LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

Lupus crnico fijo/lupus eritematoso puramente cutneo/Lupus

tegumentario
INTRODUCCION
l LES es conocido desde hace ms de cinco siglos, pero su denominacin ha sufrido diversas
variaciones a lo largo de los aos debido al mejor conocimiento e individualizacin de la
enfermedad.
En el ao 1833, Biett individualiz estas lesiones cutneas de otras parecidas (lupus tuberculoso) e
introdujo el trmino eritema centrfugo, que corresponde a la forma discoide de la enfermedad por
la forma de moneda
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria autoinmune crnica con una amplia
diversidad de patrones clnicos. El termino lupus eritematoso cutneo (LEC) es aplicado a
pacientes con lesiones cutneas producidas por Lupus Eritematoso y su presentacin puede ser
exclusivamente cutnea o parte de una enfermedad sistmica
DEFINICION
El Lupus Eritematoso Cutneo Discoide es la forma ms comn de Lupus Eritematoso Cutneo
Crnico
El lupus eritematoso discoide (LED) es una forma severa de inflamacin drmica, de evolucin
crnica, que ocurre ms frecuentemente en las zonas expuestas al sol, pudiendo extenderse a
zonas no expuestas a l. El compromiso es exclusivamente cutneo y/o de mucosas, respetando
generalmente otros rganos y vsceras
La topografa ms frecuente es la cara y piel cabelluda.
Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar, que afecta piel y mucosas; es de
evolucin crnica; se caracteriza por lesiones en reas expuestas a la luz solar, consistentes en
eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas; no hay lesiones
viscerales.
EPIDEMIOLOGIA
En Mxico no se tienen datos epidemiolgicos precisos, sin embargo se conoce que su incidencia
es de 1 por 1000 pacientes dermatolgicos. El 95% de los casos de LED se limita solo a la
afeccin cutnea, el 5% restante puede desarrollar manifestaciones sistmicas de lupus. Lpez A
2007 El LEC afecta ms a mujeres en una relacin 3:2 a 3:1, relacin que es menor a la del lupus
eritematoso sistmico
El lupus eritematoso cutneo discoide (LECD) es la forma ms frecuente de presentacin clnica
del lupus eritematoso cutneo, la mayora de las veces se presenta en topografas expuestas como
la cara, con el riesgo de generar cicatriz y atrofia que ocasionan deformidad o disfuncin, lo que
repercute en la calidad del vida del paciente.
Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres (2:1), y ms frecuente entre los 20 y
40 aos de edad. Se registra alrededor de un caso por cada 1 000 enfermos de la piel. En nios

explica menos de 2% de los casos de lupus y afecta a ambos sexos por igual. De los pacientes con
lupus cutneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide.
ETIOPATOGENIA
Articulo
Se desconoce la causa exacta, aunque se sabe que existe predisposicin gentica. Se describen
tres factores para el desarrollo de la enfermedad:

Herencia de genes susceptibles

Induccin de la inmunidad
Expansin del proceso autoinmune y dao inmunolgico directo.

Factores genticos. Se ha reportado asociacin con HLA-B7, -B8, -Cw7, -DR2, -DR3 y DQw1.
Se ha propuesto que como resultado de las mutaciones somticas, el control de los linfocitos se
pierde y, despus de un periodo latente, aproximadamente 4 aos para las mujeres y 2 aos para
los varones, se manifiestan los signos clnicos de la enfermedad No slo las clulas B, sino
tambin las clulas T participan en la patognesis. Esto es obvio en el lupus eritematoso discoide,
donde las clulas T citotxicas atacan a los queratinocitos epidrmicos produciendo degeneracin
hidrpica de la capa basal.
Factores ambientales. La aparicin de las lesiones puede ser precipitada por una variedad de
factores.

Pueden iniciar despus de un traumatismo (11%)

Estrs mental (12%)
Quemadura solar (5%),
Infeccin (3%),
Exposicin al fro (2%)
Embarazo (1%).

Aunque tambin se ha reportado que dos terceras partes de las lesiones inician espontneamente.
Una vez que las lesiones se desarrollaron, las exacerbaciones ocurren despus de la exposicin
solar o traumatismo.
Ocasionalmente, algunos medicamentos como la isoniacida, penicilamina, griseofulvina y dapsona
pueden precipitar un cuadro de LED.

Arenas
Se desconoce la causa; hay factores predisponentes de tipo gentico, como la presencia de HLAB8, HLA-DR3, HLADRw52 y HLA-DQ1, y factores desencadenantes, como radiaciones solares,
medicamentos, virus y estrs. El estudio de inmunofluorescencia directa puede revelar anticuerpos
contra el colgeno de tipo IV de la membrana basal. Se encuentra bien establecido que la luz solar
es un factor participante en la induccin y exacerbacin del lupus eritematoso. Se ha sugerido que
despus de la exposicin a la luz solar o al estrs, se induce la produccin de protenas de choque
trmico que actan como blanco de las clulas T -, lo cual media la citotoxicidad de las clulas

epidrmicas. En el caso del lupus cutneo subagudo, la principal fuente de los autoantigenos Ro y
La proviene de la expresin cutnea de estas protenas. Es probable que la inmunidad innata por
medio de los receptores Toll tambin participe en la patogenia de la enfermedad.
CUADRO CLINICO
La dermatosis es simtrica o asimtrica; se caracteriza por eritema, escamas y atrofia, en personas
morenas se agrega hiperpigmentacin. Forma placas bien limitadas, con borde activo y centro
atrfico, que miden desde algunos milmetros hasta abarcar una mejilla o la cara; pueden ser
lineales o punteadas. Muchas veces las placas son rojas o purpuricas, con escamas finas y
adherentes que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero).
Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%).
La mayora de los enfermos presenta lesiones limitadas a las mejillas y el dorso de la nariz (alas de
mariposa); los labios, sobre todo el inferior; pabellones auriculares y piel cabelluda (12 a 60%)
Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello, las caras
externas de los brazos y antebrazos, el dorso de las manos, los dedos, y rara vez las extremidades
inferiores y las caras anterior y posterior del tronco.
Las manifestaciones en las mucosas oral y conjuntival son poco evidentes, pero se han informado
en 15%.
En las uas se puede notar por dedos en palillo de tambor, paroniquia, eritema digital,
telangiectasias periungueales, puntilleo, onicolisis, leuconiquia estriada, lnula roja, hiperqueratosis
del lecho y deformidad en pinza.
La evolucin es crnica y asintomtica; en ocasiones hay parestesias. Con el tiempo quedan
atrofia y telangiectasias. Pueden identificarse las variedades clnicas que siguen: el lupus
eritematoso cutneo fijo es la variedad habitual, y puede tener una forma eritematosa pura,
pigmentada, seborreica, punteada, hipertrofica, verrugosa, en escarapela o en sabanon, y el
herpes cretceo de Devergie (que origina escamas gruesas, adherentes, duras y de aspecto
yesoso, difciles de desprender). En el lupus eritematoso superficial (eritematoso migrans de Darier,
o eritema centrfugo y simtrico de Biett y Pautrier) predomina el eritema y semeja lupus sistemico.
El lupus tumido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas que se resuelven sin dejar atrofia.
DATOS HISTOPATOLOGICOS
Epidermis con hiperqueratosis, con tapones crneos, atrofia del estrato espinoso, degeneracin
vacuolar de las clulas de la capa basal y cada del pigmento; en la dermis hay infiltrados
linfociticos perivasculares y perianexiales en parches, edema, vasodilatacin y extravasacin de
eritrocitos; hay degeneracin basofila del colgeno, y puede haber depsitos de mucina, sobre todo
en la forma edematosa tmida que adems se acompaa de intenso infiltrado inflamatorio drmico
y ausencia de cambios epidrmicos; en la variante verrugosa o hipertrfica no hay atrofia
epidrmica.
La tincin de PAS revela engrosamiento de la membrana basal (fi g. 30-10).
DATOS DE LABORATORIO

En 90% de los pacientes el estudio de inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la

banda lupica con depsitos de IgG, o de IgM, o de ambos, y fracciones del complemento C1q, C3 y
C4; esta alteracin no se encuentra en piel sin lesiones cutneas y el estudio de
inmunofluorescencia indirecta por lo general resulta negativo. En 30% de los afectados hay
anticuerpos antinucleares positivos en ttulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoide, as como
disminucin del complemento, aumento de gammaglobulinas y leucopenia.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Prurigo actnico
Dermatitis seborreica
Tina de la cara,
Lepra tuberculoide fija
Infiltracin linfoctica de Jessner y Kanof
Sarcoidosis

TRATAMIENTO
Proteccin contra la luz solar con ropa y accesorios adecuados, o con sustancias que impiden el
paso de la luz, como talco, calamina, bentonita, xido de cinc o dixido de titanio, o bien, filtros
solares como antipirina, benzofenonas, Mexoryl, tinosorb o avobenzona en crema o gel.
En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorticoides tpicos o intralesionales durante periodos
breves. Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/da por las maanas durante varios meses; en
nios se administra esta dosis inicial por cuatro a ocho semanas, y despus la de sostn, que es
de 25 a 50 mg/da.
Estn contraindicadas en el embarazo y en trastornos hepticos o renales importantes. La
administracin prolongada puede causar dao retiniano; por ello se recomienda vigilancia
oftalmolgica cada cuatro a seis meses.
Se obtienen magnificos resultados con talidomida, 100 a 200 mg/da en adultos, y 50 a 100 mg en
ninos, por varios meses hasta la remisin de los sntomas; el tratamiento de sostn consta de 50%
de la dosis, con proteccin adecuada contra la luz solar.
Este medicamento debe ser prescrito por el dermatlogo, con estricto control de la
anticoncepcinTambin se han obtenido buenos resultados con dapsona o diaminodifenilsulfona
(DDS), 100 a 200 mg/dia, o 50% de la dosis en nios; debe administrarse durante varios meses.
Se estn investigando la clofazimina y la isotretinoina por va oral, as como los inhibidores de
calcineurina, como tacrolimus y pimecrolimus. En ocasiones conviene recurrir a correctores
cosmticos del tipo Covermark o Dermablend.