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DE
BRUGADA
QTc normal,
episodios sincopales
y/o paro
Se caracteriza por
cardiorrespiratorio
electrocardiograma
con tendencia
(ECG) con patrn de
elevada al desarrollo
Muerte sbita o
bloqueo de rama
de taquicardia
sncope en enfermos
derecha (BRD) y
ventricular
con un corazn
manifiesta
polimorfa (TVP) muy
estructuralmente
alteracin de la
rpida (de 260 a
sano y con un
repolarizacin
352 lpm) que a
patrn
ventricular, que
menudo degenera
electrocardiogrfico
consiste en
en fibrilacin La sola
de elevacin del ST
supradesnivel
presencia del patrn
en V1 a V3 y
persistente del
electrocardiogrfico,
morfologa similar a
punto J y del
en ausencia de los
la de un bloqueo de segmento ST de V1
eventos de TVP/ FV,
rama derecha
a V2 o V3 (onda J
no debe
idioptica),
considerarse
ventricular (FV) y
sndrome de
muerte sbita.
Brugada y es mejor
denominarlo patrn
Brugada del ECG.
OBJETIV
OS
GENTIC
A
FISIOPATOLOGIA
CLNICA
Presencia de un cuadro electrocardiogrfico de bloqueo de
rama derecha, elevacin del ST de V1 a V3 y episodios de
taquicardia ventricular polimrfica o fibrilacin ventricular.
Cuando la arritmia es autolimitada, los enfermos tienen
eventos sincopales; cuando es sostenida, tienen un paro
cardiaco y eventualmente, muerte sbita.
Se ha sugerido que la iniciacin de las arritmias es bradicardiadependiente. Esto podra muy bien explicar la incidencia ms
alta de muerte sbita durante la noche en los pacientes con
Brugada. Un 10% de los pacientes con este Sndrome presenta
tambin fibrilacin auricular paroxstica o crnica, que puede
comenzar a una edad muy joven, sugiriendo un origen
gentico.
DIGNOSTIC
O
1. Patrn Brugada en
el ECG en pacientes
con corazn
estructuralmente
normal.
2. Aparicin del patrn
Brugada con la
inyeccin de
bloqueadores de los
canales de Na +.
CRITERIOS
CRITERIOS MAYORES
MAYORES
Criterios menores: 1.
Historia familiar de
muerte sbita.
2. Sncope de origen
desconocido.
3. Episodio
documentado de
TV/FV.
4. Inducibilidad en el
estudio electrofisiolgico.
5. Positividad de los
estudios genticos
(por definir
CRITERIOS
CRITERIOS MENORES
MENORES
Hasta el momento, el
nico tratamiento
disponible efectivo es el
desfibrilador automtico
implantable.
Si fue posible la
induccin de una
Taquicardia Ventricular
sostenida (TVS), deben
recibir la indicacin de
un cardiodesfibrilador.
El sndrome de Brugada, descrito por primera vez hace menos de una dcada,
ha merecido intensos estudios en el campo clnico, farmacolgico,
electrofisiolgico, gentico y teraputico.
La reciente identificacin de la mutacin solidific su caracterizacin como
entidad independiente.
Hay en la actualidad una verdadera explosin de trabajos convergentes que
sealan su prevalencia significativa.
El diagnstico es de especial importancia por afectar a hombres en edad
productiva.
La entidad permiti identificar un subgrupo que hasta haca poco se clasificaba
como fibrilacin ventricular idioptica, que representa el 50% de todo el
contingente.
Hasta el presente la nica herramienta teraputica de largo plazo es el
cardiodesfibrilador automtico implantable.
El estudio de los familiares o portadores sanos debe realizarse siempre, con las
pruebas farmacolgicas, genticas y electrofisiolgicas.