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Biopatologia
Mdulo 1
ECS 2013-2014
Sumrio
Introduo
Definio; clulas normais do sangue; locais da
hematopoiese
Hematopoiese
Hemo= sangue
Poiesis = criao
Processo pelo qual so produzidas as
clulas do sangue (eritrcitos,
granulcitos, moncitos, plaquetas,
clulas do sistema imune) a partir de
uma clula primitiva, a stem cell
hematopoietica (SCH)
Neutrofilo
Monocitos
Eosinofilo
Linfocito
Basofilo
Produzem-se 500
bilies de clulas /dia
Estas taxas podem atingir valores
10 X quando h necessidade de
aumentar as clulas circulantes
Produo
medular
Contagens
perifricas
formao do sangue
sistema regulado
Hemograma
sonolncia
perdas de sangue pelo nariz e gengivas,
negras c/ traumatismos/ pintas vermelhas
no corpo, menstruaes muito abundantes
infeces repetidas
tumefao
Ictercia
Descrio
Sintoma comum de anemia. Relao c/< capacidade
do sangue transportar O2
concentrao de Hb produz palidez da pele e
mucosas
Taquicardia
Exame fsico
Tumefaco;distenso abdominal
Descrio
Infees repetidas
Linfadenopatias
Esplenomegalia
Perguntas sintomas
Exame fsico
Da placenta
1. Regio AGM
2. Saco vitelino
3. Placenta
4. Fgado fetal
5. Medula ssea
Locais de Hematopoiese
Feto
Criana
Adulto
Com a localizao da
stem-cell, muda a
quantidade relativa de
clulas e aumenta
a sua complexidade :
Transportadoras de O2
Plaquetas que suportam
vasos mais complexos
Clulas da imunidade inata
Clulas da imunidade
adaptativa
Stem-cells hematopoieticas
Destinos
Diferenciao da stem-cell
Resulta de modificaes
Intrnsecas expresso de genes
induzidas pelo nicho
aco de citoquinas
Auto-renovao e diferenciao
Fatores de crescimento
hematopoieticos
Funo reguladora
Fixao; quiescencia
Facilitar a auto-renovao
Controlar a diferenciao
Microambiente da medula
Local onde sinais
reguladores
controlam as SCH
Sobrevivncia
Quiescncia
Auto-renovao
Diferenciao
Contactam c/ clulas
hematopoieticas e
segregam citoquinas c/
aco hematopoietica
Expressam molculas de
superfcie que ligam a
receptores nas clulas
hematopoieticas NOTCH
Suportam a estrutura
2. Componentes da
tridimensional
matriz:
Ligam e concentram
Fibronectina
citoquinas
Elastina
Ligam-se a receptores de
Colagneo
sinalizao nas cel.
Laminina
hematopoieticas
Mleculas de adeso: Glicoprotenas que medeiam a ligao dos
precursores, leucocitos e plaquetas matrix extracelular, endotlio e
entre si. Ex. Selectinas e integrinas
Fentipo
Mobilizao e
relocalizao
Homing e
engraftment
SCF
IL3
GM-CSF
PSC
IL3
TPO
BFUEMeg
CFU-GEMM
CFUGMEo
BFUE
CFUMeg
EPO
CFUE
eritrcitos
CFUGM
M-CSF
CFUM
G-CSF
CFUG
CFUEo
IL5
Imagem de citologia
mielograma
Imagem de corte
histolgico
ERITROPOIESE
Maturao eritroide
Reticulcito
Eritrcitos
maduros
Trombopoiese
Medula ssea
Hematopoiese
e
Patologia
Produo
medular alterada
Consumo perifrico
aumentado
doena
Terminologia
Hemoglobina
Anemia
Glbulos Brancos
Leucopenia
Plaquetas
Trombocitopenia
Terminologia
Hemoglobina
Poliglobulia
Glbulos Brancos
Leucocitose
Plaquetas
Trombocitose
Hb, g/dL
NeutrofilosX109/L
Plaquetas
X109/L
12 (f),
13 (m)
<12 (f),
<13 (m)
1.8
150
<1.8
<150
Hb, g/dL
Normal
Anormal
NeutrofilosX109/L
1.8
12 (f),
13 (m)
>15 (f),
>7.5
>17(m)
Poliglo Neutrofilia
bulia
Plaquetas
X109/L
150
>450
Trombo
citose
Harrisons 18th
Leucocitose reativa
Hematopoiese maligna
Neoplasias mieloproliferativas
Definio
Medula hipercelular e produo aumentada
NMP- fisiopatologia
Doenas clonais que resultam da transformao de
um progenitor hematopoitico multipotente (ou
stem-cell)
Causada por mutaes genticas variadas
(translocaes cromossmicas, mutaes pontuais)
H ganho de funo do alelo mutado com
activao inapropriada de cnases da tirosina (TK)
Policitemia Vera
CLNICA
Sintomas decorrentes da eritrocitose aumentada:
Neurolgicos: vertigens, tinitus, cefaleias,
perturbaes visuais
Hipertenso sistlica
Trombose arterial ou venosa trombose venosa
intra-abdominal frequente
Outros
Suf conjuntivais
Rubor facial
Pletora
Outros
LABORATRIO - Hematologia
Hemograma
Hb, Hematcrito, GR ; eritrocitose
microctica c/ RDW aumentado
Glbulos brancos
Plaquetas
Histopatologia da
medula ssea
MO hipercelular c/
hematopoiese
trilinear (panmielose)
Megacaricitos
pleomrficos, em
"ninhos"
LABORATRIO
Bioqumica (cido rico; etc.)
Eritropoietina srica
Estudos de Biologia Molecular
Mutaes do gene JAK2 (95%)
Outras mutaes (2%)
JAK2 na sinalizao
Leucemias agudas
Neoplasias em que
h atingimento
disseminado da
medula ssea por
clulas malignas,
geralmente associado
a elevado nmero de
clulas tumorais no
sangue perifrico,
com falncia da
hematopoiese normal
Aplasia medular
FIM !