COAGULOPATIAS DE CONSUMO

Generalidades de la Hemostasi
Hemostasia: es un proceso fisiolgico de coagulacin para evitar la prdida de
sangre al organismo.
Tiene una fase inicial dependiente de las plaquetas donde se forma el tapn primario
y una segunda fase dependiendo de los factores de la coagulacin donde se forma el tapn
secundario o definitivo. Se encuentra regulado por un proceso fisiolgico de fibrinlisis
encargado de evitar la hipercoagulabilidad.
La cascada de la coagulacin tiene una va extrnseca, una intrnseca y la va comn.

Dentro de las coagulopatas de consumo se estudian una serie de sndromes que

tienen como factor comn la disminucin patolgica de las plaquetas o de los factores de la
coagulacin por consumo excesivo.
COAGULOPATAS MS FRECUENTES SEGN EL GRUPO ETAREO:
-

En neonatos: coagulacin intravascular diseminada (CID).

En lactantes y preescolares: Sindrome hemoltico Urmico, y en segunda instancia
CID.
En escolares: Prpura trombocitopnica idioptica.
En adolescentes: CID.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE O IDIOPTICA

Es la enfermedad hematolgica inmune ms frecuente en los escolares. Se caracteriza

por trombocitopenia aislada de menos de 100.000 plaquetas x mm 3, transitoria o

persistente, y la ausencia de otra causa subyacente. Al examen fsico se observa un nio

sano con petequias o hematomas.
Tratamiento:
-

La prednisona es la droga ms utilizada. Se administra a dosis de 2 mg/kg/da la

primera semana, luego 1 mg/kg/da por tres semanas y se comienza a disminuir
progresivamente de acuerdo a la evolucin del paciente.
Inmunoglobulina EV: La dosis total es de 2 g/kg , puede distribuirse a 1g/kg/da por
dos das o a 500 mg/kg/da por cuatro das.
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Es una sndrome clnico caracterizado por consumo excesivo de los factores de la

coagulacin lo que conlleva a hemorragias, inflamacin multisistmica y alta tasa de
mortalidad.
Etiologa segn grupos etarios

RN: Sepsis por Gram (-) (E. coli) y Gram + (Streptococcus del grupo B), Shock
sptico.

Lactantes: Infecciones por Staphylococcus y Haemophylus, Traumatismos

(quemaduras, accidentes).

Preescolares y escolares: Traumatismos (cadas), Neoplasias (linfoma, leucemia

promieloctica aguda), Infecciosas (Neumococo, Staphylococcus y Haemophylus)

Adolescentes: Quemaduras, Neoplasias, Sepsis, Aborto incompleto.

Clnicamente se divide en 4 fases.

Diagnstico
Fase I: est presente la enfermedad de base pero no hay alteraciones clnicas ni de
laboratorio de CID. Es la fase en donde es ms efectiva la intervencin mdica para evitar
que avance la CID.
Fase II: Se detectan el dmero D y los factores de degradacin del fibringeno. Estos
son los marcadores ms precisos en el Dx de CID pero no estn disponibles en Venezuela.
Fase III: Hay trombocitopenia pero la pantalla de coagulacin todava est normal y
no hay evidencias clnicas de sangrado.
Fase IV: Pantalla de coagulacin alterada. Aqu hay clnica florida de CID, el
paciente presenta hematomas, petequia, hemorragias, etc. Hay que evitar llegar a esta fase
para disminuir la tasa de mortalidad.
TRATAMIENTO

En el Estadio I y II:

Tratar la enfermedad de base:

Neonatos: lo ms frecuente es sepsis. Tratamiento: Antibioticoterapia
Lactantes: sepsis con punto de partida gastrointestinal. Tratamiento:
antibiotiterapia que cubra enterobacterias.
Escolares: leucemia promielocitica. Tratamiento: quimioterapia.

Mantener al paciente hidratado, se indica hidratacin de mantenimiento segn la

Regla de Holliday.

En el Estadio III:

Hiperhidratacin en recin nacido 120cc/kg, lactantes 130 ccc/kg y de preescolares

en adelante 3000cc/m2sc para evitar la hemoconcentracin.

Corregir anemia con concentrado globular: 10cc/kg.

Solo se indican plaquetas si est sangrando activamente por trombocitopenia, en un

neonato la dosis es 10cc/kg peso y en cualquier otra edad peditrica 1ud/10kg.

En el Estadio IV: La conducta es

Hiperhidratacin.

Reponer prdidas sanguneas: Concentrado globular 10cc/kg

Reponer los factores de coagulacin principalmente el factor VIII que se necesita

para va intrnseca, extrnseca de la coagulacin. Crioprecipitado a dosis de 10cc/kg.
Si no hay nada de esto se coloca plasma fresco congelado a 10cc/kg.

No hay indicacin de plaquetas, a menos que la enfermedad de base curse con

trombocitopenia (ej. Leucemias).

SNDROME HEMOLTICO URMICO

Es una microangiopata trombtica renal, descubierta por Gasser y otros en 1955, que
se caracteriza por insuficiencia renal, anemia hemoltica, trombocitopenia y defectos de la
coagulacin.
La triada clnica fundamental del SHU consiste en:
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA
TROMBOCITOPENIA.
TRATAMIENTO:

Fase Prodrmica con diarrea: mantener hidratado, no utilizar antidiarreicos.

Fase de instauracin:
Concentrado globular 5-10ml/kg.
Restringir sodio y las protenas utilizar solo las de alto valor biolgico.
Restriccin hdrica a 500ml/m2/da.
Si no se logra disminuir los valores de urea y creatinina hacer dilisis peritoneal. HTA: Si
se mantiene luego de controlada la hipovolemia:
Captopril 0.5-3mg/kg/dia. VO.
Nifedipina 0.25-0.50mg/kg/da. VO.
PURPURA FULMINANS
La principal causa es infecciosa y el agente causal ms involucrado es el
meningococo. Es una enfermedad que ha sido descrita con diversos nombres: vasculitis
necrotizante aguda, Purpura fulminans, purpura hemorrgica, purpura necrtica,
purpura gangrenosa y trombosis intravascular post infecciosa con gangrena".
HEMANGIOMAS QUE LLEVAN A COAGULOPATA.
Son hemangiomas de gran tamao donde se produce xtasis vascular con retencin
de plaquetas y productos de la coagulacin. Son poco frecuentes en la infancia. Entre ellos
el ms frecuente es el Sindrome de Kasabach-Merritt.
SNDROME DE KASABACH-MERRITT:
Sndrome potencialmente mortal es una combinacin de un angioma en penacho o
un hemangioendotelioma kaposiforme de crecimiento rpido, trombocitopenia, anemia
hemoltica, microangioptica y una coagulopata de consumo aguda o crnica.
Signos y sntomas:

Hemangioma cutneo gigante o mltiples hemangiomas pequeos, por lo general en

las extremidades

Distensin del abdomen

Hepatomegalia y/o ictericia

Petequias, hematomas y sangrado profuso

Lesiones dolorosas

Anemia
TRATAMIENTO

Prednisona 2 a 4 mg/ kg/da dado en las tres comidas principales por 2 semanas o
Metilprednisolona 30 mg/m2sc/da interdiario por 3 dosis.
Alfa interfern.
Embolismo de los vasos.