ESCLERODERMIA:

DEFINICION
Es una enfermedad generalizada caracterizada por la aparicin de
alteraciones inflamatorias, vasculares y esclerticas en la piel y diversos
rganos internos, en especial pulmones, corazn y tubo digestivo.
Comienza entre los 30 a 50 aos

ETIOLOGA: es desconocida
FISIOPATOLOGA:
La esclerodermia es una enfermedad multisistemica caracterizada
por cambios inflamatorios, vasculares y esclerticos de la piel y de
rganos internos, particularmente pulmn, corazn y tracto
gastrointestinal
La fibrosis cutnea causa aumento en el grosor de la dermis y
oblitera los folculos pilosos, las glndulas sudorparas y otros
anexos cutneos
Puede dividirse en dos subconjuntos

ESCLERODERMIA
GENERALIZADA
ILIMITADA (EGI)

ESCLERODERMIA
GENERALIZADA
DIFUSA (EGD )

comprende el 60% de
los pacientes con
esclerodermia
se presenta en mujeres
de mayor edad
antecedentes de
fenmeno de raynaud
afectacin cutnea en
manos pies cara y
antebrazos
(acroesclerosis)
una elevada incidencia
de anticuerpos
anticentromeros
incluye el sndrome de
CREST

mujeres de menor edad

inicio y generacion de
la enfermedad brusca
se presenta en manos,
pies, tronco y cara.
sinovitis, tenosinovitis e
inicio de afectacion
interna
anticuerpos
antitopoisomerasa I

SNTOMAS CLNICOS:

Sndrome de CREST:
Disfuncin esofgica
Esclerodactilia
Telangiectacias (dilatacin de capilares)

Fenmeno de raynaud

sindrom
e de
crest:
disfagias
,
dism inuc
ion del
peristalt
ism o,
afectaci
on del
intetino
delgado,
afectaci
on renal,
cardiaca
,
sindrom
e del
tunel
carpiano
y
debilida
d
m uscula
r

fenom eno
de
raynaud:
puede ser causado
por el frio o estres,
pero el 85% de casos
es por escleroderm ia
sintom as:
m anos
y
pies:
palides, piel fria y
adherida , uas en
palillo
de
tam bor,
ulceras en falanges
distales
y
fisuras
doloras, gangrena.
en
fase
tardia
:
dedos
en
cono,
contracturas
en
flexion uas en garra
cara:
edem a
y
fibrosis
tonco: reduccion de
m ov. respiraorios y
m ovilidad articular
piel rigida

esclerod
actilia:
es un
tipo de
tirantes
de la
piel, con
el tiem po
el tejido
conectiv
o se
vuelve
fibrotico
y la piel
de los
dedos de
m anos y
pies se
vuelve
dura y
brillante

La evolucin de la enfermedad tiene una progresin lenta de la esclerosis

cutnea y visceral y la tasa de supervivencia es de un 50%, la nefropata es
la principal causa de muerte aunque tambin hay afectacin cardiaca y
pulmonar el pronstico es ms favorable en la esclerodermis que incluye el
sndrome de CREST aunque en algunos casos tambin hay afectacin
visceral.

AFECTACIN DEL MOVIMIENTO:

Son frecuentes los dolores articulares en los pacientes con esclerodermia
Se compromete la piel con retraccin que limita la movilidad y produce
deformidades. Este cuadro se da ms frecuentemente en manos donde
produce una deformidad en flexin de los dedos con imposibilidad de
realizar una movilidad completa general en flexin.
Hay compromiso tendinoso por alteracin fibrinosa del tendn y su
vaina.
Atrofia muscular por desuso
LIMITACIONES: labores domsticas, autocuidado como vestirse, andar,
agarrar.