MINISTRIO DA SADE

ENFERMAGEM NAS
URGNCIAS E EMERGNCIAS
A ARTE DE CUIDAR

Braslia DF
2014

MINISTRIO DA SADE
Secretaria de Ateno Sade
Departamento de Ateno Hospitalar e de Urgncia

ENFERMAGEM NAS
URGNCIAS E EMERGNCIAS
A ARTE DE CUIDAR

Braslia DF
2014

2014 Ministrio da Sade.

Esta obra disponibilizada nos termos da Licena Creative Commons Atribuio No
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Ficha catalogrfica

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Hospitalar e de Urgncia.
Doena falciforme : enfermagem nas urgncias e emergncias : a arte de cuidar / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Hospitalar e de Urgncia Braslia : Ministrio da Sade, 2014.
76 p.: il.
ISBN 978-85-334-2197-4
1. Doenas Falciformes. 2. Enfermagem. 3. A arte de cuidar. 4. Sistema nico de Sade Urgncias e emergncias.
I. Ttulo.
CDU 616.155.135
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2014/0326

:: Ttulos para indexao ::

Em ingls: Sickel cell disease: nursing staff in urgencies and emergencies the art of care
Em espanhol: Enfermedad de clulas falciformes: la enfermera en las urgencias y emergencias el arte de cuidar

Sumrio
Apresentao.................................................................... 5
Ateno integral em doena falciforme........................... 8
O que doena falciforme?............................................ 11
Urgncias e emergncias em doena falciforme............ 17
Dor.................................................................................. 18
Sndrome torcica aguda................................................ 41
Priapismo........................................................................ 43
Infeces......................................................................... 45
Anemias.......................................................................... 48
Acidente vascular cerebral............................................. 51
Cirurgias......................................................................... 55
Consideraes finais...................................................... 60
Referncias..................................................................... 62
Equipe tcnica ................................................................ 68
Centros de referncia em DF ......................................... 69

EMBORA AINDA
NO HAJA CURA
PARA A DF,
A ENFERMAGEM
PODE AJUDAR
A REDUZIR
A FREQUNCIA E
A GRAVIDADE DAS
CRISES E DE SUAS
COMPLICAES.

Apresentao
Para a maioria das pessoas com doena falciforme (DF), a crise no envolve apenas dor aguda, mas outras
questes relacionadas ao bem-estar psicolgico, social e emocional.
De acordo com Jamison e Brown
(2002), estudo realizado em um hospital-escola, para pessoas com DF
atendidas no servio de emergncia, constatou quatro reas problemticas no atendimento:
a) atraso na administrao de medicamentos para dor;
b) inexistncia de uma relao de confiana entre a equipe cuidadora e as
pessoas atendidas;
c) falta de informao sobre a DF tanto por parte dos usurios como da
equipe cuidadora; e
d) ocorrncia de experincias desagradveis com pessoas com a DF no
setor de emergncia.
No mesmo estudo, o grau de satisfao das pessoas com DF, em relao s quatro reas identificadas, foi
avaliado como ruim ou pssimo.
Implementou-se, ento, um programa
educacional que inclui a sensibilizao
5

da equipe cuidadora quanto a esses aspectos antes registrados, alm de informao sobre a doena, manejo adequado
da dor e outras intervenes de tratamento efetivo desenvolvidas de forma mais cuidadosa. No campo especfico da
enfermagem, foram abordadas as terapias complementares
para as pessoas com DF, incluindo biofeedback, relaxamento,
visualizao e tcnica de distrao, utilizando material para
leitura e jogos. Um ano aps a implantao desse programa educacional, a avaliao do grau de satisfao cresceu
para bom e muito bom, diferente da avaliao anteriormente registrada. Embora ainda no haja cura para a DF, a
enfermagem e outros profissionais podem ajudar a reduzir a
frequncia e a gravidade das crises e de suas complicaes,
mediante o reconhecimento da natureza das ocorrncias e o
tratamento delas.
Se a enfermagem for capaz de reconhecer os sinais e os
sintomas de urgncias e emergncias da doena, poder direcionar sua assistncia de acordo com diretrizes norteadas pelo
protocolo nacional de atendimento integral s pessoas com DF,
agilizando-a e dando-lhe o seguimento adequado. Em todo o
mundo, a enfermagem conhecida, tradicionalmente, como
o servio que advoga (advocate) pelas pessoas doentes. Ou
seja: ela intercede por tais pessoas perante outros profissionais
de sade. Portanto, a enfermagem, ao reconhecer a urgncia da
situao, poder providenciar para que a pessoa tenha o atendimento adequado, de acordo com a estrutura administrativa e
burocrtica da unidade de sade a que pertence.
Alguns hospitais especializam-se no atendimento de grande
nmero de pessoas com DF e contam com profissionais especializados e protocolos especficos para o manejo delas. Outros,
6

porm, trabalham em menor escala e no contam com nmero

adequado de especialistas (REES et al., 2003).
Em razo disso, o objetivo desta publicao apresentar
os protocolos definidos pelo Ministrio da Sade e fornecer
subsdios para que os cuidados de enfermagem em urgncia e
emergncia para pessoas com DF sejam padronizados. O propsito garantir a elas maior sobrevida com qualidade. Esta
obra tambm contm orientaes para a disseminao do autocuidado, no qual a enfermagem precisa ter papel destacado: alm de cuidar das pessoas com a doena, auxilia-as com
as orientaes necessrias para que elas prprias possam se
cuidar. O objetivo, portanto, ampliar o cuidado e o autocuidado das pessoas com DF, aspectos nos quais a enfermagem
tem papel decisivo.

O MINISTRIO
DA SADE
CAPACITA
INTENSIVAMENTE
TRABALHADORES
DO SUS, EM
TODO O PAS,
PARA ATENDER
S PESSOAS
COM DF.

Ateno integral
em doena falciforme
A ateno s pessoas com DF encontra-se inserida no mbito do Sistema
nico de Sade (SUS), nos termos
da Portaria n 2.048, de 3 de setembro de 2009, embasada pelos artigos
133 e 134. As pessoas diagnosticadas
com a doena devero ser matriculadas em um programa de ateno
integral, vinculado a um centro de
ateno especializada mais prximo
do local onde tais pessoas residem.
Na maioria dos estados, essa unidade um hemocentro, mas pode haver
outras formas de organizao.
A ateno primria de sade dever instrumentalizar seus trabalhadores para que as equipes agreguem
as pessoas com DF aos programas de
sade j estabelecidos (de sade bucal, de sade da criana, de sade da
mulher, de estratgia da famlia, de
pr-natal de risco, de vigilncia nutricional). Eles devem ser naturalmente incorporados ao atendimento das
pessoas com a doena.
Historicamente, as pessoas com DF
foram discriminadas dessa ateno,

sobretudo pelo desconhecimento quanto aos cuidados que

lhes devem ser prestados. Ficaram isoladas nos centros de
referncia, deixando de receber os cuidados preconizados
para todos os que recorrem ateno bsica, seja qual for a
doena que apresentem.
Por esse motivo, o Ministrio da Sade desenvolve intensa
atividade de apoio capacitao de trabalhadores do SUS, em
todo o Pas, para incluir as pessoas com DF na Rede de Ateno
Bsica. O propsito , realmente, que elas possam ser cuidadas
em todas as instncias do sistema. Considerando-se que a DF
constitui uma patologia muito presente na populao brasileira,
podendo ser identificada j na primeira semana de nascimento,
o sistema de sade deve estar organizado em rede para cuidar
dessas pessoas em todos os nveis de ateno, atuando na reduo dos riscos a que elas esto expostas.
Na ateno primria, a equipe de enfermagem tem funo
fundamental (inclusive, vale reiterar, na difuso do autocuidado), atuando intensamente na orientao das pessoas com DF,
aspecto essencial para que elas possam preservar a sade e
ter uma vida com qualidade. Na mdia complexidade das emergncias, a presena de uma enfermagem competente tem tambm papel decisivo nas crises lgicas e nos eventos agudos.
Estes, afinal, se mal conduzidos, podem levar ao bito. Impe-se,
portanto, que o sistema de sade pblica disponha de um servio de enfermagem realmente preparado para cuidar, com qualidade, das pessoas com a doena.
No momento do diagnstico e durante as consultas de rotina, a pessoa com DF e sua famlia devem ser gradativamente
informadas, pela equipe de enfermagem, para a prtica do autocuidado. Precisam realmente estar capacitadas para prevenir

situaes de risco, manejar algumas delas em domiclio e identificar, de forma precoce, aquelas que necessitem de interveno mdica imediata.
Nos locais onde j esteja em execuo a Poltica Nacional
de Ateno Integral Pessoa com Doena Falciforme, deve haver um fluxo de ateno definida, baseada nas diretrizes e nos
protocolos preconizados pelo Ministrio da Sade para o atendimento das pessoas contempladas pela referida poltica. Tanto
no pronto-socorro quanto em uma unidade bsica de sade, a
presena de profissionais de enfermagem de fato capacitados
da maior utilidade. A ateno DF no pode prescindir desse
suporte, que se mostra essencial.
De acordo com a legislao sobre o exerccio profissional de
enfermagem (Lei n 7.498, de 25 de junho de 1986), as unidades de sade, durante o horrio de funcionamento seja em
nvel ambulatorial ou de internao, tanto na ateno primria
quanto na secundria e na terciria , devero dispor, em seus
quadros, de pelo menos um(a) enfermeiro(a), assim como dispor de tcnicos e auxiliares de enfermagem para o adequado
atendimento. A enfermagem tem como caracterstica trabalhar
em equipe multidisciplinar (reiterando: enfermeiro(a) em atividade de chefia, tcnico(a) e auxiliar). O(A) enfermeiro(a) responde pelo treinamento e pela superviso dessa equipe, alm de
prestar assistncia direta s pessoas em situaes consideradas
graves e de alta complexidade. O(A) enfermeiro(a), portanto, deve
ter presena constante em situaes de emergncia, pelo fato
de constituir a ligao entre a pessoa cuidada e sua famlia com
os membros da equipe. Isso lhe atribui o status de profissional
chave para que uma pessoa com DF em situao de emergncia
tenha o seu atendimento adequadamente direcionado.

10

A DF UMA
MUTAO
GENTICA QUE
TEVE ORIGEM
NA FRICA
E CHEGOU
AO BRASIL
NA POCA DA
ESCRAVIDO.

O que doena falciforme?

O primeiro relato dessa enfermidade
ocorreu nos Estados Unidos (EUA)
em necropsias, nas quais se identificou agenesia esplnica em afroamericanos com antecedentes clnicos crnicos similares ao da DF. Em
termos cientficos, a doena foi descrita graas pesquisa levada a termo pelo cientista James Herrick, em
1910. Ao examinar a amostra sangunea de um estudante da Universidade das ndias Ocidentais proveniente
de Granada, na Amrica Central,
Herrick observou, em exame microscpico, o aspecto anmalo e alongado das hemcias. Mais tarde, em
1947, Jess Acciolly, da Universidade
Federal da Bahia (UFBA), deu incio
aos estudos da doena no Brasil.
Trata-se de uma das doenas hereditrias monognicas mais comuns
em nosso Pas, sendo predominante
entre os afrodescendentes. Decorre
de uma nica alterao na molcula
de hemoglobina (Hb): a Hb anormal
S produzida no lugar da Hb normal
A. Trata-se de uma mutao gentica que teve lugar na frica muito

11

antes de o povo africano ser forado a imigrar para o Brasil e

tambm para outras regies. Essa mutao est, portanto, na
base da formao gentica da populao brasileira.
O gene falciforme resulta de uma mutao pontual que
causa a substituio do aminocido denominado cido glutmico na sexta posio da cadeia globina ( 6) para valina ( 6GluVal). Essa substituio devida alterao na
segunda base do cdon que codifica o cido glutmico, ou
seja, GAG para GTG. Embora toda pessoa com DF apresente
a mesma mutao gentica, a diversidade relativa gravidade das manifestaes clnicas notvel e deve ser considerada em trs nveis: a) molculas e clulas; b) tecidos e
rgos; e c) organismo completo. Assim sendo, um distrbio
monognico em nvel molecular, causado por uma mutao
nica, produz uma doena multifatorial, quando considerada
no contexto clnico, que se expressa por uma grande diversidade de fentipos.
Existem outras hemoglobinas mutantes (como, por exemplo:
C, D, E etc.) que, em combinao com a S, compem um grupo
denominado doena falciforme, constitudo por: HbSS, S/beta
talassemia, as doenas SC, SD, SE e outras mais raras. Apesar
das particularidades que distinguem as doenas falciformes e
de graus variados de gravidade, todas essas doenas tm manifestaes clnicas e hematolgicas semelhantes.
Entre as DFs, a mais comum a anemia falciforme determinada pela presena da HbS em homozigose (HbSS), ou seja, a criana
recebe de cada um dos pais um gene para hemoglobina S.
As manifestaes clnicas das DFs derivam diretamente da alterao molecular representada pela presena da
HbS. As hemoglobinas A (HbA) e fetal (HbF), mesmo em

12

concentraes elevadas, no formam estruturas organizadas dentro das hemcias, quando oxigenadas ou desoxigenadas. Por outro lado, as molculas de HbS, quando desoxigenadas, organizam-se em longos polmeros de filamentos
duplos. Estes, por sua vez, associam-se em feixes em um
duplo filamento central. Tal filamento rodeado de seis duplos filamentos de polmeros. Os referidos feixes de cristais, dentro das hemcias, podem ser vistos por meio de
microscopia eletrnica. Eles determinam as deformaes
das clulas, conferindo a forma alongada hemcia: a
hemcia em formato de foice ou falcizada.
Quando a molcula se encontra desoxigenada, essa
substituio altera a solubilidade da molcula de Hb. A capacidade carreadora de oxignio dos glbulos vermelhos
altera-se, e sua sobrevida diminui de 120 para 10 a 20 dias.
Na presena de hipxia, os glbulos vermelhos tornam-se
rgidos e falcizados e obstruem o espao vascular. Assim,
ocasionam a destruio de pequenos vasos sanguneos e a
estase no sistema vascular. Causam prejuzo circulao,
aumento da viscosidade sangunea, diminuio da perfuso
e ocluso da microcirculao, hipxia tecidual, infarto e necrose dos tecidos (Figura 1).
Habitualmente, os sintomas comeam a aparecer a partir
dos 6 meses de idade. Os mais frequentes so a crise de dor ou
crise vaso-oclusiva, a sndrome mo-p, as lceras em membros inferiores, a ictercia, o sequestro esplnico e o priapismo.
Antes da triagem neonatal, apenas 2% das crianas atingiam
os 5 anos de idade. As principais causas letais eram a infeco
bacteriana seguida por febre, o sequestro esplnico e a sndrome mo-p (dactilite).

13

Figura 1 Fisiopatologia da doena falciforme

Fonte: Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Como se trata de uma doena inflamatria crnica, so frequentes as complicaes: infeces, cardiopatias, retinopatias, nefropatias, atraso no crescimento e no desenvolvimento, acidente vascular cerebral, necrose avascular da cabea
do fmur e/ou do mero, sndrome torcica aguda, colelitase. No caso dos homens, a gravidade das crises de priapismo
pode acarretar a amputao genital. Devem ser registrados
tambm outros problemas, tais como: a) as complicaes de
natureza psicolgica, decorrentes de estratgias inadequadas
para lidar com a dor intensa; b) qualidade de vida reduzida;
c) restries nas atividades dirias; d) ansiedade; e) depresso; e f) prejuzo neurocognitivo. Registram-se, ainda, casos de

14

ansiedade parental, superproteo, sentimentos de responsabilidade e culpas excessivas.

A presena de apenas um gene para a hemoglobina S, combinado com outro gene para hemoglobina A, resulta em um padro gentico AS (heterozigose), que no produz manifestaes
da doena e identificado como trao falciforme.
Em pessoas com trao falciforme (HbAS), existe a produo
tanto de HbA como de HbS, o que resulta em um fentipo sem
alteraes e assintomtico (Figura 2).
Figura 2 Probabilidades de uma criana nascer com
doena falciforme tendo o pai e a me com trao falciforme

Fonte: Ministro da Sade.

Tratamento
O atendimento de uma pessoa com DF deve ser abrangente,
multiprofissional e deve agregar duas etapas: preveno e tratamento das complicaes. O tratamento precoce comprovadamente aumenta a sobrevida e melhora a qualidade de vida, mas
ainda no possibilita a cura. A pessoa dever ser acompanhada, ao longo da vida, desde a infncia, em centro de tratamento

15

que oferea abordagem abrangente tanto para a pessoa com

a doena como para sua famlia , por meio de equipe multiprofissional especializada. Dessa forma, a pessoa com DF ter
avaliaes clnicas peridicas e internaes hospitalares em
situaes de risco. Sem o acompanhamento clnico especializado, os benefcios obtidos pelo tratamento precoce no se consolidaro. Uma vez estabelecido o diagnstico, no caso de uma
criana, os pais devem receber orientaes sobre a doena e
suas complicaes, sobre a hereditariedade e o tratamento. A
abordagem preventiva abrangente compreende o suporte educacional e o cuidado multidisciplinar criana e famlia.
O tratamento preventivo consiste no uso de antibitico profiltico com penicilina cristalina (desde o diagnstico at os 5
anos de vida), vacinao anti-haemophilus e antipneumoccica,
cido flico pelo menos trs vezes por semana, orientao aos
pais quanto ao autocuidado na identificao precoce do sequestro esplnico, da infeco e das crises dolorosas, alm de informaes sobre como agir em cada situao.
O tratamento e a preveno das complicaes compreendem exames e consultas de rotina, de acordo com o Protocolo Nacional de Ateno s Pessoas com Doena Falciforme, do
Ministrio da Sade. Com a adoo dessas medidas, associadas
ao diagnstico precoce, por meio da triagem neonatal, houve
uma reduo significativa da mortalidade em crianas menores
de 5 anos de idade.

16

DOR, INFECO,
ANEMIA E AVC:
AS PRINCIPAIS
COMPLICAES
DECORRENTES
DA DOENA.

Urgncias e emergncias
em doena falciforme
As complicaes em DF mais comuns
em servios de emergncia podem
ser organizadas em quatro categorias:
dor, infeco, anemia e acidente vascular cerebral. Mais de uma dessas
ocorrncias pode se dar ao mesmo
tempo. A seguir, sero abordados esses eventos, enfocando a interveno
da enfermagem em cada um deles,
sem deixar de contextualiz-los, cientfica e tecnicamente.

17

A DOR
SEMPRE
SUBJETIVA
E PESSOAL.
PODE SER
DE ORDEM
FSICA OU
EMOCIONAL.

18

Dor
1 O que ?
O conceito de dor, segundo os dicionrios, pode ser mgoa, aflio, d,
condolncia, remorso (BUENO, 1998)
e sofrimento moral, mgoa, pesar,
aflio, compaixo, sensao desagradvel, varivel em extenso e localizao (FERREIRA, 2010). De acordo com
a Associao Internacional de Estudos
da Dor, a definio mais abrangente: dor uma impresso desagradvel ou penosa, proveniente de leso,
contuso ou estado orgnico anmalo;
mgoa; pesar.
A dor sempre subjetiva e pessoal,
multifatorial e multifacetada. Ser que
a dor fsica, como a de um ps-operatrio, di mais do que a dor emocional, como, por exemplo, a dor de uma
me ou de um pai ao perder um filho?
Ou a dor do remorso ou da culpa? S
quem a sente pode responder.
Alm disso, existem diferentes limiares para a dor, que variam de uma
pessoa para outra, alm da interferncia de fatores culturais. o caso, por
exemplo, de pessoas educadas para
no demonstrarem dor, enquanto que,

para outras, somente possvel obter o que desejam mediante

muito choro e ranger de dentes, a exemplo de crianas, que
conseguem o que desejam por meio da birra.
Cicely Saunders (2001) introduziu o conceito de dor total ou
como se costuma dizer dor da alma. A autora conceituou
dor total como o somatrio da dor fsica, social, psicolgica e
espiritual. Na DF, talvez se possa ainda acrescentar mais uma
faceta: a dor racial. O alvio da dor no alcanado sem se dar
ateno a todas essas reas. Cada episdio doloroso remete a
pessoa com dor a sentimentos de medo, proximidade da morte,
revolta, impotncia, insegurana, desconfiana. Na experincia
dolorosa, os aspectos sensitivos, emocionais e culturais so indissociveis e devem ser igualmente investigados.
Portanto, como pessoa e como profissional de sade, deve-se partir do princpio de que toda dor real, seja qual for a
sua origem e/ou o fator desencadeante. McCaffery (1989) relata
como a dor definida pela enfermagem: qualquer sensao
corporal que o paciente diz ter, existindo sempre que ele assim
o afirmar. Ela ensina ainda que uma regra fundamental, na assistncia ao adulto ou criana com dor, est na compreenso
de que toda dor real, independentemente de sua causa.
A dor um evento familiar. Quando um dos membros da famlia encontra-se com dor, sobretudo quando ele uma criana, toda a dinmica familiar alterada. Isso interfere de diferentes formas na vida de todos os membros. As mes relatam
que no h sensao pior do que ver o filho com dor.
Nas doenas crnicas e particularmente na DF, comum
um profissional de sade se deparar com problemas familiares decorrentes delas, como conflitos, separaes, superproteo (alternada com negligncia) e, com muita frequncia,
19

dificuldades de ordem financeira. Esses fatores podem desencadear ou potencializar a dor em uma pessoa com a doena.
Cabe enfermagem, portanto, procurar identificar, em cada intercorrncia, o fator desencadeador da crise dolorosa para que
a interveno seja direcionada e eficaz.
2 A crise vaso-oclusiva
Na DF, a dor tem incio e durao imprevisveis. incapacitadora
e, muitas vezes, de difcil controle. Esse o quadro mais dramtico da doena, pois as crises lgicas ocorrem inesperadamente
muitas vezes sem sintoma (prdromos) e impactam diretamente a qualidade de vida da pessoa. A crise dolorosa acontece,
s vezes, aps quadro infeccioso, sugerindo que febre, desidratao e acidose podem desencadear a vaso-ocluso.
A dor resultante da isquemia da microcirculao da medula
ssea pode ser muito intensa e progressiva. A hipxia tecidual
secundria obstruo provoca leso e percepo nociceptiva,
ou seja, aquela ligada aos receptores. Componentes neuropticos tambm podem participar do quadro, ocasionando a sensao de queimao ou dormncia.
A vaso-ocluso e a isquemia tissular na DF envolvem no
apenas a polimerizao da hemoglobina falciforme (HbS), mas
tambm as interaes entre os glbulos vermelhos, o endotlio, as plaquetas, os leuccitos e os fatores plasmticos.
A liberao de mediadores inflamatrios acarreta um aumento dramtico nos episdios de dor aguda, assim como na
crnica. A liberao de histamina pode causar prurido, aumentando o desconforto. A exacerbao do prurido estimulada
pela administrao de opioides.
A pessoa com DF experimenta tanto a dor aguda como a crnica. A dor aguda est associada ao medo e ansiedade, que se
20

tornam dramticos diante da ameaa de morte. A dor no aliviada pode interferir no sono, na alimentao e em atividades da
vida diria, assim como no desempenho na escola e no trabalho.
O quadro lgico pode ser agudo, subagudo ou crnico e vir
acompanhado de febre com edema e calor na rea afetada. Os
ossos mais acometidos so o mero, a tbia e o fmur. No entanto, o infarto sseo pode ocorrer em qualquer local, sendo
bem documentada a sua ocorrncia nos ossos da face. Nessa
ocorrncia, o infarto sseo pode ser acompanhado de oftalmoplegia e ptose palpebral. No joelho e no cotovelo, o infarto pode
ser confundido com artrite sptica e, nos demais ossos, com
osteomielite. Os exames radiolgicos, na maioria das vezes,
no so conclusivos.
Aproximadamente 35% das mulheres com DF apresentam
crises de dor no perodo menstrual, que podem ser atenuadas
com a prescrio de contraceptivos de uso contnuo para induzir a amenorreia. A mulher, quando grvida, pode experimentar
dor aguda ou crnica em vrias ocasies.
As dores, que perduram por horas ou semanas, so tratadas
ambulatorialmente ou mediante hospitalizao. Elas variam em
frequncia entre as pessoas e podem ser precipitadas por vrios
fatores, como hipoxemia, infeco, desidratao, mudanas de
temperatura, estresse fsico ou emocional e piora da anemia.
Vale lembrar que a pessoa pode apresentar um quadro lgico no relacionado a processos vaso-oclusivos. Se o modelo de
dor de uma pessoa for diferente do usual, outras causas devero ser investigadas.
Os Quadros 1 e 2 apresentam as principais sndromes de dor
aguda e crnica na DF, assim como as formas mais frequentes
de crises associadas doena.
21

Quadro 1 Principais sndromes de dor aguda e crnica na doena falciforme

SNDROMES DE DOR AGUDA

SNDROMES DE DOR CRNICA

Sndrome torcica aguda

Artrite

Colelitase Artropatia
Sndrome mo-p

Necrose assptica

Episdios dolorosos

lceras de perna

Priapismo

Colapso do corpo vertebral

Sndrome do quadrante superior direito

Sequestro esplnico
Fonte: Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Quadro 2 Formas mais frequentes de crises vaso-oclusivas

associadas doena falciforme

INTERCORRNCIAS QUADRO CLNICO

CARACTERSTICAS
ESPECIAIS

Crise lgica
Incio abrupto.
Recorrente.

Em qualquer rea do corpo. Grande variabilidade.

Imprevisvel.
Em todas as idades.
Dactilite
Edema doloroso das
Frequente na infncia.

mos e dos ps.
Frequente como primeira

Infarto simtrico
manifestao da doena.

(metacarpo e metatarso).
Inflamao aguda
Edema.
Acompanha a dactilite.
de articulao
Dor articular.
Artrite sptica rara.

Inflamao.
Infeco.
Sndrome torcica
Dor torcica.
Morbidade na infncia.
aguda
Febre.
Mortalidade no adulto.
Taquipneia.
Hipxia.

Infiltrao pulmonar.

Infarto ou infeco.
Continua

22

Concluso

INTERCORRNCIAS QUADRO CLNICO

CARACTERSTICAS
ESPECIAIS

Sequestro esplnico

Dor no quadrante
superior esquerdo.
Palidez.
Anemia aguda.
Bao aumentado.

Choque hipovolmico
na criana.
Raro e insidioso no adulto.

Sequestro heptico

Dor no quadrante
superior direito.
Anemia aguda.
Fgado aumentado.

Mais frequente em adulto.

Dor abdominal

Ictercia.
Colelitase.
Infarto mesentrico.

Pode ser manifestao da

sndrome torcica aguda.

Priapismo
Ereo dolorosa do pnis. Agudo.

Crnico e intermitente.
Necrose avascular do Dor constante e prolongada. A fisioterapia til para
fmur ou do mero Infarto sseo.
reduzir a dor e manter a

funo do membro afetado.
Dor crnica
neuroptica

Sem causa aparente.

Espontnea.
Lancinante.

Raramente lembrada em
doena falciforme.
Estado crnico de dor.
Fonte: Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

3 A avaliao e o manejo da dor

A avaliao da dor de forma adequada possibilita um tratamento
mais apropriado e correto. O tratamento da dor comea com sua
avaliao. Em geral, a enfermagem avalia a intensidade da dor, administra os analgsicos prescritos, verifica o alvio e os efeitos colaterais, organiza o esquema teraputico e prope estratgias no
medicamentosas para combat-la.
23

Para avaliar a dor, preciso se lembrar de que suas manifestaes variam de acordo com a faixa etria. Isso torna importante conhecer as diferentes fases do desenvolvimento infantil,
como j dito anteriormente. Tais manifestaes variam tambm
de acordo com a relao que a pessoa tem com a dor, uma vez
que ela considerada um sintoma subjetivo, que envolve componentes emocionais e sociais, o que dificulta o diagnstico.
Portanto, o autorrelato o guia mais fidedigno para avali-la.
Quando se aborda a questo da dor numa situao de doena
crnica, como a falciforme, h que se considerar que cada pessoa e sua famlia tm uma histria em relao doena e que,
em consequncia, guardam experincias prvias enfermidade. Cabe acentuar, portanto, o quanto difcil para a equipe de
sade avaliar a dor sem levar em considerao os contextos
social, cultural, histrico, psicolgico e emocional nos quais a
pessoa com a doena est inserida.
Dessa forma, por suas caractersticas multifatorial e multifacetada, a dor no dever ser avaliada somente numa dimenso: a biolgica. Alm do mais, por ser subjetiva e pessoal,
como algum pode se aventurar como ocorre muitas vezes a
julgar a dor?
Deve-se ter em mente que o objetivo da avaliao da dor dar
alvio pessoa. Para isso, h que se estabelecer uma relao de
confiana dessa pessoa e/ou de sua famlia com a enfermagem.
Na administrao da dor, a maneira pela qual a enfermagem
busca avali-la fundamental para o socorro adequado.
4 Princpios gerais para o controle da dor
Considerando-se que a pessoa com dor foi adequadamente avaliada, precisa-se saber como manej-la. Para isso, fundamental conhecer os princpios nos quais o seu controle se baseia.
24

A) Tratamento farmacolgico
A enfermagem, ao administrar os medicamentos prescritos
pela equipe mdica para analgesia, deve conhecer os protocolos preconizados pelo Ministrio da Sade. A Organizao Mundial da Sade (OMS) prope que o uso correto de medicaes
para o alvio da dor na maioria das crianas com dor persistente
deve seguir os seguintes conceitos-chave:
Usar uma estratgia de dois passos.
Medicar em intervalos regulares.
Usar a via de administrao adequada.
Adaptar o tratamento s caractersticas individuais de cada
criana.
A publicao WHO Guidelines on the Pharmacological Treatment of Persisting Pain in Children with Medical Illnesses, da
OMS, edio de 2012, prope que o tratamento farmacolgico para
a dor da criana seja baseado em uma estratgia de dois degraus:
1 degrau: dor leve = utilizar analgsicos simples e anti-inflamatrios.
2 degrau: de dor moderada a grave = a administrao de um
opioide forte necessria.
A abordagem de dois degraus uma estratgia mais efetiva
para o manejo farmacolgico da dor persistente do que a escada analgsica de trs degraus, que foi introduzida pela OMS
em 1985. A escada analgsica de trs degraus recomendava o
uso de codena como um opioide fraco para o tratamento da dor
moderada, enquanto a abordagem de dois degraus considera
o uso de baixas doses de opioide forte. Os benefcios de usar
como analgsico um opioide forte superam os benefcios dos
opioides de potncia intermediria na populao peditrica.
25

No Quadro 3, observam-se os principais tipos de analgsicos

usados na prtica clnica por grupo farmacolgico.
Quadro 3 Principais analgsicos usados na prtica clnica por grupo farmacolgico

ANALGSICO AINES*
NO OPIOIDE

OPIOIDE
POTENTE

ADJUVANTE

Dipirona

AAS

Morfina

Anticonvulsivante

AAS

Diclofenaco Metadona Antidepressivo

Paracetamol

Neurolptico

Benzodiazepnico
Anticolinrgico
* Anti-inflamatrio no esteroide.

Fonte: Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

O tratamento deve ser monitorado e mantido at o desaparecimento do sintoma. Os frmacos precisam ento ser retirados um de cada vez, a cada 24 horas, segundo a orientao da
equipe mdica.
Durante as crises, deve-se estimular a ingesto de lquidos
(60 ml/kg/24 h para adultos). Quando a pessoa faz uso de opioide, devem ser administrados laxantes em razo de constipao
intestinal, de acordo com a prescrio mdica.
A enfermagem precisa conhecer todas as medicaes
analgsicas e seus efeitos para manejar adequadamente as
toxicidades e no deixar de administr-las de modo correto pelo medo dos efeitos adversos. Antes de administrar um
opioide, a enfermagem deve perguntar pessoa se ela j o
recebeu antes e se ocorreu algum efeito adverso. Em caso
afirmativo, o passo seguinte solicitar equipe mdica que
prescreva uma medicao adjuvante para prevenir ou minimizar esses efeitos.

26

Por exemplo: o paracetamol apropriado para controlar a

dor entre leve e moderada. Entretanto, deve ser ministrado com
cuidado em pessoas com disfuno heptica. Seu uso, no entanto, contraindicado para aquelas pessoas que apresentam
quadro de falncia heptica.
Anti-inflamatrios no esteroides podem ser utilizados para
controlar a dor entre leve e moderada. Podem exercer papel
adicional em combinao com opioides no caso de dor ssea
aguda. Entretanto, necessrio cuidado com a funo renal,
com lcera pptica, asma ou tendncias a sangramentos, tais
como gastrite.
A morfina o opioide de escolha, pois sua dosagem flexvel, os efeitos adversos so previsveis e a eficcia comprovada. Nesse caso, importante monitorar a frequncia respiratria, o nvel de sedao e a saturao de oxignio. Deve-se
verificar se a morfina causa prurido, vmito ou constipao.
Nesta situao, h que se solicitar equipe mdica a prescrio de anti-histamnicos, antiemticos e laxantes, respectivamente. No uso de morfina, imprescindvel que a enfermagem tenha no setor o seu antagonista (o naloxona) mo.
A dose de morfina deve ser repetida at que a dor esteja sob
controle. A enfermagem deve perguntar qual sua dose inicial? pessoa que est sendo atendida, em razo do desenvolvimento de tolerncia.

Tolerncia, vcio e adio

Tolerncia o estado no qual as doses progressivamente
maiores de droga so requeridas para manter o mesmo efeito analgsico. Ser desenvolvida sempre em maior ou menor
velocidade, dependendo do opioide que esteja sendo utilizado.
A tolerncia no deve ser fator limitante de uso.
27

Vcio o estado de dependncia fsica da droga, cuja condio a exige ou causa sndrome de abstinncia quando a substncia viciante suspensa ou quando se usa um antagonista
opioide puro (como o naloxane). Isso sempre ocorrer, desde
que se mantenha a droga por muito tempo. H, contudo, sria
consequncia prtica: no se deve suspender abruptamente o
opioide de uma pessoa que o esteja recebendo continuamente
por mais de 7 a 10 dias. Deve-se reduzir a dose gradualmente,
a partir de 70%, at chegar a parcelas de 10% a 20% a cada 3 a
5 dias, at a suspenso completa da droga.
Adio corresponde observao de um padro de comportamento concomitante ao abuso da droga, caracterizado pela
procura obstinada, por um envolvimento verdadeiramente dramtico para obt-la para uso prprio. No mais frequente
encontrar-se o comportamento aditivo em pacientes que fazem
uso crnico de morfina do que na populao em geral. Contudo,
h grande preocupao por parte dos profissionais em prescrever esse opioide por medo da adio. Essa a principal causa
do subtratamento da dor em doena falciforme.
Em resumo: tolerncia, vcio e adio no so desculpas
para que no se utilize analgesia adequada com opioides em
pessoas com dor falciforme. importante a enfermagem conhecer esses conceitos para desmistific-los perante a equipe
multiprofissional e a famlia da pessoa com a doena.
Quanto via de administrao dos medicamentos, muito frequente, em pessoas com DF, o acesso venoso perifrico
mostrar-se bastante difcil. Nesses casos, vale lembrar que a
via oral apresenta resoluo de 75% a 85% das crises de dor.
A via subcutnea tambm deve ser utilizada em casos de dificuldade de acesso venoso. Todos esses aspectos devem ser
28

conversados com a pessoa com a doena, sua famlia e a equipe

cuidadora. Em caso de utilizao da via endovenosa, a enfermagem deve evitar puncionar o acesso venoso em membros
inferiores nos adolescentes e nos adultos jovens, em razo da
propenso que eles apresentam para desenvolver lceras.
B) Tratamento no farmacolgico
no manejo da dor que a atuao da enfermagem mostra-se
fundamental. Alm de administrar os analgsicos prescritos
pela equipe mdica, ela deve diagnosticar as outras facetas
da dor (seus fatores predisponentes) e elaborar intervenes,
tais como: massagem, relaxamento, respirao profunda, compressas quentes, distrao, visualizao, musicoterapia, contar histrias, entre outras mais. Essas intervenes podem ser
prescritas por enfermeiro(a) com conhecimento na rea.
Em alguns casos, a enfermagem pode ainda solicitar equipe de fisioterapia a aplicao de estimulao nervosa eltrica
transcutnea (TENS), pode orientar a pessoa com DF e/ou seus
familiares a respeito de acupuntura, Reike, toque teraputico e
cromoterapia, tcnicas comprovadamente teis para o controle
da dor. H enfermeiros(as) especialistas em dor crnica em pessoas com a DF. Na ausncia deles, h que se solicitar a ajuda de
outros profissionais com essa formao e experincia. A equipe
cuidadora de pessoas com dor crnica no pode se restringir a
executar prescries mdicas. Precisa lembrar-se de que o tratamento farmacolgico refere-se apenas a uma faceta da dor.
C) De horrio
A medicao deve ser administrada obedecendo-se a intervalos fixos de tempo. A enfermagem no pode permitir que
a dor reaparea, o que acarreta sofrimento desnecessrio e
29

tolerncia. Nunca deve ser feito placebo. Alm disso, no se

deve pular uma dose ou inferir que a pessoa est sem dor ou,
ainda, duvidar de seu score de dor.
D) Esquema individualizado
A dosagem e a escolha do analgsico precisam ser definidas de
acordo com a caracterstica da dor de cada pessoa e sua histria anterior. A enfermagem deve perguntar qual analgsico
costuma aliviar a sua dor? pessoa que estiver sendo atendida e, no caso de morfina, deve-se indagar a ela qual foi a sua
dose inicial. A dose certa de morfina aquela que alivia a dor da
pessoa sem efeitos colaterais intolerveis. Lembre-se de que a
pessoa j pode ter algum grau de tolerncia.
E) Uso de medicaes adjuvantes
Pode ser necessrio o uso de medicaes adjuvantes para aumentar a analgesia (como corticosteroides e anticonvulsivantes) ou para controlar efeitos adversos dos opiceos (como
antiemticos, laxativos e anti-histamnicos). As medicaes
adjuvantes tambm so teis para controlar sintomas que
estejam contribuindo para a dor da pessoa, como ansiedade,
depresso e insnia. A pessoa que faz uso frequente de analgsicos opioides conhece os seus efeitos adversos; por isso,
importante que a enfermagem respeite seu saber e a oua com
ateno, comunicando equipe mdica todas as informaes.
F) Orientaes detalhadas
A pessoa com DF e seus familiares devem receber instrues
precisas sobre os nomes dos medicamentos, sua indicao,
dosagem, intervalo entre as doses, e possveis efeitos colaterais. Por sua vez, a equipe de enfermagem deve procurar saber e explorar a dor total da pessoa que est sendo atendida,
30

determinando o que ela sabe sobre sua situao, seus medos e

suas crenas.
G) Importncia do trabalho em equipe
No possvel tratar a dor de uma pessoa com DF sem o trabalho de uma equipe multiprofissional, na qual haja a atuao
efetiva de profissionais de servio social, psicologia, fisioterapia, odontologia, pedagogia, farmcia, nutrio, medicina e enfermagem. Esta ltima, a enfermagem, constitui o elo entre a
pessoa atendida e a equipe cuidadora. Ao detectar o fator que
desencadeia a dor, a enfermagem solicitar a interveno do
profissional da rea em questo.
5 Princpios de avaliao da dor pela enfermagem
5.1 Escolha da escala da dor (considere o estgio de desenvolvimento e as habilidades cognitivas da pessoa)
A enfermagem deve conhecer as diferentes escalas de dor
existentes e, juntamente com a equipe multiprofissional, escolher aquela que mais se adapte pessoa que est recebendo
o tratamento. A equipe deve estar bem treinada para utiliz-la
da maneira correta. Apesar de optar por uma escala-padro,
enfermagem compete conhecer as outras escalas existentes
passveis de aplicao quando a escala-padro no se encaixa.
A escala visual analgica (EVA) ou escala numrica ou escala de faces a utilizada com maior frequncia. H tambm a
escala de fichas de pquer, a escala do copo com gua, a escala
de faces com personagens de histrias infantis e a escala de
frutas, entre outras. Todas tm suas vantagens e desvantagens.
essencial que a equipe que ir utiliz-las conhea bem todas
essas escalas e decida qual delas ser mais adequada para o
seu cliente em potencial e para a equipe em questo.
31

Existem outras escalas s quais tambm se pode recorrer,

dependendo do desenvolvimento cognitivo das pessoas cuja dor
esteja sendo avaliada. o caso da escala de dor do Hospital
da Criana, em Eastern, Ontrio, Canad (Quadro 4). Pode-se
ainda optar pela sequncia do desenvolvimento da compreenso
da dor em crianas, de McGrath e Craig (Quadro 5). Para a escolha da escala, podem ser consideradas opes a partir dos
relatos e comportamentos estabelecidos no Quadro 6.
Quadro 4 Escala de Dor do Hospital da Criana em Eastern, Ontrio, Canad

ITEM

COMPORTAMENTO ESCORE DEFINIO

Grito

No grita
Geme

1
2

A criana no chora.
A criana geme ou verbaliza sem
rudo: chora em silncio.
A criana chora suavemente ou solua.

Chora
Grita

2
3

A criana chora verdadeiramente

e solua: pode incluir queixas ou no.

Circunstancial
Contrado
Sorridente
Nenhuma outra
queixa

1
2
0
1
1

Expresso facial neutra.

S valorizar uma verdadeira
expresso negativa.
S valorizar uma verdadeira
expresso positiva.
A criana no fala.
A criana s se queixa, mas no
sobre a dor (por exemplo: quero
minha me ou tenho sede).
A criana queixa-se de sentir dor.

Queixa de dor
As duas queixas

2
2

A criana queixa-se de dor e de

outras coisas (por exemplo: di
e eu quero minha me).

Rosto

Continua

32

Concluso

ITEM

COMPORTAMENTO ESCORE DEFINIO

Palavra Positivo

A criana fala de maneira positiva ou

fala de outras coisas sem se queixar.

Tronco Neutro

O corpo (no os membros) est

relaxado; o tronco no se movimenta.
O corpo no se mexe como uma
serpente.
O corpo est tenso ou rgido.
O corpo treme involuntariamente.
A criana est na posio vertical
ou parada.
O corpo est reprimido.
A criana no toca nem
experimenta agarrar a zona operada.
A criana ameaa tocar a zona
operada.
A criana toca suavemente a zona
operada.

Toque

Mexe
Tenso
Treme
Parado
Reprimido
No toca

2
2
2
2
1
2

Amea
Toca
Agarra
Retesado

2
2
2
2

A criana agarra vigorosamente a

zona operada.
Os braos da criana esto retesados.
As pernas esto em qualquer posio
e relaxadas.

Movimentos ntidos das pernas ou

elas do pontaps.
As pernas esto tensas e/ou fletidas
fortemente contra o corpo.
Paradas ou de joelhos.

Pernas Neutras
Mexem/do
pontaps
Fletidas ou
tensas
Paradas

2
2
2

Fonte: McGrath, P. J.

33

Quadro 5 Sequncia do desenvolvimento da compreenso

da dor em crianas, de McGrath e Craig

IDADE COMPREENSO
De 0 a 3 meses

Aparente ausncia de compreenso da dor, memria

da dor provvel, porm no demonstrada de forma

conclusiva.

As respostas so sobretudo perceptivas.

De 3 a 6 meses

Resposta dor na fase de lactante, suplementada

por resposta de raiva nas criancinhas.

De 6 a 18 meses As crianas apresentam ntido medo de situaes

dolorosas.

Palavras comuns para a dor, como ai, ui, dodi.

Localizao de alguma dor.

At 6 anos

Pensamento pr-lgico caracterizado por

pensamento correto, egocentrismo e lgica transdutiva.

De 7 a 10 anos

Pensamento operacional concreto, caracterizado

pela forma como a criana capaz de distinguir

sua pessoa do ambiente.

Emprego de estratgias de luta.

De 11 a mais

Pensamento lgico formal,

de anos

caracterizado por pensamento abstrato e introspeco.

Aumenta o uso de estratgias de lutas mentais

ou cognitivas.
Fonte: McGrath, P. J.

34

Quadro 6 Expresses e caractersticas comportamentais

e fisiolgicas para a escolha da escala

AUTORRELATOS COMPORTAMENTAIS FISIOLGICAS

Lactentes

Caractersticas do

Respostas

choro, expresso

automticas

facial, movimentos

corporais

Pr-escolar

Expresses

Lista de avaliao

faciais, escala

do comportamento

de cores, hoster

poker chip

sale (escala de

pedaos de dor)

Escolares e

Expresses faciais, Lista de avaliao

adolescentes escala de anlogos do comportamento

visuais, escalas

numricas, escala

de palavras
Fonte: Transfus. Med. Rev.

5.2 Reavalie frequentemente

Uma nica avaliao no adequada. A dor de uma pessoa com
DF deve ser avaliada minimamente antes da interveno farmacolgica, no pico da ao da droga e antes da prxima dose.
No ato da admisso da pessoa na unidade de atendimento, a dor
deve ser reavaliada a cada 20 minutos, at ficar sob controle.
Com a reavaliao constante, mais provvel que se detectem
precocemente os efeitos adversos e a toxicidade da medicao
utilizada. A primeira dose de medicao deve ser administrada
no mximo uma hora aps a chegada da pessoa unidade de
35

emergncia. Idealmente, a dor deve estar sob controle at uma

hora aps a primeira dose.
5.3 Anote a avaliao e a reavaliao na ficha da pessoa e/ou
no formulrio de controle da prescrio
Essas anotaes devem ser feitas de modo que o adequado
ajuste do tratamento possa ser realizado pelos diferentes profissionais de sade. A dor considerada o quinto sinal vital.
Portanto, deve ser anotada pela enfermagem da mesma forma
e no mesmo formulrio relativo aos outros sinais vitais, para
que a equipe que acompanha a pessoa que est em atendimento possa identificar a evoluo da dor. A localizao e as caractersticas da dor devem ser anotadas em formulrio prprio.
5.4 A avaliao da dor apoia-se nas experincias passadas
As pessoas com DF que tiveram experincia de descrena de
outras pessoas relativa dor, e o consequente subtratamento,
podem exacerbar sua classificao de dor. Avaliar a dor uma
aferio que inclui experincias passadas do paciente e suas
influncias culturais, o que ensina o mdico Maurlio Arthur
Martins, do Inca/MS, no artigo Convivendo com o Cncer em
um Ambiente Hospitalar Humanizado, publicado na revista
Meio e Cultura, da Eurofarma (2004).
Algumas vezes, as pessoas podem adotar comportamentos
que no deixam dvidas de que elas esto realmente com dor,
tais como comear a chorar ou se contorcer de dor na presena
de algum da equipe de enfermagem. Esses comportamentos
so com frequncia rotulados de manipuladores. Na realidade,
podem ser chamados de adaptveis situao em que as pessoas se encontram no momento e at mesmo pela ansiedade.
Ao longo dos anos, as pessoas acreditavam que somente com
36

esse tipo de comportamento poderiam convencer a equipe de

sade que de fato estavam com dor e, desse modo, seriam adequadamente atendidas e tratadas.
Geralmente, h uma enorme simpatia para com as pessoas
cuja dor se relacione ao cncer, dor ps-operatria ou dor
relacionada a traumas. Em contraste, muitos profissionais
de sade hesitam em prescrever opioides para pessoas sem
cncer, como aquelas com DF. Profissionais da equipe mdica minimizam ou duvidam de suas reclamaes de dor. Como
resultado, a dor da DF, descrita como se os ossos estivessem
explodindo dentro do corpo, com frequncia no avaliada de
modo adequado e , consequentemente, subtratada.
5.5 Quando se observam discrepncias entre a autoexpresso
verbal da dor e os comportamentos associados, necessria
nova avaliao
A avaliao inclui a pessoa, a famlia, seus relacionamentos e a
equipe de sade. Sem cuidadosa avaliao, no possvel adivinhar a razo dos desacertos. A enfermagem, pelo fato de permanecer por mais tempo com a pessoa, deve procurar, perante
esta e/ou seus familiares, qual(quais) (so) o(s) fator(es) que
perpetua(m) a dor (fatores sociais, emocionais, financeiros ou
outros) e, juntamente com a equipe multiprofissional, buscar a
melhor soluo para alivi-la.
5.6 Deve-se entender que os sinais vitais no so sensveis nem
especficos para avaliar a dor, especialmente nas situaes em
que ela frequente
Lembre-se de que as pessoas que sentem dor com frequncia
no tero alteraes neurovegetativas. Alm disso, considere que
cada pessoa manifesta a dor de forma diferente umas das outras.
37

6 A enfermagem no manejo e no controle da dor

Desde que a dor inerentemente subjetiva, a equipe cuidadora
no pode saber a respeito de sua intensidade. Portanto, no h
o que discutir com as pessoas sobre sua classificao da dor. A
dor precisa ser caracterizada quanto sua natureza, localizao,
durao e intensidade. A enfermagem deve procurar saber: a) se
uma dor caracterstica da DF; b) qual o analgsico j utilizado;
c) qual a medicao e a dose que a pessoa costuma utilizar nas
crises; d) o que costuma aliviar a dor da pessoa; e e) se h sintomas associados (especialmente febre ou palidez).
No controle e no manejo da dor, cabe enfermagem:
Avaliar a dor.
Favorecer que a pessoa e a famlia participem das decises
tomadas.
Providenciar que a pessoa seja atendida e medicada o mais
rapidamente possvel.
Ajudar a pessoa a lidar com a dor.
Observar o pico, os efeitos colaterais e a durao da ao dos
medicamentos.
Aplicar medidas analgsicas no farmacolgicas quando
julgar til.
Identificar fatores desencadeadores da dor.
Reconhecer sinais de complicaes.
Identificar problemas psicossociais.
Envolver os membros da equipe.
Orientar a alta.
Orientar a equipe de enfermagem e a equipe multiprofissional.
Manter contato com a comunidade do paciente/UBS/escola.
Avaliar o impacto da dor sobre a pessoa e/ou sobre sua famlia.

38

Para isso, a enfermagem deve saber:

O que a dor.
A fisiopatologia da dor.
A farmacologia da dor: mitos e realidades.
Os efeitos adversos e a toxicidade das medicaes.
As variveis que influenciam a percepo e a resposta dor.
As formas no medicamentosas de alvio da dor.
Trabalhar em equipe.
Que a dor um fenmeno multidimensional e complexo.
Relatar a abordagem de maneira fcil, visvel e acessvel.
7 Principais causas do subtratamento da dor
Falta de conhecimento dos mecanismos da dor e dos mtodos
de avaliao.
No familiaridade com o uso efetivo de analgsicos e medo
dos efeitos adversos.
Assertivas incorretas sobre a dor da criana e/ou do adulto.
Percepes conflitantes (entre a pessoa que est sendo atendida, os familiares e a equipe de sade) sobre a dor relatada e
a analgesia requerida.
Medo da adio ao opioide.
8 Algumas concluses sobre a dor na DF
Deve-se ouvir a pessoa com DF com ateno e estimul-la a
descrever com clareza as caractersticas das dores. Tal procedimento propiciar o diagnstico preciso e uma prescrio
mdica mais correta e, em consequncia, uma maior eficcia
analgsica. De acordo com os direitos da criana e do adolescente hospitalizados, estes tm o direito de no sentir dor,
quando existam meios para evit-la.

39

Se no fcil compreender a prpria dor, uma tarefa ainda

mais complexa entender a dor do outro. Mesmo que a equipe de sade esteja muito atenta dor da pessoa da qual est
cuidando, somente quem a vivencia capaz de definir, localizar
e perceber sua intensidade e periodicidade, e informar aos cuidadores. Somente mediante programas educativos bem estruturados e sistematizados pode-se vencer a barreira de desconhecimento e das atitudes inadequadas, eliminando as lacunas
da formao profissional, para lidar com a dor do outro. Tais
programas devem abrir espao para a reflexo sobre posturas
e condutas diante da dor.
Em suma, o controle da dor merece prioridade por vrias
razes: a dor no tratada causa sofrimento desnecessrio; diminui a atividade da pessoa, seu apetite e seu sono, debilitando
ainda mais o seu estado geral. Alm disso, seu impacto psicolgico pode ser devastador.
As pessoas com DF com frequncia perdem a esperana
quando sentem dor pela primeira vez, pois imaginam que ela
anuncia o estgio inexorvel da doena, desfecho to temido,
destruidor e fatal. O controle da dor h que ser prioritrio para
a enfermagem.

40

A STA ACOMETE
CERCA DE 30%
DAS PESSOAS
ADULTAS COM
DF E SUA
OCORRNCIA
PODE SER FATAL.

Sndrome torcica
aguda (STA)
A STA uma complicao pulmonar
da DF. um termo descritivo para
uma doena pulmonar aguda em uma
pessoa com DF. A STA definida como
um novo infiltrado pulmonar e alguma
combinao de febre, dor torcica e
sinais e sintomas de doenas pulmonares, como taquipneia, tosse e dispneia. Esta definio vaga porque h
muitas causas de STA, e sua patognese complexa e no completamente entendida. A doena, clinicamente
e radiograficamente, lembra a pneumonia bacteriana, com febre, leucocitose, dor torcica pleurtica, derrame
pleural e tosse.
A STA acomete cerca de 30% das
pessoas adultas com DF e pode ser
potencialmente fatal. As causas incluem vaso-ocluso, infeco e embolia pulmonar gordurosa da medula
ssea infartada. Os sintomas so febre, tosse e dor torcica em crianas,
dispneia e hemoptise em adultos.
Pode haver queda da hemoglobina e
da saturao de 02. a segunda causa
de internao e a principal causa de

41

morte entre as pessoas adultas com DF. O tratamento baseia-se em combater a hipxia, cobrir os agentes infecciosos mais
frequentes e evitar a sedao excessiva e a hiper-hidratao.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdicas so interdependentes. A assistncia deve ser conjunta e simultnea.
Realizar a anamnese e a histria dos sintomas respiratrios, como
taquipneia, tosse, dispneia, dor torcica, febre e hipoxemia.
Verificar os sinais vitais e a oximetria de pulso contnua.
Manter a pessoa monitorada.
Providenciar a oxigenao (se < 95% ou 3% abaixo do basal)
por cateter nasal.
Providenciar o acesso venoso perifrico.
Colher o hemograma, a hemocultura e a prova cruzada.
Sorolizar o acesso venoso.
Providenciar a internao e o incio de antibioticoterapia o
mais rapidamente possvel.
Providenciar o concentrado de hemcias e/ou a transfuso
de troca.

42

NO CASO
DA DF PODEM
OCORRER CASOS
DE DISFUNO
ERTIL, TANTO OS
RECORRENTES,
MAIS LEVES,
QUANTO AQUELES
MAIS GRAVES,
EXIGINDO SEMPRE
INTENSO CUIDADO.

Priapismo
Consiste em ereo peniana prolongada e dolorosa, no acompanhada
de desejo ou estmulo sexual. O priapismo considerado uma emergncia urolgica. A disfuno ertil
sequela comum no tratamento inadequado, assim como a possibilidade
de amputao peniana. Pode ocorrer
de duas formas:
A) Episdios recorrentes ou gaguejantes, que duram menos de duas a
quatro horas, mas podem preceder
um episdio mais agudo.
B) Eventos graves, que duram mais do
que quatro horas e podem resultar em
impotncia.
O tratamento consiste de medidas simples: aumentar a ingesto de
lquidos, receitar analgsicos, estimular a mico e prescrever banhos
mornos. Tais medidas podem ajudar
a resolver um episdio de priapismo. Qualquer episdio que dure mais
do que trs ou quatro horas deve ser
considerado uma emergncia, requerendo pronta interveno mdica, mediante aspirao e irrigao do corpo
cavernoso com agonista adrenrgico.

43

Caso o priapismo persistir, pode ser necessria a realizao de

shunt (comunicao venosa). Deve ser considerado o incio de
pseudoefedrine (oral).
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem so interdependentes das intervenes mdicas. A assistncia deve ser conjunta e simultnea.
Realizar a anamnese: perguntar sobre a durao do episdio
atual e se h sintomas associados, como febre, disria, desidratao ou dor em outros locais.
Verificar se h histria de episdios prvios de priapismo,
quais foram os tratamentos utilizados e sua eficcia.
Providenciar o acesso venoso perifrico para analgesia e
hidratao.
Realizar o hemograma e a prova cruzada: pode ser necessrio
recorrer exsanguineotransfuso (transfuso de troca).
Utilizar compressa/banho quente.
Pedir para esvaziar a bexiga (espontaneamente ou por sondagem de alvio).
Investigar os agentes desencadeadores (infeces, trauma, ingesto alcolica excessiva, uso de maconha, atividade sexual).
Orientar a pessoa quanto preveno de novos episdios: no
ingerir muito lquido aps o jantar e esvaziar a bexiga antes
de ir dormir.
Obs.: se no houver resoluo em duas horas, consultar o urologista.

44

A OCORRNCIA
DE INFECES
COMUM NA DF,
ENTRE ELAS A
S. PNEUMONIA
E A MENINGITE,
CASOS EM QUE
A INTERVENO
DA ENFERMAGEM
SE TORNA
FUNDAMENTAL.

Infeces
As complicaes infecciosas na DF
so a principal causa da hospitalizao, com risco de morbiletalidade.
comum que elas se manifestem com
febre. No caso de crianas, seu agravamento pode acarretar a morte em
at 12 horas. A susceptibilidade a infees deve-se atrofia e disfuno
esplnica precoce, com consequente
diminuio da capacidade de opsonizao de bactrias encapsuladas,
o que provavelmente guarda relao
com uma baixa produo de anticorpos pelo bao.
A S. pneumoniae, a causa mais
comum de bacteremia em crianas
com DF, acompanhada de leucocitose e crise aplstica. Algumas
vezes ocorre coagulao intravascular disseminada (CIVD), sendo a
taxa de mortalidade de 20% a 50%. A
segunda causa mais comum de bacteremia, a Haemophylus influenzae
do tipo B, menos fulminante, mas
tambm pode ser fatal.
Na DF, a meningite um problema
de lactentes e crianas pequenas, sendo a S. pneumoniae a mais frequente.

45

O risco de meningite pneumoccica estimado em 600 vezes

maior nesses casos do que na populao em geral. J a frequncia de bacteremia estimada em at 300 vezes maior do que o
esperado para essas faixas etrias. A pneumonia parece ser a
infeco mais comum. A osteomielite tambm se mostra mais
frequente na DF, assim como as infeces de trato urinrio.
A reduo na morbiletalidade proveniente dessas complicaes requer preveno, reconhecimento precoce do quadro
infeccioso e avaliao diagnstica agressiva (deve-se rastrear
infeco), alm de tratamento adequado da infeco com antibiticos apropriados. At 2 anos de idade, a criana deve ser
internada para antibioticoterapia endovenosa. As medidas preventivas incluem o incio da profilaxia com penicilina aos 2 meses de vida e vacinao antipneumoccica e antimeningoccica.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdica so

interdependentes, ou seja, conjuntas e simultneas. Ao receber em sua unidade de emergncia uma criana com DF
e histria de ao menos um pico febril de 38C ou mais, a
enfermagem deve:
Realizar a anamnese: queixas associadas, sintomas, incio do
quadro e caractersticas.
Verificar os sinais vitais, a carteira de vacinao e a antibioticoterapia profiltica.
Avaliar o grau de palidez.
Detectar o tamanho do bao: diferenciar a ocorrncia de caso
de sequestro esplnico.
No caso de crianas com menos de 3 anos: colher a hemocultura, o hemograma, a urocultura, preparar a criana para a
coleta de lquor e encaminh-la para os raios X.
46

 Colher a prova cruzada, se a criana tiver palidez e apresentar

aumento do bao.
Providenciar a internao da criana e o incio imediato de
antibioticoterapia, segundo o protocolo institucional e a prescrio mdica.
Com essas medidas, a enfermagem poder evitar que a
criana tenha um choque sptico e morte prematura.

47

AS ANEMIAS
CONSTITUEM
INFECES AGUDAS
E OCUPAM A
SEGUNDA CAUSA
DE MORTES
DE CRIANAS
MENORES DE
5 ANOS COM DF.

48

Anemias
Sequestro esplnico
uma complicao aguda grave, responsvel pela incidncia de alta morbiletalidade em crianas com DF. a
segunda causa de morte em crianas
menores de 5 anos de idade. Caracteriza-se pela diminuio da concentrao de Hb de 2 g/dl (comparada ao
valor basal) e pelo aumento da eritropoiese e do tamanho do bao. Manifesta-se com choque hipovolmico e
pode estar associado a infeces virais ou bacterianas.
mais frequente entre os 3 e 5
anos de idade nas pessoas SS, podendo tambm ocorrer em crianas
maiores cuja esplenomegalia seja
persistente (SC e S talassemia). A
recorrncia frequente em aproximadamente 50% dos sobreviventes
do primeiro episdio.
O tratamento deve ser imediato,
com expanso da volemia e transfuso de concentrado de hemcias.
Aps a estabilizao, ser programada a esplenectomia ou transfuso regular. Pela gravidade do quadro, fundamental que os pais ou

responsveis estejam orientados para a deteco precoce do

sequestro esplnico.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdica so

interdependentes. A assistncia deve, portanto, ser conjunta e simultnea.
Realizar a anamnese: histria de aumento sbito da palidez, apatia, gemncia, dor abdominal, aumento do volume abdominal.
Monitorar os sinais vitais.
Verificar o tamanho do bao.
Providenciar o acesso venoso perifrico com dispositivo apropriado para a transfuso de concentrado de hemcias.
Colher o hemograma e a prova cruzada (se houver febre associada, colher a hemocultura).
Sorolizar o acesso venoso.
Providenciar a transfuso de concentrado de hemcias.
Providenciar a internao.
Contatar o servio de referncia da pessoa atendida.
Orientar a pessoa sobre o tratamento: cirurgia ou transfuso
(verificar a vacinao antipneumoccica).
Aplasia transitria da srie vermelha: crise aplstica
Graas ao quadro de hemlise crnica, pela vida mdia encurtada das hemcias, a pessoa com DF pode apresentar quadro clnico grave de anemia, quando ocorre supresso da eritropoese,
em razo da infeco pelo Parvovrus humano B19. Isso acomete, sobretudo, crianas na faixa etria de 4 a 10 anos. O Parvovrus B19 tem tropismo para as clulas progenitoras eritroides.
O quadro inclui febre varivel, palidez e fraqueza, podendo evoluir para falncia cardaca, em consequncia da acentuao da
49

anemia. Observa-se reduo acentuada dos nveis de hemoglobina e da contagem de reticulcitos. Trata-se de um evento
transitrio, e o tratamento consiste na estabilizao hemodinmica mediante transfuso de hemcias. Pode haver complicaes associadas, como sequestro esplnico, sequestro heptico, sndrome torcica aguda e nefrtica, meningoencefalite e
acidente vascular cerebral.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdica so interdependentes. Ou seja, so conjuntas e simultneas.

Realizar a anamnese: histria de febre, palidez sbita,
mal-estar.
Monitorar os sinais vitais.
Providenciar o acesso venoso perifrico com dispositivo apropriado para a transfuso de concentrado de hemcias.
Colher o hemograma, a hemocultura e a prova cruzada.
Sorolizar o acesso venoso.
Providenciar a transfuso de concentrado de hemcias, se solicitada pelo mdico.
Verificar o tamanho do bao (para afastar a possibilidade de
sequestro esplnico concomitante e/ou realizar o diagnstico diferencial).
Providenciar a internao e o incio da antibioticoterapia segundo a prescrio mdica.

50

A INCIDNCIA
DE AVCs EM
CRIANAS COM
DF 250 VEZES
MAIOR DO QUE
NA POPULAO
PEDITRICA
EM GERAL.

Acidente vascular cerebral

A leso isqumica cerebral aguda
sintomtica (AVC) ocorre em 10% a
18% das pessoas com DF e, na ausncia de tratamento, h recorrncia do evento em dois teros desses
casos. As leses cerebrais so progressivas e agravam as deficincias
neurolgicas funcionais. A maior incidncia ocorre em crianas entre 2
e 9 anos, voltando a aumentar aps
os 20 anos. Aos 20 anos de idade,
11% e, aos 45 anos, 24% das pessoas
com DF j tiveram AVC.
O risco de isquemia cerebral (sintomtica ou silenciosa), no decorrer
da vida de uma pessoa com DF, de
30%. A letalidade oscila entre 24% e
50%. Na DF, o AVC geralmente resulta de estenose e ocluso subsequente das artrias intracranianas,
tipicamente a cerebral mdia e a cartida interna.
Em geral, a fisiopatologia envolve dano s paredes dos vasos por
hemcias falcizadas. Causa hiperplasia da camada ntima dos vasos.
Processos trombognicos e inflamatrios contribuem para um maior

51

espessamento. Eventualmente, ocorre vaso-ocluso completa, o que resulta em isquemia e dano neurolgico.
A incidncia de AVC em crianas com DF aproximadamente 250 vezes maior do que na populao peditrica em
geral, segundo Ohene-Frempong (1998). Aproximadamente
11% das crianas com gentipo SS sofrero um AVC clnico
antes da vida adulta (OHENE-FREMPONG et al., 1998). O
dano no crebro, no entanto, pode estar presente em crianas com a doena sem evidncia clnica de AVC. O infarto
cerebral silencioso, definido como ataque isqumico transitrio (AIT), visto pela RNM (ressonncia nuclear magntica) em 17% das pessoas com HbSS e em 3% com HbSC.
Isso significa o dobro da prevalncia do AVC (de 17% a 22%
aos 20 anos). No entanto, utilizando-se tcnicas neurorradiolgicas como o doppler transcraniano, pode-se encontrar leses em 44% a 49% das pessoas com DF. Constitui a
leso cerebral mais frequente e ocorre em: a) 11% at os
4 anos; b) 22% aos 14 anos em crianas com anemia falciforme; c) 6% em crianas com interao SC; e d) 15% em
casos de S talassemia.
Ocorre o ataque isqumico transitrio quando o suprimento de oxignio para o crebro diminui abaixo de um nvel crtico baseado na necessidade. A leso isqumica silenciosa
causa vrias deficincias neurocognitivas, como problemas
de aprendizado e reduo do quociente de inteligncia (QI).
Afeta os lobos frontais, causando deficincia da ateno, falta
das habilidades executivas, da memria ativa e de longo prazo. O seu cuidado adequado envolve equipe multiprofissional,
incluindo-se mdicos, enfermeiros, outros profissionais de
sade, familiares e professores.
52

Em geral, os sintomas de isquemia cerebral so to sutis que

somente me e/ou pai muito atentos e previamente orientados
podero identific-los, visto que so transitrios, durando, s
vezes, menos de 24 horas. Eles incluem hemiparesia, distrbios
visuais e/ou de linguagem, convulses (especialmente focais),
cefaleia ou sensao alterada de concentrao e vigilncia.
Deve ser realizada tomografia no contrastada para confirmar o AIT ou o AVC. Deve-se tambm considerar a possibilidade
de outras causas, como infeco, trauma ou intoxicao. Uma
vez confirmado o AVC ou o AIT, o tratamento-padro a transfuso de concentrado de hemcias em intervalos regulares
(ou exsanguineotransfuso), com o objetivo de manter a HbS
< 30% e a hemoglobina ao redor de 10 gm/dl. Como a reincidncia do AVC no tratado corretamente mostra-se alta, torna-se
fundamental reconhec-lo precocemente e trat-lo com correo. Nesse sentido, a enfermagem dos servios de emergncia
exerce um importante papel.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdica so

interdependentes. Devem ocorrer, portanto, de forma conjunta e simultnea.
Realizar a anamnese: ouvir atentamente a queixa da me e/
ou do(a) acompanhante e verificar se h histria de parestesia, afasia ou disfagia, cefaleia intensa, lapsos de memria,
perda da fora motora, entre outros sintomas.
Verificar os sinais vitais.
Providenciar o acesso venoso perifrico.
Colher o hemograma, a eletroforese de HbS e a prova cruzada. Se houver histria de febre, colher a hemocultura.
Encaminhar a pessoa atendida para exames radiodiagnsticos.
53

 Providenciar a internao.
Se for confirmado o AVC, entrar em contato com o servio de
referncia no qual a pessoa acompanhada para que ela seja
includa no programa de transfuso crnica.
Realizar a exsanguineotransfuso e/ou a transfuso de concentrado de hemcias segundo a prescrio mdica, monitorando a HbS e a Hb pr e ps-transfusional.
Orientar as pessoas atendidas e os familiares quanto ao diagnstico e ao posterior tratamento e seguimento.

54

COLELITASE,
SEQUESTRO
ESPLNICO,
NECROSE
AVASCULAR
E PRIAPRISMO:
AS PRINCIPAIS
OCORRNCIAS
EM DF QUE
DEMANDAM
CIRURGIAS.

Cirurgias
Na DF, so relativamente comuns as
intervenes cirrgicas para tratar problemas associados disfuno orgnica
aguda ou persistente, tais como: colelitase (colecistectomia), hiperesplenismo
ou sequestro esplnico (esplenectomia),
necrose avascular (artroplastia, descompresso cirrgica), priapismo persistente (drenagem de corpo cavernoso,
shunt), alm de cirurgias de ouvido, nariz e garganta (o que corresponde a 1/5
das cirurgias na referida populao).
A necessidade transfusional properatria deve ser individualizada.
Pode ser realizada imediatamente
antes da cirurgia ou at quatorze dias
antes. Na cirurgia eletiva, o correto
realiz-la no mnimo 24 horas antes
da ocorrncia, a fim de maximizar a
capacidade de transporte de oxignio
do sangue transfundido.
A exsanguineotransfuso deve ser
fortemente considerada para pacientes
SS ou S talassemia antes de qualquer
procedimento que requeira anestesia
geral ou contraste iodado. As transfuses pr-operatrias tambm devem
ser consideradas para pacientes SC
55

com histria prvia de STA recorrente ou evidncia de danos em

mltiplos rgos.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdica so interdependentes. Ou seja, devem ocorrer de forma conjunta e
simultnea.
Pr-operatrio
Realizar a anamnese: encaminhar a pessoa que foi atendida
para a cirurgia.
Verificar o gentipo (SS, S, SC).
Verificar o Hb pr-operatrio.
Verificar o tipo da cirurgia que ser realizada.
Checar com a equipe de hematologia a necessidade de transfuso.
No permitir que a pessoa v para a cirurgia sem o devido preparo.
Obs.: os mesmos cuidados so necessrios em procedimentos que utilizem contrastes endovenosos.
Intraoperatrio
Manter a pessoa hidratada, aquecida e ventilada (mnimo de
50% de O2).
Evitar a hipxia (oximetria de pulso contnua), a hipercapnia,
a hiperventilao, a hiper-hidratao ou as compressas frias.
Evitar ou minimizar os torniquetes.
Ps-operatrio
Ofertar oxignio por cnula nasal (2 L/min) ou por mscara
facial a 35% por 18 a 24 h, a despeito da oximetria de pulso.
Verificar a oximetria de pulso contnua para garantir que a
suplementao de oxignio mantenha a saturao > 95%.
Manter a pessoa hidratada; evitar hidratao excessiva, que
pode precipitar STA.
56

 Manejar a dor agressivamente.

Realizar a fisioterapia respiratria profiltica: incentivar
espirometria (10 respiraes a cada 2 h enquanto a pessoa
estiver acordada).
Encorajar deambulao precoce e atividade.
Checar a contagem de Hb diria.
Transfuses
A realizao de transfuses em pessoas com DF tem como
objetivos:
Melhorar a capacidade de transporte de oxignio pelo aumento da concentrao da hemoglobina total.
Diminuir a viscosidade sangunea e aumentar a saturao de
oxignio pela diluio da concentrao de HbS.
Suprimir a produo endgena de glbulos vermelhos com
HbS pelo aumento da oxigenao tecidual.
As indicaes para transfuso de concentrado de hemcias
so estabelecidas no Quadro 7.
Quadro 7 Indicaes para transfuso de concentrado de hemcias

TRANSFUSO MTODO

INDICAO

Teraputica/

Anemia sintomtica aguda

Simples/troca

intermitente

Crise

Sequestrao

Acidente vascular cerebral

Sndrome torcica aguda

Insuficincia de mltiplos rgos

Infeco aguda com anemia sintomtica

Cirurgia com anestesia geral

Cirurgia oftalmolgica
Continua

57

Concluso

TRANSFUSO MTODO

INDICAO

Profiltica/
Simples/troca
crnica

Recorrncia do AVC
Preveno do 1 AVC
Gravidez complicada
Insuficincia renal crnica
Crises de dor aguda

Indicaes
Simples/troca Recorrncia de STA
controversas
Preveno de hipertenso pulmonar

Gravidez normal
Priapismo

lceras de perna
Fonte: Transfus. Med. Rev.

Os mtodos de transfuso na doena falciforme podem ser

encontrados no Quadro 8.
Quadro 8 Mtodos de transfuso na doena falciforme

MTODO INDICAO
Transfuso simples (1 unidade)
Transfuso de glbulos vermelhos
sem remoo de glbulos

Anemia intensa (Hb = 5 a 6 g/dl)

Transfuso de troca automatizada

(eritrocitafrese = 1 a 2 volemias)
Glbulos falcizados so removidos
e substitudos por glbulos normais

Quando necessrio rpido aumento

da Hb total com concomitante
reduo da Hb S (< 30%)

Transfuso de troca parcial

Parte do sangue total removida.
O procedimento seguido da
infuso parcial de glbulos
vermelhos normais

Procedimento indicado na
maioria dos casos

Fonte: Transfus. Med. Rev.

58

O concentrado de hemcias para a pessoa com DF deve

ser desleucotizado e fenotipado ao menos para os sistemas
Rh, Kell, Kidd. O tempo de armazenamento mximo deve ser
de cinco dias. J o volume a ser transfundido deve ser de 10
a 15 ml/kg de peso corporal.
Com a melhoria do tratamento das complicaes e da
qualidade do sangue, cada vez mais pessoas com DF tm se
beneficiado das transfuses de concentrado de hemcias.
Aps cerca de vinte transfuses, no entanto, comea a haver
sobrecarga de ferro.
A sobrecarga de ferro um fator prognstico desfavorvel e,
portanto, porcentagem significativa dos pacientes com doena
falciforme tem indicao de tratamento ferroquelante.
Interveno de enfermagem

Ateno: as intervenes de enfermagem e mdica so interdependentes. Ou seja, devem ocorrer conjunta e simultaneamente.
Realizar a anamnese: histria de transfuso eventual ou crnica.
Verificar qual a indicao da transfuso.
Verificar o Hb pr-transfusional (evitar a hiperviscosidade).
O concentrado de hemcias deve ser fenotipado e desleucotizado.
A Hb ps-transfusional no deve exceder a 10 mg/dl (aproximadamente).
Realizar a exsanguineotransfuso quando for indicada e prescrita.

59

O OBJETIVO
FUNDAMENTAL
DA ENFERMAGEM
DEVE SER A
PESSOA INTEGRAL,
QUE CONVIVE
DESDE O SEU
NASCIMENTO
COM UMA DOENA
CRNICA.

60

Consideraes finais
Para a enfermagem, cuidar de pessoas
com DF em um servio de emergncia uma proposio desafiadora.
Conhecimento, empatia e compaixo
so amplamente necessrios no cuidado dessa populao com doena to
complexa, assim como para com suas
famlias. Entender a DF pode ser menos complicado se a equipe de sade
tiver esses princpios em mente.
Lippincott Williams e Wilkins (2013)
relatam o desenvolvimento de um
programa voltado para melhorar a
qualidade do atendimento de sade
s pessoas com DF, e concluem que
a presena de um profissional especialista est diretamente relacionada
melhoria da educao das pessoas
com a enfermidade e maior eficcia
no tratamento das crises dolorosas.
Entende-se por profissional especialista, no caso, aquele com conhecimento sobre a DF e o seu manejo.
A presena de uma equipe de enfermagem que conhea a pessoa com
a doena e esteja interessada em
aprofundar seus conhecimentos e no
manejo da DF estar em posio ideal

para: a) levar informao a essa pessoa, aos seus familiares e a

outros profissionais; b) manter os padres de enfermagem, por
meio da prtica baseada em evidncia; e c) implementar mais
pesquisas nessa rea.
Alm disso, poder facilitar os contatos com outros profissionais e servios, como hematologistas, intensivistas, departamentos de emergncia e a comunidade onde reside a pessoa
que est sendo atendida.
Essencialmente, o objetivo da enfermagem deve ser a pessoa integral, que vive desde o seu nascimento com uma doena
crnica, que tem um saber e uma histria que no podem ser
desprezados e que precisa exercer cada vez mais autonomia
sobre o seu corpo, necessitando, para a sua ateno integral, de
profissionais efetivamente interessados e comprometidos com
o seu bem-estar.
Diante de tal realidade, fica claro que se deve garantir pessoa com DF um amplo acesso sade, mediante uma poltica
de ateno integral voltada exclusivamente para ela. Essa poltica inicia-se pela triagem neonatal, incluindo medidas preventivas, orientaes para o autocuidado e intervenes adequadas
nas complicaes agudas e crnicas, a cargo de uma equipe
multiprofissional e multidisciplinar com efetivo conhecimento
terico e prtico sobre essa doena gentica.

61

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anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., [S.l.], v. 29,
n. 3, p. 268-270, 2007.
VICHINSKY, E. New therapies in sickle cell disease.Lancet,
London, v. 360, p. 629-631, 2002.
WETHERS, D. L. Sickle cell disease in childhood: part II:
diagnosis and treatment of major complications and recent
advances in treatment. Am. Fam. Physician., [S.l.], v. 62,
p. 1309-1314, 2000.
WILKINS, L. W. Clinical nurse specialist as facilitator of
interdisciplinary collaborative program for adult sickle cell
population. Clin. Nurse. Spec., [S.l.], v. 15, n. 1, p. 15-22, 2001.

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ZAGO, M. A.; PINTO, A. C. S. Fisiopatologia das doenas

falciformes: da mutao gentica insuficincia de mltiplos
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WORLD HEALTH ORGANIZATION. WHO guidelines on the
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medical illnesses, 2012.Disponvel em: <http://whqlibdoc.who.
int/publications/2012/9789241548120_Guidelines.pdf>.
Acesso em: 20 abr. 2009.

67

Equipe tcnica
A elaborao desta publicao contou com a participao dos
seguintes profissionais da equipe da Assessoria Tcnica em
Doena Falciforme (ATDF), da Coordenao-Geral de Sangue e
Hemoderivados (CGSH/DAHU/SAS/MS):
ANA MARGARETH GOMES ALVES
CARMEN SOLANGE MACIEL FRANCO
JOICE ARAGO DE JESUS

68

Centros de Referncia em DF
Nacional
Federao Nacional das Associaes de Pessoas com Doena
Falciforme (Fenafal)
Coordenao-Geral: Maria Zen Soares
E-mail: fenafalfederacao@gmail.com
Distrito Federal / Estados / Regies
NORDESTE

INSTITUIO
ENDEREO
TELEFONE/FAX
Hemoba
Centro de Hematologia e Hemoterapia da
Bahia
E-mail: hemoba@hemoba.ba.gov.br

Ladeira do Hospital Geral

2 andar Brotas
Salvador/BA
CEP: 40286-240

Tels.:

(71) 3116-5602
(71) 3116-5603
Tel./Fax: (71) 3116-5604

Hemoal
Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Alagoas
E-mail: hemoal@saude.al.gov.br

Av. Jorge de Lima, n 58

Trapiche da Barra
Macei/AL
CEP: 57010-300

Tel.:
(82) 3315-2102
Tel./Fax: (82) 3315-2106
Fax:
(82) 3315-2103

Hemose (Hemolacen)
Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Sergipe
E-mail: hemo-se@hemolacen.se.gov.br

Av. Tancredo Neves, s/n

Centro Administrativo
Gov. Augusto Franco
Aracaju/SE
CEP: 49080-470

Tel.:
Tels.:

Fax:

(79) 3234-6012
(79) 3259-3191
(79) 3259-3195
(79) 3259-3201

Hemoba
Centro de Hematologia e Hemoterapia da
Paraba
E-mails: hemocentrodaparaiba@yahoo.com.br
hemo.pb@bol.com.br

Av. D. Pedro II, n 1.119

Torre
Joo Pessoa/PB
CEP: 58040-013

Tels.:

Fax:
PABX:

(83) 3218-5690
(83) 3218-7601
(83) 3218-7610
(83) 3218-7600

69

INSTITUIO

TELEFONE/FAX

ENDEREO

Hemomar
Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Maranho
E-mail: supervisao@hemomar.ma.gov.br

Rua 5 de Janeiro, s/n

Jordo
So Lus/MA
CEP: 65040-450

Tels.:


Fax:

(98) 3216-1137
(98) 3216-1139
(98) 3216-1100
(98) 3243-4157

Hemonorte
Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Rio Grande do Norte
E-mail: hemodirecaogeral@rn.gov.br

Av. Alexandrino de Alencar,

n 1.800 Tirol
Natal/RN
CEP: 59015-350

Tel.:
Fax:

(84) 3232-6702
(84) 3232-6703

Hemopi
Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Piau

Rua 1 de Maio, n 235

Centro
Teresina/PI
CEP: 64001-430

Tels.:

Fax:
PABX:

(86) 3221-8319
(86) 3221-8320
(86) 3221-8320
(81) 3421-5575

Hemope
Centro de Hematologia de Pernambuco
E-mail: presidencia@hemope.pe.gov.br

Av. Ruy Barbosa, n 375

Recife/PE
CEP: 52011-040

Tels.:


Fax:

(81) 3182-4900
(81) 3182-5430
(81) 3182-6063
(81) 3421-5571

Hemoce
Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Cear
E-mails: diretoria@hemoce.ce.gov.br
hemoce@hemoce.ce.gov.br

Av. Jos Bastos, n 3.390

Rodolfo Tefilo
Fortaleza/CE
CEP: 60440-261

Tels.:

Fax:

(85) 3101-2273
(85) 3101-2275
(85) 3101-2307
(85) 3101-2300

NORTE
INSTITUIO
Hemoam
Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Amazonas
E-mails: hemoam@hemoam.am.gov.br
presidencia@hemoam.am.gov.br

70

ENDEREO
Av. Constantino Nery, n 4.397
Chapada
Manaus/AM
CEP: 69050-002

TELEFONE/FAX
Tel.:
Fax:

(92) 3655-0100
(92) 3656-2066

INSTITUIO

ENDEREO

TELEFONE/FAX

Hemoraima
Centro de Hemoterapia e Hematologia de
Roraima
E-mail: hemoraima@yahoo.com.br

Av. Brigadeiro Eduardo

Gomes, n 3.418
Boa Vista/RR
CEP: 69304-650

Tels.:

Fax:

(95) 2121-0859
(95) 2121-0861
(95) 2121-0860

Hemopa
Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Par
E-mail: gabinete.hemopa@hotmail.com

Trav. Padre Eutiquio, n 2.109

Batista Campos
Belm/PA
CEP: 66033-000

Tels./Fax: (91) 3242-6905

(91) 3225-2404

Hemoacre
Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Acre
E-mail: hemoacre.saude@ac.gov.br

Av. Getlio Vargas, n 2.787

Vila Ivonete
Rio Branco/AC
CEP: 69914-500

Tels.:

Fax:

(68) 3248-1377
(68) 3228-1494
(68) 3228-1500
(68) 3228-1494

Hospital de Clnicas / Ambulatrio de

Hematologia

BR 364, Km 2
Distrito Industrial
Rio Branco/AC
CEP 69914-220

Hemoap
Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Amap
E-mails: hemogab@hemoap.ap.gov.br
hemoap@hemoap.ap.gov.br

Av. Raimundo lvares da

Costa, s/n
Jesus de Nazar
Macap/AP
CEP: 68908-170

Tel./Fax:

(96) 3212-6289

Hemeron
Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Rondnia
E-mail: fhemeron@fhemeron.ro.gov.br

Av. Circular II, s/n

Setor Industrial
Porto Velho/RO
CEP: 78900-970

Rondnia
Policlnica Osvaldo Cruz

Av. Governador Jorge

Teixeira, s/n Distr. Industrial
CEP: 78905-000

Tels.:


Fax:
Tel.:

(69) 3216-5490
(69) 3216-5491
(69) 3216-2204
(69) 3216-5485
(69) 3216-5700

Hemoto
Centro de Hemoterapia e Hematologia de
Tocantins
E-mail: hemocentro@saude.to.gov.br

301 Norte, Conj. 2, lote I

Palmas/TO
CEP: 77001-214

Tel.:
Fax:

(63) 3218-3287
(63) 3218-3284

71

CENTRO-OESTE
INSTITUIO

TELEFONE/FAX

ENDEREO

MT Hemocentro
Centro de Hemoterapia e Hematologia de
Mato Grosso
E-mails: hemo@ses.mt.gov.br
redehemo@ses.mt.gov.br

Rua 13 de Junho, n 1.055

Centro
Cuiab/MT
CEP: 78005-100

Tels.:


Tel./Fax:

(65) 3623-0044
(65) 3624-9031
(65) 3321-4578
(65) 3321-0351

Distrito Federal
Hospital da Criana de Braslia

SAIN - Quadra 4
Asa Norte
Braslia/DF
CEP: 70620-000

Tel.:
Fax:

(61) 3025-8350
(61) 3025-8447

Gois
Hospital de Clnicas Universidade Federal
de Gois

Primeira Avenida, s/n

Setor Universitrio
Goinia/GO
CEP: 74605-050

Tel.:

(62) 3269-8394

Mato Grosso do Sul

Ncleo Hemoterpico do Hospital Regional

Av. Eng. Luthero Lopes, n 36

Aero Rancho V
Campo Grande/MS
CEP: 79084-180

Tels.:


Fax:

(67) 3378-2677
(67) 3378-2678
(67) 3375-2590
(67) 3378-2679

Mato Grosso do Sul

Ncleo Hemoterpico do
Hospital Universitrio
E-mail: secgab@ndu.ufms.br

Av. Senador Filinto Mller,

s/n - Vila Ipiranga
Campo Grande/MS
CEP: 79080-190

Tels.:

(67) 3345-3302
(67) 3345-3167
(67) 3345-3168

Hemoncleo da Santa Casa

Rua Eduardo Santos Pereira

n 88
Centro
Campo Grande/MS
CEP: 79002-250

Tel.:

(67) 3322-4159

72

SUDESTE
INSTITUIO

ENDEREO

TELEFONE/FAX

Hemorio
Centro de Hemoterapia e Hematologia do RJ
E-mails: diretoria@hemorio.rj.gov.br
gabdg@hemorio.rj.gov.br

Rua Frei Caneca, n 8

Centro
Rio de Janeiro/RJ
CEP: 20211-030

Tels.:


Fax:

(21) 2332-8620
(21) 2332-8611
(21) 2332-8610
(21) 2332-9553
(21) 2224-7030

Hemoes
Centro de Hemoterapia e Hematologia
do Esprito Santo
E-mail: hemoes@saude.es.gov.br

Av. Marechal Campos, n 1.468

Marupe
Vitria/ES
CEP: 29040-090

Tels.:

Fax:

(27) 3137-2466
(27) 3137-2458
(27) 3137-2463

Hemominas
Centro de Hemoterapia e
Hematologia de MG
E-mails: presid@hemominas.mg.gov.br
sepre@hemominas.mg.gov.br

Rua Gro Par, n 882

Santa Efignia
Belo Horizonte/MG
CEP: 30150-340

Tels.:

Fax:

(31) 3280-7492
(31) 3280-7450
(31) 3284-9579

Hemorrede de So Paulo
E-mail: hemorrede@saude.sp.gov.br

Rua Dr. Enas de Carvalho

Aguiar, n 188 7 andar
sala 711, Cerqueira Csar
So Paulo/SP
CEP: 05403-000

Tels.:


Fax:

(11) 3066- 8303

(11) 3066-8447
(11) 3066-8287
(11) 3066-8125

73

SUL
INSTITUIO

ENDEREO

TELEFONE/FAX

Hemepar
Centro de Hemoterapia e Hematologia
do Paran
E-mail: hemepar@pr.gov.br

Travessa Joo Prosdcimo,

n 145 Alto da Quinze
Curitiba/PR
CEP: 80060-220

Tel.:
PABX:
Fax:

(41) 3281-4024
(41) 3281-4000
(41) 3264-7029

Hemosc
Centro de Hemoterapia e Hematologia de
Santa Catarina
E-mail: hemosc@fns.hemosc.org.br

Av. Othon Gama Dea, n 756

Praa D. Pedro I Centro
Florianpolis/SC
CEP: 88015-240

Tels.:

Fax:

(48) 3251-9741
(48) 3251-9700
(48) 3251-97421,5

Hospital Infantil Joana de Gusmo (SES-SC)

E-mail: hijg@saude.sc.gov.br

Rua Rui Barbosa, n 152

Agronmica
Florianpolis/SC
CEP 88025-301

Tels.:
Fax:

(48) 3251-9000
(48) 3251-9013

Rio Grande do Sul

Hospital de Clnicas (HCC)
E-mail: secretariageral@hcpa.ufrs.br

Rua Ramiro Barcelos, n 2350

2 andar sala 2235
Rio Branco
Porto Alegre/RS
CEP: 90035-003

Tels.:

(51) 2101-8898
(51) 2101-8317

Rio Grande do Sul

Grupo Hospitalar Conceio

Rua Domingos Rubbo, 20

5 andar Cristo Redentor
Porto Alegre/RS
CEP: 91040-000

Tel.:

(51) 3357-4110

74

ISBN 978-85-334-2197-4

9 788 533 42 197 4

Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade

www.saude.gov.br/bvs