Universidad Autnoma del Estado de Hidalgo

Instituto de Ciencias de la Salud

rea Acadmica de Enfermera

PAE
Hemofilia

INTEGRANTES DE EQUIPO:

Materia: Enfermera Infantil

4to 2

Alejandro Camacho Noriega

Luis Enrique Lara Snchez

DOCENTE:
Mara de los ngeles Garca Nez

HEMOFILIA
La hemofilia es una coagulopata hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional
o cuantitativa del factor VIII o IX de la coagulacin, debido a un defecto en los genes
que se encuentran localizados en el brazo largo
del cromosoma X.
Por

lo

tanto

enfermedad

ligada

al

X.

La hemofilia es un trastorno hereditario poco

comn en el cual la sangre no coagula
normalmente.
En el mundo hay aproximadamente 18,000 personas con hemofilia. Todos los aos,
aproximadamente 400 bebs en Mxico nacen con el trastorno.
La hemofilia suele ocurrir en hombres (con muy
raras excepciones).
La deficiencia de los factores VIII o IX se
traduce en defecto en los mecanismos de
activacin de la coagulacin.
El factor IX y el VIII actan de manera conjunta
integrando un complejo de activacin del
Factor X.
Por lo tanto su deficiencia se traduce en retardo de la formacin del cogulo
debido a la formacin tarda del polmero de fibrina
Las personas que tienen hemofilia pueden sangrar mucho tiempo despus de una
lesin o un accidente. Tambin pueden sangrar por las rodillas, tobillos y codos.
La hemorragia en las articulaciones provoca dolor y, cuando no se trata, puede
conducir a artritis. Las hemorragias cerebrales constituyen una complicacin muy seria
de
la
hemofilia
y
requieren
tratamiento
de
emergencia.
CAUSAS
Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a coagular la

sangre, lo cual se denomina cascada de la coagulacin. El proceso involucra a

protenas especiales llamadas factores de coagulacin. Cuando falta uno o ms de
estos factores de coagulacin, generalmente hay una posibilidad ms alta de
sangrado.
La hemofilia es causada por una falta de suficiente factor VIII o IX. En la mayora de
los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria) y afecta con mayor
frecuencia
a
los
hombres.
SINTOMAS
El sntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves pueden pasar
inadvertidos hasta una edad posterior en la vida, cuando ocurren durante una ciruga o
a
un
traumatismo.
En los casos ms severos, se puede presentar sangrado grave sin una causa. El
sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es comn que se presente
sangrado en las articulaciones.
Cuadro clnico
Valor del
factor VIII o
IX

Intensidad

Sntomas

0-1%

Severa

-Hemartrosis espontneas con

incapacidad
-Hemorragia espontnea
intensa (HIC, Intramuscular)

1-5%

Moderada

-Hemorragia en circuncisin.
-Hemorragias espontneas
infrecuentes en articulaciones
y tejidos.
-Hemorragia profusa despus
de ciruga o traumatismo.
-Hemorragia intensa con
lesiones menores.

>5%

Leve

-Raramente hemorragias

espontneas.
-Hemorragia intensa que pone
en peligro la vida despus de
ciruga o traumatismo.
Hemorragias
Hemartrosis:
Hemorragia intra articular es la manifestacin clnica mas frecuente.
La articulacin afectada est aumentada de tamao, caliente, dolorosa, posicin
antilgica.
Mas afectados: rodillas, tobillos y codos.
Hematomas musculares:
Psoas, iliacos, glteos, gemelos, cuadrceps, bceps.
Posterior a traumatismos.
Hematuria:
Se acompaa de dolor lumbar irradiado a la pelvis.
Hemorragias gastrointestinales:
Relacionadas a alteraciones orgnicas.
Hemorragia SNC:
Manifestacin ms grave de la enfermedad.
Hemorragia postoperatoria:
Hemorragias bucales.

Tratamiento

CASO CLINICO
Paciente masculino de 10 aos de edad con un peso de 35 kg. y una talla de 1.35cm. En sus signos
vitales encontramos que presenta una temperatura corporal de 35.5 C, Frecuencia cardiaca de 89
pulsaciones por minuto, frecuencia respiratoria de 15 por minuto y una tensin arterial de 80/ 60 mm/Hg
estando dentro de los parmetros normales de acuerdo a su edad. Su ndice de masa corporal se
encuentra entre lo normal dando como resultado de 18.1.
El paciente vive en casa de 2 pisos, la mama refiere no tener proteccin contra escaleras, ni proteccin
en algunos otros muebles como lo son esquinas de las mesas, camas, etc.
Existe falta de proteccin y seguridad por parte de la mama, el nio se observ muy inquieto, la mama
refiere que existen antecedentes de sangrado debido a cadas y lesiones.
La mama refiere que al nio le gusta dormir arriba de la litera, la mama refiere que le detectaron a su hijo
la enfermedad de hemofilia A desde hace 6 aos. Sufri una fractura de fmur el da 14-10-15 se realiz
operacin con complicaciones en la coagulacin reportando estado estable pero con riesgo de
hemorragia.
Indicaciones medicas:
Ketorolaco iv 10 mg c/ 8hrs

Ceftriaxona 1 gr iv c/24 hrs

Paracetamol iv 200 mg PRN

Modelo rea
Insomnio

Dolor
agudo

insomnio

Dolor agudo

Riesgo de
cadas

Riesgo de
sangrado

Riesgo de
sangrado

Riesgo de
cadas

FORMATO PARA ESTRUCTURACION DEL PROCESO DE ENFERMERIA

Datos significativos
agrupados (evidencia)
Datos objetivos

Datos significativos
agrupados
(evidencia)
Datos subjetivos

RAZONAMIENTO DIAGNSTICO
Identificacin del
Factores
diagnstico de
relacionados
enfermera y/o PI
1.- dolor agudo

FC: 89 x1
FR: 20 rpm1
TEMP: 35.5
T/A: 80/ 60 mmHg

Caractersticas
definitorias

R/c agentes lesivos

M/p conducta
expresiva ( inquietud
, gemidos), expresa
dolor, informe
codificado (EVA 9)

-Dolor en
extremidades
inferiores.
Refiere dormir 6 horas
debido al intenso
dolor en pies
Disminucin de la
cantidad de micciones
al dia

2.- Riesgo de
sangrado

Coagulopatias
especiales (hemofilia)
Efectos secundarios
al tratamiento
(ciruga).

Anlisis deductivo
(dominios y clases
involucrados)
Dominio: 12
confort
Clase: 1
Confort fsico
Dominio: 11
Seguridad/proteccin
Clase: 2
Lesin fsica

3- Riesgo de
cadas

R/C enfermedad
vascular, dolor agudo

Dominio: 11
Seguridad/proteccin
Clase: 2
Lesin fsica

4.- insomnio

R/c sueo
interrumpido, duerme
durante el da ,
malestar fsico (dolor)

M/p expresa no
poder conciliar el
sueo.

Dominio: 4
actividad/reposo

REFERENCIA DE
PACIENTE EXTERNO
Se deja cita abierta al
paciente en el

DIETA

Clase: 1 reposo /
sueo

Plan de Alta:
MEDICAMENTO
S

ENTORNO

TRATAMIENTOS

Un entorno limpio y - Seguir el

confortable para el
tratamiento

INSTRUCCIN SANITARIA
- Instruir sobre hbitos
higinicos adecuados, como es

Dieta
hipoalergenica

buen desarrollo que

permita su mejora
sin alteraciones.

farmacolgico
como debe de
ser.
- Tener una dieta
Tener un entorno
equilibrada de
tranquilo reduciendo
acuerdo a las
los estmulos
recomendacion
ambientales
es dietticas.
perturbadores como
luces brillantes,
ruidos, los cuales
pueden prevenir
que se alteren su
estado de bienestar.

lavarse las manos antes y

despus de ir al bao
- Higiene personal diariamente
- Para prevenir enfermedades
infecciosas se debe cuidar
mucho la calidad, frescura y
forma de preparacin de los
alimentos. El lavado de manos
antes de prepararlos y
comerlos.

servicio de Urgencias
ante cualquier signo y
sntoma de alarma
ante la presencia de
alguna infeccin o
presencia de ms
dolor, debilitamiento
de miembros
perifricos o
incontinencia

Evitar el
consumo de
huevo, leche
entera,
chocolate,
fresas,
mariscos.

-Bao de regadera

Referencias Bibliogrficas y Electrnicas

Diseases and Conditions hemofilia, Clinica Mayo. Obtenida dhttp://www.mayoclinic./basics/definition/con-20028291
1. Hemofilia M Dolores Lpez Saldaa. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/1H.pdf, Capitulo Reumatologia. Revista
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
2. (Bulechek, Butcher, Dochterman, & Wagner, 2013)
3. (Sue, Johnson, Maas, & Swason, 2013)
4. (Herdman, 2012)

Revisado Por:
Calificacin:
Observaciones

DOMINIO: 12 CONFORT
CLASE: 1 CONFORT FISICO
DIAGNSTICO DE ENFERMERIA:
RESULTADO (NOC)

INDICADOR

ESCALA DE MEDICION

PUNTUACION
DIANA

ETIQUETA DIAGNOSTICA (PROBLEMA):

Dolor agudo
FACTORES RELACIONADOS (CAUSAS):

Dominio: I salud funcional.

Clase: A mantenimiento
de la energa.
Resultado: sueo.

Horas de sueo (3).

Patrn del sueo (3).
Calidad del sueo (2).
Duerme toda la noche (3).

Agentes lesivos

No comprometido 5.
Levemente
comprometido 4.
Moderadamente
comprometido 3.
Sustancialmente
comprometido 2.
Gravemente
comprometido 1.

Mantener a: 11
Aumentar a: 16

CARACTERISTICAS DEFINITORIAS (SIGNOS

Y SINTOMAS):
Cambios en el apetito, informe de dolor,
escala de EVA 9, conducta expresiva,
expresin facial, expresa dolor, trastornos
del patrn del sueo
Intervenciones NIC, Actividades

Nivel 1. Fisiolgico Bsico

E. fomento de la comodidad fsica
Manejo del dolor

Observar signos no verbales de molestias.

Asegurarse de que el paciente recibo los cuidados analgsicos correspondiente
Determinar el impacto de la experiencia del dolor sobre la calidad de vida (sueo, apetito, actividad, funcin cognitiva,
estado de nimo, relaciones)
Explorar con el paciente los factores que alivian o empeoran el dolor
Seleccionar y desarrollar medidas farmacolgicas y no farmacolgicas que faciliten el alivio del dolor segn corresponda
Evaluar la eficacia de las medidas de alivio del dolor a travs de una valoracin continua de la experiencia dolorosa
Fomentar periodos de descanso/ sueo adecuados que faciliten el alivio del dolor

DOMINIO: 11 Seguridad/proteccin
CLASE: 2 Lesin fsica
DIAGNSTICO DE ENFERMERIA:

RESULTADO (NOC)
ETIQUETA DIAGNOSTICA (PROBLEMA):
Riesgo de sangrado
FACTORES RELACIONADOS (CAUSAS):

.- Coagulopatias especiales (hemofilia)

.- Efectos secundarios al tratamiento
(ciruga).
CARACTERISTICAS DEFINITORIAS (SIGNOS
Y SINTOMAS):

Dominio: II salud
fisiolgica.
Clase: e cardiopulmonar.
Resultado: coagulacin
sanguinea.

INDICADOR

ESCALA DE MEDICION

.- Formacin de coagulo 4
.- Tiempo de protrombina
4
.- Concentracin de
plaquetas 4
.- Tiempo de coagulacin
activada 4

Sangrado 4

Desviacin grave del rango

normal 5
Desviacin sustancial del
rango normal 4
Desviacin moderada del
rango normal 3
Desviacin leve del rango
normal 2
Sin desviacin del rango
normal 1
Ninguno 5.
Leve 4.
Moderado 3.
Sustancial 2.
Grave 1.

PUNTUACION
DIANA
Mantener a: 16
Aumentar a: 20

Mantener a: 4
Aumentar a: 5
Mantener a : 20
Aumentar a: 25

Intervenciones NIC, Actividades

Nivel. 1 fisiolgico: complejo.

Clase N: control de la perfusin tisular.
Prevencin de hemorragia.
Vigilar de cerca al paciente por si se produce hemorragia.
Realizar estudios de coagulacin incluyendo el tiempo de protombina (PT), tiempo de tromboplastina parcial (PTT),
fibringeno, degradacin de fibrina/productos de separacin y recuento de plaquetas.
Evitar procedimientos invasivos.
Administracin de factor de coagulacin faltante factor VIII
Ordenar al paciente que aumente la ingesta de alimentos ricos en vitamina k
Disminucin de la hemorragia de heridas:
Campo 02: fisiolgico complejo
Clase N: control de la perfusin tisular
Aplicar vendajes de presin en el sitio de la hemorragia
Colocar la extremidad afectada en una posicin elevada.
Monitorizar los signos vitales
Mantener la irrigacin continua de la vejiga
Identificacin de riesgos
Campo 04: comunidad
clase v: control de riesgos
Monitorizar los signos vitales
revisar el historial mdico y los documentos del pasado para determinar las evidencias de los diagnosticos mdicos y de
cuidados actuales o anteriores.

Mantener los registros y estadsticas precisos.

Planificar las actividades de disminucin de riesgos, en colaboracin con el individuo.

DOMINIO: 11 seguridad / proteccin.

CLASE: 2 lesin fsica.
DIAGNSTICO DE ENFERMERIA:
RESULTADO (NOC)

INDICADOR

ESCALA DE

PUNTUACION

ETIQUETA DIAGNOSTICA (PROBLEMA):

Riesgo de cadas.
FACTORES RELACIONADOS (CAUSAS):
Enfermedad vascular, dolor agudo.
CARACTERISTICAS DEFINITORIAS (SIGNOS
Y SINTOMAS):

MEDICION
Dominio IV: conocimiento y
conducta de la salud.
Clase T: control del riesgo y
seguridad.
Resultado: conducta de la
prevencin de cadas.

Pide ayuda (4).

Coloca barrera para prevenir
cadas (4).
Elimina el desorden (3).
Adapta de la altura de la
cama segn sea necesario
(5).
Controla la inquietud (3).

Siempre demostrado
5.
Frecuentemente
demostrado 4.
A veces demostrado
3.
Raramente
demostrado 2.
Nunca demostrado 1.

DIANA

Mantener a: 19
Aumentar a: 25

Intervenciones NIC, Actividades

Nivel 4. Seguridad.
V control de riesgos.
Manejo ambiental: seguridad.
Identificar los riesgos de seguridad en el ambiente (fsico, biolgico y qumico).
Eliminar los factores de peligro del ambiente, cuando se posible.
Modificar el ambiente para minimizar los peligros y riesgos.
Utilizar dispositivos de proteccin (restriccin fsica, barandales) para limitar fsicamente la movilidad el acceso a
situaciones peligrosas.
Observar si se producen cambios en el estado de seguridad del ambiente.
Nivel 4. Seguridad.
V control de riesgos.
Prevencin de cadas.
Controlar la marcha el equilibrio y el cansancio al deambular.
Preguntar al paciente por su percepcin de equilibrio, segn proceda.
Colocar objetos al alcance del paciente sin que tenga que hacer esfuerzos.
Instruir al paciente que pida ayuda al moverse, si lo precisa.
Utilizar barandales laterales de longitud y altura adecuadas para evitar cadas de la cama, si es necesario.
Colocar la cama mecnica en la posicin ms baja.
Evitar la presencia de objetos desordenados en la superficie del suelo.
Disponer zonas de almacenamiento de fcil acceso.
Asegurar que el paciente lleve zapatos que se ajusten correctamente, firmemente atados y con suelas antideslizantes.
Informar a los miembros de la familia sobre los factores de riesgo que contribuyen a las cadas y como disminuir dichos
riesgos.
DOMINIO: 4 actividad / reposo
CLASE: 1 reposo / sueo
DIAGNSTICO DE ENFERMERIA:

RESULTADO (NOC)
ETIQUETA DIAGNOSTICA (PROBLEMA):
Insomnio
FACTORES RELACIONADOS (CAUSAS):
Sueo interrumpido, duerme durante el da,
malestar fsico, dolor.

Dominio: I salud
funcional.
Clase: A mantenimiento
de la energa.
Resultado: sueo.

INDICADOR

PUNTUACION
DIANA

Horas de sueo (3).

Patrn del sueo (3).
Calidad del sueo (2).
Duerme toda la noche
(3).

No comprometido 5.
Levemente
comprometido 4.
Moderadamente
comprometido 3.
Sustancialmente
comprometido 2.
Gravemente
comprometido 1.

Mantener a: 11

Dificultad para conciliar

el sueo (3).
Siesta inapropiada (2).
Dolor (2).

Ninguno 5.
Leve 4.
Moderado 3.
Sustancial 2.
Grave 1.

Mantener a: 7

CARACTERISTICAS DEFINITORIAS (SIGNOS

Y SINTOMAS):
Expresa no poder conciliar el sueo.

ESCALA DE MEDICION

Aumentar a: 16

Aumentar a: 12

Intervenciones NIC, Actividades

Nivel 1. Fisiolgico: bsico.

E. fomento de la comodidad fsica.
Manejo ambiental: confort.
Crear un ambiente tranquilo y de apoyo.
Proporcionar un ambiente limpio y seguro.
Determinar las fuentes de incomodidad (ropa de cama arrugada y factores ambientales irritantes).
Ajustar la temperatura ambiental que sea ms cmoda para la persona, si fuera posible.
Proporcionar o retirar las mantas para fomentar la comodidad en cuanto a la temperatura, si fuera el caso.
Ajustar la iluminacin de forma que se adapte a las actividades de la persona, evitando luz directa en los ojos.
Colocar al paciente de forma que se facilite la comodidad (utilizando principios de alineacin corporal, apoyo con
almohadas, apoyo de las articulaciones durante el movimiento, frulas para la parte dolorosa del cuerpo).

Periodo pre patgeno

Periodo patgeno
Invalidez o
estado

(Hemofilia)

Coagulopatia hereditaria por dficit

en los factores de coagulacin VIII ,
IX en el largo del brazo del
cromosoma x

Complicaciones
o secuelas

Husped
Signos y
sntomas
especfic
Manifestacion
es clnicas

Agente casual
Respuesta anormal
de los factores de
coagulacin
(
afectando
la
cascada
de
coagulacin)
Disminucin de las
plaquetas a menos
de 150000 /ml.

Exposicin a frio.
Picadura de
moscos.

Contacto directo
hombre-animal.
Lugares
concurridos.

Sangrado dentro del

cuerpo, aparicin de
hematomas

Sangrados articulares,
sangrados
internos, recurrentes epistaxis.

inespecfic
as
Manifestaciones neurolgicas (cefaleas,
Cambios
cambios
sutiles
de
comportamiento),
estructurales
manifestaciones tisulares).
y funcionales

Medio ambiente

Contacto va fecaloral.

En
observacin
y
complicado.

Cambios
tisulares

Cambios articulares (artritis, artralgias), cambios

gastrointestinales (dolor abdominal, vmito, sangre en
heces), cambios renales (hematuria.)

Hematomas recurrentes, epistaxis. Sangrados posteriores de

cualquier tipo de traumatismo, laceraciones etc.

PREVENCIN PRIMARIA

PREVENCIN SECUNDARIA

PREVENCIN TERCIARIA

Promocin a la salud

Diagnstico precoz

Limitacin del dao

Esquema de vacunacin completo.

Evitar hacinamientos.
Evitar lugares concurridos.

Habr que explorar detenidamente piel, Evitar cadas y golpes.

presencia de edemas en cara, cuero
Prevenir estreimiento.
cabelludo, escroto y valorar las
articulaciones con posible inflamacin y Evitar realizar tcnicas invasivas.
palpacin cuidadosa abdominal.
Transfusiones sanguneas.
Los exmenes de sangre se realizan
para contar las plaquetas del nio y el Evitar hemorragias.
tiempo que tarda su sangre para
coagular.
Una biopsia de la mdula sea
mostrar si la mdula sea del nio
est
produciendo
plaquetas
normalmente.

Proteccin especfica
Evitar contacto con animales.
Evitar picaduras de mosquito.

Tratamiento oportuno

Rehabilitacin

Se aconseja reposo en cama los El reposo en cama.

primeros das. Los AINE se emplean
Ingesta de abundantes lquidos.
para aliviar las molestias articulares