y que no presentan
contraindicaciones para la ciruga. El
principal objetivo es distinguir la Neumona
intersticial usual de otros subgrupos de
Neumona intersticial idioptica que
presentan una mejor respuesta al
tratamiento.
TRATAMIENTO MEDICO
Dentro
de
las
mltiples
opciones
teraputicas que se han estudiado
nicamente la asociacin de glucocorticoides
con azatioprina ha sido la nica opcin
teraputica que ha mostrado u aumento
leve de la supervivencia en pacientes con
fibrosis pulmonar idioptica.
La asociacin entre ciclofosfamida o
azatioprina con glucocorticoides ha sido
aprobada por la Sociedad Espaola de
Neumologa y Ciruga Torcica y el consenso
desarrollado por expertos en patologa
pulmonar intersticial de la European
Respiratory Society y la American Thoracic
Society (ATS), con una duracin variable,
iniciando a los 6 meses y continuando el
tratamiento si hay evidencia de mejora o
estabilizacin de la enfermedad.
En caso de sintomatologa escasa o pobres
alteraciones funcionales es recomendable no
iniciar el tratamiento hasta que este sea
requerido.
En caso de pobre tolerancia a los corticoides
e inmunosupresores la colchicina puede ser

una alternativa al tratamiento. En cuanto al

interferon gamma-1b, este reduce la
expresin de TGF-beta e inhibe la
proliferacin de los fibroblastos y la sntesis
de colgeno, con lo cual estudios
multicentricos han demostrado aumento en
la supervivencia con dicho tratamiento sin
embargo no se han evidenciado diferencias
significativas en calidad de vida, funcin
pulmonar intercambio de gases y progresin
de la enfermedad.
Actualmente se estn estudiando frmacos
con efecto antifibrotico entre ellos se
encuentran los frmacos anti factor de
necrosis tumoral alfa, IECAs, lovasatina,
aticuerpos antiTGF-B1, decortina bloqueo de
la transduccin de la sealizacin celular.
En el grupo IFIGENIA (Idiopatic Pulmonary
Fibrosis International Group Exploring NAC I
Annual) conformado por grupos de
diferentes pases europeos la efectividad de
la N-Acetilcisteina a dosis antioxidantes
asociada al tratamiento con glucocorticoides
e inmunosupresores en la fibrosis pulmonar
idioptica reduciendo de forma importante
el deteriore de la funcin pulmonar,
mejorando la calidad de vida, la capacidad de
difusin pulmonar.
De igual forma la administracin de
sildenafilo y epoprostenol ayuda en la
disminucin de las resistencias vasculares
pulmonares en pacientes con hipertensin
pulmonar asociada a fibrosis pulmonar, de
esta manera mejorando el intercambio
gaseoso.
TRASPLANTE PULMONAR
Es la ltima opcin teraputica para este
grupo de enfermedades que progresan a
fibrosis
pulmonar
con
insuficiencia
respiratoria secundaria.

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Son candidatos a trasplante aquellos

pacientes
con
persistencia
de
la
sintomatologa a pesar de recibir el
tratamiento inmunosupresor con hipoxemia
persistente en reposo o esfuerzo que se
acompaa de capacidad vital forzada menor
al 60 a 70% y disminucin de la difusin de
CO menor al 50 a 60%. se observa mejora en
sintomtica y funcional posterior al
trasplante de forma notoria por lo cual se
hace el procedimiento de eleccin en la
fibrosis pulmonar idioptica.
Dentro de las contraindicaciones para la
realizacin del trasplante se encuentran las
siguientes:
Absolutas
Consumo activo de cigarrillo o consumo de
drogas.
Inestabilidad psicolgica
Enfermedad maligna activa durante los
ltimos dos aos
Disfuncin irreversible en otro rgano vital
Infeccin por VIH
Antgeno para Hepatitis B positivo
Hepatitis c con alteraciones en la biopsia
heptica.
Relativas
Insuficiencia ventricular derecha
Ventilacin mecnica
Osteoporosis sintomtica
Enfermedad muscloesqueletica grave
Desnutricin
Infecciones
por
microorganismos
multirresistentes
Paquipleuritis o enfermedad de la pared
torcica.

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