HUANCAYO 2016

CASO CLNICO N 2
1. RELATO:
Paciente de sexo femenino de 30 aos de edad, casado, natural y procedente de
Huancavelica, quien ingresa al Servicio De Medicina Interna proveniente de Consultorio
Externo de Neurologa.
El paciente refiere presentar desde hace 10 meses parestesias en ambos miembros
inferiores, las cuales fueron ascendiendo desde las regiones ms distales.
Simultneamente desarrolla disminucin gradual y ascendente de a fuerza muscular,
presentando dificultad para la deambulacin. A esto se agrega 5 meses la presencia de
una tumoracin dura en la regin esternal, sudoracin a predominio nocturno y
sensacin de alza trmica episdica. Por esta razn es hospitalizado hace 4 meses en el
Servicio de Medicina, donde se le diagnostica Tuberculosis pulmonar con afeccin sea
terminal. El diagnstico fue realizado en base a un resultado de biopsia pulmonar que
mostraba la presencia de granuloma con bacilo acido alcohol resistente en su interior. El
paciente es externado recibiendo tratamiento antituberculoso esquema I.
Durante su tratamiento el paciente nota mayor debilidad en los miembros inferiores, que
se va extendiendo a los miembros superiores. Asimismo, aparece una coloracin oscura
en la piel en pies y manos. El paciente se realiza un electrocardiograma en Lima y es
hospitalizado nuevamente para estudio

2. FUNCIONES BIOLGICAS:
Pierde aproximadamente 10Kg en 6 meses.

ANTECEDENTES PATOLOGICOS: Lobectoma parcial de pulmn derecho hace 7

meses: Tuberculosis pulmonar tratamiento completo
Niega diabetes mellitus, hipertensin arterial, hepatitis.

ANTECEDENTES FAMILIARES: No contributorios.

3. EXAMEN FSICO:

APARATO RESPIRATORIO:
Murmullo vesicular disminuido en base pulmonar derecha. No estertores.

APARATO CARDIOVASCULAR.
Ruidos cardiacos de regular intensidad, no soplos.
Pulsos perifricos presentes. Regurgitacin heptica y yugular (-), Ingurgitacin de la vena
yugular (-)
BABINSKY (-) bilateral

No signos menngeos
Glasgow 15
ABDOMEN: Blanco, depresible, no doloroso, RHA (+)
GENITO URINARIO: Sin anormalidades
NEUROLGICO: Muestra parlisis flccida en las cuatro extremidades. Reflejos
osteotendinoso ausentes
4.ANLISIS:
AGA ELECTROLITOS:

PERFIL DE COAGULACIN:
Tiempo de coagulacin: 8 min.

Tiempo de sangra: 2 min.

TP: 14.4 seg.
TTP: 27.8 seg.

EXAMEN BIOQUMICO

EXMEN COMPLETO DE ORINA:

HEMOGRAMA COMPLETO:

HEMOCULTIVO: NEGATIVO
ANCA: NEGATIVO

ANLISIS DEL CASO

1. CULES SON LOS SIGNOS Y SNTOMAS PRINCIPALES QUE

PRESENTA EL PACIENTE?

Paraneoplsica: Tumoracin esternal; mieloma mltiple(proteinograma electrofortico);

Sndrome de POEMS
Sndrome respiratorio: TBC pulmonar con compromiso seo
Sndrome consuntivo: Disminucin de peso
Sndrome hematolgico: Trombocitosis esplenomegalia
Sndrome dermatolgico: Hiperpigmentacin de piel

2. QU SINDROMES PLANTEA EN SU DIAGNSTICO?

(Explicados cada uno posteriormente)

3. QU PATOLOGA EXPLICA TODOS O LA MAYORA DE SINDROMES
PLANTEADOS?
Arribamos a la conclusin que la patologa que mejor explica los sndromes es EL
SINDROME POEMS
El sndrome POEMS es un raro trastorno multisistmico de origen paraneoplsico, que se
asocia con el mieloma osteoesclertico, una variante de discrasia de clulas plasmticas.
La caracterstica ms prominente del sndrome es la polineuropata de progresin
subaguda o crnica con franco predominio motor, la cual es casi siempre el motivo de
consulta del paciente. El acrnimo POEMS define las principales caractersticas del
sndrome e incluyen: polineuropata, organomegalia, endocrinopata, protena m o
gammapata monoclonal y cambios en la piel (skin changes). Adems de estas

caractersticas, pueden ser muchas las manifestaciones clnico-humorales de este

sndrome; entre ellas est: hiperproteinorraquia con o sin papiledema, trombocitosis,
policitemia, elevacin del factor de crecimiento del endotelio vascular (FCEV), edemas en
miembros inferiores, ascitis, derrame pleural, lesiones seas de tipo esclerticas e incluso
puede coexistir con enfermedad de Castleman.

ETIOLOGA
El sndrome POEMS, tambin denominado sndrome de Crow-Fukase, sndrome de
Shimpo, sndrome de Takatsuki y sndrome PEP (polineuropata [P], endocrinopata [E] y
alteracin de clulas plasmticas [P]) presenta un amplio rango de manifestaciones y
puede afectar a cualquier rgano.

Sndrome paraneoplsico: Mieloma osteoesclertico. Niveles elevados de

citoquinas proangiognicas e inflamatorias: IL-1, TNF- e IL-1. Estimulacin
de produccin de VEGF: Clula endotelial.
Los osteoblastos, macrfagos, clulas plasmticas, megacariocitos y plaquetas:
Proliferacin y aumento de la permeabilidad capilar Produccin de edema
endoneural.
Otras hiptesis:Hiperestrogenismo y Cascada de la coagulacin.
Su etiopatogenia es desconocida. El desequilibrio entre las citocinas proinflamatorias (IL6, IL-1, y factor de necrosis tumoral alfa [TNF-]) y las citocinas antiinflamatorias (factor
del crecimiento intraepidrmico beta [TGF-1]) podra explicar las caractersticas clnicas
del sndrome.
EPIDEMIOLOGA
Raro Incidencia desconocida Peak: 50-60 aos > Hombres (63%) > Asiticos
PRONSTICO
El sndrome POEMS tiene, generalmente, un curso crnico con una supervivencia
superior a los 10 aos. El pronstico depende de la intensidad de las manifestaciones
sistmicas y del momento evolutivo en que se realice el diagnstico. Se han
documentado, de forma individual, sujetos con una supervivencia mayor. No existe una
relacin directa entre el nmero de manifestaciones clnicas encontradas en el momento
del diagnstico y el pronstico ulterior; de hecho, muchas veces aparecen nuevos
elementos clnicos hasta una dcada despus de la presentacin inicial. Aunque no es la
norma, puede haber remisin en algunos casos, con buena repuesta a la teraputica. Las
causas ms frecuentes de muerte en estos pacientes son: la insuficiencia
cardiorrespiratoria y las infecciones, especialmente las neumopatas inflamatorias. A esto,
por supuesto, contribuye la inanicin en estadios avanzados y el progreso de la
polineuropata. Con menos frecuencia, aparecen los accidentes cerebrovasculares y el
infarto agudo de miocardio como causas directas de la muerte en los pacientes con este
sndrome.

AGENTES CAUSALES

Teniendo en cuenta que no existe un marcador biolgico que permita realizar el

diagnstico preciso del sndrome POEMS, en 2003 se propone un grupo de criterios que
facilitan la aproximacin diagnstica y la clasificacin de estos pacientes en un grupo
etiolgico concreto.
Criterios diagnsticos modificados para el sndrome POEMS. Adaptado.

Criterios mayores: Polineuropata (mandatorio) Gammapata monoclonal

(mandatorio) Lesin osteoesclertica Enfermedad de Castleman Elevacin
del factor de crecimiento del endotelio vascular.
Criterios menores: Organomegalia, Endocrinopata, Cambios en la piel,
Trombocitosis/policitemia Edemas y serositis por aumento del volumen
extravascular, Papiledema
Otros sntomas y signos: Prdida de peso, Hiperhidrosis, Hipertensin
pulmonar, Insuficiencia respiratoria restrictiva, Ditesis trombtica, Diarrea,
Niveles bajos de vitamina B12
Posibles asociaciones: Artralgia Cardiomiopata con disfuncin diastlica
Fiebre.

4. POR QU Y COMO FISIOPATOLGICAMENTE SU PROPUESTA

DIAGNSTICA EXPLICA LOS SINDROMES PRESENTES?
Sindrome paraneoplsico:
Se define como sndrome paraneoplsico a todo signo o sntoma que presente un
paciente portador de un tumor y que no pueda ser atribuido al tumor primario o a sus
metstasis ni sea causado por hipersecrecin hormonal normotpica, es decir a la
produccin exagerada por parte del tumor de una hormona normalmente secretada por el
tejido del cual deriva la neoplasia (p.ej. hipertensin en el feocromocitoma)

Sndrome respiratorio:
Es una afeccin pulmonar potencialmente mortal que impide la llegada de suficiente
oxgeno a los pulmones y a la sangre.

Sndrome consuntivo:
Prdida involuntaria de ms de 10% del peso corporal (particularmente de masa
muscular) y por lo menos 30 das ya sea de diarrea o de debilidad y fiebre. El sndrome de
emaciacin relacionado con el VIH es una afeccin caracterstica del SIDA.

Sndrome hematolgico:
Las enfermedades de la sangre bsicamente, pueden afectar elementos celulares
(eritrocitos, plaquetas y leucocitos), plasmticos (inmunoglobulinas, factores
hemostticos), rganos hematopoyticos (mdula sea) y rganos linfoides (ganglios
linfticos y bazo). Debido a las diversas funciones que los componentes sanguneos
cumplen, sus trastornos darn lugar a una serie de manifestaciones que pueden
englobarse en diversos sndromes.
Los sndromes hematolgicos principales:
Sndrome anmico
Sndrome poligloblico
Sndrome granulocitopnico
Sndrome de insuficiencia medular global
Sndrome adenoptico
Sndrome esplenomeglico
Sndrome disglobulinhmico
Sndrome hemorrgico
Sndrome mielodisplsico.
Sndrome mieloproliferativo crnico
Sndrome linfoproliferativo crnico (con expresin leucmica)

Sndrome dermatolgico:
Hay muchas causas diferentes que originen enfermedades en la piel, pero otras facilitan o
colaboran en su aparicin. As, muchas personas tienen una predisposicin hereditaria para el
desarrollo de psoriasis o neurodermatitis, esto puede ser reforzado, sin embargo, por ejemplo,
por el estrs o cualquier otra infeccin, adems puede exacerbarse el transcurso de la
enfermedad otra vez por una infeccin bacteriana o viral. Para muchas enfermedades de la
piel, no se sabe aun exactamente el mecanismo de formacin, y por lo cual en muchos casos,
se consideran como la causa, desordenes regulatorios del sistema inmunolgico

Sndrome de Guillain Barr:

Enfermedad de Addison:

Sndrome de Pott:

Sndrome de POEMS:
El acrnimo POEMS define las principales caractersticas del sndrome e incluyen:
polineuropata, organomegalia, endocrinopata, protena m o gammapata monoclonal y
cambios en la piel (skin changes).

Polineuropata es la manifestacin ms frecuente del sndrome; debe de estar

presente en el 100% de los casos, por lo que constituye un criterio mandatorio para
su diagnstico. Es de presentacin simtrica, sincrnica, que se inicia con
manifestaciones sensitivas de tipo frialdad, adormecimiento, parestesias y, rara vez,
dolor, seguido de debilidad de instauracin subaguda que progresa con marcada
atrofia y a veces afectacin ms proximal. afecta a los miembros inferiores y, a
medida que progresa, a los superiores, llegando a producir una afectacin funcional
grave que lleva al paciente a la silla de ruedas y a la dependencia total.
Organomegalia, la hepatomegalia es la ms comn y se presenta hasta en el 50% de
los casos. Le siguen en orden de frecuencia la esplenomegalia y la adenomegalia.
Entre un 10 y un 30% de los pacientes con este sndrome presentan asociada una
enfermedad de Castleman en la que se encuentra una hiperplasia linfonodular;
cuando sta se presenta aisladamente, la afectacin de nervio perifrico suele ser
ligero y de predominio sensitivo a diferencia de lo que ocurre en el sndrome
POEMS.
Endocrinopata, las alteraciones endocrinas presentes en este sndrome
generalmente estn relacionadas con disfuncin del eje hipotlamo-hipofisario,
cuyas manifestaciones ms frecuentes son: hiperprolactinemia, amenorrea,
acromegalia, diabetes mellitus, insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo.

Gammapata monoclonal, la presencia de gammapata monoclonal es un elemento

indispensable para el diagnstico de esta enfermedad. La protena M suele ser
escasa y en muchos casos no supera los 3 g/dL. La cadena pesada es usualmente
IgG o IgA y las cadenas ligeras son del tipo lambda, a diferencia de lo que ocurre en
el mieloma mltiple, donde las cadenas ligeras son del tipo kappa. Otra diferencia
importante con el mieloma mltiple es que la proteinuria de Bence Jones resulta
infrecuente y que en la biopsia de mdula sea el contenido de clulas plasmticas
es menor del 5%.