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NDICE
0. Introduccin........................................................................................ Pg 3
1. QU ES EL SNDROME DE WILLIAMS? ........................................... Pg. 3
a. Descubrimiento y estudio ......................................................... Pg. 3
b. Posibles causas ....................................................................... Pg. 4
c. Caractersticas .......................................................................... Pg. 6
- Sntomas ................................................................................. Pg. 7
- Posible comparacin con el autismo ..........................................
Pg. 10
Pg. 10
d. Dificultades ..............................................................................
Pg. 11
Pg. 14
2. Diagnstico .......................................................................................
Pg. 15
3. Tratamiento .......................................................................................
Pg. 16
Pg. 17
Pg. 25
Anexos
Pg. 26
Bibliografa .........................................................................................
Pg. 27
INTRODUCCIN
A lo largo de este trabajo vamos a abordar desde una perspectiva tanto terica como
prctica el sndrome de Williams. En primer lugar presentamos la parte terica que
dividimos en subapartados. En un primer momento se trata su descubrimiento y estudio, a
continuacin cules son las causas que determinan este trastorno. En este momento se
ver qu genes estn afectados y por tanto tienen un desarrollo anmalo que todo ello,
aadido a un desarrollo diferencial del cerebro con respecto a las personas que no
padecen este sndrome, hace que aparezcan las caractersticas tanto fsicas como
psicolgicas que describimos ms adelante.
Una vez tratados estos puntos, consideramos oportuno seguir con los sntomas
tanto fsicos como cognitivos, motores y sociales. Un nuevo aspecto a tratar ser una
pequea comparacin entre este sndrome y el autismo ya que en muchas ocasiones se
comparan y sin embargo no poseen demasiados aspectos en comn.
Muchas veces el sndrome de Williams lleva asociadas una serie de enfermedades
que no se deben pasar por alto, por ello consideramos oportuno al menos citarlas.
Con respecto a este trabajo tenemos una perspectiva que no se basa nicamente
en definir el sndrome de Williams como una enfermedad caracterizada por dficits
cognitivos sino presentarla como algo extraordinario destacando las capacidades que
pueden presentar, muchas veces compensatorias de esas limitaciones, es decir, al igual
que es imprescindible conocer las discapacidades y dficits con que cursa, tambin es
necesario abordarlo desde las capacidades que presenta y un punto de vista que muchas
veces no se tiene en cuenta. Es por ello, en definitiva, que tambin aadimos un nuevo
apartado que trata de ilustrar aquellas cosas que les gusta hacer y que se les dan bien
(capacidades).
Una vez realizado esta aproximacin conceptual, pasaremos a tratar las cuestiones
referentes a su diagnstico y tratamiento. Para, finalmente, pasar a la parte prctica
tratando tanto la experiencia personal que hemos tenido con Moiss, como un anlisis de
casos reales y como pueden ser solventadas algunas de las dificultades que presenta
desde un punto de vista pedaggico.
1. QU ES EL SNDROME DE WILLIAMS?
a) DESCUBRIMIENTO Y ESTUDIO
El Sndrome de Williams se da muy pocas veces, podemos decir que afecta a un
nio de cada diez mil. Se trata de un trastorno de origen gentico, no hereditario. Y se
presenta desde el nacimiento, afectando igual a hombres que a mujeres. No tiene
preferencia tnica y no suele manifestarse hasta los dos o tres aos. Algo que llama la
atencin es que ya desde que dan sus primeros pasos, los nios y nias con Sndrome de
Williams son extraordinariamente sensibles a la msica.
Como ejemplo, encontramos el caso de Majestic 1, quien a los tres aos era
retrado y no reaccionaba ante nada ni nadie. Haca toda clase de ruidos. Y la nica forma
de captar su atencin fue cuando su profesora los imit. De esta manera establecieron
una serie de patrones rtmicos que pronto se convirtieron en un dialogo musical entre
ambos. Sin embargo, cuando terminaron, el nio regres rpidamente al estado aptico
de antes.
Por otro lado, estos/as nios/as son extraordinariamente indiferentes a lo no
humano. Al contrario que en el caso de los/as personas con Autismo, que ponen mas
atencin a las cosas inertes que a las personas.
No se descubri hasta 1961 cuando J. C. P. Williams, un cardilogo de Nueva
Zelanda, public un ensayo de este sndrome. Aunque tambin podemos destacar en el
caso espaol a Alois J. Beuren et. all; Por tanto, podemos decir que en Europa, en
muchos casos se denomina como el Sndrome de Williams-Beuren.
En cuanto a las causas que provocan este sndrome, inicialmente se realizaron
estudios que parecan relacionarlo con un desarrollo anmalo del cerebro. Bellugi y otros
comenzaron a explorar cuales podan ser sus bases cerebrales.
Por lo general, las personas que presentan este Sndrome tienen el cerebro un
veinte por ciento ms pequeo y su forma es muy poco habitual. Pues la disminucin de
su peso se da solamente en la parte de atrs de su cerebro, en los lbulos parietales y
occipitales. Sin embargo, los temporales eran de un tamao normal e incluso, en
ocasiones, supranormal.
El cortex auditivo primario era ms grande y parecan existir cambios significativos
en el plano temporal, el cual resulta fundamental para la percepcin del habla y la msica,
as como para el tono absoluto.
Posteriormente Levitin y otros descubrieron como las personas con Sndrome de
Williams procesaban la msica de forma diferente a las dems.
Finalmente, hoy da se sabe que en estas personas, se da una microsupresin de
entre 15 y 25 genes en un cromosoma. La supresin de este pequesimo grupo de
genes es responsable de todos los rasgos del Sndrome de Williams.
b) POSIBLES CAUSAS
La causa del Sndrome de Williams es una mutacin en un cromosoma 7, en la
banda cromosmica 7q11.23, que se denomina el submicroscpica porque no se aprecia
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Uno de los genes que falta es el que produce la elastina, una protena que brinda
elasticidad a los vasos sanguneos y otros tejidos corporales.
Actualmente se empiezan a conocer otros genes implicados como son LIMquinasa, 1, FZD3 y WSXEI; los cuales son activos en el cerebro, prueba de que podran
influir en el desarrollo y funcin del cerebro.
Se desconocen las actividades exactas de las protenas codificadas aunque se
sabe que alguna puede intervenir en la capacidad para captar las relaciones espaciales;
esto puede ayudar a comprender porque muchas veces encuentran dificultad para dibujar
de memoria objetos elementales.
An queda mucho por conocer sobre el sustrato gentico del sndrome Williams.
Tras este descubrimiento de la delecin en el cromosoma 7 le siguen algunas
recompensas de ndole prctica.
Decir que esto ocurre en todas las clulas del organismo en las personas con SW
obliga a descartar la posibilidad de que se debiera a algo que la madre hubiera hecho u
omitido durante el embarazo. La alteracin tiene su origen en un vulo o un
espermatozoide que sufrieron la prdida de genes en el cromosoma 7 antes de entregar
sus cromosomas para la creacin de un embrin. Podemos decir tras esto que la
posibilidad de que estos engendren hijos con el SW no es mayor que el resto de la
poblacin; actualmente solo se conocen un par de casos que haya sido heredado.
Actualmente es posible confirmar el diagnstico por mtodos moleculares en ms
del 95% de los casos. El mtodo diagnstico ms utilizado, aunque no el nico posible, se
denomina FISH ("Hibridacin In Situ Fluorescente"). Consiste en aplicar un reactivo (un
trozo de ADN en la regin del cromosoma 7q11.23 marcado con fluorescencia) sobre los
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c) CARACTERSTICAS
A lo largo de este apartado consideramos oportuno citar cules son algunas de las
caractersticas de una persona afectada con Sndrome Williams. Para ello vamos a
establecer una serie de subapartados para diferenciar cules son los sntomas que se
presentan y que permiten diagnosticar que una persona lo padece.
A continuacin nos centraremos en los rasgos fsicos que puede tener ms
pronunciados, tanto como los cognitivos y los sociales que suelen presentar; aunque
debemos hacer hincapi que se dan por norma general pero no todos los tienen en la
misma medida, pueden estar muy acentuados unos y otros ni siquiera apreciarse, pues no
todos son iguales. Coinciden en presentar un bajo peso al nacer (inferior a 3 kg),
En otro apartado a continuacin nos parece interesante establecer una diferencia entre
las caractersticas fsicas que presentan en relacin a las clnicas.
Tras la bsqueda de informacin y con el caso prctico hemos visto que tienen una
asimetra mental, ms desarrollados unos campos que otros y por ello consideramos que
est ntimamente relacionado con las habilidades musicales que presentan.
Por ltimo, en muchos casos podemos ver cmo presentan otra serie de
enfermedades asociadas y vamos a verlas; aunque un poco de pasada, nos centraremos
en alguna que nos ha llamado ms la atencin.
A continuacin consideramos oportuno citar cuales son algunas de las caractersticas
psicolgicas ms repetidas:
Retraso mental: La impresin inicial puede ser de mayor nivel cognitivo, debido a
las capacidades de lenguaje, pero la mayora se sita en el retraso mental de
medio a severo
Hiperacusia: Tienen un umbral auditivo menor que otras personas y por lo tanto
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SNTOMAS
Podemos diferenciar estos sntomas atendiendo a tres categoras: en primer lugar los
relacionados con el fsico, posteriormente con los cognitivos y motores y por ltimo los
relacionados con el mbito social.
-
SNTOMAS FSICOS
Vulgarmente se dice que tienen rostro de elfo debido a tener una apariencia inusual
de la cara pues poseen entre otros; unos labios generalmente muy gruesos, puente nasal
aplanado con una nariz pequea volteada hacia arriba; rebordes largos en la piel que va
desde la nariz hasta el labio superior (surco nasolabial), frente amplia, se caracterizan por
tener dificultades de crecimiento en la niez por tanto su aspecto fsico siempre parece
que tienen menor edad que la que tienen en realidad; pueden poseer estrabismo, tienen
tambin una piel que cubre la esquina interna del ojo (epicanto), dientes que les pueden
faltar parcialmente, esmalte dental defectuoso o dientes pequeos y ampliamente
espaciados.
En algunos casos se da tambin el encorvamiento del dedo meique hacia adentro
(clinodactilia), el trax excavado, es decir, hundido.
Existe una prevalencia mayor del dominio del ojo izquierdo y del zurdismo en aquellos
que padecen este sndrome. Adems, los casos de odo absoluto son significativamente
ms frecuentes entre aquellos con esta condicin.
Se caracteriza por tener un retraso mental que va de leve a moderado unido a una
facilidad poco comn en la adquisicin del lenguaje, pasin por la msica y problemas
cardiovasculares, tales como pueden ser la estenosis artica supravalvular e
hipercalcemia transitoria.
Las personas que presentan este sndrome se caracterizan por necesitar estar
realizando una actividad continua, en muchos casos presentan una hiperactividad, su
atencin es muy breve y tienen dificultades visomotoras, poca habilidad matemtica,
fascinacin por objetos que giran, buena memoria para rostros y canciones, inclinacin
por la msica y sorprende su rica expresin verbal.
La anatoma cerebral es normal, aunque su volumen es algo menor; las reas mejor
conservadas comprenden los lbulos frontales y el neocerebelo, as como el rea lmbica,
el rea auditiva primaria y el planum temporale.
A continuacin presentamos un cerebro para que se vean grficamente los lbulos que
lo conforman.
En cuanto al nivel cortical medio es menor que en sujetos normales de la misma edad,
pero el volumen de las distintas regiones difieren en aqullos.
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Anlisis anatmicos han identificado rasgos adicionales que podran explicar el talento
musical de las personas con SW. La corteza auditiva primaria la cual est localizada en el
lbulo temporal y una regin auditiva adyacente, el planun temporale el cual es muy
importante para el lenguaje y el sentido musical, tienen un tamao agrandado en los
escasos cerebros de personas con SW estudiados. Adems este ltimo es mas amplio en
el hemisferio izquierdo que en el derecho, aunque en algunas personas la regin
izquierda tiene un tamao grande, una caracterstica frecuente entre los msicos
profesionales.
Estos hallazgos casan bien con las observaciones de Audrey Don, de la Universidad
de Windsor, la investigadora que inici los estudios sobre la capacidad musical de las
personas con SW. Llega a la conclusin de que la percepcin intacta de los patrones
auditivos puede explicar en gran medida la facilidad para la msica y la expresin oral que
se observaban en las personas con SW; en coherencia con este resultado, las estructuras
cerebrales deben estar tambin intactas.
SNTOMAS SOCIALES
manera se puede generalizar que los pacientes con sndrome de Williams pueden ver los
rboles, pero no el bosque.
- POSIBLE COMPARACIN CON EL AUTISMO
Muchas veces se han hecho comparaciones del sndrome de Williams con el
autismo y se ha llegado a la siguiente conclusin:
El sndrome de Williams comparte algunos aspectos con el autismo, como es la
dificultad en comprender el estado mental de sus interlocutores, aunque hay personas con
el sndrome de Williams que por lo general poseen habilidades sociales muy buenas.
Sin embargo, Temple Grandin, autora de Pensar con imgenes: mi vida con el
autismo, ha afirmado que las anomalas en el cerebro de quienes padecen el sndrome de
Williams son contrarias a las del autismo.
- ENFERMEDADES ASOCIADAS
El sndrome de Williams puede llevar asociado consigo algunas de las siguientes
enfermedades las cuales las podemos agrupar en las siguientes categoras:
- Oftalmolgicas:
Estrabismo: desviacin de uno de los ojos de su direccin normal, por lo que
los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto
Hipermetropa: defecto de la visin por el que los rayos luminosos paralelos
al eje del ojo forman un foco ms all de la retina, de tal manera que la
visin de la imagen, en vez de formarse en la retina, se forma ms atrs.
Afecta a la visin cercana.
Miopa: defecto de la curvatura del cristalino, de forma que los rayos
paralelos quedan enfocados por delante de la retina. Afecta a la visin de la
lejana.
Vasculares:
Renales
Incontinencia urinaria
Enuresis (miccin involuntaria)
Necrocalcinosis (insuficiencia renal, debida a la precipitacin de fosfato
clcico en los tubos renales
Problemas en la sangre
Hipercalcemia (exceso de calcio en la sangre)
Digestivas
Estreimiento crnico
d) Dificultades
Como vemos, este curioso sndrome cursa con una extraordinaria mezcla de talentos y
dficits cognitivos. Es por ello, que consideramos oportuno tratar en este apartado
algunas de las principales dificultades que se generan de estos dficits e incluso, en
ocasiones, a pesar de sus talentos, para posteriormente hablar de aquellas cosas que les
gusta hacer y que se les dan bien (capacidades); sosteniendo as una visin del SW, que
conoce las deficiencias o las dificultades pero que se centra en sus capacidades para
superarlas. Esto ltimo lo veremos de forma ms clara en la parte prctica del presente
informe.
As, una de las primeras caractersticas que podemos leer acerca de este sndrome es
el retraso mental. El uso del termino retraso sugiere un defecto intelectual global o
generalizado que perjudica las capacidades lingusticas y los poderes cognitivos. Al ser
estas personas especialmente hbiles en su dominio del lenguaje, la msica y tener una
personalidad cordial y amistosa esto parece contradecirse. Sin embargo, muchos hablan
sin parar, pero a un nivel muy superficial y usualmente en una forma muy adulta con el
uso frecuente de frases estereotipadas y clichs. La mayor parte prefieren la compaa de
adultos y tienen dificultad en hacer y mantener amistades con otros nios y nias de su
edad.
Adems, en la mayora de los casos no entienden tan bien como se expresan, as que
el nivel de expresin y sociabilidad tan desarrollado puede sealar un nivel de capacidad
mayor al que existe.
Cabe destacar que los padres de los nios suelen quedar sorprendidos por la inusual
mezcla de habilidades y discapacidades intelectuales que muestran sus hijos y les resulta
muy difcil encontrar un entorno o educacin adecuada para ellos pues no son retrasados
en el sentido habitual del trmino como comentbamos anteriormente.
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Muchos de los nios son hiperactivos por lo que encuentran difcil estarse quietos y
concentrarse en algo en particular por mucho tiempo. Pero a la vez, pueden llegar a
fascinarse por algo y pasarse gran cantidad de tiempo envueltos con un tema.
Suele decirse tambin de los nios y adultos que tienen SW que tienen
personalidades ansiosas y que se preocupan excesivamente por ellos mismos y por otros.
Hbitos de sueo y de ir al bao suelen ser problemticos y bastante comunes. Muchos
son hipersensitivos a una variedad de ruidos, (disparos, aplausos, risa...) y pueden
ponerse tensos y miedosos cuando oyen o anticipan este tipo de sonidos.
Por supuesto cada persona es distinta y no todos los nios muestran las
caractersticas o dificultades descritas al mismo nivel. Pero los estudios que se han hecho
en los ltimos aos con nios y adultos indican que estas dificultades son comunes a
muchos de ellos.
Por ltimo, es importante sealar un aspecto que mas que una dificultad derivada
del Sndrome de Williams podra deberse a una dificultad de tipo social para comprender
y para relacionarse con ellos/as. Es decir, en un principio puede resultar chocante el
hecho de que a pesar de sus extraordinarias habilidades sociales (que podran ser incluso
excesivas), las personas con este sndrome sufren mucho debido al rechazo de la gente.
Y es precisamente por esta mezcla caracterstica, que a algunas personas les resulta
difcil comprender como se expresan tan bien y en otros aspectos estn tan
discapacitados. Por esta razn los nios y nias con sndrome de Williams se sienten mas
aceptados con otros/as que tambin lo padezcan, porque comprenden su situacin y as
pueden sentirse relajados, hablar y compartir su amor por la msica.
e) Capacidades
Las personas con Sndrome de Williams se caracterizan por tener unas
capacidades ms acentuadas que otras. Las tres disposiciones que desarrollan con
mayor facilidad son la narrativa, la sociabilidad y la musical.
En ellos sobresalen sus grandes dotes para el lenguaje, sobre todo en el
vocabulario, el cual es amplio y contextuado, utilizando palabras de baja frecuencia,
largas o tcnicas e inusuales o frases gramaticalmente correctas con estructuras
complejas; tambin destacan por su lenguaje expresivo y por la abundancia de frases
hechas que utilizan y expresiones rebuscadas.
Esta facilidad lingstica comienza, sin embargo, despus de la edad normal en la
que se inicia el lenguaje en nios normales.
Como el lenguaje es una capacidad normalmente lateralizada al hemisferio
izquierdo y la habilidad espacial al hemisferio derecho, se pens que este sndrome era
una afectacin del hemisferio derecho; sin embargo, el reconocimiento de caras, que
suele ser una habilidad localizada en el hemisferio derecho, y que est muy presente en
estas personas, est muy desarrollado en este sndrome. Por esta razn, sigue siendo un
misterio qu estructuras estn afectadas en el cerebro.
Otra de las capacidades que ms tienen desarrollada es la sociabilidad ya que se
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caracterizan por ser personas que tienen respuestas muy amistosas, incluso con
personas que no conocen, son muy sociables, extrovertidas y con gran participacin
afectiva con respecto al trato hacia los dems. Tienen tambin una gran tendencia a la
desinhibicin, incluso con personas que les son desconocidas. Aunque, por otra parte,
muchos son muy amigables hacia adultos y activamente buscan la compaa de estos
pero eso hace que puedan tener una dificultad en hacer y mantener amistades con
personas de su edad. Un aspecto a destacar es que son muy sociables y sensibles a los
sentimientos ajenos.
Por ltimo, una de las capacidades ms destacadas de las personas con sndrome
de Williams es la existencia de una habilidad musical superior al resto de sus capacidades
generales, uno de los sntomas posiblemente asociados a esta cualidad es la
hiperacusia2. Algunos de ellos pueden incluso llegar a tocar un instrumento.
Recientemente se ha realizado una investigacin adicional que ratifica la posible
existencia de una base biolgica para ese talento musical. Por estudios con resonancia
nuclear magntica sobre los tamaos de las distintas reas del cerebro, se ha
comprobado que las personas con sndrome de Williams tienen un aumento relativo del
plano temporal izquierdo, similar al que se observa en los msicos con la musicalidad
perfecta. Pese a que la mayora se revela incapaz de leer las notas musicales, destacan
por su odo finsimo y un sorprendente sentido del ritmo. Muchos de estos individuos
retienen en su memoria durante aos composiciones musicales complejas y recuerdan su
meloda y su letra.
Otras capacidades que se destacan es que normalmente tiene excelente memoria
visual, en cuanto al reconocimiento de los rostros, y una capacidad auditiva.
El sndrome de Williams rompe con el concepto tradicional de lo que es
inteligencia. Siempre hemos pensado que la inteligencia era una y que poda medirse con
el cociente de inteligencia; pero las personas con sndrome de Williams muestran mucha
inteligencia en ciertas reas, como el lenguaje, la msica y las relaciones interpersonales,
pero su cociente intelectual est entre 50 y 70, lo suficientemente bajo como para
cualificarlo como retraso mental moderado. As podemos destacar la teora de Howard
Gardner el cual haba postulado que existen siete inteligencias y no una, esta es la
llamada teora de las inteligencias mltiples.
f) Musicofilia
Podemos considerar que la msica es un lenguaje en s mismo ya que tiene esencia
propia as como sus propias formas de expresarse, frases, pausas y aspectos
comunicativamente ms relevantes y secundarios. Es por ello que dedicaremos este
apartado a relacionarla con el Sndrome de Williams, considerado por muchos como una
especie hipermusical por su extraordinaria facilidad para componer, reproducir y sobre
todo sentir la msica.
No es solamente la msica a lo que sienten especial afinidad sino que prestan
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Hiperacusia: es frecuente una excesiva sensibilidad a los estmulos auditivos. Parece ser que tienen un umbral
auditivo menos que otras personas y por lo tanto les molestan fcilmente los ruidos.
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3 - TRATAMIENTO
Al ser un trastorno gentico no existe un tratamiento de curacin especfico para el
sndrome de Williams pero pueden y deben tratarse las alteraciones de salud, desarrollo y
conducta que presente cada caso en particular.
Ms all de que cada trastorno sea correctamente atendido por el especialista que
corresponda, mdico, psiclogo, psicopedagoga, fonoaudiloga, estimulador temprano,
terapeuta fsico, etc., se debe tener en cuenta que cada vez que requieran sedacin o
anestesia general para alguna ciruga o procedimiento de diagnstico se debe realizar
una completa evaluacin previa, ya que la literatura refiere varios casos de efectos
adversos en personas con sndrome de Williams.
Se deben evitar los suplementos de calcio y de vitamina D y es importante tratar los
niveles altos de calcio en la sangre, en caso de estar presentes. La estenosis vascular
puede ser un problema mdico y se debe tratar con base en su severidad.
La fisioterapia ayuda a las personas que presenten rigidez articular. As mismo, la
terapia del lenguaje y del desarrollo ayuda a los nios; por ejemplo, sus fortalezas
verbales pueden ayudar a compensar otras debilidades. Existen otros tratamientos que se
administran de manera individual con base en los sntomas particulares del paciente. El
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Una vez planteada esta visin general nos centraremos en dos campos concretos (el
contexto escolar y el contexto familiar) para formular algunos ejemplos con pautas a
segur segn sea la dificultad especfica del aprendizaje o conducta que se trate:
Contexto escolar
Pautas para las conductas:
Conducta: Inestabilidad emocional.
Pautas:
-Evaluar cundo es un problema. Por ejemplo, una alegra entusiasta tiene
repercusiones positivas en la motivacin de toda la clase, y sin embargo, lgrimas
frecuentes y un alto grado de ansiedad inciden negativamente, tanto en el nio
como en la clase.
-Usar historias y la participacin con el nio que permitan la interpretacin de
varias situaciones que provocan ansiedad.
-Favorecer el control interno de las emociones que permita la adaptacin al
medio y evite situaciones ansiedad y frustracin. Por ejemplo: minimizar los
cambios inesperados en horarios, planes, etc.
Conducta: Rango de atencin corto. Propicia la impulsividad y la no ejecucin de rdenes
correctamente, como por ejemplo, levantarse de su asiento de manera continuada.
Pautas:
En general, las tcnicas utilizadas en nios con problemas de atencin son efectivas para
nios con este sndrome:
-Flexibilidad en las demandas.
-Recreos o descansos que sean necesarios durante el tiempo de trabajo.
-Propiciar la motivacin y el xito con un plan de trabajo.
-Minimizar las distracciones auditivas y visuales.
-Utilizar el refuerzo positivo y cuando sea posible ignorar o tratar de otra manera el
comportamiento no deseado.
-Participacin del alumno en la seleccin de actividades, siempre que sea posible.
-Promover los grupos pequeos, etc.
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Pautas:
-Normalmente, suele ser suficiente ignorar estos comportamientos.
-Si el comportamiento molesta al nio o a otros nios, a veces son eficaces
recordatorios ocasionales en conjunto con tcnicas de comportamiento.
Conducta: Dificultad para establecer relaciones sociales. Probablemente relacionado con
sus problemas de atencin, impulsividad, dificultades de desarrollo y de aprendizaje.
Pautas:
-Aplicar un programa de habilidades sociales.
-Implicacin de la familia para promover relaciones fuera de la escuela.
-Facilitar la interaccin social en el aula (por ejemplo, lecturas compartidas).
Pautas para las dificultades de aprendizaje
Existen tareas particularmente difciles para nios con este sndrome. A continuacin
exponemos algunas de ellas y pautas para optimizarlas.
Dificultad:
Motricidad fina de integracin motora o visual:
-La escritura y el dibujo.
-Aprender a atarse los cordones.
-Contar objetos dibujados en un papel, etc.
Pautas:
-Uso del ordenador (como herramienta y no slo como recompensa).
- Minimizar las actividades de lpiz y papel.
-Utilizar objetos reales para contar al ensear matemticas, en detrimento de
objetos dibujados en un papel.
-Aconsejar a los padres a adaptar la vestimenta para fomentar la independencia.
Por ejemplo: zapatillas y pantalones con velcro en vez de cordones y cremallera.
Dificultad:
Anlisis de espacio:
-Discriminacin de letras (por ejemplo, b, d, p, q...).
-Definicin de la lateralidad.
-Aprender a decir la hora en un reloj.
-Orientarse en una pgina llena de actividades.
Pautas:
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Pautas:
- Ayudar al nio a mantener la concentracin con premios (alabanzas o juguetes)
por periodos cortos de tiempo. Por ejemplo, la madre premia al nio por estar
quieto y escuchar o por hacer alguna actividad constructiva (puzzle).
Empezar por pedirle que se est quieto 2 minutos e inmediatamente premiarle con
su juguete favorito, con una actividad de su agrado o con elogios. Aprovechar los
temas u objetos con los que l se obsesiona (solo en principio)
Acordar con el nio que tras 5 minutos de actividad puede estar 2 minutos jugando,
hablando con la madre, etc a lo que seguir otros 5 minutos de actividad
estructurada y as sucesivamente.
Gradualmente se puede ir aumentando el tiempo a 5, 10, o 15 minutos...
- Ensear al adolescente o adulto a autoconcentrarse. Recordarse a s mismo con
mensajes en intervalos regulares del tipo: sigue trabajando o recuerda lo que
estas haciendo. Inicialmente pensando en voz alta y despus con instrucciones en
silencio.
Conducta:
Mal comportamiento. O tambin comportamiento agresivo o maleducado, puede darse
cuando el nio se frustra, cuando busca atencin o no consigue lo que quiere.
Pautas:
No tolerarlo. Dejar claro que no se le prestar atencin hasta que se calme.
Observar al nio (o adolescente) para intentar identificar la causa de estos
sucesos. Si es por miedo (ej. a un ruido fuerte, a una persona...) anticipar el
suceso y dirigir su atencin hacia otra cosa.
Sacar al nio de la habitacin y esperar a que se calme. Luego alabarle por
haberse tranquilizado. Hacer siempre el mismo comportamiento para no
confundirle y que lo interiorice correctamente.
Conducta: Ansiedad
Nios con SW suelen tener una conducta variable ante la frustracin y ser altamente
ansiosos (preocupacin por su salud fsica, por el bienestar de su familia y todas las
personas, bsqueda de aprobacin, etc).
Pautas:
Importante tener un equilibrio entre premios y castigos, no dedicar excesivo
tiempo al da a consolar al nio, ya que esto puede generar un mayor nivel de
ansiedad.
Concentrar su atencin en otro tipo de tareas.
Conducta:
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Relaciones sociales.
Algunos nios encuentran dificul hacer amigos de su propia edad; muchas veces lo
demuestran al no mostrar inters por jugar o interactuar con sus semejantes y a medida
que van creciendo empieza a ser frustrante tanto para ellos como para su familia; pero por
el contrario les encanta la compaa de los adultos para conversar, acercndose a ellos
de una forma amigable.
Pautas:
- La interaccin que se produce entre adultos y los nios con S.W. no siempre es
adecuada y tienden en muchos casos a mimarlos; por lo que puede producir que si
se le trata como a un beb acabe por comportarse como si en realidad lo fuera. Por
ello, sera adecuado comentarlo a los adultos para que interacten
adecuadamente.
- Tambin tienden a ser muy sociables; pero hay que tener en cuenta que en
algunos casos no todo el mundo va a responder igual por lo que podemos hacer .
- Ayudar a los nios con SW a mantener amistades con gente de su misma edad es
complejo; pues cuando se convierten en adolescentes son menos propicios a
socializarse con gente incapacitada; pero tampoco pueden hacer amistad con
jvenes normales que tengan poca paciencia con ellos por lo que resulta un
asunto complicado.
mucha repeticin pero paso a paso puede aprender las tareas por s mismo.
Dificultad: Hipersensibilidad al ruido (hiperacusia)
Pautas:
Explicar de donde viene el ruido
- Grabar sonidos a loa que tiene miedo y reproducirlos primero con volumen bajo e
ir incrementando el volumen para que se acostumbre a ellos
- Puede ser una ayuda el uso de tapones para los odos pero de forma poco
frecuente y por tiempos cortos
Dificultad: lenguaje y conversacin
Pautas:
Estmulos verbales.
Incorporacin del lenguaje a los juegos.
-
Ignorar al nio cuando hable de temas repetitivos para que vayan disminuyendo las
repeticiones.
Estimulacin verbal.
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5 - Experiencia Personal
Por ltimo, pero no menos importante, consideramos fundamental tratar algunos
aspectos que nos han llamado la atencin del contacto que hemos tenido con Moiss, un
adolescente con Sndrome de Williams, que visitamos en el centro de educacin especial
de Latores. Una experiencia que sin duda no deja indiferente a nadie.
Nos ha servido para acercarnos de una forma ms directa a este campo, lo que
creemos muy interesante porque no se trata de un mero trabajo terico.
A pesar de no tener conocimientos especficos sobre este sndrome, con una
simple visita nos ha servido para ver algunas caractersticas tpicas que se le suelen
asociar como para desmentir otras que estn muy magnificadas o mitificadas.
A nuestra llegada se mostr muy dispuesto a ensearnos el colegio cuando la
profesora se lo sugiri. En todo momento fue muy agradable y comunicativo. Sus palabras
eran muy coherentes y cabe destacar la asombrosa narrativa de sus definiciones as
como la capacidad de empata con todo el mundo y su respeto hacia los dems,
manifestado en buenos modales como por ejemplo picar a la puerta antes de entrar,
saludar y explicar el motivo de la interrupcin, etc.
Cuando ya llevbamos conversando un tiempo determinado, llegamos a detectar
tambin algunas otras caractersticas que se suelen sealar como propias del sndrome,
como por ejemplo la presencia de ecolalias para enlazar sus comentarios as como una
tendencia significativa hacia determinados temas de conversacin.
Finalmente, lo que ms nos ha llamado la atencin es su capacidad para transmitir
emociones por medio de palabras muy sinceras y profundas.
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ANEXOS
A continuacin para concluir el trabajo, nos gustara hacer referencia a un
documento que nos ha remitido el profesor de psicologa Eliseo Dez, ya que es experto
en la materia y ha guiado un trabajo respecto a este sndrome, de tres alumnas de
logopedia, el cual consider que puede resultar de nuestro inters. Es importante destacar
que al no haber podido concedernos la entrevista debido a motivos personales, se ha
tomado la molestia de enviarnos la presentacin de sus alumnas.
Del mismo modo, incluiremos tambin el powerpoint que hemos realizado para
presentar nuestra exposicin, ya que consideramos que recoge resumida y grficamente
el trabajo realizado.
Anexo 1: SNDROME+..2 (1).pdf
Anexo 2: swpresentacion.ppt
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BIBLIOGRAFA
SACKS, O. (2009). Musicofilia: Relatos de la msica y el cerebro. Anagrama. Madrid
MOURE, G. (2004). El sndrome de Mozart. S.M. Madrid
Webgrafa
www.espaciologopedico.com
http://www.profes.net/rep_documentos/Noticias/El_sindrome_de_Williams.pdf
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Williams#S.C3.ADntomas
http://www.salud.bioetica.org/williams.htm
OTROS
Experiencia personal en Latores
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