Anomalas congnitas del aparato urinario

Uropatia obstructiva. Litiasis, otros.

Masas renales : cncer, quistes, otros

Dra. Rosana Flores Tipismana

CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS CONGENITAS

De nmero

Agenesia
Rin supernumerario

De posicin

Ectopia: simple o cruzada.

Ptosis
Malrotacin

De fusin

Rin en torta
Rin en herradura

De tamao

Hipoplasia
Hipertrofia

De forma

Columnas de Bertin
Lobulaciones fetales
Rin en dromedario

De estructura

Enfermedad renal poliqustica, displasia qustica renal, rin

multiqustico, rin en esponja

De la pelvis renal y el urter

Duplicacin
Ureterocele
Megaurter
Urter retrocavo

Patologa ms frecuentes
RENALES:

Agenesia, hipoplasia, rin en herradura,

rin en torta, ectopia renal.
URETER; Reflujo vesicoureteral, megaurter, urter
ectpico.
VEJIGA: Agenesia vesical, duplicacin vesical,
divertculos vesicales, malformaciones cloacales.
URETRA: Vlvulas anterior y posterior, duplicacin
uretral.

Origen de las malformaciones

RENALES:

Por alteraciones en el esbozo uretral ( Agenesia)

Por alteraciones en el crecimiento ( Hipoplasia)
Por alteraciones en su ascenso y rotacin ( Ectopia,
rin plvico, rin en torta, rin en herradura)

Anomalas de nmero
Agenesia
Rin supernumerario

Agenesia renal
La agenesia
Unilateral : 1/500 a 1/4.000
nacidos vivos, > en varones
y en el rin Izquierdo
Generalmente el urter
est ausente (60%),
Bilateral :es muy rara suele
ir acompaada de
anomalas que afectan a
otros rganos y no es
compatible con la vida, El
sndrome de Potter incluye
anomalas asociadas en "la
cara y en los miembros.

 Rin
supernumerario
Raro, Ms
frecuentes en
varones.

Anomalas de posicin
Ectopia: simple o cruzada.
Ptosis
Malrotacin

Malrotacin renal

Variaciones en la posicin
Ectopia. La anormal situacin del
rin fuera de su lugar de asiento
anatmico habitual da lugar a la
ectopia, sta puede ser:
Simple: con desplazamiento en
altura (intratorxico o pelviano. )
Conservan funcin. .
Cruzada: se produce cuando el
urter del rin ectopico cruza la
lnea media. Suele ser de menor
tamao y se fusiona con el normal
con mucha frecuencia,
realizndose dicha fusin desde el
polo superior del rin ectpico
con el inferior del normal

Ectopia simple
La incidencia es de 1:900,
sin diferencias respecto al
sexo. Se registra un ligero
predominio izquierdo.
La afectacin bilateral es
rara (10% de los casos)
La localizacin, en orden de
frecuencia, puede ser
plvica, ilaca, abdominal o
torcica.

Ectopia renal cruzada

La incidencia de la ERC es 1:2000 y de la variedad fusionada es 1:1000 nacidos vivos.

Ms frecuente en hombres (2:1) y la ectopia izquierda-derecha es tres veces ms
frecuente que la ectopia derecha izquierda
Uno de los riones se sita en el lado contrario.

Ectopia renal cruzada no

fusionada izquierda

Ptosis renal

El rin se encuentra descendido por una prdida de los soportes

anatmicos del mismo y a veces por un aumento de la longitud de los
vasos renales.

Anomalas de fusin
Rin en torta
Rin en herradura

Rin en Herradura
La anomala congnita ms
frecuente del tracto urinario (1:400
nacidos).
Predomina en varones (2:1).
La fusin puede ser en la lnea
media (fusin simtrica, 90%) o
lateral (fusin asimtrica, 10%).
En 95% de los casos la
fusin es a travs de los polos
inferiores

Anomalas en el tamao

Hipoplasia : el rin es pequeo, pero de estructura normal.

Hipertrofia : agrandamiento del rin como consecuencia del aumento de
volumen de los elementos que lo componen ms que del incremento de su
nmero.

Variaciones en el tamao
Hipoplasia
congnita.
Pequeo tamao, no
presenta anomalas
en su funcin. El
rin contra lateral
se
encuentra
agrandado
por
hipertrofia
compensadora

 Aplasia.
Rin muy reducido de
tamao sin capacidad
funcional demostrable por
urografa intravenosa.

Displasia
Se trata de un rin
de pequeo tamao
con malformaciones
orgnicas y funcin
deficiente y parcial.

Anomalas de forma
Columnas de Bertin
Dismorfismo cortical

Hipertrofia de columnas de Bertn:

Consiste en tejido cortical funcional que
se extiende desde la corteza hasta el
seno renal, dividiendo a la mdula en
segmentos

Dismorfismo cortical:
- Lobulaciones fetales; Invaginacin de la corteza sin adelgazamiento del parnquima, presente hasta en el
51% de los adultos
- - Joroba de dromedario: joroba esplnica o rin en forma de dromedario. Est producida por una
lobulacin fetal persistente muy pronunciada, por el crecimiento y desarrollo del hgado y del bazo. Ms
frecuente en el rin izquierdo

Anomalias en la configuracin
estructural del rin

Enfermedad renal poliqustica, displasia qustica renal,

rin multiqustico, rin en esponja

 Enfermedad qustica
cortical congnita,
Cursa con quistes
subcapsulares,
producindose alteraciones
del contorno renal y en
ocasiones distorsin
calicial. Se asocia con
sndromes de
malformaciones mltiples,
cardiopatas y trisomas
(sndrome de Turner,).

 Rion displsico
multiquistico. Masa
multilobulada , incapacidad para
concentrar el contraste por mala
funcin, pudiendo aparecer finas
calcificaciones lineales bordeando
las lobulaciones.
Imagen, en racimo de uvas, al
impregnarse parcialmente las
finas paredes qusticas.

 Enfermedad quistico medular congnita.

Se producen quistes corticomedulares y en la
mdula renal.

Enfermedad poliqustica infantil

Rin aumentado de tamao y con incremento difuso del
parnquima, pobre diferenciacin corticomedular y parnquimaseno renal. Sus bordes estn mal delimitados.
En el hgado se puede observar aumento de los ecos periportales
con signos de fibrosis heptica e hipertension portal.

Enfermedad poliquistica
hepato renal
Manifestaciones clnicas a partir
de la cuarta dcada de la vida .
Nefromegalia y pequeos quistes
corticales . En un 25-50 % de los
casos se asocia a quistes
hepticos, y en pncreas
Bilaterales (>fcia)
Complicaciones ms frecuentes :
infecciones, litiasis ,hemorragia
y obstruccin uretral.

Anomalas de la pelvis renal y el

urter
Duplicacin
Ureterocele
Megaurter
Urter retrocavo

Doble sistema excretor

URETEROCELE

Megaurter

Urter retrocavo

Estenosis pieloureteral

Anomalas congnitas
vesicales

Agenesia vesical
Es una anomala muy poco
frecuente , se asocia a otras
malformaciones normalmente
incompatibles con la vida,
como ocurre con la
anencefalia.

Hipoplasia vesical
Es tambin una anomala
muy rara y se asocia con
anomalas del tracto
urinario.
Corresponde a una vejiga de
poca capacidad porque ha
perdido su capacidad de
reservorio.

Duplicacion
Se manifiesta como dos vejigas urinarias
separadas por un pliegue peritoneal drenando
ambas por urteres separados. Tambin se
asocia con anomalas genitales.
Cada vejiga recibe la orina del urter
ipsilateral. Puede acompaarse de reflujo
unilateral.
El estudio ecogrfico muestra dos masas
anecoicas con gran refuerzo acstico posterior
en ntimo contacto pero con paredes
totalmente independientes.

DETECCION PRENATAL DE LAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DEL TRACTO URINARIO
ECOGRAFIA PRENATAL: Los principales marcadores
pronsticos de la funcionalidad renal en la ecografa prenatal
son los siguientes:

Ecogenicidad renal
Diferenciacin corticomedular
Dilatacin de vas urinarias
Unilateralidad o bilateralidad de la lesin
Cantidad de lquido amnitico

LITIASIS RENAL

Litiasis Calicial
Asintomticos.
Pctes.enf. Subclinica.
Dolor lumbar

imagen hiperecognica con sombra acstica

posterior muy evidente

Litiasis Pielica
Sntomas Osbtruccion:Pielo-uretral.
Hidronefrosis Atrofia Parnquima.

Litiasis Ureteral
Radioopacos o radiotransparentes.
Calcificaciones abdominales, Superposicin Planos seos
Contraste yodado.
Cambios en la pared ureteral Dx Neoplasias.

Litiasis Vesical
Calcificaciones en cavidad vesical o de origen renoureteral
Opacidad radiolgica escasa o nula.

Litiasis Coraliforme
Crecimiento espacio de la va
excretora intrarrenal.
Fosfato amnico magnsico
(estruvita).

Litiasis coraliforme bilateral de gran tamao

Litiasis Ac. rico

5-10%
Radiotransparentes.
dficil dif. tumores nativos del urotelio.
Cistina
1-2 %
trastorno Cistinuria
Morfologa coraliforme

Rx. simple de abdomen y la U.I.V.mtodos

ms importantes.90 % de clculos son opacos
para mostrar una imagen visible en la radiografa
simple.
U.I.V.: aporta la identificacin y la localizacin de
los clculos.
Clculo puede mostrarse con un defecto o ser
enmascarado por el contraste y no visualizarse
UROTEM sin contraste.

Clculos coraliformes se adaptan a la

morfologa del sistema pielocalicial.
Complicacin ms frecuente es la stasis,
la urografia confirmar que el clculo es el
responsable de la posicin, el grado de
estasis, la repercusin funcional con
existencia del nefrograma obstructivo y la
obstruccin aguda o subaguda as como la
salida del contraste.
Ultrasonido demostrar existencia de
clculos no radiopacos, produce patrn
ecognico muy denso, que los diferencia de
los tumores y cogulos que no la producen.
Tambin demuestra la presencia de uropata
obstructiva.

TC es muy til porque los clculos no opacos tienen

valores de densidad mucho ms altos que los tumores y
los cogulos sanguneos. Los valores para los diversos
tipos de clculos son, entre 180 y 600 UH.

Clculos ureterales.Aparecen en casos de:

obstruccin parcial ureteral,
anomalas congnitas del urter
o en lesiones inflamatorias o
parasitarias
Se sitan en el urter en las
zona de estrechez y en el urter
distal.
Clculos mayores de 1 cm ->:
tercio superior o medio
ureterales, mientras que los
inferior a 0,5 cm -> tercio distal.

NEFROCALCINOSIS
Formacin de depsitos de calcio,oxalatos o fosfatos en los tbulos
renales e intersticios.
Calcificaciones Corticales-> : necrosis cortical
Calcificaciones Medulares -> por hipercalcemia y en acidosis
tubular renal.

Las afecciones que pueden causar nefrocalcinosis :

Sndrome de Alport
Sndrome de Bartter
Glomerulonefritis crnica
Hipomagnesemia familiar
Espongiosis Medular Renal (EMR) o enfermedad de
Cacci-Ricci
Hiperoxalurias primarias
Rechazo a trasplante de rin
Acidosis tubular renal

NEFROCALCINOSIS
CORTICOMEDULAR Y AUMENTO
DE RION DERECHO DEBIDOA LA
OBSTRUCCION.

La tuberculosis muestra calcificacin similar, amorfa,

moteada, en pequeos puntos o en pequeos segmentos
lineales. La calcificacin ms tpica es la amorfa de
distribucin lobar.

Qusticas
Calcificaciones en las paredes de los quistes son
frecuentes.
Radiogrficamente aparece como un anillo, siendo en
ocasiones visible solamente un pequeo segmento
curvado.
En nuestro pas la calcificacin aparece en el quiste
hidatdico,

Hidronefrosis

HIDRONEFROSIS

Hidronefrosis
Causas congnitas:

Vlvulas en uretra posterior

Estenosis u obstruccin a nivel de la union pielouretral.
Refluio vesicoureteral severo.
Estenosis del meato.
Estrechez. de la uretra
Ureterocele ectpico, etc.

En las adquiridas:
Clculos
Hipertrofia prosttica benigna.
Tumores (prstata, tero, vejiga, etc.)
Inflamatoria (uretritis, ureteritis, prostatitis, cistitis)
Neurognicas.
Traumticas.
Cogulos sanguneos.
Gestacin.
Funcionales (reflujo vesicoureteral, polidipsia
psicgena, etc.).

CLASIFICACION DE LA HIDRONEFROSIS

Masas renales
Quistes
Tumores

QUISTES SIMPLES

Pos test?
Paciente mujer de 10 aos
con dolor abdominal e ITU a repeticin. El
informe ecogrfico, radiogrfico y
tomogrfico menciona calcificaciones de
distribucin cortical y medular en ambos
riones
1.- Qu posibilidad diagnostica planteara?
2.- Mencione las causas relacionadas segn
su planteamiento diagnostico
3.- Mencione tres diagnosticos diferenciales
4.- Le solicitara exmenes gammagraficos,
sustente su respuesta
5.- Con que anomala congnita esta
relacionada?