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NOTAS CLNICAS

Hidrocefalia normotensiva y sntomas


psiquitricos
Beatriz Carrasco Calvo, Juan Francisco Prez Prieto y Miguel Hernndez Viadel
Servicio de Psiquiatra. Hospital Clnico Universitario de Valencia. Valencia. Espaa.

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es una


enfermedad que se produce por una alteracin en la
circulacin del lquido cefalorraqudeo, que provoca
una dilatacin ventricular sin un aumento de la
presin intracraneal. La clnica tpica es neurolgica
y es la causa ms frecuente de demencia reversible,
pero adems de los sntomas cognitivos, que son casi
constantes, se asocia con cierta frecuencia a
enfermedad psiquitrica, principalmente de carcter
afectivo y psictico.
En este artculo, se hace una revisin de la
bibliografa y se presenta un caso clnico de HNT que
se inici con un cuadro psictico, un sndrome de
Ekbom, consistente en un delirio parasitario
acompaado de alucinaciones tctiles y visuales
zoomrficas. Posteriormente aparecieron la clnica
neurolgica: cefalea, alteraciones de la marcha,
incontinencia de esfnteres y dficit cognitivo, entre
otros. Aunque los sntomas delirantes y alucinatorios
haban mejorado con tratamiento antipsictico
parenteral, la resolucin total de la clnica se produjo
tras la ciruga ventriculoperitoneal.

Normal pressure hydrocephalus and


psychiatric symptoms

Palabras clave:
Hidrocefalia normotensiva. Psicosis. Psicopatologa. Delirio.
Alucinaciones.

Key words:
Normal pressure hydrocephalus. Psychosis. Psychopathology.
Delusion. Hallucinations.

INTRODUCCIN

ocasionan tanto una obstruccin del flujo hacia el espacio subaracnoideo (hidrocefalia obstructiva no comunicante) como, sobre todo, por una dificultad para la absorcin del LCR por bloqueo de las granulaciones menngeas (hidrocefalia comunicante tipo hipoabsortiva o
arreabsortiva).
La clnica es muy caracterstica, aunque no patognomnica, y se define por la trada de Hakim-Adams: demencia, incontinencia urinaria y trastorno de la marcha.
De hecho, est ampliamente aceptado que la HNT es la
causa ms frecuente de demencia reversible. Sobre lo
que no hay tanto consenso es si adems puede ser la
causa de distintos cuadros psiquitricos, que se solucionaran o al menos mejoraran tratando la HNT. En la pu-

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es una anomala


adquirida que se manifiesta en la edad adulta y que se
caracteriza por una dilatacin de los ventrculos cerebrales con presin normal del lquido cefalorraqudeo
(LCR). Su causa es casi siempre desconocida, aunque se
sospecha que est relacionada con diversos procesos que

Correspondencia: B. Carrasco Calvo.


Hospital Clnico Universitario de Valencia.
Avda. Blasco Ibez, 17. 46010 Valencia. Espaa.
Correo electrnico: beatrizcarrasco04@yahoo.es

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Psiq Biol. 2006;13(6):220-3

Normal pressure hydrocephalus (NPH) is an


abnormal accumulation of cerebrospinal fluid (CSF)
that causes the ventricles in the brain to enlarge
without increasing intracranial pressure. Typical
symptoms are neurological, the most common of
which is reversible dementia. However, there are also
cognitive symptoms which are almost constant and
are often associated with psychiatric disorders,
usually of an affective or psychotic type.
In this article we review the literature on the topic
and report a case of NPH presenting with psychotic
symptoms: Ekboms syndrome accompanied by both
tactile and visual hallucinations relating to invasion
of the body by insects. The patient subsequently
developed neurological symptoms consisting of
headaches, gait disturbance, sphincter incontinence,
and cognitive deficit, among others. Although the
hallucinations decreased with parenteral
antipsychotics, the symptoms were finally resolved by
ventricular-peritoneal surgery.

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Carrasco Calvo B et al. Hidrocefalia normotensiva y sntomas psiquitricos

blicacin original de Adams et al1 ya hay referencias


acerca de sntomas psiquitricos (depresin, apata, alucinaciones y enlentecimiento psicomotor) asociados a
esta enfermedad.
El diagnstico de HNT, si lo tenemos presente, es fcil: la trada clnica y la imagen de la tomografa computarizada (TC) cerebral, donde se objetiva la dilatacin
ventricular en ausencia de atrofia de las circunvoluciones. Para tratarla hay que establecer una comunicacin
definitiva entre el espacio subaracnoideo y el peritoneo
(derivacin ventriculoperitoneal), con la que suele mejorar e incluso desaparecer progresivamente la clnica a
partir de las primeras 48 h.
El objetivo de este artculo es hacer una revisin acerca del tema a propsito de un caso clnico. Para el psiquiatra es importante tener en mente esta enfermedad a
la hora de hacer el diagnstico diferencial, principalmente por 2 motivos: a) en un 15-20% de los pacientes
psiquitricos hay ventriculomegalia, principalmente en
estos diagnsticos: pacientes con demencia2, esquizofrenia3, mana4 y depresin5, y b) la trada de Hakim puede
confundirse con clnica defectual propia de la enfermedad psiquitrica.

Revisin de la bibliografa
En la bibliografa se encuentran numerosas referencias acerca de la asociacin entre HNT y enfermedad
psiquitrica:
Adams et al1 describieron la evolucin de una paciente de 66 aos que fue mastectomizada tras diagnosticrsele un cncer de pecho. En el mes siguiente comenz a presentar alteraciones en la marcha, despistes y
episodios de confusin, que fueron avanzando en los
6 meses posteriores. No haba metstasis que pudieran
explicarlo. El LCR era normal, pero se objetiv una dilatacin en los ventrculos. La paciente continu empeorando, no poda caminar, apareci nistagmus y el LCR
mostr lo que se pens que eran clulas neoplsicas, y
se le diagnostic de carcinomatosis menngea.
En los 15 meses siguientes la paciente no empeor como se habra esperado, sino que estaba cada vez menos
confusa, aunque continuaba hablando y se interesaba
por el entorno escasamente. Pasaba el da tumbada o
sentada, ociosa, sin iniciativa. Persistan las alteraciones
en la memoria, y haba incontinencia urinaria y fecal.
Adems, era incapaz de permanecer sentada o de pie sin
sujecin, sin embargo no haba signos cerebelosos. Se
reconoci la trada de Hakim y se realiz la derivacin
ventriculoperitoneal. La mejora se apreci a los 3 das, y
a las 7 semanas su estado mental era completamente
normal y haba recuperado el control de esfnteres. Nue-

ve meses despus tampoco haba ya alteraciones en la


marcha.
Trevor et al6 recogieron el caso de un paciente con
depresin psictica con sntomas paranoides, alteraciones en el afecto y comportamiento autodestructivo, que
finalmente se diagnostic de HNT.
Price y Tucker7 identificaron la depresin asociada
con enlentecimiento psicomotor, sntomas psicticos y
alteraciones fluctuantes en el nivel de conciencia como
situaciones clnicas que podan aparecer en pacientes
afectados de HNT.
Fisher8, observ abulia, apata, nimo depresivo,
sntomas psicticos, deterioro moderado en el lenguaje
y en las funciones prcticas y abstractas.
Greenberg et al9 hablaron de sntomas psicticos
asociados a la HNT.
Lying-Tunell10 describe un caso en el que un paciente presentaba peridicamente sntomas psicticos
desde haca 18 aos, que no haba mejorado con 120 sesiones de tratamiento electroconvulsivo (TEC) y que s
lo hizo con la derivacin ventriculoperitoneal.
Ole et al11 escribieron acerca de un paciente con una
meningitis criptoccica que fue diagnosticada en un primer momento de episodio manaco. Se trataba de un varn de 63 aos que desde haca unas semanas haba presentado grandes cambios en su comportamiento, haba
disminuido las horas de sueo, se mostraba muy irritable e inquieto, incluso agitado. Gritaba obscenidades y
se desnudaba en lugares pblicos. Se apreciaba un leve
deterioro cognitivo y un modo de andar inestable. La familia inform de incontinencia urinaria en los ltimos
meses y, como el paciente tena antecedentes de episodios de hipotimia, se inici el tratamiento propio de un
trastorno afectivo, con neurolpticos y un estabilizador
del nimo; con lo que la clnica psiquitrica remiti parcialmente, pero aument la neurolgica (alteracin de la
marcha, desorientacin, alteraciones en la memoria inmediata). La TC mostr la ventriculomegalia en ausencia de signos de hipertensin craneal, lo que acab llevando al diagnstico de HNT. El examen del LCR obtuvo resultados compatibles con una meningitis
criptoccica, y tras la administracin de anfotericina B
se resolvi el cuadro en unas 6 semanas.
Pujol et al12 recogieron 5 casos de HNT que se presentaron con sntomas psiquitricos (los 5 se diagnosticaron de depresin, 2 de ellos con sntomas psicticos
asociados), adems de los sntomas neurolgicos y alteraciones en la funcin cognitiva. Estos pacientes haban
respondido slo parcialmente a los antidepresivos y al
TEC, pero lo hicieron de una forma espectacular a la ciruga, y la remisin de los sntomas comenz en las primeras 48 h tras la intervencin.
Schneider et al13 describieron el caso de una mujer
de 67 aos de edad sin antecedentes orgnicos ni psiPsiq Biol. 2006;13(6):220-3

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quitricos de inters, que desde haca 6 meses alternaba


sntomas depresivos e hipomanacos, que no se resolvan con el tratamiento farmacolgico administrado.
Adems de estos sntomas psiquitricos, la paciente presentaba la trada de Hakim. La resonancia magntica
(RM) mostr ventriculomegalia sin dao cortical, por lo
que se le implant una vlvula con la que desapareci la
clnica psiquitrica.
Lindqvist et al14 estudiaron 23 pacientes con HNT y
sntomas psiquitricos. Los ms frecuentes eran: variaciones en el nivel de conciencia, sntomas cognitivos
(amnesia de Korsakoff) y alteraciones motivacionales y
afectivas (disminucin de atencin y concentracin, fatiga, irritabilidad e inestabilidad afectiva). En casos ms
graves aparece adems un empobrecimiento y enlentecimiento en los procesos de asociacin de ideas, una reduccin en la capacidad de abstraccin e incluso embotamiento afectivo).
Los exploraron antes y despus de la derivacin ventriculoperitoneal, y obtuvieron una clara mejora de la
sintomatologa despus de la ciruga, sobre todo del nivel de conciencia (categora en la que mejoraron todos
los pacientes despus de la intervencin).
En cuanto al estado afectivo, hemos encontrado datos en
los que, de los 17 que pudieron ser evaluados correctamente, 6 obtuvieron una clara mejora y slo uno empeor.
A continuacin se presenta un caso clnico donde se
destaca la importancia de pensar en una HNT cuando
nos encontremos ante un paciente con sntomas psiquitricos y neurolgicos asociados.

OBSERVACIN CLNICA
Varn de 72 aos, que acude a nuestro centro remitido desde el servicio de dermatologa por ideas extraas acerca de
que estaba infestado por insectos. No tiene antecedentes psiquitricos, ni consumo de alcohol u otros txicos. Tras la exploracin se averigua que el paciente presenta desde hace unos
2 meses un delirio zoomrfico parasitario, con alucinaciones
visuales y tctiles: el paciente relata que hay varios insectos
(describe hasta 3 tipos diferentes) que lo han parasitado y corren bajo su piel, y en ocasiones salen de su cabeza o de los tobillos. Cree que se alimentan de su sangre.
En ese momento, el paciente presenta un leve dficit cognitivo (disminucin de la capacidad de concentracin, clculo y
memoria reciente), pero no hay alteraciones en la marcha o del
control de esfnteres. Se instaura tratamiento neurolptico (zuclopentixol intramuscular [i.m.] y ms tarde se pasa a risperidona i.m. ante la intensidad de los efectos secundarios extrapiramidales) y se solicita TC craneal, en la que se observa un aumento del tamao del sistema ventricular que sugiere atrofia
subcortical sin que pueda descartarse la HNT.
Un mes ms tarde han desaparecido los sntomas psicticos,
aunque persiste un recuerdo delirante (los bichos se han ahogado, los han matado los pinchazos). Sin embargo, el paciente comienza a presentar sntomas neurolgicos, como inestabi-

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lidad en la marcha, cefaleas, prdida de fuerza e hipoestesia en


el hemicuerpo izquierdo, sin otra focalidad neurolgica. Se aument la pauta de risperidona i.m. a 50 mg y se solicit una
RM, que es sugestiva de HNT.
En los das siguientes aparece la incontinencia urinaria y la
ataxia es clara. El paciente es derivado al servicio de neurociruga, donde se le realiz una derivacin ventriculoperitoneal,
y a partir de ese momento se le retir el tratamiento antipsictico. Una vez superado el postoperatorio, el paciente es visitado de nuevo en nuestro servicio, encontrndose asintomtico y
con un excelente estado mental y fsico.
Casi 3 meses despus de la intervencin quirrgica reaparece la clnica psictica: alucinaciones somticas (nota moverse los bichos), pero con menor intensidad (se limitan slo a las extremidades inferiores), sin alucinaciones visuales.
El paciente acude a la consulta pidiendo ayuda. Racionaliza la
desaparicin de los sntomas (las inyecciones que le ponemos matan a los bichos) y su repercusin emocional es considerablemente menor. Se reinicia tratamiento antipsictico
con 25 mg de risperidona i.m. cada 2 semanas (se le ponen en
total 4 dosis) y la clnica vuelve a desaparecer por completo
en un mes.
Poco despus de la recada se le practica una nueva TC cerebral, en la que no se observan signos de hidrocefalia ni de
hipertensin intracraneal. Tampoco se encuentra ningn tipo
de complicacin en el catter.
Diez meses despus de la mejora, el paciente est completamente asintomtico. Ha desaparecido el deterioro cognitivo
y no se le administra medicacin antipsictica desde hace
8 meses, aunque el recuerdo de lo ocurrido sigue siendo delirante y permanece inmodificado en su memoria. Cuando se le
pregunta acerca de ello, insiste en que ha tenido los insectos
bajo la piel, pero que ahora estn todos muertos (los bichos
han muerto por la medicacin).

DISCUSIN
Aunque la clnica de la HNT consiste, como se ha visto, en la caracterstica trada de Hakim, es relativamente
frecuente que se inicie con clnica psiquitrica; de ah la
importancia de que los especialistas conozcan esta posibilidad y as sepan reconocerla.
Los cambios en la actividad mental suelen ser los primeros en aparecer y se extienden desde un leve deterioro
en la memoria o apata hasta un enlentecimiento psicomotor intenso y profundos daos intelectuales. Los olvidos suelen ocurrir en los primeros momentos, tambin el
retardo en la actividad mental y fsica, y la dificultad para la abstraccin. Las reacciones emocionales son menos
intensas y la vida psquica parece agotada. La introspeccin est limitada desde el principio, pero el comportamiento social generalmente est bien conservado.
Con la evolucin de la enfermedad, el paciente se encuentra progresivamente ms desorientado y aparecen
fallos en el clculo, la escritura y el dibujo. Finalmente,
el deterioro puede ser tan intenso que sea indistinguible
de la enfermedad de Alzheimer.

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Carrasco Calvo B et al. Hidrocefalia normotensiva y sntomas psiquitricos

En la bibliografa hemos encontrado multitud de casos


en los que la HNT se inicia con clnica psiquitrica, ya
sean alteraciones conductuales (tanto agresividad, hostilidad o agitacin y como largos perodos de mutismo o
actitudes catatnicas), sntomas psicticos o afectivos.
Por esto, es importante considerarla a la hora de emitir
un diagnstico en un paciente que no cuente con antecedentes psiquitricos de inters y la enfermedad no se
presente en el rango de edad tpico (paciente mayor de
60 aos), y los sntomas psicticos aparezcan de forma
brusca. En estos supuestos, lo primero que ha de hacerse
siempre es descartar organicidad.
Nos ser mucho ms fcil de sospechar si adems se
presenta la trada clsica de Hakim pero, como se ha
visto, esto no siempre ocurre. De hecho, en nuestro caso, al principio no haba clnica neurolgica y el cuadro
era puramente psictico, aunque tuviese unas caractersticas muy atpicas. Como ya en su da apuntaron distintos autores11,12, y como nosotros mismos hemos podido
apreciar, lo que s es relativamente frecuente es que una
vez instaurado el tratamiento psicofarmacolgico se logre una mejora parcial o incluso una remisin de la psicosis y con posterioridad aparezca la clnica neurolgica
acompaando a la progresin de la enfermedad.
Nuestro paciente posea las caractersticas antes mencionadas que apuntan al origen orgnico, con posterioridad apareci la clnica neurolgica y la TC (apoyada por
una RM posterior) mostraba una ventriculomegalia, que
coincida en el tiempo con los sntomas psiquitricos, por
lo que se procedi a consultar al servicio de neurociruga.
En cuanto al diagnstico de la HNT, parece que la RM
es ms sensible para mostrar los surcos corticales y los
cambios de la sustancia blanca periventricular y, adems,
permite obtener informacin cuantitativa acerca del flujo
de LCR, pero debido al mayor coste econmico y al papel decisivo de la clnica en el diagnstico, sigue emplendose mayoritariamente la TC. Hay ms procedimientos
diagnsticos, como la cisternografa por inyeccin intratecal de un istopo radiactivo o de un contraste radiolgico, como metrizamida, pero no mejoran la exactitud
diagnstica de la TC combinada con la clnica.
En cuanto al tratamiento, en algunos pacientes la evacuacin peridica de pequeas cantidades de LCR mediante puncin lumbar puede seguirse de una mejora
transitoria de la sintomatologa, pero el procedimiento
empleado normalmente consiste en una derivacin ventriculoperitoneal (desde los ventrculos parte un catter
subcutneo hasta la cavidad peritoneal). Se usan vlvulas
de presin baja o media, que conseguirn, en teora, una
mejora completa de la clnica neurolgica y psiquitrica.
Dicha mejora puede comenzar en los primeros 2 das
tras la ciruga12,14 o retrasarse varios meses15. Si la cl-

nica psiquitrica todava persite, puede responder a la


terapia farmacolgica adecuada o al TEC.
Sin embargo, a pesar del frecuente xito de la intervencin, en ocasiones aparecen complicaciones que llevan a
la reaparicin de la clnica psiquitrica (aparte de otro tipo de complicaciones mdicas como hematomas subdurales o hemorragias cerebrales). stas suelen ser infecciones u obstrucciones del catter, o fallos de la vlvula. Por
eso, si se objetiva una recidiva de la clnica psiquitrica
(como le ocurri a nuestro paciente a los 3 meses de la intervencin), es importante revisar la derivacin. Sin embargo, la bibliografa coincide en la posibilidad de la recidiva aunque no haya alteraciones en sta16.

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