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GUAS PEDITRICAS
SNDROME NEFRTICO
DEFINICIN
Se define por edema, hipoalbuminemia (menor a 2,5 g%), y proteinuria superior a
50mg/kg/da 40 mg/m2/hora (ndice proteinuria/creatinuria mayor de 2).
La hiperlipidemia acompaa al cuadro pero no forma parte de la definicin del sndrome.
CLASIFICACIN
El SN puede ser primario (SNP), secundario (SNS) y congnito.
Sndrome nefrtico primario (90%)
Enfermedades infecciosas:
- Bacterianas (postestreptocccicas, endocarditis infecciosa, nefritis por shunt,
lepra, sfilis)
- Virales (hepatitis B, CMV, Epstein Barr, varicela)
- Protozoarias (paludismo, toxoplasmosis)
- Parasitarias (esquistosomiasis, filariasis)
Neoplasias: linfoma, leucemia, tumor de Wilms, feocromocitoma, etc.
Medicaciones: mercurio, oro, penicilamina, bismuto, medios de contraste.
Enfermedades sistmicas: LES, prpura de Schonlein Henoch, PAN, sndrome de
Takayasu, dermatitis herpetiforme, sarcoidosis, sndrome de Sjogren, amiloidosis,
diabetes mellitus.
Reacciones alrgicas: picaduras de insectos, veneno de hiedra y roble, enfermedad
del suero.
Trastornos familiares: sndrome de Alport, enfermedad de Fabry, sndrome uartula, enfermedad drepanoctica, nefrosis finlandesa.
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EPIDEMIOLOGA
Tiene una prevalencia a nivel mundial entre 2 a 7 casos anuales por cada 100.000 nios
menores de 16 aos.
En la primera infancia un 80% de los nios con SN primario presenta un SN a cambios
mnimos (edad promedio entre 2 y 6 aos); es responsable de slo el 30% de los casos
en adolescentes y del 15% al 20% en los adultos. Hasta los 10 aos de edad la
incidencia varn-mujer es 2,5-2 : 1; luego la incidencia por sexos es igual.
FISIOPATOLOGA
La alteracin primaria es la proteinuria, sta produce con el tiempo una
hipoproteinemia, especialmente hipoalbuminemia, lo cual conduce a disminucin de
la presin onctica de la sangre originando trasudado de lquido desde el intravascular
al intersticial (edema). La reduccin de volumen del compartimiento intravascular
disminuye la presin de perfusin renal y activa el sistema renina-angiotensinaaldosterona, estimulando la reabsorcin de sodio.
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ASPECTOS CLNICOS
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DATOS DE LABORATORIO
Los exmenes de laboratorio bsicos para el manejo e interpretacin del sndrome
nefrtico son:
Orina completa
Proteinuria cuantitativa de 24 horas
ndice proteinuria/creatininuria en una muestra aislada de orina (sobre todo si el
paciente no controla esfnteres)
Ionograma
Urea y creatinina
Protenas totales y proteinograma electrofortico
Lipidograma
Complemento srico o C3
Rx de trax
PPD
La proteinuria es masiva o nefrtica cuando es mayor de:
- 50 mg/kg/da (VN: 5 mg/Kg/da)
- 40 mg/m2/hora (VN: 4 mg/m2/hora)
- Tiras reactivas con 2 o ms cruces (VN: trazas)
- Relacin proteinuria/creatininuria > 2 = 200 mg/mmol (VN: 0,2 = 20mg/mmol). La
relacin proteinuria/creatininuria en muestra aislada (preferentemente primera orina
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de la maana) ha demostrado ser muy til, sobre todo en pacientes peditricos, en los
que puede resultar muy dificultoso la recoleccin de orina de 24 horas.
La albmina srica es menor de 2,5 gr/dl.
En el trazado electrofortico tpico del SN encontramos disminucin de albmina, 1
globulinas, IgG, inhibidores de la coagulacin, transferrina, globulina fijadora de tiroxina y
de vitamina D, y aumento de 2 globulinas, globulinas, factores de la coagulacin,
antifibrinolisinas y casi todas las lipoprotenas.
Las alteraciones lipdicas consisten en un aumento del colesterol total, triglicridos
y componentes de lipoprotenas (LDL y VLDL).
La hematuria macroscocpica se encontr slo en el 1,4% de los casos de SN a
cambios mnimos, mientras que la hematuria microscpica se puede ver en el 25% de
los casos y cuando se presenta es de carcter transitorio.
La natremia es normal o baja por dilucin, el potasio puede ser normal. La calcemia es
normal o baja, el calcio unido a protenas est disminuido, al igual que la fraccin ionizada
relacionada con la prdida urinaria de metabolitos de la vitamina D y de calcio.
La funcin renal expresada por el cleareance de creatinina o por el nivel srico de
creatinina es normal para la mayora de los SN a cambios mnimos. Hasta un 30% de
los SNCM puede tener valores alterados de urea y creatinina al momento del
diagnstico.
La fraccin C3 del complemento est dentro de los niveles normales en el 99% de
los pacientes con SN a cambios mnimos o glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Cuando exista la sospecha diagnstica de estar frente a un SN secundario, o que la
histologa pueda ser distinta de cambios mnimos se solicitar, de acuerdo a lo que
oriente la situacin clnica, serologa para sfilis (VDRL), hepatitis A, B y C), HIV, TORCH,
ASTO, FAN, C3, C4, anti DNA, etc.
COMPLICACIONES
Infecciones
- Peritonitis primaria
- Celulitis
- Neumona
Trombosis y tromboembolismo
Hiperlipemia
Complicaciones asociadas al tratamiento corticoideo
Desnutricin
Insuficiencia Renal Aguda
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CRITERIOS DE INTERNACIN
Primer episodio: en general los nios con SN no deben ser internados, ya que los
cuidados que se le deben pueden ser prestados en su hogar, con la participacin de la
familia. Debe pensarse en la internacin si el paciente est en riesgo de
descompensacin hemodinmica, por diarrea o vmitos, o si fueran necesarios
cuidados que no puedan ser brindados en su hogar.
Complicaciones metablicas, infecciosas (neumona, erisipela, peritonitis, etc.),
mecnicas severas (anasarca).
Para efectuar biopsia renal.
TRATAMIENTO
Dieta: la primera y ms importante medida es la dieta hiposdica, que deber cumplir
inicialmente y toda vez que recaiga con proteinuria. Adems presentar caractersticas
normocalrica, normoproteica e hipograsa.
Aporte hdrico: el SN primario en pediatra se considera normo o hipovolmico, por lo
tanto no debe efectuarse restriccin hdrica, excepto en situaciones especiales como
hiponatremia dilucional; en nuestro hospital se restringe cuando el paciente tiene
menos de 128 mEq/l de Na+ a prdidas insensibles ms la diuresis.
Diurticos: mientras aguardamos la reduccin de la proteinuria producida por la
prednisona y la subsecuente diuresis (lleva aproximadamente 7 a 14 das), cuando hay
edema sintomtico y generalizado, no controlable con lo anterior, estn indicados los
diurticos. Puede utilizarse furosemida 1-3 mg/kg/da (max: 5mg/kg/da) o
hidroclorotiazida 0,5 mg/kg/da (max: 2-3 mg/kg/da).
Prednisona:
Inicial = 2 mg/kg/da o 60 mg/m2/da por 4 a 6 semanas, luego 1,5 mg/kg/da o 40
mg/m2/da en das alternos por 4 a 6 semanas.
Recada = 2 mg/kg/da hasta la aproteinuria, luego 1,5 mg/kg/da en das alternos
por 4 semanas.
Albmina: se utiliza en el caso de anasarca resistente al tratamiento diurtico
(infrecuente). Se usa albmina al 20% ev 1 gr/kg con furosemida en 1 o 2 horas.
Vitamina D y calcio: es raro ver hipocalcemias sintomticas, pero durante el
tratamiento corticoideo es muy importante el aporte de vitamina D y calcio.
Otros: levamisol, ciclofosfamida, ciclosporina A.
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RESPUESTA AL TRATAMIENTO
- REMISIN COMPLETA: reduccin de la proteinuria a lmites fisiolgicos o proteinuria
negativa o trazas en tiras reactivas por tres das consecutivos.
- REMISION PARCIAL: descenso de la proteinuria por debajo de rango nefrtico pero
mayor que la fisiolgica, con mejora o desaparicin del edema.
- RECAIDA: edema y/o proteinuria durante tres das consecutivos luego de haber
alcanzado la remisin.
- RECAIDAS FRECUENTES: 2 o ms recadas en los 6 meses siguientes al episodio inicial
o 4 recadas en cualquier periodo de 12 meses.
- CORTICOSENSIBLE: remisin completa dentro de las primeras 4 semanas de
tratamiento con prednisona.
- CORTICORRESISTENTE: persistencia de proteinuria luego de 4 semanas de
tratamiento con prednisona, que puede ser inicial o tarda.
- CORTICODEPENDENCIA: 2 o ms recadas consecutivas durante el tratamiento, al
pasar a das alternos o dentro de las 2 semanas posteriores al cese del mismo.
1. Nio cuya presentacin sugiera que la lesin histolgica no sea de tipo cambios
mnimos.
2. Cuando iniciado el tratamiento se comporta como recaedor frecuente,
corticorresistente o corticodependiente.
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CONSIDERACIONES ESPECIALES
Los nios con SN pueden vacunarse normalmente a menos que hayan estado
recibiendo corticoides diarios a 2 mg/kg/da o 20 mg/da de prednisona o su
equivalente, por ms de dos semana. En estos casos debe evitarse el uso de vacunas a
grmenes vivos hasta que el nio haya estado sin corticoides por un mes para no sufrir
complicaciones de la vacunacin. Se puede vacunar si est en rgimen de corticoides a
das alternos. No debe darse vacuna antipoliomieltica a virus vivos (Sabn) a contactos
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