ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA PADA ANAK

BAB I
LANDASAN TEORITIS
A. Konsep Dasar
1. Defenisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter
dari faktor darah esensial untuk koagulasi. ( Wong. Donnal, Keperawatan Pediatrik,
2003)
Hemofilia adalah merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. ( Silvia A.
Price, 2005 : 300)
Hemofilia terbagi atas 2 yaitu:
1. Hemofilia A adalah hemofillia kalsik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII ( AHG: anti
hempilic clobulin)
2. Hemofilia B adalah terjadi karena defisiensi faktor IX CPTC : plasma thromboplastin
antecedent ). Faktor diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan
dependent vitamin K, (Brunner dan Suddart: 2001)
2. Anatomi fisiologi
Darah adalah jaringan cair yang terdiri atas dua bagian :
a.

Plasma darah terdiri atas :

1. Air
2. Protein
3. Mineral
b. sel darah terdiri atas tiga jenis :
4. Eritrosit atau sel darah merah

5. Leukosit atau sel darah putih

6. Trombosit atau butir pembeku
Trombosit atau platelet bukan merupakan sel, melainkan petahan granular sel,
berbentuk piringan dan tidak berinti. Trombosit adalah bagian terkecil dari unsure
seluler sumsung tulang dan sangat penting peranannya dalam hemostastis dan
pembekuan. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 Um dan berumur kira-kira 10 hari.
Kira-kira sepertiga berada dalam limfa sebagai sumber cadangan dan sisanya berada
dalam sirkulasi, berjumlah antara 150.00 dan 400.000/mm 3
Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah di transformasi
material antara 150.000 dan 400.000/mm3.
Pembekuan darah adalah poses dimana komponen cairan darah ditransformasi
menjadi material semi solid yang dinamakan bekuan darah. Bekuan darah tersusun
terutama oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam jaring-jaring fibrin. Fibrin di
bentuk oleh protein dalam plasma melalui urutan reaksi yang kompleks. Berbagai
faktorv terlibat dalam tahap-tahap reaksi pembentukan fibrin. Faktor pembekuan darah
di sajikan dalam tabel :
Bilangan resmi
I
II
III
IV
V

VII

Sinonim
Fibrinogen
Protrombin
Tromboplastin jaringan
Kalsium
Labil

Faktor stabil

Versi Kontemporer
I (fibrinogen)
II (protrombin)
III (faktor jaringan)
IV (kalsium)
V (faktor labil)
VI PF3 (aktivitas koagulan
trombosit)
VI PF4
VII faktor stabil
VIII AHF (faktor anti
hemofilik)
VIII vWFb (faktor von wille
brand)
VIII Rag (antigen yang

IX
X

Faktor Christmas
Faktor stuart power

sesuai)
IX (faktor Christmas)
X (faktor stuart power)

XI

(Antesden) plasma

XI (anteseden plasma

XII

tromboplastin
Faktor Hageman

tromboplastin)
XII HF (faktor Hageman)
XII DK (prekalikrein
fletcher)
XII HMWK (kinikogen
berat molekul tinggi)
XIII faktor stabilisasi fibrin

3. Etiologi
1. Kekurangan faktor pembekuan (AAG : anti hemophilic clobulin), Penyakit ini di jumpai
pada anak laki-laki yang mewarisi ben defektif pada kromosomx dari ibunya. Ibunya
biasanya bersifat heterozigot untuk penyakit ini dan tidak memperlihatkan gejala,
namun 25 % kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromoso x
2. Kekurangan faktor pembekuan (PCT: plasma tromboplastin anteceden) penyakit ini
terjadi akibat adanya salah satu faktor koagulasi.
(Elizabet) J. Carwin, 2001 hal 138)
4. Manifestasi Klinis
Gejala dapat ringan sekali bahkan mungkin tidak memberikan gejala tetapi dapat pula
mengakibatkan gejala berat sehingga memerlukan tindakan segera, manifestasi
klinisnya antara lain:

1. Kebiruan pada kulit

2. Perdarahan pada otot, sendi di jaringan lunak meskipun hanya trauma kecil
3. Perdarahan setelah operasi
4. Nyeri akibat adanya hemartrosis
5. Hematuri spontan
6. Perdarahan gastrointestinal
7. Perdarahan intracranial
8. Memar / hematoma

5. Pathofisiologi
Defesisensi faktor VIII & IX

faktor resiko :

terkait gen x
Faktor pembekuan x tidak akif

Trombin tidak terbentuk

Fibrin tidak terbentuk

Perdarahan pada otot sendi

perdarahan luar

Dan jaringan lunak

Nyeri

gangguan

Mobilias

memar

hematoma

hematuri

melena

(pedarahangastrointestinal)

Kep : nyeri

Dx kep : resti

kebiruan

Gangguan

pada kulit

Mobilitas
fisik
6. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia anntara lain:
1. Perdarahan yang akan menunjukkan menurunya perfusi
2. kekakuan sendi akabat perdarahan
3. hematuri spontan
4. Perdarahan gastrointestinal
5. resiko tinggi menderita AIDS
6. Syok hipovolemik
(Brunner & Suddarth, hal 963; 2001)

7. Pemeriksaan Diagnostik
A.

gambaran darah tepi yang normal

masa perdarahan normal ( 2-9 menit)

jumlah trombosit normal

masa pembekuan memanjang( normal 6-12 menit)

PT ( massa protombrin ) memanjang (normal 11-16 detik)

TGT (tes pembekuan tromboplastin) memanjang ( normal 12 detik atau

kurang)
-

PTT ( patial thromboplastin Time) memanjang

(Silvia A. Price,hal 373, 1994 & staf pengajar FKUI, hal 464: 1985)
B.

Pemeriksaan penunjang
-

pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal

tetapi PTT memanjang terjadi penurunan pengukuran

-

dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan.

(Elizabeth dan Corwin. 2001 : 138)

8. Penatalaksanaan
a.

Penatalaksanaan Medis

1. Pengobatan Hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai pada usia
1 hingga 2 tahun. Pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk mencegah
penyakit sendi kronis.
2. Pemberian DDAVP ( 1-deamino 8-D- arginin vasopressin) secara intravena (IV) dapat
memproduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam kali lipat
3. Asam amino Karpuoat. Obat ini dapat memperlambat bekuan darah yang sedang
terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dewasa hemofilia
(Brunner dan Suddart, 2001, hal 463)
b.

Penatalaksanaa Keperawatan

a. Sekarang sudah tersedia konsentrasi di semua bagian darah, Kosentrat diberikan

apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum
pembuatan gigi/ pembedahan pasien. Dan kekurangan harus diajarkan bagaimana
memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan.
b. Tatalaksana umum yang perlu dihindari adalah trauma, Keluarga dapat mengawasi
anak dengan ketat saat belajar berjalan, saat anak semakin besar, perkenalan dengan
aktivitas fisik yang tidak beresiko, trauma
c. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan karena pencabutan gigi
akan sangat membahayakan
d. Bidai dan alat ortopedi lamanya sangat berguna bagi pasien yang mengalami
perdarahan otot dan sendi.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian

Lakukan pengkajian fisik

Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada payu dara
saudara pria

Observasi adanay manifestasi hemofilia

Perdarahan yang berkepanjangan dimana saja dari atau di dalam tubuh

Hemoragi karena trauma- kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, epitaksis,

injeksi.

Memar berlebihan bahkan karena cedera ringan, seperti jauh

Hemoragi subkutan dan intramuscular

Hemartrosis ( perdarahan dalam rongga sendi), khususnya lutut, pergelangan kaki, dan
siku

Hematoma- nyeri, bengkak dan gerakan terbatas

Hematuria spontan

Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian mis: koagulasi, penentuan faktor
defisiensi khusus, pengujian DNA
B. Diagonosa Keperawatan

1. Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi

2. Resiko tingggi b/d hemoragi
3. Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik b/d efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain
4. perubahan proses keluarga b/d anak yang menderita penyakit serius

C. Intervesi Keperawatan

Dx I
Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi
Tujuan :
Nyeri pasien berkurang dengan menggunakan strategi yang tepat
Kriteia hasil:
-

Anak menunjukkan tingkat nyeri yang dapat diterima

Anak belajar danmengimplementasikan strategi yang efektif

Orang tuan belajar keterampilan koping dan efektif dalam membantu anak untuk
melakukan koping
Intervensi:

Lakukan strategi non farmakologis untuk membantu anak mengatasi nyeri

Gunakan strategi yang dikenal anak atau gambarkan beberapa strategi dan biarkan
anak memilih salah satunya

Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi

Pilih individu yang tepat biasanya orang tua

Ajarkan anak untuk menggunakan strategi non farmakologis khususnya sebelum

terjadi nyeri atau sebelum nyeri menjadi lebih berat

Bantu dan minta orang tua membantu anak dengan menggunakan strategi elema
nyeri actual
Rasional:

Karena teknik-teknik seperti relaksasi, pernafasan berirama, dan distraksi dapat

membuat nyeri dapat lebih ditoleransi

Untuk memudahkan pembelajaran anak dan pengunaan strategi

Karena orang tua adalah orang paling mengetahui anak

Untuk membantu anak dengan strategi ini

Karena pendekatan ini tampak paling efektif pada nyeri ringan

Karena pelatihan mungkin diperlukan untuk membantu anak berfokus pada tindakan
yang diperlukan
Dx II
Resiko tingggi b/d hemoragi
Tujuan :
Pasien akan mengalami penurunan resiko cedera
Kriteia hasil:

Anak mengalami episode perdarahan yang lebih sedikit

Anak menerima perawatan yang tepat dengan segera

Intervensi:

Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat

Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/ kreativitas

Anjurkan olah raga tanpa kontak

Anjurkan anak lebih besar untuk memilih akitivitas tetapi menerima tanggung jawab
untuk keamanan dirinya senidir

Ajarkan metode hygiene gigi

Rasional:

Untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan

Untuk memberikan alternatif yang aman

Untuk menurunkan resiko cedera

Untuk mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab

Meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan

Dx III
Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik b/d efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain

Tujuan :
Pasien akan mengalami penurunan resiko gangguan mobilitas fisik
Kriteia hasil:
-

Anak berpartisipasi dalam program latihan untuk mempertahankan mobilitas

Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan mobilitas

fisik
Intervensi:

Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local

Tinggikan dan mobilisasi sendi selama episode perdarahan

Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut

Latihan sendi dan otot yang sedikit

Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latiahan

Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang serius dari hemartrosis

Kaji kebutuhan agar penatalaksanaan nyeri

Diskusikan pertimbangan diet

Rasional:

Untuk mengontrol perdarahan

Untuk mengontrol perdarahan

Karena hal ini memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai dengan
tingkat ketidaknyamanan

Untuk mempertahankan mobilitas

Untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit

Sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan

Untuk meningkatkan kemudahan mobilitas

Karena berat badan berlebihan dapat meningkatkan peradangan sendi dan

mencetuskan nemarbiasis
Dx IV

perubahan proses keluarga b/d anak yang menderita penyakit serius

Tujuan :
Pasien menerima dukungan yang edekuat
Kriteia hasil:
-

Keluarga membuat hubungan dengan kelompok dan lembaga pendukung yang tepat

Keluarga mendapat konseling genetic

Intervensi:

Rujuk untuk konseling ginetik termasuk identifikasi keturunan karir dan kerabat wanita
lainnya

Rujuk pada kelompok dan lembaga khusu yang memberikan pelayanan pada keluarga
hemofilia
Rasional:

Menambahkan pengetahuan keluarga

Menambahkan pengetahuan keluarga

KESIMPULAN

Hemofilia adalah merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX),
dikelompokkan sebagai hemofilia A dan B
Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, sendi ,

 Pengobatan hemofilia menganjurkan , pemberian infus profilatik yang dimulai pada usia
hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat