Deterioro cognitivo secundario

Se define demencia secundaria como toda entidad clnicopatolgica caracterizada por un deterioro de mltiples
funciones cognitivas, y que tpicamente est producida por algn proceso patolgico intracerebral o extracerebral
de etiologa definida, no degenerativa (Sevilla Gmez MC, 2002). No es infrecuente la coexistencia de dos
entidades que aditivamente sean las responsables del deterioro cognitivo del enfermo y en ese caso nos
referimos a demencias de etiologa combinada. Es primordial llegar al diagnstico dada la posibilidad de que
sean reversibles mediante la instauracin de un tratamiento adecuado lo ms precozmente posible (Formiga F,
2000; Geldmacher D, 1996). No debemos olvidar que si el mecanismo fisiopatolgico causal del dao neuronal
se mantiene durante el tiempo suficiente todas las demencias reversibles acaban siendo irreversibles.

DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A ALTERACIONES DEL LCR

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA: TUMORES, ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO

La estenosis del acueducto de Silvio es responsable del 15% de las hidrocefalias congnitas. El cuadro clnico
tanto de la estenosis del acueducto como de cualquier tipo de hidrocefalia obstructiva depende de la presencia
de hipertensin intracraneal. Si la instauracin es rpida, el paciente puede presentar cefalea, nuseas, vmitos,
alteraciones visuales y disminucin del nivel de conciencia, con papiledema bilateral hemorrgico en el fondo de
ojo. Si prosigue se suman parlisis uni o bilateral del VI nervio craneal, ataxia, trastornos cardiorrespiratorios,
rigidez de decorticacin y muerte por enclavamiento. Si el curso evolutivo es lento, aparecen cefaleas matutinas,
vmitos secundarios a Valsalva, crisis comiciales, disfuncin endocrinolgica (obesidad, amenorrea, diabetes
inspida), mareos inespecficos, somnolencia, prdida de memoria y alteraciones de la marcha (Greenlee JD,
Severson MA, Howard MA, 2004, Blzquez-Menes, 2008).

HIDROCEFALIA DISREABSORTIVA E HIDROCEFALIA CRONICA DEL ADULTO

Se caracteriza por en primer lugar apraxia de la marcha, posteriormente incontinencia de esfnteres y finalmente
deterioro de funciones cognitivas que puede evolucionar a la demencia. Entre los sntomas cognitivos destacan
bradicinesia, apata, inatencin, menor espontaneidad, desorientacin, disminucin de la capacidad de
concentracin y alteracin leve de la memoria. Pueden progresar a un mutismo acintico y a coma.
Hasta en un 35% de los pacientes se objetiva como antecedente de esta entidad una hemorragia subaracnoidea
(Cummings
J,
Frank
Benson
D,
1992).
Para su diagnstico es fundamental la realizacin de una historia clnica detallada y los hallazgos de
neuroimagen (ventriculomegalia de todo el sistema ventricular). Se han llevado a cabo anlisis del flujo del
lquido cefalorraqudeo medido mediante RMN de flujo o cineRMN (Miyati T, 2003; Armonda el al, 1994). Las
conclusiones a las que se ha llegado tras comparar enfermos con poblacin sana y con pacientes con dilatacin
del sistema ventricular secundaria a otra entidad clnica, son controvertidas, por lo que se considera una prueba
no invasiva que contribuye a explicar su fisiopatologa y los cambios post-tratamiento. Sin embargo todava no
existen datos concluyentes. El tratamiento, siempre y cuando el diagnstico sea precoz, es neuroquirrgico
(derivacin ventriculoperitoneal).

HIPOTENSIN DEL LCR

Puede ser espontneo o primario, lo ms frecuente, o secundario a otras causas. En ambos tipos, la hipotensin
del LCR se debe al escape o fstula a travs de un defecto de las meninges. Clnicamente destacamos cefalea
ortosttica, dolor cervical, vrtigo, nuseas y vmitos. En ocasiones diplopia secundaria a parlisis del VI nervio
craneal. De forma ms atpica, otras manifestaciones clnicas son, alteracin de la marcha y de los esfnteres,
dolor radicular, alteracin cognitiva, hiperprolactinemia, estupor y coma. Dentro de los aspectos cognitivos,
destacaremos, alteracin de la emisin del lenguaje, de la memoria, concentracin, atencin sostenida y
atencin dividida (Greenlee JD, Severson MA, Howard MA, 2004).

DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A TUMOR O A CNCER

TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS / METSTASIS
En el contexto de los tumores del SNC, la disfuncin cognitiva puede comenzar de forma insidiosa, normalmente
solo distinguible sutilmente por un familiar cercano al paciente. Los dos sntomas ms frecuentes son cefalea y
alteracin del estado mental. En los tumores primarios aparece cefalea e inestabilidad secundarias a
hipertensin intracraneal, y signos y sntomas focales secundarios a compresin directa o infiltracin de clulas
tumorales en el parnquima cerebral. Es precisamente esa infiltracin tumoral la responsable de la afectacin de
los circuitos crtico subcorticales y del deterioro cognitivo secundario. Igualmente, el tratamiento con corticoides
para el edema cerebral puede ser responsable de una alteracin de la memoria y sntomas neuropsiquitricos
tales como euforia, mana, insomnio, inquietud y aumento de la actividad motora. Destacar una peculiaridad
respecto a las metstasis cerebrales, respecto a los tumores primarios. Dado que su localizacin suele ser a
mltiples niveles, las dificultades cognitivas juegan un papel primordial en el debut, aunque como en el caso de
los tumores primarios todo depender de la topografa lesional (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

MENINGITIS CARCINOMATOSA
Desde el punto de vista cognitivo se caracteriza por confusin y alteracin de la memoria, as como
encefalopata. Otros sntomas o signos incluyen, neuropata craneal o espinal, incluyendo debilidad en las
piernas y prdida del control de los esfnteres. (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

SNDROMES PARANEOPLSICOS: ENCEFALITIS LMBICA

La encefalitis lmbica provoca clsicamente desde el punto de vista cognitivo una amnesia antergrada, aunque
en algunos casos se ha descrito amnesia retrgrada, en mayor grado, sobre todo en aquellos pacientes con un
grado de disfuncin neuronal ms extenso. Dentro de los trastornos psiquitricos destacar alucinaciones,
confusin y agitacin. Otros sntomas incluyen crisis comiciales de tipo focal, diplopia por afectacin del tronco
encfalo, disregulacin hipotalmica (hipersomnia, termodisregulacin, etc). (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN INFECCIOSO

BACTERIANAS: SUBAGUDAS/CRNICAS: TUBERCULOSIS, NEUROLES,
(ENFERMEDAD DE LYME), ENFERMEDAD DE WHIPPLE, NEUROBRUCELOSIS.

NEURO-BORRELIOSIS

Tuberculosis: el agente etiolgico es el Mycobacterium tuberculosis. Clnicamente se caracteriza por un inicio

insidioso e inespecfico consistente en malestar general, inapetencia, prdida de peso y febrcula. Al cabo de 1-4
semanas aparecen los sntomas neurolgicos que incluyen, cefalea, raquialgia, confusin mental, nuseas y
vmitos. Las crisis epilpticas pueden ser la primera manifestacin neurolgica. La afectacin de los pares
craneales ocurre en el 25% de los pacientes, los oculomotores y el nervio ptico, con ms frecuencia, seguidos
del VI y VIII nervios craneales.
La endoarteritis obliterante puede causar infartos cerebrales.
La evolucin natural clsica previa a los tuberculostticos era hacia el coma, por hidrocefalia e hipertensin
intracraneal. El pronstico depende, actualmente, de la edad del paciente y del nivel de conciencia en el
momento de iniciar el tratamiento. Las secuelas graves se observan en el 15-20% de los pacientes y estn
relacionadas con la fibrosis y cicatrizacin menngea (aracnoiditis). Las principales secuelas son: atrofia ptica,
panhipopituitarismo, hidrocefalia, epilepsia, sordera y parlisis de otros pares craneales, tetraparesia o
paraparesia espstica (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

Neurosfilis: se define como el conjunto de sndromes provocados por la afectacin del SNC por el Treponema
pallidum. Puede ser asintomtica. Se desarrolla en un 5-10% de los casos de sfilis primaria no tratados o
incorrectamente tratados. Formas clnicas de neurosfilis: meningitis sifiltica, neurosfilis asintomtica, sfilis
meningovascular, parlisis general progresiva y tabes dorsalis, fundamentalmente. La demencia se asocia a la
parlisis general progresiva motivo por el cual hoy debe ser de diagnstico excepcional, ya que la enfermedad
debe haber sido diagnosticada y tratada con anterioridad. Se caracteriza por prdida de memoria,
desorientacin, confusin, deterioro de juicio y razonamiento, depresin psicosis. El diagnstico debe incluir
clnica, neuroimagen y anlisis del LCR, as como serologa. El tratamiento antibitico puede mejorar el
pronstico.

Neuroborreliosis: dentro de las alteraciones neurolgicas asociadas destacaremos cefalea, parlisis uni o
bilateral del VII nervio craneal, radiculoneuropatas motoras o sensitivas y meningitis linfocitaria. Cuando ha
transcurrido ms de un ao de infeccin aparece una encefalopata subaguda, que se caracteriza por afectacin
de la memoria, atencin, solucin de problemas y la capacidad de concentracin, asociado a fatiga (Ross KL,
2004).

Enfermedad de Whipple: producida por el Tropheryma whipplei, bacteria que se encuentra en el interior de los
macrfagos observables como inclusiones PAS positivas en las lesiones granulomatosas de todos los tejidos. Es
una rara enfermedad multisistmica con manifestaciones preferentes intestinales (diarreas y malabsorcin),
adems de fiebre, artritis, serositis, linfoadenitis, hiperpigmentacin cutnea y menos frecuentemente sntomas
cerebrales. Dentro de las manifestaciones neurolgicas, destacamos el deterioro mental, trastornos de la
conducta, crisis convulsivas, oftalmopleja de tipo supranuclear, sordera, parlisis facial, alteraciones

hipotalmicas,

ataxia,

en

algunos

casos

sndromes

focales

del

tronco

cerebral

estupor.

La asociacin de oftalmopleja supranuclear con miorrtmias mandibulares, de los ojos y de los msculos de la
cara con evolucin a la demencia es muy caracterstica (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

Neurobrucelosis: Brucella es un cocobacilo gramnegativo aerobio intracelular facultativo. Las especies

mellitensis, abortus o suis pueden infectar al hombre. Clnicamente, lo habitual es que la neurobrucelosis se
acompae de otros sntomas de la enfermedad sistmica (fiebre, sndrome de decaimiento general,
linfoadenopatas, orquitis, dolores musculares). Desde el punto de vista neurolgico, destacar la meningitis
subaguda indistinguible de una meningitis tuberculosa. En las variedades de meningoencefalitis ms crnicas los
pacientes se presentan con sntomas de deterioro mental a veces con muy escasos signos o sntomas focales,
pero
con
frecuente
asociacin
de
crisis
epilpticas.
La vasculitis puede dar lugar a ictus de tipo lacunar subcortical, a una encefalopata sin ictus con alteracin de la
sustancia blanca hemisfrica.

HONGOS: CRIPTOCOCOSIS, CANDIDIASIS, COCCIDIOIDOMICOSIS, ASPERGILOSIS.

Los ms frecuente son el criptococo y el histoplasma. En la fase aguda producen cefalea, sndrome febril,
nuseas, vmitos, todo ello en el trascurso de semanas, seguido de neuropatas craneales, disfuncin corgnitiva
de perfil fronto-subcortical e hipertensin intracraneal secundaria a hidrocefalia obstructiva. Existe un cuadro ms
subagudo consistente en cefalea, fiebre, neuropatas craneales e hiperreflexia (Ross KL, 2004).

PARSITOS: NEUROCISTICERCOSIS, TOXOPLASMOSIS CEREBRAL.

Toxoplasmosis: el Toxoplasma gondii es un protozoo parsito intracelular obligado. En los adultos, solo un 5% de
las ocasiones produce sintomatologa clnica similar a una mononucleosis infecciosa (fiebre y linfadenopatas).
En pacientes inmunodeprimidos puede dar lugar a meningitis, meningoencefalitis difusa, granulomas miliares,
granulomas grandes con centro necrtico, ventriculitis, hidrocefalia o una combinacin de todos ellos. (Velasco F,
Zarranz JJ, 2008).

Neurocisticercosis: es la parasitosis del SNC ms frecuente. Es el resultado del enquistamiento de la larva Taenia
solium. La localizacin y el tipo de los quistes condicionan en gran parte la sintomatologa. La encefalitis
cisticercsica es ms frecuente en los nios y est condicionada por la intensa reaccin inmune de los pacientes.
Tambin se puede producir clnicamente meningitis linfocitaria con sordera, parlisis de los nervios craneales e
hipertensin intracraneal por hidrocefalia (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

VIRUS: ENCEFALITIS AGUDA (HERPTICA Y OTRAS), COMPLEJO DEMENCIA-SIDA, LMP, PES,

PANENCEFALITIS RUBEOLICA, ENCEFALITIS SARAMPIONOSA RETARDADA, ENFERMEDAD DE BEHET
(AUTOINMUNE).
Encefalisits Herpetica: los dficits neurocognitivos primarios en pacientes que sobreviven a una encefalitis
herptica se correlacionan especficamente con el lenguaje. El discurso es fluente, con parafasias verbales,
dificultad para encontrar las palabras y disnomia. La comprensin tpicamente permanece intacta. Tambin
aparece enlentecimiento cognitivo, alteracin de la memoria, labilidad emocional y cambios en la personalidad.

HIV: El complejo demencia-SIDA (CDS) es el trmino propuesto por Navia y cols (Martnez Martn P, 2002) y
Price y Bew (1988) para designar el sndrome clnico que complica la infeccin por HIV-1 y combina alteraciones
cognitivas, motoras y conductuales en un patrn caracterstico (Navia BA, 1996) es caracterstico el cuadro de
disfuncin sucortical que debuta con olvidos y dificultad para la concentracin. Es tpica la apata y el retraimiento
social. En algunas ocasiones se describen alucinaciones e ilusiones. Con el progreso de la enfermedad aparecen
alteraciones de la funcin visuoespacial, de la capacidad de abstraccin y clculo. El lenguaje suele estar
preservado. Pueden progresar hasta un mutismo acintico. Existen unos criterios diagnsticos que sumados a la
evidencia de infeccin sistmica por HIV-1 apoyan el diagnstico. Dichos criterios engloban alteraciones
cognitivas de diferente ndole (abstraccin, raciocinio, procesamiento visuoespacial, etc) as como alteraciones
motoras en ausencia de alteracin del nivel de conciencia. Los tratamientos actuales con AZT parecen
mnimamente eficaces a la hora de frenar el desarrollo de la enfermedad (Geldmacher D, 1996).

LMP: la leucoenceffalopata multifocal progresiva provocada por el virus JC, se correlacionara cognitivamente
con la topografa lesional dependiente de la regin afecta (en ocasiones es preciso realizar el diagnstico
diferencial con las enfermedades desmielinizantes o con la demencia post-radioterapia, pues su comportamiento
clnico y en neuroimagen puede dar lugar a confusin). El deterioro cognitivo es de perfil fronto-subcortical
acompaado de signos focales segn la regin afecta (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

Panencefalitis esclersante subaguda: la panencefalitis esclerosante provoca un deterioro mental progresivo

durante aos tras la infeccin viral. En nios, el sntoma ms precoz es el cambio de personalidad, letargia, mal
estado general y crisis comiciales ocasionales. Se asocia a sacudidas mioclnicas. La demencia progresa a
medida que las sacudidas mioclnicas disminuyen, y finalmente se llega a un estado de mutismo acintico y el
paciente fallece. Las alteraciones visuales pueden aparecer hasta en un 50% o ms de los pacientes
(papiledema, papilitis, retinitis, corioretinitis, palidez del nervio ptico, defectos visuales homnimos o ceguera
cortical) (Ross KL, 2004).

Enfermedad de Behet: esta enfermedad inflamatoria, no infecciosa, ocasiona meningoencefalitis linfocitaria,

focal o difusa, que plantea el diagnstico diferencial con muchos procesos infecciosos. Produce una vasculitis
venular o arterial multisistmica. Es ms frecuente en hombres jvenes. La trada clnica clsica son lceras
aftosas recurrentes orales y genitales, y la uvetis de repeticin. El sndrome neurolgico es similar a una

meningoencefalitis aguda o crnica y se pueden producir ictus secundarios a trombosis venosa (Velasco F,
Zarranz JJ, 2008).
ABSCESOS CEREBRALES.
La semiologa cognitiva depender de la topografa lesional as como de las complicaciones derivadas del
mismo. La hemiparesia es el signo localizador ms frecuente del lbulo frontal, la disfasia del lbulo temporal y el
nistagmus y ataxia del cerebelo. Es muy tpico la produccin de abscesos por el parsito Toxoplasma (Ross KL,
2004).

ENFERMEDADES POR PRIONES: C-J (NUEVA VARIANTE), G-S-S, INSOMNIO FAMILIAR FATAL, KURU.
Demencias por Priones: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Suele debutar con un periodo prodrmico corto en el
que el paciente refiere astenia, dificultad para dormir, cambios en el apetito y deterioro de la concentracin.
Despus de varias semanas el paciente puede presentar signos corticales, piramidales y extrapiramidales. Tras
varios meses el enfermo puede encontrarse estuporoso, mutista. Pueden objetivarse mioclonus, disautonoma y
rigidez de descerebracin (Spencer MD, 2002). El diagnstico se apoya en la clnica, estudio
electroneurofisiolgico, y anlisis del LCR. Sin embargo el diagnstico de certeza slo se consigue mediante la
anatoma patolgica. No existe tratamiento en la actualidad, siendo el nico aplicable el exclusivamente
sintomtico.
La llamada encefalopata espongiforme bovina o variante de la enfermedad de C-J, o enfermedad de las vacas
locas, cuya epidemia se inici en 1985, se atribuy a una transmisin a travs de la ingestin de carne infectada
(Navia BA, 1986). Presenta los siguientes criterios diagnsticos (Martnez Martn P, 2002): trastorno
neuropsiquitrico progresivo, con una duracin mayor a seis meses, descartando un diagnstico alternativo
mediante las investigaciones complementarias. No existe historia de exposicin yatrgena ni encefalopata
espongiforme transmisible humana familiar. Los sntomas psiquitricos precoces incluyen depresin, ansiedad,
apata, aislamiento y delirio. Tambin presentan sntomas sensitivos dolorosos persistentes (dolor franco y/o
disestesias), ataxia, mioclonias, corea o distona y demencia. El EEG no muestra el patrn tpico de la ECJ
espordica y en la RMN craneal aparece hiperseal bilateral en pulvinar. La biopsia de amgdala, que suele ser
positiva, no se recomienda, aunque puede ser til en casos sospechosos en los que la clnica es compatible pero
la RMN no muestra alteraciones. Se dice que se trata de una entidad clnica confirmada cuando se une un
cuadro neuropsiquitrico progresivo y existe un correlato neuropatolgico (cambios espongiformes y abundante
depsito de PrP con placas floridas en cerebro y cerebelo).

Gertsmann-Strussler-Scheinker: es la variedad ms infrecuente de las prionopatas genticas. Se caracteriza

por ataxia, disartria y demencia tarda. (Ross KL, 2004).

Kuru: fue una epidemia entre algunas tribus canbales de Papua-Nueva Guinea. El cuadro clnico se caracteriza
por una fase prodrmica de cefaleas y dolores de las extremidades y de las articulaciones, y se sigue de ataxia
cerebelosa, disartria, temblor, estrabismo, movimientos oculares anormales, movimientos coreoatetsicos y,
finalmente, un estado de invalidez en el que fallecen tras unos 12 meses de evolucin como media. El deterioro

intelectual, las mioclonas y las alteraciones caractersticas en el EEG no suelen estar presentes (Velasco F,
Zarranz JJ, 2008).

Insomnio familiar letal: se caracteriza por semanas de insomnio, disautonoma (hiperhidrosis, hipertensin,
hipertermia, taquicardia), ataxia, mioclonas, asterixis, temblor, signos piramidales y deterioro cognitivo frontosubcortical. (Ross KL, 2004). El insomnio se acompaa de delirios, alucinaciones y alteraciones de la conducta
nocturna (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN METABLICO-ENDOCRINO

HIPOGLUCEMIA CRNICA (HIPERINSULINISMO).
La hipoglucemia mantenida provoca estados de confusin, cambios de conducta y deterioro cognitivo secundario
al dao cerebral. Las zonas ms afectas son el hipocampo, cortex cerebral y ganglios basales, por este orden;
por tanto el paciente presentar alteracin de la memoria reciente, lentitud en el procesamiento de la informacin
y sntomas extrapiramidales (Filley CM, 2004).

HIPOTIROIDISMO
La demencia asociada a esta entidad se caracteriza por apata, bradipsiquia, disminucin de la atencin y
clculo, as como somnolencia. Pueden presentar la denominada locura mixedematosa, proceso consistente en
inatencin, desorientacin, paranoia y alucinaciones, descrita en un 5-15% de los casos. El diagnstico se basa
en el estudio hormonal (Sevilla Gmez MC, 2002; Geldmacher D, 1996).

HIPERTIROIDISMO
Los sntomas ms frecuentemente descritos en la demencia por esta alteracin hormonal son sentimientos
subjetivos de ansiedad, inquietud, irritabilidad y labilidad emocional. Pobre atencin, deterioro de la memoria y
dificultad para el clculo. Cuando nos hallamos ante un cuadro de tirotoxicosis evolucionada el enfermo puede
presentar cierto grado de apata, llegando a la somnolencia y coma (Sevilla Gmez MC , 2002; Geldmacher D,
1996).

HIPOPARATIROIDISMO
Provoca calcificacin de los ganglios basales con parkinsonismo y coreoatetosis, deterioro intelectual, demencia,
mana y esquizofrenia (algunas como forma de debut de la enfermedad) (Ross KL, 2004).

HIPERPARATIROIDISMO

Algunos casos se presentan como estados confusionales agudos, y si son severos y prolongados se llega al
estupor y al coma. (Ross KL, 2004).

ENFERMEDAD DE ADDISON (HIPOFUNCIN SUPRARRENAL).

Los sntomas neurolgicos en fase de encefalopata aguda se caracterizan por estado confusional, bajo nivel de
conciencia, pudiendo llegar al coma. En los casos de instauracin ms subaguda las alteraciones
neuropsiquitricas en forma de irritabilidad, depresin o psicosis son las ms frecuentes (Ross KL, 2004).

ENFERMEDAD DE CUSHING (HIPERFUNCIN SUPRARRENAL).

Se caracteriza fundamentalmente por las alteraciones psiquitricas, tales como mana, depresin y psicosis
(psicosis esteroidea). Ms del 70% presentan a su vez alteraciones cognitivas centradas en el dficit de la
memoria explcita secundario a la atrofia hipocmpica ocasionada por los esteroides (Ross KL, 2004).

ENCEFALOPATA HEPTICA.
Caractersticamente aparece en individuos con enfermedad heptica severa que reciben tratamiento con
suplementos orales de protenas, presentan sangrado digestivo o mantienen tratamiento con hipnticos y
sedantes. De forma insidiosa aunque en ocasiones abrupta aparece un cambio de la personalidad, inatencin,
alteracin del sueo y confusin, llegando a la asterixis y rigidez global. Cuando los episodios se repiten (sobre
todo las situaciones de coma) se puede llegar a un sndrome demencial con sntomas extrapiramidales. Es la
llamada degeneracin hepatocelular adquirida (no-Wilsoniana) (Ross KL, 2004)
DEGENERACIN HEPATOLENTICULAR (ENFERMEDAD DE WILSON).
Enfermedad autosmica recesiva asociada a una acumulacin de cobre anmala en hgado y cerebro. Los
signos y sntomas neurolgicos ms caractersticos son disartria, torpeza motora, temblor, distona o trastorno de
la marcha. Desde el punto de vista psiquitrico se produce un cambio en la personalidad, y un deterioro cognitivo
leve centrado en memoria, fluencia verbal y velocidad psicomotora (Paulsen JS, Nehl C, Guttman M, 2004).
ENCEFALOPATA URMICA.
Se caracteriza por fatiga, apata, alteracin de la concentracin, atencin y debilidad global. Asocia cambios de
personalidad, alteracin del razonamiento abstracto, labilidad emocional, y signos de liberacin frontal, con
agitacin progresiva, estados confusionales, estupor y coma. La hipoglucemia mantenida provoca estados de
confusin, cambios de conducta y deterioro cognitivo secundario al dao cerebral. Las zonas ms afectas son el
hipocampo, cortex cerebral y ganglios basales, por este orden; por tanto el paciente presentar alteracin de la
memoria reciente, lentitud en el procesamiento de la informacin y sntomas extrapiramidales (Filley CM, 2004).
ENCEFALOPATA HIPXICA.
La hipoxia mantenida provoca estados de confusin, cambios de conducta y deterioro cognitivo secundario al
dao cerebral. Las zonas ms afectas son el hipocampo, cortex cerebral, ganglios basales y cerebelo; por tanto

el paciente presentar alteracin de la memoria reciente, lentitud en el procesamiento de la informacin,

sntomas extrapiramidales y ataxia (Filley CM, 2004).

ENCEFALOPATA HIPERCPMICA-HIPXICA.
Asocia a los sntomas de la hipoxia, asterixis y bajo nivel de conciencia con tendencia al estupor, pudiendo llegar
al coma (Filley CM, 2004).

OTRAS PATOLOGAS METABOLICO-ENCOCRINAS.

En ellas destacamos los desrdenes hidroelectrolticos del sodio, potasio, fsforo, calcio... Dentro de todos ellos,
con un perfil cognitivo similar, destacar la mielinolisis central pontina, como complicacin de una correccin
rpida de una hiponatremia grave, caracterizada por sndrome confusional, tetraparesia espstica, parlisis
pseudobulbar y coma (Filley CM, 2004).

DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN CARENCIAL

DFICIT DE VITAMINA B12.
El cuadro clnico comienza con enlentecimiento de las respuestas motoras, alteracin de la memoria, confusin y
depresin. Pueden objetivarse episodios de agitacin, alucinaciones y comportamiento paranoide. El diagnstico
se base en la historia clnica y analtica con niveles de B12. Puede aparecer sin anemia megaloblstica y sin
dficit cordonal posterior. Se puede llegar a la recuperacin neurolgica en un mes siempre y cuando el
tratamiento se inicie precozmente (Navia BA, 1986, Geldmacher D, 1996).

DFICIT DE CIDO FLICO.

Es la causa ms comn de dficits vitamnicos en el mundo occidental, produciendo sntomas rara vez en el
SNC. Cuando ello ocurre el cuadro clnico es similar al descrito para la vitamina B12 (Sevilla Gmez MC, 2002;
Geldmacher D, 1996).

DFICIT DE NIACIDA (PELAGRA).

El dficit de cido nicotnico tpico de estados de desnutricin provoca dermatitis, diarrea, glositis y encefalopata
aguda o crnica (Filley CM, 2004).

DFICIT DE TIAMINA (VITAMINA B1): SNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF.

El principal dficit neuropsicolgico del sndrome de Korsakoff es el deterioro de la memoria reciente. Se
acompaa de cambios en la personalidad. Este proceso acompaa a veces a la llamada encefalopata de

Wernicke caracterizada por alteraciones oculares, con nistagmo horizontal y paresia de la musculatura extrnseca
ocular (III y VI nervios craneales), asociadas a ataxia de tronco y aumento de la base de sustentacin, adems
de apata, bradipsiquia, desorientacin, alucinaciones y agitacin psicomotriz. El diagnstico es clnico. Son
tpicos los hallazgos de neuroimagen, donde se observan alteraciones de los cuerpos mamilares y del ncleo
dorsomedial del tlamo. Pueden aparecer necrosis, edema y hemorragias, en la fase aguda, as como atrofia, en
la crnica (Sevilla Gmez MC, 2002).

DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN TXICO Y MEDICAMENTOSO

DETERIORO COGNITIVO SECUNDARIO AL ALCOHOL.
El trmino demencia alcohlica se emplea con amplitud y a menudo sin distincin para designar una forma
presumiblemente distintiva de la demencia atribuible a los efectos crnicos directos del alcohol sobre el encfalo.
Se define como un deterioro lentamente progresivo, con alteraciones del comportamiento al inicio que puede
evolucionar a una demencia grave. La mayor parte de los casos que llegan a la necropsia resultan tener las
lesiones del sndrome de Wernicke-Korsakoff. Por consiguiente el error ms grave en el concepto de una
demencia alcohlica primaria consiste en que carece de patologa distintiva bien definida. En las pruebas de
imagen
aparece
una
atrofia
corticosubcortical de predominio frontotemporal, con un correlato parejo entre la importancia de las alteraciones
neuropsicolgicas y dicha atrofia (Sevilla Gmez MC, 2002; Maurice V, 2002).

ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI.
En 1903, los patlogos italianos Marchiafava y Bignami describieron una alteracin nica en el cuerpo calloso en
tres pacientes alcohlicos. Su alteracin principal se localiza en el cuerpo calloso en tu porcin media.
Clnicamente se caracteriza por afectar varones de edad media o avanzada y alcohlicos crnicos. Sus
caractersticas clnicas son muy variables y no se ha establecido un sndrome definido. El espectro es amplio
desde
el
delirium
tremens
al
estupor
terminal
o
el
coma.
En otro grupo se describe una demencia progresiva que evoluciona lentamente y se caracteriza por apata,
violencia, lentitud de movimientos, inestabilidad, perversiones morales, delitos sexuales e incontinencia de
esfnteres (Victor M, Ropper A, 2001).

OTROS TXICOS.
La lista de drogas de abuso que ocasionan encefalopata cada vez es ms extensa (Ver tabla 1: drogas de abuso
asociadas a encefalopata). Todos ellos provocan en mayor o menor medida cambios de conducta, euforia,
alteracin en la capacidad de concentracin, desinhibicin, confusin, amnesia, ansiedad, ataques de pnico o
agitacin. De forma crnica provocan un deterioro cognitivo de perfil fronto-subcortical (Filley CM, 2004).

DETERIORO COGNITIVO POR MEDICAMENTOS.

Es de especial importancia recordar que los pacientes ancianos y en politerapia son especialmente susceptibles
a padecer un cuadro de deterioro cognitivo, que habitualmente es leve y raramente cumple criterios de
demencia. El diagnstico se basa en la clnica y en la historia de consumo de benzodiacepinas, antidepresivos
tricclicos, analgsicos, propranolol, etc. En algunos casos la instauracin del cuadro clnico es aguda tras el
inicio del tratamiento (antibiticos) y la retirada inmediata del frmaco resolver por completo dichos sntomas.
En la mayora de los casos el debut es insidioso y por consiguiente de difcil diagnostico etiolgico dado que se
solapan varios frmacos al mismo tiempo (Sevilla Gmez MC, 2002).

DETERIORO COGNITIVO POR TRAUMATISMOS CRANEALES

DETERIORO COGNITIVO POSTRAUMTICO.
El deterioro cognitivo es la clave dentro de las secuelas asociadas al trauma craneal. Detallaremos los aspectos
cognitivos ms afectos:
Memoria: la afectacin de la memoria es el sntoma ms comn. Se asocia al dao provocado por los
mecanismos de aceleracin y desaceleracin del cerebro dentro del crneo, que se producen durante el trauma.
Se afectan los lbulos frontal y temporal, claves en los procesos de atencin, aprendizaje y memoria. La amnesia
antergrada es lo ms caracterstico y se define como la incapacidad para recordar acontecimientos anteriores al
trauma
(con
un
gradiente
temporal,
se
recuerda
lo
ms
lejano
al
trauma).
La amnesia postraumtica es aquella en la que el paciente es incapaz de realizar un recuerdo permanente y
coherente de los acontecimientos que se suceden al trauma, pareciendo desorientados y confusos (Rizzo RD,
2004).
Funciones ejecutivas y personalidad: la capacidad de juicio, la toma de decisiones, las conductas sociales,
habilidades organizativas y la planificacin, comprenden las funciones ejecutivas, entre otras, La afectacin de la
regin prefrontal provocar un dficit en las mismas. Otro aspecto a considerar es la anosognosia o falta de
conciencia de enfermedad. Tiene diversos grados y puede asociarse a anosodiaforia o falta de una reaccin
emocional adecuada a un dficit adquirido, a menudo demostrada en forma de indiferencia al dficit (Rizzo RD,
2004).
Atencin y procesamiento de la informacin: la habilidad para sintetizar y utilizar la informacin de forma
secuencial, depende de la memoria perceptual y de los sistemas atencionales. En estos pacientes se advierte un
defecto en la atencin sostenida, entendida como la capacidad de mantener la concentracin en una nica tarea
durante un perodo de tiempo; y ms an en la atencin dividida, pues supone poder atender a dos o ms tareas
simultneamente (Rizzo RD, 2004).
Lenguaje: Es muy atpico que se produzca un trastorno formal del lenguaje en forma de afasia. Lo ms frecuente
es la dificultad para encontrar palabras. Si se produce una afasia es ms frecuente que sea fluente que no
fluente (Rizzo RD, 2004).
Funciones visuales: el 50 % de los pacientes con trauma severo presentan alteraciones visuales (alexia, agnosia
visual, prosopagnosia, acromatopsia, sndrome de Balint) (Rizzo RD, 2004).
DEMENCIA PUGILSTICA.

En el estudio histolgico de los cerebros de pacientes dedicados al boxeo, se encuentran abundante amiloide y
degeneracin neurofibrilar del tipo Enfermedad de Alzheimer (EA). Se cree que los traumatismos son un factor
predisponente, junto con el genotipo ApoE4, para el desarrollo de las lesiones de la EA (Zarranz JJ, 2008).
HEMATOMA SUBDURAL CRNICO.
Supone una masa focal de mayor o menor extensin y por tanto con diferente semiologa, que produce una
compresin de las estructuras enceflicas y provoca cefalea, torpeza mental, obnubilacin, incontinencia de
esfnteres, deterioro cognitivo y letargia (Rizzo RD, 2004).

DETERIORO COGNITIVO POR ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

ESCLEROSIS MLTIPLE
El deterioro cognitivo puede desarrollarse durante el curso de la enfermedad en presencia o ausencia de
discapacidad neurolgica. Aproximadamente entre el 45 y el 65% padecen algn grado de disfuncin cognitiva,
donde se incluyen bradifrenia, pobre atencin, concentracin o razonamiento abstracto, menor destreza manual,
alteracin de la memoria de retencin y del lenguaje. Pueden aparecer tanto en las formas recurrentesremitentes como en las progresivas. La causa principal de los trastornos metablicos y funcionales de las
neuronas es la disrupcin de las vas transcorticales y subcorticales. Sin embargo el dao txico directo de los
productos inflamatorios solubles puede comprometer la funcin y la supervivencia neuronal.
El tratamiento precoz con interfern puede prevenir o retrasar tanto el deterioro cognitivo como neurolgico al
reducir la actividad inflamatoria y por consiguiente el dao sobre el SNC (Compston A, 2002).

OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Dentro del amplio grupo que conforman las enfermedades desmielinizantes queramos hacer mencin a la
Enfermedad de Alexander, por mutaciones en el gen que codifica la protena gliofibrilar cida (GFAP). Se produce
una hipomielinizacin difusa de la sustancia blanca de predominio frontal. La anomala histolgica caracterstica
es la presencia de una gran cantidad de fibras de Rosenthal en el interior de los astrositos, sobre todo de
disposicin perivascular, subpial y periventricular. Se caracteriza por deterioro mental, espasticidad y crisis
comiciales. Se han descrito casos en adultos con tetraparesia espstica, ataxia y parlisis bulbar en los que el
diagnstico realizado era el de Esclerosis Mltiple (Antigedad A, Mendibe MM, Zarranz JJ, 2007).

DETERIORO COGNITIVO POR VASCULITIS Y COLAGENOSIS

LES
Las manifestaciones neurolgicas usuales son trastornos de la funcin mental que incluyen alteracin de la
conciencia, convulsiones y neuropatas craneales. En otros casos el cuadro clnico simula una Esclerosis
Mltiple. Todo ello se explica de forma secundaria a los microinfartos diseminados por el cortex y troncoencfalo
(Victor M, Ropper A, 2001).

SARCOIDOSIS.
Su etiologa es desconocida. Es una enfermedad sistmica, con comienzo relativamente agudo con eritema
nodoso, fiebre, adenopatas y poliartritis (sndrome de Lofgren) o con fiebre, engrosamiento de cartidas, uvetis
y parlisis facial (sndrome de Heerfordt-Waldenstrm). El 5% de las sarcoidosis afectan al SNC. Los ms
frecuente es la neuropata craneal mltiple. Otras formas son: meningitis asptica crnica y/o recurrente,
aracnoiditis adhesiva, angiopata granulomatosa y granulomas intracraneales aislados o mltiples (Velasco F,
Zarranz JJ, 2008).
ARTRITIS REUMATOIDEA.
Dentro de sus complicaciones neurolgicas destacar la luxacin atloaxoidea, neuropata secundaria a necrosis
isqumica aguda y desmielinizacin de nervios nicos o mltiples (Victor M, Ropper A, 2001)

ARTERITIS DE LA TEMPORAL.
La principal queja es la cefalea y adems puede haber dolor, malestar y rigidez de en los msculos proximales
de las extremidades acompaado de velocidad de sedimentacin elevada. La complicacin principal es la
oclusin de las ramas de la arteria oftlmica, que ocasiona ceguera en uno o en ambos ojos y que se produce en
cerca del 25% de los pacientes. Los casos de demencia y otras enfermedades neurolgicas que se describen en
la literatura, en opinin de los autores, parecen ser coincidentes (Victor M, Ropper A, 2001).

SNDROME DE SJGREN
Es una enfermedad autoinmune secundaria a la infiltracin linfocitaria de las glndulas exocrinas que causa
queratoconjuntivitis seca y xerostoma. Puede asociar desde el punto de vista neurolgico polineuropata o
ganglionopata sensitiva simtrica.

OTRAS ENFERMEDADES CON VASCULITIS O COLAGENOSIS.

Destacar la granulomatosis de Wegener, la enfermedad de Takayasu, la panarteritis nodosa, todas ellas
responsables de vasculitis del SNC y que se describen en el captulo Enfermedades sistmicas.

DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A ALTERACIONES PSIQUITRICAS

DEPRESIN Y TRASTORNOS DEL NIMO
ENFERMEDADES PSIQUIATRICAS CRNICAS (ESQUIZOFRENIA).
La esquizofrenia comprende un grupo de trastornos vinculados de manera estrecha que se caracterizan por un
tipo particular de alteracin del pensamiento, el afecto y la conducta. Por desgracia el diagnstico depende del
reconocimiento de las alteraciones psicolgicas caractersticas, para las que no se cuenta con datos fsicos o de

laboratorio

de

apoyo.

Dentro de las anomalas neurolgicas y neuropsiquitricas asociadas a la esquizofrenia, se ha observado en las

pruebas psicomtricas avanzadas, no tanto alteracin en memoria e inteligencia (que son un poco menores en
20-30% de los casos), sino la capacidad de mantener la atencin, test de aprendizaje visual y verbal, solucin de
problemas y memorizacin, todo ello con un patrn fronto-subcortical, muy caracterstico. El lenguaje no se ve
afecto, salvo en casos de mutismo acintico asociado a esta entidad. Estos datos son ms predominantes en
esquizofrenia de larga evolucin, aunque pueden observarse en casos agudos de reciente diagnstico (Victor M,
Ropper A, 2002).

DETERIORO COGNITIVO EN RELACION CON LA HISTERIA Y SINDROME DE GANSER.

El trmino histeria tiene diversas connotaciones, en su mayor parte peyorativas. En neurologa clnica se
encuentran dos tipos de histeria: una enfermedad crnica caracterizada por sntomas y anomalas somticas
mltiples y a menudo de presentacin dramtica, para los que no hay una causa manifiesta, y una enfermedad
que predomina en varones, en la que los pacientes desarrollan sntomas fsicos o quedan invlidos de manera
inexplicable con la finalidad de obtener compensaciones, influir en litigios, evitar el servicio militar o la prisin, etc.
Este ltimo estado se denomina neurosis de compensacin, histeria de compensacin o histeria con sociopata.
La histeria en un trastorno polisintomtico que comprende todos los sntomas orgnicos. Actualmente se emplea
el trmino de disociacin para referirnos a ella (Victor M, Ropper A, 2002).
La disociacin se define como "separacin estructurada de los procesos mentales (pensamientos, emociones,
conacin, memoria e identidad) que normalmente estn integrados".
La amnesia disociativa, tambin llamada funcional, psicgena, histrica, no orgnica, es el trastorno disociativo
ms prevalente. La amnesia psicgena es un componente comn en los trastornos disociativos, pero hay casos
en los que es la caracterstica predominante y por eso constituye el diagnstico principal.
Es una amnesia de tipo retrgrada, episdica y explcita.
Criterios DSM-IV-TR:
A. La alteracin predominante consiste en uno o ms episodios de incapacidad para recordar informacin
personal importante, generalmente un acontecimiento de naturaleza traumtica o estresante, que es demasiado
amplia para ser explicada a partir del olvido ordinario.
B. La alteracin no aparece exclusivamente en el trastorno de identidad disociativo, en la fuga disociativa, en el
trastorno por estrs postraumtico, en el trastorno por estrs agudo o en el trastorno de somatizacin, y no es
debida a los efectos fisiolgicos directos de una sustancia (p. ej., drogas o frmacos) o a una enfermedad mdica
o neurolgica (p. ej., trastorno amnsico por traumatismo craneal).
C. Los sntomas producen malestar clnico significativo o deterioro social, laboral o de otras reas importantes de
la actividad del individuo.

DETERIORO COGNITIVO POSTRADIOTERAPIA

Pueden presentarse las complicaciones de forma aguda, subaguda o crnica. La complicacin cerebral tarda
ms grave es la leucoencefalopata necrotizante, en la que meses despus de la radioterapia aparece
somnolencia, temblor, ataxia, espasticidad, crisis comiciales y evolucin hacia la demencia.
La radionecrosis cerebral tarda aparece tras radiaciones de tumores cerebrales o del cuero cabelludo o de la
caja craneal (Graus F, Zarranz JJ, 2007).

DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A EPILEPSIA

Dentro de los dficits neuropsicolgicos asociados a la epilepsia se pueden dividir en:
-Transitorios: deterioro cognitivo transitorio secundario a descargas epilptgenas.
-Dficits interictales: destacar deterioro intelectual asociado a status epilptico o crisis tnico-clnicas
generalizadas.
Dicho deterioro intelectual se centra en la memoria de forma severa o moderada en un 54% de los casos. Dentro
de la memoria destacar memoria episdica, de tipo verbal en epilepsias del lbulo temporal izquierdo y memoria
espacial en el derecho. Lgicamente depender del tipo de epilepsia y del tiempo de evolucin. Igualmente
aparecern alteraciones del lenguaje si la epilepsia es temporal izquierda y disfuncin ejecutiva si es frontal
(Lambert M, Thompson P, Trimble M, 2004).

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