Apraxia del Habla

Luis Huber G.

Definicin de Apraxia

Trastorno de los movimientos aprendidos que no se

debe a parlisis, debilidad o incoordinacin; y que no
puede explicarse como prdida sensorial, problemas en
la comprensin o falta de atencin a las rdenes.
(Geschwind, 1975)

Trastorno para producir movimientos intencionados,

como consecuencia de una lesin hemisfrica, a pesar
que la motricidad est intacta.
(Helm. Estabrooks y Albert, 2005)

Definicin de ADH

Desorden neurolgico del habla, ocasionado por lesin enceflica

focal adquirida, que se caracteriza por la alteracin en la capacidad
para planear o programar comandos sensoriomotores necesarios
para dirigir movimientos que resulten en un habla normal, tanto
fontica como prosdicamente.
(Joseph R. Duffy, 2005)

Etiologa de la ADH

Vascular (49%)
Traumtica (15%)
TU (7%)
Enfermedades degenerativas (26%) de estos el 10% son por enfermedades
degenerativas no especificadas.
Clnica Mayo, 1999- 2001

Distribucin en
porcentaje.
Se observan los siguientes porcentajes en
la distribucin de trastornos de la
comunicacin adquiridos por causa
neurolgica durante los aos 1987-90.

Clnica Mayo.

Lesin

Lesin unilateral de HI
rea de Broca (44 B.)
Lbulo de la nsula
(principalmente la porcin
anterior)
rea motora suplementaria
( 6 B.)
rea Premotora (8 B.)

Procesos implicados en la
produccin del habla

Cognitivos.
Lingsticos.
Programacin motora.
Ejecucin Motora.

Procesos implicados en la
produccin del habla

Bases neurolgicas de la
programacin motora del habla

rea de Broc, al pie de la 3 circunvolucin frontal

izquierda (rea 44 de brodmann)

Bases neurolgicas de la
programacin motora del habla

Lbulo de la nsula izquierdo, sobre todo su porcin

anterior.

25 pacientes con ADH secundaria a AVE se compararon con las lesiones de 19

pacientes sin dficit.
Todos los pacientes con ADH tenan lesiones que incluan al la nsula anterior.
Esta zona se libr por completo en todos los pacientes sin este dficit de
articulacin.

As, esta rea parece estar especializada

en la planificacin motora del habla.

Bases neurolgicas de la
programacin motora del habla

Lbulo de la nsula.
Acta como interface entre
fonologa y fontica.
Participa en la actividad articulatoria
compleja (polislabos y dfonos).

(JENNIFER OGAR; HILARY

SLAMA; NINA DRONKERS)
2005

Bases neurolgicas de la
programacin motora del habla

rea motora suplementaria (6 de brodmann)

rea premotora (8 de brodmann)
meloda cintica la secuenciacin de los movimientos
en el tiempo, esta actividad es clave en la coarticulacin.

Bases neurolgicas de la
programacin motora del habla

Ncleos Talmicos fundamentalmente

el ventral anterior que activa al rea de
Broca permitiendo un estado basal
para la iniciacin fluida del habla.
Parece ser que cuando esto falla
se producen los bloqueos o
dificultad para iniciar el habla.

(Keith A. Josephs
and Joseph R. Duffy)
2006

Bases neurolgicas de la
programacin motora del habla

Cerebelo

Forma parte de este sistema funcional del Habla realizando un

control generalizado de integracin de la informacin,
traducindose en una buena coordinacin sobre todo en
movimientos finos como en el habla. ( 7 a 8 sonidos por seg.)

Modelo terico para el

procesamiento del habla

Intencin comunicativa.
Planificacin lingstica. (39; 42,22; 44, 40 de brodmann)

Modelo terico para el

procesamiento del habla

a.

Programacin del habla.

Planificacin motora:
- Procesamiento espacial (direccin del OFA)
- Procesamiento temporal (secuencia de mov. en el T y la coarticulacin)

b.

Programacin motora: tono muscular, velocidad, rango

de movimiento, fuerza y direccin.
Ejecucin motora: 1MN, 2MN, GB, Cerebelo

La relacin entre las principales divisiones del sistema

motor, el sistema sensorial, la programacin motora del
habla, y la ejecucin del habla. (Duffy 2006)
1.
2.
3.
4.

(sistema piramidal)

sistema
extrapiramidal

Primero el lenguaje
programacin y planificacin motora,
activacin directa e indirecta
control de circuitos (cerebelo y GB)
con conexiones que van y vienen de
regiones de programacin y
planificacin motora y a su vez al
5. sistema sensorial,
(auditivo y propioceptivo).
Todos estos sistemas estn
integrados
6. va final comn que es el SNP
principalmente los PC (V,VII,IX,XII).

Terminologa

Apraxia del Habla: A fines de los 60 Frederick Darley de la

clnica Mayo.
Afasia motora pura.
Disartria cortical.
Apraxia verbal.
Apraxia verbal oral.
Anartria.
Desintegracin fontica.
Afasia fonmica.
Afemia.
Todos apuntando a lo mismo segn
Flgo. Rafael Gonzlez 2014

......................

Entonces la ADH

Trastorno del habla adquirido que afecta fundamentalmente

dos de los cinco PMB, la prosodia y la articulacin, pero se
ve en clnica que todos los procesos pueden estar
comprometidos en distinto grado.
Esto ocurre por dao cerebral en zonas de broca, nsula
anterior o reas suplementarias motoras.
Se altera la planificacin y programacin espacial y temporal
de los movimientos de los OFA.
importante! es que no se pueda explicar por apraxia oral,
disartria ni afasia. Pero pueden coexistir

Caractersticas clnicas de la ADH

Quiebres articulatorios variables

Lentitud y esfuerzo (habla silbica)
Ensayo y error (sustituciones, adiciones, reducciones,
simplificaciones en combinaciones ms complejas, errores ms
comunes al comienzo de la palabra con consonantes)

Silencios inadecuados
Errores en palabras ms
complejas

(A Donoso., R. Gonzlez. , P. Venegas., 2008)

Caractersticas clnicas de la ADH

Latencias
Islotes de habla fluente (grupos pequeos de habla
fluente)
Errores consistentes en aquellas estructuras ms
complejas
Dificultad en movimientos
secuenciales (pa/ta/ka)
Disprosodias
Disociacin automtica-voluntaria

(A Donoso., R. Gonzlez. , P. Venegas., 2008)

Variantes tipos de ADH y

Caractersticas
ADH Temporal
Dificultad marcada para
iniciar o pasar de un sonido a
otro
Conductas de ensayo- error
Esfuerzo
Disprosodia
Disociacin automticavoluntaria

ADH Espacial
Desintegracin fontica
Articulacin superficial: no
hay sonido reconocible
Peor pronstico
Inconsistencia Articulatoria
Disociacin automticavoluntaria
Se pueden ver alteradas las
consonantes o las vocales.
Este tipo es muy comn en
ADHP.

Introduccin a la ADHP

En los ltimos aos se han publicado casos que

demuestran (con autopsia) que las enfermedades
neurodegenerativas pueden tener una presentacin
atpica. A modo de ejemplo, en la enfermedad de
Alzheimer se han descrito afasias progresivas,
sndromes frontales, defectos visuales, y otros.
Destacan entre ellos la apraxia del habla progresiva
(ADHP) descrita en la ltima dcada.
(A Donoso., R. Gonzlez. , P. Venegas., 2008)

Generalidades de la ADHP
La ADHP en ausencia de Afasia y compromiso
cognitivo se ha reportado en varias oportunidades en la
literatura en la ltima dcada incluso autores hablan
de ADHPP al igual que en la APP.
La ADHP y la APP son causados por varias
enfermedades degenerativas y no dependen de un solo
sitio de lesin.
Cuando la ADHP es el cuadro prominente y coexiste
con Disartria, el diagnstico clnico ms probable podra
ser una PSNP, DCB, o una ELA.

Generalidades de la ADHP

La distincin entre APP y ADHP es muy

relevante por el pronstico y manejo
mdico.
Es mejor el tratamiento en pacientes que
presentan slo una ADHP que en ADHP
ms una APP.

Definicin de ADHP

Inicio lento
Progreso gradual. No todos los cuadros avanzan a la misma velocidad.
Se puede dar en ausencia de Afasia y dficit cognitivo
Es producto de un cuadro degenerativo.
Compromete el hemisferio izquierdo.
Se afecta la conversin fonolgica en aspectos
cinemticos para la produccin del habla.

Terminologa

Cuando la APP coexiste con ADHP debera llamarse

APP con ADH.

Esto es lo que se conoce como APP no fluente.

Cuando la ADH es ms prominente que la afasia, el

trmino ms adecuado sera ADHPP con afasia.
Cuando se presenta sin afasia el trmino debera ser
ADHP pura.

(R. Gonzlez 2014)

Caractersticas ADHP

Lentitud del habla.

Sustituciones y distorsiones (como en la ADH espacial).
Slabas segmentadas o exceso de acentuacin.
Velocidad disminuida de los movimientos.
Aumento de los errores con el aumento en la longitud
de los enunciados.
Errores en la secuenciacin de sonidos.

Caractersticas ADHP

Falsos comienzos.
Reduccin del nmero de palabras
Esfuerzo en los movimientos orofaciales durante el
habla (principalmente en la regin supra larngea).
Repeticiones de sonidos.
Inexactitud en los movimientos alternantes
Prolongacin de sonidos.
Disociacin automtica/voluntaria

Caractersticas de la ADHP

A pesar de ADH frecuentemente coexiste con afasia, puede ser

el signo predominante o incluso la nica manifestacin de una
enfermedad neurodegenerativa.
Denominndose ADHPP

(Keith A. Josephs and

Joseph R. Duffy)
2006

ADHP como marcador inicial de

una enfermedad neurodegenerativa

Josephs describi una serie de 17 casos con estudio clnico y

patolgico;
7 se iniciaron como ADHP; otros 7 como afasia progresiva, y en 3
coexistan ambos cuadros; en varios casos se consign disartria
espstica o hipokintica.
Duffy tambin describi la asociacin de ADH con afasia.
El estudio patolgico mostr una parlisis
supranuclear progresiva (PSP) atpica en
6 casos, degeneracin corticobasal (DCB)
en 5, demencia frontotemporal (DFT) en 5,
y una enfermedad de Pick.

ADHP como marcador inicial de

una enfermedad neurodegenerativa

Los que se iniciaron con ADH (pura o asociada) tenan una taupata
(PSNP, DCB); en los casos sin ADH, slo en 1 existi una taupata.
tau es una protena que parece tener una gran importancia en la
estabilizacin de la polaridad neuronal. tau modificada que forman
filamentos helicoidales apareados
Esto permiti a los autores asociar el defecto fonolgico y verbal
con una patologa molecular especfica.

Presentacin clnica de la ADHP pura

No presenta problemas en:

Comprensin auditiva.
Lectura comprensiva y escritura.

La ADHP puede debutar slo con un

trastorno prosdico.
(Duffy 2008)

CONCLUSIN

La medicina basada en la evidencia genera un cambio de

paradigma en trminos de planificacin, programacin y
ejecucin motora.
La ADHP presenta caractersticas bien definidas.
Varios estudios de la Clnica Mayo plantean que cualitativamente
es diferente a la ADH vascular.

Los errores articulatorios no son tan puros, pero pueden ser identificables.

Puede presentarse como un sntoma predominante en las

enfermedades degenerativas.
Puede coexistir con APP que configura el cuadro de APP no
fluente.