MICROTIA

MICRO: pequeo OTIA: oreja

INCIDENCIA: 1 cada 6000-12000 nacidos vivos
medicamentos que pueden dar malformaciones: talidomida y isotrenoina
(anticunvusivantes)
Factores que aumentan la presencia de microtia y anotia: Tabaquistmos materno y
paterno, diabetes, infeccin vaginal, influenza materna, rubeola intrauterina.
En donde se pueden encontrar alteraciones cromosmicas para malformaciones de
odo:
R= cromosoma 18 y 21
Enfermedades de herencia mendeliana: mal. Craneoenceflicas, SX, apert,
osteoporosis y osteogenesis pueden dar malformaciones de odo medio.
RUBEOLA: puede dar fijaciones de la cabeza del martillo y palatina
sfilis: de tipo congnito puede dar adelgazamiento del martillo, fusin articulacin
incudomaeolar y anormalidades del estribo
ALCOHOL: microtia, hipoplasica de la concha, hipoacusia.
isotrenoina: derivado de la vitamina A para afecciones severas de piel como acn y
que pueden dar ausencia de la ventana oval y redonda, coclea y vestbulo anormales
FACTORES AMBIENTALES: por falta de yodo y radiacin
Desordenes del odo externo: anotia
anotia: ausencia de la oreja en el cual puede estar remplazada por apndices
se asocia con atresias o estenosis CAE
grupos de severidad:
1) pabelln pequeo, CAE normal
2) pabelln moderadamente anormal.
3) sin cartlago, pabelln suave y rudimentario
4) anotia, estructuras del pabelln ausentes
CLASIFICACION ALTMAN:
grupo 1) leve: Cadena Osicular presente, celularidad mastoidea buena CAE presente,

odo medio normal la oreja puede ser un poco hipoplasica.

Grupo 2) moderada: CAE: ausente, martillo y yunque fijos y deformes, odo medio
pequeo.
(El grupo dos tambin se divide en a.b.c)
Grupo 3) severo: CAE: ausente, hipoplasia de odo medio, pabelln ausente o
malformado del lbulo y del hlix.
Estenosis meatal: estrechamiento del conducto auditivo externo.
Atresia congnita: cierre del conducto auditivo externo y medio.
Una falla del cordn ectodrmico origina: anormalidades de la membrana
timpnica los nios salen mas afectados
Atresia metal congnita se dividen en 1,2,3
1) CAE: presente pero hipoplasico
2) CAE: esta ausente cavidad timpnica pequea.
3) CAE: completamente ausente placa atresica se encuentra osificada.
Anormalidades del odo medio
la membrana timpnica es remplazada por membrana sea, el martillo, yunque
y estribo estn fusionados, trayectos anormales del nervio facial
Yunque: unido por el hipotimpano.
Estribo: con alteraciones de los musculos intratimpanicos, nervio facial
aberrante
La fijacin congnita del platina del estribo puede haber un acueducto coclear
anormal que dara fuga de liquido prelinfatico.
Los desordenes de odo medio pueden resultar otitis serosa.
Diagnostico
En Microtia realizar una ecografa tridimensional para valorar estenosis o atresia.
Audiometra: para valorar hipoacusia conductiva, neurosensorial o mixta.
Impedanciometria: para valorar el funcionamiento del odo medio y microtias grado 1
Emisiones otoacusticas: cuando ay malformaciones unilateral valorar si el odo sano
se encuentra auditivamente bien

TAC: de alta resolucin para explorar al odo malformado, detales oseos y determinar
el grado de malformacin.
Jahrdoerfer: escala 10 puntos 1992
estribo presente 2
vetana oval permeable 1
espacio del odo medio 1
martillo-yunque presente 1
mastoides neumatizada 1
nervio facial
1
articulacin yunque-estribo 1
ventana redonda presente 1
presencia de odo externo 1
Atresia aural congnita:
10 exelente
9 muy bueno
8 bueno
7 regular pero aceptable
6) marginal
5 - pobre
Jahrdoerfer: escala 10 puntos 1992 modificado por gernando martin y Antonio soda
readoerder en 1995
Neumatizacion completa
1
Placa atresica incompleta
1
Espacio del odo medio
1
Cadena osicular presente
1
Complejo martillo yunque estribo
1
Ventana oval
1
n.facial
1
Porcin timpnica y mastoidea
1
8 bueno-7 muy bueno 6 bueno 5 regular 4- culerisimo jaja malo pues