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SISTEMA HEMATOLGICO

Anatoma y fisiologa
PLASMA SANGUNEO
Agua (90%)
Solutos disueltos (10%):
a) Protenas (6-8%) formadas en el hgado, mdula sea y
sistema linftico (encargadas de regular la presin oncotica)
Albmina 55%
Globulinas 38%
Fibringeno 7% (factor de coagulacin)
b) Otras sustancias (2-4%)
Colesterol, glucosa, aminocidos, triglicridos, urea, cido
rico, cido lctico, hormonas, enzimas
c) Iones orgnicos
Sodio y cloro (encargados de la presin osmtica)**Para
qu sirven?, bicarbonato (encargado del pH), potasio
(encargado de la contraccin cardiaca), calcio (proceso de
la coagulacin, si el calcio se encuentra a niveles bajos se
interrumpe la cascada de coagulacin)... Fundamentales
para mantener la presion osmtica y la invariabilidad
caracteristica de las constantes del medio interno.

HEMATOPOYESIS (CMHP)
Proceso
que sigue la maduracin celular de las clulas
sanguneas, proceso de cmo el organismo produzca las clulas
de la serie roja. La hematopoyesis se produce gracias al tejido
hematopoytico, situado en la mdula sea (t. Mieloide) y
sistema linftico, bazo y timo (t. Linfoide).
CMHP = Clula Madre Hematopoyetica Pluripotencial

Unidades funcionales
UFC: eritrocitos
UFC-E: granulocitos monocitos
UFC-GM: megacariocitos plaquetas

UFC-CLM: linfocitos
Eritropoyesis: reticulocito (=hemate joven). Formacin de
hemates que van al torrente sanguneo.
***Qu mecanismos utiliza el metabolismo para demandar la
formacin de reticulocitos?
Se regula fundamentalmente por el oxgeno. Ante cualquier
bajada de oxgeno el organismo responde de muchas maneras. Si
el oxgeno disminuye el organismo lo intenta compensar con
formacin de reticulocitos. El hemate maduro es el encargado
del transporte de oxgeno a travs de la hemoglobina. La
vitamina B12 tambin regula la produccin.
La cantidad de reticulocitos son distinguidos ya que estos tienen
un falso ncleo que los diferencia del resto de los hemates.
HEMATES (eritrocitos)
4.5-5.5 millones/mm3
Eritropoyetina (se produce en el rin, sustancia
precursora para la produccin de hematocritos)
Reticulocitos (0.5-1.5%)
120 das de vida media
Fe (ferritina) tranferrina (hgado)
hemosiderina + aa = hemoglobina se degrada a
bilirrubina bilis
Hemoglobina + oxgeno tiene una funcin de intercambio a
travs de la oxihemoglobina
La hemoglobina intercambia el oxgeno por dixido de carbono
Oxihemoglobina carboxihemoglobina
La hemoglobina esta compuesta por aminocidos y hemosiderina.
La ferritina es producida en el hgado, puede transformarse en
transferrina (localizada en el plasma) y esta en hemosiderina (en
el hgado).
La bilis es la encargada de la tincin de las heces, aunque la
coloracin de la bilis es debida al hierro.
PLAQUETAS
Pequeos corpsculos anucleados relacionados con la detencin
de hemorragias.

Formadas fundamentalmente por agua, protenas acompaadas


de un pequeo residuo. Las plaquetas duran unos 10 das y se
destruyen en el bazo (El bazo realmente no tiene cuerpo
muscular, es un rgano que esta continuamente lleno de clulas:
plaquetas y hemates. El bazo es un rgano hematopoyetico por
lo que se rompe con facilidad)
Viven menos que los eritrocitos
Funcin de coagulacin
140000-400000/mm3
trombocitopenia (disminucin de plaquetas por debajo de
140000)
trombocitosis (aumento de plaquetas por encima de 400000)
Las plaquetas tienen la capacidad del espasmo vascular cuando
uno se corta o bien se hace una herida. Taponamiento de
urgencia de las roturas vasculares, primer mecanismo utilizado
ante una hemorragia.
Las plaquetas actan a los 20 segundos y producen un tapn
plaquetario o hemostasia primaria

Cmo lo hacen?
Propiedades de las plaquetas:
Adhesin mutua (para formar el tapn plaquetario)
Secrecin de sustancias (secretan sustancias para
desencadenar la cascada de coagulacin: serotonina, calcio,
trombomodulina)
Iniciacin de la coagulacin

CASCADA DE COAGULACIN (12 factores)


VA INTRNSECA

VA EXTRNSECA
Ca++
Activador de la
protombina

Protombina trombina
Fibringeno fibrina
Red de fibrina cogulo
FIBRINLISIS = disolucin del
resolucin
De la coagulacin.

cogulo,

Va intrnseca: Se activa al contacto de la sangre con la


membrana de las plaquetas activadas.
Calcio: Factor 4. Si hay dficit de calcio se inhabilita el proceso
de coagulacin
Va extrnseca: Se desencadena por el dao que se le esta
ocasionando al tejido. Por esta va entra en la cascada el
tromboplasma.
Se activan las dos vas para intentar la coagulacin en la cual
intervienen 12 factores.
Se llega a poner en marcha una sustancia que es la activadora de
la protombina. Este activador hace que se siga la secuencia.
El factor 7 es la vitamina K
PLASMINOGENO PLASMINA FIBROSINA
Los pacientes llamados hemoflicos tienen una carencia de
factores de coagulacin, casi todos del factor 8
(Fotocopias + libro)
LEUCOCITOS
Precursores de la coagulacin, clulas encargadas de la defensa
del organismo.
4.000-11.000/mm3(recin nacido 22.000: ms elevados)
GRANULOCITOS:
Neutrfilos: encaminados a fagocitosis y excrecin de pus
Basfilos: intentan prevenir la coagulacin intravascular, sistema
de alerta a las primeras reacciones alrgicas
Eosinfilos: sistema de respuesta ante alergias
Por qu los llamamos granulocitos?

Debido a que en la tincin aparte del ncleo que va tomando


diferentes formas dependiendo de su grado de maduracin,
tambin dan la tincin a un punteado en el citoplasma.
AGRANULOCITOS: sin grnulos, producidos por el sistema
respitarorio
Monocitos: autnticos macrfagos, principalmente almacenados
en el bazo
(C. Kupffer: acumulaciones de macrfagos, localizadas en el
ileon)
Linfocitos: destinados a inmunidad celular y humoral

Propiedades:
Diapdesis: capacidad para atravesar los vasos
sanguneos, sino sera incapaz de realizar la funcin de
defensa
Se desplazan a travs de movimientos ameboides
Quimiotaxis: atraccin hacia ciertas sustancias qumicas
secretadas por las bacterias. Desplazamiento orientado
hacia una sustancia qumica que atrae al leucocito.
Fagocitosis de cuerpos extraos

VALORACIN (vigilar los signos de valoracin objetivos)


PIEL
Cambios en la coloracin
, ictericia, petequias, color de conjuntivas
MUCOSAS
Ulceracin en cavidad bucal
Gingivitis
ABDOMEN
Dolor estomacal (buscar fuente de sangrado)
Heces

Hepatoesplenomegalia (agrandamiento hgado y bazo)


SISTEMA LINFTICO
Aumento tamao ganglios linfticos
Aumento tamao bazo
SISTEMA CARDIOVASCULAR
Galope auricular (el corazn se acelera para compensar el
dficit de oxgeno)
SISTEMA RESPIRATORIO
Falta de oxigenacin
SISTEMA URINARIO
Hematuria
Disminucin diuresis
SISTEMA MUSCULOESQUELTICO
Cansancio
Dolores

- Recuento de hemates
- Hemoglobina total (1/3 del hematocrito)
- Hematocrito (% del volumen total de la sangre ocupado
por los elementos celulares)
- VCM (valor corpuscular medio): nos da idea de la
dimensin de los hemates y divide el hematocrito por el
nmero de hemates. No hay valores normales cada
paciente da una cosa
- HCM: hemoglobina corpuscular media (proporcin de
hemoglobina por hemates Hg/n hemates)
- CHCM : concentracin hemoglobina corpuscular media
(Hg/hematocrito)
- Recuento leucocitario (%)
Neutrfilos 50-70 (cayados-segmentados)
Basfilos 0.4

Eosinfilos 2-3
Linfocitos 2-8
Monocitos 20-40
Recuento plaquetario
VSG (velocidad sedimentacin globular) (PCR): sale elevada
en los procesos infecciosos

TRASTORNOS DE LOS HEMATES


Anemia por prdida de sangre (+ frecuentes, despus de
una hemorragia rapida)
Anemia hemoltica (destruccin de hemates)
Anemia aplsica (no produce hemates)
o Trastornos de la cintica de las clulas progenitoras
o Sustancias qumicas, radiacin, IRA (insuf. Renal
aguda), carcinomatosis
ERITROCITOPENIA: descenso de hemates
ERITROCITOSIS: aumento de hemates
Tambin hay que tener en cuenta el tamao de los hemates:
Hemates normocticos
Hemates microcticos
Hemates macrocticos
(Todas las anemias nos hablaran siempre de tamao y color)
Respecto al nivel de hemoglobina (que transporta el hemate)
hablamos de:
Hemates normocrmicos
Hemates hipocrmicos
Hemates hipercrmicos
ANEMIA MEGALOBLSTICA (hipoplasia medular)
Trastornos en la sntesis de ADN
Dficit de vitamina B12 provoca un descenso de cido
flico que es necesario para la sntesis de ADN
Hemates macrocticos
factor intrnseco, disminucin ingesta B12, cido flico
Quimioterapia, alcohol

(Suelen ir asociadas las anemias a glositis: engrosamiento y


sensacin dolorosa en la lengua)
(Suele ir asociada a pacientes con gastrectoma)
(normocitica y normocronica)
ANEMIA HIPOCRMICA
Trastornos en la sntesis de hemoglobina
Dficit de hierro, enfermedad crnica, talasemia...
(Macrocitica ya que el hemate intenta luchar con el tamao)

TALASEMIAS = ANEMIA MEDITERRANEA


Disminucin de la sntesis de la cadena de la globina
producindose eritrocitos con poca hb.
Hereditario (tpica del Mediterrneo, Asia)
Disminucin crecimiento, anemia, ictericia, lceras en
piernas,
facies
mongoloides,
hepatoesplenomegalia,
infecciones
Estudio familiar (para ver si se puede tener en
descendencia), esplenectoma (extirpacin del bazo)

ANEMIA APLSICA
Pancitopenia: acompaa a muchas anemias, descenso de
todas las clulas hematopoyticas (hemates, leucocitos y
plaquetas) tendremos el sistema de defensa alterado
Fatiga, palidez, disnea
Infeccin, hemorragia
Erradicar la causa, terapia de transfusin, transplante de
mdula
Normoctica
y
normocrmica
acompaada
de
eritrocitopenia
ANEMIA FERROPNICA
Descenso de hemates y hemoglobina
Microcticos e hipocrmicos
Prdida de hierro

Fatiga, palidez, glositis, uas frgiles, estomatitis


Carne, pescado, vegetales de hoja verde, cereales
completos
El hierro en el organismo tiene unos depsitos, en este tipo de
anemia ha perdido estos depsitos, cuando el paciente empieza a
tomar hierro ste tardar en hacer efecto, empieza a haber
hierro circulante cuando los depsitos estn llenos
**Tablas para las fuentes alimenticias de cido flico y hierro
ms precauciones en la ingesta de hierro (Meyers)
**Por qu se debe aconsejar tomar hierro con zumos de
naranja??
No es necesario pero s deseable ya que el cido ascrbico
aumenta la absorcin del hierro
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRONICA
Cursa con microciticos e hipocromia. Dicha anemia no se puede
tratar con hierro.
ANEMIA HEMOLTICA
Destruccin de los hemates (gran capacidad de accin
antgeno-anticuerpo, diversas anomalias de los eritrocitos,
hacen que las celulas sean muy fragiles rompiendose
fcilmente cuando atraviesan los capilares)
Causada por: frmacos, autoinmune, transfusiones
Ictericia, esplenomegalia, aumento de reticulocitos
(debido a que se rompen hemates y crecen clulas
jvenes)
Coombs (test de Coombs: detecta que hay una reaccin
antgeno-anticuerpo), transfusiones (muy dudosa)
Corticoesteroides (50%)
**Por qu la anemia hemoltica cursa con ictericia? Los hemates
son los que producen la pigmentacin, se extravasa esta
pigmentacin
Esplenomegalia = Inflamacin, aumento del bazo debido a la
destruccin de hemates

La pared del hemate est llena de antgenos, de ellos se saca el


grupo sanguneo. Cuando el grupo es 0 quiere decir ausencia de
antgenos. El antgeno RH es la ausencia o presencia de antgeno
(+ o -)
ANEMIA DREPANOCTICA O CLULAS FALCIFORMES
Trastorno de la hemoglobina gentico
Raza negra 1/12 rasgos drepanocticos, 1/500 desarrolla
la anemia
Hipoxia, crisis drepanoctica (cursa con dolores
musculares), acidosis, infarto, oclusiones vasculares
Aumento hemoglobina S
Dolor por infarto, necrosis
Reposo, analgesia, hidroxiurea (antineoplsico, tto.
Quimioterapeutico)
Dolor articular por la acumulacin de los cristales en
articulaciones (se forman cristales dentro del hemate y
esto es lo que deforma al glbulo rojo). Asociada a los
descensos de oxigenacin la cadena de hemoglobina
cristaliza
Clasificacin en tres grados: leve, moderada y severa
Reposo para poco consumo de oxgeno, analgsicos
(Las clulas pierden su forma y adaptan forma de boomerang)

POLICITEMIA
Trastorno contrario a una anemia. Aumento de hemates en
sangre de etiologa desconocida.
Aumento de la masa de las clulas rojas (eritrocitosis
severa), etiologa desconocida, hiperviscosidad, distensin
vascular
Cefalea pulstil, anginas de pecho, anomalas visuales,
parestesias, prurito, alteraciones gastrointestinales,
esplenomegalia, hiperuricemia (aumento de cido rico en
sangre)
Tratamiento: flebotoma (sacar sangre), mielosupresin
(aplasia de la medula, se tiene la medula en bajo

rendimiento), alquilantes, fsforo radiactivo, hidroxiurea


(tto. Para trastornos hematolgicos)
** Porque se llama mielosupresion??
Debido a que los eritrocitos, hemates, los produce la cascada
mieloide.

TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS


LEUCEMIAS
(Acompaada de anemia, trombocitopenia y leucopenia)
Enfermedad de la mdula sea caracterizada por la
proliferacin de las clulas de origen hematopoytico, de
etiologa desconocida (asociada a radiaciones o contacto por
benceno)
Alteracin del eslabn cromosmico LMC (leucemia mieloide
crnica) (cromosoma Filadelfia)
Clasificacin:
Agudas-Crnicas
Mieloides
Linfoides
(LMA, LMC, LLA, LLC)
La neoplasia del sistema leucopoytico origina un cuadro clnico
conocido como leucemia. Si el cncer es de mdula sea y slo
afecta granulocitos, ser una leucemia mieloide y si afecta a los
linfocitos ser linfoide.
***Qu se altera en una leucemia mieloide y en una linfoide?
Leucemia mieloide = proliferacin de mieloblastos ( mdula osea)
Leucemia linfoide = proliferacin de linfoblastos (sistema
linftico)
CUADRO CLINICO DE LEUCEMIA
Aumento del nmero de leucocitos anmalos o inmaduros
(blastos)

Acumulacin de estas clulas en el interior de los ganglios


linfticos, bazo
Infiltracin a otros organismos
Infecciones graves (nico diagnstico en unidad de
hematologia: prevenir la infeccin)
Anemia
Debilidad, palidez por aumento de la tasa metablica (pq
hay un aumento de proliferacin celular)
Esplenomegalia
Dolor renal por aumento cido rico (se eleva la tasa de
BUN)
Cefalea, desorientacin = Encefalopatias
Tratamiento:
o Disminuir el crecimiento de las clulas (quimioterapia,
radioterapia...)
o Mantener niveles de glbulos rojos, hemoglobina y
plaquetas
o Tratar sntomas
Por qu las clulas se instalan en el sistema linftico?
El sist. Linftico hace drenaje conjuntamente con el sist.
Venoso. Los leucocitos atraviesan la pared vascular y buscan
un sistema de drenaje que actue con el sist. Linftico. La
acumulacin hace que los leucocitos pasen con el plasma hasta
la linfa.
TRASTORNOS DE LINFOCITOS

LINFOMAS
Neoplasias malignas del sistema linforeticular que afectan al
tejido linfoide y ganglios linfticos
ENFERMEDAD DE HODGKIN
Agrandamiento de los ganglios linfticos. Se puede dar un
Hodgkin sin afectacin ganglionar (normalmente a nivel de
cuello)
LINFOMA NO HODGKINIANO
Afecta normalmente a los linfocitos . Es una neoplasia maligna
de los linfocitos. Son de origen vrico (en muchos pacientes se
ha encontrado la presencia de un virus), pero su etiologa es

desconocida. Estn relacionadas tambin con el medio ambiente


(radiacin, contaminacin...). El tratamiento despus es
quimioterapia
MIELOMA MLTIPLE
Proliferacin no neoplsica de clulas plasmticas, es decir, lo
que sucede es que el mieloma mltiple es una alteracin del
linfocito B. La diferencia con el linfoma es que es aislada en la
analtica una protena M que da lugar a la presencia de linfocitos
B, se asla solamente en los mielomas mltiples
Se pueden hacer intercambios de plasma (afresis):
procedimiento en el que a un paciente se le conecta una va (de
entrada/de salida) que van conectadas a una mquina que va a
procesar su sangre y esto va a una mquina que lleva una
centrifugadora que lo que hace es centrifugar la sangre y
permite ver las capas de sangre perfectamente (sangre
anticoagulada), se ven los hemates, el plasma y plaquetas. Y en
el retorno el operador decide que capa deriva hacia una bolsa de
desecho (plasma) y que capa devuelve (leucocitos, hemates y
plaquetas)
Tambin se pueden retirar leucocitos o plaquetas
En los pacientes con mieloma mltiple se presentan dolores
seos al depositar el plasma. Estos pacientes suelen tener tres
problemas importantes:
Control de la infeccin
Control de las hemorragias (signos o complicaciones)
Integridad de mucosas

TRASTORNOS DE LA COAGULACIN
TROMBOCITOPENIA
Disminucin plaquetas
Debido a: Neoplasias, frmacos, irradiacin, infeccin,
alcohol, secuestro esplnico (se saca el bazo), destruccin
inmune (prpura idioptica)

Tratamiento: erradicar causa, glucocorticosteroides,


plasmafresis,
PTT
(prpura
trombocitopnica
trombtica)
(Las prpuras pueden ser agudas o crnicas y producen
equimosis y petequiasis)
TROMBOCITOSIS
Se trata con mielosupresores (que nos sugiere una bajada de
plaquetas). Si no conseguimos curar la trombocitopenia el
paciente se morir de infartos vasculares (trombosis, embolia...)
HEMOFLIA
Enfermedad ligada al cromosoma X y solamente afecta a los
hombres
Viven gracias a la transfusin de los clioprecipitados de
factores de coagulacin
Es un trastorno hereditario de dficit de actividad de los
factores de coagulacin
Hay dos tipos:
o Tipo A: ausencia del factor VIII
o Tipo B: ausencia del factor IX
(Vom Willebrand: no es una hemofilia autntica hay ausencia del
factor necesario para activar el factor 8. Este afecta tanto a
hombres como a mujeres)
Estos pacientes son incapaces de desencadenar la cadena de
coagulacin, por lo que tienen hemorragias

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPENICA


Signos:
- Pequeas petequias por todo el organismo
- Equimosis (moratones)
- Disminucin de las plaquetas

COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

Es un trastorno, una sobreestimulacin de la cascada de


coagulacin, y tiene muchos orgenes. Es una respuesta a
distintas cosas
Debido a: Obstetricias, neoplsicas, hematolgicas,
traumatismos...
Tratamiento fibrinoltico para disminuir la formacin de
cogulos
Trombina fibringeno actividad plaquetaria mbolos
fibrinoltico producto de degradacin del fibringeno (PDF)
se eleva el PDF indicador de una situacin clnica
INFARTO O HEMORRAGIA
Transfusin de sangre total:
Hemorragias
Restitucin de la volemia
Desde el quirfano pierde sangre por un trombo
Probablemente para hemates, plaquetas, plasma