ALDAIR ROMERO LPEZ

PATOGENIA

PATOLOGA PULMONAR

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

SILICOSIS

SARCOIDOSIS

Conocida como alveolitis fibrosante.

Todava no hay una causa
comprobada, sin embargo, existen
diferentes teoras dentro de las cuales
la predisposicin gentica, factores
ambientales y edad (con mayor
frecuencia en mayores de 50 aos),
son elementos importantes.
+ Dentro de los factores genticos
encontramos mutaciones de la lnea
germinal con prdida de funcin de
los genes TERT y TERC. Hasta el
15% se asocian a defectos del gen de
la telomerasa, y hasta el 25% con el
acortamiento anmalo de la
telomerasa en los linfocitos de sangre
perifrica
+ Mutaciones de los genes que
codifican componentes del surfactante
lo que provoca que los neumocitos
sean ms sensibles a las agresiones
ambientales.
+ Un tercio de los casos se asocian a
una variante gentica que aumenta en
gran medida la secrecin de MUC5B,
una mucina que hace que las clulas
epiteliales alveolares sean sensibles a

Enfermedad frecuente causada

por la inhalacin de dixido de
silicona cristalino
proinflamatorio (slice). Se
presenta tras dcadas de
exposicin, se presenta ms en
raza negra.
Slice se produce en forma
cristalina (cuarzo, cristobalita y
tridimita) como amorfa.
Tras la inhalacin, los
macrfagos fagocitan las
partculas. Los cristales
fagocitados activan el
inflamasoma, provocando la
liberacin de mediadores
inflamatorios, en particular IL-1
e IL-8.

Enfermedad granulomatosa
sistmica de origen
desconocido. Presente en
adultos menores de 40 aos
pero puede afectar a todos los
grupos de edad. Prevalencia
mayor en mujeres, 10 veces
mayor en raza negra.
Varias lneas de investigacin
indican que se trata de una
enfermedad debida a la
alteracin de la regulacin
inmunitaria:
+ Acumulacin intraalveolar e
intersticial de linfocitos T CD4.
+ Concentraciones aumentadas
de citosinas Th1.
+ Deterioro de la funcin de
clulas dendrticas.
Los indicios de influencias
genticas comprenden la
agrupacin familiar y racial de
casos y la asociacin a
determinados genotipos HLA.

NEUMONIA INTERSTICIAL
DESCAMATIVA
Se asocian al tabaquismo

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CUADRO
CLNICO

la lesin.
No se sabe con precisin como el
dao de la clula epitelial alveolar se
traduce en fibrosis intersticial por lo
que se han propuesto varios modelos
segn los cuales las clulas
epiteliales lesionadas son el origen de
factores profibringenos (TGF-), en
otro se propone que las clulas
inmunitarias innatas y adaptativas
producen estos factores como parte
de la respuesta del anfitrin al dao
celular epitelial.
En otro trabajo se han descrito
anomalas en los fibroblastos.
Comienzo insidioso con aumento
gradual de la disnea de esfuerzo y tos
seca. Se presenta entre los 55 y 75
aos de edad regularmente.
La hipoxemia, cianosis y los dedos en
palillo de tambor aparecen en etapas
avanzadas.
Normalmente se aprecia el deterioro
gradual del estado pulmonar a pesar
del tratamiento mdico con
inmunodepresores (corticoesteroides,
ciclofosfamida o aziatropina).
El nico tratamiento definitivo es el
trasplante de pulmn.

PATOLOGA PULMONAR

Radiografas muestran una

modularidad en las zonas
superiores del pulmn. Pruebas
de funcin pulmonar normales o
con afectacin moderada al
comienzo de la evolucin.
Disnea presente hasta que se
presenta la fibrosis masiva
progresiva.
El deterioro de la funcin limita
gravemente la actividad.
Inicio lento e insidioso,
acelerado o rpido

Puede adoptar diversas formas Disnea con tos seca de inicio

de presentacin. Puede
insidioso durante semanas o
descubrirse de forma
meses.
inesperada en radiografas
rutinarias. En la gran mayora
de los casos, los pacientes
solicitan atencin mdica por
anomalas respiratorias (disnea,
tos, dolor torcico o hemoptisis)
o por la aparicin de signos y
sntomas generales.

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MORFOLOGA
MICROSCPICA

MORFOLOGA
MACROSCPIC
A

La caracterstica es la fibrosis
intersticial parchada que vara con la
intensidad y la edad. Las primeras
lesiones contienen una proliferacin
exuberante de fibroblastos conocidos
como focos. Con el tiempo, esas
reas contienen ms colgeno y
menos clulas. Es tpico encontrar de
manera simultnea lesiones precoces
y tardas.
Se encuentra una fibrosis en panal de
abeja por la destruccin de la
arquitectura alveolar y la formacin de
espacios qusticos recubiertos por
neumocitos de tipo ll hiperplsicos o
por epitelio bronquiolar.
En el interior de las zonas fibrticas
se aprecia inflamacin leve o
moderada consistente principalmente
en linfocitos mezclados con clulas
plasmticas, neutrfilos, eosinfilos y
mastocitos.
Aspecto en empedrado como
consecuencia de la retraccin de las
cicatrices que siguen los tabiques
interlobulillares. La superficie de corte
muestra zonas de fibrosis, gomosas,
firmes y blancas, preferentemente en
los lbulos inferiores, las regiones

PATOLOGA PULMONAR

Presencia de lesin tpica que

se caracteriza por una zona
central de fibras de colgeno
arremolinadas con una zona
perifrica de macrfagos
cargados de polvo. En el
estudio de los ndulos con el
microscopio de luz polarizada
demuestra las partculas
birrefringentes de silicato

Granulomas necrosantes bien

formados compuestos por
agregados de macrfagos
epitelioides densamente
agrupados, a menudo con
clulas gigantes. Si la
enfermedad se cronifica, los
granulomas pueden quedar
rodeados por mrgenes
fibrosos o ser reemplazados
finalmente por cicatrices
fibrosas hialinas.
Se encuentran cuerpos de
Schaumann e inclusiones
estrelladas conocidos como
cuerpos asteroides

Acumulacin de un gran
nmero de macrfagos con
citoplasma abundante que
contiene un pigmento marrn
pulverulento en los espacios
areos. En el citoplasma de
los macrfagos puede verse
hierro finamente granulado.
Algunos tienen cuerpos
laminares dentro de las
vacuolas fagocticas,
derivados de los neumocitos
tipo ll necrticos. Tabiques
alveolares engrosados.

En sus primero estadios se

caracteriza por ndulos
discretos diminutos, apenas
palpables, de color claro o
ennegrecido en los ganglios
linfticos hiliares y zonas
superiores de los pulmones.

En procesos avanzados la
coalescencia de los granulomas
produce pequeos ndulos
palpables o visibles como
consolidaciones no cavitadas ni
caseificantes de 1 a 2 cm.
Tienden a cicatrizar y solo

Pulmn aumentado de
consistencia, crepita
escasamente y es amarillo
grisceo.

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subpleurales y siguiendo los tabiques

interlobulillares.

AUXILIARES
DIAGNSTICO
PRONSTICO

TC de trax y radiografa
principalmente
La mediana de supervivencia es de 3
aos desde el diagnstico.

PATOLOGA PULMONAR

A medida que avanza la

enfermedad estos ndulos
pueden sufrir ablandamiento
central y cavitacin debido a
tuberculosis sobreaadida o a
isquemia. Las lesioes fibroticas
tambin pueden aparecer en los
ganglios linfticos hiliares y la
pleura. En ocasiones, estas
lminas afectan los ganglios
linfticos y se ven en las
radiografas a modo de
calcificacin en cscara de
huevo.
Si la enfermedad continua
evolucionando se puede
producir fibrosis masiva
progresiva.
Radiografa de trax, prueba de
funcin pulmonar
La enfermedad sigue
empeorando incluso cuando el
paciente ya no est expuesto.
Mata lentamente.
Los pacientes con esta
enfermedad tienen dos veces
ms riesgo de desarrollar
cncer de pulmn.

pueden visualizarse cicatrices

hialinizadas residuales.

Radiografa de trax

TC de trax y radiografa

El 65 al 70% se recuperan con

manifestaciones residuales
mnimas o nulas.
El 20 % pierde
permanentemente parte de la
funcin pulmonar. Del 10 al
15% fallecen por fibrosis
pulmonar progresiva y corazn
pulmonar.

Bueno

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PATOLOGA PULMONAR

IMGENES

REFERENCIAS:
http://www.radimed.com/galeria/167-Neumopatias-difusas
Lester, S. Mama. En Kumar, V. Abbas, A, y Aster, J. Patologa estructural y funcional. 9 Ed. Barcelona: Elsevier; 2015. p. 684-696