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Rezende DF, Rezende Filho AV, Oliveira GN, Mouro HA, Pinto Neto JM, Sampaio PRL
Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
Introduo
A
esterilidade
na
mulher
tem
e caracteres
desenvolvimento
possvel,
congnitas
tratamentos
mais
ou
menos
sexual,
no
qual
condies
desenvolvimento
atpico.9
A sndrome de Mayer-RokitanskyKster-Hauser
obstculos
(SMRKH)
inicialmente
fertilidade,
por
Posteriormente,
um
sendo
Columbus,
dos
relatada
1562.
em
descreveram
as
dois
assimtricos,
definiu a sndrome.2,3
tubares,
em
1838,
em
1829,
Rokitansky,
Mayer,
uterinos
simtricos,
gomos
trompas
uterinos
uterinas
hipoplsicos
associados
nomeadamente
malformaes
hipoplasia
das
de
Rokitansky-Mayer-Kster-Hauser, ou aplasia
ovariana,
Renal
prevalente
questo.5,6,10-13
cinco
sequncia
malformativa
alteraes
dysplasia
renais,
and
grave
sseas
Cervical
da
Somite
sndrome
em
aparelho
genital
feminino,
as
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Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
apresentando
Rokitansky-Kster-Hauser.5
sndrome
de
Mayer
Encontra-se
principalmente
Epidemiologia
primria,
gonadal.10,11
doentes
e,
raramente,
ocorrem
Caracterizada
encontradas
em
sendo
sugerida
ipsilateral,
da
disgenesia
Etiopatogenia
sindactilia e polidactilia.4-6,8,12,14
sexo
apenas
defeitos
Semelhanas
depois
infertilidade
por
mlleriana,
com
como
ou
sem
agenesia
malformaes
de
um
defeito
inibitrio
no
anomalias
nos
ductos
paramesonfricos.5,12
provvel que o defeito genital se
origine de uma falha na fuso da poro
caudal dos ductos paramesonfrios ou de
Mller, fenmeno que resulta na formao de
um tubo nico (canal tero-vaginal), que
normalmente ocorre na oitava semana do
desenvolvimento embrionrio de conceptos
femininos.4,15
No entanto, a sua etiologia de base
permanece ainda desconhecida. Inicialmente,
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anomalia
associado
excludos.5,12,13
espordica,
Atualmente
tendo-se
existe
um
crescente
SMRKH,
afastou
definitivamente
poder
sugerir
que
sua
verdadeira
colaboradores
sndrome
Mayer-Rokitansky-Kster-
fibrose
de
cstica,
encontrados
entretanto,
nenhum
aventaram
no
foram
polimorfismo
ou
Descrio Clnica
apresentao
clnica
tpica
clicas
cclicas,
em
adolescentes
com
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Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
A ultrassonografia , geralmente, o
Anomalias
renais
tambm
podem
ser
observadas.6,18
(14%).
Diagnstico
de
mesma
SMRKH
seja
firmado
manifestao
preferencialmente
8,11
Na
realizado.6,13
recomenda
que
primeira
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masculinos
(caritipo
46XY).
apresentaes
em particular.8
representando
clnicas
um
Outros
anatmicas
continuum
de
Rokitansky-Kster-Hauser diagnosticada,
apresentaes
de
ultrassonografia
tomografia
torna
seu
diagnstico
Tratamento
problema
renais ou sseas.5
fisiolgico
por
justificar
Diagnstico Diferencial
O diagnstico diferencial de aplasia
na
personalidade,
exigindo
como
parte
Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
caracterizada
pelo
caritipo
46XX,
comportamental
melhora
os
sintomas
testicular
e de
outros
hermafroditismos
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malformaes
necessita
Rokitansky-Kster-Hauser em um grupo de
aplicado
em
outras
pacientes
altamente
motivadas,
verificaram
reconstruo
que
aquelas
com
agenesia
simples
da
vagina.13 Mais
ansiedade.22
criao
da
endometriose futura.6
Um
nmero
de
tcnicas
so
sexual
lubrificao da regio.8
essas
pacientes
uma
vida
atualmente so:
em
seguido
1938.
Entre
as
suas
vantagens,
de
dilatao
vaginal
no
ps-
operatrio.
Modificaes
deste
processo
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Concluso
acompanhamento
da
paciente
necessidade
de
dilataes
multidisciplinar
faz-se
pacientes.
de
mtodos
cirrgicos
no-
Referncias
Dissertao
no
construda
durante
operao,
Inaugural.
Escola
Mdico-
Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
convencional
sua
Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser (SMRKH):
21(3):321-23.
comparveis.
sigmide
Paulo,
laparotmica.
de
aproximadamente
15
centmetros.5,8,12,14,20
Instituto
de
Biocincias
da
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Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
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(MRKH)
2007, 2(13):1-9.
Rokitansky-Kster-Hauser- Descrio de um
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Rokitansky-Kster-Hauser
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Rokitansky-Kster-Hauser.
11.
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uterus
and
vagina)
manifestations
Journal
of
and
phenotypic
genetic
approaches.
Negative
Results
in
(agenesia
Revista
da
Arcari
L.
(agenesia
A,
Sndrome
Bou-Kahir
de
M,
Rokitansky
Zuccardi
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Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser
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Nogueira
AA,
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Heller-Boersma
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Schmidt
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Rokitansky-Kster-Hauser
Rokitansky-Kster-Hauser.
Rev
Bras
agenesis
Heller-Boersma
(Mayer-Rokitansky-
JG,
Schmidt
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Syndrome,
99
22385339RevMedSaudeBrasilia2013;2(2):909